REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ra10202511251056
Ana Luiza Londero Schroder1, Camila de Freitas Mazini1, Geovanna Saijo Cebalho da Silva1, Giovanna Vieira Brito1, Isis Franco Martin1, Igor Bagini Mateus1, Lucas Fernandes Neves1, Luana Antunes Maranha Gatto2
RESUMO:
As vasculites cerebrais ou vasculites do sistema nervoso central (SNC) pertencem a um grupo heterogêneo de doenças inflamatórias que acometem os vasos sanguíneos do cérebro e da medula espinhal. A condição pode ser primária, ocorrendo de maneira isolada no SNC, ou secundária, apresentando associação ou resposta à causalidade de doenças sistêmicas, na maioria das vezes autoimunes, infecções ou neoplasias.
Na prática médica, o diagnóstico das vasculites sistêmicas ainda é um desafio, devido às inúmeras manifestações clínicas e, comumente, a sintomas inespecíficos: cefaléia, déficit neurológico e crises convulsivas.
Geralmente o tratamento é baseado em corticosteroides e imunossupressores, porém a necessidade de tratamento cirúrgico deve ser levado em consideração a depender do local de acometimento, sintomas clínicos, extensão dos danos vasculares e principalmente chances de complicações futuras em decorrência da doença.
Dessa forma, a conduta terapêutica deve ser prescrita de forma individualizada. Esta revisão enfatiza a importância do diagnóstico precoce das vasculites cerebrais, evidenciando o refinamento das taxas de tratamento invasivo nas estratégias terapêuticas das vasculites cerebrais.
Palavras-chave: Vasculite do Sistema Nervoso Central; Acidente Vascular Cerebral; Neurocirurgia.
ABSTRACT:
Cerebral vasculitis, or central nervous system (CNS) vasculitis, belongs to a heterogeneous group of inflammatory diseases that affect the blood vessels of the brain and spinal cord. This condition can be primary, occurring in isolation within the CNS, or secondary, associated with or triggered by systemic diseases, most commonly autoimmune disorders, infections, or neoplasms.
In clinical practice, diagnosing systemic vasculitis remains a challenge due to its numerous clinical manifestations and frequently nonspecific symptoms, such as headache, neurological deficits, and seizures.
Treatment is generally based on corticosteroids and immunosuppressants; however, the need for surgical intervention should be considered depending on the affected area, clinical symptoms, extent of vascular damage, and, most importantly, the potential for future complications resulting from the disease.
Therefore, therapeutic management should be tailored to each patient. This review highlights the importance of early diagnosis of cerebral vasculitis, emphasizing the refinement of invasive treatment rates in the therapeutic strategies for CNS vasculitis.
Keywords: Central Nervous System Vasculitis; Stroke; Neurosurgery.
INTRODUÇÃO:
As vasculites compõem um grupo heterogêneo de doenças sistêmicas que possuem como característica a infiltração de células inflamatórias e necrose da parede vascular. Assim, o acometimento de artérias e/ou veias pode levar a complicações que incluem hemorragias e acidente vascular encefálico isquêmico.1,2 As vasculites que atingem o sistema nervoso central (SNC) podem ser classificadas em primárias ou secundárias, as últimas em decorrência de vasculites sistêmicas associadas a doenças do tecido conectivo.1
A vasculite primária do sistema nervoso central (SNC) é uma condição rara e de fisiopatologia ainda pouco compreendida, caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos do cérebro e/ou da medula espinhal. Devido à sua apresentação clínica inespecífica, com quadros de cefaléia, déficit neurológico e crises convulsivas, o diagnóstico representa um grande desafio, frequentemente exigindo um alto grau de suspeição clínica e o uso de múltiplos métodos complementares para confirmação. Essa dificuldade contrasta com a necessidade de um tratamento precoce, essencial para prevenir complicações neurológicas potencialmente irreversíveis.2 Portanto, são necessárias mais pesquisas para aprimorar o entendimento dos mecanismos fisiopatológicos da doença, bem como para estabelecer critérios diagnósticos mais precisos e estratégias terapêuticas mais eficazes.
O prognóstico dos primeiros relatos de vasculite primária do SNC indicava um prognóstico desfavorável, no entanto, com a evolução dos critérios diagnósticos e a introdução dos imunossupressores, observou-se uma melhora significativa nos desfechos clínicos da maioria dos casos. Contudo, há ainda a necessidade de ensaios clínicos randomizados sobre o tratamento médico em pacientes com vasculite primária do SNC.5
As vasculites secundárias, por sua vez, são aquelas que resultam de uma lesão vascular decorrente de uma doença de base. Entre as principais etiologias, destacam-se: Infecções virais: vírus varicela-zóster, HIV, hepatite C, citomegalovírus e parvovírus B19;Infecções bacterianas: neurossífilis, borreliose e tuberculose;Infecções fúngicas: aspergilose, mucormicose, coccidioidomicose e candidíase; Infecções parasitárias: cisticercose;Doenças autoimunes: síndrome de Churg-Strauss (atualmente denominada granulomatose eosinofílica com poliangiite), granulomatose com poliangiite (antiga granulomatose de Wegener), doença de Behçet, poliarterite nodosa, púrpura de Henoch-Schönlein, doença de Kawasaki, arterite de células gigantes, arterite de Takayasu, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, doença mista do tecido conectivo, síndrome de Sjögren, síndrome dos anticorpos antifosfolípidos e neurossarcoidose,Neoplasias: linfomas.
