REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.8428631
Aline Maria de Jesus Silva1 ; Americo Mota2
Aquino Santana3; Rafael Valois4
Thiago Augusto5; Thiago Lomanto6
Raquel Farias Cyrino7; Delaide Leandro Marinho8
Anne Karoline de Carvalho Nunes9; Ana Carlina Silva de Alencar10
Victória Gabriela Meneses Santos11; Mayko Tojal Rocha12
Bruna de Vasconcelos Vidal Cordeiro Amorim13; Rosane Maria Sauer14
Sarah de Oliveira Veiga15
RESUMO
O tumor de Wilms é também conhecido como nefroblastoma e é um tumor maligno que se origina no rim. Ele é um tipo de tumor que é mais comum na infância e que pode acometer um ou os dois rins. Sua causa é desconhecida, mas tem algumas crianças com anomalia genética que aumenta o risco de desenvolver esse tumor. O diagnóstico pode ser realizado por ultrassonografia, tomografia computadorizada de abdominal ou ressonância magnética. No entanto, a tomografia computadorizada é útil para determinar à extensão do tumor e a disseminação para nódulos linfáticos regionais e é indicada, também, para identificação do envolvimento pulmonar metastático. O tratamento pode ser por meio de ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia a depender de como está o tumor. Então, diante disso, resta salientar que é de extrema importância realizar uma adequada avaliação clínica, em busca de se ter um diagnóstico precoce e um tratamento eficaz.
PALAVRAS-CHAVE: Nefroblastoma. Tumor de Wilms. Diagnóstico.
SUMMARY
Wilms tumor is also known as nephroblastoma and is a malignant tumor that originates in the kidney. It is a type of tumor that is more common in childhood and can affect one or both kidneys. Its cause is unknown, but some children have a genetic abnormality that increases the risk of developing this tumor. Diagnosis can be made by ultrasound, abdominal computed tomography or magnetic resonance imaging. However, computed tomography is useful for determining the extent of the tumor and its spread to regional lymph nodes and is also indicated for identifying metastatic lung involvement. Treatment can be through surgical resection, chemotherapy and radiotherapy depending on the condition of the tumor. Therefore, in view of this, it is important to emphasize that it is extremely important to carry out an adequate clinical evaluation, in order to obtain an early diagnosis and effective treatment.
KEYWORDS: Nephroblastoma. Wilms Tumor Diagnosis.
1 INTRODUÇÃO
O nefroblastoma ou tumor de Wilms é o tumor maligno mais que mais acomete pacientes pediátricos, representando cerca de 5% dos casos de câncer de crianças menores de 15 anos de idade. Entretanto, devido aos trabalhos cooperativos, houveram avanços no prognóstico, devido maior conhecimento da patologia e resposta eficaz ao tratamento do tumor de Wilms (FILHO et al., 2012).
As contribuições dos trabalhos cooperativos ajudaram com avanços no desenvolvimento em prol de regimes quimioterápicos, da eficácia da técnica cirúrgica e da realização de procedimentos com abordagem multidisciplinar, onde inclui diversos especialistas, tais como: cirurgião pediátrico, radioterapeuta, patologista e o oncologista pediátrico, aumentando significativamente a sobrevida dos pacientes acometidos com tumor de Wilms (MELARAGNO; CAMARGO, 2013).
O prognóstico de nefroblastoma é desfavorável em alguns casos devido a algumas características clínicas, como: tumores volumosos, estadio avançado da doença, anaplasia, ocorrência de ruptura tumoral durante a biópsia ou ressecção cirúrgica (FILHO et al., 2012).
Diante das manifestações clínicas que envolvem a patologia de tumor de Wilms e suas intervenções, o objetivo do presente estudo foi sintetizar e analisar criticamente as informações da literatura científica, expondo as suas principais características, exames de diagnóstico e estadiamento, achados radiológicos e resultados mais eficazes e relevantes.
2 DISCUSSÃO
2.1 Definição e síndromes clínicas
O tumor de Wilms ou nefroblastoma, é um tipo raro de câncer nos rins. É o tipo de tumor renal mais comum na infância, podendo acometer um ou ambos os rins (BONASSA; GATO, 2012).
Existem síndromes clínicas que estão associadas ao desenvolvimento do tumor de Wilms, tais como: de Beckwith-Wiedemann (SBW) – relação com exonfalo, macroglossia e gigantismo; Denys-Drash – relação com nefropatia por causa da esclerose glomerular mesangial concomitante e pseudo-hermafroditismo; WAGR – relação com aniridia, anomalias geniturinárias e retardo mental; hemi-hipertrofia corporal congênita isolada (LOPES; LORENZO, 2017).
2.2 Epidemiologia
Os tumores renais correspondem a 7% dos tumores pediátricos, sendo o tumor de Wilms o que mais acontece em crianças menores de 15 anos e menos frequente em crianças maiores e adultos (SPREAFICO et al., 2013).
Tem tido uma melhora significativa na sobrevida desses pacientes menores de 15 anos, onde a global em 5 anos 90%, devido aos estudos cooperativos através da abordagem multimodal. De 5 a 10% dos pacientes acometidos com o tumor de Wilms apresentam tumores bilaterais ou multicêntricos (FILHO et al., 2012).
