REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/dt10202509082022
Lyvia do Prado Pacheco
Ana Paula Merscher Zanoni
Júlia Elias Martins
Laura de Paiva Rodrigues da Silva
Antônio Chambô Filho
RESUMO
Introdução: O angiomixoma é uma neoplasia mesenquimal benigna com potencial maligno devido às altas taxas de recorrência e ao seu padrão infiltrativo local, tendo seu pico de incidência entre os 40 e 50 anos de idade. O anatomopatológico é o teste padrão ouro para o diagnóstico e deve ser complementado pela imunohistoquímica. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente de 23 anos com quadro de angiomixoma pendular de vulva com erosão superficial. Método: As informações foram obtidas por meio da análise e revisão do prontuário da paciente, registros fotográficos das lesões e revisão de literatura. Discussão: O angiomixoma da região genital é uma condição rara cujo pico de incidência ocorre em mulheres jovens. O diagnóstico diferencial com outros tumores de partes moles do trato genital feminino nem sempre é claro. Os angiomixomas podem estar associados a sintomas como sangramentos, alterações na função intestinal e da bexiga e dispareunia. Assim, é comum a ocorrência de problemas emocionais, psicológicos e de relacionamento relacionados a ocorrência desses tumores. Conclusão: O caso exposto ilustra a importância de ter o angiomixoma como um dos diagnósticos diferenciais para nodulação em região genital, além de mostrar que é possível a plena resolução cirúrgica da lesão sem abrir mão da estética local.
Palavras-chaves: Angiomixoma. Vulva. Doenças da Vulva. Neoplasias Vulvares.
1. INTRODUÇÃO
O angiomixoma é uma neoplasia mesenquimal benigna, que possui origem em células mixóides do tecido conjuntivo (Goyal et al., 2022; Muskan et al., 2022), porém com potencial maligno devido às altas taxas de recorrência e ao seu padrão infiltrativo local (H. Qu et al., 2024), apresentando níveis de recidiva entre 30 a 72% (Goyal et al., 2022).
O tumor geralmente se apresenta como uma massa indolor e de crescimento lento que acomete tecidos moles profundos da região perineal, da vagina, da vulva e das nádegas. Em alguns casos as pacientes podem apresentar alterações na função urinária e intestinal, inchaço abdominal e dispareunia (H. Qu et al., 2024; Muskan et al, 2022; Srivastava V, et al., 2021).
Essa neoplasia possui maior incidência em mulheres em idade reprodutiva, tendo pico de ocorrência entre os 40 e 50 anos de idade (Srivastava V et al., 2021).
O padrão ouro para o diagnóstico é o exame anatomopatológico, o qual deve ser complementado pela imunohistoquímica para diferenciação e reconhecimento do tumor (Muskan et al., 2022).
O angiomixoma é um tumor raro, com cerca de 350 casos relatados na literatura até 2023 (Aminimoghaddam et al., 2023). Devido a essa raridade e a ampla dimensão de diagnósticos diferenciais como abscessos, cistos, hérnias, lipomas e outros tumores mixóides (Muskan et al., 2022), o angiomixoma é frequentemente diagnosticado de maneira errônea como cisto do ducto de Bartholin, cisto do ducto de Gartner, abscesso vulvar ou edema (H. Qu et al., 2024; Srivastava V, et al., 2021). Assim, o diagnóstico errôneo dessa patologia é comum, chegando a taxas de 70 a 100%, o que, consequentemente, prejudica o curso do tratamento, que por vezes se inicia tardiamente ou de modo inadequado (Goyal et al., 2022).
O tratamento de escolha do angiomixoma é a excisão cirúrgica ampla, devido a prevenção de recorrências locais dessa modalidade, que podem ocorrer em até 40% das pacientes, sendo de extrema importância o seguimento adequado após a cirurgia. Em casos com receptor hormonal positivo, o uso de agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH) tem apresentado sucesso para redução pré-operatória do tamanho do tumor, e mostrou-se promissor na prevenção de recorrências (Muskan et al., 2022; Aminimoghaddam et al., 2023; Goyal et al., 2022).
Neste trabalho, apresenta-se a ocorrência de um caso de angiomixoma pêndulo vulvar em paciente de 23 anos, em região de grande lábio direito, de evolução relatada de 2 anos.
2. HIPÓTESE
O principal diagnóstico diferencial de angiomixoma vulvar é o pólipo fibroepitelial.
