RECURSOS DE FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA APLICADOS EM PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

Ciências da Saúde, Ciências Sociais / 11/08/2022
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RESOURCES OF RESPIRATORY PHYSIOTHERAPY APPLIED IN PATIENTS WITH AMIOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS.

Autores:
Renan Pereira Campos1,Charles Capella2
¹Acadêmico – Curso de graduação em Pós Fisioterapia Intensiva – Universidade Estácio de Sá – Rio de Janeiro
²Orientador – Curso de Pós graduação em Fisioterapia Intensiva – Universidade Estácio de Sá – Rio de Janeiro

Resumo:
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, progressiva e incapacitante que afeta os neurônios motores superiores e inferiores. A evolução da doença geralmente é rápida e a maioria dos pacientes torna-se dependente de suporte ventilatório, ao longo do tempo. O objetivo do presente estudo foi descrever os recursos fisioterapêuticos respiratórios utilizados no paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica.Para a realização deste estudo foram utilizadas as bases de dados PubMed, Medline, Lilacs, Scielo e revista neurociências. Durante o período de 2008 a 2017. Foram utilizados como palavras chaves da pesquisa: Esclerose Lateral Amiotrófica, Doença do Neurônio Motor, Reabilitação Fisioterapêutica, Fisioterapia Respiratória. Foram incluídos neste trabalho: revisões, pesquisas e livros mais recentes e/ou de referências sobre o tema. A busca realizada foi limitada aos artigos publicados em português e inglês. Apesar da variedade de recursos ainda não há um consenso dentro dos materiais científicos pesquisados sobre a comprovação dos reais efeitos benéficos no tratamento fisioterapêutico respiratório na ELA, havendo a necessidade de maiores estudos metodológicos comprobatórios. Contudo, o fisioterapeuta contempla em sua formação, saberes para a aplicabilidade de sua conduta profissional e corrobora com o tratamento multiprofissional necessário para a assistência no paciente com ELA. A atuação fisioterapêutica deve ser realizada em todas as etapas da doença.

Descritores da saúde: Esclerose Lateral Amiotrófica, doença do neurônio motor, reabilitação, fisioterapia respiratória.

Abstract:
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a progressive, disabling neurodegenerative disease that affects upper and lower motor neurons. The progression of the disease is usually rapid and most patients become dependent on ventilatory support over time. The objective of the present study was to describe the respiratory physiotherapeutic resources used in the patient with Amyotrophic Lateral Sclerosis. For the accomplishment of this study we used the databases PubMed, Medline, Lilacs, Scielo and neuroscience journal. During the period 2008 to 2017. Key words of the research were: Amyotrophic Lateral Sclerosis, Motor Neuron Disease, Physiotherapy Rehabilitation, Respiratory Physiotherapy. Included in this work were: revisions, researches and most recent books and / or references on the subject. The search was limited to articles published in Portuguese and English. Despite the variety of resources, there is still no consensus within the researched scientific literature on the actual beneficial effects in respiratory physiotherapeutic treatment in ALS, and there is a need for further methodological studies. However, the physiotherapist contemplates in his training, knowledge for the applicability of his professional conduct and corroborates with the multiprofessional treatment necessary for the assistance in the patient with ALS. The physiotherapeutic action must be performed in all stages of the disease.

Health descriptors: Amyotrophic Lateral Sclerosis, motor neuron disease, rehabilitation, respiratory physiotherapy.

Introdução

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa de caráter progressivo e fatal. A evolução geralmente é rápida e, na maioria dos pacientes, o intervalo entre o início dos primeiros sintomas e a dependência de suporte ventilatório é de dois a quatro anos (FRANCIS et al., 1999).

O processo degenerativo desta doença tem uma etiologia complexa e multifatorial. As hipóteses atuais sobre os mecanismos patológicos subjacentes desta entidade sugerem que há uma interação complexa entre os vários mecanismos, incluindo fatores genéticos, danos oxidativos, acúmulo de agregados intracelulares, disfunção mitocondrial, defeitos de transporte axonal, patologia das células gliais e excitotoxicidade (LINDEN-JUNIOR et al., 2013).

A ELA pode ser classificada nas formas familiares, 5-10% casos devido à herança autossômica dominante, cujo 10- 20% são associados a um defeito no gene codificador do zinco superóxido dismutase do cromossoma 21, ou esporádica que é a maioria dos casos e não tem relação genética na fisiopatologia (MULDER et al., 1986).