1 a cada 10 mil crianças com faixa etária abaixo dos 15 anos tem o tumor de Wilms e a idade média ao diagnóstico para os pacientes com doença unilateral é de 44 meses e para pacientes com tumor bilateral é de 32 meses e, também, esse tumor tem discreta predileção pelo sexo feminino na razão de 1: 0,9 (LOPES; LORENZO, 2017).
2.3 Etiologia
A etiologia do tumor de Wilms é desconhecida, mas a ausência de alguns genes ou anomalia genética pode ter relação em determinados casos. Tem maiores chances de se desenvolver em crianças que possuem defeitos congênitos, como ausência de íris em ambos os olhos e quando um lado do corpo cresce mais comparado ao outro lado. Entretanto, a maioria dos pacientes com tumor de Wilms não apresenta essas anomalias (BONASSA; GATO, 2012).
2.4 Fisiopatologia
O tumor de Wilms tem sua origem em restos nefrogênicos, que são considerados focos de tecido renal embrionário que, mesmo depois do nascimento, eles persistem. Eles podem ser encontrados em aproximadamente 1% dos rins de neonatos e, geralmente, regridem ou se diferencial no começo da infância. Acredita-se que esses restos possam ser lesões precursoras do tumor de Wilms, por eles serem encontrados em 40% dos tumores unilaterais e, virtualmente, em 100% dos bilaterais (MELARAGNO; CAMARGO, 2013).
2.5 Manifestações clínicas
A manifestação clínica mais frequente no tumor de Wilms é um nódulo indolor no abdômen. Os pais ou familiares, geralmente, percebem o aumento do abdômen quando precisam trocar o tamanho da fralda. Além desse nódulo acima citado, pode-se apresentar febre, pouco apetite, dores abdominais, náuseas e vômitos. Em algumas crianças, pode ocorrer sangue na urina e hipertensão arterial, devido os rins estarem no controle da pressão arterial. Em casos de metástases nos pulmões, as crianças podem ter tosse e falta de ar (BRASIL, 2019).
2.6 Diagnóstico e estadiamento
O diagnóstico do tumor de Wilms e a avaliação de extensão da patologia se dá através de avaliação clínica, exames de imagem e biópsia para confirmação histológica em casos indicado (SPREAFICO et al., 2013).
Como os sinais e sintomas do tumor de Wilms ocorrem também em outras patologias, é normal que o diagnóstico demore. A partir do momento que o médico especialista suspeita de neoplasia em exame clínico, dá-se prosseguimento a outras etapas para se confirmar a patologia (FILHO et al., 2012).
A primeira etapa da investigação começa pelos exames de imagem, pois eles, na maioria das vezes, transmitem informações suficientes para a confirmação do diagnóstico, que podem ser: tomografia computadorizada, que é um dos mais úteis para detectar um tumor de rim e verifica se a neoplasia metastatizou para as veias próximas ou para outros órgãos; ressonância magnética, que pode ser realizada se o médico precisar de imagens bem detalhadas do rim ou de áreas próximas e para verificar uma possível disseminação do tumor para o cérebro ou medula espinhal; e raio x do tórax, para detectar metástase do tumor de Wilms para os pulmões e para casos mais avançados do tratamento, serve para detectar as alterações na doença (LOPES; LORENZO, 2017).
Quanto aos exames de laboratório, devem ser realizados o de urina e o de sangue na suspeita de neoplasia renal, podendo a urina ser testada para substâncias, como catecolaminas, ajudando no diagnóstico diferencial de neuroblastoma, que é um tipo de tumor que pode ocorrer no abdômen (LOPES; LORENZO, 2017).
Se os exames indicarem a presença de tumor de Wilms, o diagnóstico deve ser por meio de biópsia através de remoção de uma amostra do tumor para análise, onde também se identifica a histologia da doença (SPREAFICO et al., 2013).
O estadiamento se dá da seguinte forma: estágio I são tumores localizados apenas no rim, completamente removido na cirurgia junto com o rim inteiro, estruturas próximas e alguns linfonodos próximos; estágio II são tumores que se desenvolvem fora do rim nos tecidos adjacentes e a cirurgia remove todos os sinais da doença; estágio III são tumores removidos totalmente na cirurgia por causa do seu tamanho, localização ou por outras situações; estágio IV são tumores que se disseminaram para outros órgãos no momento do diagnóstico; e estágio V tumores em ambos os rins, sendo um tratamento individualizado para cada criança, podendo incluir cirurgia, quimioterapia e radioterapia em algum momento (SIOP/PDOC, 2013).
2.6.1 Achados radiológicos
Figura: imagem de tomografia computadorizada com contraste (fase portal) evidenciando, em rim esquerdo, formação expansiva sólida, hipovascular envolvendo quase toda a extensão renal com aparente epicentro no seio renal e promovendo deslocamento cranial do pâncreas. Tumor de Wilms.
