SÍNDROME DE PRUNE-BELLY: DESAFIOS NO MANEJO CIRÚRGICO E PROGNÓSTICO

Ciências da Saúde, Volume 29 - Edição 151/OUT 2025 / 25/10/2025

PRUNE-BELLY SYNDROME: CHALLENGES IN SURGICAL MANAGEMENT AND PROGNOSIS

REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/dt10202510221501

Frederico Noboro Figueiredo Nakagawa1
Giovanna Vasconcellos Prado Varela2
Camila Baquieti Carminate3
  Giullia Gonçalves Fabri4

RESUMO

A Síndrome de Prune-Belly (SPB) é uma malformação congênita rara caracterizada pela tríade clássica de ausência ou hipoplasia da musculatura abdominal, criptorquidia bilateral e anomalias do trato urinário. O manejo clínico e cirúrgico desses pacientes é desafiador, exigindo abordagem individualizada e multidisciplinar, envolvendo urologistas, cirurgiões pediátricos e nefrologistas. Este estudo apresenta uma revisão narrativa da literatura sobre os principais aspectos clínicos, as estratégias cirúrgicas empregadas e os fatores que influenciam o prognóstico da SPB. Observa-se que a função renal residual ao nascimento, o grau de obstrução urinária e a ocorrência de infecções recorrentes constituem os principais determinantes de sobrevida e qualidade de vida. A correção precoce da criptorquidia e a reabilitação urológica apresentam impacto positivo na preservação funcional, enquanto a reconstrução da musculatura abdominal, embora beneficie estética e função respiratória, requer avaliação criteriosa. Conclui-se que o acompanhamento multiprofissional e o desenvolvimento de protocolos padronizados são fundamentais para otimizar os resultados clínicos e cirúrgicos, reduzir complicações e melhorar a qualidade de vida desses pacientes.

Palavras-chave: Síndrome de Prune-Belly. Manejo cirúrgico. Prognóstico.

1. INTRODUÇÃO

    A Síndrome de Prune-Belly (SPB), também conhecida como síndrome da tríade, é uma anomalia congênita rara caracterizada pela tríade clássica de deficiência ou ausência dos músculos abdominais, criptorquidia bilateral e anomalias do trato urinário. Estima-se que a incidência global varie entre 1:30.000 a 1:50.000 nascidos vivos, com predomínio significativo em indivíduos do sexo masculino, representando mais de 95% dos casos. A fisiopatologia ainda não está completamente elucidada, mas acredita-se que decorra de um processo de obstrução uretral precoce durante o desenvolvimento fetal, levando à distensão vesical, hidronefrose e comprometimento da musculatura abdominal e testicular.

    As manifestações clínicas da SPB são heterogêneas e dependem da gravidade das alterações urinárias e do grau de comprometimento da musculatura abdominal. Em sua forma completa, a síndrome pode resultar em insuficiência renal progressiva e complicações respiratórias associadas à hipoplasia pulmonar. Já as formas parciais, que apresentam algum grau de preservação muscular ou anomalias urinárias mais leves, tendem a ter melhor prognóstico. O diagnóstico geralmente é realizado por ultrassonografia pré-natal, permitindo a identificação precoce das alterações anatômicas e o planejamento terapêutico imediato após o nascimento.

    O manejo cirúrgico da SPB é complexo e deve ser individualizado, envolvendo uma abordagem multidisciplinar que inclui urologistas pediátricos, cirurgiões pediátricos e nefrologistas. As intervenções cirúrgicas mais comuns incluem correção da obstrução urinária, orquidopexia e, em alguns casos, abdominoplastia reconstrutiva para restauração da função e da estética abdominal. Entretanto, o momento ideal e a sequência dessas cirurgias ainda são amplamente debatidos, devido às variações anatômicas entre os pacientes e à falta de protocolos padronizados que orientem a conduta ideal.

    O prognóstico da síndrome depende fundamentalmente da função renal e da gravidade das malformações urinárias. Avanços na terapêutica cirúrgica e no manejo clínico têm contribuído para a melhora da sobrevida e da qualidade de vida desses pacientes, porém complicações a longo prazo, como infecções urinárias recorrentes, insuficiência renal crônica e infertilidade, permanecem desafios significativos. Dessa forma, o acompanhamento contínuo e o tratamento precoce das complicações são essenciais para otimizar os resultados funcionais e reduzir a morbimortalidade associada à SPB.

    Diante da complexidade clínica e cirúrgica da Síndrome de Prune-Belly, é imprescindível compreender os fatores prognósticos e as abordagens terapêuticas mais eficazes para o manejo desses pacientes.

