REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/pa10202602071838
Emiliano Nahuel Fantini; Coautores: Renê Pereira da Costa; William José Ferreira Leismann; Geraldo Odilon Filho; Orientador: Antônio Alves Junior
RESUMO
A Doença Hepática Policística do Adulto (DHPA) representa uma condição congênita incomum, transmitida por herança autossômica dominante, definida pela formação de múltiplos cistos no tecido hepático. Sua incidência é maior em mulheres na faixa etária entre 40 e 60 anos, podendo manifestar-se de forma isolada ou concomitante à Doença Renal Policística (DRP). O manejo terapêutico é determinado pela gravidade do quadro clínico, abrangendo desde acompanhamento conservador até abordagens cirúrgicas. O estudo tem por objetivo apresentar um caso clínico de DHPA sintomática em associação com DRP, manejado por fenestração videolaparoscopia, com ênfase na conduta terapêutica adotada e nos resultados clínicos alcançados. No campo metodológico se desenvolve descrição de caso envolvendo paciente do sexo feminino, 55 anos, apresentando sintomatologia abdominal crônica e achados de imagem compatíveis com cistos hepáticos de grande volume. O relato evidencia a importância de uma abordagem personalizada, fundamentada em classificações morfológicas estabelecidas, como as propostas por Gigot e Schnelldorfer, para seleção da melhor estratégia terapêutica. A paciente obteve evolução favorável no período pós-operatório, sem reaparecimento dos sintomas, validando a eficácia do procedimento realizado.
Palavras Chave: Doença hepática; Análise; Quadro clínico.
INTRODUÇÃO:
A Doença Hepática Policística do Adulto (DHPA) é uma afecção congênita rara, transmitida por herança autossômica dominante, que se caracteriza pelo desenvolvimento de múltiplos cistos hepáticos (Soichet; Pessoa; Faria; Morais; Espasandin, 2021). Em sua apresentação isolada, estima-se uma incidência de cerca de 1:100.000 indivíduos globalmente, tornando-se ainda mais rara que sua variante associada à Doença Renal Policística (DRP), com a qual frequentemente se manifesta concomitantemente.
Esta doença afeta preferencialmente o sexo feminino, com maior prevalência entre a quarta e sexta décadas de vida. Gestações múltiplas e exposição prolongada a estrogênios exógenos figuram entre os principais fatores associados a formas fenotípicas mais severas. O espectro clínico é bastante variável: enquanto alguns pacientes cursam de forma assintomática, outros apresentam manifestações relacionadas à hepatomegalia e ao efeito compressivo sobre estruturas vizinhas, incluindo dor abdominal, sensação de plenitude gástrica, saciedade precoce e distensão abdominal (Sousa; Machado; Chen; Chavez; 2023).
A investigação diagnóstica baseia-se fundamentalmente em métodos de imagem, tais como ultrassonografia (USG), tomografia computadorizada (TC) e, principalmente, ressonância magnética (RMN), esta última reconhecida por sua maior acurácia na detecção de cistos, especialmente em pacientes de faixas etárias mais jovens.
A abordagem terapêutica é individualizada conforme o número, dimensões e topografia dos cistos, além da gravidade do quadro sintomático. As opções variam desde tratamento clínico conservador utilizando análogos da somatostatina até procedimentos invasivos, que incluem drenagem percutânea, fenestração/destelhamento videolaparoscópico (VLP), ressecções hepáticas segmentares ou, em casos refratários e avançados, transplante hepático (Bettes; Marques, 2025).
O presente estudo objetiva descrever o caso clínico de uma paciente portadora de DHPA sintomática em associação com DRP, tratada cirurgicamente mediante fenestração videolaparoscópica de cistos hepáticos no Serviço de Cirurgia do Aparelho Digestivo do HU-UFS, destacando-se a estratégia terapêutica empregada e o desfecho clínico observado.
RELATO DE CASO:
Trata-se de paciente do sexo feminino, 55 anos, procedente de Sergipe, portadora de Diabetes Mellitus tipo 2 em uso de metformina 850 mg/dia e Hipertensão Arterial Sistêmica tratada com losartana 100 mg/dia. Refere também gastrite crônica de antro em controle com pantoprazol 40 mg/dia e história pregressa de cesariana. Nega antecedentes familiares de doenças genéticas ou alergias medicamentosas.