3. OBJETIVOS
3.1 OBJETIVO PRIMÁRIO
Relatar o caso de uma paciente de 23 anos com quadro de angiomixoma pendular de vulva com erosão superficial.
4 METODOLOGIA
4.1 DESENHO DE ESTUDO
Paciente de 23 anos com quadro de angiomixoma pendular de vulva com erosão superficial. As informações foram obtidas por meio da análise e revisão do prontuário da paciente, registros fotográficos das lesões e revisão de literatura.
4.2 SELEÇÃO DE PARTICIPANTES
A amostra será composta por uma paciente de 23 anos com quadro de angiomixoma pendular de vulva com erosão superficial, atendida no serviço de Ginecologia do Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória em julho de 2024, a qual concordou com a pesquisa através da assinatura do TCLE.
4.3 INSTRUMENTOS UTILIZADOS
Os procedimentos envolvidos no estudo são a consulta e utilização dos dados clínicos, laboratoriais e radiológicos registrados em prontuário da paciente e imagens do caso, para finalidades científicas.
4.4 APLICAÇÃO DOS INSTRUMENTOS
Os instrumentos de coleta de dados foram aplicados entre julho de 2024 a janeiro de 2025, no HSCMV, por meio da análise de prontuário da paciente incluída no estudo.
4.5 RISCOS
A descrição do relato de caso envolve o risco de quebra de confidencialidade (algum dado que possa identificar o paciente ser exposto publicamente). Para minimizar esse risco, NENHUM DADO QUE POSSA IDENTIFICAR O PACIENTE COMO NOME, CODINOME, INICIAIS, INFORMAÇÕES POSTAIS, NÚMEROS DE TELEFONES, ENDEREÇOS ELETRÔNICOS, FIGURAS, entre outros serão utilizadas sem sua autorização. Fotos, figuras ou outras características morfológicas que venham a ser utilizadas estarão devidamente cuidadas (camufladas, escondidas) para não identificar o paciente.
4.6 BENEFÍCIOS
A participação na pesquisa não trará benefícios diretos ao participante, porém, contribuirá para o aumento do conhecimento médico acerca do assunto estudado, e poderá beneficiar futuros pacientes. Assim, tornar-se-á possível compreender melhor o quadro de angiomixoma pendular em região vulvar e, com isso, aperfeiçoar o seu diagnóstico, tratamento e seguimento, permitindo aprimorar o atendimento de pacientes com essa queixa.
4.7 DESFECHO PRIMÁRIO
Compreender melhor o quadro de angiomixoma pendular em região vulvar e, com isso, aperfeiçoar o seu diagnóstico, tratamento e seguimento, permitindo aprimorar o atendimento de pacientes com essa queixa.
4.8 ANÁLISE DE DADOS
Os procedimentos envolvidos no estudo consistem na consulta e utilização dos dados clínicos, laboratoriais e radiológicos registrados em prontuário da paciente e imagens do caso, os quais foram analisados e comparados com outros casos semelhantes existentes na literatura, bem como com os diagnósticos diferenciais.
4.9 IMPLICAÇÕES ÉTICAS
O estudo seguirá as recomendações da Resolução 466 de 2012 do Conselho Nacional de Saúde (CNS) e está sob análise pelo Comitê de Ética em Pesquisa com Seres Humanos (CEP) da EMESCAM.
Para a realização da pesquisa, a participante concordou e assinou o TCLE (Apêndice A), o qual está sob análise pelo CEP da EMESCAM.
O investigador principal e demais colaboradores envolvidos no estudo acima se comprometem, individual e coletivamente, a utilizar os dados provenientes deste, apenas para os fins descritos e a cumprir todas as diretrizes e normas regulamentadoras descritas na Res. CNS Nº 466/12, e suas complementares, no que diz respeito ao sigilo e confidencialidade dos dados coletados.
5. DESCRIÇÃO DO CASO
Paciente do sexo feminino, 23 anos, nuligesta, nega uso de anticoncepcional hormonal, comorbidades, uso de medicamentos contínuos ou cirurgias prévias. Tabagista 1 cigarro branco/dia e etilista social, com história familiar materna de câncer de mama, comparece ao ambulatório de ginecologia especializado em patologias da vulva do Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória com queixa de verruga em região vulvar há 2 anos, com crescimento acelerado da lesão nos últimos 6 meses.
