ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL (AME) TIPO IV: INTERVENÇÃO FISIOTERAPÊUTICA: REVISÃO INTEGRATIVA

Ciências da Saúde, Volume 28 - Edição 134/MAI 2024 / 10/05/2024

SPINAL MUSCULAR ATROPHY (SMA) TYPE IV: PHYSIOTHERQPEUTIC INTERVENTION: INTEGRATIVE REVIEW

REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.11115994

Maury Dhany Calheiro França¹; Renata Sales Negrão²; Silvana da Silva Freitas³; Suziani Moura da Silva4; Thais Monte dos Santos5; Orientador (a): Msc. Pabloena da Silva Pereira6.

Resumo 

A atrofia muscular espinhal, é uma doença ocasionada por mutações sofridas nas células nervosas da medula espinhal, surgindo a partir de uma herança genética ainda na fase cromossômica. A Plataforma vibratória é a modalidade fisioterapêutica  que estimula por meio de movimentos oscilatórios, o fortalecimento muscular e fisiologicamente o corpo humano para que haja estabilização postural, portanto essa técnica é totalmente indicada para a realização do tratamento em pacientes com AME tipo IV. Esta revisão integrativa inclui estudos publicados entre 2017 e 2023, selecionados através dos bancos de dados como Scielo, BVS, PubMed, MEDLINE. Foram encontrados 24 artigos, porém somente 10 atenderam aos critérios estabelecidos. Tem como objetivo geral relatar as recentes descobertas da AME e o desempenho efetivo da atuação da fisioterapia na reabilitação de portadores de AME tipo IV.

Descritores: Atrofia Muscular Espinhal, Intervenção Fisioterapêutica, Plataforma Vibratória

Abstract 

Spinal muscular atrophy is a disease caused by mutations in the nerve cells of the spinal cord, arising from genetic inheritance in the prenatal phase. The Vibrating Plataform is a physioterapeutic modality that stimulates, through oscillatory movements, muscular and physiological strengthening of the humano body so that there is postural stabilization, therefore this technique is fully indicated for carrying out treatment in patients whith SMA type IV. This integrative review includes studies published between 2017 and 2023, selected through databases such as Scielo, BVS, PubMed, MEDLINE. 24 articles were found, but only 22 met the established criteria. Aims to report the recent discoveries of SMA and the effective performance of physiotherapy in the rehabilitation of patients whith SMA type IV.

Keywords: Spinal Muscular Atrophy, Physiotherapy Intervention, Vibrating Plataform.

1. INTRODUÇÃO

Borgamn et al, define Atrofia Muscular Espinhal, como uma doença neurodegenerativa, cujo a sua incidência, dá-se pela herança de carga genética; isto ocorre devido a uma deleção homozigótica do gene de sobrevivência do motoneurônio, ou seja, este fato promove a redução da produção das proteínas de sobrevivência do motoneurônio, ocasionando assim a degeneração dos moto neurônios alfa da medula espinhal, resultando em um prognóstico de fraqueza e paralisia muscular proximal progressiva simétrica.2

A Atrofia Muscular Espinhal, por ser uma doença degenerativa progressiva, logo não possui cura, significando assim que seus sintomas pioram com o tempo; deste modo, as únicas possibilidades de tratamento disponíveis divergem em abordagens medicamentosas e terapêuticas que podem amenizar os sintomas ou a progressão da doença no paciente.2

Segundo o a Associação Médica Brasileira (AMB), a Atrofia Muscular Espinhal possui incidência de 1 a cada 10 mil nascimentos e frequência de portadores em aproximadamente 1 a cada 50 indivíduos, diagnosticados.1 Esta doença traz consigo mudanças drásticas um estilo de vida extremamente limitado especialmente nas variações tipo 0 ao tipo II da doença, que são as formas mais graves no sentido fisiopatológico, uma vez que diminui a estimativa de vida, limita a criança se desenvolver física e socialmente.1

Diversos tratamentos surgem como esperança para as pessoas acometidas, tendo como foco a ação direta na base do seu surgimento, sendo assim as intervenções medicamentosas e fisioterapêuticas atualmente surgem como soluções eficazes na ajuda da amenização dos sintomas e na melhora da qualidade de vida do paciente afetado, podendo assim evitar que o quadro clínico do enfermo se desenvolva ou piore.3