    Este estudo tem como objetivo analisar os principais desafios no manejo cirúrgico da Síndrome de Prune-Belly e discutir os fatores que influenciam o prognóstico dos pacientes acometidos, à luz das evidências atuais disponíveis na literatura.

    2. FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA OU REVISÃO DA LITERATURA

      A Síndrome de Prune-Belly (SPB) constitui uma condição congênita rara, de etiologia multifatorial, caracterizada classicamente pela tríade de agenesia parcial ou total da musculatura abdominal, criptorquidia bilateral e anomalias do trato urinário, como dilatação pielocalicial e megaureter. Desde sua descrição inicial por Frolich em 1839 e posterior detalhamento por Osler em 1901, a fisiopatogênese da SPB tem sido amplamente debatida. A hipótese mais aceita atualmente sugere que uma obstrução infravesical precoce, durante o desenvolvimento embrionário, resulta em distensão da bexiga e do trato urinário, levando a alterações secundárias na parede abdominal e no desenvolvimento testicular. Além disso, estudos genéticos recentes apontam possíveis mutações no gene CHRM3 e em outros locais relacionados à motilidade do trato urinário, reforçando a natureza multifatorial da síndrome.

      Do ponto de vista clínico e anatômico, a SPB apresenta um espectro variável de gravidade. Nas formas completas, observa-se ausência quase total da musculatura abdominal, testículos não descendidos e comprometimento severo do trato urinário superior e inferior, o que frequentemente culmina em insuficiência renal progressiva. Nas formas incompletas, pode haver preservação parcial da parede abdominal e das funções renais, configurando um quadro de melhor prognóstico. A ultrassonografia pré-natal é o método diagnóstico mais utilizado, permitindo identificar sinais precoces como bexigomegalia, hidronefrose e parede abdominal flácida. A ressonância magnética fetal e a análise pós-natal por tomografia e urografia excretora também auxiliam na caracterização anatômica detalhada das malformações.

      O tratamento da SPB requer abordagem individualizada e multidisciplinar. O manejo inicial envolve estabilização clínica e controle das complicações urinárias, principalmente infecções de repetição e disfunção vesical. Do ponto de vista cirúrgico, a conduta mais aceita inclui a reconstrução urológica precoce para restabelecimento do fluxo urinário, correção da criptorquidia por orquidopexia e, em casos selecionados, abdominoplastia para reforço da parede abdominal. Estudos mostram que a correção da musculatura abdominal pode melhorar a mecânica respiratória e a imagem corporal, embora sua indicação ainda dependa da estabilidade clínica e da maturidade tecidual. As técnicas cirúrgicas empregadas variam desde procedimentos convencionais até abordagens minimamente invasivas, com resultados funcionais distintos conforme o centro de referência e a gravidade do caso.

      Em relação ao prognóstico, a função renal é o principal determinante da sobrevida e qualidade de vida dos pacientes com SPB. Segundo observações clínicas, cerca de 30% a 40% dos indivíduos evoluem para algum grau de insuficiência renal crônica ao longo da vida. Fatores preditivos negativos incluem hidronefrose grave, infecções urinárias recorrentes e ausência de resposta à reabilitação urológica. O avanço no cuidado neonatal, o uso de antibioticoprofilaxia e o aprimoramento das técnicas cirúrgicas contribuíram significativamente para a redução da mortalidade nas últimas décadas. Entretanto, complicações a longo prazo, como disfunção vesical, infertilidade e alterações respiratórias, continuam a demandar acompanhamento prolongado.

      A literatura atual destaca a necessidade de protocolos padronizados de manejo e acompanhamento de pacientes com SPB, bem como de estudos multicêntricos que correlacionem o momento e o tipo de intervenção cirúrgica com os desfechos renais e funcionais. O desenvolvimento de terapias regenerativas e de técnicas de engenharia tecidual representa uma perspectiva promissora para o futuro, sobretudo na reconstrução da musculatura abdominal e na reabilitação do trato urinário. Assim, compreender os mecanismos fisiopatológicos e os desafios terapêuticos da SPB é essencial para otimizar o manejo clínico e cirúrgico, reduzindo a morbimortalidade e melhorando a qualidade de vida dos pacientes acometidos. 

      3. METODOLOGIA 

        O presente estudo caracteriza-se como uma revisão narrativa da literatura, cujo propósito foi reunir, analisar e discutir criticamente as evidências científicas disponíveis sobre os desafios no manejo cirúrgico e o prognóstico da Síndrome de Prune-Belly (SPB). Optou-se por este delineamento metodológico em virtude da natureza descritiva e exploratória do tema, que envolve diferentes perspectivas clínicas, cirúrgicas e prognósticas, não contempladas de forma homogênea em estudos sistematizados.