A identificação do fator desencadeante da vasculite secundária é essencial para a definição da abordagem terapêutica mais adequada, visto que o tratamento deve abranger tanto a doença de base quanto a inflamação vascular associada. O trabalho multidisciplinar é fundamental, envolvendo o neurologista, responsável pelo diagnóstico das vasculites cerebrais por meio de exame físico neurológico e exames de imagem, como ressonância magnética, tomografia computadorizada e, com destaque, a angiografia cerebral, que detecta estenoses, aneurismas ou irregularidades vasculares típicas das vasculites.
Além disso, o reumatologista tem um papel essencial, especialmente nos casos de vasculites cerebrais secundários a doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatoide. Em situações graves, como o desenvolvimento de aneurismas ou a necessidade de intervenção cirúrgica, a neurocirurgia se torna indispensável. A decisão sobre a intervenção depende da gravidade do quadro, do estado geral do paciente e da localização das lesões cerebrais.
Ademais, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais são fundamentais na reabilitação e no acompanhamento dos pacientes, visando à melhora da função motora e cognitiva, que podem ser comprometidas devido às complicações das vasculites cerebrais. Dessa forma, fica evidente que essa condição envolve várias especialidades médicas para diagnóstico, manejo e reabilitação, tornando o trabalho multidisciplinar essencial para um melhor prognóstico dos pacientes.
As principais complicações das vasculites cerebrais são: acidente vascular cerebral (AVC), aneurismas e hemorragias, devido à intensa inflamação vascular, que pode enfraquecer as paredes arteriais; epilepsia e crises convulsivas provocadas por focos de hiperexcitabilidade neuronal, além de déficits neurológicos permanentes. Existem duas grandes categorias de acidente vascular cerebral: isquêmico e hemorrágico, sendo o primeiro mais frequente na população. Ambos estão inerentemente associados às comorbidades prévias, como hipertensão arterial sistêmica e diabetes mellitus, que são fatores de risco em crescimento na população brasileira. O AVC é uma patologia de caráter agudo e pode ser a primeira manifestação de pacientes com vasculites cerebrais. O manejo adequado e a intervenção neurocirúrgica oportuna são cruciais, pois há impactos significativos na sobrevida e na saúde pública.12
O objetivo deste estudo foi analisar a frequência de intervenções neurocirúrgicas em pacientes com vasculites cerebrais, pois são raros os estudos que avaliam a correlação desses fatores, sendo estimado que aproximadamente 4,95% dos casos de vasculite cerebral com acometimento importante da artéria cerebral média necessitam de intervenção cirúrgica.4
Os artigos correlacionaram os melhores manejos das vasculites cerebrais e a necessidade de intervenção neurocirúrgica.
Foi constatada a ausência de uma estimativa precisa e absoluta sobre a frequência de neurocirurgias realizadas especificamente para o tratamento de vasculites cerebrais, porém sendo estimado que aproximadamente 4,95% dos casos de vasculite cerebral com acometimento importante da artéria cerebral média necessitam de intervenção cirúrgica.4
Após a análise dos estudos fica evidente que a decisão de intervenção cirúrgica nessa condição deve ser individualizada, considerando a avaliação criteriosa dos riscos e benefícios. Dentre as principais complicações associadas à abordagem neurocirúrgica nesse contexto, destacam-se as hemorragias cerebrais, tornando essencial uma análise detalhada do quadro clínico e da resposta ao tratamento conservador antes da indicação de um procedimento invasivo.