A problemática deste estudo está em como esta doença pode afetar a vida do paciente e de seus familiares, pois a mesma interfere drasticamente em fatores econômicos, emocionais e de mobilidade, uma vez confirmado o diagnóstico de AME tipo IV, sendo necessário haver adaptações domésticas para a segurança do paciente. 4

O intuito deste estudo é apresentar fundamentos científicos destacando que a fisioterapia contribui para a manutenção, fortalecimento muscular e qualidade de vida dos pacientes com AME tipo IV, com intuito de retardar a progressão da doença. A importância de um tratamento eficaz para pacientes acometidos pela AME tipo IV, sabendo que a intervenção fisioterapêutica é imprescindível no tratamento desta doença, pois indivíduos acometidos pela AME tipo IV necessitam de cuidados específicos que os ajudarão a amenizar os sintomas e propiciará uma melhora na qualidade de vida dos mesmos.

Justifica-se cientificamente, que para promover a informação e atualizações sobre os protocolos e procedimentos técnicos a serem tomados com o paciente, permitir que o profissional de fisioterapia possua técnicas necessárias para realizar primariamente o diagnóstico quando deparado aos sinais que a AME apresenta no indivíduo acometido pela doença, uma modalidade fisioterapêutica que pode ser utilizada no tratamento de AME tipo IV (adulta), é a plataforma vibratória que estimula o paciente por meio de movimentos oscilatórios.2 A AME tipo IV (forma adulta) implica nas limitações funcionais, por isso, é característica desse tipo o uso de cadeira de rodas e complicações respiratórias. A fisioterapia atrelada a equipe multidisciplinar atua na prevenção e tratamento dos sinais e sintomas desta patologia, contribuindo para maior e melhor sobrevida dos pacientes.17

Do ponto de vista social, outro paradigma necessário a ser quebrado é o fato de que o ambiente em que o paciente com AME tipo IV será recebido necessita de ajustes e adaptações. Diversos estudos relatam que as diferentes intervenções fisioterapêuticas reduzem a progressão da AME tipo IV, pois essas intervenções auxiliam na sobrevida, ou seja, na qualidade de vida dos portadores de AME tipo IV, preservando a funcionalidade dos mesmos, o que se comprova na última década, através das mudanças na atualização dos cuidados e intervenções fisioterapêuticas.2

Tem como objetivo geral relatar as recentes descobertas da AME tipo IV e o desempenho efetivo da atuação da fisioterapia na reabilitação de portadores de AME tipo IV. E como objetivos específicos relatar os impactos patológicos em paciente de AME tipo IV, descrever os principais níveis de intervenção da Fisioterapia na progressão da AME tipo IV, comparar a eficácia do tratamento fisioterapêutico entre os tipos da AME.

2. Método

2.1 Características do Estudo

Estudo trata-se do tipo revisão integrativa, sistemática, segundo Cesário et al. (2020), descreve a pesquisa de revisão bibliográfica, do tipo específico de produção científica, com base em textos em artigos científicos realizando de forma rigorosa as pesquisas específicas do estudo.

2.2 Base de dados consultadas

O estudo será realizado por meio da pesquisa em bancos de dados como da Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), e as bases de dados National Library of Medicine, (PubMed MEDLINE), Scientific Eletronic Library Online (SCIELO).

2.3 Fontes Bibliográficas

Para a pesquisa dos artigos serão utilizadas as palavras-chaves: Atrofia Muscular Espinhal, intervenção fisioterapêutica, plataforma vibratória, Spinal Muscular Atrophy, physiotherapy intervention, vibrating plataform. Após a definição dos descritores, ocorrerá a pesquisa das informações com o descritor em português, inglês e espanhol utilizando-se a busca avançada nas bases de dados.

2.4 Critérios de Inclusão

Em sequência será obtida a leitura dos resumos dos artigos e serão selecionados aqueles que atenderam os critérios pré-estabelecidos:  acesso livre e em português, inglês, e terem sido publicados entre os anos de 2017 à 2023.

Os critérios para inclusão utilizados serão: tratar-se de artigos completos e em português, inglês, dando ênfase a intervenção fisioterapêutica na patologia Atrofia Muscular Encefálica (AME) tipo IV, além dos métodos utilizados como a plataforma vibratória.

