REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.11476624
Soelley Duarte Alves da Silva1
Vanessa Bezerra Cavalcanti Lyra1
Rita Emanuelle Pedrosa Tavares1
Rossana Rabelo de Arruda Miranda1
Josuá Mariz Timóteo de Sousa Filho1
Pedro Augusto de Lima Barroso1
Gabriela Ví Ferreira Tavares Pordeus1
Larissa Cavalcante Monteiro de Brito1
Alexandrina de Moura Freitas Pimentel1
Fernando de Paiva Melo Neto2
Bianca Etelvina Santos de Oliveira3
RESUMO
A Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (PDIC) é uma condição neurológica crônica e progressiva caracterizada pela inflamação e destruição da bainha de mielina que envolve os nervos periféricos. Essa desmielinização prejudica a condução dos impulsos nervosos, resultando em sintomas como fraqueza muscular, parestesias, redução da sensibilidade e dor. O objetivo desta revisão é analisar quais são as principais evidências científicas acerca da polineuropatia desmielinizante inflamatória com o intuito de reunir dados que favoreçam a disseminação de informações a cerca desta temática tão importante para as áreas da Neurologia, Infectologia e Assistência à Saúde. O diagnóstico da PDIC é feito após um quadro de pelo menos 8 semanas, diferindo da Síndrome de Guillain-Barré, que tem início agudo e autolimitado. A PDIC pode apresentar curso progressivo ou surtos intercalados com períodos de estabilidade. Apesar dos desafios clínicos que a PDIC apresenta, avanços recentes na sua compreensão e nas opções terapêuticas têm potencial para melhorar os resultados dos pacientes. No entanto, é crucial um esforço contínuo para aprimorar o diagnóstico precoce, personalizar o tratamento e otimizar o manejo global da condição, visando fornecer o melhor cuidado possível para essa população de pacientes vulneráveis.
Palavras-Chave: Polineuropatia Desmielinizante; Inflamação Crônica; Neurologia.
ABSTRACT
Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) is a progressive neurological condition characterized by inflammation and destruction of the myelin sheath surrounding peripheral nerves. This demyelination impairs the conduction of nerve impulses, resulting in symptoms such as muscle weakness, tingling, loss of sensitivity and pain. In this sense, the main objective of this investigation is to analyze the main scientific evidence in current literature regarding inflammatory demyelinating polyneuropathy with the aim of gathering data that favor the dissemination of information on this very important topic for the areas of Neurology, Infectious Diseases and Health Care. The diagnosis of CIDP is made after a condition of at least 8 weeks, differing from Guillain-Barré Syndrome, which has an acute and self-limited onset. CIDP may have a progressive course or flare-ups interspersed with periods of stability. Despite the clinical challenges that CIDP presents, recent advances in its understanding and therapeutic options have the potential to improve patient outcomes. However, a continued effort to improve early diagnosis, personalize treatment, and optimize overall management of the condition is crucial to provide the best possible care for this vulnerable patient population.
Keywords: Demyelinating Polyneuropathy; Chronic Inflammation; Neurology.
1. INTRODUÇÃO
A Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (PDIC) é uma condição neurológica progressiva caracterizada pela inflamação e destruição da bainha de mielina que envolve os nervos periféricos. Essa desmielinização prejudica a condução dos impulsos nervosos, resultando em sintomas como fraqueza muscular, formigamento, perda de sensibilidade e dor. A PDIC é considerada uma forma crônica da Síndrome de Guillain-Barré (SGB), embora suas características clínicas e curso da doença sejam distintos (BENTES, 2020).
A PDIC e a Síndrome de Guillain-Barré (SGB) são distúrbios inflamatórios do sistema nervoso periférico, cuja causa ainda não é completamente compreendida, mas provavelmente está relacionada a anormalidades no sistema imunológico ( NOBUHIRO, 2012).
A etiologia da PDIC não é completamente compreendida, mas acredita-se que envolva uma resposta autoimune, na qual o sistema imunológico ataca erroneamente os nervos periféricos. Essa resposta autoimune pode ser desencadeada por infecções virais ou bacterianas, bem como por outros fatores desencadeantes desconhecidos. A PDIC é uma condição relativamente rara, afetando principalmente adultos jovens e de meia-idade, embora possa ocorrer em qualquer faixa etária (COSTA,2020).