Embora ELA seja considerada uma doença de incidência rara, com pouco mais de 1 caso para 100.000 pessoas/ano, ela representa um grande impacto pessoal e socioeconômico para o indivíduo e para a sociedade (QUADROS et al., 2013).

Os sintomas clássicos da ELA desenvolvem-se a partir de uma perda progressiva tanto dos neurônios motores superiores (NMS), localizados no córtex cerebral, quanto dos neurônios motores inferiores (NMI), localizados no tronco cerebral e corno anterior da medula espinhal (KIERNAN et al., 2011).

Existem dois subgrupos de ELA: a de início nos membros e a de início bulbar, com base nas áreas do corpo que primeiramente mostram os sinais da doença. A forma com envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva), relacionada ao comprometimento dos neurônios do tronco cerebral, caracteriza-se por envolvimento predominante da musculatura de inervação bulbar, com ou sem lesão do NMS. Nesse tipo de ELA, os nervos da área bulbar do cérebro, que inervam a face e cabeça, controlando a mastigação, a deglutição e a fala são primeiramente afetados. Disartria e disfagia são os sintomas predominantes, acompanhados de fraqueza, atrofia e fasciculações de língua. Como resultado, a ELA de início bulbar progride mais rapidamente porque as funções vitais se deterioram quase que imediatamente (PONTES et al., 2010; BANDEIRA et al., 2010).

O diagnóstico é baseado nos sinais progressivos de disfunção dos neurônios superiores e inferiores, excluindo-se outras patologias neurológicas com sinais e sintomas semelhantes (SOUZA, et al., 2014).

O tratamento da ELA é abrangente e multidisciplinar podendo receber assistência de várias áreas da saúde (BELLO-HAAS, 2010). O tratamento fisioterapêutico visa melhorar a qualidade de vida dos pacientes, por meio da fisioterapia motora e respiratória (CAMPOS et al, 2009).

O presente estudo teve por objetivo descrever os recursos fisioterapêuticos respiratórios utilizados nos pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica, como alternativa à Ventilação Mecânica Invasiva.

Metodologia

Para a realização deste estudo foram utilizadas as bases de dados PubMed, Medline, Lilacs, Scielo, Revista Neurociências. Durante o período de 2008 a 2017. Foram utilizados como palavras chaves da pesquisa: Esclerose Lateral Amiotrófica, Doença do Neurônio Motor, Reabilitação Fisioterapêutica, Fisioterapia Respiratória.

Foram incluídos neste trabalho: revisões, pesquisas e livros mais recentes e/ou de referências sobre o tema. A busca realizada foi limitada aos artigos publicados em português e inglês.

Breve Histórico

FrançoesAran, escritor e médico francês em 1848 descreveu uma nova síndrome, denominada de Atrofia Muscular Progressiva (AMP), caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurogênica.

Em 1869, Jean Martin Charcot, professor de neurologia e AlixJoffroy, professor de psiquiatria, descreveram 2 pacientes com AMP com lesões associadas na porção anterolateral da medula nervosa. Eles não deram o nome de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) para esta entidade, mas eles determinaram as características essenciais para o seu reconhecimento, desde então pouco modificadas.

Também coube a Charcot a descrição de Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e de Esclerose Lateral Primária (ELP).

Em 1933, Brain introduziu o termo Doença do Neurônio Motor (DNM) para todas estas aparentemente, diferentes doenças. Em 1969 Brain e Walton consideraram DNM e ELA como sinônimos, embora o termo ELA seja o mais frequente. (QUADROS et al; 2013)

Epidemiologia

Embora ELA seja considerada uma doença de incidência rara, com pouco mais de 1 caso para 100.000 pessoas/ano, representando um grande impacto pessoal e socioeconômico para o indivíduo e para a sociedade. Com exceção de um pequeno foco no Pacífico Ocidental, onde a ELA assumiu uma forma epidêmica, a frequência da patologia é similar em todo o mundo. Aparentemente, a frequência tem aumentado uniformemente e não parece ter relação com a maior habilidade dos médicos em reconhecer a doença (QUADROS et al., 2013).

Estudos realizados na França, na Itália, no Japão, nos Estados Unidos e na Índia relataram relação masculino/feminino variando de 1,05 a 3,0 (NOONAN et al., 2005; LINDEN-JUNIOR et al., 2013).

