REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/cl10202508201325
Ana Luiza Marçalo de Tolosa
Camila Alves Petti
Julia Scaramal Mello
Carolina Carvalho Cesar
João Pedro Carvalho Cesar
Orientadora: Profa. Dra. Carla Muniz Pinto de Carvalho
RESUMO
Introdução: A atresia pulmonar com septo íntegro é uma cardiopatia congênita rara e complexa, caracterizada pela obstrução total do fluxo sanguíneo entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, resultando em hipóxia e dificuldades hemodinâmicas. Com os avanços no tratamento cirúrgico, muitas pacientes chegam à idade reprodutiva, tornando o manejo da gestação um desafio multidisciplinar. Descrição: Gestante de 24 anos, portadora de atresia pulmonar com septo íntegro, acompanhada por equipe cardiológica devido à cardiopatia congênita com histórico cirúrgico prévio (procedimentos de Blalock-Taussig, Glenn e Fontan). Encaminhada ao hospital com 31 semanas e 2 dias de gestação com queixas de dispneia, tontura e hipotensão arterial, sendo internada para monitorização contínua. O Doppler fetal indicou sofrimento fetal e restrição de crescimento intrauterino. O parto cesáreo foi realizado sem intercorrências maternas. Discussão: A gestação em cardiopatas congênitas impõe desafios devido às alterações fisiológicas maternas, que podem exacerbar a condição cardíaca prévia e comprometer o suprimento de oxigênio fetal. A cianose materna e os níveis reduzidos de saturação de oxigênio estão associados ao aumento do risco de prematuridade e baixo peso ao nascer. A abordagem multidisciplinar com cardiologistas e obstetras é essencial para otimizar o manejo dessas pacientes e minimizar complicações. Conclusão: É essencial o acompanhamento especializado em gestantes com cardiopatia congênita, garantindo um planejamento adequado do parto e reduzindo riscos materno-fetais. A necessidade de mais estudos sobre o impacto da atresia pulmonar na gestação se faz evidente para aprimorar protocolos e estratégias de manejo, garantindo melhores desfechos para mães e bebês.
INTRODUÇÃO
A atresia pulmonar é uma anomalia congênita rara de manifestação precoce, na qual ocorre interrupção total do fluxo de sangue entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar. Essa condição gera uma obstrução significativa do fluxo sanguíneo no ventrículo direito, muitas vezes prejudicando o desenvolvimento adequado desse ventrículo e é decorrente de defeitos embriológicos na válvula pulmonar.
Em bebês com essa cardiopatia, o forame oval frequentemente permanece aberto, permitindo a comunicação entre os átrios do coração, além de também poder ocorrer a permanência do canal arterial, possibilitando assim a passagem do fluxo sanguíneo para os pulmões. Essas adaptações temporárias são essenciais para garantir a oxigenação do sangue, uma vez que o fluxo normal pelo ventrículo direito está obstruído devido à atresia (SANGHAVI; RUTHERFORD, 2014).
Existem tipicamente dois tipos de atresia pulmonar: com septo interventricular íntegro e com comunicação interventricular (CIV). No caso do septo íntegro, não há comunicação entre os ventrículos, levando a um subdesenvolvimento do ventrículo direito, caracterizada como uma hipoplasia, ocasionada pela quantidade reduzida do fluxo sanguíneo, uma vez que para que ocorra a comunicação entre as câmaras cardíacas é necessária a permanência do forame oval ou do canal arterial patente. Dessa forma, configura-se um quadro crítico uma vez que o coração subdesenvolvido pode ter capacidade limitada em bombear o sangue para o organismo, além disso o mesmo não chega aos pulmões pela ausência de caminhos alternativos. Já na atresia com CIV, a circulação pulmonar ocorre frequentemente via canal arterial patente e o ventrículo pode estar aumentado (STANGL et al., 2010).
A prevalência de todos os tipos de cardiopatias congênitas é de 4,09 em mil e a atresia pulmonar com septo interventricular íntegro constitui 1% de todas elas (MANICA et al., 2011).
