ECTOPIA CORDIS TREATMENT AND DIAGNOSIS
REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ni10202506231217
Bianca Karoline da Silva Mendonça
Isabela de Araujo Oliveira Silva1
Alexandre Soares2
Resumo
Ectopia cordis (EC) é uma anomalia congênita rara associada ao posicionamento do coração fora da cavidade torácica, que pode ser parcial ou total. Isso ocorre porque a parede toráxica não consegue se fundir como normalmente deveria durante o desenvolvimento no útero da mãe O objetivo deste trabalho foi discutir as formas de tratamento e diagnóstico na Ectopia Cordis. O diagnóstico é feito no pré-natal, feito por meio de ultrassom, que ajuda a visualizar e identificar o coração localizado fora da cavidade torácica. O tratamento para esta anomalia é cirúrgico, tratando-se de uma cirurgia de alto risco. A atuação da enfermagem no pré, trans e pós-operatório, assim como a comunicação entre as equipes de cada setor é essencial que as equipes sejam muito bem orientadas para prevenção de complicações, a fim de promover uma boa recuperação para a criança.
Palavras-chave: Ectopia Cordis; diagnósticos; cardiopatia infantil.
1 INTRODUÇÃO
A Ectopia Cordis, é uma malformação extremamente rara, onde o coração encontra-se parcialmente ou totalmente fora da cavidade toráxica. Normalmente, na maioria dos casos, a Ectopia Cordis vem acompanhada de outras malformações graves, o que infelizmente reduz a chance de vida dos bebês, muitos acabam não resistindo mais do que algumas horas após o nascimento. Estima-se que 5 a 8 milhões de fetos, podem manifestar malformações ou outras anomalias. (ESCOBAR et al., 1993; DIAS et al., 2014)
Além do deslocamento do coração, a Ectopia Cordis pode estar ligada a problemas em outras partes do corpo, como o tórax, o abdômen e órgãos importantes como os pulmões e o intestino. O tratamento, quando possível, envolve uma cirurgia delicada para reposicionar o coração corretamente dentro do tórax. No entanto, mesmo com a intervenção médica, o risco de complicações e morte é muito alto. (SHAD et al., 2012)
Desta maneira, quando se trata da etiologia da patologia em questão o fator genético se torna crucial para o diagnóstico e futuros tratamentos principalmente quando relacionado à morfogênese. Dependendo da alteração genética a Ectopia Cordis se apresentará com características diferentes, em relação a alteração da dobra ventral (VFM), na qual consiste em procedimentos de criação da membrana amniótica e por consequência a formação do tubo intestinal, tubo cardíaco, oclusão da parede corporal ventral e a diminuição da membrana extraembrionárias. (GABRIEL et al., 2014)
O entendimento da Ectopia Cordis (EC) pela equipe de enfermagem é essencial para garantir a assistência qualificada e humanizadas aos RN’s e aos genitores. Como o diagnóstico diversas vezes ocorre no período de pré-natal, é primordial que os profissionais estejam preparados para acolher a mãe e sua família, oferecendo orientações adequadas.
Desta forma, o objetivo deste trabalho é descrever as principais características da Ectopia Cordis, e enumerar o diagnóstico e tratamento desta doença e a assistência da enfermagem em relação a esta patologia
2 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA
O primeiro caso de ectopia cordis mencionado na literatura cientifica foi no ano de 1671 por Neil Stensen, e o mesmo paciente apresentava uma outra cardiopatia denominada de Tetralogia de Fallot. Nesse caso o septo interventricular pode levar a problemas cardíacos, pois o sangue flui de um ventrículo para o outro, possuindo uma comunicação entre duas câmaras (LOURENÇO et, al., 2023; ESCOBAR et al.,1993).
Nessa patologia ocorre também a obstrução da saída do ventrículo direito, pouco ou nenhuma passagem do sangue que sai do ventrículo direito, e deslocamento da aorta para o lado direito e se observa a hipertrofia ventricular direita. (PERREIRA et, al.,2002; POMPEO et, al., 2019).
Uma das causas propostas da ectopia cordis seria devido a falhas na fusão das dobras laterais, enquanto outras apontam a ruptura precoce do córion, ocasionando uma síndrome da banda amniótica, podendo causas anomalias como defeitos esternais e pericárdicos, frequentemente associada a Pentalogia de Cantrell, além de anomalias cromossômicas, como trissomia 19 e síndrome de Tunner.’’ (GABRIEL et al., 2014).