Embora seja uma doença relativamente rara, sua complexidade diagnóstica e terapêutica requer uma abordagem multidisciplinar e atualizada. Vem ocorrendo avanços na compreensão da fisiopatologia da PDIC e com isso emergem novas estratégias terapêuticas, incluindo o uso de agentes imunomoduladores mais específicos e terapias de resgate para casos refratários ( NOBUHIRO,2012).
Além disso, a conscientização sobre a PDIC está aumentando entre os profissionais de saúde, o que pode levar a diagnósticos mais precoces e intervenções terapêuticas mais eficazes. A pesquisa contínua sobre biomarcadores, mecanismos imunopatogênicos e abordagens terapêuticas inovadoras promete melhorar ainda mais o manejo da PDIC no futuro (MEIRELES, 2020).
No entanto, os desafios permanecem, incluindo a identificação de subgrupos de pacientes com resposta diferencial ao tratamento e o desenvolvimento de estratégias de longo prazo para gerenciar as complicações crônicas da doença.
É crucial continuar avançando no entendimento da PDIC, uma condição neuropática rara que responde a tratamentos farmacológicos. Isso requer investimentos na pesquisa de marcadores diagnósticos, na criação de escalas para avaliar a incapacidade dos pacientes e no desenvolvimento de novas terapias seguras e eficazes (COSTA, 2015).
Neste sentido, a presente investigação tem como objetivo principal analisar na literatura atual quais são as principais evidências científicas acerca da PDIC com o intuito de reunir dados que favoreçam a disseminação de informações acerca desta temática tão importante para as áreas da Neurologia, Infectologia e Assistência à Saúde.
2. MATERIAIS E MÉTODOS
O presente estudo trata-se de uma revisão integrativa da literatura, de caráter qualitativo, descritivo e exploratório, acerca da PDIC, através das bases de dados United States National Library of Medicine (PubMed), Scientific Electronic Library Online (SciELO) e EBSCO Information Services. Realizada no período contido entre os meses de março e maio de 2024.
Os critérios de inclusão utilizados foram: Artigos publicados entre os anos de 2010 desde as primeiras investigações até o ano de 2022; Trabalhos devidamente indexados nas bases de dados PubMed, SciELO e EBSCO; Artigos escritos nos idiomas espanhol, inglês e português; Trabalhos com texto disponibilizado de forma gratuita e na íntegra; Publicações que contivessem os descritores, verificados na plataforma Descritores em Ciências da Saúde (DeCS/MeSH), “Polyneuropathy”, “Syndrome”, “Chronic Inflammatory” e suas variantes, utilizados de forma individual ou combinados através dos operadores booleanos AND e OR; Estudos com delineamento de pesquisa de caráter ensaio clínico, série de casos, coorte, estudo transversal, estudo observacional, revisão sistemática e metanálise.
Por outro lado, foram excluídos os trabalhos que não cumpriram algum dos critérios de inclusão, bem como, duplicatas ou estudos que não se enquadram na temática da pesquisa.
3. RESULTADOS E DISCUSSÃO
3.1 A Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória
A PDIC foi oficialmente reconhecida como uma condição distinta em 1975, graças ao trabalho do pesquisador Dyck em 1970 e seus colegas baseado, que estabeleceram a apresentação clínica característica desta doença, bem como algumas de suas variações clínicas. É caracterizada como uma condição adquirida do sistema nervoso periférico (SNP), desenvolvida devido a mecanismos autoimunes, resultando em desmielinização dos nervos e uma resposta inflamatória celular que afeta as raízes nervosas e os principais plexos nervosos, em um processo crônico (DOURADO, 2012).
