REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ra10202511242248
Isis Franco Martin1
Ana Luiza Londero Schroder1
Camila de Freitas Mazini1
Iara Cristina Gauer Barcelos1
Julia Frizzo Zornitta1
Lucas Fernandes Neves1
Resumo
Uma condição rara de neoplasia vascular do trato nasossinusal, o glomangiopericitoma está em menos de 0,5 % de todas as neoplasias nasossinusal1,2,3 é mais comum no sexo feminino e com predomínio da faixa etária de 60 e 70 anos4. Sua composição se dá pelas células mióide perivascular do trato sinonasal, com crescimento difuso com células tumorais fusiformes ou redondas/ovais que cercam vasos sanguíneos submucosos5,6,7. Sua etiologia não é bem esclarecida, porém, sabe-se que traumas, uso de corticosteroides, hipertensão e gravidez podem ser possíveis desencadeadores7,8,9. Esse trabalho traz a luz o caso de um paciente do sexo masculino de 66 anos que foi atendido pela equipe, com sintomas de obstrução nasal, episódios recorrentes de epistaxe e, ocasionalmente, sinais de sinusite e cefaleia, que após investigações chegaram á conclusão que o paciente estava com uma condição rara de neoplasia vascular do trato nasossinusal. Após medidas cirúrgicas o paciente passa bem. As informações foram obtidas por meio de revisão dos prontuários á partir do consentimento do paciente. Esse relato visa trazer informações relevantes para a área da saúde, de certa forma, auxiliar no diagnostico e tratamento dessa patologia complexa e rara, provando que o manejo adequado do paciente é capaz de obter resultados satisfatórios.
Palavras-chave: Glomangiopericitoma; Neoplasia nasossinusal; Tumor vascular; Epistaxe; Cirurgia endoscópica.
Introdução
O glomangiopericitoma, uma rara neoplasia vascular do trato nasossinusal, constitui uma parcela ínfima, representando menos de 0,5% de todas as neoplasias nessa região1,2,3. Originando-se de células mióides perivascular modificadas no trato sinonasal, o glomangiopericitoma é distinto pelo seu comportamento menos agressivo em comparação com outras neoplasias de tecidos moles, tendo sido classificado como uma entidade separada pela Organização Mundial da Saúde (OMS)1,2,4,5.
Em geral, a apresentação do glomangiopericitoma ocorre predominantemente na sexta ou sétima década de vida, sendo que sintomas como obstrução nasal, episódios recorrentes de epistaxe e sinais inespecíficos como sinusite e cefaleia são comuns2,5,6. A ressecção cirúrgica endoscópica completa é a abordagem terapêutica preferida, frequentemente combinada com técnicas como embolização pré-operatória ou ligadura das artérias nutridoras, devido à alta vascularização do tumor2,5. A análise histológica revela padrões de crescimento difuso com células tumorais fusiformes ou redondas/ovais que cercam vasos sanguíneos submucosos proeminentes, entremeadas por vasos ectásicos semelhantes a chifres de veado, permitindo a diferenciação dessa neoplasia de outras lesões vasculares 5,6,7. Devido ao potencial de recorrência, a vigilância a longo prazo é fundamental para identificar qualquer necessidade de intervenção adicional após o tratamento inicial 5,8.
Revisão de literatura
O glomangiopericitoma sinonasal é uma rara neoplasia caracterizada por sua origem perivascular, sendo inicialmente descrito como hemangiopericitoma e posteriormente reclassificado como glomangiopericitoma 7,8. Sua etiologia permanece pouco esclarecida, embora fatores como trauma, uso de corticosteroides, hipertensão e gravidez tenham sido sugeridos como possíveis desencadeadores 7,8,9.
No cenário clínico, os pacientes com glomangiopericitoma sinonasal frequentemente apresentam sintomas como obstrução nasal, episódios recorrentes de epistaxe e, ocasionalmente, sinais de sinusite e cefaleia2,5. Para o diagnóstico, a combinação de achados clínicos, exames de imagem e análise histopatológica é essencial1,4,6. As imagens de TC e RM desempenham um papel crucial na caracterização dessas massas altamente vascularizadas, muitas vezes acompanhadas de remodelamento ósseo adjacente1,2,6.
