Hydrotherapy and kinesiotherapy treatment in Duchenne Muscular Dystrophy carriers: literature review
Gleyce Kelly Pereira de SousaI, Isabel Franco Lopes de AraújoI, Marília Alves RiosI, Priscila Carolinne Carneiro e SilvaI, Renata da Cunha MachadoI, Suzanne Alvarenga Dias
RESUMO
As distrofias musculares são miopatias hereditárias de etiologias desconhecidas, associadas à fraqueza muscular progressiva, destruição e regeneração das fibras musculares e substituição final das fibras musculares por tecido fibroso e gorduroso. Entre os diversos tipos de distrofias musculares progressivas, a mais freqüente, a mais severa e a de evolução mais rápida é a do tipo Duchenne (DMD). Atualmente não existe cura ou abordagem para impedir a progressão da DMD, mas há a necessidade de realizar programas de reabilitação com os pacientes, visando tratar as complicações e melhorar a qualidade de vida destes.
Objetivo: Verificar a eficácia das técnicas de tratamento hidroterapêutico e cinesioterapêutico em portadores de Distrofia Muscular de Duchenne.
Materiais e Métodos: Foram revisados ¬¬quinze artigos científicos e três livros com as palavras-chave Distrofia Muscular e Fisioterapia.
Resultados: Ao analisar estudos de diversas abordagens hidro e cinesioterapêuticas em pacientes portadores de DMD, percebe-se que todos obtiveram resultados benéficos, porém com o uso de variados materiais e métodos.
Discussão: Existem controvérsias sobre os efeitos dos exercícios físicos em portadores de DMD, mas exercícios cinesioterapêuticos associados à hidroterapia representam uma excelente possibilidade de tratamento, pois conseguem retardar a progressão da DMD de forma segura, com um enfoque fisioterapêutico global nas disfunções destes pacientes.
Considerações Finais: A fisioterapia apresenta eficácia no tratamento de pacientes portadores de DMD, principalmente com seus recursos hidro e cinesioterapêuticos. Contudo, sugerem-se estudos extras para que se prossiga a busca por mais abordagens fisioterapêuticas na DMD, visando sempre os melhores benefícios para os pacientes.
Palavras-chave: Distrofia muscular, Distrofia muscular de Duchenne, fisioterapia, hidroterapia, cinesioterapia.
ABSTRACT
Muscular dystrophies are heredities muscular diseases with not know etiology, associated with progressive muscular weakness, muscular fibres destruction and regeneration, and muscular fibre final substitution by fibrous and greasy tissue. Between some types of progressive muscular dystrophies, the more frequent, severity and fast is the type of Duchenne (DMD). Actually, don’t exist cure or approach to impede the DMD progression, but is necessary to realize rehabilitation programs with patients, aiming the treat of complications and getting better these patients life qualities.
Objective: To verify the efficacy of treatment hydrotherapy and kinesiotherapy technics in Duchenne muscular dystrophy carriers.
Methods: Fifteen scientific articles and three books about Muscular dystrophy and Physical Therapy were reviewed.
Results: Analysing studies of some hydrotherapy and kinesiotherapy approachs in patients with DMD, we perceived that all results were useful, but finded with diferents materials and methods.
Discussion: Exist controversies about the physical exercises effects in patients with DMD, but kinesiotherapeutic exercises associate with hydrotherapy represent an excellent treatment possibility, because achieving the delay of DMD progress by a security form, with a global physiotherapeutic focalization on these patients disfunctions.
Conclusions: The physiotherapy present efficacy in DMD patients treatment, principally with hydrotherapy and kinesiotherapy recourses. Nevertheless, suggest additional studies to proceed the search of more approaches in DMD, always aiming the better patients benefits.
Key Words: Muscular dystrophy, Duchenne muscular dystrophy, physiotherapy, hydrotherapy and kinesiotherapy.
INTRODUÇÃO
As distrofias musculares (DM) são miopatias hereditárias de etiologias desconhecidas, associadas à fraqueza muscular progressiva, destruição e regeneração das fibras musculares e substituição final das fibras musculares por tecido fibroso e gorduroso que adquire coloração amarelada ou branca (GALLAS, WINKELMAN e EICKHOFF; VIEIRA, SILVA e GAMBA, 2006, 2004).
