RESPIRATORY MUSCLE TRAINING IN INDIVIDUALS WITH DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY: A LITERATURE REVIEW
REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7859676
Andressa Neri Teixeira
Jade Penha Vitoriano
Orientadora: Profª. Flávia Ladeira Ventura
RESUMO
Introdução: a distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma patologia neuromuscular genética que está ligada ao cromossomo x, devido a mutações no gene da distrofina. Nela acompanha uma perda progressiva da força muscular, exclusive da musculatura respiratória, principalmente, a musculatura expiratória. Objetivo: é realizar uma revisão sistemática acerca do treinamento muscular respiratório em indivíduos com DMD. Materiais e métodos: foram selecionados todos os artigos relacionados ao tema proposto dos últimos 10 anos publicados nas bases de dados Medline, Pubmed, Bireme e lilacs nos idiomas português, espanhol e inglês. Resultados: foram encontrados 114 artigos, sendo selecionados para integrar essa revisão 10 artigos. Conclusão: conclui-se que, atualmente, há diversas técnicas visando a diminuição do comprometimento da função pulmonar, em que todas elas vão prolongar a função pulmonar dos indivíduos com DMD na fase do comprometimento respiratório.
Palavras chaves: exercícios respiratórios, treinamento muscular, empilhamento de ar, fisioterapia respiratória e DMD.
ABSTRACT
Introduction: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a genetic neuromuscular pathology that is linked to the X chromosome, due to mutations in the dystrophin gene. It accompanies a progressive loss of muscle strength, excluding the respiratory muscles, especially the expiratory muscles. Objective: is to carry out a systematic review about respiratory muscle training in individuals with DMD. Materials and methods: all articles related to the proposed theme of the last 10 years published in the Medline, Pubmed, Bireme and Lilacs databases in Portuguese, Spanish and English were selected. Results: 114 articles were found, and 10 articles were selected to integrate this review. Conclusion: it is concluded that, currently, there are several techniques aimed at reducing the impairment of lung function, in which all of them will prolong the lung function of individuals with DMD in the stage of respiratory compromise.
Keywords: breathing exercises, muscle training, air stacking, respiratory physiotherapy and DMD.
INTRODUÇÃO
A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma patologia neuromuscular genética que está ligada ao cromossomo x, devido a mutações no gene da distrofina (FALZARANO et al 2015). É acompanhada por uma perda progressiva da força muscular, com alguns indivíduos apresentando atrasos nos marcos motores com ou sem deficiência intelectual. Caso não venha a ser tratada, essa patologia leva a uma incapacidade grave e morte precoce no final da adolescência (ARAÚJO et al 2017).
O comprometimento muscular se inicia nos músculos proximais dos membros inferiores reduzindo a força muscular e as contraturas progressivas ocasionando no comprometimento da marcha. Posteriormente, há uma diminuição da força nos membros superiores, desenvolvendo contraturas nos braços e comprometimento da musculatura respiratória e cardíaca (WERNECK et al 2019).
Ocorrem no Brasil por ano cerca de 700 novos casos da DMD e atinge, aproximadamente, 1 em 3.500 a 5.000 nascidos vivos do gênero masculino (OLIVEIRA et al 2017). No mundo atinge, aproximadamente, 1 a 3.600 nascidos do gênero masculino, sendo a patologia neuromuscular mais prevalente (FALZARANO et al 2015). No gênero feminino, os casos são raros e quando ocorrem são, geralmente, assintomáticos, porém em algumas portadoras podem apresentar formas mais leves da doença (ARAÚJO et al 2017).
Os sinais clínicos, geralmente, não estão presentes no nascimento, costumando aparecer os primeiros sintomas, aproximadamente, aos 4 anos, sendo a idade média para o diagnóstico. Sendo confirmada por meio do diagnóstico molecular, que é feito por uma análise de exclusões ou duplicações realizada por técnicas quantitativas e como os métodos tradicionais para detecção de mutações são de alto custo, usa-se, geralmente, o sequenciamento de próxima geração (FALZARANO et al 2015).