2.5 Coleta de dados

Será realizada nos meses de agosto de 2023 à junho de 2024, através de análises de artigos já publicadas, destacando a ideologia dos mesmos.

2.6 Aspectos éticos 

O presente estudo não será submetido ao Comitê de Ética Humano. Uma vez que, a coleta de dados não foi realizada em seres humanos, dispensa a apreciação do comitê, conforme resolução nº 466/12 do Conselho Nacional de Saúde.

2.7 Limitações do estudo

As limitações do estudo, foram a dificuldade em achar artigos relacionados ao assunto: Atrofia Muscular Encefálica: Tipo IV. Haviam artigos que falavam a respeito dos outros subtipos, porém referências relacionadas a AME tipo IV é escassa. Além da dificuldade de achar referências mais atuais, inclusive dois artigos foram eliminados, pois os mesmos não estavam dentro do critério do ano de publicação (últimos 5 anos).

2.8 Perspectivas futuras

Apesar das possíveis limitações citadas anteriormente, esperamos que através deste estudo possamos transmitir a importância da intervenção fisioterapêutica no tratamento e reabilitação dos pacientes portadores de AME Tipo IV, direcionando está pesquisa a busca na qualidade da assistência fisioterapêutica, além da melhoria e atualização dos cuidados com os pacientes portadores de AME tipo IV, visando a sobrevida desses pacientes, isto inclui a abordagem de métodos e técnicas que auxiliam nos movimentos e interação, fortalecendo a musculatura do paciente, auxiliando e/ou preservando sua funcionalidade. Além de contribuir cientificamente de forma significativa para os estudos vindouros.

3. Resultados e discussão

Para a composição desta pesquisa, não foram identificados estudos específicos quanto a AME tipo IV em geral, porém abordaremos para fins de comparação alguns estudos aplicados nos tipos I, II e III que foram efetivas, com o intuito de comparar e sugerir os mesmos métodos para o tratamento para a variação estudada nesta pesquisa. Inicialmente foram encontrados 24 títulos sobre o tema e, destes, 10 artigos corresponderam aos critérios de inclusão previamente estabelecidos, abordando atrofia muscular espinhal. (tabela 1).