Apresentava dor abdominal com evolução progressiva ao longo de aproximadamente oito anos, caracterizada inicialmente por episódios esporádicos que, com o tempo, tornaram-se mais frequentes. A dor concentrava-se no andar superior do abdome, predominantemente em hipocôndrio direito, com irradiação para o dorso ipsilateral, acentuando-se sobretudo no período pós-prandial e acompanhada de sensação de plenitude gástrica, saciedade precoce e distensão abdominal.
À avaliação física, constatou-se pressão arterial de 169/100 mmHg, frequência cardíaca de 82 bpm e pulsos radiais presentes e simétricos. O abdome apresentava-se levemente distendido, com sensibilidade à palpação profunda em epigástrio e hipocôndrio direito, porém sem sinais de irritação peritoneal. À percussão, notou-se timpanismo difuso e macicez hepática bem definida, estendendo-se cerca de três dedos abaixo da reborda costal direita. Ruídos hidroaéreos aumentados em todos os quadrantes e hepatomegalia evidente, sem outras visceromegalias.
A investigação laboratorial demonstrou: hemoglobina 13,3 g/dL; leucócitos 3.920/mm³; plaquetas 319.000/mm³; tempo de protrombina 14,7 s (INR 1,2); TTPA 33,6 s; glicemia 76 mg/dL; colesterol total 140 mg/dL; ureia 40 mg/dL; creatinina 1,31 mg/dL; TGO 47 U/L; TGP 17 U/L; GGT 150 U/L; bilirrubina total 0,55 mg/dL (direta 0,39 mg/dL e indireta 0,16 mg/dL); fosfatase alcalina 171 U/L; amilase 86 U/L.
A endoscopia digestiva alta (21/12/2023) revelou gastrite erosiva de antro associada a compressão extrínseca da parede gástrica, sugestiva de deslocamento do estômago por estrutura adjacente. A ressonância magnética de abdome (27/08/2024) demonstrou fígado aumentado, de contornos lobulados, contendo múltiplos cistos hepáticos, alguns apresentando conteúdo hiperproteico ou hemático e finas septações internas. Destacavam-se dois cistos volumosos no lobo direito: um multisseptado de 11,6 cm e outro com conteúdo denso e septações finas de 11,3 cm.
Diante da sintomatologia persistente e dos achados radiológicos, optou-se pela intervenção cirúrgica por videolaparoscopia, com o propósito de realizar fenestração (destelhamento) e aspiração dos cistos dominantes, visando mitigar os sintomas compressivos decorrentes da volumosa policistose hepática. Foram confeccionados três portais de acesso na parede abdominal anterior da paciente: o primeiro umbilical com trocarte de 10 mm para a vídeo câmera, e outros dois de 5 mm nas linhas medias claviculares direita e esquerda a 3 cm das rebordas costais respetivamente. Iniciamos o pneumoperitonio com distensão satisfatória da cavidade abdominal. Procedemos com o inventario cirúrgico.
À exploração intraoperatória, constatou-se numerosos cistos na superfície ântero-superior e na borda anterior do fígado, de dimensões variadas, contendo líquido citrino, turvo ou hemático. As paredes císticas exibiam superfície lisa, homogênea e de coloração esbranquiçada. Identificaram-se aderências hepato-frênicas múltiplas no lobo direito, sugestivas de perihepatite crônica, além de compressão extrínseca do antro gástrico provocada pelo lobo esquerdo hepático. O segmento posterior do lobo direito mostrou-se livre de cistos, com parênquima de aspecto preservado. Realizou-se a abertura das paredes dos cistos dominantes com aspiração de seu conteúdo, utilizando pinça de Maryland, eletrodo de Hook monopolar e aspirador – irrigador videolaparoscópico.
A evolução pós-operatória transcorreu sem intercorrências, com introdução de dieta oral no primeiro dia e manutenção de melhora clínica e laboratorial. A paciente recebeu alta no segundo dia pós-operatório, com orientações para seguimento ambulatorial.