O surgimento dos sintomas, como fraqueza muscular simétrica nos músculos proximais e distais, acompanhada por comprometimento sensorial, como parestesias, dor e desequilíbrio que afetam a locomoção, ocorre ao longo de um período igual ou superior a 8 semanas, distinguindo-se assim da Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (PDIA), que tem início súbito e é autolimitada. O componente desmielinizante da PDIC é explicado pelo envolvimento dos linfócitos B e T na perda gradual de tolerância aos componentes nervosos periféricos, como a bainha de mielina e as células de Schwann (MEIRELES, 2021).
Existem casos de neuropatias mediadas por mecanismos imunológicos que formam um grupo distinto, conhecido como Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Subaguda (PDIS). Esta condição é caracterizada pelo surgimento dos sintomas em um período superior a semanas, porém inferior a 2 meses. O diagnóstico dessa patologia é estabelecido quando seu curso clínico não se encaixa nem na PDIA nem na PDIC. Mais de 17% dos casos diagnosticados como prováveis PDIS e tratados com imunossupressores recidivam após a interrupção do tratamento e acabam sendo diagnosticados como PDIC. Dessa forma, a PDIC requer um diagnóstico precoce para um manejo terapêutico adequado e, consequentemente, alcançar um prognóstico mais favorável (COSTA, 2015; DOURADO, 2012).
A PDIC é uma neuropatia periférica de natureza autoimune e progressiva. Nesta condição, a mielina ao longo das fibras nervosas é comprometida, resultando na redução da velocidade de transmissão e/ou bloqueio da condução do sinal elétrico. Essas alterações são responsáveis pelas manifestações clínicas características da doença (MATHEY, 2015).
Austin, em 1958, descreveu 32 casos com uma polineuropatia simétrica que naturalmente flutuava. No entanto, somente em 1970, a PDIC foi oficialmente reconhecida como uma condição distinta da SGB, com características clínicas, histopatológicas e eletro diagnósticas bem definidas. (DOURADO, 2012)
O envolvimento dos nervos cranianos é pouco comum, porém o sétimo nervo é o mais frequentemente afetado. Os sintomas podem incluir atrofia muscular, fasciculações, diminuição ou perda de reflexos osteotendinosos, espessamento do nervo e tremor intencional (DOURADO, 2012).
Essa condição está associada a comprometimento sensorial, reflexos tendinosos ausentes ou diminuídos, aumento de proteínas no líquido cefalorraquidiano, além de evidências de desmielinização nos estudos de condução nervosa e na visualização da desmielinização por meio de biópsia do nervo (DOURADO, 2012).
3.2 Epidemiologia da PDIC
A PDIC tem uma incidência de 0,15 por 100 mil habitantes em todo o mundo, com uma prevalência de 1 a 1,9 por 100.000. Ela tem uma taxa de mortalidade de 3% e causa sequelas em 60% dos casos, com 20% resultando em invalidez (DOURADO, 2012).
Esta condição está subdiagnosticada devido à diversidade de apresentações clínicas típicas e atípicas, à falta de marcadores de diagnóstico apropriados e à utilização de diferentes critérios eletrofisiológicos no diagnóstico desta condição. Esses fatores explicam a discrepância nos valores de incidência encontrados em diferentes estudos.
Corresponde a 20% das neuropatias que inicialmente não são diagnosticadas, no entanto, é a neuropatia periférica desmielinizante autoimune mais prevalente.
A PDIC pode surgir em qualquer idade e em qualquer sexo, mas a probabilidade de desenvolvê-la aumenta com o avanço da idade. O sexo feminino tem uma incidência ligeiramente menor em comparação com o sexo masculino. Cerca de 60% dos pacientes com essa condição apresentam sequelas, das quais 20% são incapacitantes. Mais de 10% dos pacientes com PDIC permanecem gravemente incapacitados, mesmo após receberem tratamento. A taxa de mortalidade varia entre 4% e 17%, geralmente devido a insuficiência respiratória grave ou embolia pulmonar, especialmente em idosos (COSTA, 2015).
A PDIC pode se manifestar em qualquer idade, embora seja mais comum entre os 30 e 50 anos. Embora raros, foram relatados casos de início na infância e formas congênitas, com remissão espontânea. Além disso, casos frequentes foram descritos em associação com transplante de órgãos. A proporção entre homens e mulheres afetados é de aproximadamente 2 para 1 (MATHEY, 2015).
