SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL: INTERVENÇÃO TERAPÊUTICA ATRAVÉS DA GINÁSTICA HOLÍSTICA – MÉTODO EHRENFRIED®

Klippel-Feil Syndrome: therapeutic intervention through the Holistic Gymnastics – method Ehrenfried®
Neuza Akemi Mizuta*, Patrícia Lacombe**
*Fisioterapeuta (UNICASTELO – SP), Formação em Ginástica Holística (ABGH) reconhecida pela AEDE, Formação em Reeducação Postural Global (CBF), Pós-graduada em Medicina Tradicional Chinesa (CEATA). **Fisioterapeuta (PUC – Campinas), Formação em Ginástica Holística (AEDE – Association des elèves du Ehrenfried et des praticiens em Gymnastique Holistique) PARIS/FRANÇA, Presidente da Associação Brasileira de Ginástica Holística, Formadora Oficial do Método Ginástica Holística no Brasil
Resumo:
A Síndrome de Klippel-Feil é uma anomalia congênita rara caracterizada por uma segmentação defeituosa ou a fusão de 2 ou mais vértebras cervicais, com ou sem fusão similar envolvendo vértebras dorsais e/ou lombares. Descrita pela primeira vez em 1912 por Maurice Klippel e Andre Feil. De causa desconhecida, apresenta várias manifestações clínicas tais como: instabilidade cervical, escoliose, malformação na coluna lombar e hérnia discal. Este estudo foi realizado no período de maio a novembro de 2006. O objetivo deste estudo foi verificar a eficácia do método ginástica holística na intervenção desta síndrome. A ginástica holística é um método dinâmico de reeducação postural e conscientização corporal que atua em três níveis: preventivo, pedagógico e o terapêutico.
Palavras Chaves: Fisioterapia, Síndrome Klippel-Feil, Ginástica Holística, Reeducação Postural.
Abstract:
Klippel-Feil Syndrome it’s a rare congenital anomaly characterized by a defective segmentation or the fusing of 2 or more cervical vertebrae, with or without similar fusing involving dorsal and/or lumbar vertebrae. It described for the first time in 1912 by Maurice Klippel and Andre Feil. Although unknown cause, it presents some clinical manifestations such as: cervical instability, escoliosis, malformation in the lumbar column and disc herniation. This I study was carried out in the period of May to November of 2006. The goal of this study was to verify the effectiveness of the method holistic gymnastics in the intervention of this syndrome. The holistic gymnastics is a dynamic method of postural reeducation and corporal awareness that acts in three levels: preventive, pedagogical and the therapeutical.
Key Words: physiotherapy, Klippel-Feil Syndrome, Gymnastics Holistic, Postural Reeducation.
Introdução
A Síndrome de Klippel-Feil é uma anomalia congênita complexa que afeta comumente as vértebras cervicais. Caracterizada por uma segmentação defeituosa ou a fusão de 2 ou mais vértebras cervicais, com ou sem fusão similar que envolve vértebras dorsais e/ou lombares, e que ocorre entre a 3° a 8° semanas da gestação [1,5,2,3,4].
Esta síndrome foi descrita pela primeira vez por Maurice Klippel e Andre Feil em 1912. Eles relataram o caso de um paciente de 46 anos, alfaiate, com vértebras cervicais “fundidos” e conseqüente diminuição do comprimento cervical, baixa implantação dos cabelos e limitação do movimento cervical. Na autópsia foram observadas apenas 4 vértebras cervicais [2,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14].
Em 1919, Feil classificou a síndrome em três categorias. Posteriormente uma quarta categoria foi adicionada: Tipo I (40%): fusão cervical completa; Tipo II (45%): fusão de 1 ou 2 interespaços vertebrais, geralmente C2-C3 ou C5-C6; Tipo III (12%): fusão cervical e fusão torácica ou lombar baixa, associada freqüentemente com anomalias neurológicas e múltiplas de órgãos; Tipo IV (3%): envolvimento sacral [2,5,6,7,8,9,12,13].
Apesar da grande variedade de hipóteses, a causa é desconhecida. Acredita-se que a fusão congênita das vértebras seja o resultado da falha no processo de segmentação dos somitos. Os somitos são células que dão origem a maior parte do esqueleto axial (ossos do crânio, vértebras, costelas e esterno) e musculatura axial [8,10].
