CRISE HEMOLÍTICA AGUDA INDUZIDA POR SOROTERAPIA EM PACIENTE COM DEFICIÊNCIA DE G6PD: RELATO DE CASO

Ciências da Saúde, Volume 30 - Edição 154/JAN 2026 /

REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ma10202601131522

Breno Henrique Ribeiro Grossi1
Vitória Fernandes Rezende2
Amanda Cambraia Ferreira3
Ana Caroline Costa4
Leandro de Oliveira Costa5

RESUMO: 

Introdução: A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma enzimopatia hereditária comum que predispõe os eritrócitos ao estresse oxidativo, resultando em crises de anemia hemolítica. Este relato de caso descreve a evolução clínica de um paciente com deficiência de G6PD cuja condição foi exacerbada após tratamento com soroterapia, destacando a importância do reconhecimento de potenciais fatores desencadeantes em indivíduos com essa condição.

Objetivo: Relato de caso de um paciente com diagnóstico confirmado de deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), e descrição detalhada do caso clínico. Revisão do prontuário médico e análise da evolução clínica, tratamentos administrados e resultados obtidos.

Relato de Caso: Apresentamos o caso de um paciente com diagnóstico prévio (ou diagnóstico durante a investigação) de deficiência de G6PD. O paciente foi submetido a soroterapia com objetivo de melhorar a performance física esportiva. Pouco tempo após o início da infusão, o paciente desenvolveu sinais e sintomas sugestivos de hemólise aguda, incluindo icterícia, colúria e fadiga. O paciente desconhecia o diagnóstico prévio de deficiência de G6PD. A revisão laboratorial inicial mostrou queda nos níveis de hemoglobina e hematócrito, aumento da bilirrubina indireta, aumento da contagem de reticulócitos e teste de Coombs direto negativo. Após ampla investigação e revisão dos exames prévios dos pacientes constatou-se a dosagem da atividade da G6PD alterada. Houve melhora clínica e laboratorial progressiva após a suspensão da soroterapia e instituição das medidas de suporte.

Discussão: A deficiência de G6PD é uma condição genética que aumenta a vulnerabilidade dos eritrócitos ao dano oxidativo induzido por diversos fatores, incluindo certos medicamentos, infecções e alimentos. Embora a soroterapia em si não seja classicamente listada como um desencadeador direto de hemólise na deficiência de G6PD, este caso sugere que algum componente do tratamento poderia estar envolvido no desencadeamento da crise de hemólise. O reconhecimento precoce da deficiência de G6PD e a identificação de potenciais fatores desencadeantes são cruciais para prevenir complicações graves.

Conclusão: Este relato de caso ilustra a importância de considerar a deficiência de G6PD no diagnóstico diferencial de hemólise aguda, mesmo em contextos clínicos inesperados como a soroterapia. A vigilância clínica e a compreensão dos potenciais fatores desencadeantes são essenciais para o manejo adequado de pacientes com essa enzimopatia, visando prevenir complicações e otimizar os resultados clínicos.

Palavras-chave (MeSH): Deficiência de G6PD, Hemólise, Anemia Hemolítica, Icterícia.

Introdução

A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma condição genética comum, causada por mutações no gene G6PD no cromossomo X, que resulta na incapacidade dos eritrócitos de neutralizar o estresse oxidativo.1-2 A G6PD é uma enzima chave na via das pentoses fosfato, responsável pela produção de NADPH, essencial para a manutenção da glutationa reduzida (GSH) nos eritrócitos. Essa função é crítica para a proteção celular contra espécies reativas de oxigênio (ROS) e, em sua ausência, os eritrócitos se tornam suscetíveis à hemólise sob estresse oxidativo.3-4

A prevalência da deficiência de G6PD varia entre diferentes grupos étnicos e regiões, sendo mais comum em populações africanas, asiáticas, mediterrâneas e do Oriente Médio. A alta incidência de deficiência de G6PD em regiões endêmicas para malária sugere uma relação evolutiva, onde a mutação confere proteção contra a malária em heterozigotos.1 Na maioria dos casos, os indivíduos são assintomáticos, mas podem desenvolver sintomas de anemia hemolítica aguda, icterícia e colúria ao serem expostos a fatores como infecções, certos medicamentos e alimentos específicos, como favas.5-11

Este relato de caso descreve o manejo de um paciente com deficiência de G6PD, enfatizando a necessidade de conscientização sobre essa condição para prevenir complicações severas.