3.3 A Relação com a SGB
Estima-se que entre 2% e 8% da população tenha neuropatia periférica, de acordo com estudos realizados por ENGLAND et al. (2009). A maioria dessas condições é caracterizada por ser crônica e progressiva, iniciando de forma gradual e sutil.
Caso haja um início abrupto com sintomas que se manifestam e progridem em um período de um mês ou menos, pode indicar a ocorrência de condições como SGB, vasculite, porfiria, infecções como difteria ou Doença de Lyme, ou exposição a substâncias tóxicas ou medicamentosas como arsênio, tálio, agentes quimioterápicos ou dapsona (COSTA, 2015).
A SGB e a PDIC são distúrbios inflamatórios que afetam o sistema nervoso periférico, cuja causa específica ainda não é bem compreendida, mas provavelmente está relacionada a anormalidades no sistema imunológico. O aspecto patológico característico de ambas as condições é a presença de um infiltrado inflamatório, que pode variar em extensão e está associado à desmielinização e degeneração dos axônios (ALEXANDRESCU,2014).
O papel dos linfócitos T nesse processo tem sido motivo de debate. Estudos demonstraram a presença de infiltrados de células T em amostras de biópsia e em materiais obtidos post mortem de nervos periféricos (DOURADO, 2012).
Após a fase de progressão inicial, a SGB entra em um período estável por vários dias ou semanas, seguido por uma recuperação gradual da função motora ao longo de vários meses. No entanto, apenas 15% dos pacientes recuperam completamente sem apresentar nenhum déficit residual após dois anos do início da doença, enquanto 5% a 10% permanecem com sintomas motores ou sensitivos incapacitantes ( DOURADO, 2012).
3.4 Manejo Diagnóstico
O diagnóstico de PDIC é feito após um quadro que se instala ao longo de um período de duração igual ou superior a 8 semanas, diferindo da SGB a qual apresenta um início agudo, monofásico e curso autolimitado. Os doentes podem apresentar um agravamento progressivo do seu estado clínico (curso progressivo) ou podem evoluir com períodos de agravamento agudo (surtos) alternando com períodos de estabilização (FERNANDES, 2019).
Existem diversas variantes fenotípicas de PDIC. A variante típica de PDIC, presente em aproximadamente 50% dos doentes, é caracterizada por acometimento motor e sensitivo . Os doentes apresentam sintomas motores e sensitivos dos 4 membros, simétricos, sendo que em 90% dos doentes o comprometimento motor condiciona incapacidade e dependência. A fraqueza proximal é uma pista importante no diagnóstico de PDIC apesar da fraqueza distal ser mais severa e comum (ALEXANDRESCU, 2019).
Neste permeio, torna-se claro que as características fenotípicas de PDIC devem ser descritas da melhor forma, pois influenciam no percurso clínico dos pacientes acometidos e com isso para facilitar o entendimento da investigação, foi sintetizado um quadro com as principais características clínicas desta patologia, que segue abaixo:
Quadro 01 – Características Clínicas da PDIC.
| FORMA CLÍNICA | DESCRIÇÃO |
| PDIC Típica | Sintomas motores e sensitivos dos 4 membros, simétricos. O acometimento sensorial segue um padrão centrípeto, progressão de distal para proximal. Abolição |
| dos reflexos osteotendinosos. | |
| PDIC Motora | Fraqueza simétrica, principalmente dos membros superiores. Arreflexia generalizada. |
| PDIC Sensitiva | Parestesias. Ocasionalmente ataxia proeminente. |
| Neuropatia Desmielinizante Adquirida Simétrica Distal | Perda sensorial distal associada a discreta fraqueza distal, ataxia e tremor. Sintomas desenvolvem-se no sentido das extremidades distais para as extremidades proximais. |
| Síndrome de Lewis-Sumner | Déficits motores e sensoriais assimétricos e proeminentes. Sintomatologia inicia-se nos membros superiores de forma insidiosa e progride lentamente para os membros inferiores. |
| PDIC Focal | Fraqueza e perda sensorial com distribuição restrita a um ou a ambos os membros superiores. |
Fonte: Adaptado de Fernandes (2019).
