REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.11167560
José Monteiro Sobral Neto1; José Vinícius Lima Santana2; Matheus Jhonnata Santos Mota3; Izailza Matos Dantas Lopes4.
Resumo
Introdução: A sífilis congênita (CS) é uma infecção bacteriana transmitida da mãe para o feto durante a gravidez, causada pela bactéria Treponema pallidum. Uma das manifestações clínicas da CS é a osteoartrite, uma condição caracterizada por inflamação das articulações e danos ao tecido ósseo. A osteoartrite é uma das complicações mais comuns da CS e pode resultar em deformidades ósseas e incapacidade funcional. Metodologia: Foi realizada uma revisão integrativa da literatura, com abordagem quantitativa, qualitativa e descritiva, tendo como base artigos publicados entre os anos de 2019 e 2024. Sua constituição envolveu a execução de seis etapas: elaboração de pergunta norteadora (Qual o estado atual da arte na relação entre alterações ósseas e sífilis congênita?), busca ou amostragem na literatura, coleta de dados, análise crítica dos estudos incluídos, discussão dos resultados e apresentação da revisão integrativa. Foram realizadas buscas nas bases de dados MEDLINE pelo portal PubMed, SciELO, Embase e portal da BVS e Google Acadêmico. Resultados e Discussão: A sífilis congênita está associada a alterações ósseas significativas, incluindo metáfise irregular e reação periosteal. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado da CS são fundamentais para prevenir complicações ósseas e melhorar os resultados clínicos. A triagem pré-natal eficaz e o tratamento materno são essenciais para prevenir a transmissão vertical da sífilis e reduzir o risco de CS e suas complicações, incluindo alterações ósseas. Conclusão: A sífilis congênita é uma doença que pode ser prevenida e tratada com sucesso. A detecção precoce e o tratamento adequado da sífilis em mulheres grávidas são essenciais para prevenir a transmissão vertical da doença para o feto. Além disso, o tratamento adequado da sífilis congênita em recém-nascidos e lactentes pode prevenir complicações musculoesqueléticas, como alterações ósseas e fraturas.
Palavras-chave: Sífilis Congênita; Fraturas Ósseas; Doenças Ósseas.
INTRODUÇÃO:
Primeiramente, é importante ressaltar a sífilis como uma doença que ainda causa muita morbidade na realidade mundial e ainda mais em países em desenvolvimento como é o caso do Brasil, e consequentemente atingindo em geral a população menos favorecida. Por isso, é necessário que se tenham cada vez mais estudos para prevenção e tratamento dessa doença.
A sífilis congênita é uma doença infecciosa causada pela bactéria espiroqueta Treponema pallidum. Caso descoberta ainda durante a gestação, pode ser tratada com uso de penicilina e devem ser realizados exames VDRL para acompanhar o sucesso ou falha no tratamento. O não tratamento de maneira correta devido a um pré-natal ineficaz pode causar mortalidade intrauterina e perinatal. Pode ocorrer o nascimento de crianças prematuras, baixo peso ao nascer, além de sequelas neurológicas e ósseas, principalmente.
Importante ressaltar a presença na sífilis na população mundial em que segundo a OMS cerca de 500 mil recém nascidos contraem sífilis todo ano. E segundo o Ministério da saúde cerca de 13 mil recém nascidos contraem sífilis todo ano no Brasil.
Em gestantes a transmissibilidade gira em torno de 70% a 100% na sífilis primária e secundária, já na terciária gira em torno de 30% a 40%. Além disso, a mortalidade intrauterina e perinatal chega a 40% e o índice de prematuridade chega a 55%. Porém, como já foi dito anteriormente, por isso a importância do diagnóstico precoce da gestante, já que o tratamento é feito com penicilina (antibiótico barato e de fácil acesso) além de ser uma doença de não tem muito relato de resistência ao tratamento durante a gestação (BRASIL, Ministério da saúde, 2023).
