OS DESAFIOS E ABORDAGENS PARA O ATENDIMENTO ODONTOLÓGICO DE PACIENTES COM SÍNDROME USP9X: RELATO DE CASO

Ciências da Saúde, Volume 28 – Edição 139/OUT 2024 / 11/10/2024

THE CHALLENGES AND APPROACHES FOR THE DENTAL CARE OF PATIENTS WITH USP9X SYNDROME: CASE REPORT

REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ar10202410101846

Victor Lopes Barros1;
Diana Fernandes de Melo2.

RESUMO

O atendimento odontológico para pacientes com necessidades especiais requer uma abordagem cuidadosa e personalizada, que leve em consideração as limitações físicas, cognitivas ou emocionais de cada pessoa através da compreensão das necessidades individuais, ambiente adaptado, comunicação adequada, abordagem eficiente, inclusão dos familiares para efetuar uma saúde positiva e sem traumas para o paciente. Este relato apresenta alternativas que ajudem os profissionais da área de saúde a solucionar e encontrar formas de para compreender os desafios enfrentados no atendimento a pacientes que apresentem a síndrome usp9x com relação ao contexto de não encontrar uma correlação direta entre a característica sindrômica e sua complexidade e ramificações com os procedimentos odontológicos rotineiros, como extrações ou tratamentos restauradores. No entanto, o entendimento de proteínas reguladoras como a usp9x pode ser relevante em algumas áreas da pesquisa médica e odontológica, possibilitando uma abordagem adaptada como avalição completa de médicos, psicólogos, fonoaudiólogos, odontólogos, pedagogos e fisioterapeutas, cuidados preventivos e tratamentos minimamente invasivos que podem ser implementadas para superar algumas dificuldades encontradas e possibilitando uma melhor compreensão abrangente por parte dos profissionais da área. O presente trabalho tem como objetivo descrever um relato de caso do atendimento de uma paciente PNE com 12 de anos, gênero feminino, com diagnóstico de alteração do gene usp9x que caracteriza-se por déficit intelectual, alteração de comportamento, baixa estatura, alteração odontológica, cardíaca e fenótipo variável que compareceu à clínica da Faculdade do Amazonas do curso de Especialização em Odontopediatria com ênfase em Pacientes com Necessidades Especiais, com queixa de “incomodo de um dente afiado que estaria machucando sua gengiva” relato formado por sua responsável legal que compareceu para a realização da consulta.

Palavras-chave: Adaptação. Assistência odontológica. Odontopediatria. Genética comportamental. Educação em saúde bucal.

ABSTRACT

Dental care for patients with special needs requires a careful and personalized approach that takes into account the physical, cognitive or emotional limitations of each person through understanding individual needs, an adapted environment, adequate communication, an efficient approach, and the inclusion of family members to achieve positive and trauma-free health for the patient. This report presents alternatives that help health professionals to solve and find ways to understand the challenges faced in caring for patients with USP9X syndrome in relation to the context of not finding a direct correlation between the syndromic characteristic and its complexity and ramifications with routine dental procedures, such as extractions or restorative treatments. However, understanding regulatory proteins such as usp9x may be relevant in some areas of medical and dental research, enabling an adapted approach such as a complete assessment by physicians, psychologists, speech therapists, dentists, educators and physiotherapists, preventive care and minimally invasive treatments that can be implemented to overcome some difficulties encountered and enabling a better comprehensive understanding by professionals in the area. This study aims to describe a case report of the care of a 12-year-old female PNE patient diagnosed with an alteration in the usp9x gene characterized by intellectual deficit, behavioral changes, short stature, dental and cardiac alterations and variable phenotype who attended the clinic of the Amazonas Faculty of the Specialization Course in Pediatric Dentistry with emphasis on Patients with Special Needs, complaining of “discomfort from a sharp tooth that was hurting her gums”, a report formed by her legal guardian who attended the consultation.

Keywords: Adaptation. Dental care. Pediatric dentistry. Behavioral genetics. Oral health education.