Com o que foi descrito pode-se perceber que o diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas, em conjunto têm os estudos eletrofisiológicos, a análise do líquido cefalorraquidiano e em casos específicos é feita a biópsia dos nervos periféricos, mas de acordo com as pesquisas realizadas o diagnóstico desta patologia é bastante díficil.
Existe um quadro que favorece os critérios diagnósticos da PDIC, se baseando no que Fernandes (2019) discorreu em sua dissertação, em que são os critérios elaborados por Dycy,
Associação de Neuropatia e os Critérios da Federação Européia Neurológica de Nervos Periféricos cada um desses supracitados tem sua especificidade, para isto vê que o mais aceito é o da Associação da Neuropatia (90%).
Dando continuidade agora perante a descrição dos critérios clínicos para inclusão ou exclusão da PDIC, conforme o quadro abaixo:
Quadro 02 – Critérios Clínicos para Inclusão ou Exclusão da PDIC.
| CRITÉRIOS | SOLICITAR |
| Diagnóstico de PDIC | Estudos eletrofisiológicos, nomeadamente estudos de condução nervosa motora e sensorial, que devem ser repetidos e |
| realizados bilateralmente, análise do LCR, incluindo células e proteínas, Ressonância Magnética Nuclear (RMN) das raízes nervosas, plexo braquial e lombossacral, biópsia nervosa. | |
| Para diagnóstico de doenças subjacentes | Estudos recomendados: detecção de paraproteína no sangue e na urina por imunofixação, glicemia em jejum, hemograma completo, função renal, função hepática, fator antinuclear, função tiroideia; Estudos realizados se clinicamente indicados: radiografia do esqueleto a teste oral de tolerância à glicose, sorologia de Borrelia burgdorferi, proteína C reativa, anticorpos contra antígeno nuclear, radiografía de tórax. enzima conversora de angiotensina, anticorpos VIH. |
| Para diagnóstico de neuropatia hereditária | Estudo de irmãos e parentes, análise de genes apropriados (especialmente duplicação do PMP22 e mutações da conexina 22) , biópsia nervosa |
Fonte: Adaptado de Fernandes (2019).
De acordo com o quadro 02, agora vai ser descrito um pouco sobre os itens elencados na mesma de uma forma sucinta, levando em consideração todos os aspectos necessários para o diagnóstico da PDIC, baseado em Fernandes (2019).
O exame físico completo desempenha um papel fundamental, permitindo avaliar sintomas neurológicos como fraqueza muscular, reflexos diminuídos, perda de sensibilidade e alterações na marcha. Padrões específicos de fraqueza ou alterações sensoriais podem fornecer importantes indícios diagnósticos.
Exames laboratoriais, como análises de sangue, são frequentemente solicitados para descartar causas reversíveis de polineuropatia, como deficiências vitamínicas, distúrbios metabólicos, diabetes mellitus, infecções e doenças autoimunes.
Os estudos eletrofisiológicos são essenciais para diagnosticar e avaliar a extensão das condições patológicas, especialmente em estágios iniciais da PDIC, sem depender da cooperação do paciente. Eles ajudam a clarificar o tipo clínico presente, mesmo quando os sintomas não são claros, e determinam o grau de comprometimento mielínico e axonal, oferecendo uma avaliação precisa da gravidade da lesão e prevendo sua evolução e prognóstico. Além disso, esses testes são úteis para diferenciar entre PDIC e outras condições do sistema nervoso periférico, como doenças do neurônio motor, da junção neuromuscular e do próprio músculo.
Em alguns casos, a biópsia de nervo pode ser realizada para avaliar a estrutura do nervo e identificar anormalidades histológicas consistentes com polineuropatia, como degeneração axonal, desmielinização ou inflamação. Critérios clínicos específicos, como os critérios de Toronto ou os critérios de Brighton para polineuropatia hereditária sensitivo-motora, podem ser utilizados para auxiliar no diagnóstico, considerando sintomas, achados eletrofisiológicos e história familiar.