DISCUSSÃO
As vasculites são um grupo de condições clínico-patológicas caracterizadas por infiltrado de células inflamatórias e necrose da parede vascular, podendo ser doenças autoimunes primárias ou secundárias a uma grande variedade de doenças infecciosas e sistêmicas.1 As vasculites também podem ser classificadas quanto ao tamanho dos vasos acometidos: de grande, médio e pequeno calibre. As vasculites de grandes vasos englobam, entre outras patologias, as seguintes doenças: arterite de Takayasu e arterite temporal. A poliarterite nodosa faz parte das vasculites de vasos médios; enquanto os principais representantes das vasculites de pequenos vasos incluem: vasculite associada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilos, poliangeíte microscópica, granulomatose com poliangeíte (de Wegener), granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Churg-Strauss).1,2
O evento marcante da patogênese das vasculites cerebrais está relacionado às alterações imunomediadas e à isquemia da parede vascular que, de certa forma, explica os danos relacionados no SNC e no sistema nervoso periférico. Essa condição apresenta um amplo espectro de manifestações e etiologias e, portanto, o reconhecimento desses distúrbios geralmente é difícil.1 A fisiopatologia não é bem descrita, porém é sabido que as células T têm papel importante na patogênese da vasculite, sugerindo que o processo pode ser secundário a algum antígeno nos vasos cerebrais que desencadeia resposta imune.2
As manifestações dependem da etiologia da vasculite, as principais: acidente vascular cerebral, hipertensão arterial sistêmica, infarto agudo do miocárdio, artrite, artralgia, púrpura palpável, redução da acuidade visual, confusão mental, alucinações. Sintomas sistêmicos e inespecíficos, como febre, cefaleia e perda de peso, são frequentemente observados. A condição apresenta uma predominância masculina, afetando os homens em uma proporção duas vezes maior do que as mulheres, com maior incidência na faixa etária entre 40 e 50 anos.5
A vasculite primária do SNC, na sua maioria, apresenta um período prodrômico insidioso e lentamente progressivo, mas alguns pacientes podem ter quadro com início abrupto e manifestações graves. A cefaleia é o sintoma mais prevalente, ocorrendo em cerca de 60% dos casos de forma generalizada ou localizada.5 Dentre outros sintomas inespecíficos, podem apresentar-se déficits neurológicos, relacionado a localização da área acometida do cérebro, e crises convulsivas.
A vasculite cerebral é uma condição caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos no cérebro. Essa inflamação pode levar à diminuição do fluxo sanguíneo cerebral, causar danos aos tecidos cerebrais e resultar em uma variedade de sintomas neurológicos, que vão desde dores de cabeça persistentes até déficits neurológicos focais, convulsões e alterações cognitivas.6 O comprometimento cognitivo é marcante na doença. Em uma série, mais de 80% dos pacientes apresentaram alterações cognitivas. Esses, inclusive, foram associados com pior prognóstico da vasculite devido a complicações hemorrágicas e isquêmicas, podendo ocorrer de 10 a 15% dos casos.2
Quanto às vasculites primárias e secundárias, podem evoluir para complicações no SNC, principalmente acidentes vasculares cerebrais. Desse modo, quando ocorre o acometimento central o desfecho é grave, incluindo déficits neurológicos que podem ser permanentes e até mesmo fatais. Em análise do prognóstico dos pacientes foi estimado que 25% dos casos com vasculites cerebrais podem apresentar recidivas, e o diagnóstico precoce aumenta as chances de recuperação total dos pacientes.4
Ademais, a vasculite do sistema nervoso central (SNC) tanto primária quanto secundária é uma causa relativamente incomum de acidente vascular cerebral (AVC), porém quando evolui para esse quadro, o impacto é significativo.
Entretanto, poucos estudos trazem as informações exatas das porcentagens que evolui para a complicação, porém, aproximadamente 5% dos casos de AVC isquêmicos podem ser designados a vasculites do SNC. Enquanto a evolução para AVC hemorrágico tende a ser mais rara e pouco quantificada.3
Outrossim, sabe-se que aproximadamente cerca de 14% dos pacientes evoluíram para óbitos devido às complicações. Apesar de não haver um consenso definitivo em relação à porcentagem correta dos casos de vasculites cerebrais que evoluem para complicações, poucos dados já publicados reforçam a necessidade do diagnóstico precoce para diminuir as taxas de complicações.4
O manejo da vasculite cerebral geralmente é desafiador e multidisciplinar, envolvendo uma equipe de profissionais, incluindo neurologistas, reumatologistas, radiologistas intervencionistas e neurocirurgiões. O tratamento visa controlar a inflamação dos vasos, prevenir danos adicionais aos tecidos cerebrais e aliviar os sintomas. O tratamento é definido a partir da etiologia da doença e, principalmente, das condições e manifestações clínicas do paciente. Os primeiros casos de vasculites primárias no SNC obtiveram um desfecho desastroso, porém o diagnóstico precoce dessa condição melhorou o prognóstico dos pacientes, principalmente com o uso de imunossupressores. O tratamento medicamentoso desempenha um papel fundamental no manejo da vasculite cerebral.6 Isso pode incluir o uso de corticosteroides para reduzir a inflamação, imunossupressores para suprimir a resposta autoimune que desencadeia a inflamação dos vasos sanguíneos e terapias biológicas mais recentes, como Rituximabe e Tocilizumabe, em casos refratários. O uso de glicocorticoides, isoladamente ou em combinação com Ciclofosfamida, está associado à melhora do quadro, baseado em estudos observacionais. A pulsoterapia endovenosa com Ciclofosfamida durante 6 meses, em vez do uso diário, é uma opção, pensando na diminuição dos efeitos colaterais. Foi descrito também o uso de inibidores de necrose tumoral, como o Infliximabe, com melhora dos sintomas.6