Na América do Sul há pouca informação disponível sobre a ocorrência de ELA. No Brasil, o maior país sulamericano, até o momento não foi realizado nenhum estudo sobre a frequência de ELA. No entanto, em um estudo conduzido na Cidade de Porto Alegre, a prevalência estimada foi de 5,0 casos a cada 100.000 pessoas, sendo maior para os homens (5,2/100.000) do que para as mulheres (4,8/100.000). A relação homem/mulher foi de 1,08. Nesse mesmo estudo, a prevalência aumentou com a idade, atingindo um pico entre os 70 e 79 anos em ambos os sexos (NOONAN et al., 2005; LINDEN-JUNIOR et al., 2013).

Sinais e Sintomas

A Esclerose Lateral Amiotrófica é caracterizada pela deterioração de neurônios motores superiores e inferiores, localizados no córtex cerebral, tronco cerebral e corno anterior da medula espinhal (RESQUETI et al, 2011). Quando o acometimento ocorre na região dos neurônios motores superiores, a doença se caracteriza pela fraqueza muscular, espasticidade, reflexos tendinosos hiperativos, sinal de Babinski e clônus. Já quando a região dos neurônios motores inferiores é acometida, ocorre fraqueza muscular, atrofia,fasciculações, hipotonia e cãibras musculares. Também podem ocorrer disfagia, disartria e sialorréia (BANDEIRA et al, 2010).

A fraqueza muscular é um dos principais sintomas iniciais, apresentado nas extremidades, geralmente nos membros superiores, pois acomete primeiramente a medula cervical e torácica, podendo apresentar uma paresia espástica ou flácida, que geralmente é focal e assimétrica. Com a progressão a doença vai evoluindo para todos os grupos musculares, exceto os músculos extraoculares e esfincterianos (BANDEIRA et al, 2010); atingindo posteriormente a musculatura faríngea e respiratória, gerando perdas funcionais das atividades de vida diária.

Os músculos necessitam de uma inervação potente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada na clínica como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força muscular.

As capacidades mentais e psíquicas permanecem, frequentemente, inalteradas. A ELA não afeta as funções corticais superiores como a inteligência, juízo, memória e os órgãos dos sentidos (BANDEIRA et al, 2010).

A doença afeta a musculatura inspiratória e expiratória, além das vias aéreas superiores. Como consequência, ocorre hipoventilação e perda da força e efetividade da tosse, com incapacidade de eliminar secreções. As primeiras alterações ventilatórias ocorrem inicialmente no período noturno, e posteriormente de forma constante. O paciente com ELA pode apresentar anormalidades durante o sono, microdespertares, cefaleia matinal, letargia, fadiga, sonolência excessiva, diminuição do apetite e dificuldade de concentração, agravando o quadro. Por fim, com a evolução da doença, as alterações dos músculos das vias aéreas superiores e o comprometimento bulbar podem prejudicar a deglutição, levando à aspiração de saliva e partículas de alimentos, que associados com a inabilidade de eliminar secreções, podem gerar infecções respiratórias de repetição, desenvolvendo um quadro de insuficiência respiratória, que se torna a maior causa de óbito dos pacientes acometidos com ELA (LINDEN-JUNIOR, 2013; ROCHA et al., 2007).

Diagnóstico clínico da ELA

O diagnóstico de ELA baseia-se principalmente na interpretação do médico de sintomas e sinais clínicos e nas investigações para excluir outras causas. A ampla gama de apresentações de ELA e a trajetória clínica rápida requerem uma abordagem flexível do atendimento clínico que é melhor providenciada em um ambiente multidisciplinar integrado (ROONEY et al., 2015).

O atraso no diagnóstico provavelmente terá um impacto negativo no bem-estar psicológico dos pacientes e suas famílias, além de resultar em um período de incerteza, stress e ansiedade ao longo do curso da doença, pois também haverá atraso no início do tratamento adequado. (GALVIN et al.; 2017)

A Federação Mundial de Neurologia (FMN) utiliza um algoritmo para o diagnóstico da ELA, baseado em critérios clínicos e eletrofisiológicos para expressar a gravidade da doença no momento do diagnóstico. (MITCHELL, 2000).

Os termos distintos para classificação e diagnóstico de ELA são:

  • ELA definida: acometimento dos NMS e NMI, em três regiões;
  • ELA provável: acometimento dos NMS e NMI, em duas regiões;
  • ELA provável com suporte laboratorial: acometimento dos NMS e NMI envolvendo uma região ou sinais em NMS com evidência eletroneuromiográfica de acometimento em dois ou mais membros;
  • ELA possível: Envolvimento de NMS e NMI em uma região apenas;
  • ELA suspeita: sinais de acometimento dos NMI apenas ou acometimento dos NMS, apenas.