É válido ressaltar que, dos afetados por anomalias cardíacas congênitas, 57% são mulheres e, em relação às gestações delas, 0,2 a 3% sofrem complicações graves, se tornando assim uma importante causa de mortalidade de gestantes. De acordo com o registro de Gravidez e Doença Cardíaca (ROPAC), entre 5739 gestações em 53 países de 2007 a 2018, a cardiopatia congênita foi a forma mais prevalente de doença cardíaca estrutural (57%); o número de gestações de alto risco aumentou de 0,7% entre 2007 e 2010 para 10,9% entre 2015 e 2018. Em um estudo realizado no Reino Unido acerca de gestações em pacientes com atresia pulmonar, no qual foram observadas 41 gestações, apenas 19 ocorreram de forma normal, com 20 óbitos fetais .
Além disso, a mortalidade em casos de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro é de 23,5%. Assim, devido a raridade dessa condição, de sua alta complexidade e das possíveis consequências graves, principalmente durante a gravidez, esse tópico se torna extremamente relevante para o estudo acadêmico na área da medicina. Especialmente, considerando que com a melhoria no manejo médico e cirúrgico, a maioria dos bebês nascidos com cardiopatia congênita alcançará a idade reprodutiva e a literatura acerca do assunto é escassa.
Diagnóstico
Durante a gravidez
A atresia pulmonar pode ser detectada durante o ultrassom. Uma vez que é levantada a suspeita dessa condição, pode ser solicitado um ecocardiograma fetal, para análise das estruturas e funcionamento do coração do feto, para confirmação do diagnóstico.
Na vida extrauterina
Durante o exame físico podem ser notados sintomas como cianose e dificuldade para respirar. Além disso, na ausculta pode-se notar em alguns casos, a presença de um sopro contínuo. Se houver suspeita de uma cardiopatia, pode ser solicitado o ecocardiograma, eletrocardiograma ou cateterismo cardíaco para confirmação do diagnóstico, além da avaliação da pressão sanguínea e saturação de oxigênio. A atresia pulmonar também pode ser detectada no teste de oximetria. (STANGL et al., 2010)
Evolução
Pacientes com atresia pulmonar apresentam, em sua maioria, evolução desfavorável em ambos os tipos. O quadro clínico é de manifestação precoce com hipóxia variável.
Como consequência dessa condição, podem surgir insuficiência tricúspide, hipoplasia de ventrículo direito e hipertrofia miocárdica, além de hipoplasia do anel e da válvula tricúspide.
Essas condições geram uma predisposição a arritmias e ao infarto agudo do miocárdio.
Dessa forma, a maioria dos indivíduos com atresia pulmonar precisa de exames de rotina com um cardiologista capaz de avaliar sua condição, podendo ser necessárias mais cirurgias e cuidados médicos.
Tratamento
O recém- nascido com atresia pulmonar precisará de medicamentos, como prostaglandinas para manter o canal arterial aberto, além disso pode necessitar também de ventilação mecânica e de drogas vasoativas que auxiliem na função cardíaca.