Autores/      Ano     Tipo de EstudoCaracterísticas da AmostraTipos de IntervençãoPrincipais Variáveis AnalisadasResultados Significativos
Dantas, Ribeiro (2023)Pesquisa bibliográfica Por meio da busca eletrônica, fora selecionados 27 artigos, após os critérios de exclusão restaram apenas 7 artigos.Cinesioterapia, exercícios fisioterapêuticos, mobilização precoce, mobilizações passivas, ativas ou ativa-resistida, mudança de decúbito e deambulação.A mobilidade pode gerar alterações fisiológicas das quais não são favoráveis para a saúde do paciente.A mobilização precoce em pacientes internados na UTI faz-se necessária para a obtenção de vários benefícios, sendo alguns deles a melhora da qualidade de vida futura.
Guerra (2018)Revisão bibliográfica Inicialmente foram encontrados 48 artigos, após leitura dos resumos 22 foram selecionados, porém ao final da pesquisa apenas 17 artigos cumpriram aos critérios de inclusão.Alongamento global, correção postural, Cinesioterapia passiva e ativa assistida.A transferência de peso em diversas posturas, é um treino muscular generalizado que previne o aparecimento de escoliose pela fraqueza dos músculos.A fisioterapia contribui para a manutenção da função muscular, proporciona o fortalecimento global, o equilíbrio, alinhamento postural e marcha.
Jorge et. al (2018)Revisão sistemática O tamanho da amostra variou de 33 a 183 indivíduos com AO, com média de idade que variou de 60,1 anos a 67 anos. A maioria do gênero feminino (576 mulheres e 97 homens).Cinesioterapia, exercícios de força muscular.–Os trabalhos incluídos demonstram que a Cinesioterapia parece benéfica no tratamento fisioterapêutico em idosos.
Marzuca- Nassr  (2019)Exploratório, descritivo –Exercício físico, suplementação nutricional, estimulação elétrica. Foi evidenciado que cinesiologista/ fisioterapeutas são indispensáveis desde o primeiro minuto em que o sujeito é afetado pela AME.
Pinto et. al (2021)Revisão crítica não sistemáticaParticiparam da pesquisa 26 voluntários do sexo masculino os indivíduos apresentaram média de idade de 24,4 .––Novos subtipos clínicos e genéticos de AME proximal de início no adulto foram reconhecidas e são alvos atuais de estudos direcionados a aspectos neurorradiológicos, patológicos e genéticos.
Plentz, Sisto (2018)Treinamento de VCI ou WBV, VL.A VCI método utilizado para treinamento em PV. Existem diferentes marcas de PV e comercialmente dois tipos.Novas modalidades de equipamentos e de intervenções têm sido propostos como forma de aumentar as possibilidades de acesso e uso por parte das pessoas.
Rodrigues et. al (2022)Exploratório, qualitativo, descritivo.No decorrer da pesquisa qualificou-se a amostra de artigos, dos quais foram analisados 26 publicados nos anos de 2010 a 2022, a amostra selecionada foi de 15 artigos científicos e demais bibliografias disponíveis.VNI, ventilação assistida, cadeira de rodas e órteses, apoio nutricional.Avaliação da força muscular.A assistência estabelecida do paciente deve conter fisioterapia, pois sessões constantes de fisioterapia são capazes de influenciar os resultados de avanço e cuidados ortopédicos.
Silva et. al. (2021) Exploratório, qualitativo, descritivo.Treinamento de resistência muscular, treinamento em plataforma vibratória, respiração glossofaríngea com empilhamento de ar, insuflação e exsuflação mecânica (MI-E), terapia aquática.Ao final do estudo não houve dados consideráveis, porém foi perceptível a melhora.Nota-se que os estudos encontrados utilizaram instrumentos diversificados para a realização da avaliação fisioterapêutica.
Silva et . al (2020)Pesquisa bibliográfica Foram incluídos na busca artigos publicados entre os anos de 2009 e 2019, sendo coletados 162 artigos, dos quais a amostra selecionou apenas 6.Exercícios em plataforma vibratória, exercícios de fortalecimento com resistência, exercícios aquáticos e exercícios respiratórios.Fraqueza muscular proximal moderada em pacientes com AME tipo III e IV.Foram encontradas formas de recursos fisioterapêutico s utilizados no tratamento de AME.
Souza et. al (2018)Estudo de caso longitudinal de abordagem qualitativo.Participou do presente estudo um paciente com diagnóstico de AME tipo III com déficit de força muscular em membros superiores, inferiores e tronco.Teste do Esfigmomanômetr o modificado, método dos anéis de Bad Ragaz.Avaliação da força muscular Observou-se que após 10 sessões de exercícios hidroterapêutico s, houve uma discreta melhora na força muscular em torno de todas as articulações avaliadas, porém em todas os movimentos obtiveram resultados positivos, e outros não obtiveram nenhuma alteração.
Zanatele, Peres, Marrone (2021)Pesquisa bibliográfica Foram identificados 3250 artigos realizados entre 1995 a 2020, após os critérios de exclusão foram selecionados 325 artigos identificados como diretamente ligados ao assunto.Teste genético definitivo para diagnóstico da AME.Em pacientes com suspeita de AME e que apresenta ausência de mutação no gene SMN1, o diagnóstico clínico pode ser apoiado por eletroneuromiografia e através de biópsia muscular.O teste genético é definitivo para o diagnóstico de AME. Devido ao espectro uniforme de mutação, analise molecular realizada mais frequente é a detecção do éxon 7 do gene SMN1 na suspeita clínica.

3.1 Atrofia Muscular Espinhal e Suas Variações

Classificada clinicamente em 5 grupos de acordo com a gravidade e idade para o surgimento dos sintomas. O Nível de agressividade, dá-se em forma crescente, sendo o tipo 0 a mais grave e a tipo IV (forma adulta); a que possui sintomas mais brandas. 2

A atrofia Muscular Espinhal tipo 0 , como já citada é a mais grave do casos clínicos existentes, porém é uma das mais raras, uma vez que as mais comuns são a tipo I, II e III; essa por sua vez, surgem ainda na fase de gestação, os bebês nascem com insuficiência respiratória, precisando geralmente de suporte ventilatório nos primeiros minutos de nascimento, nascem também com fraqueza muscular, defeitos cardíacos, entre outros, infelizmente a maioria dos casos levam o bebê a óbito ainda nos primeiros dias ou até no momento do nascimento. 3