Tratamento clínico da ELA

Diversos tratamentos estão sendo pesquisados, muitos em fase 2 e 3 de teste; o único comprovado até o momento, porém, é o riluzole, droga inibidora da excitoxicidade pelo glutamato, que aumenta a sobrevida de três a seis meses, o que pode parecer pouco, mas é significativo para um portador, representando, às vezes, até uma duplicação da sua sobrevida. Seu efeito, contudo, restringe-se a isso, o que deve ser informado à família. (NORDON, 2009).

Nos últimos anos, o significante progresso acerca do conhecimento dos mecanismos celulares da degeneração do neurônio motor na ELA não tem sido acompanhado pelo desenvolvimento de estratégias terapêuticas para prevenir a progressão da doença. As múltiplas potenciais causas e a relativa raridade dessa doença são dois importantes fatores que tornam difíceis o desenvolvimento e a avaliação de estudos clínicos (VINCENT, 2008).

A utilização de riluzole 50 mg via oral duas vezes ao dia prolonga, provavelmente, por aproximadamente dois meses a sobrevivência de pacientes com ELA, quando iniciado precocemente e, especialmente, nos casos de início bulbar (MILLER, 2003)

Dada a falta de tratamento eficazes para ELA, os estudos atualmente tem investigado o uso e aplicação das células-tronco como candidata na terapia de escolha contra a doença. (LIMA et al., 2010)

Abordagem multidisciplinar no tratamento da ELA

O tratamento da ELA conta com a participação de uma equipe multidisciplinar e inclui o tratamento farmacológico de base, o tratamento sintomático dos problemas associados e o tratamento de reabilitação, com o objetivo de prolongar a capacidade e independência funcional destes pacientes, visando a garantia de maior qualidade de vida possível. (ORSINI et al., 2009)

Portadores e seus familiares precisam da ajuda de médicos, enfermeiros, psicólogos, fonoaudiólogos, nutricionistas e fisioterapeutas.

Deve-se levar em conta que a doença é predominantemente motora, o que significa que o portador ainda está lúcido preso a um corpo apenas parcialmente funcionante. Assim, é de extrema importância compreender e distinguir as atitudes, atribuições e características psicológicas de pacientes e cuidadores para planejar e promover intervenções efetivas que visem melhorar a qualidade de vida de ambos. (NORDON et al., 2009; ORSINI et al., 2012)

O tratamento fonoaudiológico é importante para manter uma fala compreensível, usando exercícios de coordenação fono-respiratória e mobilidade labial e lingual. Exercícios de reabilitação também enfocam as diferentes fases da deglutição para melhorar o controle oral do bolo alimentar e para aprender técnicas facilitadoras e manobras posturais que favoreçam a passagem do bolo alimentar. (PONTES et al., 2010)

Ademais, por ser uma doença principalmente catabólica, é necessário um aumento na ingestão de nutrientes, em alguns casos em até duas vezes o normal. Em muitos portadores no início da doença e em até 60% até o fim dela, faz-se necessário o uso de uma sonda nasogástrica ou, em casos extremos, gastrostomia para evitar a desnutrição. (NORDON et al., 2009)

Tratamento Fisioterapêutico da ELA

A Fisioterapia tem um papel importante no tratamento de pacientes com ELA. Muitos problemas advindos da progressão da doença podem ser tratados utilizando-se métodos e técnicas fisioterapêuticas (WIJESEKERA et al., 2009).

Durante as atividades de vida diária, alguns cuidados são importantes, principalmente com a progressão da doença. Para evitar quedas e facilitar as transferências, modificações no ambiente se tornam fundamentais, tanto para o paciente quanto para os cuidadores, e incluem: dispositivos que auxiliam na movimentação do paciente, remoção de pequenos tapetes, realocação de móveis, instalação de barras de apoio e superfícies anti-deslizantes (MAYADEV et al., 2008).

Posicionamento apropriado no leito é essencial para prevenir contraturas e úlceras de pressão. O uso de cunhas e almofadas pode ajudar na melhora da postura e prover alívio na pressão sobre algumas partes do corpo. Órteses para manter o tornozelo em posição neutra podem prolongar a deambulação e evitar lesões se há queda do pé unilateral ou bilateral. Bengalas ou andadores com rodas, freio e assento podem também ser úteis, dependendo do padrão da fraqueza (MAYADEV et al., 2008).

