RELATO DE CASO: DOENÇA DE BEHÇET COM TROMBOSE VENOSA RECORRENTE

REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/dt10202511290804


Rafaela Teles Mendonça
Júlia Vitor Alvarenga
Clara de Sousa Gomes
Giovanna Cândida Rodrigues de Almeida Porcino


RESUMO

A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica rara, caracterizada por manifestações mucocutâneas recorrentes e acometimento vascular, neurológico, ocular e gastrointestinal. Relatamos o caso de uma paciente com múltiplos episódios de trombose venosa, em que a investigação detalhada permitiu o diagnóstico tardio de doença de Behçet, destacando a importância de considerar esta doença em casos de trombose atípica ou refratária.

Palavras-chave: Doença de Behçet. Síndrome de Behçet vascular. Trombose recorrente. Úlceras genitais. Úlceras orais. Vasculite sistêmica. 

INTRODUÇÃO

A doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistêmica de etiologia desconhecida, com apresentação heterogênea. Manifestações típicas incluem úlceras orais e genitais recorrentes, lesões cutâneas e uveíte, podendo acometer vasos de qualquer calibre, incluindo veias profundas. O diagnóstico é clínico, baseado em critérios como os do International Study Group (ISG) ou os critérios revisados (ICBD), já que não existem exames laboratoriais patognomônicos. O reconhecimento precoce é crucial para a prevenção de complicações graves, especialmente tromboses recorrentes. 

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 42 anos, com histórico de trombose de veia cava superior aos 19 anos e outros três episódios de trombose venosa profunda (TVP) em membros inferiores. Na época, foi investigada para trombofilias, sendo diagnosticada com deficiência de proteína S, e iniciou anticoagulação com Rivaroxabana 20mg/dia. 

A paciente foi internada com quadro de dor e edema em membro superior esquerdo. Instituída antibioticoterapia para erisipela. Doppler venoso evidenciou trombose em veia subclávia, axilar, mediana do cotovelo e arco cefálico, mesmo sob anticoagulação. Durante a internação, evoluiu com tromboembolismo pulmonar agudo. Relatava episódios prévios de erisipela de repetição e úlceras orais e genitais recorrentes, ainda sem diagnóstico definido. 

Ao exame físico, apresentava úlceras orais e genitais dolorosas. O teste de Patergia foi negativo. Não havia história de uveíte. Diante do histórico de tromboses recorrentes associadas a manifestações mucocutâneas, aventou-se a hipótese de doença de Behçet.

A investigação laboratorial incluiu FAN e fracionamento, fator reumatoide, sorologias para infecções sexualmente transmissíveis e anticorpos antifosfolípides, todos com resultados negativos. Houve elevação de PCR.

Com base nos critérios clínicos, a paciente foi diagnosticada com Doença de Behçet e iniciou tratamento com prednisona, azatioprina e anticoagulação com varfarina, além  de acompanhamento ambulatorial com reumatologia e oftalmologia. A paciente evoluiu bem, sem novos episódios de trombose no último ano. 

DISCUSSÃO 

Este caso ilustra a importância de considerar a doença de Behçet em pacientes com tromboses venosas recorrentes, principalmente quando associadas a úlceras orais ou genitais recorrentes. A manifestação vascular da doença pode preceder outras manifestações clássicas, como lesões mucocutâneas ou uveíte, o que pode retardar o diagnóstico. 

A deficiência de proteína S, embora identificada, não explicava isoladamente a recorrência das tromboses, evidenciando o papel da vasculite sistêmica subjacente. O manejo da doença combinou imunossupressão (prednisona e azatioprina) e anticoagulação, estratégia descrita em diversos relatos da literatura, que tem demonstrado redução de eventos trombóticos recorrentes em pacientes com envolvimento vascular.

A ausência de uveíte e teste da Patergia negativo não excluem o diagnóstico de Behçet, já que os critérios clínicos permitem a confirmação mesmo sem essas manifestações. 

O seguimento multidisciplinar com reumatologia e oftalmologia é essencial para monitoramento de possíveis complicações e ajuste da terapia imunossupressora. 

CONCLUSÃO 

Este relato destaca a importância de considerar a doença de Behçet em pacientes com tromboses venosas recorrentes e manifestações mucocutâneas, especialmente quando as trombofilias identificadas não explicam a gravidade ou recorrência do quadro. O diagnóstico precoce e a terapêutica combinada com imunossupressão e anticoagulação permitem boa evolução clínica e prevenção de complicações graves.

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