O tipo I, também conhecida como Werdnig-Hoffmann, é uma doença autossômica neuromuscular, que progride com o passar do tempo, e dentre suas características, resulta em atrofia muscular e fraqueza; esta é causada devido baixos níveis de proteína de sobrevivência do neurônio motor (SMN), decorrentes de mutações na decodificação do gene SMN -13 que se encontra no cromossomo 5q134,5 e geralmente ocorrem ainda no período pré-natal.11 

O Tipo II, geralmente, manifesta-se entre os 6 ou 18 meses de idade e possui um percentual representativo de 27% dos casos confirmados de AME, e a partir dos 9 meses o paciente consegue desenvolver a capacidade de sentar, embora possa haver um atraso nesse progresso, além disto os pacientes normalmente não ficam em pé, porém conseguem pôr-se de pé com o auxílio de órteses ou estruturas Ortostáticas; ainda neste conceito outras caraterísticas comuns a esta doença é a ocorrência de escoliose e este é um fator contribuinte para distúrbios de ventilação restritivos; apesar da baixa estimativa de vida, o auxílio por meios de tratamentos permite que muitos consigam alcançar a idade adulta .12

Tipo III, AME juvenil ou doença de Kugelberg-Welander, geralmente surge aos 18 meses, mas a idade para o surgimento é variada; podemos citar como exemplo quando a doença surge aos 3 anos de Idade que fica conhecida como Tipo IIIa, e após os 3 anos como AME Tipo IIIb. A diferença entre ambas as variações, dá-se pelo fato de que os pacientes com o tipo IIIa, geralmente possuem capacidade para andar até os 20 anos, e os indivíduos com o diagnóstico tipo IIIb na mesma idade, mantem-se nesta condição a vida toda.3

A AME Tipo IV costuma surgir após os 10 anos de Idade, alguns pacientes apresentam sintomas da doença após os 20 ou 30 anos de idade; o prejuízo motor é leve e não ocorrem problemas respiratórios ou de deglutição; as pessoas acometidas conseguem andar normalmente além de um estilo de vida bastante normal.13 

3.2  Aspectos Fisiopatológicos da Atrofia Muscular Espinhal Tipo IV

Os aspectos fisiopatológicos da Atrofia Muscular Espinhal, apresentam a ação de afetar alguns núcleos de nervos cranianos e região da substância cinzenta, especificamente da medula óssea, provocando assim a morte destes neurônios motores; a consequência disto é que a ausência dos comandos emitidos pelos neurônios motores, provocam a degeneração dos músculos e por fim a atrofia.1       A Atrofia Muscular Espinhal é uma doença neuromuscular.Deste modo segundo Giannetti et al, otermo neuromuscular é utilizado para descrever doenças que apresentam no paciente características patológicas que afetam o correto funcionamento dos músculos do corpo e dos neurônios que enviam os estímulos que os controlam. Ou seja, comprometem os neurônios do corno anterior da medula, as raízes nervosas, os nervos periféricos e a junção neuromuscular.2

Com a ação neuromuscular da AME, os músculos deixam de receber informações e nutrientes para seu funcionamento, e com isto atrofiam. a Atrofia muscular é uma patologia que se desenvolve pela perda de volume da fibra muscular que ocorre pela diminuição das células musculares, uma vez ocorrido este processo, o membro afetado perde massa muscular e consequentemente perde força e a sua capacidade funcional 15

Em termos gerais, o Instituto Nacional Muscular Espinhal (INAME), informa que a Atrofia Muscular Espinhal, tem a sua gênese dada por fatores genéticos agindo no sistema nervoso, acarretando a mutação homozigótica no gene SMN1 Cromossomo 5, mediante a isto o gene passa a produzir reduzidamente Proteínas de Sobrevivência do Neuro Motor (SMN), justamente esta proteína detém a função de manter os neurônios motores da Medula espinhal, saudáveis.3

Pacientes acometidos pela Atrofia Muscular Espinhal tipo IV, em termos fisiopatológicos, apresentam em seu quadro clínico reações físicas menos agressivas em relação as demais variações existentes, também é uma das mais raras representando menos de 5% dos pacientes diagnosticados; geralmente os sintomas que surgem na pessoa afetada são fraquezas Musculares, principalmente nos quadris e Pernas.1

