REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ma10202601240854
Mariana Ramos Peixoto Melo;
Coautores: Isabella Graça Câmara da Silveira; Bernardo Pinto Coelho de Carvalho Correa; Lucas Miranda de Mello; Mateus Roberto de Oliveira; Thiago Santos Corrêa Prata
RESUMO
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara, caracterizada por trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática, com potencial envolvimento multissistêmico e elevada mortalidade quando não tratada. Relata-se o caso de uma mulher de 44 anos, obesa, etilista e tabagista, admitida com dor abdominal em andar superior, vômitos e febre, associada a trombocitopenia grave, anemia progressiva e elevação de LDH, além de lipase aumentada e achados tomográficos compatíveis com pancreatite aguda. A investigação evidenciou esquizócitos no sangue periférico e escore PLASMIC de alto risco, o que motivou o início precoce de plasmaférese. Durante a evolução, a paciente apresentou comprometimento neurológico e injúria renal aguda. A dosagem de ADAMTS-13 confirmou o diagnóstico de PTT e corroborou a decisão de realizar sessões de plasmaférese. O caso ressalta uma apresentação rara e grave de PTT, destacando a importância do reconhecimento precoce da microangiopatia trombótica e da instituição imediata da plasmaférese para redução da mortalidade.
INTRODUÇÃO
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) tem como mecanismo a formação de microtrombos difusamente. Tal manifestação, quando em leito pancreático, provoca a isquemia focal do pâncreas, provocando quadro de pancreatite aguda. No entanto, é uma complicação descrita em apenas 1.7-2% dos casos de PTT.
DESCRIÇÃO DO CASO
Trata-se de M.R.O, paciente do sexo feminino, 44 anos, portadora de obesidade grau II (IMC 39), etilista e tabagista pesada, sem comorbidades prévias conhecidas. Admitida, via transferência de unidade secundária, em hospital terciário em Belo Horizonte com quadro de cinco dias de evolução marcado por dor em andar superior do abdome, que piorava à alimentação, associada a vômitos com restos alimentares e pico febril isolado. Em unidade secundária, exames iniciais Hb. 12,8 mg/dL, Plaq. 11.000/µL, Creatinina 0,65 mg/dL, Bilirrubina total 2,20 mg/dL (indireta 1,58) e Lipase 313 U/L (VR: < 60)]. Evolui com queda da hematimétrica (Hb 12.8 > 9.9) e piora da plaquetopenia (11.000 > 8.000), associada a aumento da LDH 2259 U/L (VR: < 246).
Exames de imagem demonstraram pâncreas com dimensões aumentadas e parênquima difusamente hipocontrastante, com área de densidade mais reduzida junto ao processo uncinado/cabeça, podendo estar relacionado à área necrose, notando-se ainda, densificação dos planos adiposos e espessamento da fáscia lateroconal adjacente, devendo-se considerar a possibilidade de pancreatite aguda.
Foi solicitado acompanhamento da Hematologia e pesquisa de hemólise, sendo visto aumento de reticulócitos, Coombs direto negativo e 10.3% de esquizócitos, caracterizando quadro de anemia hemolítica microangiopática. Aguardando a dosagem do ADAMTS-13, foi feito o cálculo do PLASMIC Score, totalizando 06 pontos, indicativo de alto risco de deficiência severa dessa enzima.
Foi optado por encaminhar paciente para UTI para início de plasmaférese e, após 06h da admissão, a paciente inicia se queixa de baixa acuidade visual seguida de agitação psicomotora importante e crises convulsivas autolimitadas. Exames subsequentes flagraram piora de função renal aguda (Cr 0.65>1.62) associada ao novo componente neurológico.
Em leito de terapia intensiva, realizada primeira sessão de plasmaferese após 36h da admissão. Foram realizadas 20 sessões de plasmaférese no total, finalizadas após 02 dias de estabilidade plaquetaria (>450 mil).
O resultado de ADAMTS13 <0.2% (VR >60) firmou o diagnóstico de PTT associado a presença de anti-ADAMTS13 (3.4 UB com VR < 0.4).
Figura 2: Plasma sugestivo de hemólise intravascular, característico de PTT, na primeira sessão de plasmaférese da paciente em questão.
A paciente recebeu alta 37 dias após a admissão hospitalar, estável e com acompanhamento ambulatorial da Hematologia.
DISCUSSÃO
A púrpura trombocitopênica trombotica (PTT) é uma microangiopatia trombótica mais prevalente em mulheres adultas, obesas e negras, como o caso da paciente acima descrita. Caracterizada por uma anemia hemolítica microangiopática, a PTT é marcada por oclusões micro vasculares generalizadas, trombocitopenia, febre e sinais neurológicos. Laboratorialmente, é marcada por uma deficiência grave de ADAMS 13 (<5% de atividade), proteína que clica o FrW, formando grandes multímetros no plasma que reagem com plaquetas e causam trombos disseminados. O PLASMIC Score é usado em pacientes internados com suspeita de PTT e que podem se beneficiar do início precoce de plasmaférese enquanto aguardam resultados de ADAMTS-13. É uma entidade que responde bem a terapia atual de plasmaferese porém tem alta taxa de mortalidade quando não tratada.
CONCLUSÃO
A evolução clínica e laboratorial apresentada por esta paciente configura um achado incomum na literatura médica, tanto pela associação nosológica e temporal das síndromes identificadas quanto pela gravidade do comprometimento microangiopático. A aplicação do escore PLASMIC, aliada à identificação de esquizócitos no sangue periférico, foi determinante para o diagnóstico precoce e para o início oportuno da terapia com plasmaférese. A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) constitui uma emergência médica e, antes da introdução da terapia com plasma, aproximadamente 90% dos pacientes evoluíam para óbito até a década de 1970. Atualmente, a mortalidade associada à doença varia entre 10% e 30%.
REFERÊNCIAS
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Karen K. Swisher, John T. Doan, Sara K. Vesely, Hau C. Kwaan, Benjamin Kim, Bernhard Lämmle, Johanna A. Kremer Hovinga, James N. George. Pancreatitis preceding acute episodes of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: report of five patients with a systematic review of published reports. Haematologica 2007;92(7):936-943; https://doi.org/10.3324/haematol.10963.