Entre os diversos tipos de distrofias musculares progressivas, a mais freqüente, a mais severa e a de evolução mais rápida é a do tipo Duchenne (DMD) (CAROMANO, 1999).
A DMD constituiu um distúrbio genético, de caráter recessivo, com alta taxa de mutação de um gene localizado no braço curto do cromossomo X, na região X p21, sendo por esse fato denominado como distrofia Xp21 (CAROMANO et al.; STOKES, 1998, 1997).
Sua incidência de 1: 3.500 nascidos vivos do sexo masculino e cerca de 30% dos casos apresentam retardo mental (FREZZA, SILVA e FAGUNDES, 2005). No Brasil ocorrem, por ano, cerca de 700 novos casos de DMD. A história familiar é negativa em um terço ou mais dos casos, sugerindo que muitos ocorrem por mutações (CAROMANO, 1999).
A DM pseudo-hipertrófica de Duchenne ocorre na infância e segue até a adolescência. Os primeiros sinais aparecem por volta dos 2-3 anos de vida (FREZZA, SILVA e FAGUNDES, 2005). Quase todos os doentes acabam confinados a uma cadeira de rodas antes de completarem vinte anos de idade (SANVITO, 1997).
Embora alguns autores digam que a DMD ocorra predominante em meninos (já que o padrão de herança genética é recessivo ligado ao cromossomo X), a maioria concorda, no entanto, que a DMD ocorre exclusivamente no sexo masculino (visto que um dos gene X fica inativo no sexo feminino) (FREZZA, SILVA e FAGUNDES, 2005). Outros autores consideram que as mulheres são portadoras, podendo a doença desenvolver-se excepcionalmente em duas circunstâncias: em casos de síndrome de Turner (45X) e nos casos onde os dois genes herdados forem afetados (CAROMANO et al., 1998).
A mais importante descoberta no entendimento da DMD foi à identificação de uma proteína chamada distrofina e nesses pacientes não há produção ou há uma produção muito baixa desta proteína pelo gene afetado (PACZKO; STOKES, 2000, 1997).
A distrofina liga-se a um complexo glicoprotéico, envolvendo o sarcolema e ligando-se a lâmina basal na matriz extracelular (GALLAS, WINKELMAN e EICKHOFF, 2006).
A ausência de distrofinas causa perda de glicoproteinas associadas à distrofina no sarcolema, acarretando perda da ligação à matriz extracelular, o sarcolema torna-se frágil ocasionando o aparecimento de áreas de necrose segmentar. Este fato permite a hipótese que um defeito na membrana das fibras musculares seria responsável por um aumento no influxo de cálcio, conseqüentemente uma série de eventos patogênicos que ocasionariam necrose de fibras com aumento progressivo do tecido endomesial e perimisial (GALLAS, WINKELMAN e EICKHOFF, 2006).
O diagnóstico pode ser estabelecido através dos sinais clínicos, antecedentes familiares, exames como análise do DNA e dosagem de distrofina mediante eletroforese, eletromiografia (EMG) e a biópsia muscular (GALLAS, WINKELMAN e EICKHOFF, 2006).
A criança com DMD apresenta desenvolvimento motor normal, embora alguns meninos apresentem leve hipertonia ao nascimento ou no início da lactação. Porém, por volta dos três anos de idade, inicia-se história de quedas freqüentes, marchas digitígradas e dificuldade para subir e descer escadas. (SILVA et al.; PACZKO, 2006, 2000).
Pode haver um retardo mental, que tende a afetar especialmente o quociente de inteligência verbal (QI) em cerca de 30% dos pacientes (SANTOS et al., 2006).
Embora existam variações na evolução do quadro clínico, normalmente os afetados por DMD não são capazes de andar após dos dezesseis anos de idade (CAROMANO, 1999).
Um dos achados do estágio inicial da DMD é o aumento da musculatura da panturrilha. Esta, freqüentemente, acompanha o envolvimento da pelve. O aumento do volume muscular é causado pela proliferação anormal do tecido intersticial nas fibras do músculo gastrocnêmio. Observa-se firmeza e resistência à palpação da massa muscular, denominada pseudo-hipertrofia muscular, que também pode acometer outros grupos musculares como masseter, deltóides, serrátil anterior, quadríceps (CAROMANO, 1999).
