REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.11361259
Valéria Cristina de Moura1
Carolina Fraga dos Santos2
Orientadora: Aline Francielle da Silva dos Santos3
RESUMO
A anemia hemolítica autoimune é uma condição patológica que se caracteriza pela destruição de glóbulos vermelhos pelos próprios anticorpos do organismo, resultando em sua destruição prematura. Neste estudo de revisão literária, foram analisados artigos científicos publicados nos últimos dez anos com abordagem sobre as causas, sintomas, diagnóstico e tratamento dessa condição. A anemia hemolítica autoimune é classificada como primária, quando possui uma causa idiopática, ou como secundária, quando está associada a outras doenças autoimunes – como lúpus – ou outras condições médicas. Os sintomas mais comuns incluem fadiga, palidez, icterícia e aumento do baço. O diagnóstico é realizado por meio de exames laboratoriais, como hemograma, contagem de reticulócitos, bilirrubina total e teste de Coombs direto e indireto. O tratamento varia de acordo com a gravidade da doença, podendo incluir o uso de corticosteroides, imunossupressores e transfusões de sangue. A compreensão da anemia hemolítica autoimune é essencial para um tratamento efetivo e controle da doença. Através desta pesquisa, são apresentadas informações relevantes sobre a anemia hemolítica autoimune, contribuindo para a melhor compreensão e abordagem clínica desta condição patológica.
PALAVRAS-CHAVE: Anemia; Autoimune; Doença de aglutinina fria; Teste de Coombs; Hemólise; Hereditário; AIHA quente.
1. INTRODUÇÃO
A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma doença caracterizada pela hemólise prematura das hemácias, destruindo-as antes de seus 120 dias, assim, causando a anemia. A hemólise na AHAI pode dar-se de forma extravascular, em que a lise ocorre pelos distúrbios extrínsecos aos eritrócitos, ou, de forma intravascular com a ativação do sistema complementar. Este distúrbio acontece pela produção de autoanticorpos acionados contra antígenos presentes na membrana das hemácias. ¹ ²
Embora a etiologia dos autoanticorpos eritrocitários ainda não esteja esclarecida na literatura científica, está estabelecido que eles são patogênicos. A hemólise intravascular ocorre pela destruição das hemácias no interior dos vasos sanguíneos pela qual circulam através do sistema complemento ou seu sequestro por macrófagos. Na hemólise extravascular a ocorrência surge por outra parte do organismo como o baço ou o fígado: no baço a hemólise ocorre pois as células que estão cobertas por anticorpos IgG são identificadas e destruídas pela células do sistema de defesa do próprio órgão; já no fígado, as hemácias cobertas pelos anticorpos IgM são identificadas como tais e destruídas por estarem assim marcadas. O grande fluxo sanguíneo que passa pelo fígado e pelo baço faz com que a remoção das hemácias marcadas pelos anticorpos seja eficiente. ¹ ³ ⁴
Os anticorpos de ocorrência quente ou fria podem variar em sua capacidade de ativar ou complementar influenciando no mecanismo de destruição dos glóbulos vermelhos. Os autoanticorpos na anemia hemolítica quente é a imunoglobulina G (IgG), em que a hemólise é primariamente esplênica e não decorre de lise direta dos eritrócitos. Este tipo é quase sempre grave e pode ser fatal. Na anemia hemolítica fria os anticorpos são a imunoglobulina M (IGM), com a hemólise resultante da exposição ao frio; já a AHAI mista, é composta por IgM fria e IgG quente. ¹ ⁴ ⁵
Alguns pacientes desenvolvem sintomas da AHAI e outros não, e isto ocorre pela amplitude térmica de reatividade do anticorpo envolvido. Caso o paciente seja acometido por anticorpo com amplitude térmica baixa, ele apresentará sintomas somente quando alcançar a temperatura de ativação do anticorpo IgM. Quanto maior a amplitude térmica – fria ou quente – maior a tendência à probabilidade de sintomas. ⁶
As AHAIs podem ser primárias (idiopáticas) ou, secundárias por doenças autoimunes, infecções, malignidades, doenças linfoproliferativas, medicamentos e após transplante autólogo e alogênico de células tronco hematopoiéticas – situação patológica que apresenta alta mortalidade, com relatos de AHAI correlacionada a síndrome dos linfócitos passageiros após transplantes de órgãos sólidos. ² ³
A diversidade de apresentações clínicas e a complexidade do diagnóstico e do manejo terapêutico desta doença justificam a realização de estudos aprofundados, ampliando assim a compreensão sobre os mecanismos patológicos, os fatores de risco e as especificidades inerentes ao tema, possibilitando, assim, a contribuição para o desenvolvimento de estratégias diagnósticas mais precisas e tratamentos mais eficazes.