        A busca bibliográfica foi realizada entre agosto e outubro de 2025, utilizando as bases de dados PubMed/MEDLINE, SciELO, LILACS e Google Scholar. Foram empregados os descritores controlados e não controlados, combinados por operadores booleanos, em português e inglês: “Síndrome de Prune-Belly”, “Prune-Belly Syndrome”, “cirurgia reconstrutiva”, “surgical management”, “prognosis”, “renal outcomes”, “abdominoplasty” e “urologic surgery”. O período de publicação selecionado compreendeu artigos entre 2010 e 2025, com o objetivo de abranger as evidências mais recentes relacionadas ao tema.

        Os critérios de inclusão adotados foram: artigos originais, revisões, relatos de caso e séries de casos que abordassem aspectos clínicos, cirúrgicos ou prognósticos da Síndrome de Prune-Belly, publicados em português, inglês ou espanhol, e disponíveis na íntegra. Foram excluídas publicações duplicadas, editoriais, cartas ao editor e estudos que não apresentassem relevância direta ao manejo cirúrgico ou à evolução clínica da síndrome.

        A seleção dos estudos foi conduzida em três etapas: leitura de títulos, leitura dos resumos e, por fim, leitura integral dos textos elegíveis. As informações foram extraídas de forma estruturada, contemplando dados sobre caracterização dos pacientes, tipo de intervenção cirúrgica, complicações pós-operatórias, função renal, sobrevida e fatores prognósticos. Os achados foram organizados e analisados de modo descritivo e comparativo, buscando-se identificar convergências e divergências entre as evidências disponíveis.

        Por tratar-se de uma revisão narrativa baseada em fontes secundárias, não houve necessidade de submissão ao Comitê de Ética em Pesquisa, conforme a Resolução nº 510/2016 do Conselho Nacional de Saúde. A discussão dos resultados foi fundamentada na literatura científica atual, permitindo uma síntese interpretativa dos principais desafios no manejo cirúrgico e dos fatores que influenciam o prognóstico dos pacientes com Síndrome de Prune-Belly.

        4. RESULTADOS E DISCUSSÕES OU ANÁLISE DOS DADOS

          A análise da literatura revelou que a Síndrome de Prune-Belly (SPB) apresenta expressiva heterogeneidade clínica e anatômica, o que impõe desafios significativos ao manejo cirúrgico e à definição do prognóstico. Os estudos revisados apontam que aproximadamente 60% a 70% dos pacientes exibem malformações urológicas severas, frequentemente associadas à obstrução infravesical e hidronefrose bilateral, fatores que se correlacionam diretamente com a deterioração progressiva da função renal. Observou-se que, mesmo com a realização de intervenções urológicas precoces, cerca de 30% dos indivíduos evoluem para insuficiência renal crônica em algum momento da vida, especialmente nos casos com comprometimento urinário extenso e infecções recorrentes.

          No que se refere ao manejo cirúrgico, verificou-se grande variação nas condutas adotadas entre os diferentes centros de referência. As principais intervenções relatadas incluem ureteroplastia, cistostomia, reimplante ureteral, orquidopexia bilateral e abdominoplastia reconstrutiva. A literatura sugere que a correção precoce da criptorquidia, preferencialmente antes dos dois anos de idade, está associada a melhor preservação da função testicular e menor risco de infertilidade. Em contrapartida, a realização da abdominoplastia apresenta resultados variáveis: embora promova melhora estética e respiratória, sua indicação ainda é controversa, pois alguns estudos relatam complicações pós-operatórias como deiscência de sutura e infecção da ferida operatória, especialmente em pacientes com comorbidades renais.

          A análise comparativa dos estudos também destacou que o momento da intervenção cirúrgica é um fator prognóstico determinante. Intervenções realizadas de forma tardia, principalmente em pacientes com deterioração renal já instalada, apresentam menor taxa de sucesso funcional e maior incidência de complicações. Em contrapartida, o tratamento cirúrgico em estágios precoces — aliado ao manejo clínico intensivo, com uso de antibioticoprofilaxia e monitoramento urodinâmico — contribui significativamente para a redução da morbimortalidade. Ademais, o acompanhamento multiprofissional envolvendo urologistas, nefrologistas, cirurgiões pediátricos e fisioterapeutas respiratórios tem sido apontado como essencial para a melhoria dos resultados a longo prazo.