Para Borgamn et al, a AME tipo IV, reage no paciente, manifestando-se com sintomas de fraqueza muscular na fase adulta do paciente afetado e neste aspecto haverá um leve comprometimento motor, sem alterações na deambulação.2 A AME tipo IV, por ser o último estágio das variações e a menos agressiva pode ou não impossibilitar o enfermo de continuar a caminhar, os autores também apresentam os mesmos diagnósticos de fraqueza muscular principalmente em quadris e pernas, não apresentam dificuldades respiratórias ou para se alimentar, os autores ainda afirmam que o paciente possui a capacidade de andar sem auxílio até a idade de 60 anos.3

3.3 Diagnóstico  

Pacientes com tendência a manifestar os sintomas da AME tipo IV, caracterizam-se como assintomáticas, ou seja, por ser uma doença que se manifesta somente na fase adulta do indivíduo, geralmente entra a segunda ou terceira década de vida, é que os sintomas surgem. Deste modo, a pessoa acometida irá apresentar a forma mais branda da doença, no caso este não perderá a capacidade de respirar ou obter dificuldades para caminhar, outros sinais como hipotonia, perda parcial de reflexos e dificuldades para subir e descer escadas, também são parâmetros para a realização do diagnóstico precoce nesses casos.4

Entretanto, mediante a análise por meio de suspeitas clínicas por parte dos profissionais de saúde, o método mais eficaz e o único meio possível para confirmar a AME, segundo o Instituto Nacional de Atrofia Muscular Espinhal (INAME), são os exames de análise genética.3

O Diagnóstico molecular, é mais preciso e menos invasivo, entretanto ainda é um exame quase que indisponível no Brasil. O conceito deste diagnóstico baseiase em detectar a ausência completa do Éxon 7 do gene SMN1 (contendo a deleção do éxon 8 ou não); deste modo possuindo o paciente a cópia do gene SMN1, deverá então ser observado se há mutações brandas ou pontuais, inserções ou deleções, que promovem a disfunção homozigótica do gene.1

3.4 Diagnóstico Fisioterapêutico

Procedimentos e técnicas fisioterapêuticas também podem ser aplicadas na ajuda da elaboração do diagnóstico, a aplicação de instrumentos padronizados como a Modified Hammer Smith Funcional Motor Scale for Spinal Muscular Atrophy, apresenta-se como um método auxiliar para detectar os sintomas da AME Tipo IV, este método serve também para as demais variações da doença exceto para pacientes tipo 0 e 1. Outra observação fisioterapêutica que se pode ser aplicada para um possível diagnóstico, é o fato de que pessoas acometidas pelo AME Tipo IV e tipo III, dispõem caracteristicamente de Paraparesia flácida.13

Para Pina et al, a Paraparesia Flácida apresentada por paciente com suspeita de AME tipo IV é uma anomalia leve onde o paciente afetado apresenta uma condição de paralisia parcial dos membros inferiores. Basicamente os sintomas apresentados consistem em: dificuldades para andar, perda de força, resistência muscular e em alguns casos o paciente pode apresentar espasmos musculares e disfunções erétil e

urinário.16

3.5 Impactos na vida cotidiana

As Dificuldades que envolvem todo o contexto da AME tipo IV, já se apresentam logo na fase inicial, quando ainda existem somente as suspeitas clínicas para o diagnóstico desta, uma vez que procurar o sistema de saúde para a realização dos exames pertinentes, poderão ser burocráticos e geralmente os profissionais especialistas que realizam estes exames são o neurologista e o neuropediatra que além do déficit de disponibilidade destes profissionais no Brasil, ainda encontrará dificuldades para a realização do teste genético, mesmo com o suporte do sistema particular.4

Uma vez favorável o diagnóstico, as sequelas da Atrofia Muscular Espinhal em um adulto, acarretarão consequências que exigirão do paciente um novo estilo de vida, ocasionados pelas limitações que passam a existir, fatores como a execução de atividades os quais este já estava habituado a realizar, sejam elas no âmbito doméstico, esportes (Lazer) e profissional, poderão ser afetados ou até mesmo cancelados na vida deste indivíduo.3

Entretanto, paciente adulto acometido pela AME tipo IV, como antes já citado, apresentará apenas fraqueza muscular, geralmente iniciando pelos membros inferiores como as pernas e quadril, e evoluir para os braços. Atividades simples como subir escadas e caminhar poderão ser executados com certa dificuldade.1