A insuficiência respiratória causa a fraqueza e degeneração dos músculos respiratórios, é considerada a principal causa de morte em crianças com DMD. Consequentemente, leva, por exemplo, à redução da conformidade pulmonar, tosse ineficaz, hipoxemia central e obstrutiva, atelectasia, infecções repetidas e desequilíbrio na relação ventilação-perfusão. O prognóstico da DMD depende, uma boa parte, da função respiratória (DHARGAVE. et al 2021).
Na DMD,a musculatura respiratória é progressivamente afetada, principalmente, a musculatura expiratória. Com isso, curtos períodos de inatividade física contribuem para a fraqueza muscular e redução da capacidade respiratória, existindo evidências de que os exercícios e fortalecimento respiratórios podem melhorar a função respiratória em pacientes com DMD (RODRIGUES et al 2014).
Portanto, o objetivo deste presente estudo foi realizar uma revisão de literatura acerca do treinamento muscular respiratório em indivíduos com DMD.
METODOLOGIA
O presente estudo foi uma revisão sistemática da literatura, realizada em fevereiro de 2023. Na amostra, foram selecionados todos os artigos relacionados ao tema proposto dos últimos 10 anos publicados nas bases de dados Medline, Pubmed, Bireme e Lilacs nos idiomas português, espanhol e inglês, utilizando os seguintes descritores: Muscular Dystrophy, Duchenne AND breathing exercises, Muscular Dystrophy, Duchenne AND respiratory muscle training, Muscular Dystrophy, Duchenne AND respiratory physiotherapy e Muscular Dystrophy, Duchenne AND air stacking.
Foram incluídos nesta presente revisão sistemática de literatura artigos publicados dentre os anos 2012 e 2022 nas bases de dados descritas anteriormente, que realizaram estudos com treinamento muscular ou exercicio respiratório em pacientes com DMD sejam eles ensaio clínico randomizado, coortes, estudo de caso ou série de casos.
Foram excluídos desta presente pesquisa os estudos realizados em animais, os sujeitos que tinham sido submetidos a cirurgias (por exemplo, de escoliose), de revisão, meta-análise e que não abordam sobre o treinamento e exercícios respiratórios.
A triagem dos artigos que foram incluídos na pesquisa foi realizada manualmente. Os procedimentos para a coleta de dados foram, primeiramente, aprimorar a busca por meio dos descritores, nos idiomas estabelecidos. Posteriormente, foram buscados pelos títulos nas bases de dados citadas anteriormente todos os estudos publicados nos últimos 10 anos com treinamento muscular respiratório em pacientes com DMD. Após essa triagem os mesmos foram avaliados pelos resumos. Foi utilizado o Rayyan para a triagem e elegibilidade dos artigos.
RESULTADOS
A busca permitiu identificar 114 artigos que atendiam, de início, aos critérios de inclusão estabelecidos neste presente estudo. Após a avaliação geral, feita no Rayyan, foram excluídos os 91 artigos que estavam duplicados e 23 artigos foram selecionados para serem avaliados, sendo excluídos 7 artigos que demonstraram pelos títulos, resumos e na íntegra, que não completavam a integralidade dos critérios de elegibilidade, restando 16 artigos, em que 6 artigos foram excluídos por motivos de 5 artigos serem uma revisão sistemática e 1 por não abordar especificamente a DMD. Após uma avaliação detalhada, mostrou que 10 artigos foram considerados potencialmente elegíveis e incluídos neste estudo. O Mendeley foi utilizado visando o gerenciamento das referências bibliográficas. A figura 1 demonstra o fluxograma do processo de busca. As principais características dos artigos incluídos neste estudo estão descritas no quadro 1.
Quadro 1. Características dos artigos incluídos.
Legenda: CVF – capacidade vital forçada, RVP – recrutamento do volume pulmonar, VEF1 volume expiratório forçado no primeiro segundo, PFT – pico de fluxo de tosse, CIM – capacidade de insuflação máxima, CV – capacidade vital e MI-E – mecânica de insuflação-exsuflação.