Agora, levando em consideração que o RN já sofreu a contaminação, essa doença pode ser subdividida em sífilis precoce e sífilis tardia. A precoce se caracteriza quando as manifestações clínicas se iniciam até os 2 anos de idade e a tardia é quando essas manifestações se iniciam após os 2 anos de idade, com o quadro clínico já mais parecido com o da sífilis no adulto (DF: Ministério da saúde; 2015).
Porém esse artigo será mais focado nas manifestações clínicas da sífilis precoce e mais especificamente nas alterações ósseas da sífilis precoce, e sua evolução que é extremamente dependente do tratamento e acompanhamento corretos feito pela equipe de saúde responsável pela criança.
Os sinais clínicos presentes na sífilis precoce são hepatomegalia associada ou não a esplenomegalia, linfadenomegalia generalizada, lesões dermatológicas e comprometimento do sistema nervoso central podendo inclusive evoluir para leptomeningite aguda.
O diagnóstico da sífilis congênita precoce é feito por meio de testes não treponêmicos, radiografia de ossos longos, hemograma, VDRL em sangue periférico, no líquor e avaliação hepática. Porém, no Brasil, existem falhas no pré-natal, além de os testes não treponêmicos terem o risco de falsos negativos e falsos positivos, além de muitas vezes existir a dificuldade da realização de testes laboratoriais. Por isso a importância da realização da radiografia de ossos longos, que podem ampliar o número de diagnósticos e aumentar o número de crianças infectadas tratadas (Lima et al., 2017).
As principais alterações ósseas da sífilis que podem ser vistas nas radiografias estão metafisite, osteíte difusa ou localizada e reação periosteal. Essas alterações fazem parte dos critérios para sífilis congênita presumida. Em geral essas alterações são simétricas e bilaterais. Porém é mais comum serem simétricas e não necessariamente bilaterais. A metafisite diz respeito à alternância entre bandas luzentes e densas. A reação periosteal caracteriza-se por espessamento periosteal irregular, especialmente na diáfise. A osteíte consiste em faixas longitudinais alternadas de transparência e densidade. Além dessas principais, existe o sinal de Wimberger que são as desmineralizações simétricas localizadas e destruição óssea da porção medial da metáfise proximal da tíbia, esse já seria um sinal um pouco mais tardio e com demonstração de um quadro com uma provável maior gravidade.
METODOLOGIA:
Foi realizada uma revisão integrativa da literatura, com abordagem quantitativa, qualitativa e descritiva, tendo como base artigos publicados entre os anos de 2019 e 2024.
Sua constituição envolveu a execução de seis etapas: elaboração de pergunta norteadora (Qual o estado atual da arte na relação entre alterações ósseas e sífilis congênita?), busca ou amostragem na literatura, coleta de dados, análise crítica dos estudos incluídos, discussão dos resultados e apresentação da revisão integrativa.
Foi realizada busca nas bases de dados MEDLINE pelo portal PubMed, SciELO, Embase e portal da BVS e Google Acadêmico. A busca foi realizada usando os descritores: [osteolytic OR bone OR deformities OR fractures] [title] AND [congenital syphilis] [title]. Foram encontrados 22 artigos. Foram incluídos os 14 artigos disponíveis na íntegra gratuitamente, sem restrição de idioma. Após leitura dos títulos e resumos, foram incluídos artigos que descreveram alterações ósseas em radiografia ou tomografia de coluna, calcificações, fratura óssea ou problemas no crescimento associados à sífilis congênita. Dos 14 artigos, foi excluído um artigo por discutir alterações ósseas em sífilis não congênita, alterações arteriais ou hematológicas que não foram foco de discussão. Os 11 artigos foram escolhidos para leitura na íntegra.
RESULTADOS E DISCUSSÃO
O reconhecimento precoce da sífilis em crianças é um desafio visto que cerca de dois terços dos nascidos vivos são assintomáticos ao nascimento (GUST et al, 2002). Uma das manifestações clínicas da CS é a osteoartrite, uma condição caracterizada por inflamação das articulações e danos ao tecido ósseo. A osteoartrite é uma das complicações mais comuns da CS e pode resultar em deformidades ósseas e incapacidade funcional.