Claro que esta doença não é uma sentença de condenação ao paciente, pois este ainda poderá praticar esportes ou atividades físicas que não exijam impactos de força ou de corridas, claro que a avaliação e orientação médica, o paciente poderá ser instruído sobre quais atividades serão benéficas e até eficientes na ajuda com o tratamento. Porém nem toda atividade física ou profissional poderá ser executada por este indivíduo mesmo com os sintomas brandos da AME tipo IV.3

3.6 Intervenção fisioterapêutica 

Por motivos de limitação literária apresentamos a seguir alguns estudos de intervenção fisioterapêutica para a AME tipo I, II e III, levando-se em consideração a hierarquia de gravidade das doenças, pois a AME do Tipo III para baixo, são patologicamente mais agressivas que a variação tipo IV. Mediante a este motivo as intervenções aplicadas, apresentaram melhoras efetivas nos pacientes. Para efeitos de comparação, no tipo IV o paciente ainda possui autonomia para locomover-se e caminhar; logo subentende-se que se pacientes com AME Tipo III submetidos a tratamentos, apresentaram melhoras, podemos aplicar as técnicas para os pacientes com AME tipo IV, que possuem patologias físicas mais brandas.

Diante do exposto apresentado, sabendo-se que por ser uma doença neuromuscular degenerativa, estão disponíveis várias abordagens terapêuticas que trazem uma proposta de amenização e minimização da progressão da doença no paciente, sendo assim, a intervenção fisioterapêutica possui papel fundamental pois oferece maior chance de melhora da qualidade de vida e aumento da estimativa de vida do paciente.2

Deste modo, a intervenção fisioterapêutica possui papel fundamental para o tratamento da atrofia muscular espinal; pacientes adultos com o diagnóstico confirmado poderá facilmente por meio das técnicas fisioterapêuticas apresentar melhoras significativas na função muscular residual, além de apresentar resistência para o agravamento da doença. Entretanto os exercícios fisioterapêuticos, além do acompanhamento médico, precisam ser entendidos somente como um meio de prevenir o avanço da doença além de melhorar os movimentos, permitindo assim para pessoa em tratamento uma participação mais ativa nas atividades do cotidiano.17

3.6.1 Plataforma vibratória 

Modalidade fisioterapêutica  que estimula por meio de movimentos oscilatórios, o fortalecimento muscular e fisiologicamente o corpo humano para que haja estabilização postural, portanto essa técnica é totalmente indicada para a realização do tratamento em pacientes com AME em geral, pois esta atua diretamente no músculos atrofiados propiciando na existência dos reflexos musculares além de favorecer para que a doença não evolua ou piore o quadro da pessoa tratada, além do mais este meio viabiliza total segurança ao tratado, sem que haja sinais de danos físicos posteriores.2

Estudos como o de Stark et al, fomentam a comparação para os métodos fisioterapêuticos aplicados em tratamentos de AME, como no caso da Plataforma Vibratória. Neste caso, os autores realizaram um estudo de campo submetendo os pacientes com AME tipos II e III a exercícios na plataforma Vibratória, que também aliada a Fisioterapia Aquática, resultou após os 6 meses de tratamento, com os pacientes apresentando melhoras em ações com exigência de força e na mobilidade funcional (p=0,007).18

É importante salientar que o fisioterapeuta antes de submeter um paciente ao tratamento na plataforma vibratória (PV), deverá proceder com alguns protocolos sendo a verificação dos sinais vitais antes e após o treino, demonstrar a maneira adequada de execução de cada atividade para o paciente,  fatores como posições devem ser observados e acompanhado de perto, geralmente, ao utilizar a PV as posições devem ser em ortostase com os pés em paralelo em cada lado do eixo de rotação, pois o intuito será o de estimular a manipulação da direção, amplitude, velocidade e frequência dos treinos além das vibrações.22

O fisioterapeuta também deverá instruir o indivíduo, quanto as vestimentas adequadas e postura deste na plataforma vibratória, o mesmo deverá apresentar-se ao treino com roupas e calçados confortáveis deverão manter-se tranquilos pois as frequências de vibração poderão assustar no início e por fim deverão apoiar-se nas hastes de apoio com as mãos caso se sinta com perda de equilíbrio, tais orientações influenciarão bastante nos resultados do tratamento e na garantia da segurança e bem estar da pessoa em tratamento.22