DISCUSSÃO
À medida em que a DMD vai progredindo ocorrem diversas complicações como, principalmente, a fraqueza muscular que atinge até mesmo a musculatura respiratória, com isso ocorre uma diminuição na ventilação, ocasionado em diversas complicações como, por exemplo, insuficiência respiratória. Por isso, é muito importante que haja o treinamento dessa musculatura. Os artigos incluídos nesta revisão abordam diversas técnicas respiratórias como o recrutamento do volume pulmonar (MCKIM et al 2012, KATZ et al 2016; KATZ et al 2022), recrutamento e desrecrutamento do volume (MERIC et al 2017), empilhamento de ar (TOUSSAINT et al 2015; ISKANDAR et al 2019; WASILEWSKA et al 2022), mecânica de insuflação-exsuflação (CESAREO et al 2018) e outras terapias alternativas como, por exemplo, o yoga (RODRIGUES et al 2014; DHARGAVE et al 2021).
Segundo Katz, o RVP consiste em uma série de respirações empilhadas, aplicando-se uma pressão inspiratória, transmitida às vias aéreas e com isso produz uma insuflação pulmonar, podendo ser seguido de uma manobra expiratória forçada, possibilitando, assim, em uma maior expansão pulmonar. O RVP foi realizado duas vezes por semana, administrado fornecendo pressão positiva e aplicado com uma bolsa ressuscitadora auto inflável (MCKIM et al 2012;KATZ et al 2016) e associado a um tratamento convencional (KATZ et al 2022), que nesse último caso não foi muito positivo, pois não houve uma diferença, esperada ao longo de 2 anos, do declínio em porcentagem da CVF e isso ocorreu, provavelmente, por ter sido usado em uma amostra com DMD e a função pulmonar preservada. Por meio dessa técnica, há uma melhora na taxa de declínio da capacidade vital forçada e o que possibilita a conservação da complacência do volume pulmonar, em pessoas com DMD com função pulmonar reduzida.
As manobras de recrutamento associadas ao de desrecrutamento do volume pulmonar tem como finalidade aumentar o volume pulmonar e remover secreções, principalmente, aumentar a força da tosse, e são realizadas por meio de técnicas de insuflação-exsuflação. Realizou-se 15 insuflação-exsuflação, em um intervalo de 30 segundos (MERIC et al 2017) e 5 ciclos repetidos 5 vezes, em um intervalo de 30 segundos (CESAREO et al 2018). Houve uma aumento significativo, imediatamente após a realização da técnica, do índice de respiração rápida e superficial, logo depois diminuindo e melhorando o padrão respiratório de pacientes com DMD grave, tendo um efeito de curta duração (MERIC et al 2017) e no entanto, houve uma diminuição significativa da frequência respiratória e na respiração superficial e rápida afetando o padrão respiratório (CESAREO et al 2018), isto é, ambos os estudos tiveram desfechos diferentes, provavelmente devido a duração e objetivo de cada estudo, e melhoram o padrão respiratório da amostra, porém a principal finalidade dessa técnica não foi alcançada que é aumento do PFT.
O empilhamento de ar é uma técnica que tem como finalidade realizar a limpeza do trato respiratório e a eficácia da tosse, e consiste, basicamente, em uma série de insuflações sucessivas para alcançar a capacidade máxima de insuflação pulmonar antes de realização da tosse e o ar é fornecido, de forma passiva, usando um aparelho de pressão positiva, por exemplo, ventilador e bolsa de ressuscitação (ISKANDAR et al 2019; TOUSSAINT et al 2015). Sendo realizado, por meio de um ventilador doméstico e de uma bolsa ressuscitadora, o número de insuflações foi individualizado, isto é, de acordo com cada paciente e em ambos, resultaram um aumento do PFT assistida, ou seja, sendo eficaz na melhora da tosse à curto prazo (TOUSSAINT et al 2015) e em outro estudo, foi realizado por meio de uma bolsa ressuscitadora e de forma combinada com outra técnica (compressão torácica), resultando em uma melhora na PFT. O empilhamento de ar melhora o PFT em pacientes com DMD, auxiliando, assim, na manutenção da função pulmonar e além disso, é uma técnica acessível e eficaz, principalmente, para os pacientes que estão na fase do comprometimento respiratório.