O acompanhamento clínico regular é crucial para monitorar a progressão da polineuropatia, ajustar o tratamento conforme necessário e prevenir complicações, como úlceras de pressão, deformidades musculoesqueléticas e disfunção autonômica
3.5 Tratamento de Segunda Linha para PDIC
Aproximadamente 80% dos indivíduos diagnosticados com PDIC mostram resposta positiva aos tratamentos iniciais, como imunoglobulina intravenosa (IgIV), plasmaferese e corticoides. Contudo, para aqueles pacientes que não respondem adequadamente a essas terapias iniciais, há outras opções disponíveis, como agentes imunossupressores e imunomoduladores (AII) e transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas.
Cerca de um quarto dos pacientes que não respondem ao tratamento inicial apresentam melhorias clínicas quando tratados com Agente Imunossupressores e Imunomoduladores (AII) (COSTA, 2015).
O uso de AII também é recomendado para pacientes que inicialmente respondem bem ao tratamento padrão, mas experimentam recidivas frequentes, ou para aqueles que não podem tolerar os efeitos colaterais das terapias iniciais. No entanto, o uso prolongado de AII deve ser cuidadosamente considerado devido aos seus potenciais efeitos adversos (MEIRELES, 2019).
A falta de resposta terapêutica na PDIC representa um desafio clínico, assim como a necessidade contínua de tratamento para manter a remissão da doença. Dos pacientes que respondem ao tratamento com IgIV, 55% se tornam dependentes; 23% dependem da plasmaferese e 18% requerem prednisona para manter a remissão clínica. Após alcançar um estado clínico estável, a adição de agentes imunossupressores e imunomoduladores à terapia padrão pode ser benéfica para permitir a redução da dose dos tratamentos iniciais (COSTA, 2015).
O uso de AII como tratamento de segunda linha para a PDIC é reconhecido como benéfico, embora ainda não haja um consenso claro sobre sua eficácia e qual agente é o mais apropriado. O European Neuromuscular Center Workshop identificou o metotrexato e o micofenolato de mofetil como os principais candidatos para o tratamento de segunda linha da PDIC. A azatioprina é recomendada como o imunossupressor de escolha para casos de PDIC moderada, enquanto a ciclofosfamida é considerada apropriada para o tratamento de casos graves, devido à sua eficácia superior (RAQUEL, 2015).
Os principais AII do tratamento de segunda linha da PDIC são:
- Alemtuzumab: Anticorpo monoclonal com o alvo no antígeno CD52 presente na superfície dos linfócitos e monócitos. Seus efeitos terapêuticos são a diminuição das células T CD4+ e CD8+ duração >1 ano, menor impacto nas células B, maior taxa de resposta em pacientes jovens com menor tempo de evolução da doença e baixa efetividade no tratamento da PDIC avançada. Efeitos adversos: Náuseas e vômitos, febre, dispneia, hipotensão, erupção cutânea e aumento das transaminases hepáticas.
- Interferon(IFN-a-2a e IFN-B-1a) – agente imunomoduladores – irá regular os níveis das citocinas pró-inflamatórias como TNF-a, IL-2 e IFN-y. Aparentemente efetivo em pacientes com PDIC refratária às terapias de primeira linha, todavia, são necessários estudos adicionais. Seus efeitos adversos são: síndrome gripal, cefaléia, fadiga, zumbidos e irritabilidade. Além disso, náuseas e vómitos, diarreia, anorexia, dor abdominal e reações inflamatórias no local da administração.
- Rituximabe: Anticorpo monoclonal com alvo no antígeno CD20 dos linfócitos B. Ajuda a diminuir o número de linfócitos B circulantes e interfere com a citotoxidade mediada por células e dependente de anticorpos, com maior efetividade na doença com menor tempo de evolução. Possui causas de reações alérgicas e aumento das transaminases hepáticas.
- Metotrexato: Agente antimetabólico que interfere com a síntese do ácido desoxirribonucleico(ADN) e do ácido ribonucleico(ARN). Este medicamento não demonstrou benefício no tratamento da PDIC resistente a terapêutica de primeira linha, contudo, são necessários estudos adicionais. Seus efeitos adversos são: hemorragia gengival.