Na análise histopatológica, o glomangiopericitoma exibe células mióides modificadas perivascularmente e padrões vasculares semelhantes aos tumores glômicos, tornando possível o diagnóstico histológico preciso7,9. O diagnóstico diferencial deve ser considerado, incluindo outras neoplasias vasculares e submucosas, como hemangioma capilar lobular, tumor fibroso solitário e angiofibroma4,6.
O tratamento padrão para o glomangiopericitoma é a ressecção cirúrgica endoscópica completa, buscando remover toda a lesão e minimizar o risco de recorrência2. No entanto, a recidiva pode ocorrer, muitas vezes devido a ressecções cirúrgicas incompletas, destacando a importância da vigilância a longo prazo por meio de endoscopia nasal e exames de imagem regulares5.
Objetivo
Contribuir para o conhecimento médico, através do compartilhamento dos achados que levaram ao diagnóstico de glomangiopericitoma nasossinusal, uma condição extremamente rara, bem como o tratamento e a evolução deste caso.
Discussão
O glomangiopericitoma sinonasal é uma neoplasia rara que afeta principalmente indivíduos na 6ª e 7ª década de vida, com uma leve predominância no sexo feminino5. Essa característica epidemiológica é amplamente relatada em estudos clínicos, como os estudos de Kazi et al. (2022)(8) e Schauwecker et al. (2023)(2). No entanto, apesar de sua raridade, o glomangiopericitoma deve ser considerado em pacientes com sintomas nasossinusais, independentemente da faixa etária ou gênero. O caso apresentado contradiz a prevalência em relação ao sexo, por ser um paciente masculino, embora esteja dentro da faixa etária comumente afetada pelo glomangiopericitoma sinonasal5,7.
A etiologia do glomangiopericitoma ainda permanece obscura, mas alguns fatores de risco potenciais foram discutidos na literatura. Trauma, uso de corticosteroides, hipertensão e gravidez foram apontados como possíveis desencadeadores7,8,9. No entanto, a relação causal desses fatores com o desenvolvimento do tumor não foi completamente elucidada. Embora a etiologia do glomangiopericitoma não seja totalmente conhecida, não há evidências específicas de fatores de risco como a hipertensão arterial sistêmica (HAS) controlada no caso apresentado5,7,8.
Os sintomas clínicos mais comuns associados ao glomangiopericitoma sinonasal incluem obstrução nasal, episódios repetidos de epistaxe e sinais inespecíficos, como sinusite e cefaleia2,5. Essas manifestações clínicas foram observadas em estudos de Koh et al. (2010)(9), Al-Joborya et al. (2021)(4), e El Moussaoui et al. (2023)(5), destacando a importância do diagnóstico diferencial em pacientes com tais apresentações. Os sintomas clínicos apresentados pelo paciente, incluindo obstrução nasal crônica e epistaxe nasal à esquerda, estão em consonância com os achados clínicos frequentemente observados em casos de glomangiopericitoma2,5.
As técnicas de imagem, como tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM), desempenham um papel crucial na avaliação de tumores nasossinusais. O glomangiopericitoma geralmente apresenta características de alta vascularização em exames de imagem, comumente associadas a invasão local e remodelamento ósseo adjacente1,2,6. Os achados da tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) do paciente, que mostram uma lesão expansiva hipervascular na cavidade nasal esquerda, estendendo-se para as células etmoidais posteriores e seio esfenoidal, são consistentes com a literatura1,4,6.
O exame histopatológico do glomangiopericitoma sinonasal revela um tumor subepitelial não encapsulado, intercalado por vasos ectásicos do tipo chifre de veado e células tumorais com núcleos fusiformes5,7. A análise histopatológica da lesão coletada no paciente revelou um padrão morfológico fusiforme hipercelular infiltrativo em córion de mucosa, que é compatível com a descrição histopatológica do glomangiopericitoma5. A imunoexpressão difusa nuclear de beta-catenina, antígenos miogênicos e CD34 também está em linha com as características típicas dessa neoplasia5.
