HAKIM-ADAMS SYNDROME: CLINICAL AND PATHOPHYSIOLOGICAL ASPECTS
REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ra10202601092342
Gabriel Leite Garcia1
Pedro Henrique de Morais Luvizotto2
Resumo
A síndrome de Hakim-Adams, também chamada de hidrocefalia comunicante ou hidrocefalia de pressão normal, baseia-se na tríade: marcha apráxica, demência e incontinência urinária e acomete principalmente idosos. O objetivo é discutir os principais achados clínicos, laboratoriais e de imagem compatíveis com um paciente acometido por essa enfermidade e expor dados disponíveis na literatura mundial acerca da fisiopatologia dessa doença a fim de popularizar a produção científica existente sobre essa patologia, de especial interesse para a neurologia e neurocirurgia. A metodologia utilizada foi uma revisão bibliográfica não sistemática de artigos científicos nas bases de dados PubMed, Bireme e Scielo.
Palavras-chave: Hidrocefalia de pressão normal. Demência. Incontinência urinária. Apraxia de marcha.
Abstract
The Hakim-Adams syndrome, also called Hydrocephalus-communicating or normal pressure hydrocephalus, is based on the triad of gait apraxia, urinary incontinence and dementia. It affects primarily elderly. Clinical issues are discussed as also findings of laboratory and imaging of a patient affected. Pathophysiological studies of this disease are presented in order to disseminate existing scientific literature about this pathology, which has a special interest for professionals of neurology and neurosurgery. A non-systematic review of scientific literature was made in PubMed, Bireme and SciELO.
Keywords: Hydrocephalus, normal pressure/diagnosis; Dementia; Urinary incontinence; Gait apraxia.
1 INTRODUÇÃO
A hidrocefalia de pressão normal (HPN), ou síndrome de Hakim-Adams, foi descrita em 1964 por Hakim e apresenta caráter insidioso, acometendo principalmente indivíduos idosos. Inicialmente observada em 1957, foi denominada hidrocefalia sintomática oculta, uma vez que a pressão intracraniana encontrava-se dentro da normalidade (MELATO; BIGAL; SPECIALI, 2000).
A HPN destaca-se como uma causa potencialmente tratável de demência, configurando entidade nosológica distinta, embora não incomum, o que reforça a importância de seu reconhecimento clínico. A doença caracteriza-se pelo desenvolvimento progressivo, ao longo de semanas ou meses, de distúrbios da marcha associados a declínio cognitivo e incontinência urinária. Cefaleia e sinais clássicos de hipertensão intracraniana, como papiledema, geralmente estão ausentes (FORTES-RÊGO; MAGALHÃES; RAICK, 1983).
O diagnóstico pode ser desafiador, sobretudo nos estágios iniciais, quando os componentes da tríade não se manifestam simultaneamente, favorecendo confusão com outras enfermidades neurológicas degenerativas (GALLIA; RIGAMONTI; WILLIAMS, 2006).
2 METODOLOGIA
Foi realizada revisão bibliográfica narrativa não sistematizada nas bases PubMed/MEDLINE e SciELO, incluindo publicações dos últimos 20 anos em língua inglesa e portuguesa. Foram selecionados artigos que abordassem a Síndrome de Hakim-Adams, seus aspectos clínicos e fisiopatológicos.
3 DISCUSSÃO
Hakim, valendo-se das premissas da física, mais especificamente da lei de Pascal, conseguiu demostrar como o aumento ininterrupto da área ventricular poderia instalar-se mesmo na ausência de aumento concomitante da pressão intracraniana. O médico comparou em sua tese publicada no Journal of the Neurological Sciences em 1965 o sistema ventricular a um sistema hidráulico. Dessa maneira, os sistemas de área maior exercem forças maiores sobre suas paredes, o que explica o aumento dos ventrículos e as lesões neurológicas periventriculares e compensa e neutraliza os aumentos pressóricos (MELATO; BIGAL; SPECIALI, 2000).