1 INTRODUÇÃO

Crianças com necessidades especiais são aqueles que possuem uma variedade de condições físicas, de desenvolvimento, mentais, sensoriais, comportamentais, cognitivas ou emocionais que requerem atenção médica diferenciada, intervenção especializada e/ou a utilização de serviços ou programas específicos.1,2,3 Essa definição é relevante também no contexto do atendimento odontológico, onde esses jovens podem necessitar de técnicas apropriadas de orientação comportamental, sedação consciente ou até mesmo anestesia geral, adaptadas às suas características individuais.2,3,4

As técnicas e abordagens recomendadas para o atendimento odontopediátrico de PNE, ramificam-se em uma abordagem individualizada, cada paciente é único e isso demonstra como o tratamento deve ser personalizado. Isso implica compreender as condições clínicas específicas da criança, como deficiência física, intelectual, sensorial ou doenças sistêmicas, para adaptar o atendimento .4,5,6

Essas situações adversas podem envolver critérios como uma avaliação previa apresentando a história médica, odontológica e psicossocial do paciente, plano de tratamento adaptado baseado nas necessidades e modificações nos materiais, tempo, frequência de visitas e até o uso de sedação ou anestesia geral em casos mais complexos.5,6,7                                                                       

Necessidade das técnicas de manejo comportamental usadas para criar uma experiência mais tranquila e segura especialmente para aqueles com transtornos do desenvolvimento, como autismo ou síndromes genéticas com impacto comportamental como a aplicação de técnicas de comunicação não verbal usando gestos, demonstrações visuais ou imagens para explicar os procedimentos pode ser mais eficiente do que instruções verbais, reforço positivo premiando comportamentos cooperativos com elogios ou pequenas recompensas para incentivar a colaboração da criança, “Dizer-Mostrar-Fazer” esta técnica envolve primeiramente dizer à criança o que será feito, depois mostrar o equipamento ou a ação, e finalmente fazer o procedimento, ajudando a reduzir a ansiedade e o  Controle de voz usando um tom de voz calmo e firme ajudando a transmitir segurança e autoridade.7,8,9

Os critérios podem demandar uma abordagem mais abrangente e especializada para garantir o conforto, a segurança e a efetividade do tratamento odontológico nessas crianças.7,8,9 Sendo assim, para PNE que não conseguem colaborar de maneira satisfatória devido a limitações físicas, cognitivas ou comportamentais, a sedação consciente ou, em casos mais complexos, anestesia geral pode ser necessária para realizar tratamentos odontológicos: como em casos de exodontias que exigem a presença da sedação consciente que é uma abordagem administrada através de óxido nitroso (gás hilariante) ou medicamentos orais para ajudar a relaxar a criança sem perder a consciência, maspara utilizar sedação ou anestesia geral deve ser baseada em uma avaliação rigorosa das condições de saúde da criança e em uma colaboração com outros profissionais de saúde.8,9,10

Conforme recomendações da Academia Americana de Odontopediatria e da Sociedade Americana de Anestesiologistas (ASA), é crucial que durante o procedimento, seja obrigatória a monitorização dos níveis de oxigenação através da pulsioximetria, da ventilação por meio da concentração expirada de dióxido de carbono utilizando, a avaliação da frequência respiratória e dos parâmetros hemodinâmicos, incluindo frequência cardíaca e pressão arterial. É essencial que esses dados sejam registrados pelo menos a cada 5 minutos. Além disso, é necessário que uma pessoa devidamente treinada esteja continuamente observando o paciente até que receba alta. Essas medidas são fundamentais para garantir a segurança e o bem-estar do paciente durante todo o procedimento sedativo.8,9,10,11

Para que seja realizada as abordagens e as técnicas sedativas é crucial a presença de um ambiente odontológico adaptado para garantir o conforto e a segurança.9,10,11 Apresentando, equipamentos especiais para pacientes com deficiência física, como cadeirantes, é essencial que o consultório tenha equipamentos como cadeiras odontológicas ajustáveis, rampas de acesso e elevadores, ambiente sensorialmente amigável para pacientes com autismo ou outras condições sensoriais, o consultório deve minimizar estímulos sensoriais (ruídos altos, luzes brilhantes) e criar um ambiente mais calmo e controlado, acompanhamento de cuidadores sempre que possível, permitindo que o cuidador ou responsável esteja presente durante o atendimento pode ajudar a tranquilizar a criança e melhorar a cooperação.10,11,12 Em conjunto com a comunicação com os pais e cuidadores é de suma importância para o sucesso do tratamento, pois como responsáveis eles conhecem os hábitos, limitações e preferências da criança e podem fornecer informações valiosas para um atendimento eficaz.11,12