Sendo assim, a identificação dos impactos da doença e de seus tratamentos na qualidade de vida dos pacientes é essencial para estabelecer abordagens terapêuticas que priorizem a segurança, a eficácia e o bem-estar dos indivíduos afetados. Portanto, pesquisas sobre a anemia hemolítica autoimune são fundamentais para fornecer informações que auxiliem profissionais da saúde na otimização do diagnóstico e manejo dessa condição.
2. OBJETIVO
Analisar as características clínicas, diagnósticas e terapêuticas da anemia hemolítica autoimune, incluindo seus mecanismos patogênicos e opções de tratamento disponíveis, com a perspectiva de avaliar o impacto da doença na qualidade de vida dos pacientes e identificar abordagens eficazes para seu manejo.
3. METODOLOGIA
Através de levantamento bibliográfico sobre a temática, tanto no Brasil (CONITEC,2018) quanto em países do exterior como Canadá (Loriamini et al., 2024) e Itália (Barcellini et al., 2015,2017,2020). Buscamos apresentar um panorama dos diagnósticos utilizados nos tipos de anemia na contemporaneidade.
Para a definição dos conceitos utilizamos a classificação apresentada no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Anemia Hemolítica Autoimune pela Portaria conjunta nº 27, de 26 de novembro de 2018 do Ministério da Saúde: a anemia hemolítica autoimune é dividida entre quente, fria e mista, a depender, assim, de seu diagnóstico e tratamento.
Nesse artigo utilizamos a abordagem baseada na revisão da literatura para correlacionar diagnósticos e tratamentos de Anemias Hemolíticas Autoimunes (AHAI). A pesquisa foi realizada utilizando a base de dados da PubMed. Uma revisão abrangente foi conduzida, com foco nas classificações, fisiopatologia, diagnósticos e manejo das AHAI. Os resultados foram correlacionados com estudos relevantes, incluindo o trabalho de Loriamini et al. (2024), intitulado “Autoimmune Hemolytic Anemias: Classifications, Pathophysiology, Diagnoses and Management“, realizado no Canadá, que forneceu insights cruciais sobre as classificações, fisiopatologia, diagnósticos e gestão das AHAI.
Também nos baseamos nas descobertas Barcellini (2020, 2017, 2015), que abordaram sistematicamente a patogênese da anemia hemolítica autoimune. Os estudos foram conduzidos por pesquisadores da área médica, e realizado pela W. Barcellini. As pesquisas foram realizadas na Itália em colaboração com a Universidade de Pavia, destacando-se o trabalho realizado nos laboratórios desta instituição.
Além disso realizamos uma busca de artigos científicos publicados no PubMed®/MEDLINE® no intervalo dos últimos 10 anos (2014-2024), pesquisando pelos termos: “autoimmune hemolytic anemia”, “autoimmune system”, “anemia hemolítica autoimune” e “sistema autoimune”. Os artigos recuperados foram analisados quanto a relevância, escopo e desenho de estudo, gerando uma lista de estudos clínicos randomizados, os quais foram tomados como referências para a construção do presente estudo.
