REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7669300
Natani Santos Leite
Patrícia Fabiana Zampiva Noedel
Thairine Hérica Oliveira de Lima
Fábio Henrique Dolzany Rosales
Suzana Maria Klautau Ferreira
Renata Mie Oyama Okajima
Maraya de Jesus Semblano Bittencourt
Arival Cardoso de Brito
RESUMO
Siringocistoadenoma papilífero (SCAP) é um tumor benigno anexial de diferenciação écrina ou apócrina. Caracteristicamente manifesta-se ao nascimento ou antes da puberdade, ocorrendo com maior frequência no segmento cefálico. Sua ocorrência em locais incomuns foi relatada, como tórax, abdômen, coxa, nádegas, vulva, escroto, pavilhão auricular, pálpebra e conduto auditivo externo. O hidrocistoma também corresponde a neoplasia benigna das glândulas sudoríparas apócrinas ou écrinas. Apresenta-se como lesão cística, principalmente na cabeça e pescoço, ocorrendo ocasionalmente em outras áreas. Relatamos caso de homem, 43 anos, com pápula eritematosa em domo, de centro ulcerado, sobre lesão cística azulada. Possuía consistência amolecida e móvel, localizadas no supercílio direito, que após a exérese permitiu o diagnóstico de duas neoplasias anexiais em lesão única. Há descrições em literatura de associações de neoplasias anexiais em uma mesma lesão, como SCAP e hidrocistoma apócrino, siringoma de células claras, nevo apócrino, adenoma tubular apócrino ou cistoadenoma apócrino, apesar de pouco relatadas.
PALAVRAS CHAVE: Neoplasias de glândulas sudoríparas; Hidrocistoma; Siringocistoadenoma papilífero.
1 INTRODUÇÃO
Siringocistoadenoma papilífero (SCAP) é um tumor benigno anexial de diferenciação écrina ou apócrina, geralmente apresenta-se ao nascimento ou antes da puberdade, ocorrendo com maior frequência no segmento cefálico1. Aproximadamente um terço dessas lesões se desenvolvem em nevo sebáceo preexistente². O hidrocistoma também corresponde a tumor benigno das glândulas sudoríparas apócrinas ou écrinas. Manifesta-se como lesão cística principalmente na cabeça e pescoço, ocorrendo ocasionalmente em outras áreas4. É mais observado em adultos entre 30 e 70 anos, sem predileção por gênero e raramente ocorre durante a infância ou adolescência4. Apesar de poucos relatos publicados, há estudos que demonstram associações de neoplasias anexiais de origem sudorípara numa mesma lesão.
2 RELATO DE CASO
Homem de 43 anos, com pápula eritematosa em domo sobre lesão cística azulada, no supercílio direito, de surgimento há 10 anos, de crescimento lento e progressivo. Negava sintomas associados e tratamentos prévios. Ao exame dermatológico, foi notada pápula eritematosa em domo, de centro ulcerado, medindo 0,5cm sobre lesão cística azulada de 1,5 cm, de consistência amolecida e móvel, localizadas no supercílio direito (Fig. 1). Foi realizada excisão completa da lesão (Fig. 2), permitindo observar os achados na histopatologia do fragmento superior da lesão, que demonstrava epiderme com invaginação cística, múltiplas projeções papilares revestidas por células com epitélio glandular com dois tipos celulares: cubóides e colunares, estas últimas com secreção por decapitação ativa e eixo com infiltrado inflamatório plasmocitário (Fig. 3, 4 e 5). Já o fragmento inferior da mesma lesão, apresentava-se com estrutura cística e papilas com revestimento de epitélio glandular com secreção por decapitação ativa e eixo conjuntivo com proliferação vascular (Fig. 6 e 7). Portanto, tais achados hispotatológicos foram consistentes com o diagnóstico de siringocistoadenoma papilífero e hidrocistoma apócrino coexistindo simultaneamente na mesma lesão cutânea.