- Ciclofosfamida: é um agente alquilante. Ele erradica as células B e T auto-reativas, preferencialmente as células T naive, sem afetar as células estaminais pluripotentes. Controla a progressão da patologia, diminuindo a suas manifestações clínicas. É administrada com IgIV, plasmaferese ou prednisolona. Usada é pacientes com formas severas de PDIC. Tem como efeitos adversos náuseas e cefaleias, insuficiência renal aguda, leucopenia e erupção cutânea, dependendo da dose de fármaco administrado pode haver complicações, e seu tratamento é contraindicado em pacientes com história de supressão da medula óssea ou síndrome mielodisplásico.
3.3 Condução Clínica e Terapêutica
A gestão eficaz da PDIC requer uma abordagem abrangente que engloba diagnóstico preciso, tratamento medicamentoso, fisioterapia, acompanhamento regular e suporte emocional (COSTA, 2015).
O diagnóstico preciso da PDIC é fundamental para orientar o plano de tratamento e o prognóstico do paciente. Isso geralmente envolve uma avaliação detalhada da história clínica do paciente, exames neurológicos, testes de condução nervosa e, em alguns casos, biópsia de nervo para análise patológica.
O tratamento medicamentoso desempenha um papel importante no gerenciamento da PDIC. Os corticosteróides são frequentemente utilizados para reduzir a inflamação nervosa e controlar os sintomas, embora possam estar associados a efeitos colaterais significativos a longo prazo. Além disso, imunossupressores e outros medicamentos imunomoduladores podem ser prescritos para modular a resposta imunológica e retardar a progressão da doença (DOURADO, 2012 ).
A fisioterapia tem um papel crucial na reabilitação e no manejo dos sintomas da PDIC. Isso pode incluir exercícios de fortalecimento muscular, treinamento de equilíbrio e coordenação, técnicas de mobilização neural e terapia ocupacional para ajudar o paciente a realizar atividades da vida diária.O acompanhamento regular por uma equipe multidisciplinar de profissionais de saúde é essencial para monitorar a progressão da doença, ajustar o tratamento conforme necessário e fornecer suporte contínuo ao paciente e à família. Isso pode envolver consultas regulares com neurologistas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, entre outros especialistas (ADINA, 2012).
O suporte emocional é uma parte integral do manejo da PDIC, pois a condição pode ter um impacto significativo na qualidade de vida e no bem-estar emocional do paciente. Grupos de apoio, aconselhamento psicológico e outras formas de suporte podem ajudar o paciente a enfrentar os desafios emocionais associados à doença e a desenvolver estratégias de enfrentamento eficazes.
Além do tratamento convencional, alguns pacientes podem se beneficiar de abordagens complementares e alternativas, como acupuntura, quiropraxia e terapias baseadas em exercícios, embora a evidência científica para sua eficácia na PDIC seja limitada (COSTA, 2015).
A educação do paciente e da família é fundamental para capacitar o paciente a gerenciar sua condição de forma eficaz e colaborar com sua equipe de cuidados de saúde no desenvolvimento e implementação de um plano de tratamento individualizado.
A prevenção e o manejo de complicações são aspectos importantes do cuidado do paciente com a PDIC. Isso pode incluir o monitoramento regular da função nervosa e muscular, a prevenção de úlceras de pressão e outras lesões relacionadas à imobilidade, e o tratamento precoce de complicações como contraturas musculares e deformidades articulares.
A pesquisa contínua é necessária para melhorar nossa compreensão da PDIC, desenvolver novas opções de tratamento e melhorar os resultados para os pacientes. Isso inclui investigações sobre os mecanismos subjacentes da doença, ensaios clínicos de novos medicamentos e terapias, e abordagens inovadoras para o manejo dos sintomas (COSTA, 2015)
A gestão da PDIC é um processo complexo que requer uma abordagem multidisciplinar e individualizada. Com um diagnóstico preciso, tratamento adequado e suporte contínuo, os pacientes podem alcançar uma melhor qualidade de vida e funcionamento neurológico.