Em 1931, uma grande série de 102 casos foi publicada, descrevendo três alterações esqueléticas principais – osteocondrite, periostite, osteomielite -, e mais raramente osteíte (MCLEAN, 1931). Contudo, em estudo com 59 casos foi sugerido que na verdade o resultado do dano ósseo é devido a uma alteração do crescimento ósseo, e não por inflamação (ENGESET, EEK e GILJE, 1953). De forma semelhante, Cremin e Fisher, 1970, em seu relato de 102 casos na África do Sul, consideraram que as alterações ósseas na radiografia não são devido a uma inflamação, já que não foram vistos sinais de infecção. As lesões ósseas, geralmente simétricas, devem ser resultado de um distúrbio da formação óssea periosteal e endocondral, ou seja, distrofia. Em seguida, eles classificaram os achados em três diferentes grupos: Grupo I (Distrofia Metafisária) com 08 apresentações morfológicas distintas, Grupo II (Distrofia osteíte-like) e Grupo III (Distrofia Periosteal) com três apresentações cada.
A apresentação mais comum foi a distrofia óssea do tipo B com sinal do duplo contorno com duas camadas no córtex do eixo do osso. Em biópsia pós morte de três casos foi visto desorganização da área metafisária em fêmur distal, em outro caso acúmulo de tecido de granulação e um caso com alterações hemorrágicas. As regiões periosteais mostraram ossificação e calcificação. A medula em um caso mostrou fibrose no lugar de tecido normal. Em uma biópsia em paciente vivo antes do tratamento foi evidenciado alargamento do canal ósseo, sem necrose ou espiroquetas (CREMIN e FISHER, 1970).
Em 1982, uma série de 55 casos da Índia, com a maioria das crianças até 3 meses (85%), mostrou que as alterações musculoesqueléticas mais frequentes foram edema articular (58%) e tensão óssea (26%), mais raramente nariz em sela (10%) edema das falanges (3%) e perfuração nasal (3%). Já os achados ósseos mais comuns foram metafisite (76,3%) e periostite (69,1%), e menos comum a osteíte (6%) (SACHDEV, M.; BERY, K.; CHAWLA, 1982).
Em 1989, em estudo publicado na África do Sul com 197 casos, a apresentação mais comum foi hepatoesplenomegalia (79%) e anemia (63%), com frequência razoável de pseudoparalisia (17%) cuja apresentação mais comum foi fratura (35%). As alterações radiográficas mais comuns foram diafisite (42%) e metafisite (23%) (RASOOL, M. N.; GOVENDER, 1989).
A presença de fratura em crianças jovens secundária a sífilis ficou mais raro após 1989 (KOLIOU et al, 2022). Contudo, com o aumento do número de casos sífilis no pré-natal de 16% entre 2019 e 2022, além de falha de tratamento, deve-se ter ainda mais atenção a essas manifestações ósseas (BRASIL – Ministério da Saúde, 2023).
Garcia et al, 2021, trabalhando com dados de 61 crianças com sífilis congênita atendidas em hospital pediátrico na Argentina entre 1987-2019, relataram que a maioria dos pacientes com SC apresentou envolvimento ósseo, 36/61 (59%), e todos expressaram periostalgia confirmada por radiografia. Entre os pacientes com pseudoparalisia de Parrot, o membro superior direito foi o mais acometido. Foram encontradas alterações ósseas em radiografia em 61 casos (100%), sendo somente 36% considerados fisiológicos. As alterações mais comuns foram periostite (59%), osteocondrite (9,8%), fratura (5%) e lesões osteolíticas (3,2%).
As manifestações ósseas da sífilis congênita, embora raras, são clinicamente relevantes. A criança normalmente é internada por desconforto respiratório e necessidade de ventilação. A primeira manifestação óssea pode ser edema e dor em membros inferiores à manipulação pela equipe com imagem de lesões líticas metafisárias à radiografia (GAMEIRO et al, 2017). Ou ainda pode se apresentar como desconforto respiratório e choro inconsolável ao tentar movimentar os membros (KOLIOU et al, 2022).