Ao exame ginecológico, observou-se, à ectoscopia, vulva com padrão de pilificação adequado para a idade, com presença de nodulação pendular em grande lábio direito, com aproximadamente 15 centímetros em seu eixo vertical. A paciente foi encaminhada imediatamente ao pronto socorro da ginecologia para internação e programação cirúrgica.
A paciente foi direcionada ao centro cirúrgico para abordagem no dia seguinte. Optou-se como tratamento a exérese da lesão na base do pedículo. Ao exame físico realizado no centro cirúrgico, observou-se presença de lesão pediculada de cerca de 20 cm x 10 cm de dimensão, com raiz de aproximadamente 4 cm de diâmetro em grande lábio a direita (Figura 1). Além disso, a paciente apresentava lesões cicatriciais compatíveis com automutilação em membros superiores, membros inferiores e abdome (Figuras 2, 3 e 4).
Foi realizada exérese da lesão, sob raquianestesia, hemostasia e sutura da pele, sem intercorrências (Figura 5). O material retirado foi encaminhado à análise histopatológica (Figura 6).
No dia seguinte à abordagem, ao exame físico realizado durante visita pós-operatória, a paciente se encontrava em bom estado geral, sem queixas. Apresentava vulva edemaciada à direita em topografia de ferida operatória.
Sendo assim, a paciente recebeu alta médica com orientações gerais e foi encaminhada para acompanhamento no ambulatório de vulva. Foram prescritos sintomáticos para uso domiciliar, gel de escina + salicilato dietilamônio e compressa fria sobre a área da lesão, orientações sobre higiene íntima e cuidados com a ferida operatória e retorno imediato ao pronto socorro da ginecologia em caso de quaisquer intercorrências.
O exame anatomopatológico teve como resultado: segmento nodular pardo-brancacento e firme-elástico, medindo 18,0 x 15,0 x 5,0 cm, com áreas de ulceração medindo o maior 5,0 x 3,8 cm. Aos cortes, tecido amarelado e elástico contendo área cística dando saída a material fluido e vinhoso medindo 5,0 cm de diâmetro, e obteve achados histológicos sugestivos de angiomixoma de vulva com erosão superficial (Figura 7).
De acordo com esse resultado, foi solicitado imunohistoquímica da lesão para confirmação e complementação diagnóstica. O resultado do estudo imuno-histoquímico foi o seguinte: Citoceratina Pan (clone AE1AE3) negativo, Desmina (clone D33) negativo, Actina de músculo liso (clone 1A4) positivo, CD34 (clone QBEnd/10) negativo, Proteína S-100 clone POLICLONAL) negativo, Receptor de estrogênio (clone EP1) negativo, CDK4 (clone EP180) negativo e MUC-4 (clone G) negativo. A conclusão da análise, correlacionando os aspectos morfológicos aos achados imuno-histoquímicos, portanto, favoreceu o diagnóstico de angiomixoma profundo (agressivo).
6. DISCUSSÃO
O angiomixoma da região genital é uma condição rara cujo pico de incidência ocorre em mulheres jovens na terceira e quarta décadas de vida. O tamanho dos tumores podem variar amplamente, mas a maioria deles costuma ser maior que 10 cm. O diagnóstico diferencial com outros tumores de partes moles do trato genital feminino nem sempre é claro. Entre os mais comuns são: cisto da glândula de bartholin, leiomiomas, lipomas vulvares, angiomiofibroblastoma, fibrohistiocitoma maligno, mixolipoma, neurofibroma mixóide, leiomioma mixóide, mixofibrossarcoma, leiomiossarcoma, linfangioma, dentre outros (LOURENÇO, 2013).
Dentre os diagnósticos diferenciais mais comuns do angiomixoma está o fibroma, o qual se caracteriza como tumor benigno raro da vulva, com lesões principalmente nos grandes lábios, com diâmetro entre 0,6 e 8 cm, com as mais extensas tornando-se pedunculares com haste longa, assemelhando-se à tumoração da paciente do caso deste relato. Há indicação de excisão cirúrgica para as lesões sintomáticas ou quando o diagnóstico é incerto. (Hoffman et al, 2014). No caso relatado neste trabalho, a hipótese diagnóstica inicial era de um fibroma vulvar, apenas sendo diagnosticado como angiomixoma com a análise histopatológica.