Exercícios resistidos restauram, melhoram ou mantêm a força, a potência e a resistência muscular. Fraqueza do músculo esquelético é um sintoma clínico primordial nos pacientes com ELA. Entretanto, o papel do exercício resistido na ELA ainda é controverso. Um músculo fraco pode ser lesionado por excesso de trabalho. Assim, programas de exercício para pessoas com ELA podem ser desencorajados. Entretanto, a inatividade e o desuso podem aumentar a fraqueza muscular, sobrepondo-se à fraqueza causada pela própria doença (CHEN et al., 2008).

Movimento é essencial para a saúde articular. A perda progressiva da força muscular que ocorre na ELA e, por conseguinte, a perda da capacidade do indivíduo de movimentar-se leva a alterações articulares e dor. Em pacientes com ELA, mobilização articular passiva regular é importante para a manutenção da mobilidade articular e independência funcional (SICILIANO et al., 2001).

Mobilização articular refere-se a técnicas usadas com o objetivo de tratar disfunções articulares que limitam a amplitude de movimento. São técnicas passivas manuais aplicadas a articulações e tecidos moles relacionados com fins terapêuticos, utilizando amplitudes e velocidades variadas (KISNER et al., 2007).

Exercícios aeróbicos têm sido amplamente estimulados para manter a aptidão cardiorrespiratória e melhorar diversas outras funções corporais em indivíduos saudáveis e doentes. Contudo, evidências que suportem esta abordagem em pacientes com ELA ainda são insuficientes. Não existem ainda ensaios clínicos bem delineados publicados acerca dos efeitos do exercício aeróbico em indivíduos com ELA. (SICILIANO et al., 2001).

Insuficiência respiratória é a principal causa de morte em pacientes com ELA e ocorre devido à falência dos músculos respiratórios. O diagnóstico e manejo da insuficiência respiratória são fundamentais para melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevivência destes pacientes. Comumente, hipoventilação noturna é o primeiro sinal de disfunção respiratória. Contudo, com a progressão da doença, outros sinais e sintomas aparecem, tais como: dispneia, distúrbios do sono, sonolência diária excessiva, uso de musculatura acessória, movimento paradoxal do abdome e diminuição dos movimentos do tórax (WIJESEKERA et al., 2009).

Algumas técnicas fisioterapêuticas de desobstrução e de expansão pulmonar podem ser empregadas com a finalidade de reduzir as intercorrências respiratórias destes pacientes. Alguns padrões ventilatórios devem ser realizados visando promover um aumento das capacidades volumétricas dos pulmões. A capacidade de insuflação máxima, associada ou não ao uso de pressão positiva, e a tosse mecanicamente assistida demonstraram ser uma alternativa para otimizar a tosse e a eliminar as secreções brônquicas. (PRESTO et al., 2009)

O air stacking (que significa empilhamento de ar em português) é um tipo de auxílio à tosse que pode ser realizado de forma manual ou de forma mecânica, porém, o uso de ambu (ressuscitador manual) é o mais indicado para o fornecimento de ar durante a manobra. O ambu é utilizado quando a técnica ocorre de forma manual. Já a realização de forma mecânica é feita com o uso de aparelhagem que promove a insuflação profunda (30 a 50 cmH2O) seguida de uma exsuflação com uma pressão negativa. (LOPES et al., 2014)

A tosse mecanicamente assistida foi utilizada em pacientes com ELA, sendo utilizados 40 cmH2O tanto para insuflação quanto para exsuflação. Foi observado que os pacientes estáveis, sem comprometimento bulbar importante e com pico de fluxo de tosse (PFT) abaixo de 160 litros por minuto, foram capazes de gerar PFT maiores que 270 litros por minuto, o que favoreceu a eliminação de secreções brônquicas.

A técnica de air stacking é indicada quando o paciente não atinge o mínimo PFT, em torno de 160 litros por minuto ou 2,7 litros por segundo. Tal técnica tem o objetivo de atingir a maior capacidade de volume de ar que possa ser inflado pelos pulmões, pois, sabe-se que esse aumento traz como consequência aumento da complacência pulmonar, redução de microatelectasias e maior efetividade da tosse. (LOPES et al., 2014)