As vasculites secundárias estão principalmente relacionadas a infecções, doenças autoimunes e neoplasias. Portanto, o foco do tratamento se dá na resolução dessas patologias de base, principalmente nas vasculites por infecções do SNC. O controle do tratamento é descrito a partir dos sintomas clínicos, achados neurológicos e imagens do SNC, sendo preferidos exames não invasivos à angiografia para o seguimento.3
A decisão de realizar neurocirurgia na vasculite do SNC depende de vários fatores, incluindo a resposta ao tratamento, a localização e extensão dos danos vasculares, mas, principalmente, pela gravidade dos sintomas e presença de complicações.10 Em alguns casos de vasculite do SNC, a intervenção neurocirúrgica pode ser necessária, seja eletivamente ou em situações de emergência. Procedimentos como drenagem e remoção de hematomas ou coágulos são indicados para alívio da hipertensão intracraniana e efeito de massa. Além disso, pacientes com aneurismas ou malformações vasculares podem necessitar de clipagem microcirúrgica ou microrressecção para prevenir hemorragias.2 Quando o diagnóstico é incerto, a biópsia cerebral pode ser realizada para confirmação patológica.7,10
Desse modo, a necessidade de neurocirurgia em casos de vasculite cerebral varia conforme cada paciente, e deve ser levado em consideração a gravidade, condições clínicas e as complicações da doença. Felizmente, a maioria dos pacientes com vasculite cerebral não precisam de intervenção neurocirúrgica, pois o tratamento clínico, na maioria das vezes, consegue controlar a inflamação e reduzir a taxa de complicações da doença. Embora na maioria dos casos o tratamento é conservador.
Estudos evidenciaram que aproximadamente 4,95% dos casos de vasculite cerebral com acometimento importante da artéria cerebral média necessitam de intervenção cirúrgica.4
A intervenção neurocirúrgica pode ser arriscada em pacientes com vasculite do SNC devido à fragilidade dos vasos sanguíneos afetados e à possibilidade de complicações durante ou após o procedimento.9 A decisão da abordagem invasiva nas vasculites do SNC é geralmente tomada por uma equipe de médicos especialistas, incluindo neurocirurgiões, neurologistas, reumatologistas e outros profissionais de saúde, com base na avaliação cuidadosa dos riscos e benefícios para cada paciente.7,8 O acompanhamento médico regular e o manejo multidisciplinar são essenciais para otimizar os resultados a longo prazo e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com vasculite cerebral.7 Não há uma porcentagem exata de neurocirurgias realizadas especificamente para tratar a vasculite do SNC na literatura, pois, pode variar significativamente dependendo de diversos fatores, incluindo a gravidade da condição, a resposta ao tratamento, a presença de complicações e a disponibilidade de opções terapêuticas.11
Portanto, fica evidente a necessidade de estudos, como ensaios randomizados, para melhor conhecimento e evidências nesta área, os quais visam a formulação de estratégias de tratamentos mais eficazes, com menores níveis de complicação e de déficits permanentes.
CONCLUSÃO:
Não há uma porcentagem exata e absoluta de neurocirurgias realizadas especificamente para tratar a vasculite do sistema nervoso central (SNC) na literatura. Porém, aproximadamente 5% dos casos de AVC isquêmicos podem ser designados a vasculites do SNC. Enquanto a evolução para AVC hemorrágico tende a ser mais rara e pouco quantificada.3 Enquanto cerca de 14% dos pacientes evoluíram para óbitos devido às complicações provenientes das vasculites cerebrais. Dessa forma, a decisão de realizar uma neurocirurgia na vasculite do SNC é individualizada e baseada na avaliação cuidadosa dos riscos e benefícios para cada paciente. A neurocirurgia se faz necessária principalmente quando acomete significativamente a artéria cerebral média, pois sabe-se que em sua maior parte o desfecho é desfavorável ao paciente. Portanto, a porcentagem de casos em que a neurocirurgia é necessária pode variar amplamente de acordo com a população de pacientes, a gravidade da doença e outros fatores clínicos.8 Embora os resultados disponíveis até o momento sejam promissores associados ao avanço da neurocirurgia vascular, mais estudos controlados e relatos de casos são necessários para confirmar a segurança e eficácia na indicação do tratamento neurocirúrgico das vasculites cerebrais.
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1 Centro Universitário de Várzea Grande- UNIVAG
2 Hospital de Clínicas da UFPR.