O fibroma é um tumor benigno composto por fibroblastos que origina-se, na grande maioria dos casos, no tecido conjuntivo subcutâneo dos genitais externos, podendo, no entanto, desenvolver-se no tecido conjuntivo da porção extraperitoneal (inguinal) do ligamento redondo, ou ainda no tecido conjuntivo subperitoneal da pelve. (Netto et al, 2001). Ao exame histopatológico, demonstra-se como uma lesão constituída por proliferação de células fusiformes com núcleos ovalados, com arranjos de feixes paralelos e entrelaçados (Figura 8).
Quanto à resposta hormonal, o estrogênio e a progesterona não possuem influência no crescimento do fibroma (Chen et al, 2004), enquanto o angiomixoma pode expressar receptores de estrogênio e progesterona, podendo ser realizado, em alguns casos, o tratamento farmacológico com bloqueadores do receptor de estrogênio ou do receptor de progesterona (Muskan et al, 2022). No entanto, a imunorreatividade de estrogênio e progesterona não pode ser usada para distinguir o angiomixoma de seus diagnósticos diferenciais (Chen et al, 2004).
Além disso, o pólipo fibroepitelial, ou acrocórdon, também caracteriza-se como importante diagnóstico diferencial do angiomixoma. Eles são tumores benignos da pele e podem variar desde pápulas a grandes pedúnculos tumorais. Assim como os angiomixomas, essas lesões são mais observadas em mulheres em idade reprodutiva e possuem características macroscópicas semelhantes. Em geral, sua composição se caracteriza por um estroma fibrovascular rico em colágeno e tecido fibroso, com base de limites regulares e finas paredes vasculares paralelas. É revestido por epitélio queratinizante, que pode ser espesso com papilomatose, acantose e hiperceratose. Devido a vasta dimensão de diagnósticos diferenciais, o diagnóstico definitivo deste tipo de tumor deve ser através da histologia. (Martinez; Alarcón; Silvestre, 2023).
Apesar de apresentarem-se frequentemente como uma massa indolor e de crescimento lento, os angiomixomas podem estar associados a sintomas como sangramentos, alterações na função intestinal e da bexiga e dispareunia. Assim, é comum a ocorrência de problemas emocionais, psicológicos e de relacionamento relacionados a ocorrência desses tumores (Xu et al., 2020).
Além disso, estudos relatam a ocorrência de sintomas como irritabilidade, depressão, insônia, falta de energia, imagem corporal prejudicada, falta de interesse sexual após a ressecção cirúrgica, prejudicando a qualidade de vida da mulher acometida (Muskan et al, 2022).
No caso apresentado, nossa paciente apresentava lesões cicatriciais compatíveis com automutilação em membros superiores, membros inferiores e abdome (Figuras 2, 3 e 4), corroborando com os estudos indicados.
Devido a recenticidade do relato, ainda não há dados acerca de recidiva do tumor. Assim, comparando estudos que avaliam dados de recorrência, observou-se uma taxa de recidiva que varia de 9 a 72% entre 2 meses e 15 anos após o diagnóstico inicial em um estudo de 2021 (Srivastava V, et al., 2021) e uma incidência de 85% nos primeiros cinco anos após a cirurgia, em um estudo de 2024 (H. Qu et al., 2024).
Segundo Xu et al., na maioria dos casos, o local de recidiva é correspondente ao local de desenvolvimento do tumor inicial. Entretanto, não foi observado uma relação de dependência entre recorrência do tumor, o tamanho, e a idade da paciente.
Em se tratando de prevenção de recorrências, um estudo de 2022 relata que a recorrência do angiomixoma independe das margens livres tumorais e sugere que margens positivas e negativas podem cursar com taxas iguais de recorrência, sugerindo a necessidade de introdução outras técnicas, como embolização angiográfica, irradiação por feixe e terapias hormonais, como tentativa de prevenção de recidivas (Muskan et al, 2022). Entretanto, estudos mais recentes demonstram que a ressecção incompleta pode designar uma recorrência precoce, enquanto a recorrência tardia está associada a características de baixa atividade mitótica do tumor. Assim, orienta-se a ressecção com margens livres do tumor (H. Qu et al., 2024).