Inicialmente há um comprometimento simétrico da musculatura esquelética, acompanhado de déficit motor da cintura pélvica e, posteriormente, outros músculos, como os da cintura escapular, são afetados de maneira progressiva. A fraqueza dos músculos resulta na inclinação da pelve quando a criança se mantém em bipedestação. A fraqueza do músculo glúteo máximo também induz a inclinação anterior da pelve, que é compensada com o aumento da lordose lombar. Com o encurtamento dos músculos responsáveis pela flexão dorsal dos pés, e para suportar melhor esta posição da pelve, a criança realiza uma compensação alargando sua base de sustentação, que, por sua vez, resulta em uma marcha do tipo anserina (CAROMANO, 1999).
Com o progresso da patologia entre os seis e nove anos, os músculos flexores são mais afetados que os extensores e a habilidade de deambular sem nenhum auxilio é perdida, sendo necessária a utilização de órteses do tipo joelho-tornozelo-pé e, posteriormente, cadeira de rodas (SANTOS et al., 2006).
Uma característica importante é a presença do sinal de Gowers evidente aos três anos de idade, no qual a criança realiza uma manobra ao levantar-se do chão, virar-se para o lado, colocar-se em posição genupeitoral, depois estender as pernas e finalmente colocar-se em posição ereta, subindo com as mãos ao longo das coxas, através de uma escaldada sobre si mesmo (GALLAS, WINKELMAN e EICKHOFF, 2006).
As deformidades ocorrem devido às posições viciosas e são progressivas, e as alterações ósseas não são decorrentes da falha genética, mas exclusivamente do desuso, surgindo contraturas e retrações fibrotendíneas em nível de várias articulações. A hiperlordose lombar é a mais precoce resultante da fraqueza dos músculos glúteo máximo e abdominais. A deformidade em tronco que gera conseqüências mais severas é o desvio lateral da coluna (escoliose), que geralmente aparece associada a uma rotação de tronco (CAROMANO, 1999).
À medida que a DMD progride, a fraqueza dos músculos cervicais, acessórios, abdominais e respiratórios evolui. A falta de força destes grupos musculares pode acarretar insuficiência respiratória levando à ineficácia da tosse e à hipoventilação. Isto predispõe à estase e à broncodilatação, que leva a pneumonias (principalmente de lobos inferiores) (FREZZA, SILVA e FAGUNDES; PASCHOAL, VILLALBA e PEREIRA; CAROMANO, 2005, 2006, 1999).
Os pacientes com DMD podem apresentar taquicardia devido uma distribuição peculiar de fibrose miocárdica, que inicialmente ocorre em pequenas áreas da parede do ventrículo esquerdo, ocorrendo em cerca de 50% a 80% dos casos, e geralmente sendo diagnosticado nos estágios finais da doença (AVENDAÑO e GIIELL; FREZZA, SILVA e FAGUNDES; PASCHOAL, VILLALBA e PEREIRA; CAROMANO, 2003, 2005, 2006, 1999).
Geralmente, a morte ocorre em torno dos 18 anos de idade por insuficiência respiratória durante o sono, insuficiência cardíaca intratável, pneumonia ou, ocasionalmente, aspiração e obstrução das vias aéreas (GALLAS, WINKELMANN e EICKHOFF, 2006).
Atualmente não existe cura ou abordagem para impedir a progressão da DMD, entretanto o que parece evidente é a necessidade de realizar programas de reabilitação com os pacientes, com o objetivo de tratar as complicações e melhorar a qualidade de vida desses pacientes (GALLAS, WINKELMAN e EICKHOFF, 2006).
A avaliação funcional de crianças portadoras de DMD é realizada pelo fisioterapeuta, com o objetivo de acompanhar sua evolução e analisar os efeitos dos tratamentos, que visam a prevenção de seqüelas e a manutenção da atividade física pelo maior tempo possível (CAROMANO et al., 2003).