O tratamento irá variar de acordo com a gravidade da condição, mas na maioria dos casos o recém-nascido é encaminhado à cirurgia logo após o nascimento. Algumas possibilidades de tratamento cirúrgico são: Cateterismo, o qual conta com o uso de um balão para manter o canal aberto, através da expansão da válvula ou uso de um stent, a criação de um canal mais resistente chamado Blalock-Taussing ou unifocalização das colaterais com as artérias pulmonares.(STANGL et al., 2010)
DESCRIÇÃO DO CASO
Apresentação do caso:
Gestante de 31 semanas e 2 dias , 24 anos , parda, casada, portadora de atresia pulmonar de septo íntegro, foi encaminhada em abril de 2024 ao Conjunto hospitalar de Sorocaba devido sensação de aperto no peito, tontura e visão embaçada há uma semana, referindo também diminuição da pressão arterial e dispneia, porém negava queixas obstétricas. Fez uso de Celestone no dia de entrada, para evitar possível angústia respiratória fetal, considerando prematuridade. Paciente primigesta, 1G0P0A, referiu realizar acompanhamento com o HCOR por conta do diagnóstico de atresia pulmonar com septo íntegro, estando no pós operatório cardiológico de derivação cardiopulmonar com tubo extracardíaco. Medicamentos em uso contínuo: AAS, cálcio e sulfato ferroso. Alergia: broncodilatadores. Cirurgias prévias: Blalock, Glenn e Fontan. DUM:20/09/23. DPP: 26/06/24. Pré-natal de alto risco por cardiopatia foi feito em um hospital em sua cidade e encaminhada para o CHS para a realização de ultrassom com doppler. A partir do exame foi notado sofrimento fetal, devido ao baixo peso do feto que configurava-se em 1.400 gramas, fato que justifica o uso do Celestone. Paciente ficou internada até momento do parto, definido como cesárea e não teve maiores complicações.
Exame físico:
No momento de entrada a paciente se apresentava com exame físico: BEG, cianótica, saturação 85%, FC 68 bpm; FR 17 irpm; PA 90/40 mmHg; Peso 69 kg, sem edemas, queixando-se de dispneia aos mínimos esforços.
AU 28 cm, bolsa íntegra, colo grosso, sem dilatação. Seguiu sem alterações indicativas de complicações ao exame físico até o momento do parto, que ocorreu com sucesso.
Também foram realizados a cardiotocografia e o hemograma, os quais se apresentaram dentro da normalidade sem alterações.
DISCUSSÃO
A gravidez apresenta riscos significativos para mulheres com doenças cardíacas congênitas, como a atresia pulmonar com septo íntegro, levando ao aumento da morbidade e mortalidade. Na gestação o organismo passa por adaptações fisiológicas para suportar as necessidades da mãe e do feto. Em portadoras da anomalia congênita discutida, o aumento do volume sanguíneo, débito cardíaco, frequência cardíaca e diminuição da resistência vascular periférica, alterações hemodinâmicas fisiológicas da gestação, podem provocar maior instabilidade na condição da cardiopatia elevando o risco de sofrimento fetal ou a ocorrência de complicações no organismo materno, podendo ainda exacerbar as condições cardíacas existentes, particularmente em pacientes de alto risco (SANGHAVI; RUTHERFORD, 2014).
Vale destacar que mulheres diagnosticadas com atresia pulmonar são em sua maioria submetidas a procedimentos cirúrgicos corretivos como Blalock-Taussig, Glenn e Fontan, que tem o objetivo de promover adaptações hemodinâmicas complexas, que possam levar a uma melhora de sua condição, ainda que essas intervenções possam resultar em complicações como disfunção ventricular, arritmias e hipertensão pulmonar, condições que são especialmente problemáticas em gestantes.
No caso relatado, os sintomas como cianose, dispneia e hipotensão arterial apresentados, são indicativos da dificuldade da adaptação do corpo à alteração hemodinâmica em questão, sugerindo uma diminuição na oferta de oxigênio quando relacionada a sua demanda aumentada frente à gestação.
A cianose e a hipóxia associam-se a risco aumentado de restrição de crescimento intrauterino e de parto prematuro. Nesse sentido, explica-se o uso de corticoides, destinados à promoção da maturação pulmonar fetal. Estudos enfatizaram que níveis elevados de hemoglobina e baixa saturação maternas estão relacionados à prematuridade e ao baixo peso ao nascer para a idade. Inclusive, a probabilidade de um nascimento vivo pode ser prevista quando a saturação arterial de oxigênio em repouso é superior a 85% e a hemoglobina é inferior a 20 g/dL, ambos fatores presentes no caso da gestante em questão, que teve uma cesárea de desfecho satisfatório. O atendimento multidisciplinar, envolvendo cardiologistas e obstetras, como o presente no caso, para gestantes cardiopatas é fortemente recomendado para que ocorra um desfecho favorável do parto. Essa equipe deve buscar, em conjunto, realizar o planejamento do parto da paciente, considerando que cesáreas programadas são indicadas a mulheres com anomalias valvares, como visto no caso da atresia.