A incidência varia de acordo com a bibliografia consultada. Para Tracy et alli (2004), McGaughran et alli (1998), David et alli (1999) e Lagravère et alli (2004) a incidência é de 1: 40.000 a 1: 42.000. Para Tubbs et alli (2003) 7: 1.000 e para Buday e Kaposi (2002) 1 : 50.000.
Diversas manifestações clínicas podem estar associadas à síndrome de Klippel-Feil, tais como: limitação da mobilidade; ausência ou diminuição aparente do pescoço; linha baixa do cabelo na parte posterior do pescoço; occipital proeminente; hipercifose dorsal; escápulas elevadas; proximidade do queixo ao esterno; linha baixa do mamilo; escoliose (presente em 60% dos pacientes); surdez (presente em 50% dos pacientes); anomalias cardíacas; deficiência mental; deficiência de Sprengel (presente em 40% dos pacientes); desordens respiratórias do sono; assimetria no comprimento dos membros; distúrbios músculo-esquelético; distúrbios genitourinário (presente em 64% dos pacientes); distúrbios gastrointestinal; hiperlordose; hemivértebra; distúrbios psíquicos; anomalia renal (presente em 35% dos pacientes); hérnia discal; hipermobilidade C1-C2; instabilidade cervical; malformação na coluna lombar; distúrbios do fígado, entre outros [1,2,5,6,7,9,10,11,12,13,14,15,16].
Os sintomas e as anomalias são geralmente diagnosticados acidentalmente em exames radiográficos obtidos para outras finalidades [2,6,8].
A Ginástica Holística é um método dinâmico de reeducação postural e ganho de consciência corporal, que visa melhorar todas as funções corporais, de modo que músculos, articulações, sistema nervoso e respiratório trabalhem harmoniosamente em conjunto. O método se baseia não só no equilíbrio das estruturas ósseas, mas também no equilíbrio da musculatura e no equilíbrio das duas metades do corpo (direita e esquerda) para obtenção de um alinhamento postural [17].
A postura pode ser definida como o estado de equilíbrio entre as estruturas (músculos e ossos) com capacidade de proteger as demais estruturas do corpo humano, com um mínimo esforço e sobrecarga e a máxima eficiência, seja na posição ortostática, sentado ou deitado. As instabilidades levam a uma sobrecarga biomecânica grande das estruturas [17,18].
O controle postural envolve informações visuais, vestibulares e proprioceptivos. Quando um destes componentes se altera, geralmente as atividades musculares são acionadas a fim de manter o equilíbrio. As excessivas contrações musculares provocadas através de posturas compensatórias adotadas levam o indivíduo a um quadro álgico vicioso [17,18].
A Ginástica Holística possibilita ao paciente o conhecer do próprio corpo, através de movimentos globais voluntários de grande mobilização articular, ligamentar e muscular.
Tratar um paciente através de uma visão holística auxilia no melhor entendimento sobre as suas necessidades, expectativas e a satisfação, além de proporcionar recursos abrangentes as malformações associadas.
O objetivo deste estudo foi verificar a eficácia ou não do método Ginástica Holística no tratamento de uma paciente portadora da Síndrome de Klippel-Feil.
Materiais e métodos
Estudo realizado no período de maio a novembro de 2006.
Esclarecimentos sobre o conteúdo e procedimentos do estudo foram realizados antes da primeira avaliação postural. Estando ciente de sua participação a paciente assinou o termo de consentimento.
Foram realizadas 2 avaliações posturais (pré-intervenção e pós-intervenção), onde foi solicitada a paciente a utilização de traje de banho de duas peças para melhor visualização de quaisquer alterações.
A avaliação postural foi realizada nos planos frontais (vista anterior e posterior) e sagital (vista lateral).
A qualidade de vida foi analisada através do questionário SF-36 em três etapas: antes da 1° sessão de tratamento, terceiro mês de tratamento e sexto mês de tratamento. O SF-36 é um instrumento genérico de avaliação de qualidade de vida formado por 36 itens, englobados em 8 domínios: capacidade funcional, aspectos físicos, dor, estado geral da saúde, vitalidade, aspectos sociais, aspectos emocionais e saúde mental [19].