Um estudo, extremamente, interessante por ter sido realizado durante a pandemia do COVID- 19 foi o da Wasilewska, que teve como objetivo a possibilidade de realizar a telereabilitação respiratória em pacientes com DMD e para isso, enviou um vídeo com as instruções do exercícios respiratórios, sendo empilhamento de ar, respiração glossofaríngea e a pressão expiratória positiva. Como o objetivo do estudo foi de avaliar se era possível a realização do telereabilitação, não foi possível avaliar a função pulmonar desses pacientes e se houve uma melhora após a realização desses exercícios, e o principal achado deste estudo é que sim é possível, porém precisa da assistência de um cuidador para auxiliar na realização dos exercícios (WASILEWSKA et al 2022).
Uma terapia alternativa que está sendo bastante explorada para o fortalecimento da musculatura respiratória, principalmente, expiratória em pacientes com DMD é o yoga, uma terapia corpo e mente. Sendo usada de forma isolada, por meio, de exercícios de Kapalabhati, uddiyana e agnisara durante 10 meses (RODRIGUES et al 2014) e de forma complementar com a fisioterapia, uma sessão de yoga de manhã e outra de fisioterapia à noite, durante 12 meses (DHARGAVE et al 2021). O yoga de forma isolada melhora a CVF e o VEF1, e enquanto de forma complementar houve uma melhora na CVF e VVM, com isso o yoga pode melhorar a função pulmonar, a qualidade de vida e diminuir o número de hospitalização dos pacientes com DMD e possui um efeito complementar com a fisioterapia, principalmente, em paciente em idade precoce, podendo ser uma possibilidade ou alternativa terapêutica para a melhora da função pulmonar (RODRIGUES et al 2014; DHARGAVE et al 2021).
CONCLUSÃO
Conclui-se que, atualmente, há diversas técnicas visando a diminuição do comprometimento da função pulmonar como, por exemplo, o recrutamento de volume pulmonar, mecânica de insuflação-exsuflação, empilhamento de ar e terapias alternativas como o yoga, em que todas elas vão prolongar a função pulmonar dos indivíduos com DMD na fase do comprometimento respiratório.
Sendo técnicas extremamente satisfatórias para a limpeza das vias aéreas respiratórias, com isso promover a remoção de secreções e tornando eficaz a tosse, principalmente o PFT.
Porém há uma escassez de estudos, que abordem sobre a necessidade e importância de um programa de reabilitação que envolva, também, exercícios respiratórios visando o fortalecimento dessa musculatura, já que a DMD faz com que ocorra uma perda progressiva das suas capacidades e forças respiratórias.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Araujo, A. P. Q. C., Nardes, F., Fortes, C. P. D. D., Pereira, J. A., Rebel, M. F., Dias, C. M., Barbosa, R. de C. G. A., Lopes, M. V. R., Langer, A. L., Neves, F. R., & Reis, E. F. (2018). Brazilian consensus on duchenne muscular dystrophy. Part 2: Rehabilitation and systemic care. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, 76(7), 481–489. https://doi.org/10.1590/0004-282×20180062
Cesareo, A., Lomauro, A., Santi, M., Biffi, E., D’Angelo, M. G., & Aliverti, A. (2018). Acute effects of mechanical insufflation-exsufflation on the breathing pattern in stable subjects with duchenne muscular dystrophy. Respiratory Care, 63(8), 955–965. https://doi.org/10.4187/RESPCARE.05895
Falzarano, M. S., Scotton, C., Passarelli, C., & Ferlini, A. (2015). Duchenne muscular dystrophy: From diagnosis to therapy. Molecules, 20(10), 18168–18184. https://doi.org/10.3390/molecules201018168
Fontoura De Oliveira, A.,Martinez De Lima, M., Daniele Da Silva, P., Ramos, S., Bassini, F., Moussa, L., Márcia, ;, & Mendes, R. P. (2017). Treinamento muscular respiratório em pacientes com distrofia muscular de duchenne: uma revisão de literatura. Revista Brazcubas, [S. l.], p. 127-138. DOI 2447-0627.
