Kathia de Araujo Otero¹;
Jeronice Souza Rodrigues²

¹Academica Finalista do curso de Fisioterapia do Centro Universitário Fametro
²Docente Especialista do curso de Fisioterapia do Centro Universitário Fametro

RESUMO

Introdução: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa de etiologia desconhecida que acomete os nervos motores e preserva os nervos sensitivos e vem se tornando mais comum nos dias de hoje segundo os dados da ABrELA, citado por Oliveira (2013), por se tratar de uma doença de caráter progressivo e generalizado, conta com o apoio de uma equipe multidisciplinar, atuando através de um tratamento sintomatológico preconizando a qualidade de vida do paciente. Visto isso, utiliza-se a ventilação mecânica como uma forma de postergar a qualidade de vida do paciente. Objetivo: discorrer os benefícios da ventilação mecânica não invasiva como forma de tratamento em pacientes com esclerose lateral amiotrófica numa forma de retardar e melhorar a qualidade de vida desse paciente. Metodologia: Através de buscas em plataformas digitais, pubmed, medline, bvs, cohane e livros relacionados foi realizada uma revisão de bibliografia de caráter e método descritivo e objetivo explicativo de artigos do período de 2010 a 2020. Conclusão: a VNI se faz como uma abordagem importante na ELA para postergar o declínio funcional e a diminuição da força muscular respiratória, melhorando a qualidade de vida e sobrevida do paciente acometido com essa patologia.

Palavras-chave: Doença do Neurônio Motor, Tratamento, Fisioterapia, Fisioterapia respiratoria, ventilação mecanica

ABSTRACT

Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease of unknown etiology that affects motor nerves and preserves sensitive nerves and is becoming more common today according to data from ABrELA, cited by Oliveira (2013), by if it is a progressive and generalized disease, it has the support of a multidisciplinary team, acting through a symptomatological treatment recommending the patient\’s quality of life. In view of this, mechanical ventilation is used as a way of postponing the patient\’s quality of life. Objective: to discuss the benefits of noninvasive mechanical ventilation as a form of treatment in patients with amyotrophic lateral sclerosis in a way to delay and improve the quality of life of this patient. Methodology: Through searches on digital platforms, pubmed, medline, bvs, cohane and related books, a bibliography review of character and descriptive method and explanatory objective of articles from the period 2010 to 2020 was carried out. Conclusion: NIV is done as a important approach in ALS to postpone functional decline and decreased respiratory muscle strength, improving the quality of life and survival of patients affected by this pathology.

Keyword: Motor Neuron Disease, Treatment, Physiotherapy, Respiratory physiotherapy, mechanical ventilation

INTRODUÇÃO

Segundo Lippert (2016); Maior (2013); Resqueti et al. (2011) Esclerose lateral amiotrófica (ELA) popularmente conhecida por doença de Lou Gehring é uma patologia progressiva que acomete os neurônios do sistema motor superior e inferior ocasionando uma degeneração afetando as funções físicas através do enfraquecimento muscular, devido, o córtex motor ser responsável pelo controle e a coordenação da motricidade voluntaria isolada, organizando o comando do movimento e enviando a um nível do centro inferior.

De acordo com Merritt (2015); Brasil (2017) não apresenta origem definida, mas estudos apontam cerca três possíveis alavancas de origem a patologia sendo eles: suscetibilidade genética, a ingestão excessiva de glutamato e mutação de SOD1 (superóxidos dismutase), sua incidência se concentra no pacifico ocidental, mas há ocorrência por todo globo, comumente afetando mais homens do que mulheres na faixa dos 55 anos em diante, numa proporção 1:5:1, sendo sua incidência de 1/50.000 por ano e a prevalência cerca de 1/20.000.

O’Sullivan (2010), após o prelúdio, os neurônios não controlam a degeneração, o que acaba interrompendo a condução de informações, e os axônios intactos e sadios podem vir a reinervar os músculos que até então, estava parcialmente sem inervação, preservando a força e a funcionalidade do musculo em uma estimativa de aproximadamente 50%, mas com a progressividade da doença, sofrem uma sobrecarga, não conseguindo compensar a taxa de degeneração.