A tomografia computadorizada (TC) é útil para determinar a extensão do tumor e a disseminação para nódulos linfáticos regionais. Ela é recomendada para a identificação do envolvimento pulmonar metastático no diagnóstico inicial (LOPES; LORENZO, 2017).
Na imagem observa-se na TC uma formação expansiva sólida, hipovascular no rim esquerdo, que promoveu um deslocamento cranial do pâncreas.
2.7 Tratamento
A grande maioria das crianças com tumor de Wilms recebe mais de um tipo de tratamento, podendo ser cirurgia, que geralmente é a primeira alternativa de tratamento, devendo ser realizada por cirurgião oncológico com habilidade em neoplasias pediátricas, ela tem o objetivo de fazer a remoção de todo o tumor em uma só peça para evitar que as células neoplásicas se espalhem no abdômen. Caso não seja possível remover todo o tumor, pode usar outros tratamentos com o intuito de reduzir suas dimensões e realizar a cirurgia posteriormente com mais segurança. Os tipos de cirurgia que podem ser realizadas com base em cada caso clínico são: nefrectomia radical, nefrectomia parcial, cirurgia exploratória, colocação de cateter venoso central (BRASIL, 2019).
A quimioterapia é um tipo de tratamento no qual o paciente faz o uso de medicamentos infundidos na corrente sanguínea com o intuito de atingir todas as áreas do corpo, principalmente, o tumor. É um tratamento que serve para doença localizada, volumosa e neoplasia disseminada. Grande parte das crianças fará quimioterapia em algum momento para tumor de Wilms. Entretanto, os medicamentos quimioterápicos podem afetar células que não são neoplásicas, causando efeitos colaterais, tais como: aftas, perda de apetite, náusea, vômito, prisão de ventre, diarreia e perda de cabelo (MELARAGNO; CAMARGO, 2013).
A radioterapia é mais costumeira como parte do tratamento de tumores de Wilms mais avançados, como estágios III, IV, e V e para tumores em estágios iniciais com histologia anaplásica, podendo ser utilizada após a cirurgia para eliminar células cancerosas que possam ter restado, antes da cirurgia para reduzir o tumor, sendo mais rápida a sua remoção ou mesmo no lugar da cirurgia, caso esta não possa ser feita por algum motivo (LOPES; LOREZNO, 2017).
3 CONCLUSÃO
Desse modo, é importante ressaltar que o diagnóstico precoce de tumor de Wilms influencia no prognóstico dos pacientes pediátricos, com isso, tornando extremamente importante o exame físico pelos profissionais de saúde.
Uma avaliação clínica e imunohistológica criteriosa, assim como, os exames de imagem essenciais para se obter as informações descritivas do tumor, são imprescindíveis para a realização de um adequado diagnóstico.
Percebe-se que o tratamento de tumor de Wilms se dá de acordo com o diagnóstico e estadiamento. No entanto, ele pode ser cirúrgico, quimioterápico e radioterápico conforme cada caso.
Assim, torna-se evidente que é extremamente importante que se realize um bom exame clínico para se obter o diagnóstico correto e se possa fazer o tratamento adequado para apendicite inicial.
REFERÊNCIAS
BONASSA, EMA; GATO, MIR. Terapêutica oncológica para enfermeiros e farmacêuticos. 4. ed. Editora Atheneu, São Paulo, 2012.
BR. (Brasil). Oncologia: manual de bases técnicas. SIA/SUS. Ministério da Saúde. Instituto Nacional do Câncer. 25ª edição. Brasília, 2019.
FILHO, O. V, et al. Doenças Neoplásicas da criança e do adolescente. Barueri, Manole, São Paulo, 2012.
LOPES, Ri; LORENZO, A. Recent advances in the management of Wilms’ tumor, 2017.
MELARAGNO, R; CAMARGO, B. Oncologia Pediátrica: diagnóstico e tratamento. ed. Atheneu, São Paulo, 2013.
SIOP/PDOC: Clinical Guidelines for management of Children with Wilms in a low incoming setting. International Society Paediatric Oncology/ Paediatric Oncology in Developing Countries, 2013.
SPREAFICO, F et al. An international strategy to determine the role of high dose therapy in recurrent Wilms’ tumour. Eur J Cancer, 2013.
1Acadêmica de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0009-0006-7238-5001)
2Docente do Curso de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0000-0003-0477-8330)
3Docente do Curso de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0000-0001-8887-9264)
4Docente do Curso de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
5Docente do Curso de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0000-0002-2307-9300)
6Interno de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0009-0001-9975-5416)
7Acadêmica de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0009-0006-6262-7177)
8Acadêmica de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0000-0002-7916-5646)
9Acadêmica de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
10Acadêmica de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
11Acadêmica de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0009-0002-2980-9068)
12Acadêmico de Medicina da Faculdade Estácio de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0000-0002-9565-2591)
13Acadêmica de Medicina da Faculdade Estácio de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0009-0005-46841942)
14Acadêmica de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Jaraguá do Sul
(https://orcid.org/0009-0009-9737-778X)
15Acadêmica de Medicina da Faculdade Estácio Idomed de Juazeiro da Bahia
(https://orcid.org/0009-0000-7089-1193)