A HPN pode ser classificada em secundária e idiopática. A HPN secundária resulta de eventos neurológicos de base, como hemorragia subaracnóidea e hemorragia intraventricular causada por traumas ou ruptura de aneurismas e meningites. Já a HPN idiopática não tem fisiopatologia elucidada e ocorre entre a sexta e oitava décadas de vida. Já os pacientes são classificados em aqueles com provável, possível e improvável HPN em função de sua história clínica, exame físico e radiográfico e testes suplementares (GALLIA; RIGAMONTI; WILLIAMS, 2006).
Em relação a HPN idiopática, as hipóteses que tratam da fisiopatologia baseiam-se principalmente em alterações de hemodinâmica cerebral e dinâmica liquórica, no entanto as bases fisiopatológicas e os critérios diagnósticos ainda não estão totalmente estabelecidos (MELATO; BIGAL; SPECIALI, 2000). Suspeitou-se que o comprometimento da simetria sistólica causado por doenças como aterosclerose poderia resultar em um fluxo liquórico alterado causando estase do líquido cefalorraquidiano, o que desencadearia tanto lesão mecânica quanto tóxica/osmótica pelo acúmulo de metabólitos tóxicos no líquido cefalorraquidiano e no parênquima cerebral (CHRYSIKOPOULOS, 2009). A incapacidade do cérebro em metabolizar produtos potencialmente tóxicos, como peptídeos β-amilóide e proteína tau, levando a um aumento na concentração intersticial dessas substâncias e ocasionando dano cerebral também foi descrita como possível causa dessa patologia.(SILVERBERG, 2004). Teorias alternativas salientaram uma redução da complacência venosa e mudanças na propagação da onda de pulso como fatores predisponentes ao desenvolvimento dessa doença, porém um estudo com 20 pacientes concluiu que isquemia no território venoso profundo não é pré-requisito para HPN. Os pacientes mostraram, todavia, alterações na complacência superficial venosa e redução do fluxo sanguíneo de retorno através do seio sagital (BATEMAN, 2008).
Dado a tríade de sintomas da HPN ser relativamente comum em idosos, a faixa etária mais acometida pela síndrome, deve-se atentar para diagnósticos diferenciais (MELATO; BIGAL; SPECIALI, 2000). Existe ainda uma variação significativa na apresentação clínica, gravidade e progressão desses sintomas (GALLIA; RIGAMONTI; WILLIAMS, 2006). Doenças neurodegenerativas como Alzheimer e Parkinson, demências de etiologias vasculares, neurossífilis e outras patologias, como hidrocefalia obstrutiva, congênita, estenose espinhal ou tumor na coluna espinal devem ser considerados. Devido a não haver consenso universal quanto ao diagnóstico da HPN, ocorrem subdiagnósticos ou diagnósticos equivocados envolvendo essa patologia, o que resulta em dados como incidência e prevalência pouco consistentes e conflitantes entre estudos (MELATO; BIGAL; SPECIALI, 2000).