A ressecção cirúrgica completa é o tratamento primordial para o glomangiopericitoma, devido à sua natureza vascularizada2,5. No entanto, a recorrência pode ocorrer, mesmo após ressecções aparentemente completas2,5. Nesse contexto, a vigilância a longo prazo por meio de endoscopia nasal e exames regulares é fundamental para detectar recidivas precocemente5. O tratamento cirúrgico realizado no paciente, incluindo septoplastia, sinusotomia e exérese da lesão nasal à esquerda, reflete a abordagem terapêutica padrão para o glomangiopericitoma, visando a ressecção completa da lesão2,5. A melhora completa dos sintomas após a cirurgia e a ausência de sequelas são resultados positivos frequentemente alcançados com a intervenção cirúrgica5.
Referências:
1 Kono M, Bandoh N, Matsuoka R, Goto T, Akahane T, Kato Y, et al. Glomangiopericytoma of the Nasal Cavity with CTNNB1 p.S37C Mutation: A Case Report and Literature Review. Head Neck Pathol [Internet]. 2019 Sep 1 [cited 2023 Aug 20];13(3):298–303. Available from: https://link.springer.com/article/10.1007/s12105-018-0961-z
2 Schauwecker N, Davis S, Perez A, Labby A, Mannion K, Sinard R, et al. Single Institution Experience With Sinonasal Glomangiopericytoma: A Case Series. Ear Nose Throat J [Internet]. Jun 17 [cited 2023 Aug 20]; Available from: https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/01455613231179688
3 Brociek-Piłczyńska A, Brodowska-Kania D, Szczygielski K, Lorent M, Zieliński G, Kowalewski P, et al. A rare combination of tumor-induced osteomalacia caused by sinonasal glomangiopericytoma and coexisting parathyroid adenoma: case report and literature review. BMC Endocr Disord [Internet]. 2022 Dec 1 [cited 2023 Aug 20];22(1). Available from: /pmc/articles/PMC8796561/
4 Al-Jobory YM, Pan Z, Manes RP, Omay SB, Ikuta I. Focus: Rare Disease: Sinonasal Glomangiopericytoma: Review of Imaging Appearance and Clinical Management Update for a Rare Sinonasal Neoplasm. Yale J Biol Med [Internet]. 2021 Dec 1 [cited Aug 20];94(4):593. Available from: /pmc/articles/PMC8686777/
5 Moussaoui ZN El, Najjar Z Al, Diab N, Saker Z, Choukr H, Aoude AK, et al. Clinical and histopathological findings of a rare sinonasal glomangiopericytoma. Autops Case Rep [Internet]. 2023 Apr 14 [cited 2023 Aug 20];13:e2023424. Available from: https://www.scielo.br/j/acrep/a/ZgQx4JPXMLj4DfXmn4rYGbc/
6 Suh CH, Lee JH, Lee MK, Cho SJ, Chung SR, Choi YJ, et al. CT and MRI Findings of Glomangiopericytoma in the Head and Neck: Case Series Study and Systematic Review. American Journal of Neuroradiology [Internet]. 2020 Jan 1 [cited 2023 Aug 20];41(1):155–9. Available from: https://www.ajnr.org/content/41/1/155
7 Pathology Outlines – Sinonasal glomangiopericytoma [Internet]. [cited 2023 Aug 20]. Available from: https://www.pathologyoutlines.com/topic/nasalHPC.html
8 Report C, Kazi AA, Mcdougal EM, Howell JB, Schuman TA, Nord RS. Brazilian Journal of OTORHINOLARYNGOLOGY Glomangiopericytoma: a case series with review of literature. Braz J Otorhinolaryngol [Internet]. 2022 [cited 2023 Aug 20];88(5):817–20. Available from: www.bjorl.org
9 Koh YW, Bong • •, Lee J, Cho KJ. Glomus Tumor of the Sinonasal Tract-Two Case Reports and a Review of Literature-326 326 Corresponding Author. The Korean Journal of Pathology. 2010;44:326–35.
1 Instituição: Centro Universitário de Várzea Grande- UNIVAG