Relato de Caso

Paciente masculino, 55 anos, com histórico de hipertensão arterial sistêmica (HAS), dislipidemia (DLP), e cirurgia de revascularização miocárdica (CRVM) em fevereiro de 2023. Fazia uso regular de enalapril, ácido acetilsalicílico (AAS), carvedilol, rosuvastatina combinada com ezetimiba, propatilnitrato, colchicina e empagliflozina. Referia consumo regular de bebidas alcoólicas, em torno de seis latas de cerveja nos finais de semana, mas nega tabagismo. Praticava atividade física regular e iniciou tratamento alternativo em clínica de medicina integrativa com sessões semanais de soroterapia com coquetel de suplementos e medicamentos com intuito de melhorar a performance física.

Na primeira sessão foi administrado alfa-GPC, ácido alfa-lipoico, vitamina B1, vitaminas B6, B7, B9, B12 e C, L-taurina, L-glicina, N-acetil-cisteína (NAC), L-arginina, L-glutationa, curcumina e magnésio. Na segunda sessão foi administrado alfa-GPC, ácido alfa-lipoico, coenzima Q10, testosterona, vitaminas B1, B6, B9, B12 e C, NAC, L-taurina, L-glicina, L-carnitina, NADH, beta-alanina, cromo, hidroximetilbutirato, pirroloquinolina, magnésio e D-ribose.

Em agosto de 2024 o paciente foi admitido no pronto atendimento do Hospital Madre Teresa (HMT) com sintomas de colúria, icterícia súbita, dor abdominal, cefaleia e dor lombar, que surgiram no dia anterior, um dia após a última sessão de soroterapia Não houve queixa de febre, acolia fecal, além de negar contato com água contaminada. Os exames iniciais mostraram bilirrubina total (BT) elevada, de 18,6 mg/dL, com predomínio da fração indireta (BI), de 15,8 mg/dL e aumento discreto da fração direta BD), de 3,0 mg/dL. A LDH estava em 867 U/L, com hemoglobina (Hb) 12,3 g/dL. Elevação isolada de TGO 68, com TGP 28. Pela hipótese de possibilidade de anemia hemolítica optou-se por internação para expansão propedêutica.

No dia seguinte foi constatado haptoglobina reduzida (< 30, VR 44 a 215) com queda de Hb (10,6), favorecendo o diagnóstico de hemólise. O paciente apresentou queda de bilirrubinas (BT 12,3 mg/dL e BI de 11,0 mg/dL) e TGO (52), com melhora da icterícia e da dor abdominal. Feito sorologia para hepatites virais (hepatite A, B, Epstein Barr, Citomegalovírus), negativas, assim como Coombs Direto (CD). Esfregaço com anisocitose e algumas macroplaquetas. Pelo discreto aumento de BD e TGO com colúria   foi feito investigação hepatobiliar com ultrassonografia e a tomografia do abdome, revelando hepatomegalia leve, colecistolitíase e uma leve esplenomegalia. A colangiografia por ressonância magnética confirmou a presença de microcálculos na vesícula biliar, mas sem sinais de inflamação

Devido à associação temporal com sessão de soroterapia e subsequente queda importante de bilirrubinas, com aumento de LDH e queda de hemoglobina, suspeitou-se de hemólise desencadeada por medicamentos. Revisantandos exames externos antigos do paciente, foi constatada hiperbilirrubinemia crônica. Uma semana antes do início da soroterapia, paciente possuía BT 1,9 mg/dL e BI 1,2 mg/dL, além de Hb 15,6 g/dL, que confirmou que a hemoglobina da admissão estava reduzida em relação ao basal do paciente. Também foi encontrado dosagem de G6PD reduzida, de 5,83 U/g (VR 6,97 a 20,50 U/g), e TGO prévia 31.

Diante de quadro de anemia hemolítica transitória associada a medicação com redução na dosagem de G6PD e com outras causas de hiperbilirrubinemia descartadas, foi fechado diagnóstico de anemia hemolítica por deficiência de G6PD desencadeada pela exposição a agentes oxidantes na soroterapia. Paciente negou episódios prévios e história familiar.