A Ectopia Cordis (EC) é uma anomalia cardíaca congênita rara, definido pela presença do coração fora da cavidade torácica devido a possíveis falhas no desenvolvimento da parede torácica anterior, e possíveis casos, na parede abdominal. Essa condição está regularmente associada a defeitos no esterno, diafragma, pericárdio parietal e com diferentes malformações cardíacas, acontece de forma parcial ou completa localizando-se parcialmente ou completamente fora do tórax. (KHAIRULLAH et, al., 2017).
A EC pode ser descoberta nas primeiras semanas da gestação (10ª e 12ª semanas), pela ultrassonografia obstétrica. A ultrassonografia tridimensional e do Doppler melhora a qualidade e dá a certeza do possível diagnóstico. Outro exame valioso é a ressonância magnética fetal, quando o caso é mais complexo e tem a exigência de uma avaliação mais completa. (MARTINS et, al., 2019)
O tratamento da ectopia cordis é um desafio para qualquer obstetra e cirurgião pediátrico devido à sua raridade. Causa agonia mental e ansiedade aos pais. Com um diagnóstico precoce, a interrupção da gravidez pode ser uma das opções. Uma vez diagnosticada tardiamente, necessita de uma abordagem multidisciplinar e dos serviços de um cirurgião pediátrico muito experiente para melhorar o prognóstico. (RASOUL et, al., 2023)
3 METODOLOGIA
Trata-se de uma pesquisa de revisão integrativa da literatura, com objetivo exploratório, realizada de acordo com as seis (06) fases propostas para esse tipo de estudo, sendo: formulação do problema e pergunta da pesquisa, coleta de dados, avaliação dos dados coletados, análise e interpretação das informações e apresentações dos resultados. Delineou-se a seguinte questão norteadora, na qual ajudou em todo o processo do trabalho: Quais são as principais características da Ectopia Cordis e qual seu diagnóstico e tratamento?
Os critérios de inclusão mencionados foram: Artigos publicados em língua portuguesa e inglesa, com texto completo, disponível eletronicamente de forma gratuita, e publicados entre os anos de 1991 e 2024. As bases de dados utilizados para a busca dos seguintes descritores, National Library of Medicine (Pubmed); Scientific Electronic Library Online (SciELO) e Google acadêmico, sendo selecionados um total de dez (10) artigos científicos. Os descritores utilizados foram: Ectopia Cordis, tratamento, profissionais de enfermagem e diagnostico.
Os critérios de exclusão foram artigos fora do intervalo temporal exigido, artigos pagos e artigos que não tinham relação com os objetivos da pesquisa.
Foram extraídos dados sobre diagnósticos pré-natal, abordagem, causas, cirurgias, possibilidade de tratamento, papel dos profissionais da área da saúde e família. A pesquisa demonstra as taxas de mortalidade e a importância do diagnóstico precoce para um melhor planejamento terapêutico. Os artigos estão sendo referenciados e respeitados pelos princípios éticos e acadêmicos
4 RESULTADOS E DISCUSSÃO
Para a realização desse estudo optou-se por uma pesquisa na categoria de revisão integrativa da literatura, com objetivo exploratório, realizada de acordo com as seis (06) fases propostas para esse tipo de estudo, sendo: formulação do problema e pergunta da pesquisa, coleta de dados, avaliação dos dados coletados, análise e interpretação das informações e apresentações dos resultados.
Sendo assim, usados descritores, National Library of Medicina (PUBMED); Scientific Electronic Library Online (SCIELO) e google acadêmico, sendo selecionados um total de 10 artigos científicos. Os descritores utilizados foram sobre Ectopia Cordis, tratamento, profissionais de enfermagem e diagnostico.
Elaboramos um quadro com os 10 artigos mais relevantes sobre a Ectopia Cordis, que está sendo mostrado a seguir.
Quadro 1. Síntese dos artigos que consistem as informações da assistência de enfermagem no diagnóstico e tratamento da Ectopia Cordis.