O tratamento deve ser global e multidisciplinar, com ênfase nos programas de reabilitação para melhorar as condições físicas e funcionais destes pacientes. Para isto, as seguintes abordagens estão indicadas: cinesioterapia adequada às condições músculo-esqueléticas, acompanhamento cardiorrespiratório, cirurgia ortopédica profilática, uso de órtese, intervenção psicológica, terapia ocupacional, fonoaudiologia e corticoterapia. Dentre as técnicas fisioterapêuticas, a combinação entre cinesioterapia e a hidroterapia tem grande importância para a melhora da qualidade de vida dos pacientes (GALLAS, WINKELMAN e EICKHOFF, 2006).
O objetivo do presente estudo é verificar a eficácia das técnicas de tratamento hidroterapêutico e cinesioterapêutico em portadores de Distrofia Muscular de Duchenne.
MATERIAIS E MÉTODOS
Trata-se de uma revisão bibliográfica realizada nos períodos de abril a ¬¬¬¬maio de 2008, onde foram selecionados ¬¬dezenove artigos científicos datados desde o ano 1998 a 2007, nos idiomas português e espanhol, sendo que quatro foram excluídos, pois não estavam de acordo com estudo proposto. Tais artigos foram pesquisados na internet nos sites da Scielo, Google e Bireme, e nas revistas virtuais Revista Terapia Ocupacional Universidade de São Paulo, Neurociência, Reabilitar, Fisioterapia Brasil, Fisioterapia Universidade São Paulo, Jornal Brasileiro de Pneumologia, Contexto e Saúde, RBPJ, Arquivo Ciência Saúde Unipar, Archivo Bronconeumol, com as palavras-chave Distrofia muscular, Distrofia muscular de Duchenne, fisioterapia, hidroterapia, cinesioterapia. Além disso, realizou-se uma pesquisa bibliográfica nas revistas Lato e Sensu, Ciência em Movimento, Revista Brasileira de Medicina, Fisio e Terapia, e em três livros do acervo da Biblioteca Central da Universidade Católica de Goiás – UCG, coma palavra-chave Distrofia Muscular.
RESULTADOS
Vários estudos foram realizados com o intuito de analisar as diversas abordagens hidro e cinesioterapêuticas em pacientes portadores de DMD, sendo que cada um obteve seus resultados com o uso de variados materiais e métodos, o que será descrito a seguir.
A atuação da fisioterapia no paciente com DMD tem o objetivo de capacitar a criança na aquisição do domínio sobre seus movimentos possíveis, equilíbrio e coordenação geral; manter ou melhorar a amplitude de movimento (ADM); retardar a fraqueza da musculatura das cinturas pélvica e escapular; corrigir o alinhamento postural; prevenir o encurtamento muscular; equilibrar o trabalho muscular; desenvolver a força contrátil dos músculos respiratórios e o controle da respiração pelo uso correto do diafragma (MOURA, CUNHA e MONTEIRO; FREZZA, SILVA e FAGUNDES, 2002, 2005).
Alongamentos dos flexores de quadril, flexores de joelho, a fim de prevenir encurtamentos musculares; exercícios lúdicos de forma livre em varias posturas (em pé, sentado e ajoelhado) em toda amplitude de movimento, com o objetivo de melhorar a coordenação e o equilíbrio; exercícios na bola como recurso terapêutico para melhorar o alinhamento e flexibilidade da coluna vertebral, tônus, força muscular, coordenação, equilíbrio e estimulação dos proprioceptores e mecanoceptores; treino de marcha e biofeedback visual para correção de posturas errôneas adotadas são técnicas fisioterapêuticas que devem ser realizadas (SILVA, COSTA e CRUZ, 2003). Devem ser realizados também exercícios passivos, ativos e ativos assistidos em toda a amplitude de movimento (KISNER e COLBY; MOURA, CUNHA e MONTEIRO, 2004, 2002).
O uso de hidroterapia é um recurso complementar à cinesioterapia em terra, com a finalidade de melhorar a força muscular, a capacidade respiratória, as amplitudes articulares e evitar os encurtamentos musculares (FREZZA, SILVA e FAGUNDES; KISNER e COLBY; VIEIRA, SILVA e GAMBA, 2005, 2004, 2004).
Em um estudo de caso com uma criança do sexo masculino portadora de DMD sujeita ao tratamento hidroterapêutico, realizou-se alongamento dos músculos posteriores de membro inferior, fortalecimento muscular, flutuação, ortostatismo, atividades de controle de tronco e equilíbrio, exercícios respiratórios e de relaxamento. Os resultados encontrados foram eficazes para seu quadro clinico, promovendo uma melhora da mobilidade e das AVD’s ao final do estudo (FACHARDO, CARVALHO e VITORINO, 2004).