O estudo anatomopatológico das amostras císticas evidenciou paredes parcialmente recobertas por epitélio cúbico simples, sem atipias celulares, associadas a tecido conjuntivo fibroso e infiltrado inflamatório crônico inespecífico. Observaram-se hepatócitos e ductos biliares esporádicos na parede cística. A análise bioquímica do líquido cístico demonstrou DHL 25 U/L, glicose indetectável (0 mg/dL) e proteínas totais 1,1 g/dL. O exame microbiológico do líquido aspirado resultou negativo para crescimento bacteriano.
Atualmente, a paciente mantém acompanhamento ambulatorial regular com a equipe de cirurgia do aparelho digestivo, apresentando evolução clínica favorável, ausência de sintomatologia recorrente e recuperação gradual de suas atividades cotidianas.
DISCUSSÃO:
A Doença Hepática Policística (DHP) é uma afecção congênita rara, de transmissão autossômica dominante, que pode manifestar-se isoladamente ou, mais comumente, em associação à Doença Renal Policística Autossômica Dominante (DRPAD). Quando associada, estima-se que 79% a 94% dos portadores de DRPAD apresentem cistos hepáticos, enquanto a DHP isolada é ainda menos frequente, com prevalência entre 1:100.000 e 1:1.000.000.
Há nítido predomínio no sexo feminino, com razão de aproximadamente 4:1, particularmente entre a quarta e a sexta décadas de vida. Fatores hormonais desempenham papel relevante, e múltiplas gestações, assim como uso prolongado de estrogênios, estão associados a expressões fenotípicas mais severas. No caso descrito, tratava-se de paciente do sexo feminino, 55 anos, com quadro de sintomas compressivos há cerca de oito anos, coerente com a presença de cistos hepáticos volumosos.
Fisiopatologicamente, os cistos hepáticos resultam de anormalidades na diferenciação e proliferação dos colangioblastos, geralmente entre a oitava e a décima semana da gestação, relacionadas a mutações nos genes PKD1, PKD2, SEC63 e PRKCSH. Tais mutações afetam a estrutura do citoesqueleto celular e os processos de secreção, promovendo a formação e o crescimento de cistos de origem biliar.
Os sintomas clínicos derivam, na maioria dos casos, do efeito de massa exercido pelos cistos sobre órgãos adjacentes. Dor em hipocôndrio direito, plenitude pós-prandial, saciedade precoce e distensão abdominal representam as queixas mais frequentes, como observado na paciente em questão. No caso, cistos volumosos no lobo direito causaram compressão gástrica, evidenciada por gastrite erosiva de antro e compressão extrínseca do estômago, conforme documentação por endoscopia digestiva alta e ressonância magnética.
A investigação por imagem é essencial para o diagnóstico e a caracterização morfológica da doença, destacando-se a ressonância magnética, que apresenta sensibilidade superior à ultrassonografia e à tomografia computadorizada, especialmente na identificação de cistos pequenos, septados ou com conteúdo complexo. Na paciente, a RMN revelou cistos dominantes no lobo direito com dimensões superiores a 11 cm, multisseptados e contendo material hiperproteico/hemático, além de importante efeito compressivo.
A estratégia terapêutica depende da gravidade dos sintomas e do padrão de distribuição dos cistos, sendo frequentemente orientada por sistemas classificatórios como os de Gigot e Schnelldorfer. De acordo com Gigot, o caso enquadra-se no tipo II, caracterizado por múltiplos cistos de tamanho intermediário com preservação de áreas de parênquima hepático, o que favorece a indicação de fenestração por videolaparoscopia (VLP). De modo análogo, pela classificação de Schnelldorfer, corresponde ao tipo B, definido por sintomas moderados a severos, cistos volumosos e preservação do parênquima em dois ou mais setores, contexto em que a fenestração também é indicada.
