SÍNDROME DE TRANSFUSÃO FETO-FETAL (STFF) OU SÍNDROME DE TRANSFUSÃO GÊMELO GEMELAR (STGG): REVISÃO DE LITERATURA 

REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/dt10202503182224


Rafael Ferreira Batista; Natália Santos Costa; Danielli Soldino Borges Mota; Caren Cristina Teixeira Costa; Bruno Ânderson Guzmán Lima; Graciliano Maia Neto; Kali Mundim Dias de Jesus; Carla Regina Ribeiro


RESUMO 

A síndrome de transfusão feto-fetal envolve gêmeos monozigóticos e  monocoriônicos, em especial os diamnióticos, envolvendo um feto doador e outro  receptor, cujas circulações acabam se comunicando na região da placenta. Tal  síndrome incide em torno de 15% das gestações gemelar monocoriônicas no  segundo trimestre e, se não for tratada quando ocorre antes da 24ª semanas, está  associada à morte de um ou ambos os fetos em 80% a 90% das vezes. Por esse  motivo ela deve ser rastreada em todas as gestações monocoriônicas. O objetivo  deste estudo é realizar uma revisão de literatura a partir de levantamento  bibliográfico acerca dos principais aspectos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos da STFF. A base de dados Lillacs foi consultada, uma vez que os termos de  pesquisa utilizados foram “síndrome de transfusão feto-fetal”, “STFF”, “diagnóstico”  e “tratamento”. Obtiveram-se oitenta e cinco artigos de revisão de literatura e/ou  revisão sistemática, restando apenas vinte selecionados após aplicação dos critérios  de elegibilidade. No tocante a fisiopatologia, comunicações vasculares na placenta  monocoriônicas existem em praticamente em todas as gestações, mas somente  certos padrões levam a STFF. A STFF parece resultar da presença de uma ou mais  comunicações arteriovenosas em combinação com escassez de anastomoses  arterioarteriais. Estas comunicações arterioarteriais são encontradas  abundantemente em gestações monocoriônicas não complicadas e, provavelmente,  compensam o desequilíbrio hemodinâmico resultante do shunt arteriovenoso. O  diagnóstico é simples, porém, é exclusivamente pela via ultrassonográfica e deve  ser feito o mais precocemente possível, ressaltando-se a importância da detecção  da corionicidade da gestação gemelar, além de acompanhamento ultrassonográfico  seriado para rastreio do desenvolvimento da STFF. Apesar de ainda não haver  protocolo padronizado de tratamento estabelecido, a ablação dos vasos placentários  a laser é a técnica mais utilizada para tratamento. Apresentando elevada taxa de  sobrevida de um dos fetos e baixos índices de sequelas neurológicas neonatais,  devendo ser realizada entre 16ª a 26ª semana de gestação. 

Palavras-chave: Gemelaridade Monozigótica e Monocoriônica Diamniótica;  Circulação Placentária; Transfusão Feto-Fetal. 

ABSTRACT 

Feto-fetal transfusion syndrome involves monozygotic and monochorionic  twins, especially diamniotic twins, involving a donor fetus and another recipient,  whose circulations end up communicating in the placental region. This syndrome  affects around 15% of monochorionic twin pregnancies in the second trimester and, if  not treated when it occurs before the 24th week, is associated with the death of one  or both fetuses in 80% to 90% of the cases. For this reason, it must be screened in  all monochorionic pregnancies. The objective of this study is to carry out a literature  review based on a bibliographic survey about the main epidemiological, clinical and  therapeutic aspects of TTTS. The Lillacs database was consulted, as the search  terms used were “fetal-fetal transfusion syndrome”, “TTTS”, “diagnosis” and  “treatment”. eighty-five literature review and/or systematic review articles were  obtained, leaving only twenty selected after applying the eligibility criteria. Regarding  pathophysiology, monochorionic placental vascular communications exist in  practically all pregnancies, but only certain patterns lead to TTTS. TTTS appears to  result from the presence of one or more arteriovenous communications in  combination with a paucity of arterioarterial anastomoses. These arterioarterial  communications are found abundantly in uncomplicated monochorionic pregnancies  and probably compensate for the hemodynamic imbalance resulting from the  arteriovenous shunt. The diagnosis is simple, however, it is exclusively via ultrasound  and must be made as early as possible, highlighting the importance of detecting  chorionicity in twin pregnancy, in addition to serial ultrasound monitoring to track the  development of TTTS. Although there is still no established standardized treatment  protocol, laser ablation of placental vessels is the most used technique for treatment.  Presenting a high survival rate of one of the fetuses and low rates of neonatal  neurological sequelae, it must be performed between the 16th and 26th week of  pregnancy. 