4. DESENVOLVIMENTO
A origem da Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) pode ser de forma primária, idiopática (causa desconhecida) ou secundária quando é associada a algumas doenças como o linfoma, a leucemia linfocítica crônica e o lúpus eritematoso sistêmico, ou após o uso de alguns tipos de fármacos que estimulam a produção de anticorpos contra o antígeno RH, ou que estimulem a produção de autoanticorpos contra o complexo antibiótico-eritrócitos-membrana como parte de um mecanismo de hapteno transitório estável ou hapteno transitório instável. ¹ ² A AHAI pode se apresentar em diversos graus, desde leves a casos graves, tanto como ambientais fatais. ⁸
Os sintomas das AHAI na maioria das vezes inicia-se de forma lenta podendo evoluir de forma gradual ou súbita, e pode ser fatal. Dentre os sintomas mais comuns estão: calafrios, fadiga, taquicardia, pele pálida que pode começar a amarelar, icterícia, insuficiência respiratória, angina, urina escura e aumento do baço podendo evoluir para uma esplenomegalia, insuficiência renal e até morte.⁹
Embora o diagnóstico diferencial da AHAI seja amplo por ser uma doença heterogênea com múltiplos mecanismos patogênicos e com a existência de diversas manifestações clínicas, uma abordagem sistemática pode permitir a identificação e classificação na maioria dos casos, como uma abordagem diagnóstica e terapêutica individualizada de forma efetiva para cada paciente e um bom tratamento.
4.1 Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI)
A anemia hemolítica autoimune é uma condição patológica caracterizada pela destruição de glóbulos vermelhos pelos próprios anticorpos do organismo, resultando em sua destruição prematura. Existem alguns tipos de anemia hemolítica autoimune: a AHAI quente, a fria (aglutinina fria) e a mista. A AHAI é classificada conforme a temperatura de reatividade dos anticorpos; quanto mais alta a temperatura (isto é, mais próxima a temperatura corporal normal) na qual estes anticorpos reagem com os eritrócitos, maior a hemólise.
4.1.a AHAI Quente
A AHAI quente é uma anemia hemolítica em que há destruição acelerada das hemácias devido a produção de autoanticorpos, geralmente IgG, que reconhecem e destroem as próprias hemácias do organismo. O termo “quente” se dá pela preferência do autoanticorpos pela ligação das hemácias em temperatura corporal, ocorrendo uma maior destruição, geralmente em torno de 37 graus. Os autoanticorpos quentes são responsáveis por cerca de 70% a 80% de todos os casos de AHAI, sendo mais comum em mulheres adultas.⁵
4.1.b AHAI Fria (Aglutinina fria)
A AHAI Fria é caracterizada pela presença de autoanticorpos da imunoglobulina IgM, que destroem as hemácias em temperaturas mais baixas, principalmente as que acontecem nas extremidades do corpo. Existem duas formas principais de AHAI fria: a Aglutinina fria e a Hemoglobinúria paroxística a frio (HPF). A diferenciação entre elas é que o anticorpo IgM na aglutinina fria causa a destruição das hemácias na extremidades do corpo, por outro lado, a paroxística a frio é uma condição na qual a exposição ao frio leva a ativação do sistema imunológico, resultando a destruição das hemácias e liberação de hemoglobina na urina. Ou seja, elas se diferenciam pelo mecanismo de destruição das hemácias e na condição de patologias associadas, como no caso da HPF associada a várias doenças além da sífilis, com infecções virais e distúrbios hematológicos.⁵
4.1.c AHAI Mista
A AHAI Mista é caracterizada pela presença de autoanticorpos do tipo IgG e IgM juntos, eles reconhecem e destroem as hemácias. Nesse caso, a afinidade dos autoanticorpos pelas hemácias variam de acordo com a temperatura corporal. Ou seja, a anemia hemolítica auto imune mista pode se manifestar em diferentes temperaturas, enquanto a AHAI pode ser mais específica em relação a temperatura e ao autoanticorpo. ⁵
4.1.d Complicações
Dentre as complicações mais graves e potencialmente fatais da anemia hemolítica autoimune estão a anemia severa, a reticulocitopenia, a trombocitopenia e a leucopenia. É fundamental destacar que a presença dessas características aumenta significativamente o risco de mortalidade nos pacientes afetados. Além disso, é importante considerar que diversos fatores podem agravar a condição, tais como transfusões recentes, infecções, gravidez e cirurgia, especialmente em casos de anemia congênita. É crucial ressaltar que a ocorrência de complicações como a trombose pode agravar ainda mais a condição do paciente, levando a quadros mais severos de anemia hemolítica autoimune e até mesmo colocando sua vida em risco. Portanto, é imperativo que os profissionais de saúde estejam atentos a essas complicações e adotem medidas preventivas e terapêuticas adequadas para garantir o bem-estar e a segurança dos pacientes. ¹⁰
4.2 DIAGNÓSTICO
Embora o diagnóstico diferencial da AHAI seja amplo por ser uma doença heterogênea com múltiplos mecanismos patogênicos e com a existência de diversas manifestações clínicas, a abordagem sistemática pode permitir a identificação e classificação na maioria dos casos como uma abordagem diagnóstica e terapêutica individualizada e efetiva para cada paciente para o melhor tratamento.