Os sinais e sintomas geralmente são bilaterais e aparecem de forma insidiosa. Podem manifestar-se, contanto, lateralizados, quando superpostos por condições coexistentes como acidente vascular encefálico. A alteração da marcha comumente aparece antes da demência e incontinência urinária e não há característica patognômica. Os pacientes apresentam uma marcha lenta de base alargada e passos curtos com os pés arrastados, tal qual uma “marcha magnética”. Geralmente os pacientes têm história de quedas, embora o balanço dos braços ao andar encontra-se preservado, o que pode ajudar na distinção entre a marcha da doença de Parkinson (MELATO; BIGAL; SPECIALI, 2000). Outros achados neurológicos incluem hiperreflexia osteotendinosa com sinal de Babinski, reflexos de preensão palmar e de sucção (MELLO; SILVA, 1970). Secundárias à alteração de marcha, geralmente manifestam-se alterações cognitivas, em especial diminuição da atenção e concentração e alteração de memória, déficits cognitivos tipicamente subcorticais (GALLIA; RIGAMONTI; WILLIAMS, 2006). Distúrbios de comportamento e psicoses, como paranoia e alucinações, também podem ocorrer. Observa-se diminuição do desempenho psicomotor com notável aumento da latência de resposta; velocidade motora fina diminuída; alteração de memória, em especial para eventos recentes e disfunções executivas. Os transtornos do humor são provenientes de alterações neuroquímicas fruto da desordem cerebral, todavia podem ser secundários à incapacidade física e mental associada à HPN. Já a incontinência urinária, observada nos estágios avançados da doença, é resultado da interrupção das vias neuronais periventriculares que se direcionam ao centro sacral da bexiga urinária levando à hiperatividade do músculo detrusor (MELATO; BIGAL; SPECIALI, 2000). Nos estágios iniciais, frequência urinária aumentada e urgência são frequentes e com a progressão da doença, até mesmo incontinência fecal pode ser observada. É necessário investigar doenças da próstata em homens e incontinência urinária de esforço ou infecções crônicas do trato urinário em mulheres. Apraxia, afasia e agnosia são raros na HPN, o que ajuda a diferenciar a doença de demências corticais como Alzheimer (GALLIA; RIGAMONTI; WILLIAMS, 2006). A HPN caminha para um estado final semelhante ao do mutismo acinético, com incontinência esfincteriana, torpor e coma (MELLO; SILVA, 1970).
Como exemplo, em relato de caso de paciente masculino de 61 anos observou-se marcha parética e hiperrreflexia nos quatro membros, sobretudo nos inferiores, indiferença, apatia e depressão. O exame neurológico mostrou paciente pouco colaborador, bradipsíquico, bradicinético e hipoamnésico, em especial para eventos recentes, o que corrobora os sintomas descritos anteriormente. O paciente foi submetido a derivação ventrículo-atrial, voltando a suas atividades profissionais cinco meses após o ato cirúrgico (MELLO; SILVA, 1970). Já em estudo retrospectivo que avaliou dados clínicos, laboratoriais e o tratamento de pacientes com HPN entre 1992 e 1997 no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, foi levantada a hipótese diagnóstica de HPN para 56 pacientes e foi confirmado o diagnóstico em 30. Destes, 100% manifestaram distúrbios motores, 83,3% alterações cognitivas e em 63,3% manifestaram-se distúrbios esfincterianos. Foi comprovada hidrocefalia em 96,7% das tomografias computadorizadas, assim como em 40% delas havia evidência de isquemia cerebral. A melhora foi de 53,3% nos pacientes submetidos a punções líquóricas de repetição. Já os que sofreram derivação liquórica atingiram a taxa de melhora de 63,1% (MELATO; BIGAL; SPECIALI, 2000).
Há achados radiológicos de ventriculomegalia e achados laboratoriais de pressão liquórica normal e o principal tratamento consiste na derivação liquórica. É primordial que a detecção da doença seja precoce e que pacientes possivelmente mais responsivos à derivação liquórica sejam identificados. Exames de imagem cerebrais podem auxiliar no diagnóstico, avalia-se o tamanho ventricular, presença ou ausência de obstruções no sistema ventricular, dados a respeito do fluxo liquórico e alterações morfológicas adjacentes ao sistema ventricular, tal qual aumento dos sulcos cerebrais, atrofia dos giros e comprometimento periventricular. O índice de Evans, que consiste na razão entre a largura máxima dos cornos anteriores divida pela altura máxima da calvária, quando maior que 0,3 define hidrocefalia. À ressonância magnética, pacientes acometidos com HPN podem apresentar um halo periventricular suave que pode ser indicativo de edema transependimário. No que tange a avaliação fisiológica desse tipo de paciente, a pressão de abertura do líquido cefalorraquidiano determinada por punção lombar deve estar próxima da faixa de 105-190 mm H2O e tanto a função cognitiva quanto as alterações de marcha respondem bem 30-60 minutos após o teste de punção lombar (tep test), onde é realizada uma punção de 40-50 ml de líquido cefalorraquidiano.