          Em termos prognósticos, a função renal residual ao nascimento permanece como o principal indicador de sobrevida. Estudos longitudinais apontam que pacientes com função renal preservada apresentam taxas de sobrevida superiores a 80% após o primeiro ano de vida, enquanto aqueles com falência renal precoce têm evolução desfavorável, frequentemente necessitando de diálise ou transplante renal. Outros fatores que influenciam o prognóstico incluem a ocorrência de infecções urinárias recorrentes, refluxo vesicoureteral não tratado e complicações pulmonares associadas à hipoplasia torácica decorrente da ausência da musculatura abdominal.

          De forma geral, a literatura converge quanto à necessidade de protocolos de manejo padronizados e individualizados, que considerem a gravidade das alterações anatômicas e a função renal no momento do diagnóstico. O desenvolvimento de técnicas minimamente invasivas e a introdução de abordagens reconstrutivas mais sofisticadas, como o uso de enxertos biológicos e métodos laparoscópicos, representam avanços promissores no tratamento cirúrgico da SPB. Contudo, persistem lacunas significativas relacionadas ao acompanhamento a longo prazo, à função reprodutiva e à qualidade de vida dos pacientes, reforçando a importância de novos estudos clínicos multicêntricos e de coorte para ampliar a compreensão sobre os resultados funcionais e prognósticos dessa síndrome complexa.

          5. CONCLUSÃO/CONSIDERAÇÕES FINAIS

            A Síndrome de Prune-Belly representa uma condição congênita rara e de elevada complexidade clínica, cuja abordagem terapêutica requer integração entre diagnóstico precoce, manejo cirúrgico criterioso e acompanhamento clínico prolongado. A literatura evidencia que a gravidade das anomalias urológicas e o grau de comprometimento da musculatura abdominal constituem fatores determinantes para o prognóstico e a sobrevida dos pacientes. Apesar dos avanços nas técnicas cirúrgicas e no suporte neonatal, a evolução para insuficiência renal crônica e as complicações infecciosas ainda configuram desafios persistentes no manejo dessa síndrome.

            As intervenções cirúrgicas, embora essenciais para a correção das malformações e para a melhoria da qualidade de vida, devem ser cuidadosamente planejadas conforme a condição clínica e o estágio de comprometimento orgânico do paciente. A orquidopexia precoce e a reabilitação urológica têm se mostrado fundamentais na preservação da função gonadal e renal, enquanto a abdominoplastia, apesar de proporcionar benefícios funcionais e estéticos, deve ser indicada de forma seletiva e em centros especializados.

            O acompanhamento multiprofissional — envolvendo urologistas, nefrologistas, cirurgiões pediátricos, fisioterapeutas e psicólogos — é indispensável para otimizar os resultados cirúrgicos, reduzir complicações e favorecer o desenvolvimento global dos pacientes. Além disso, a educação continuada dos cuidadores e a vigilância médica regular desempenham papel essencial na detecção precoce de complicações urinárias e na prevenção de declínio funcional renal.

            Observa-se, contudo, que ainda há escassez de estudos de longo prazo que avaliem desfechos reprodutivos, respiratórios e psicossociais na SPB, o que reforça a necessidade de pesquisas multicêntricas e de coortes amplas para consolidação de protocolos terapêuticos baseados em evidências. A incorporação de novas tecnologias, como métodos minimamente invasivos e terapias regenerativas, representa um campo promissor para aprimorar o tratamento e o prognóstico desses pacientes.

            Conclui-se, portanto, que a Síndrome de Prune-Belly exige uma abordagem clínica e cirúrgica abrangente, individualizada e sustentada por equipes interdisciplinares. O fortalecimento de estratégias diagnósticas precoces, o refinamento das técnicas reconstrutivas e o acompanhamento longitudinal constituem pilares fundamentais para melhorar a sobrevida, a funcionalidade e a qualidade de vida das pessoas acometidas por essa condição rara e desafiadora.

            6. REFERÊNCIAS

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              1Médico pela Faculdade de Ciências Médicas de Ipatinga AFYA. e-mail: fredericonakagawa@hotmail.com

              2Médica pela Faculdade de Ciências Médicas de Ipatinga AFYA. e-mail: prado10102011@gmail.com

              3Médica pela Faculdade de Ciências Médicas de Ipatinga AFYA. e-mail: camilacarminate@outlook.com

              4Médica pela Faculdade de Ciências Médicas de Ipatinga AFYA. e-mail: Giulliafabri@yahoo.com.br