Pacientes com doenças hepáticas e intestinais também podem ser considerados no diagnóstico diferencial em relação a AHAI porque algumas condições nesses órgãos podem afetar a produção ou a função dos glóbulos vermelhos. Por exemplo, no caso de doenças hepáticas – como cirrose – pode haver uma redução na produção de algumas substâncias necessárias para a formação adequada dos glóbulos vermelhos. Já as doenças intestinais – como a doença celíaca – podem levar a deficiências nutricionais que afetam a saúde dos glóbulos vermelhos. Assim, é importante considerar essas condições ao investigar a causa da anemia hemolítica autoimune.¹¹
Os critérios de inclusão contemplam o diagnóstico de AHAI e de seus subtipos, porém o tratamento para cada um deles difere. O diagnóstico se dá através de exames laboratoriais como os exames de hemograma, LDH e bilirrubina indireta, presença de anemia, reticulocitose e o teste de Coombs positivo. Para o diagnóstico de AHAI é necessário a presença de alterações nas provas de hemólise, indicando a anemia hemolítica e se a causa é auto imune.² ⁸
No transplante de células-tronco hematopoiéticas também pode ocorrer o desenvolvimento da AHAI. Os pacientes que desenvolvem AHAI após o transplante precisam de cuidados extras para monitorar e tratar tal condição, garantindo que recebam os tratamentos adequados para manter seus níveis sanguíneos saudáveis. ⁷
A AHAI e neoplasias são correlacionadas com relatos de casos, especialmente em pacientes com mais de 60 anos, em que a doença hematológica como a AHAI pode ser um indicativo de atividade neoplásica preexistente.¹²
4.2.a AHAI Quente
A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é caracterizada pela produção de anticorpos autoimunes, principalmente dos isótipos IgG, IgA e IgM. O IgG é predominante na AHAI quente. Em condições de temperatura corporal normais (37°C), o anticorpo IgG demonstra uma alta afinidade pelos glóbulos vermelhos, contribuindo para a hemólise. O teste de Coombs direto (TCD) é comumente empregado para o diagnóstico da AHAI, porém sua sensibilidade é restrita, pois só é positivo quando o número de moléculas de IgG por glóbulo vermelho (IgG/GV) excede 2001. A análise microscópica revela a presença de esferócitos, resultantes da degradação da membrana das hemácias marcadas pelos anticorpos autoimunes.⁶
4.2.b AHAI Fria (Aglutinina fria)
A AHAI de anticorpos frios se difere entre a doença de aglutinina fria (DAC) e a síndrome de aglutinina fria (CAS), sendo específicos ao sistema de grupo sanguíneo II. Na DAC o anticorpos presentes estão na forma monoclonal em que reconhecem múltiplos epítopos em qualquer antígeno e assim sendo a forma mais grave, e na CAS os anticorpos presentes estão na forma policlonais, em que sua produção difere-se por ser relativamente mais rápida comparada às monoclonais e, assim, pode ser produzida em grandes escala. Para pesquisa o DAC em ambos os casos é positivo apenas com C3d. ¹³