Um estudo realizado com 20 crianças portadoras de DMD verificou os efeitos fisiológicos da imersão em água aquecida para estes pacientes. Foram coletadas antes (fora e dentro da água) e depois da realização das atividades as variáveis: Freqüência Cardíaca (FC), Saturação de Oxigênio (Sat O¬¬¬2), Pressão Inspiratória máxima (PImáx), Pressão Expiratória máxima (PEmáx) e Temperatura Oral (TO). Os resultados apresentaram uma pequena alteração, porém, significativa, em relação aos indicadores de PImáx e PEmáx e discretas alterações nos valores de FC e SatO2, concluindo que a hidroterapia não apresenta-se como uma sobrecarga de atividade física para crianças portadoras de DMD (CAROMANO et al., 1998).
DISCUSSÃO
Existem controvérsias sobre os efeitos dos exercícios físicos em portadores de DMD. Alguns pesquisadores chegam a alertar sobre um possível efeito deletério associado à concepção de que atividades que requerem muita força contra a ação da gravidade de forma repetitiva podem ser prejudiciais à evolução da doença nos portadores de DMD. Por outro lado, a ausência de atividade física normal acarreta uma perda funcional de vários órgãos e sistemas, como por exemplo, o sistema cardiorrespiratório. Sabe-se que um programa de atividades físicas para portadores de DMD, quando realizado com base em uma avaliação funcional minuciosa, é fundamental para a manutenção da qualidade de vida destas crianças, assim como devem ser utilizados outros recursos associados.
A ausência de distrofina torna o sarcolema instável durante a contração muscular, mas exercícios ativos moderados, com poucas repetições, e com intenção de manter a funcionalidade podem ser benéficos. Quando os pacientes não conseguirem realizar o movimento ativo livre em grau três, os movimentos devem ser realizados em posições que eliminem a gravidade.
Sendo assim, a cinesioterapia propõe atividades com bolas terapêuticas, exercícios ativos e isométricos livres e alongamentos, pois são atividades leves e moderadas que favorecem o alinhamento, a flexibilidade, a força, o equilíbrio e a coordenação motora de pacientes com DMD.
Já a hidroterapia, quando bem aplicada, favorece uma associação de benefícios osteomioarticulares com um índice muito baixo de microlesões tendinosas e miofibrilares. Além disso, contribui para um bom funcionamento cardiovascular e respiratório, que representam a principal complicação.
Exercícios cinesioterapêuticos associados à hidroterapia representam uma excelente possibilidade de tratamento, pois conseguem retardar a progressão da DMD de forma prazerosa, satisfatória e segura, com um enfoque fisioterapêutico global nas disfunções destes pacientes.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
A fisioterapia apresenta eficácia no tratamento de pacientes portadores de DMD, principalmente com seus recursos hidro e cinesioterapêuticos, que podem ser utilizados tanto no âmbito preventivo quanto na manutenção da integridade das estruturas músculo-tendíneas, articulares, ósseas e cardiovasculares.
O tratamento hidroterapêutico, além de seus inúmeros benefícios, é uma possibilidade de tratamento bastante prazerosa e ilesa de riscos para portadores de DMD, pois além de manter as funções vitais destes, proporciona o desenvolvimento de habilidades no meio aquático e o bem-estar, fator de fundamental importância para o sucesso do tratamento.
O tratamento cinesioterapêutico também é benéfíco, apesar das limitações intrínsecas do paciente com DMD, mas torna-se mais eficaz quando associado à hidroterapia, transmitindo ao paciente maior segurança e, conseqüentemente, maior adesão ao tratamento.
Sendo assim, através dos recursos citados e de orientações para a manutenção e o prolongamento dos ganhos obtidos com o tratamento, o paciente com DMD apresenta retardo de suas disfunções e melhora de sua qualidade de vida e sobrevida. Contudo, sugerem-se estudos extras para que se prossiga a busca por mais abordagens fisioterapêuticas na DMD, visando sempre os melhores benefícios para os pacientes.
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