4. CONSIDERAÇÕES FINAIS
Vale ressaltar que a PDIC representa uma condição neurológica desafiadora e debilitante, afetando os nervos periféricos e desencadeando uma variedade de sintomas que comprometem significativamente a qualidade de vida dos pacientes. Nesse contexto, é crucial enfatizar a necessidade de uma abordagem de diagnóstico e manejo individualizada e multidisciplinar para lidar eficazmente com os desafios impostos por essa doença complexa.
É evidente que a PDIC apresenta uma série de desafios diagnósticos, devido à sua apresentação clínica variada e à sobreposição de sintomas com outras condições neurológicas. No entanto, avanços recentes na compreensão dos mecanismos subjacentes à doença, bem como no desenvolvimento de critérios diagnósticos mais precisos, têm melhorado a capacidade dos clínicos de identificar e diagnosticar a PDIC de forma mais eficaz.
No que diz respeito ao tratamento, a terapia imunossupressora continua sendo o pilar do manejo da PDIC, com corticosteróides, imunoglobulina intravenosa (IVIg) e plasmaferese sendo as opções terapêuticas mais amplamente utilizadas. No entanto, é importante reconhecer que nem todos os pacientes respondem adequadamente a esses tratamentos e que alguns podem experimentar efeitos colaterais significativos a longo prazo. No entanto, é importante destacar que mais pesquisas são necessárias para avaliar a eficácia e a segurança dessas abordagens, bem como para identificar biomarcadores preditivos de resposta ao tratamento e desenvolver estratégias de tratamento mais personalizadas e direcionadas.
Destarte, embora a PDIC continue a representar um desafio clínico significativo, avanços recentes na compreensão da doença e no desenvolvimento de opções terapêuticas mais eficazes têm o potencial de melhorar os resultados para os pacientes. No entanto, é necessário um esforço contínuo para melhorar o diagnóstico precoce, individualizar o tratamento e otimizar o manejo global da PDIC, a fim de fornecer o melhor atendimento possível a essa população de pacientes vulneráveis.
REFERÊNCIAS
ARAÚJO, F. J. L. et al. Revisão de literatura: síndrome de guillain-barré e polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Brazilian Journal Of Health Review, 2020.
ALEXANDRESCU, R. et al. Functional Outcomes and efficiency of rehabilitation in a national cohort of patients with Guillain–Barré syndrome and other inflammatory polyneuropathies. PLoS One, 2014.
ANDINA, R. et al. Clinical Approach to Peripheral Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing. Continuum, 2012.
AYMEÉ, H. H. CIDP: Clinical and electrophysiological aspects. Acta Neurológica Colombiana, 2012.
BASSETTI, B. R. et al. Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica pós-tratamento com interferon peguilado alfa 2b em um paciente co-infectado HIV/HCV: relato de caso. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical, 2010.
COSTA, F. R. M. A. Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crónica. Tese (Mestrado Integrado em Medicina) – Universidade da Beira Interior, Covilhã, 2015.
DOURADO, M. E. et al. Clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in a tropical country: a Brazilian experience. Acta Neurologica Scandinavica, 2012.
FÉLIX, E. P et al. Diretrizes para abordagem diagnóstica das neuropatias em serviço de referência em doenças neuromusculares. RevNeuro Science, 2010.
FERNANDES, A. D. A. Polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica: caracterização clínico-laboratorial e avaliação da incapacidade e impacto funcional na prática clínica. Tese (Mestrado Integrado em Medicina) – Universidade do Porto, Porto, 2019.
MATHEY, E. K. et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 2015.
MEIRELES, A. L. F. Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica – uma revisão narrativa. Revista de Medicina da USP, 2021.
YUKI, N. Guillain–Barré Syndrome. The New England Journal of Medicine, 2012.
YAN, W. X. et al. P0 protein is a target antigen in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Annals of Neurology, 2001.
1Acadêmico do Curso de Medicina do Centro Universitário de João Pessoa (UNIPÊ);
2Médico pelo Centro Universitário de João Pessoa (UNIPÊ);
3Neurologista e Docente do Curso de Medicina do Centro Universitário de João Pessoa (UNIPÊ).