A implantação de um sistema de derivação liquórica é o tratamento mais utilizado para a HPN, sendo que os fatores favoráveis à intervenção cirúrgica incluem início precoce do distúrbio de marcha e início dos sintomas de período inferior a seis meses; entre os fatores desfavoráveis estão ausência de distúrbio de marcha ou o seu surgimento após o início da demência e presença de demência por mais de dois anos (MELATO; BIGAL; SPECIALI, 2000). A derivação liquórica é conseguida através da implantação de um shunt para drenar líquido cefalorraquidiano do sistema ventricular para outro local, como a cavidade peritoneal, pleural ou para o sistema venoso, onde o líquor pode ser reabsorvido. Os shunts mais comumente realizados atualmente são a derivação ventrículo-peritonial e a ventrículo-atrial (BERGSNEIDER et al., 2005). O cateter proximal geralmente é colocado dentro dos ventrículos, embora o espaço subaracnóideo lombar possa ser usado para pacientes para os quais haja preocupação com lesão cerebral. Já a localização do cateter distal depende da avaliação da anatomia e da história cirúrgica do paciente (GALLIA; RIGAMONTI; WILLIAMS, 2006).
4 CONCLUSÃO
Embora descrita há bastante tempo, a fisiopatologia da HPN ainda permanece obscura. As hipóteses são variadas e incluem isquemia da substância branca profunda, redistribuição das pulsações vasculares, déficit na reabsorção liquórica, diminuição da complacência do parênquima cerebral, vasos sanguíneos e espaço subaracnoide. Embora haja controvérsias quanto à etiologia dessa doença, enquanto não há nenhum modelo animal para HPN, é possível dizer que isquemia cortical e hipocampal de baixo grau desempenham importante papel nos mecanismos fisiopatológicos dessa síndrome. A base do tratamento continua a ser cirúrgica, significativamente associada à melhora dos sintomas. Novos estudos são necessários a fim de definir critérios diagnósticos e terapêuticos seguros e eficazes no manejo da HPN além de elucidar a ainda obscura fisiopatologia dessa doença.
REFERÊNCIAS
BATEMAN, G. A. The pathophysiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus: cerebral ischemia or altered venous hemodynamics? AJNR American Journal of Neuroradiology, v. 29, n. 1, p. 198-203, 2008.
BERGSNEIDER, M. et al. Surgical management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery, v. 57, n. 3 Suppl., p. S29-S39, 2005.
CHRYSIKOPOULOS, H. Idiopathic normal pressure hydrocephalus: thoughts on etiology and pathophysiology. Medical Hypotheses, v. 73, n. 5, p. 718-724, 2009.
FORTES-RÊGO, J.; MAGALHÃES, A. V.; RAICK, N. A. Hidrocefalia com pressão normal e hematoma cerebelar: registro de um caso com necropsia. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, v. 41, n. 4, p. 402-411, 1983.
GALLIA, G. L.; RIGAMONTI, D.; WILLIAMS, M. A. The diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Nature Clinical Practice Neurology, v. 2, n. 7, p. 375-381, 2006.
MELATO, L.; BIGAL, M. E.; SPECIALI, J. G. Hidrocefalia de pressão normal: avaliação de cinco anos de experiência e revisão de literatura. Medicina (Ribeirão Preto), v. 33, p. 499-505, 2000.
MELLO, P. A.; SILVA, A. B. Hidrocéfalo com pressão normal, tipo Hakim-Adams. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, v. 28, n. 2, 1970.
PEREIRA, R. M.; MAZETI, L.; LOPES, D. C. P.; PINTO, F. C. G. Hidrocefalia de pressão normal: visão atual sobre a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento. Revista de Medicina (São Paulo), v. 91, n. 2, p. 96-109, 2012.
SILVERBERG, G. D. Normal pressure hydrocephalus (NPH): ischaemia, CSF stagnation or both. Brain, v. 127, p. 947-948, 2004.
1 Programa de Pré-Requisito em Área Cirúrgica Básica, Hospital Municipal Prof. Dr. Alípio Corrêa Netto, São Paulo-SP
2 Residente de Cardiologia, Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo-SP