A hemoglobinúria paroxística fria (HPF) é um tipo raro de CAD associado a infecções virais e é mais comum em crianças. A HPF tem especificidade para o antígeno P do grupo sanguíneo através do autoanticorpo bifásico chamado hemolisina de Donath-Landsteiner, que se ligam em temperatura abaixo de 30°C e induzem a ativação do complemento a 37°C. O diferencial térmico ocorre quando há uma exposição periférica ao frio com o retorno do sangue à circulação central onde a temperatura é mais quente. A característica da HPF se dá pela hemólise intravascular de início súbito, causando anemia e hemoglobinúria logo após a exposição ao frio, os anticorpos surgem após 7 dias do início da infecção e permanecem em torno de 30 a 90 dias. ⁶ ¹³
Na HPF os diagnósticos tanto pelo TAD como pelo TAI tem prevalência em se dar como negativo, o TAD é positivo apenas para C3d. Para diferenciar este subtipo de AIHA a frio se usa o teste de Donath-Landsteiner, que se positiva quando se tem elevados títulos de anticorpos no soro, o teste se diferencia pois consiste na observação da hemólise das hemácias em vários tubos submetidos a perfis térmicos diferentes. ⁶ ¹³
4.2.c AHAI Mista
A AHAI mista ou AHAI combinada fria e quente, é caracterizada pela presença simultânea de autoanticorpos IgG e IgM. A AHAI é responsável por 5% a 8% de todas as AHAI, em que 50% dos casos são idiopáticos e de 25% a 42% estão associados ao lúpus eritematoso sistêmico. O seu diagnóstico consiste no TAD positivo para IgG e C3d. ⁶ ¹⁴
4.3 TRATAMENTO
O tratamento da AHAI tem como objetivo reduzir a intensidade da hemólise através da diminuição da produção de anticorpos, assim favorecendo o aumento do nível de hemoglobina e a diminuição dos sintomas. Na AHAI secundária se inicia o tratamento tratando a causa primária, como por exemplo as doenças autoimunes associadas, linfoproliferativas ou infecciosas, ou pela suspensão de fármacos que possam estar desencadeando o processo. ⁵
O tratamento da anemia hemolítica autoimune (AHAI) varia de acordo com a forma da doença, a presença de doenças associadas e a resposta do paciente às terapias convencionais. Com o desenvolvimento de novas abordagens terapêuticas, incluindo terapias direcionadas às células B e inibidores de complemento, o objetivo é oferecer opções mais eficazes e com menos efeitos adversos.¹⁵ Um estudo, conduzido por Vasilchenkova et al (2023), abordou especificamente a AHAI, tendo como grupo alvo da pesquisa pacientes adultos, com idades entre 18 e 65 anos, de ambos os gêneros, realizado na Rússia. Os resultados destacaram a importância de considerar as características individuais dos pacientes ao planejar o tratamento, visando uma abordagem personalizada e eficaz para cada caso. ¹⁵
Os esteroides culminam para uma alta taxa de resposta, em tratamentos prolongados estudos apontam para uma alta incidência de dependência a corticoides e efeitos colaterais em média a um terço dos pacientes. É necessário o desenvolvimento de medicamentos com menos efeitos colaterais e maior tempo de respostas. ¹⁶
O tratamento da AHAI ainda não é muito baseado em evidências sólidas, sendo muitas vezes baseado em dados de pequenos estudos.