Os espirômetros de incentivo (EI) são instrumentos que fornecem feedback visual ou auditivo, encorajando os pacientes a realizarem inspirações máximas sustentadas. Inspirações profundas levam ao aumento da pressão transpulmonar e, associadas à pausa inspiratória, promovem insuflação e recrutamento alveolar, contribuindo para a estabilização dos alvéolos, melhorando a complacência e ventilação alveolar. Os EI são utilizados com o objetivo de restaurar os volumes pulmonares, modificando o padrão respiratório e de ventilação pulmonar. (MARQUES et al., 2009)

A abordagem da fisioterapia deve ser de início precoce, de cunho preventivo e tem como principais objetivos a manutenção da complacência pulmonar e da parede torácica, facilitar o clearancedas vias aéreas, proporcionar ventilação e perfusão alveolar adequadas com normalização dos gases sanguíneos, e acima de tudo oferecer uma adequada qualidade de vida. Tais objetivos em longo prazo podem prevenir episódios de insuficiência respiratória aguda, bem como hospitalizações e prolongar a sobrevida destes pacientes sem a necessidade destes se submeterem a traqueostomia. (PAULA et al., 2010)

As técnicas fisioterapêuticas precisam ser adaptadas para cada paciente e revisadas constantemente durante o curso da doença, conforme a perda funcional.

Função pulmonar do paciente com ELA

A homeostasia do sistema respiratório depende do funcionamento normal de todos os mecanismos fisiológicos que integra. Estes incluem: 1) drive central de centros respiratórios bulbares e de centros corticais, 2) força e coordenação dos músculos respiratórios (inspiratórios, expiratórios e bulbares), e 3) complacência das estruturas pleuro-pulmonares e gradil costal (ROCHA et al, 2007).

Nos pacientes com ELA, geralmente o drive central se encontra preservado; a disfunção ventilatória se deve ao processo de desnervação dos músculos respiratórios, principalmente o diafragma e intercostais externos, o que resulta em alterações dos gases sanguíneos, na redução progressiva da pressão inspiratória máxima, do volume corrente e da capacidade vital, levando a hipoventilação alveolar, com hipoxemia e hipercapnia crescente, sendo manifestada por meio de fragmentação do sono, cefaleias matinais e sonolência diurna.

A paresia e incoordenação dos músculos bulbares, apresentadas nas formas bulbares da ELA, ocasionam a sialorreia com aspiração recorrente de saliva e alimentos, devido a incapacidade de um fluxo expiratório suficiente para uma tosse eficaz. Em consequência desses fatores, os pacientes com ELA costumam apresentar episódios de dessaturação dificilmente reversível e pneumonias por aspiração potencialmente fatais (ROCHA et al, 2007).

A consequência dessa fraqueza e fadiga da musculatura respiratória e da incapacidade de manter as vias aéreas livres de secreções é a progressão das complicações respiratórias para a insuficiência respiratória crônica restritiva com hipoventilação (PASCHOAL et al, 2007).

Uso da Ventilação Não Invasiva no paciente com ELA

Apesar do caráter progressivo e fatal da doença, intervenções precoces no âmbito da reabilitação respiratória podem melhorar significativamente a qualidade de vida do doente e seus cuidadores, constituindo uma alternativa confortável à ventilação mecânica invasiva (VMI).

A Ventilação Não Invasiva (VNI) consta na administração de ventilação mecânica aos pulmões sem que haja a necessidade de vias aéreas artificiais, podendo ser oferecida ao paciente por meio de ventiladores mecânicos ou por meio de aparelhos denominados Pressão Positiva Bifásica nas Vias Aéreas (Bilevel ou BiPAP). Sua aplicação possui diversos objetivos, dentre eles: a melhora na qualidade do sono, na qualidade de vida, na redução do desconforto respiratório e no trabalho ventilatório, nas trocas gasosas e, por fim, o prolongamento da sobrevida (PRESTO et al, 2009).

O uso de ventilação não invasiva e técnicas adjuvantes (que incluem o recrutamento de volume pulmonar e a tosse manualmente assistida) podem prolongar a sobrevida e, caso a função bulbar o permita, evitar ou pelos menos adiar a necessidade de traqueostomia (ROCHA et al, 2007).