CONCLUSÃO
O manejo da gestações em mulheres com cardiopatias congênitas, como a atresia pulmonar com septo íntegro, exige cautela dada a sua complexidade e os possíveis riscos. A literatura reforça que o tratamento cirúrgico tem levado a sobrevida das pacientes com cardiopatias congênitas, ocasionando em sua chegada a idade reprodutiva, porém as pesquisas acerca de gestações em pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro e suas possíveis complicações ainda é escassa, de forma que haja uma falta de conhecimento do manejo médico dessas pacientes, dificultado-o. A presença de alterações hemodinâmicas na gravidez torna esse processo arriscado em casos de pacientes com a atresia pulmonar com septo íntegro, especialmente em situações em que não é realizada a abordagem multidisciplinar com um cardiologista.
No caso relatado, foi observado o sofrimento fetal, além da presença de sintomas clínicos significativos, como a dispnéia relatada pela paciente, que foram a justificativa para o parto prematuro e o uso de corticosteroides antenatais, utilizados para promover a maturação pulmonar fetal.
Vale ressaltar ainda, que em mulheres com condições como a apresentada, a decisão sobre o tipo de parto deve ser cuidadosamente ponderada, uma vez que a cesárea proporciona menor estresse cardiovascular durante o parto. A abordagem multidisciplinar, envolvendo cardiologistas, obstetras e neonatologistas, nesses casos, pode garantir o sucesso do planejamento do parto, do trabalho de parto e do puerpério.
Assim, embora o prognóstico para mulheres com cardiopatias congênitas durante a gravidez tenha melhorado, a complexidade de suas condições necessita de cuidados especializados para mitigar riscos de forma eficaz. Nota-se que com o cuidado adequado, pacientes com cardiopatias congênitas, como a atresia pulmonar, podem ter uma gestação bem-sucedida apesar dos desafios importantes. Isso desde que seja realizada uma abordagem interdisciplinar, necessária para o bom prognóstico tanto da mãe quanto do feto. Há necessidade de pesquisa contínua e estratégias de gerenciamento personalizadas contínuas para garantir a saúde das mães e de seus bebês.
REFERÊNCIAS
AGARWAL, N. et al. Successful Management of Pregnancy in Uncorrected Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia. The Journal of Obstetrics and Gynecology of India, v. 65, n. 6, p. 417–419, dez. 2015.
AVILA, W. S. et al. Pregnancy in Women with Complex Congenital Heart Disease. A Constant Challenge. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, 2019.
D’SOUZA, R.; SERMER, M.; SILVERSIDES, C. K. Pregnancy in women with congenital heart disease. Obstetric Medicine, v. 8, n. 1, p. 18–25, mar. 2015.
MANICA, J. L. et al. Cateterismo intervencionista na estenose valvar pulmonar crítica do recém-nascido e na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro: 13 anos de experiência de um serviço terciário. Revista Brasileira de Cardiologia Invasiva, v. 19, n. 4, p. 423–429, dez. 2011.
QU W et al. Assessing the changes in childbirth care practices and neonatal outcomes in Western China: pre-comparison and post-comparison study on early essential newborn care interventions. BMJ open, v. 10, n. 12, p. e041829, 2020.
SANGHAVI, M.; RUTHERFORD, J. D. Cardiovascular Physiology of Pregnancy. Circulation, v. 130, n. 12, p. 1003–1008, 16 set. 2014.
SHAPIRO, H.; ALSHAWABKEH, L. Valvular Heart Disease in Pregnancy. Methodist DeBakey Cardiovascular Journal, v. 20, n. 2, p. 13–23, 14 mar. 2024.
STANGL, V. et al. Pregnancy outcome in patients with complex pulmonary atresia: case report and review of the literature. European Journal of Heart Failure, v. 12, n. 2, p. 202–207, fev. 2010.