4.3.a AHAI Quente
O tratamento da anemia hemolítica autoimune (AHAI) de natureza quente baseia-se em estratégias que visam suprimir a resposta autoimune e reduzir a destruição dos glóbulos vermelhos. A abordagem terapêutica padrão consiste no uso de corticosteroides, administrados inicialmente em doses elevadas e subsequentemente reduzidos ao longo de um período de 6 a 12 meses. Além disso, outros agentes imunossupressores, como azatioprina, micofenolato de mofetila e rituximabe, podem ser empregados em casos refratários ou para reduzir a dependência dos corticosteroides.¹⁷
A escolha do tratamento é individualizada, considerando a gravidade da doença, a presença de comorbidades e a resposta do paciente à terapia. A monitorização regular da resposta ao tratamento é essencial para ajustar a terapia conforme necessário. Resultados negativos no teste de antiglobulina direta (DAT), indicando a ausência de detecção de anticorpos IgG, IgM ou IgA, são interpretados como casos de AHAI quente e tratados como tal. ¹⁷
4.3.b AHAI Fria (Aglutinina fria)
O paciente acometido deve ser mantido aquecido e o seu tratamento tem resultados significativos relacionados ao complemento com a capitalização de opções monoclonais contra C1q ou C5. A rituximabe é tida como tratamento de primeira linha. ¹ ¹² Nos casos de AHAI secundário, o tratamento pode ser semelhante ao primário com imunossupressores ou tratamento da doença subjacente. ¹ ⁸
Rituximabe é agora o tratamento de segunda linha preferido para AIHA quente primária e tratamento de primeira linha para doença primária por aglutinina fria (DAC), seja como monoterapia ou combinado com bendamustina. Os inibidores do complemento demonstraram utilidade na estabilização de pacientes com AIHA com hemólise aguda grave. As perspectivas futuras são discutidas e incluem o inibidor de C1s BIVV009 (sutimlimab) que está agora entrando em estudos de fase 3 para DAC.⁸
4.3.c AHAI Mista
O tratamento da anemia hemolítica autoimune mista (AHAIM) evoluiu significativamente com o avanço das pesquisas clínicas. As estratégias terapêuticas atuais incluem o uso de corticosteroides como primeira linha, juntamente com imunossupressores como azatioprina e micofenolato de mofetila para casos refratários. Além disso, agentes biológicos, como o rituximabe, têm sido cada vez mais empregados, especialmente em pacientes com resposta inadequada aos tratamentos convencionais.¹⁷ ⁸
Terapias mais recentes, como inibidores de BTK (Bruton’s tyrosine kinase), mostraram promessa em estudos preliminares, oferecendo novas opções para pacientes com AHA refratária. No entanto, a escolha do tratamento deve ser personalizada, considerando fatores individuais e a gravidade da doença. É essencial um acompanhamento próximo para monitorar a resposta ao tratamento e ajustar a terapia conforme necessário. ¹⁷
5. ESTATÍSTICAS DAS INCIDÊNCIAS
A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é mais comum em mulheres acima de 40 anos, com uma incidência estimada de 1 em 100.000 pessoas. Cerca de 70% a 80% dos casos são devido a autoanticorpos do tipo IgG, que reagem mais facilmente à temperatura corporal e causam a destruição das hemácias por fagocitose. A AHAI por anticorpos quentes é secundária em 25% dos casos. Entre os menores de 20 anos, a incidência é de 0,2 por 1.000.000, com o pico ocorrendo entre pré-escolares. A classificação da doença pode ser feita de acordo com a temperatura de reatividade dos anticorpos e sua etiologia (primária ou secundária ao uso de medicamento, a existência de outras doenças autoimunes, a infecções, desordens linfoproliferativas, entre outros). ¹⁸
6. PESQUISAS E AVANÇOS FUTUROS
O desenvolvimento de novas abordagens terapêuticas que incluem as terapias direcionadas às células B e inibidores de complemento, tem como objetivo oferecer opções mais eficazes e com menos efeitos adversos.¹⁵
Novos estudos contribuíram para uma melhor compreensão dos mecanismos patogênicos envolvidos na AHAI, especificando o papel das citocinas e dos mecanismos citotóxicos, como células T, CD8+ e células natural killer, na destruição dos eritrócitos. ⁶ Além de desempenhar um papel na anemia hemolítica, o linfócitos CD8+ CD57 podem servir como um potencial alvo terapêutico para restaurar o equilíbrio linfocitário.¹⁹
O Tratamento com injeção subcutânea de eritropoietina em pacientes com a dose individual apropriada para cada tipo de AHAI pode melhorar a resposta a terapias imunossupressoras, assim diminuindo a sua carga e os riscos de infecção, o tratamento com injeção subcutânea de eritropoietina mostram um aumento significativo nos níveis de hemoglobina, contribuindo para o arsenal terapêutico atual para o tratamento pacientes gravemente afetados pela AHAI. ²⁰
CONCLUSÃO
A anemia hemolítica autoimune representa um desafio clínico significativo devido à sua complexidade diagnóstica e ao impacto substancial na qualidade de vida dos pacientes. Nesta revisão, exploramos os diversos aspectos relacionados ao diagnóstico, tratamento e prevenção de riscos associados a essa condição patológica.