Bandeira (2010) relata que a sintomatologia pode se manifestar como: fraqueza muscular unilateral/distal e/ou ambos os membros, fasciculações de degeneração e regeneração de musculatura comprometida e atrofias musculares de forma mais ou menos precocemente, atonia, hipotonia, reflexos tendinosos hiperativos como sinal de babinsk, clonus, espasticidade, disartria e disfagia, levando o diafragma levando a possíveis complicações respiratórias.

Segundo Oliveira (2014) devido ao cunho progressivo, necessita de diagnóstico rápido e preciso onde é analisado desde o histórico familiar para que se consiga analisar o comprometimento neurológico, onde contemple as características do quadro clinico, através do exame de forca muscular, ultrassonografia, ressonância magnética, estudo do liquido cefalorraquidiano, medida de concentração de creatinofofoquinase serica, exames hematológicos e bioquímicos, entre outros.

Bandeira et.al (2010) Silva et. al. (2014) citam que a patologia em si, não apresenta cura, mas necessita de uma equipe multidisciplinar para acompanhar o desenvolvimento e controle máximo a sintomatologia, O’ Sullivan (2010) cita necessidade de exames para avaliação da cognição, função psicossocial, integridade articular, motora e respiratória, estado funcional, barreiras ambientais, sendo a mais especifca da patologia, a utilização do ALSAQ–40/BR como mensuração para qualidade de vida uma vez que devem estar relacionados diretamente a suas ABVD’s com intuito de retardar o avanço progressivo da patologia.

Oliveira (2014) diz que a fisioterapia demonstra sua importância desde o momento do diagnostico, e consequentemente o acompanhamento durante toda a vida, já que o fisioterapeuta consegue adaptar a conduta a toda as necessidades que possam vir acometer, tanto na parte motora quanto respiratória.

A ventilação mecânica substitui total ou parcialmente a ventilação espontânea e está indicada na insuficiência respiratória aguda ou crônica agudizada. A ventilação Mecânica propicia melhora das trocas gasosas e diminuição do trabalho respiratório, podendo ser utilizada de forma não invasiva por meio de uma interface externa, geralmente uma máscara facial, e de forma invasiva por meio de um tubo endotraqueal ou cânula de traqueostomia. (Barbas, Carmen Sílvia Valente et al, 2013).

Morato, Sandri, Guimarães (2015) citam a ventilação mecânica como boa indicação a pacientes que sofrem de lesões neuromusculares por conta da topografia da lesão já que não conseguem realizar uma respiração adequada, necessitando de repouso dos músculos respiratórios afim de não realizar pujança desta musculatura nas quais as modalidades utilizadas variam de acordo com a circunstância em que o paciente se encontra.

Esta revisão pretende ser relevante na contribuição de informações a respeito do resultado do uso da ventilação mecânica não invasiva em pacientes com ELA afim de relacionar sobre os benefícios, onde seu objetivo visa demonstrar a atuação da técnica na assistência aos portadores desta patologia.

METODOLOGIA

Este artigo em questão trata de uma revisão bibliográfica baseada dos artigos oferecidos por plataformas digitais disponíveis, como Scientific Eletronic Library Online (SciELO), Cochrane Library, Physiotherapy Evidence Database (PEDro), National Library of Medicine (PubMed), revistas cientificas e livros, do período de 2010 a 2020, nos idiomas português, inglês e espanhol.

Utilizando os seguintes descritores: Esclerose Lateral amiotrófica, ventilação mecânica não invasiva, doença do neurônio motor, insuficiência respiratória; para escolhas dos estudos mais relevantes no desenvolvimento dessa revisão, com o tema proposto, foram selecionadas bases no grau de importância e na presença de palavras chaves. Conseguinte a isso, foi realizada leitura atenta dos materiais, permitindo a captura de informações que correspondem ao objetivo ao estudo.