Keywords: Monozygotic and Diaminiotic Monochorionic Twinning; Placental  Circulation; Feto-Fetal Transfusion.

INTRODUÇÃO 

A síndrome de transfusão feto-fetal envolve gêmeos monozigóticos e  monocoriônicos, em especial os diamnióticos, envolvendo um feto doador e outro  receptor, cujas circulações acabam se comunicando na região da placenta. Tal  síndrome incide em torno de 15% das gestações gemelar monocoriônicas no  segundo trimestre e, se não for tratada quando ocorre antes da 24ª semanas, está  associada à morte de um ou ambos os fetos em 80% a 90% das vezes. Por esse  motivo ela deve ser rastreada em todas as gestações monocoriônicas1.  

A STFF decorre da presença de anastomoses transplacentárias entre circulação de  fetos monocoriônicas, principalmente arteriovenosas, com desequilíbrio da transfusão  sanguínea em favor de um deles. Assim, há transfusão sanguínea de um dos fetos  doador para outro feto receptor através das anastomoses vasculares existentes na  placenta. O feto doador fica hipovolêmico e desenvolve palidez, oligúria,  oligodramnia e Crescimento Intrauterino Restrito (CIUR). A ausência de liquido  amniótico com dificuldade de movimentação do feto doador é chamada de stuck  twin. Contrariamente o feto receptor fica hipovolêmico, apresenta pletora e  desenvolve poliúria, polidramnia, hidropisia fetal e insuficiência cardíaca1,2

Para um bom entendimento, faz-se necessário alguns apontamentos sobre a  formação da gemelaridade, desta forma, os tipos e formações da gemelaridade podem  ser classificadas de acordo com a zigoticidade, corionicidade e amnionicidade. São  caracterizadas como plurizigóticas, quando os produtos conceptuais resultam da  fecundação de mais de um óvulo, gerando assim fetos geneticamente distintos; e  monozigóticas, quando são resultantes da divisão de massa embrionária inicial  comum. Aproximadamente dois terços das gestações gemelares naturalmente  concebidas são dizigóticas, e um terço, monozigóticas1

Do ponto de vista da placentação, nas gestações gemelares dizigóticas, cada  zigoto desenvolve seu próprio âmnio e placenta (dicoriônica), enquanto, nas  gestações monozigóticas, o tipo de gestação resultante dependerá do momento em  que ocorre a divisão da massa embrionária1

*Gestações dicoriônicas: decorrentes da divisão até o terceiro dia após a  fecundação, com formação de duas placentas e duas cavidades amnióticas,  correspondendo a cerca de um quarto dos casos. 

*Gestações monocoriônicas diamnióticas: decorrentes da divisão entre o 4º e o 8º  dias após a fertilização, resultam em placenta única e duas cavidades amnióticas;  correspondem a cerca de 74% dos casos. 

*Gestações monocoriônicas monoamnióticas: decorrentes da divisão tardia,  resultam em dois fetos no interior da mesma cavidade âmnica e ocorrem em menos  de 1% dos casos. 

Ademais, é de suma importância deixar claro que a STFF é uma complicação  exclusiva das gestações monocoriônicas. As taxas de abortamento, mortalidade  perinatal e morbidade neurológica são maiores nas gestações monocoriônicas  quando comparadas às dicoriônicas. Esse excesso de risco é atribuído ao  compartilhamento da circulação placentária, evento exclusivo das gestações  monocoriônicas2

O diagnóstico ultrassonográfico baseia-se na presença de oligo/anidrâmnio na  cavidade âmnica do feto doador associada ao polidrâmnio no feto receptor. Os  casos graves na maioria das vezes são de instalação aguda, ao redor de 16 a 24  semanas de gravidez, e a sobrevida natural é inferior a 10%. Outros achados no feto  doador incluem: bexiga urinária persistentemente vazia e aumento da resistência ao  fluxo na artéria umbilical. O feto receptor pode apresentar: bexiga urinária  distendida, coração hipertrófico, dilatado e discinético, e alteração no fluxo do ducto  venoso durante a contração atrial3.  