A fisiopatologia da insuficiência respiratória nas doenças neuromusculares é complexa e pode envolver inúmeros fatores. Alterações no controle da ventilação, aparecimento de sinais de fadiga muscular respiratória, alterações nas propriedades mecânicas do sistema respiratório, mudanças na troca gasosa, especialmente no período noturno, e a disfunção do trato respiratório superior são algumas possibilidades. Para quantificar estas modificações respiratórias os estudos acerca do uso da VNI na ELA verificam: as trocas gasosas e o equilíbrio ácido básico, por meio da gasometria arterial, a Saturação Periférica de Oxigênio (SpO2), através da oximetria, a força dos músculos ventilatórios, utilizando a manovacuometria, e a mensuração dos volumes, capacidades e índices integrados, por meio da espirometria. Vale ressaltar que a indicação da VNI nos portadores de ELA vem sendo indicada quando há uma redução de 50% do valor predito para Capacidade Vital Forçada (CVF) e/ou diminuição da SpO2 abaixo de 88% por mais de cinco minutos consecutivos no período noturno e/ou aumento da Pressão Parcial de Gás Carbônico no Sangue Arterial (PaCO2) acima de 45 mmHg e/ou redução da Pressão Inspiratória Máxima dos Músculos Inspiratórios (Pimax) abaixo de -60 cmH2O2 . Além destas, existem as indicações relacionadas a possíveis sinais e sintomas como: dispnéia, fadiga, dor de cabeça matutina, sonolência exacerbada entre outros (PRESTO et al, 2009).

A escolha do método de suporte ventilatório não invasivo é dependente do conforto e adaptação do doente, e da experiência pessoal do médico.

Os principais modelos ventilatórios na VNI, assim como na ventilação invasiva, são a ventilação regulada por pressão ou regulada por volume, habitualmente são utilizados em VNI os ventiladores regulados por pressão, uma vez que apresentam um menor custo, maior capacidade para compensação de fugas, são mais portáteis e mais bem tolerados pelos doentes e podem ser utilizados em situações agudas ou crônicas (FERREIRA et al., 2009).

No CPAP (pressão positiva contínua nas vias aéreas), o suporte ventilatório ocorre através da aplicação do mesmo nível de pressão positiva nas vias aéreas durante a inspiração e expiração (PRESTO et al, 2009).

O ventilador pressométrico (BiPAP), em virtude de apresentar suporte de pressão positiva em fase inspiratória e expiratória, auxilia na inspiração e evita o colapso das aéreas superiores na expiração, sendo por isso considerado mais efetivo nas formas de atingimento bulbar mais severo.

A fraqueza diafragmática pode ser diagnosticada com espirometria, com capacidade vital passando por declínio progressivo ao longo da doença. As medidas da força muscular inspiratória, como a pressão inspiratória máxima e a pressão inspiratória nasal do sono, são preditores mais precisos de disfunção respiratória do que a capacidade vital e podem ser mais viáveis ​​em pacientes com fraqueza muscular (KIERNAN et al., 2011).

Os objetivos da VNI são a diminuição do trabalho respiratório, o repouso dos músculos respiratórios, a melhoria das trocas gasosas, tem como principais vantagens evitar a intubação orotraqueal, com a consequente diminuição dos riscos associados: infecções nosocomiais e lesão traqueal, evitando o trabalho dinâmico imposto pelo tubo endotraqueal. Além disso, para a realização da VNI não é necessária sedação, permite ao doente falar, manter tosse eficaz e alimentação oral. É fácil de instituir e de retirar e pode ser realizada em hospitais ou em casa com o auxílio de um fisioterapeuta. Acarreta, por isso, uma diminuição do tempo de internação hospitalar, da mortalidade e uma diminuição dos custos (FERREIRA et al., 2009).

Ao utilizar a VNI como recurso terapêutico na ELA, foram atribuídos preditores de tolerabilidade dos pacientes para a terapia. Os pacientes acompanhados por mais de 60 dias que conseguem utilizar a VNI, através do BiPAP, por mais de 4 horas por dia tendem a tolerar a VNI. Este grupo obteve lentificação na queda da CVF através do tempo e redução na taxa de mortalidade. O prolongamento da vida foi observado através da utilização da VNI associada à tosse mecanicamente assistida, quando necessária, permitia a um pequeno número de pacientes o adiamento da necessidade de traqueostomia e o prolongamento da vida por um período maior que um ano. (PRESTO et al., 2009)

A qualidade de vida é outro aspecto abordado, para avaliar a possível eficiência da VNI em pacientes com ELA. Foi observada melhora significativa da qualidade de vida dos pacientes que foram submetidos à VNI para tratar distúrbios respiratórios do sono. Foi observada melhora ou manutenção da qualidade de vida e melhora na sobrevida em pacientes com ELA sem comprometimento bulbar grave. Entretanto, os pacientes com comprometimento bulbar grave apresentaram melhoria dos sintomas respiratórios noturnos, mas sem aumento significativo na sobrevida. (PRESTO et al., 2009)

Marca-passo diafragmático como qualidade de vida para o paciente com ELA.