Iskandar, K., Sunartini, Nugrahanto, A. P., Ilma, N., Kalim, A. S., Adistyawan, G., Siswanto, & Naning, R. (2019). Use of air stacking to improve pulmonary function in Indonesian Duchenne muscular dystrophy patients: Bridging the standard of care gap in low middle income country setting. BMC Proceedings, 13. https://doi.org/10.1186/S12919-019-0179-4
Katz, S. L., Barrowman, N., Monsour, A., Su, S., Hoey, L., & McKim, D. (2016). Long-term effects of lung volume recruitment on maximal inspiratory capacity and vital capacity in duchenne muscular dystrophy. Annals of the American Thoracic Society, 13(2), 217–222. https://doi.org/10.1513/ANNALSATS.201507-475BC
Katz, S. L., Mah, J. K., McMillan, H. J., Campbell, C., Bijelić, V., Barrowman, N., Momoli, F., Blinder,H., Aaron, S. D., McAdam, L. C., Nguyen, T. T. D., Tarnopolsky, M., Wensley, D. F., Zielinski, D., Rose, L., Sheers, N., Berlowitz, D. J., Wolfe, L., & McKim, D. (2022). Routine lung volume recruitment in boys with Duchenne muscular dystrophy: a randomised clinical trial. Thorax, 77(8), 805–811. https://doi.org/10.1136/THORAXJNL-2021-218196
McKim, D. A., Katz, S. L., Barrowman, N., Ni, A., & Leblanc, C. (2012a). Lung volume recruitment slows pulmonary function decline in duchenne muscular dystrophy. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 93(7), 1117–1122. https://doi.org/10.1016/J.APMR.2012.02.024
Meric, H., Falaize, L., Pradon, D., Lacombe, M., Petitjean, M., Orlikowski, D., Prigent, H., & Lofaso, F. (2017). Short-term effect of volume recruitment-derecruitment manoeuvre on chest-wall motion in Duchenne muscular dystrophy. Chronic Respiratory Disease, 14(2), 110–116. https://doi.org/10.1177/1479972316674413
Pradnya, D., Nalini, A., Nagarathna, R., Sendhilkumar, R., James, T., Raju, T., & Sathyaprabha, T. (2021). Effect of yoga and physiotherapy on pulmonary functions in children with duchenne muscular dystrophy – A comparative study. International Journal of Yoga, 14(2), 133. https://doi.org/10.4103/IJOY.IJOY_49_20
Rodrigues, M. R., Carvalho, C. R. F., Santaella, D. F., Lorenzi-Filho, G., & Marie, S. K. N. (2014). Efeitos de exercícios respiratórios de ioga na função pulmonar de pacientes com distrofia muscular de duchenne: Uma análise exploratória. Jornal Brasileiro de Pneumologia, 40(2), 128–133. https://doi.org/10.1590/S1806-37132014000200005
Toussaint, M., Pernet, K., Steens, M., Haan, J., & Sheers, N. (2016). Cough augmentation in subjects with duchenne muscular dystrophy: Comparison of air stacking via a resuscitator bag versus mechanical ventilation. Respiratory Care, 61(1), 61–67. https://doi.org/10.4187/RESPCARE.04033
Wasilewska, E., Sobierajska-Rek, A., Małgorzewicz, S., Soliński, M., & Jassem, E. (2022). Benefits of Telemonitoring of Pulmonary Function—3-Month Follow-Up of Home Electronic Spirometry in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy. Journal of Clinical Medicine, 11(3). https://doi.org/10.3390/JCM11030856
Werneck, L. C., Lorenzoni, P. J., Ducci, R. D. P., Fustes, O. H., Kay, C. S. K., & Scola, R. H. (2019).Duchenne muscular dystrophy: An historical treatment review. Arquivos de Neuro-Psiquiatria,77(8), 579–589. https://doi.org/10.1590/0004-282X20190088