Para afunilamento mais expressivo das informações, foram empregados os critérios: artigos em outros idiomas que abordassem o tema proposto, artigos de outras profissões, que utilizassem o BiPap como forma terapêutica; excluindo artigos de metodologias questionáveis, artigos incompletos, artigos que tratam de revisão de literatura, artigos que incluíssem o uso da gastrostomia, com a finalidade de evitar o possível conflito entre as ideias especificas.

Foram inclusos estudos que demonstrassem o resultado do uso da ventilação mecânica não invasiva em pacientes portadores de esclerose lateral amiotrófica, sendo os dados eleitos expostos por intermédio de tabela que ajudaram a cruzar os dados eletivos da pesquisa e seguiram para elaboração do artigo através de fichamento. Para que se possa ser ponderado, a melhor visualização.

A discussão se fará através da análise dos artigos de forma transversal com a finalidade teórica de apresentar o resultado de relevância ao uso, descrevendo as ações que o tratamento trará aos pacientes, tal estudo se comprovará através da análise dos artigos, visto que se publicados, tem comprovação para informações apresentadas.

Figura 1: Fluxograma de identificação e seleção dos artigos para revisão bibliográfica acerca da dos benefícios da utilização da Ventilação Mecânica Não Invasiva em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica.

RESULTADOS

A tabela 1, mostra os artigos selecionados, para a realização dessa revisão foram selecionados um total de 12, e segundo a análise de cada um, obteve-se um resultado para mostrar sobre os benefícios da utilização da ventilação mecânica não invasiva em pacientes om esclerose lateral amiotrófica.

Tabela 1. Resultados do levantamento bibliográfico.

Ano	Amostragem	Autor	Protocolo	Resultado
2020 2018 2017 2014 2012	452 188 144 144 259	Ackrivo J et al Murphy G, et.al Hirose T, et. Al Sancho J. Et, al Chiò, et. Al	Estudo de coorte Auditoria retrospectiva Analise prospectiva Estudo retrospectivo Estudo de coorte	Aumentou a sobrevida
2019 2018 2016 2014	58 13 09 16	Dorst, J ,et. Al Vrijsen B, et. Al Magalhães, et. Al Georges, et. Al	Analise prospectiva Ensaio clinico randomizado cruzado Estudo comparativo Estudo de caso	Melhorou trocas gasosas e eventos respiratórios
2017	213	Vitacca, et. Al	Estudo de coorte	Prolongou o intervalo livre- VMI
2016	13	Vandoone, et. Al	Estudo observacional	Estabilizou qualidade do sono
2015	46	Terzano, et. Al	Estudo comparativo	Postergou o declínio e diminui utilização da FMR

O período de tempo, e o tipo de intervenção ventilatória, são assuntos de muitas discussões, a tabela 2, mostra os três critérios mais utilizados na consideração de da assistência ventilatória aos pacientes com ELA:

Tabela 2. Critérios utilizados na utilização de assistência respiratória não invasiva

CV: <50% do previsto, PImax <-30cmH2O

CV: <60% do previsto Pico de fluxo expiratório (PEE) <270L/min, PCO2 >45 mmHg

PImax <600 cm H2O PaCO2 > 45 mmHg CV< 20 mL/kg FINM > -40cmH2O

DISCUSSÃO

Os estudos apresentados na tabela 1, expõe sobre a aplicação da ventilação mecânica não invasiva em pacientes com esclerose lateral amiotrófica, evidenciando os benefícios adquiridos a implementação da técnica a esses pacientes, uma vez que há declínio contínuo no dinamismo da musculatura respiratória resultantes da progressão da patologia.