Com o avançar da doença, esse paciente torna-se cada vez mais grave e dependente de ventilação mecânica invasiva. Uma alternativa seria a utilização de marca-passo diafragmático naqueles que possuem o nervo frênico preservado.

O sistema de estimulação elétrica do diafragma foi desenvolvido pela primeira vez para controlar o comprometimento do neurônio motor inferior do nervo frênico em pacientes com lesão da medula espinhal. O sistema melhorou substancialmente a qualidade de vida fazendo com que pacientes com lesão da medula espinhal fossem desmamados dose ventilador mecânico e custo reduzido de cuidados. Deste ponto de vista, sugeriu-se que a diminuição da capacidade vital, que é o problema mais importante na ELA, poderia ser prevenida através da estimulação elétrica de baixa frequência do diafragma. (LEFAUCHEUR et al., 2016)

O sistema de estimulação elétrica para a ELA foi implantado pela primeira vez em 2005, a implementação desse sistema em pacientes com ELA converte as fibras musculares de TIPO IIB (contração rápida) em fibras musculares de TIPO I (contração lenta) ao reverter a atrofia não-usável, como em pacientes tetraplégicos e em algumas doenças neuromusculares. (TEDDE et al., 2012)

O termo genérico \”marca-passo diafragmático\” (MPD) designa um dispositivo que gera impulsos elétricos junto ao nervo frênico para provocar contrações diafragmáticas que visam substituir a ventilação mecânica em pacientes com insuficiência respiratória. A condição essencial para que essa terapêutica possa ser empregada é que o nervo frênico esteja preservado (PINTO-FILHO et. al., 2015).

Existem dois tipos de dispositivos para a estimulação do nervo frênico, dependendo do local de implante: diretamente no nervo frênico ou diretamente no diafragma. Os marca-passos conectados ao nervo frênico podem ser implantados ao longo do nervo por via cervical ou torácica. O nervo frênico se origina nas raízes nos níveis C3 e C4, com a junção da raiz em C5 mais distalmente. Com o implante cervical, corre-se o risco de o eletrodo ser posicionado no nervo antes da junção da raiz em C5. A presença de traqueostomia pode aumentar o risco de infecção. Por esses motivos, recomenda-se que o implante seja realizado no segmento intratorácico do nervo frênico, preferencialmente por videocirurgia. (PINTO-FILHO et al., 2015)

Figura 1 – Raio X de paciente com marca-passo diafragmático

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CONCLUSÃO

Considerando-se que a Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neurodegenerativa, progressiva e incapacitante, o tratamento desses pacientes tem melhorado significativamente ao longo dos anos, várias estratégias tem permitido melhorar a qualidade de vida e aumentar a sobrevivência destes pacientes. Alguns fatores como a demora do diagnóstico, a terapêutica específica ser restrita somente a uma única droga e a fisiopatologia não claramente definida prejudicam no prognóstico desses pacientes.

Embora esta condição seja incurável, uma abordagem multidisciplinar pode melhorar a qualidade de vida e aumentar a sobrevivência dos indivíduos acometidos.

A fisioterapia é necessária durante todo o decorrer da doença, com modificações e adaptações essenciais para cada estágio da enfermidade em ordem de retardar a evolução e minimizar os sintomas.

O tratamento fisioterapêutico na ELA tem por objetivo principal manter a independência e mobilidade funcional e a realização das atividades de vida diária, contribuindo para uma melhor qualidade de vida. Além disso, os objetivos secundários incluem minimizar as deficiências através de adaptações; educar o paciente e os familiares; prescrever exercícios apropriados; prevenir as complicações relacionadas à imobilidade e eliminar ou prevenir a dor.

Apesar do prognóstico pobre da ELA, a fisioterapia respiratória é um componente importante no cuidado global desses pacientes. Complicações pulmonares são prevenidas com técnicas de desobstrução brônquica.

A utilização da ventilação não invasiva (VNI) nos pacientes com ELA tem sido empregada nos últimos anos com o objetivo de corrigir a insuficiência respiratória e, por conseguinte, melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevivência destes indivíduos.

O implante do marca-passo diafragmático pode ajudar na manutenção da qualidade de vida do paciente à medida que a doença progride. O marca-passo pode evitar a atrofia e perda de força do diafragma, tornando mais amenos os sintomas da doença.

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