Seu diagnóstico preciso é fundamental para garantir uma abordagem terapêutica eficaz. Nossa pesquisa destacou a importância da combinação de testes laboratoriais específicos, como o teste de Coombs direto, juntamente com avaliação clínica individualizada criteriosa para alcançar um diagnóstico preciso e diferenciar entre os subtipos de anemia hemolítica.
Sobre o tratamento, evidenciamos a necessidade de uma abordagem multifatorial que inclui terapias imunossupressoras, como corticosteroides e imunoglobulinas intravenosas, além de agentes moduladores do sistema imunológico, como rituximabe e esplenectomia em casos selecionados. Além disso, é de suma importância um suporte clínico e emocional ao paciente, fornecendo informações claras sobre a doença, seu tratamento e possíveis complicações, além de incentivar a adesão ao tratamento e hábitos de vida saudáveis.
É necessário enfatizar que o tratamento precoce e adequado da anemia hemolítica autoimune pode não apenas melhorar os sintomas do paciente, mas também reduzir o risco de complicações graves, como insuficiência cardíaca e comprometimento renal.
A prevenção de riscos futuros desempenha um papel crucial no manejo a longo prazo dos pacientes com anemia hemolítica autoimune. Isso inclui estratégias para evitar gatilhos conhecidos, como infecções virais e certos medicamentos, além de monitoramento regular para detectar sinais precoces de recorrência da doença.
Concluímos esta revisão reforçando a importância da abordagem da anemia hemolítica autoimune, visando não apenas ao controle dos sintomas, mas também à melhoria da qualidade de vida e à prevenção de complicações a longo prazo.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Liebman H, Weitz IC. Autoimmune Hemolytic Anemia. Med Clin North Am. 2017 Mar;101(2):351-359. doi: 10.1016/j.mcna.2016.09.007. Epub 2016 Dec 14. PMID: 28189175..
2. Barcellini W, Fattizzo B. The Changing Landscape of Autoimmune Hemolytic Anemia. Front Immunol. 2020 Jun 3;11:946. doi: 10.3389/fimmu.2020.00946. PMID: 32655543; PMCID: PMC7325906.
3. Argüello Marina M, López Rubio M, Castilla García L. Autoimmune haemolytic anaemia. Med Clin (Barc). 2023 Jan 5;160(1):30-38. English, Spanish. doi: 10.1016/j.medcli.2022.07.021. Epub 2022 Nov 2. PMID: 36334945.
4. Ahmad I, Majeed Memon A, Moiz B. Mixed IgM cold and IgG warm autoimmune hemolytic anemia complicated by acral gangrene. Transfusion. 2018 May;58(5):1093-1094. doi: 10.1111/trf.14572. PMID: 29683507.
5. CONITEC – Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Anemia Hemolítica Autoimune. Ministério da Saúde, 2018.
6. Loriamini M, Cserti-Gazdewich C, Branch DR. Autoimmune Hemolytic Anemias: Classifications, Pathophysiology, Diagnoses and Management. Int J Mol Sci. 2024 Apr 12;25(8):4296. doi: 10.3390/ijms25084296. PMID: 38673882; PMCID: PMC11049952.