3.6.2 Cinesioterapia

Método da área de fisioterapia que trata de terapias com movimentos e seu intuito é a reabilitação das funções motoras do corpo, também é utilizada para alívio de dores musculares, otimização, amplitude de movimentos, melhora da postura além de ajudar a prevenir algumas patologias e promover o fortalecimento muscular. 19   A Universidade Federal de Campina Grande, defende a intervenção fisioterapêutica por meio da Cinesioterapia para a AME Tipo III e IV, pois promove o desenvolvimento neuropsicomotor, ajuda a manter ou restaurar a função, melhora da mobilidade, alinhamento articular, estimula o controle do equilíbrio e da resistência; sendo assim essas atividades, executadas por meio de atividades de alongamentos e auxílio de órteses, está disposta como uma grande opção fisioterapêutica.13

3.6.3 Fisioterapia aquática

Outra aplicação interessante para promover força muscular e evitar a progressão da atrofia dos músculos, é dada através da Fisioterapia Aquática, utilizando a técnica Bad Ragaz, os estudos de campo elaborados quanto a esta opção fisioterapêutica, foram aplicadas em pessoas diagnosticadas com AME tipo III e consistiu em acompanhar um paciente acometido pela doença, que após 10 seções, apresentou melhora significativa em relação ao seu estado anterior ao tratamento, passando a apresentar melhora da força muscular e estabilização da evolução da doença.20  

De modo geral, o Blog da Fisioterapia, propõem que a intervenção fisioterapêutica para os casos de AME tipo IV, precisa seguir um roteiro baseado em procedimentos, que visam estimular a preservação das funções musculares, através de treinamento motor por intermédio de tarefas funcionais, pois focam o paciente em exercitar-se com foco na obtenção de força muscular, aliado a atividades que irão garantir a integridade física do mesmo sem causar ou submeter o enfermo a danos ou piora de seu quadro.21

4. Conclusão

Diante do exposto, observou-se que a Atrofia Muscular Espinhal (AME)  tipo IV demanda de vigilância constante devido a possibilidade de evolução da doença, sabendo que o tipo IV tem início dos sintomas com fraqueza muscular somente na fase adulta, sendo que há comprometimento motor e que não altera a deambulação, e também por ser uma doença degenerativa relacionada ao gene SMN1, tendo como método eficaz para diagnosticar uma patologia genética são feitos os exames de análise genética. 

Dado o diagnóstico clínico, o indivíduo que é acometido pela AME tipo IV terá perda de força, resistência muscular e somente em alguns casos irá apresentar espasmos musculares, disfunções erétil e urinária. Nesse sentido, o paciente é surpreendido por um novo estilo de vida, onde a intervenção fisioterapêutica é fator importante no tratamento através das técnicas fisioterapêuticas como, por exemplo  a plataforma vibratória, o paciente poderá apresentar melhora significativa na função muscular. 

Sendo assim, além do acompanhamento médico, o paciente necessita das intervenções fisioterapêuticas para evitar o avanço da doença e melhorar os movimentos, permitindo ao mesmo uma melhor qualidade de vida.

5. Referências Bibliográficas 

  1. Borgamn A, Macedo T, Brito R, Rodrigues Silva F. Intervenção Fisioterapêutica na Atrofia Muscular Espinhal: Revisão de Literatura. 2021 abr. 27; 29: 1-22.
  2. Sociedade Brasileira de Genética Médica em Academia Brasileira de Neurologia. São Paulo – SP. Atrofia Muscular Espinhal (AME). Diagnóstico e Aconselhamento Genético: WMA; 2021. 09 p.
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¹UP20210313; Graduando(a) do Curso de Fisioterapia da Universidade Paulista (UNIP)
²UP20210311; Graduando(a) do Curso de Fisioterapia da Universidade Paulista (UNIP)
³UP20204969; Graduando(a) do Curso de Fisioterapia da Universidade Paulista (UNIP)
4UP20211389; Graduando(a) do Curso de Fisioterapia da Universidade Paulista (UNIP)
5UP20208030, Graduando(a) do Curso de Fisioterapia da Universidade Paulista (UNIP)
6Mestre em Ciências Dermatológicas pela Universidade do Estado do Amazonas; Orientadora do Curso de Fisioterapia na Universidade Paulista (UNIP);