De forma mais rara, crianças com sífilis congênita podem apresentar malformações vasculares na coluna vertebral. A maioria ocorre na região toracolombar, fazendo diagnóstico diferencial com abscesso epidural ou hematoma epidural. O exame físico mostra paralisia do membro inferior (BERTOLI et al, 2021).
Fratura de ossos longos em crianças jovens normalmente sugere diagnóstico diferencial de abuso infantil, osteogênese imperfeita e outras doenças ósseas associadas a fragilidade. A sífilis congênita é uma das causas desse achado, o que pode estar associado a desmineralização e anormalidades ósseas resultando em fraturas patológicas ou dor que limita o movimento. Alterações de ossos longos na radiografia são uma frequente manifestação de sífilis precoce, encontrado em 60-80% dos casos de crianças nascidas de mães com sífilis não tratada. A osteogênese imperfeita é geralmente causada por mutações de dois genes COLIA1 e COLIA2, que codificam o colágeno tipo 1, a maior proteína do osso. O diagnóstico depende de uma história médica detalhada. Por vezes o que pode guiar o diagnóstico é a presença de hepatoesplenomegalia e anemia, que chama atenção para sífilis. É importante ainda procurar por alteração de sódio, albumina, globulinas, transaminase hepática e fosfatase alcalina e pelo treponema no líquor. A criança pode apresentar rinite até os três meses causando taquipneia e desconforto respiratório. Níveis normais de vitamina D podem ser úteis para afastar o raquitismo (KALIOU et al ., 2022).
A sífilis congênita pode ser classificada em precoce (menores de dois anos de vida) e tardia (maiores de dois anos). O primeiro se desenvolve entre 2-8 semanas de vida, tendo a osteocondrite como manifestação, além de hepatoesplenomegalia, linfadenopatia ou lesões mucocutâneas. Na sífilis congênita precoce, a manifestação de osteocondrite costuma aparecer acima de dois anos (SERRA et al, 2022). O tratamento apropriado da sífilis congênita é importante para evitar complicações tardias que normalmente se manifestam a partir dos dois anos de vida. O sinal mais específico para sífilis congênita tardia é a tríade de Hutchinson, que consiste em alteração dos dentes, surdez (por lesão do oitavo par craniano) e ceratite intersticial. Essas complicações são resultantes da reação inflamatória sistêmica persistente pela presença do treponema pallidum (HUSSEIN et al, 2021).
Como a epidemiologia da sífilis congênita é um desafio global, os pediatras e clínicos de saúde da família devem estar familiarizados com as manifestações de sífilis congênita e considerá-la como um diagnóstico diferencial de fratura e dor intensa a mobilização nessa idade.
O estudo apresenta algumas limitações. Foi notado uma escassez na literatura de grandes séries de casos associando alterações ósseas no contexto de sífilis congênita. Mais estudos clínicos e patológicos precisam ser realizados de forma prospectiva a longo prazo para identificar as causas e reais efeitos dessas alterações ósseas no crescimento e desenvolvimento das crianças.
CONCLUSÃO:
A sífilis congênita está associada a alterações ósseas e musculares significativas, incluindo metáfise irregular, reação periosteal e osteíte difusa ou localizada. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado da sífilis são fundamentais para prevenir complicações ósseas e melhorar os resultados clínicos. A triagem pré-natal feita de maneira correta e o tratamento materno segundo as diretrizes internacionais são essenciais para a prevenção da transmissão vertical da sífilis e reduzir o risco de sífilis congênita e suas complicações futuras, incluindo deformidades ósseas e prejuízo de qualidade de vida. Sempre ressaltando que quanto mais precoce a infecção seja tratada na gestante, menores são as chances de transmissão vertical.
REFERÊNCIAS:
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