Ackrivo, et.al, (2020) realizou um estudo de coorte com 452 pacientes combinando um ou mais indivíduos com VNI (VNI prescrita) e indivíduos sem VNI (nunca prescritos VNI). O desfecho foi o tempo desde a data da prescrição da VNI (sujeitos da NIV) ou data correspondente (sujeitos não-NIV) até a morte, onde foi criado 180 grupos correspondentes e ajustar para idade, índice de massa corporal, pontuação de dispneia ALSFRS-R e uso de VNI por hora, sendo associada a uma redução de 26% na taxa de morte em comparação com indivíduos não-VNI (HR = 0,74, IC 95% 0,57 – 0,98, p = 0,04). Deliberando o uso de VNI por uma média de ≥4 horas por dia associaria a uma sobrevida melhorada e mais longa.

Murphy (2018), quis avaliar a prática dos pacientes com ELA em um hospital da Escócia através de auditoria retrospectiva de 2013-2015, coletada por prontuários eletrônicos onde foram encontrados 188 pacientes: 53 apresentaram IR na primeira revisão respiratória e 39 desenvolveram IR durante o acompanhamento. No qual 78% dos pacientes com IR iniciaram a VNI. Com a leitura de prontuários, constatou que a VNI prolongou a sobrevida em 12 meses.

Hirose (2018), ansiou avaliar a sobrevida pós-ventilação não invasiva e os fatores de transição para traqueostomia em 114 pacientes, nos quais, 59 pacientes foram submetidos à ventilação não invasiva (VNI), o que prolongou o tempo de sobrevida total mediana para 43 meses em comparação com 32 meses sem tratamento. Relatando a melhor sobrevida pós-VNI foi associada à ausência de função pulmonar medida mais elevada e taxa mais lenta de progressão no diagnóstico onde constatou-se que a taxa de transição de VNI para traqueostomia diminuiu gradualmente ao longo dos anos.

Sancho (2014) quis comparar a eficácia dos diferentes modos de ventilação: a volume (Vol-NIV) ou ciclada a pressão (Pres-NIV) nos pacientes através de um estudo retrospectivo utilizando parâmetros demográficos, funcionais e noturnos de troca gasosa no início da VNI, inclusos em 82 pacientes com ELA ventilados com Pres-NIV e 62 com Vol-NIV, onde nao foram encontradas diferenças na sobrevivência do início da VNI entre Vol-NIV (mediana 15,00 (7,48-22). 41) meses) e Pres-NIV (mediana 15,00 (10,25-19,75) meses). A VNI efetiva foi alcançada em 72,41% dos pacientes com VNI e em 48,78% dos pacientes com VNI com Presença (p <0,001), concluindo que ambas apresentam sobrevida semelhante na ELA.

Chiò (2012) procurou confirma sobre a sobrevida com o uso de VNI analisando as características clínicas e o resultado da VNI através de dados epidemiológicos de duas áreas italianas encontrando um total de 1.260 pacientes incidentes no período de 1995-2004, nos quais 259 (20,6%) foram submetidos à VNI, onde pacientes do sexo masculino eram mais propensos, havendo um aumento significativo no uso durante o estudo, mas foi limitado a pacientes atendidos em centros terciários de ALS. A sobrevida média após a VNI foi de 289 dias (IC 95% 255 a 333), confirmando a hipótese do autor.

Visto isso, podemos afirmar a partir dos autores citados a cima que a utilização da ventilação mecânica não invasiva tanto a volume (Vol-NIV) ou ciclada a pressão (Pres-NIV), com uma constante média acima de 4 horas, retarda a troca para a utilização da traqueostomia contribuindo assim, para a sobrevida média/alta da Esclerose Lateral Amiotrófica.

Já Dorst (2019) quis relatar o uso associado a sintomas de hipercapnia já que a mesma desencadeia distúrbios do sono e fadiga diurna e através de escalas padronizadas a esses distúrbios (PSQI, SSS e CHS respectivamente) do , foram analisados 58 pacientes com o uso da VNI por 24 meses com intervalo de 3 meses onde se encontrou: A mediana do PSQI melhorou de 6,5 (IC 95%: 5,0-8,5) para 6,0 (IC 95%: 4,5-7,0; P = 0,042), o SSS de 3,0 (IC 95%: 2,0-4,0) para 2,0 (IC 95% : 2,0-3,0; P = 0,004), e o CHS de 22,0 (IC 95%: 19,5-25,0) a 18,0 pontos (IC 95%: 12,0-23,5; P = 0,013), que demonstram melhoras significativas associadas a hipercapnia e a condição duradoura desses benefícios.