Em alguns casos, especialmente quando o paciente está em risco de se machucar durante o procedimento, pode ser necessária a utilização de técnicas de imobilização para proteger o paciente e o profissional como por exemplo, a imobilização com consentimento: Usa-se contenção física suave, como a técnica do “papoose” (envolver o paciente em uma manta para restringir movimentos bruscos) pode ser necessário, mas deve ser feita com o consentimento dos pais e com o mínimo de desconforto possível e a proteção passiva: Ferramentas como almofadas ou suportes para manter a cabeça e o corpo em uma posição segura também podem ser úteis para pacientes que não conseguem ficar imóveis por muito tempo.11,12,13 Em relação conjunta a prevenção intensiva, pois pacientes com necessidades especiais muitas vezes apresentam maior risco de desenvolver doenças bucais, como cáries e gengivite, devido a dificuldades na manutenção de uma boa higiene bucal Implicando assim nas limitações físicas ou cognitivas, ou a dietas especiais para eles. 12,13,14 Aplicando as estratégias de aplicação tópica de flúor, selantes dentários, orientação de higiene bucal.14,15

As técnicas de abordagens aos PNE’s, a síndrome USP9X, entra nesse quadro devido a sua complexidade pois, ocorre quando há alterações desse gene USP9X e isso pode impedir que o aspecto genético funcione corretamente, desempenhando um papel fundamental no crescimento inicial do cérebro acarretando aos pacientes deficiência intelectual, problemas de memória, dificuldades em interações sociais, sendo algumas características semelhantes a transtornos do espectro autista, baixa estatura, atrasos no controle motor, como aprender a andar, sentar ou segurar objetos, fraqueza muscular, que pode afetar a postura e a coordenação motora, crises epilépticas, que podem variar em gravidade e tipo, a epilepsia pode ser de difícil controle em alguns casos, exigindo o acompanhamento próximo por neurologistas e o uso de medicamentos anticonvulsivos e problemas na linguagem, demonstrando ser mais comumente encontrada no sexo feminino, pois localizado no cromossomo X.15,16,17,18

Esse gene codifica uma enzima chamada desubiquitinase, que desempenha um papel crucial na regulação da ubiquitinação de proteínas, um processo celular que controla a degradação de proteínas e outras funções importantes, como o desenvolvimento celular e essa síndrome também está relacionada ao desenvolvimento com alterações de 70% nos elementos dentais, 65% apresentam uma coluna vertebral curvada e 50% polidactilia.17,18,19

Diante da abrangência e complexidade sindrômica, as suas ramificações também estão relacionadas as cardiopatias devido interferência no correto desenvolvimento e funcionamento do coração. No contexto da Síndrome USP9X, isso pode resultar em uma maior predisposição a malformações cardíacas congênitas. As cardiopatias associadas à síndrome podem incluir: deficiência do bombeamento do sangue pelo coração e podem exigir intervenção cirúrgica dependendo da gravidade, malformações valvulares e cardiomiopatia é uma condição que afeta o músculo cardíaco.19,20,21,22,23

A importância para uma qualidade de vida a pacientes que apresentam a síndrome usp9x e correlacionado a cardiopatia a equipe multidisciplinar é fundamental formada por profissionais de diferentes áreas do conhecimento que atuam em conjunto para atingir um objetivo comum.24,25,26 Cada membro traz sua expertise e perspectiva única para a mesa. Isso favorece uma maior compreensão do quadro clínico e tomada de decisões mais assertivas. É importante salientar que a formação de uma equipe multidisciplinar não se restringe a reunir diferentes pessoas.27,28,29 Mais do que isso, implica uma interação dinâmica e sinérgica, na qual o conhecimento é compartilhado e a tomada de decisões é coletiva, visando sempre o melhor cuidado ao paciente. Esse é um desafio que exige habilidades de comunicação eficazes, além de respeito e compromisso com o atendimento ao paciente. Essa abordagem integrada permite uma visão mais completa e precisa do paciente.30,31,32,33 Dessa forma, leva em conta não apenas os sintomas e a doença, mas também os aspectos emocionais, sociais e espirituais que podem influenciar no processo de recuperação e na qualidade de vida do indivíduo.34,35,36