Fig 5 Classificação de Gigot. Gigot I: Um a cinco cistos dominantes maiores que 5 cm; Gigot II: Envolvimento difuso do parênquima hepático por múltiplos cistos, de médio porte, 5 a 10 cm, com grandes áreas remanescentes de parênquima hepático; Gigot III: Envolvimento difuso e maciço de parênquima hepático por cistos de pequeno e médio porte, com apenas algumas áreas de parênquima hepático normal remanescente entre os cistos
Fig 6: Classificação de Schnelldorfer
Na intervenção cirúrgica, procedeu-se ao destelhamento (fenestração) e aspiração dos cistos dominantes, sem necessidade de ressecção hepática. O exame anatomopatológico confirmou cistos benignos, revestidos por epitélio cúbico simples e estroma fibroso, sem evidências de malignidade. A análise do líquido cístico demonstrou DHL baixo, glicose indetectável e cultura negativa, achados compatíveis com conteúdo benigno e não infeccioso.
O período pós-operatório transcorreu sem complicações, com melhora clínica progressiva e ausência de recidiva dos sintomas durante o seguimento ambulatorial.
Assim, o caso demonstra a importância da abordagem individualizada na DHP e corrobora que, em pacientes sintomáticos classificados como Gigot tipo II e Schnelldorfer tipo B, a fenestração laparoscópica representa opção segura e eficaz, com bom prognóstico e reduzida taxa de complicações.
CONCLUSÕES:
A Doença Hepática Policística, apesar de sua raridade, deve figurar entre os diagnósticos diferenciais em pacientes que apresentam sintomas compressivos abdominais persistentes, sobretudo em mulheres de meia-idade com história de Doença Renal Policística. O caso relatado exemplifica uma apresentação sintomática da enfermidade, caracterizada por cistos volumosos e repercussão clínica importante.
A ressonância magnética desempenhou papel fundamental na caracterização morfológica das lesões císticas e no planejamento da abordagem terapêutica. A utilização das classificações de Gigot e Schnelldorfer permitiu a categorização precisa do padrão de acometimento hepático, subsidiando a indicação da fenestração videolaparoscópica como estratégia cirúrgica apropriada.
O procedimento mostrou-se eficaz e seguro, promovendo alívio sintomático precoce e recuperação funcional satisfatória da paciente, com baixa morbidade e evolução pós-operatória favorável. O estudo anatomopatológico ratificou a natureza benigna das formações císticas hepáticas.
Dessa forma, a conduta individualizada, norteada por parâmetros clínicos e morfológicos, é essencial no manejo da Doença Hepática Policística. A fenestração laparoscópica mantém-se como alternativa terapêutica efetiva e resolutiva em pacientes sintomáticos com padrão classificado como Gigot tipo II ou Schnelldorfer tipo B, contribuindo para a melhora da qualidade de vida e a prevenção de complicações futuras.
REFERÊNCIAS
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SOICHET, Rafael Menasche; PESSOA, Marcela Carvalho; FARIA, André Melo de; MORAIS, Leonardo Renaux; ESPASANDIN, Viviane Lozano. Doença hepática policística adulta: relato de caso. Brazilian Journal of Development, Curitiba, v. 7, n. 7, p. 73785-73797, jul. 2021. DOI: 10.34117/bjdv7n7-517. Disponível em: https://www.researchgate.net/publication/354587412_DOENCA_HEPATICA_POLICISTICA_ADULTA_RELATO_DE_CASO. Acesso em: 22 jan. 2026.
SOUSA, Giovanna Rosa de; MACHADO, Alexandre Lima; CHEN, Kewin Tjioe; CHAVEZ, Bruno Von Flach Garcia (et al.). Doença Policística Hepática associada a Doença Policística Renal Autossômica Dominante: relato de caso – gravidade de doença hepática e revisão de literatura. Brazilian Journal of Health Review, Curitiba, v. 6, n. 6, p. 33559-33570, nov./dez. 2023. DOI: 10.34119/bjhrv6n6-540. Disponível em: https://www.researchgate.net/publication/377093322_Doenca_Policistica_Hepatica_associada_a_Doenca_Policistica_Renal_Autossomica_Dominante_relato_de_caso_-_gravidade_de_doenca_hepatica_e_revisao_de_literatura. Acesso em: 22 jan. 2026.