Após a confirmação diagnóstica, paciente optou por colecistectomia ainda na internação, sendo encaminhado para a UTI no pós-operatório imediato, sem intercorrências significativas. No segundo dia de pós-operatório, foi transferido para a unidade de internação. A melhora clínica ocorreu de forma gradual, com diminuição da icterícia e normalização progressiva dos parâmetros laboratoriais, recebendo alta com BT 1,1 e BI 0,7. Paciente foi orientado a evitar novas sessões de soroterapia (pelo gatilho prévio e presença de substâncias sabidamente oxidantes, como ácido alfa-lipoico e NADH) e medicamentos classicamente associados a crises hemolíticas, como sulfas, nitrofurantoína e dipirona sódica. Pelo potencial risco com AAS, este foi substituído por clopidogrel em acordo com cardiologista assistente.

Discussão

A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma das enzimopatias mais comuns, afetando milhões de pessoas em todo o mundo, com prevalência particularmente elevada em populações da África, Ásia e Mediterrâneo devido a fatores genéticos e históricos relacionados à endemicidade da malária.1,6 No caso relatado, o paciente apresentou uma crise hemolítica aguda desencadeada pelo estresse oxidativo secundário à soroterapia. Esse caso exemplifica a vulnerabilidade dos pacientes com deficiência de G6PD ao estresse oxidativo, que pode ser exacerbado pela exposição a agentes específicos, como medicamentos e suplementos oxidantes administrados na terapia intravenosa, corroborando com dados de estudos que mostram o potencial desses agentes em precipitar crises hemolíticas em indivíduos deficientes de G6PD.3, 13

A deficiência de G6PD resulta de mutações no gene G6PD, o que leva a uma produção reduzida de NADPH. Este composto é essencial para manter a função antioxidante do glutationa reduzida (GSH) nas células vermelhas do sangue, protegendo-as de danos oxidativos.3-4 Quando expostos a agentes oxidantes, como certos medicamentos ou infecções, os pacientes com deficiência de G6PD têm maior risco de hemólise devido à incapacidade de regenerar GSH de forma eficiente.1,14 O grau de deficiência e consequentemente da hemólise varia entre os portadores da doença, mas chama atenção o paciente receber o diagnóstico aos 55 anos. Como a maioria dos pacientes apresentam crises hemolíticas mais frequentes e precoces, o diagnóstico em idades mais avançadas pode passar despercebido se não for considerado. Frente a clássica crise hemolítica apresentada pelo paciente, com icterícia, dor abdominal, dor lombar e colúria, associados ao aumento de bilirrubina indireta e lactato desidrogenase (LDH) – indicadores comuns de hemólise5, deve-se considerar a possibilidade.

O diagnóstico diferencial para o quadro inclui outras condições que podem causar icterícia e sintomas semelhantes, como hepatite viral, hepatite alcoólica e colecistite, especialmente considerando o histórico de consumo alcoólico e de colecistolitíase do paciente. A presença de colelitíase e esplenomegalia na tomografia é consistente com alterações secundárias à hemólise crônica em pacientes com deficiência de G6PD.1 A hepatite medicamentosa foi inicialmente considerada, mas o quadro clínico e laboratorial indicou a agudização da deficiência de G6PD, que é comumente desencadeada por agentes oxidantes administrados na soroterapia.3

A identificação e o manejo precoce de fatores desencadeantes são fundamentais no controle de crises hemolíticas em pacientes com deficiência de G6PD. Medicamentos e suplementos oxidantes, como ácido alfa-lipoico e NADH, presentes na soroterapia realizada pelo paciente, são contraindicações bem documentadas e reconhecidas como gatilhos para hemólise em pacientes deficientes de G6PD.2-3,13 Esse caso reforça a importância da educação e da conscientização para evitar a exposição a agentes  potencialmente  hemolíticos,  especialmente  em  pacientes  que  podem desconhecer sua condição genética, como muitos portadores assintomáticos da deficiência de G6PD.1

O conhecimento sobre as exposições oxidativas que podem precipitar crises hemolíticas em pacientes com deficiência de G6PD é de grande relevância. A conscientização e a educação em saúde para esses pacientes são fundamentais, principalmente em contextos em que a prática de soroterapia com suplementos oxidantes têm sido popularizada. A profilaxia e o tratamento das crises hemolíticas dependem da identificação precoce dos desencadeantes e da instituição de terapias de suporte apropriadas, como a colecistectomia no presente caso, que ajudaram a restaurar o equilíbrio fisiológico do paciente e reduzir os sinais de icterícia e hemólise.2,13

Referências

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