A VNI pode ser conduzida de diferentes formas, pensando nisso, Vrijsen (2018) resolveu comparar a os efeitos da vni em modo espontâneo (S) e modo espontâneo na troca gasosa (ST) em 13 pacientes onde após uma noite inicial os pacientes de forma randomizados para os modos e a vni utilizada através de polissonografia, oximetria e medicao transcutanea de dióxido de carbono, obtendo melhores resultados na troca gasosa (SpO 2 % mínimo : 83 (8089)% vs 87 (84-89)%; índice de dessaturação de oxigênio: 15 (5-28) / h sono vs 7 (3-9) / h sono; PtcCO 2 > 55 mm Hg: 20 (0-59)% vs 0 (0-27)% tempo total de sono para o modo S e ST, respectivamente, todos P  <0,05) e eventos respiratórios (obstrutivos: 8,9 ( 1,2–18,3) / h sono vs 1,8 (0,3–4,9) / h sono e central: 2,6 (0,4–14,1) / h sono vs 0,2 (0,0–1,1) / h sono para o modo S e ST), concluindo que tanto o modo st quando o modo S são benéficos ao paciente.

Magalhaes (2016) comparou 09 pacientes com ELA em decúbito dorsal com VNI e 09 indivíduos saudáveis em volume e mobilidade da parede torácica através deposição de sedestação e supina, onde se captou que o aumento de volume da parede torácica volume médio = 0,43 (DP = 0,16) L versus 0,57 (DP = 0,19) L (p = 0,04). O índice d respiração média = 0,15 (DP = 0,05) L / s versus 0,21 (DP = 0,05) L / s (p <0,01), e músculos abdominais, média = 0,09 (DP = 0,02) L / s versus 0,14 (DP = 0,06) L / s (p <0,01) os com ELA apresentaram contribuição menor do abdômen na posição supina em comparação com os controles, média = 56 (DP = 13) versus 69 (DP = 10) (p = 0,02), o estudo comprovou a que a VNI melhora os volumes da parede torácica sem alterar a contribuição do compartimento da parede torácica nos pacientes mas, apresentaram menor contribuição do abdome, o que pode indicar disfunção diafragmática precoce em comparação a indivíduos saudáveis.

Georges (2014) confirmou que a VNI reduz o gasto de energia em pacientes com ELA provavelmente aliviando a carga ventilatória imposta aos músculos inspiratórios do pescoço para compensar a fraqueza do diafragma através da medição da calorimetria indireta durante a respiração espontânea (REESB) e VNI (REENIV) em 16 pacientes com ELA com disfunção diafragmática, durante os primeiros 3 meses de VNI, onde, a VNI aboliu a atividade muscular inspiratória do pescoço e a redução do gasto energético. A mediana do REENIV, nesta população com índice de massa corporal médio de 21,4 kg.m-2, foi de 1149 kcal / 24 h [interquartil 970-1309], menor do que REESB (1197 kcal / 24 h, 1054-1402; diferença 7%; p = 0,03, Wilcoxon). REESB e REENIV foram correlacionados com capacidade vital forçada e pressão inspiratória máxima.

Se pode notar, segundo os autores, que devido o declínio funcional, patologias podem estar associadas, e a respeito da respiração sendo a modificação da homeostase, gasto de energia, volume da parede torácica as mais preocupantes, mas, através da carga de VNI ofertada se consegue estabilizar durante um maior período, variando de acordo com a resposta do paciente a terapia.