O tratamento consistiu de 1 sessão semanal com duração de 1 hora, associada a movimentos domiciliares diários durante o período de 6 meses.
Foram utilizados materiais simples e de fácil aquisição para auxilio no tratamento (bolinha de tênis, saquinho de areia, faixa, bola de borracha, tubo de PVC, bastão e canudinho plástico). Estes materiais auxiliaram a paciente a perceber e/ou conhecer partes do corpo nunca antes notado, oferecendo estímulos proprioceptivos.
Os movimentos da ginástica holística propostos no tratamento visavam o alinhamento global, alongamento muscular, fortalecimento muscular, treino respiratório e ganho de consciência corporal.
Orientações sobre AVD´s e AVP´s foram realizadas como complemento do tratamento, tais como: posição correta para sentar na máquina de costura, carregar peso, dormir entre outros.
Apresentação do caso:
Paciente HNS, 50 anos, sexo feminino, 1,47m de altura, 66,0 kg, profissão costureira.
Em 1990 começou a sentir fortes dores na região cervical. Procurou ortopedista e realizou tratamento medicamentoso. Houve melhora momentânea.
Após 2 anos o quadro álgico piorou. Realizou exames de imagem onde foi diagnosticada a Síndrome de Klipper-Feil. Fez tratamento medicamentoso obtendo pouca melhora.
Há 10 anos sofre de dores na região lombar. Realizou tratamentos medicamentosos e fisioterapia clássica, sem melhoras.
Há 2 anos fez uma cirurgia para redução de mamas.
Em agosto de 2005 houve piora do quadro álgico lombar e cervical. Procurou um neurologista sendo orientada a realizar cirurgia, porém não realizou.
Trabalha aproximadamente 10 horas diária, onde na transposição do sentado para posição ortostática há um agravamento da dor.
Aos 34 anos de idade sofreu um derrame pleural.
Aos 40 anos de idade entrou na menopausa.
Apresenta um déficit auditivo à direita.
1° Avaliação postural: 25 de maio de 2006
Queixa principal: dor na região lombar e cervical
Queixas secundárias: dor e parestesia em membros superiores e inferiores, dor nos joelhos e pés.
Intensidade da dor: grau 8 em uma escala de 0 a 10
Atividades diárias prejudicadas: trabalho, lazer, vida sexual, caminhar, atividades de casa, higiene pessoal, relação interpessoal, humor e sono.
Atividade física: não realiza
Postura: considerada regular
Exame físico:
– Vista Antero-posterior: pés abduzidos, descarga de peso na borda medial e calcanhares, joelhos valgos, rotação interna de joelhos e fêmur, quadril translado para esquerda e rodado para direita, tronco inclinado para direita, ombro esquerdo mais elevado em relação ao ombro direito, cabeça inclinada para direita, escápulas aladas sendo a escápula direita mais baixa em relação à escápula esquerda.
– Vista lateral: sacro horizontalizado, hiperlordose lombar, abdome protruso, retificação dorsal, ombro protrusos, cabeça anteriorizada, lordose diafragmática.
– Distância mão cabeça: 4 dedos
– Palpação cervical: distância de 1 dedo e meio chão/pescoço, dor à palpação nas vértebras C7, C6 e C4, vértebra C4 posteriorizada com mobilidade diminuída da direita para esquerda e da esquerda para direita, espaço C0-C1 diminuída à direita, grande tensão nos músculos esternocleidomastóideo, escalenos e trapézio superior e médio.
Alterações de saúde freqüentes: dor de cabeça, zumbido, dificuldade circulatória, problemas de estomago, insônia, vertigem, dificuldade auditiva, tensão no pescoço, instabilidade nos tornozelos, dor ciática, dor no cóccix, sinusite, bursite, dificuldade respiratória, pés gelados, cansaço crônico, suor noturno.
A distancia mão cabeça é um procedimento, elaborado pela Dra Patrícia Lacombe, utilizado para quantificar a anteriorização da cabeça na posição ortostática. Solicita-se ao paciente permanecer na postura ortostática, pés paralelos e olhar no horizonte com a face paralela a parede à frente. O terapeuta apóia o antebraço na região dorsal do paciente (entre as escápulas) com a palma da mão voltada para o paciente e os dedos da mão apontados para o teto (sem permitir flexão, extensão ou desvios ulnar ou radial da articulação do punho). Mede-se com os dedos qual a distância existente no espaço entre a palma da mão do terapeuta e a região occipital do paciente.