| N° | AUTOR/ ANO | TÍTULO | OBJETIVOS | RESULTADOS |
| 1. | RENO et al, (2017) | Ectopia Cordis: Uma revisão de literatura. | O objetivo desse artigo foi explicar o que seria a EC, trazendo explicação e clareza diante do tema. | O artigo mostrou que a EC é uma malformação extremamente rara, quando o coração do RN nasce para fora do tórax. |
| 2. | MOZART ESCOBAR et al, (1993) | Ectopia “cordis”: relato de 2 casos operados. Discussão do manuseio cirúrgico e revisão da literatura. | Esse artigo tem como objetivo explicar a EC e relatar como foi o tratamento cirúrgico. | Descreve o grau de complexidade e evolução dos RNs após cirurgia. Ambos sem sucesso. |
| 3. | GARCÍA et al, (2015) | Ectopia Cordis | O artigo aborda o momento no qual se pode descobrir a EC | A EC é descoberta já na décima semana de gestação. |
| 4. | SILVA et al, (2001) | Ectopia Cordis: coração fora do corpo. | O artigo menciona quais exames devem ser feitos para descobrir a EC. | O diagnóstico da EC é feito por exames de imagem. |
| 5. | BELLO et al, (2017) | Ectopia Cordis Completa: Relato de Caso. | O artigo relata sobre a possível cirurgia tentando acomodar o coração na cavidade torácica | A cirurgia pode facilitar para outras cirurgias possíveis, podendo ser feita como uma cirurgia plástica, sendo assim, dando mais chave de vida para o bebê/criança. |
| 6. | JATENE et al, (2004) | Correção de Ectopia Cordis e Onfalocele em recémnascidos: relato de caso operado com sucesso. | Esse artigo tem como objetivo mencionar a importância do diagnóstico precoce e relatar como foi realizado o tratamento cirúrgico. | Descreve a evolução satisfatória de uma criança cujo diagnóstico foi realizado intraútero e as malformações precocemente corrigidas. |
| 7. | RISO et al, (1991) | Tratamento cirúrgico da Ectopia Cordis: relato de três casos e revisão de literatura. | Esse artigo tem como objetivo explicar a EC e relatar três tentativas de tratamento cirúrgico. | Mostra o grau de complexidade do tratamento cirúrgico. Ambos sem sucesso. |
| 8. | LODHIA et al, (2021) | Ectopia Cordis: relato de caso de atendimento pré-cirúrgico em ambiente com recursos limitados. | O artigo fala sobre a falta de preparo em redes hospitalares e a falta de qualificação em tratar RNs nascidos com EC. | Explica a necessidade rápida de uma cirurgia ao nascer, sendo assim, a necessidade de ter o material necessário e profissionais qualificados nessas situações. |
| 9. | PIO et al, (2017) | Ectopia Cordis Completa: Relato de Caso e Revisão da Literatura. | Nesse artigo mostra os quatros tipos de EC e possíveis problemas cárdicos que o bebê pode nascer, grande parte não sobrevive após o nascimento. | Explica quais doenças cárdicas e quais as possíveis EC, podendo ser parcial ou completamente exposto. |
| 10. | JANSEN et al, (2000) | Assistência de enfermagem à criança portadora de cardiopatia. | O artigo explica como a enfermagem atua nesses momentos, explicando a necessidade de uma enfermagem sistematizada. | Busca a melhor forma e decisão de tentar manter os bebês vivos, onde necessita que a enfermagem esteja preparada sempre no pré, trans e pós-operatório. |
A ectopia cordis, é uma malformação extremamente rara, onde o coração encontra-se totalmente fora do tórax, e que pode estar associada a outras malformações cardíacas. (RENO et, al., 2019).
A falta de fusão do esterno, provoca instabilidade da parede torácica, o que levará, consequentemente, à insuficiência respiratória. Embora estejam descritas várias formas de tratamento da ectopia cordis, cada caso deve ser estudado e tratado de acordo com a forma apresentada da doença (ESCOBAR et, al.,1993).
O diagnóstico pré-natal da EC pode ser descoberto já na décima semana de gestação, visando que essa malformação está presente desde a fase de embriogênese (GARCÍA et, al., 2015).
Os diagnósticos de EC pode ser realizado por meio de: radiografia do tórax, eletrocardiograma, ecocardiograma e cateterismo cardíaco, permitindo a identificação de alterações anatômicas e a verificação dos pulmões e coração. (SILVA, et, al., 2001)
A possível realocação do coração para dentro da cavidade costuma ser feito em uma cirurgia posterior. Nesses momentos possíveis defeitos cardíacos simples e instáveis podem ser corrigidos. A reconstrução da parede costuma ser feita em uma etapa mais para frente, sendo realizada como uma cirurgia plástica, sendo feita por enxertos. (BELLO et, al., 2017)
Um aspecto importante para essa patologia é o diagnóstico pré-natal, com detalhamento dos defeitos, o que possibilita a programação do parto em estrutura hospitalar preparada, com cuidados intensivos pediátricos e cirurgia precoce, o que ocorreu nas primeiras horas de vida da criança. Há na literatura controvérsias quanto à melhor técnica cirúrgica e geralmente opta-se pela correção precoce de todos os defeitos existentes, considerando-se a gravidade das anomalias. Naqueles pacientes nos quais estes defeitos não são tão importantes, o planejamento cirúrgico deve priorizar a correção da onfalocele e das alterações diafragmáticas, porque tal correção, quando realizada precocemente, é tecnicamente mais fácil e pode evitar o potencial risco de compressão do coração pelo esterno e a hipoplasia pulmonar (JATENE et, al., 2004).