7. Barcellini, W. New Insights in the Pathogenesis of Autoimmune Hemolytic Anemia. Transfusion Medicine and Hemotherapy, v. 42, n. 5, p. 287–293, 2015.
8. Rodrigo C, Rajapakse S, Gooneratne L. Rituximab in the treatment of autoimmune haemolytic anaemia. Br J Clin Pharmacol. 2015 May;79(5):709-19. doi: 10.1111/bcp.12498. PMID: 25139610; PMCID: PMC4415708.
9. Packman, C. (2015). Os quadros clínicos da anemia hemolítica autoimune. Medicina Transfusional e Hemoterapia , 42, 317 – 324. https://doi.org/10.1159/000440656 .
10. Motta, I., Giannotta, J., Ferraresi, M., Barbullushi, K., Revelli, N., Graziadei, G., Barcellini, W., & Fattizzo, B. (2021). Anemia hemolítica autoimune como complicação de anemias congênitas. Uma série de casos e revisão da literatura. Jornal de Medicina Clínica , 10. https://doi.org/10.3390/jcm10153439 .
11. Bianco, C., Coluccio, E., Prati, D., & Valenti, L. (2021). Diagnóstico e tratamento da anemia hemolítica autoimune em pacientes com doenças hepáticas e intestinais. Jornal de Medicina Clínica , 10. https://doi.org/10.3390/jcm10030423 .
12. Zanella, A. e Barcellini, W. (2014). Tratamento de anemias hemolíticas autoimunes. Haematologica , 99, 1547 – 1554. https://doi.org/10.3324/haematol.2014.114561
13. Martins SDC. Anemias hemolíticas: clínica, diagnóstico e terapêutica – uma revisão crítica – Artigo de revisão. [Dissertação de Mestrado] – Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra, 2014.
14. Michalak SS, Olewicz-Gawlik A, Rupa-Matysek J, Wolny-Rokicka E, Nowakowska E, Gil L. Autoimmune hemolytic anemia: current knowledge and perspectives. Immun Ageing. 2020 Nov 20;17(1):38. doi: 10.1186/s12979-020-00208-7. PMID: 33292368; PMCID: PMC7677104.
15. Vasilchenkova, P., Galtseva, I., & Lukina, E. (2023). Anemia hemolítica autoimune: o estado atual do problema. Oncohematologia . https://doi.org/10.17650/1818-8346-2023-18-2-60-67 .
16. Gutiérrez Jomarrón I, López Rubio M, Morado Arias M, Arrizabalaga B, de la Iglesia S, Beneitez D, Sáez MI, Cervera A, Recasens V, Herrera A, Villegas AM; Grupo Español de Eritropatología. Autoimmune haemolytic anaemias: A retrospective study of 93 patients. Med Clin (Barc). 2020 May 8;154(9):331-337. English, Spanish. doi: 10.1016/j.medcli.2019.06.024. Epub 2019 Sep 2. PMID: 31488259.
17. Barcellini W, Fattizzo B, Zaninoni A, et al. New insights in the pathogenesis of autoimmune hemolytic anemia. Transfus Med Hemother. 2017;44(4):183-186. doi:10.1159/000478707)
18. Ferreira, P>FÁBIO C. et al. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hemolytic Anemia: A Short Review. Revista Médica de Minas Gerais, v. 30, 2020.
19. Fatone, M., Pavone, F., Lauletta, G., & Russi, S. (2018). Características dos linfócitos CD8+CD57+ periféricos em pacientes com anemia hemolítica autoimune. Autoimunidade , 51, 166 – 174. https://doi.org/10.1080/08916934.2018.1477132 .
20. Moser MM, Jilma B. Add-on erythropoietin in autoimmune hemolytic anemia. Blood Adv. 2024 Mar 12;8(5):1320-1321. doi: 10.1182/bloodadvances.2023012297. PMID: 38470435; PMCID: PMC10946203.