O presente trabalho tem como objetivo descrever um relato de caso do atendimento de uma paciente PNE de 12 anos, gênero feminino, com diagnostico de alteração do gene USP9X que caracteriza-se por déficit intelectual, alteração de comportamento, baixa estatura, alteração odontológica, cardiopatia e fenótipo variável que compareceu à clínica da Faculdade do Amazonas do curso de Especialização em Odontopediatria com ênfase em Pacientes com Necessidades Espaciais, com queixa de “ incomodo de um dente afiado que estaria machucando sua gengiva” relato formado por sua responsável legal que compareceu para a realização da consulta.

2 RELATO DE CASO

Paciente R.N.M.S., de 12 anos, sexo feminino, com diagnóstico Usp9x compareceu à clínica da Faculdade do Amazonas do curso de Especialização em Odontopediatria com ênfase em Pacientes com Necessidades Especiais, acompanhado de sua responsável legal.

Em consulta inicial, foi realizada uma anamnese, exame clínico analisando seu histórico de saúde viabilizando sua síndrome e limitações e se existia a possibilidade de ocorrer intercorrências no procedimento a ser realizado, exame físico para analisar suas funções motoras e quais desafios de comportamento e movimentação poderiam acontecer. Assim verificou-se a necessidade em realizar exodontia de resto radicular do elemento 36. Foi explicado os cuidados necessários com a higiene oral e a responsável legal relatou dificuldades em realizar a saúde bucal diariamente, devido ao comportamento da paciente (Figuras 1 e 2).

A paciente e sua responsável legal aceitaram a participar assinando o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE), Termo de Assentimento e Autorização de Uso de Imagem.  

Iniciamos verificando a região e o elemento dental selecionado para o procedimento cirúrgico e logo em seguida a utilização da antissepsia intraoral com digluconato de clorexidina a 0,12%. (Figura 4).  Em seguida foi realizada a abordagens de sedações medicamentosa e oxido nitroso para realização de um maior conforto para paciente evitando algum desconforto seja de natureza física ou psicológica (Figuras 5,6).  A anestesia foi realizada por meio da técnica infiltrativa com sal anestésico lidocaína a 2% associado a epinefrina em concentração 1:100.000. Seguido da primeira incisão no fundo do sulco até a região da papila interincisiva com lâmina de bisturi 15c e sutura com fio absorvível categute 2-0 de 75 mm (Figura 7). Após essa etapa o avanço clinico prosseguiu para a aferição cardíaca da paciente verificando seus batimentos e pressão arterial (Figura 8). Progredindo para o início do procedimento cirúrgico para a retirada do resto radicular (Figuras 9,10).

A paciente e sua responsável legal foram informadas sobre a importância dos cuidados pós-operatórios, como alimentação líquida ou pastosa, de preferência em baixa temperatura, evitar fazer esforço físico e compressa gelada no local. Foi prescrito anti-inflamatório: Ibuprofeno 100mg/5ml-1gota/kg ingerir 20 gotas de 8/8h por 3 dias.

3 DISCUSSÃO

A promoção da saúde bucal e a prevenção de doenças e problemas odontológicos por meio da educação bucal têm sido amplamente adotadas pelos Cirurgiões Dentistas na atualidade. No entanto, quando se trata de “PNE’s”, é evidente que surgem desafios significativos no que diz respeito aos tratamentos odontológicos e à higiene oral.8 Nesses casos, a odontologia precisa ser aplicada de forma adaptada e personalizada para atender às necessidades individuais de cada paciente que busca atendimento.

Um dos desafios dos profissionais em atender PNE está relacionado ao comportamento da criança. Isso ocorre, pois, muitos pacientes com necessidades especiais apresentam comportamentos desafiadores, como ansiedade, medo intenso ou dificuldade de comunicação devido a deficiências cognitivas, linguísticas ou sensoriais e isso pode dificultar a compreensão das instruções do profissional e a expressão de desconforto ou dor durante o tratamento corroborando com o atendimento.9  Durante o procedimento cirúrgico a pacientes apresentou, reações físicas adversas, como movimentos involuntários, hipersensibilidade tátil ou resposta exagerada aos estímulos odontológicos o que possibilita que essas reações podem tornar o procedimento odontológico mais desafiador mesmo com utilização da sedação medicamentosa o que possibilita abordagens adaptadas para garantir o conforto e a segurança do paciente.