O tratamento da ectopia cordis consiste em: 1) Providenciar uma cobertura ao coração exteriorizado, com pele ou membrana sintética (temporária), logo após o nascimento. 2) Diagnosticar de modo preciso o defeito cardíaco; a oportunidade da correção desse defeito, concomitante ou não à reconstrução da parede torácica, deve ser avaliado pelo cirurgião. 3) Formar uma equipe cirúrgica contando com a colaboração de um cirurgião plástico. 4) Ter suporte pós-operatório adequado ao tratamento de um neonato em estado grave (intensivista pediátrico, enfermeiras e fisioterapeutas). (RISO et, al., 1991)
A ectopia cordis é uma anomalia congênita muito rara que é resultante de uma falha na fusão da linha média do tórax, sendo assim, o coração fica localizando fora da cavidade torácica. É uma condição grave que necessita de cirurgia rápida e especializada. Esses RNs muitas vezes nascem em unidades de saúde que não tem uma estrutura qualificada para conseguir oferecer o tratamento adequado. Nessas situações, é necessária encaminhar para outros hospitais ou centros especializados que tenham os recursos necessários para manter o tratamento e tentar salvar o RN. (LODHIA et, al., 2021)
Na EC, o coração do RN pode estar localizado de duas formas seja ele: parcialmente ou completamente fora do tórax e, dependendo da sua situação a patologia pode ser classificada em diferentes tipos: cervical (5%), cervicotorácico e torácico (65%), toracoabdominal (20%) e abdominal (10%). Na forma mais conhecida (parcial) é quando podemos observar visualmente o coração pulsando sob a pele, já na forma torácica (completa), o coração se encontra totalmente exposto, fora da cavidade torácica, sem a proteção do pericárdio. A forma cervical e torácica leva a óbito em pouco dias ou até mesmo após o nascimento, devido a exposição do coração e possíveis presença de malformações cardíacas severas, mais de 80,2% apresentam defeitos cardíacos associados sendo eles: comunicação interventricular (100% dos casos); comunicação interatrial (53%); tetralogia de fallot (20%); Divertriculo do ventrículo esquerdo (20%); hipoplasia pulmonar. (PIO et, al.,2017).
Para tentar manter esses bebês vivos, foram desenvolvidas técnicas cirúrgicas, que estão evoluindo com o tempo para tratar a EC das mais complexas para as mais simples, incluindo possíveis transplantes cardíaco pediátrico. A melhor compreensão da fisiopatologia dessas condições é a introdução de protocolos pós-operatórios mais modernos, e possíveis procedimento paliativos passam a ser de forma mais eficaz de salvar RN. Exige-se que os profissionais de enfermagem estejam cada vez mais capacitados tanto de forma teórica como de forma prática para lidar com a EC, a enfermagem tem que estar atualizada com o objetivo de elevar o cuidado e a qualidade de vida. (JANSEN et, al., 2000).
5 CONSIDERAÇÕES FINAIS
A Ectopia Cordis é uma malformação congênita extremamente rara e de grande complexidade, portanto, um grande desafio para a equipe multiprofissional de saúde. Diante das elevadas taxas de mortalidade e das limitações terapêuticas ainda existentes, torna-se necessário intervenções precoces, planejamento cuidadoso e acompanhamento rigoroso desde o diagnóstico pré-natal.
Diante dos fatos, o papel da enfermagem se mostra essencial em todas as fases do cuidado, desde o suporte emocional à família até a assistência direta ao recém-nascido. A atuação do enfermeiro é fundamental para garantir o bem-estar, constante monitoramento, manejo adequado da higiene, medicações, nutrição, e a humanização do atendimento. Além disso, o profissional de enfermagem desempenha um papel importante na educação em saúde, no acolhimento dos familiares e na promoção de um ambiente seguro e acolhedor.
Portanto, reforça-se a relevância da capacitação constante dos profissionais de enfermagem, a fim de proporcionar um cuidado qualificado, ético e empático, contribuindo significativamente para a qualidade de vida e a sobrevida dos pacientes com Ectopia Cordis.
REFERÊNCIAS
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1Discente Bianca Karoline da Silva Mendonça do Curso Superior de Enfermagem do Instituto IESB Campus OESTE e-mail: bia.biancakarol@gmail.com
2Isabela de Araujo Oliveira Silva do Curso Superior de Enfermagem do Instituto IESB Campus OESTE email:Isaaraujo32q@gmail.com