Exames gerais:
– Análise de radiografia cervical:
– Anomalia cervical com aparente fusão parcial C1-C2.

– Análise de Tomografia computadorizada lombo-sacra:
– Presença de 6 vértebras lombares (vértebra de transição).
– Protrusão discal difusa em L3-L4 com pequeno componente discal focal mais proeminente em situação póstero-lateral esquerda promovendo impressão sobre a face ventral do saco dural.
– Protrusões discais difusas em L4-L5 e L5-VT com tênues impressões sobre a face ventral do saco dural.
– Espondilodiscopatia degenerativa.
– Análise de radiografia lombo-sacra:
– angulação do sacro: 42° (sacro horizontalizado).
– ângulo lombo-sacra: 160°.
– Cobb: 10° (escoliose dorso lombar destro convexo).
– Análise de Tomografia computadorizada cervical:
– Sinais de fusão dos corpos vertebrais e dos arcos posteriores de C2-C3, compatível com a síndrome de Klipper-Feil, sendo o espaço discal de C2-C3 hipoplásico.
– Diminuta protrusão discal póstero-mediana em C3-C4 obliterando o espaço sub-aracnóide anterior tocando a face ventral do cordão medular.

– Densitometria lombar: resultado dentro da normalidade.
– Ultra-sonografia supraclavicular e ombro direito:
– Aspecto ecográfico de sinovite acrômio clavicular.
Resultados
Os resultados da 1ª, 2ª e 3ª avaliações (SF-36) estão descritos na tabela I.
Os valores obtidos através dos questionários SF-36 foram analisadas estatisticamente através do método qui-quadrado (χ2) para verificar a sua relevância ou não. Os resultados dos 8 domínios analisados foram significantes e proporcionais, sendo 1° avaliação (χ2= 55,93; nsig = 0,05; ngl = 7; χ0 2= 14,07), 2° avaliação (χ2= 41,41; nsig = 0,05; ngl = 7; χ0 2= 14,07) e 3° avaliação (χ2= 24,03; nsig = 0,05; ngl = 7; χ0 2= 14,07).
Os resultados foram analisados também através da Correlação de Spearman, como um método comparativo entre os dados coletados. Pode-se constatar que não há correlação entre os resultados da 1° / 2° avaliações (r0= -0,39; n= 8; nsig= 0,05; rc= 0,63) e 1° / 3° avaliações (r0= -0,57; n= 8; nsig= 0,05; rc= 0,63). Há correlação nos resultados da 2° / 3° avaliações (r0= 0,65; n= 8; nsig= 0,05; rc= 0,63).
A não correlação existente entre os resultados da 1° / 2° avaliações demonstram que os resultados obtidos nos 3 primeiros meses de intervenção terapêutica, utilizando o método ginástica holística, foram altamente significativas.
A correlação existente entre os resultados da 2° e 3° avaliações demonstram que os ganhos obtidos nos 3 primeiros meses de intervenção foram mantidas pelos 3 meses seguintes.
Dentre todos os aspectos analisados neste estudo, os domínios aspectos físicos, sociais e emocionais obtiveram maiores índices.
Reavaliação: 2° Avaliação postural: 26 de novembro de 2006
Queixa atual: tensão no músculo trapézio irradiada para membro superior esquerdo (parestesia) e desconforto lombar
Intensidade da dor: grau 5 em uma escala de 0 a 10
Atividades diárias prejudicadas: trabalho, atividades de casa, higiene pessoal.
Atividade física: realiza caminhada diariamente, o que proporciona diminuição do quadro álgico.
Postura: considerada boa
Exame físico:
– Vista Antero-posterior: tronco inclinado para direita, cabeça levemente inclinada para esquerda.
– Vista lateral: sacro horizontalizado, hiperlordose lombar.
– Distância mão cabeça: 2 dedos
– Palpação cervical: distância de 3 dedos e meio chão/pescoço, lordose cervical sem alterações com mobilidade vertebral preservada em todo o segmento, sem quadro álgico à palpação. Apresenta tensão em trapézio superior e médio.
Alterações de saúde freqüentes: zumbido, dificuldade auditiva, tensão no pescoço.