3 DISCUSSÃO
O SCAP é um tumor que clinicamente apresenta-se como lesão solitária, podendo ser múltipla, na forma de lesão papulonodular, eritematosa, hipercrômica ou translúcida e de superfície, eventualmente, verrucosa. O local de eleição é couro cabeludo ou face e frequentemente associado ao nevo sebáceo³. Locais de ocorrência incomum são tórax, abdômen, coxa, nádegas, vulva, escroto, pavilhão auricular, pálpebra e conduto auditivo externo³. Cinquenta por cento destas lesões estão presentes ao nascimento ou na primeira infância e 15 a 30% se desenvolvem durante a puberdade, época em que as glândulas apócrinas aumentam sua atividade5. Vale ressaltar que o paciente do caso desenvolveu esta lesão aos 40 anos. A histopatologia revela epiderme classicamente com hiperplasia pseudoepiteliomatosa, proliferação epitelial ligada à epiderme e formação de estruturas tubulares e papilares, delimitadas por uma dupla camada de células epiteliais: a mais interna cilíndrica, e o cúbico mais externo, enquanto o estroma é tipicamente constituído por uma predominância de células plasmáticas. Baino e et. al descreveram transformação maligna do SCAP em carcinoma basocelular, adenocarcinoma metastático e carcinoma ductal5.
O hidrocistoma é frequentemente localizado nas pálpebras na forma de pápula ou nódulo solitário, translúcido, brilhante, de coloração eritematosa, azulada ou acastanhada5. Formas múltiplas são raras e podem ser interpretadas com marcador para algumas síndromes, incluindo Schopf-Schulz-Passarge e Goltz-Gorlin6. A histopatologia mostra parede interna revestido por camada de células colunares indicando secreção apócrina e uma camada periférica de células mioepiteliais achatadas4.
Relatamos caso de siringocistadenoma papilífero coexistindo simultaneamente com hidrocistoma apócrino na mesma lesão cutânea. Associações como esta são raras na literatura, motivando a apresentação deste caso³.
Há relatos publicados que apontem risco de evolução maligna de SCAP em até 3,7% dos casos, e por isso recomenda-se a biópsia excisional da lesão². A excisão completa com margens livres é necessária para diagnóstico e tratamento, pelo risco de recorrência, especialmente nas lesões localizadas na pálpebra²,³. Em relação ao hidrocistoma, o tratamento indicado inclui excisão cirúrgica como principal abordagem, pois permite o diagnóstico final. A punção com agulha, punção seguida de escleroterapia com glicose hipertônica ou injeção de ácido tricloroacético e toxina botulínica A, também são alternativas possíveis5.
O paciente em questão foi submetido a exérese completa da lesão, e até o momento, passados 2 meses, apresenta-se bem, sem sinais clínicos de recidiva.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Perlman KL, Kentosh JB. Syringocystadenoma papilliferum of the scalp. Dermatol Online J. 2021 Mar 15;27(3):13030/qt7rh3260v. PMID: 33865286.
2. Tseng MC, Amin B, Barmettler A. Eyelid syringocystadenoma papilliferum: A novel presentation with major review. Orbit. 2018 Jun;37(3):171-174. doi: 10.1080/01676830.2017.1383477. Epub 2017 Oct 20. PMID: 29053036.
3. Keyal U, Bhatta AK, Liu Y. Syringocystadenoma papilliferum with coexisting hydrocystoma. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2019 Mar-Apr;85(2):236. doi: 10.4103/ijdvl.IJDVL_592_17. PMID: 29536975.
4. Hafsi W, Badri T, Shah F. Apocrine Hidrocystoma. 2022 Sep 5. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 28846245.
5. Baino A, Akhdari N, Amal S, Hamdaoui A, Abbad F, Rais H. Syringocystadénome papillifère [Syringocystadenoma papilliferum]. Ann Dermatol Venereol. 2015 Jun-Jul;142(6-7):460-2. French. doi: 10.1016/j.annder.2015.03.024. Epub 2015 May 5. PMID: 25956460.
6. Lin WL, Lin WC, Kuo TT, Chen CH, Hong HS. An unusual complex cutaneous adnexal tumor composed of syringocystadenoma papilliferum, apocrine hidrocystoma, and clear cell syringoma. Dermatol Surg. 2007 Jul;33(7):876-9. doi: 10.1111/j.1524-4725.2007.33187.x. PMID: 17598859.
7. Arias-Santiago S, Aceituno-Madera P, Aneiros-Fernández J, Gutiérrez-Salmerón MT, Naranjo-Sintes R. Syringocystoadenoma papilliferum associated with apocrine hidrocystoma and verruca. Dermatol Online J. 2009 Nov 15;15(11):9. PMID: 19951645.