A orientação comportamental é uma abordagem fundamental no atendimento odontológico à PNE. A aplicação de técnicas como comunicação visual, reforço positivo e adaptação do ambiente desempenha um papel essencial na construção de uma relação de confiança entre o profissional de odontologia e o paciente com necessidades especiais, além de contribuir para a redução da ansiedade durante o tratamento.11 O que corrobora o caso clinico, pois a responsável recebeu todas as orientações em aspectos técnicos relacionados aos procedimentos odontológicos adaptados, quanto a importância da comunicação efetiva, oferecendo orientações claras e adequadas sobre a saúde oral.

A comunicação visual é uma estratégia eficaz para pacientes com dificuldades de comunicação verbal. Por meio de recursos visuais, como gestos, imagens ou até mesmo a utilização de uma linguagem de sinais simplificada, é possível estabelecer uma comunicação clara e compreensível, facilitando a interação entre o profissional e o paciente12. Com o decorrer do atendimento o reforço positivo desempenhou um papel importante na motivação e no engajamento do paciente durante o tratamento, criando um ambiente acolhedor e seguro, por meio de ajustes na iluminação e decoração. Porém, a grande concentração de pessoas ao redor da paciente na cadeira odontológica e a grande ansiedade dos responsáveis em ajudar os profissionais na contenção protetora impossibilitou a adequação em reduzir o estresse e a ansiedade e além disso, diminuiu a eficácia de um atendimento mais acolhedor devido as circunstâncias da característica que sua síndrome usp9x demonstra em casos de tensão e agonia apresentando uma qualidade psicológica alterada já que a jovem apresenta traumas profundos com a odontologia.

A sedação consciente é uma abordagem que pode ser considerada como uma opção viável em alguns casos para pacientes com necessidades especiais, especialmente aqueles que enfrentam dificuldades de cooperação ou sofrem de ansiedade extrema. As técnicas sedativas visam proporcionar ao paciente um estado de relaxamento e conforto durante o procedimento odontológico, facilitando o tratamento em PNE.21 Durante a sedação consciente, a paciente demonstrou um estado de relaxamento moderado, pois como estava nervosa seu corpo não relaxou de forma total, mas conseguiu reduzir a ansiedade e promovendo uma sensação de tranquilidade.

Essa abordagem permite que o paciente esteja consciente, mas em um estado de consciência alterada, facilitando o acesso ao tratamento necessário.22 No entanto, durante o procedimento a paciente permaneceu acordadas e capaz de responder a estímulos e instruções dos profissionais o que demonstrou uma sedação com uma capacidade reduzida de efeito já que a paciente estava com os batimentos cardíacos acelerados e estava tensa.

É importante ressaltar que a decisão de utilizar a sedação consciente deve ser tomada após uma avaliação completa do paciente e considerando os benefícios e riscos associados.23 Além disso, é essencial que o profissional de odontologia tenha o treinamento adequado e siga as diretrizes e protocolos estabelecidos para garantir a segurança e eficácia dessa abordagem para que ocorra um atendimento coeso e tranquilo sem transtornos ou preocupações.

4 CONCLUSÃO

Os profissionais da odontopediatria devem estar bem preparados para lidar com uma variedade de condições, adaptando suas técnicas e abordagens conforme necessário, a personalização do tratamento para pacientes com necessidades especiais requer a criação de um ambiente seguro e acolhedor, garantindo que a mesma receba um tratamento de qualidade e respeito, contribuindo com o bem-estar e a saúde bucal.

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1Graduado em Odontologia
Instituição: Instituto Esperança de Ensino Superior (IESPES)
Santarém, Pará (PA)
E-mail: lopeslavor@gmail.com
2Especialista em Odontopediatria
Instituição: Faculdade do Amazonas (IAES)
Manaus, Amazonas (AM)
E-mail: dianafmelo123@gmail.com