Segundo Vitacca et.al (2017), através de um estudo retrospectivo com analise de 213 pacientes durante 36 meses de acompanhamento, através de dois grupos (grupo tardio = LG com CVF <80% e grupo precoce = GE com CVF> 80%) 167 pacientes falharam na VNI após 36 meses de acompanhamento sendo no LG 125 e 42 no EG. Após um ano da prescrição de VNI, a taxa de falha foi de 50% no LG e cerca de 10% no GE, enquanto após três anos pela prescrição de VNI taxa de falha no LG foi de 86% em comparação com 62% no GE, o que parece em sua visão que utilização da vni de forma precoce, poderia prolongar o intervalo de falha em relação a traqueostomia e a morte.

Este estudo reforça a hipótese de que a VNI corrobora a uma sobrevida maior ao paciente com ELA antes de ser trocada para a traqueostomia, uma forma mais abrupta e invasiva de fornecimento de ventilação artificial ou o óbito.

Vandoorne (2016) avaliou através de estudo observacional prospectivo com 13 pacientes durante um ano após o início da VNI, a qualidade do sono, a qualidade de vida e o estado funcional com vários questionários: Escala de sonolência de Epworth (ESS), Índice de qualidade do sono de Pittsburg (PSQI), Short Form 36 Health Questionnaire (SF-36), questionário McGill de Qualidade de Vida (McGillQoL) e revisou os escores da escala de avaliação funcional da esclerose lateral amiotrófica (ALSFRS-R), o PaCO2 no início do tratamento com VNI foi de 48 (43-52) mmHg (mediana, IQR). Durante o período de acompanhamento de um ano, uma diminuição significativa no ALSFRS-R foi observada. Onde em um prazo de um mês, já se pode verificar a diminuição das escalas, e de nove meses a um ano, melhora significativa com estabilização da qualidade do sono e a qualidade de vida, apesar da progressão.

A ventilação não invasiva auxilia na qualidade do sono e na qualidade de vida, já que enfatiza o controle do ar ofertado para promover uma melhor qualidade do sono, devido declínio da musculatura associada a respiração se fazer presente.

Terzano (2015) quis analisar a eficácia do início precoce da VNI em pacientes com ELA, avaliando parâmetros respiratórios funcionais e gasometria arterial em 46 pacientes, divididos em dois grupos com base na adesão ao início precoce da terapia com VNI ou não (grupo A ou B) foi enfatizado a importância do uso precoce de VNI, destacando a diferença entre os grupos em termos aos parâmetros escolhidos, a correlação significativa foi observada entre capacidade vital (CV), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e pressões inspiratórias máximas (PImáx), onde o estudo destacou a importância da VNI como tratamento precoce.

Este estudo enfatizou que o uso da ventilação mecânica não invasiva de forma precoce, pois o mesmo retardou o declínio funcional favorecendo a forca muscular respiratória como uma forma melhorar o desconforto e o uso da musculatura acessória.

CONCLUSÃO

Com os dados obtidos nesta revisão, podemos concluir que a ventilação mecânica não invasiva se faz como uma abordagem importante na Esclerose Lateral Amiotrófica, uma vez que procura manter a ventilação alveolar, a liberação de oxigênio, restauração do equilíbrio acido-base, redução do trabalho respiratório com o mínimo de efeitos colaterais, aumentando/mantendo o volume pulmonar.

Como o fisioterapeuta, atua diretamente em todas as etapas do suporte ventilatório mecânico desde o gerenciamento a ventilação na escolha dos aportes, nos controles dos parâmetros, nos tipos dos ventiladores mecânicos e avaliando a condição de saúde, se torna um membro essencial na equipe, com o intuito de retardar o declínio funcional e a diminuição da força muscular respiratória em busca da qualidade de vida do paciente que já se encontra debilitado, postergando a sintomatologia associada e a progressão da patologia em si, auxiliando numa sobrevida estendida. No entanto, por se tratar de uma patologia degenerativa, sugere-se que seja realizado mais estudos que solidifiquem tal afirmativa.

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