Devido aos altos índices de recorrência relatados, aconselha-se o acompanhamento de rotina por no mínimo 2 anos após a ressecção do tumor, a fim aumentar a chance de intervenção precoce em casos de recidiva (Aminimoghaddam et al, 2023; Muskan et al, 2022). Além disso, recomenda-se que o acompanhamento seja realizado por uma equipe multidisciplinar, incluindo oncologista clínico, cirúrgico e patologista, a fim de proporcionar condições mais adequadas de manejo de recorrência e redução de morbidade (Aminimoghaddam et al, 2023).
7. CONCLUSÃO
Os angiomixomas superficiais são tumores mesenquimais benignos que ocorrem em mulheres em idade reprodutiva e em uma ampla variedade de localizações cutâneas. É uma patologia rara, usualmente benigna, cujo tratamento deve ser a excisão completa da lesão. O caso exposto ilustra a importância de tê-lo como um dos diagnósticos diferenciais para nodulação em região genital, além de mostrar que é possível a plena resolução cirúrgica da lesão sem abrir mão da estética local.
Além disso, vale ressaltar a importância de distinguir o angiomixoma superficial do angiomixoma agressivo, visto que este último possui maior propensão à recorrência local e potencial metastático, assim como de possuir receptores hormonais positivos para estrogênio e progesterona.
Assim, o diagnóstico diferencial das neoplasias vulvares permanece como desafio, uma vez que as manifestações clínicas de lesões benignas e malignas são frequentemente semelhantes e a análise microscópica pode não ser esclarecedora, caso não seja complementada com as características imunohistológicas.
8. REFERÊNCIAS
1. AMINIMOGHADDAM, S.; SARCHAMI, N.; MAHBOUB, S. S. Second recurrence of aggressive vulvar angiomyxoma: a case report. J Int Med Res, p. 3000605231189366-3000605231189366, 2023. DOI: https://dx.doi.org/10.1177/03000605231189366
2. Chen, D.-C., Chen, C.-H., Su, H.-Y., Yu, C.-P. and Chu, T.-Y. (2004), Huge pedunculated fibroma of the vulva. Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica, 83: 1091-1092.
3. GOYAL, L. D. et al. Aggressive (deep) angiomyxoma of the vulva: a case report. J Med Case Rep, p. 71–71, 2022. DOI: https://doi.org/10.1186/s13256-022-03284-z
4. Hernández, M. A. M., Hernández, A. R., Fernández S. E. C. Pólipo fibroepitelial vulvar: uma série de casos. Rev peru ginecol obstet.2023;69(3). DOI: https://doi.org/ 10.31403/rpgo.v69i2560
5. HOFFMAN, Barbara L.; SCHORGE, John O.; HALVORSON, Lisa M.; et al. Ginecologia de Williams. Porto Alegre: Grupo A, 2014. E-book. ISBN 9788580553116. Disponível em:
https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788580553116/. Acesso em: 08 ago. 2024.
6. Lourenço C, Oliveira N, Ramos F, Ferreira I, Oliveira M. Aggressive angiomyxoma of the vagina: a case report. Rev Bras Ginecol Obstet [Internet]. 2013Dec;35(12):575–82. Available from: https://doi.org/10.1590/S0100-72032013001200008
7. MUSKAN, V. et al. Vulval Aggressive Angiomyxoma in a 19 year teenager: a case report. BMC Womens Health, p. 382–382, 2022.
8. NETTO, A. R. et al.. Fibroma de Vulva (Molluscum Pendulum): Relato de Caso. Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia, v. 23, n. 3, p. 187–190, abr. 2001.
9. QU, H. et al. Aggressive angiomyxoma of female pelvis and perineum: Retrospective study of 17 cases. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, v. 298, p. 165–170, 1 jul. 2024. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2024.05.012
10.SRIVASTAVA, V. et al. Vulvar aggressive angiomyxoma: a surgical challenge. Disponível em: <https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/mdl-34404643>. Acesso em: 20 ago. 2024. DOI: https://dx.doi.org/10.1136/bcr-2020-240687
11. XIE, Y.; QIAN, Y.; ZOU, B. A giant aggressive angiomyxoma of vulva in a young woman: A case report. Medicine (Baltimore), p. e13860–e13860, 2019. DOI: https://dx.doi.org/10.1097/MD.0000000000013860
12.XU, H. et al. Aggressive angiomyxoma in pregnancy: a case report and literature review. J Int Med Res, p. 300060520936414-300060520936414, 2020. DOI: https://dx.doi.org/10.1177/0300060520936414