Discussão
Lagravère et alli (2004) relataram o período da falha na segmentação vertebral como sendo entre a 3° a 7° semana do desenvolvimento embrionário. Para Singh et alli, 2005; Yuksel et alli, 2005; Tawk et all, 2002; Ibañez-Valdés e Foyaca-Sibat, 2003, a falha pode ocorre até a 8° semana gestacional. Rodriguez et alli (2005) afirma que a segmentação defeituosa ocorre na 3° semana de vida fetal. Para McGaughran et alli (1998) o distúrbio ocorre entre a 3° e 4° semana do desenvolvimento embrionário.
Willard e Nicholson (1934) acreditavam que a causa da síndrome de Klippel-Feil fosse uma inflamação ou trauma intra-uterino. McGaughran et alli (1998) e Senosian et alli (2001) relataram provável causa genética e ambiental para a ocorrência da síndrome. Para David et alli (1999) além dos fatores genéticos, o consumo de álcool pode influenciar na fusão das vértebras.
Willard e Nicholson (1934) também associaram a sífilis com a etiologia da síndrome.
Para Noble e Frawley (1925) e Willard e Nicholson (1934) a síndrome aparentemente não se mostra hereditário. Sivri et alli (1990) contradiz essa afirmação.
Segundo Singh et alli (2005) a síndrome pode se manifestar em qualquer idade. Para Tracy et alli (2004) embora as anormalidades sejam congênitas, a síndrome é geralmente diagnosticada em idades mais avançadas.
Para Yuksel et alli (2005) o diagnóstico precoce desta síndrome é extremamente importante devido ao alto risco das doenças associadas. Ibañez-Valdés e Foyaca-Sibat (2003) afirmam em seu estudo que quanto mais demorados forem os diagnósticos das anomalias associadas mais traumáticas serão as intervenções.
Tiwari et alli (2002) afirmam que as fusões de vértebras cervicais podem conduzir a irritação nervosa causando dor. Porém Willard e Nicholson (1934) relatam ausência de dor associada à síndrome.
Noble e Frawley (1925) afirmam em seu estudo que a síndrome não é uma manifestação incompatível com a vida. Para Willard e Nicholson (1934) a deformidade da síndrome não é prejudicial à longevidade.
Sivri et alli (1990) relata que as articulações imóveis sofrem uma pressão mecânica maior e são menos capazes de proteger os pacientes de ferimentos traumáticos. Os pacientes com síndrome de Klippel-Feil devem ser orientados a minimizar atividades que podem ser potencialmente prejudiciais.
Para Rodriguez et all (2005) a cirurgia como método de tratamento é o mais indicado para casos em que a compressão tenha um caráter progressivo e invalitante.
Willard e Nicholson (1934) relatam melhora da mobilidade e diminuição das deformidades com exercícios, alongamentos e massagem. Em nosso estudo pode-se observar grande melhora da mobilidade articular.
Segundo Yeng et alli (2001) o objetivo do tratamento do paciente com dor não é necessariamente a eliminação completa da mesma, e sim uma melhora da função física e psicossocial, com conseqüente redução da ingestão de medicamentos. Em nosso estudo observamos a diminuição considerável da utilização de medicamentos após a obtenção de um melhor alinhamento corpóreo.
O método Ginástica Holística permite que a mobilização de uma determinada região promova efeitos em locais distantes devido a sua interatividade, ou seja, conhecer como articulações, músculos e ligamentos se integram permite a qualquer terapeuta tratar várias regiões simultaneamente realizando apenas um único movimento.
Conclusão
O método Ginástica Holística mostrou-se altamente eficaz no tratamento da Síndrome de Klippel-Feil.
Com a realização deste estudo pode-se concluir que em apenas 3 meses a melhora dos sintomas foi significativa e que o resultado se manteve durante os 3 meses seguintes, portanto após o 3° mês o tratamento se torna mais preventivo que terapêutico.
Apesar dos resultados positivos, futuros estudos constando amostras maiores são necessários.
Agradecimentos
Meus mais sinceros agradecimentos a todos que de maneira direta ou indireta ajudaram na realização deste trabalho. Em especial a Helena e sua família.
Referências bibliográficas
1. Rodríguez N, López J, Rubio J. Deformidad de Klipper-Feil com anomalia de Arnold-Chiari tipo I y siringomielia. Rev Cubana Med Milit 2005; 34(1).
2. Yuksel M, Karabiber H, Yuksel Z, Parmaksis. Diagnostic Importance od 3D CT Images in Klipper-Feil Syndrome with Multiple Skeletal Anormalies: a case report. Korean J Radiol, dez 2005; 6: 278-281.
3. Tawk R, Ondra S, Jorge A, Morrison T, Ganju A, North Memorial Hospital. Hypersegmentation, Klipper-Feil Syndrome, and Hemivertebra in a Scoliotic Patient. American College of Surgeons. Vol 195, n. 4, october 2002.
4. Ibañez-Valdés L, Foyaca-Sibat H. Renovascular Hipertension Due to Renal Artery Stenosis in Klipper-Feil Syndrome. Rev Electron Biomed 2003; 1(2): 95-100.
5. Senosian E, Tellez-Zenteno J, Garcia-Ramos G, et al. Síndrome de klipper-Feil. Imágenes por tomografia em tercera dimensíon. Gac Méd Méx, nov/dez. 2001, vol 137, n6.
6. Singh M, Prasad R, Jacob R. Anaesthetic Challenges in a patient with Klipper-Feil Syndrome undergoing surgery. Indian J. Anaesth. 2005: 49(6): 511-514.
7. Lagravère M, Barriga M, Valdizán C, Saldarriaga A, Pardo J, Flores M. The Klpper-Feil syndrome: a case report. J Can Dent Assoc 2004; 70(10): 685-8.
8. Tracy M, Dormans J, Kusumi K. Klipper-Feil Syndrome: Clinical features and current understanding of etiology. Clinical Orthopaedics and Related Research, number 424, pp. 183-190, 2004.
9. Tiwari A, Chandra N, Naresh M, Pandey A, Tiwari K. Congenital Abnormal Cervical Vertebrae – a case report. J Anat Soc Índia. Vol 51(1)68-69 (2002).
10. David k, Throrogood P, Stevens J, Crockard H. The dysmorphic cervical spine in Klippel-Feil syndrome: interpretations from developmental biology. Neurosurg Focus 6(6): article 1, 1999.
11. McGaughran J, Kuna P, Das V. Audiological abnormalities in the Klipper-Feil syndrome. Arch. Dis. Child. 1998; 79; 352-355.
12. Sivri A, Mentes C, Hascelik Z, Özker R. Klipper-Feil Syndrome: a case report and review of the literature. Journal of Islamic Academy of Sciences. 3:2, 163-166, 1990.
13. Willard D, Nicholson J. Klipper-Feil Syndrome. Ann. Surg, 1934 Apr; 99 (4): 561-567.
14. Noble T, Frawley J. The Klipper-Feil Syndrome: numerical reduction of cervical vertebrae. Ann. Surg, 1925 nov; 85 (5): 728-734.
15. Tubbs R, Wellons J, Oakes W. Lumbar Split Cord Malformation and Klipper-Feil Syndrome. Pediatr Neurosurg 2003; 39: 305-308.
16. Buday J, Kaposi I. Body shape of patients with chromossomal aberration. Acta Biologica Szegediensis, vol 46(1-2): 67-70, 2002.
17. Ehrenfried L. Da educação do corpo ao equilíbrio do espírito. São Paulo: Summus editorial, 1991.
18. Briggs A, Greig A, Wark J, Fazzalari N, Bennell K. A review of anatomical and mechanical factors affecting vertebral body integrity. Int. J. Med. Sci. 2004 1: 170-180.
19. Ciconelli R, Ferraz M, Santos W, Meinão I, Quaresma M. Tradução para a língua portuguesa e validação do questionário genérico de avaliação de qualidade de vida SF-36 (Brasil SF-36). Revista Bras. Reumatologia v.39 n. 3 mai/jun 1999.
20. Yeng L, Teixeira M, Romano M, Greve J, Kaziyama H. Avaliação funcional do doente com dor crônica. Rev. Méd (São Paulo), 80(ed. Esp. Pt.1): 00-00, 2001.
Autor correspondente:
Neuza Akemi Mizuta
Telefone: (11) 81295408
e-mail: akemizuta@yahoo.com.br