O tratamento de eleição é a ablação a laser dos vasos comunicantes, por  meio de fetoscopia, com sobrevida de aproximadamente 50 a 80%, e um risco de  sequelas neurológicas dentre os sobreviventes de 5%2,3,4. Por sua vez, a realização  de repetidas amniodrenagens de alívio reduz o risco de abortamento espontâneo e  posterga o parto, entretanto, a frequência de sequelas neurológicas é de cerca de  20%3,4

Desta maneira, o objetivo do presente artigo é realizar uma revisão de  literatura a partir de levantamento das evidências científicas dos últimos 15 anos  (2010-2025), acerca dos aspectos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos da STFF. 

MÉTODOS 

Trata-se de uma revisão narrativa sobre os aspectos epidemiológicos,  fisiopatológicos e clínicos da STFF. Para tal fim, realizou-se um levantamento  bibliográfico a partir da base de dados “Lillacs”, sendo incluídos os seguintes termos  para direcionar a pesquisa: “síndrome de transfusão feto-fetal”, “STFF”  “diagnóstico”,”tratamento”, “complicações”. 

Os critérios de inclusão para a seleção dos estudos, adotaram-se: (a) artigos  nos idiomas português, espanhol e inglês; (b) estudos de revisão de literatura ou de  revisão sistemática; (c) ano de publicação de janeiro de 2010 a fevereiro de 2025;  (d) relevância do estudo; (e) presença dos termos “síndrome de transfusão feto-fetal”  no título e/ou resumo científico. Com relação aos critérios de exclusão, foram  levados em consideração: (a) estudos não relacionados ao tema; (b) artigos  publicados anteriormente ao ano de 2010; (c) artigos que não contemplem os  demais critérios de inclusão. Assim, foram levantados oitenta e cinco artigos,  restando apenas vinte selecionados para esta revisão de literatura após a utilização  dos critérios de elegibilidade descritos.

DISCUSSÃO 

Sendo a STFF uma complicação exclusiva das gestações monocoriônicas.  Sabendo que as taxas de abortamento, mortalidade perinatal e morbidade  neurológica são maiores nas gestações monocoriônicas quando comparadas às  dicoriônicas, e que esse excesso de risco é atribuído ao compartilhamento da  circulação placentária, evento exclusivo das gestações monocoriônicas. É de suma  importância que os Médicos que atuam na área de Ginecologia e Obstetrícia  conheçam as particularidades fisiopatológicas, clínicas e o tratamento daquela  síndrome, tudo isso, para evitar ao máximo desfechos desfavoráveis na  morbimortalidade materna e perinatal, podendo oferecer melhor assistência pré natal e periparto para as gestantes4

FISIOPATOLOGIA 

A STFF decorre da presença de anastomoses transplacentárias entre  circulação de fetos monocoriônicas, principalmente arteriovenosas, com desequilíbrio  da transfusão sanguínea em favor de um dos fetos. Assim, há transfusão sanguínea  de um dos fetos doador para outro feto receptor através das anastomoses  vasculares existentes na placenta materna. O feto doador fica hipovolêmico e  desenvolve palidez, oligúria, oligodramnia e Crescimento Intrauterino Restrito  (CIUR). A ausência de liquido amniótico com dificuldade de movimentação do feto  doador é chamada de stuck twin. Por sua vez, contrariamente o feto receptor fica  hipovolêmico, apresenta pletora e desenvolve poliúria, polidramnia, hidropisia fetal e  insuficiência cardíaca4,5,6

A explicação etiológica está relacionada à descompensação hemodinâmica  contínua criada pelas anastomoses unidirecionais, frequentemente arteriovenosas.  O fluxo sanguíneo ainda desoxigenado circula de forma incessante pela artéria do  gêmeo doador até os cotilédones compartilhados com o gêmeo receptor. Lá, o oxigênio é fornecido através das vilosidades da placenta e ocorre a troca gasosa. 

O sangue oxigenado então passa para uma veia do gêmeo receptor, criando  um desequilíbrio no volume sanguíneo e na oxigenação entre os dois fetos. Esse  processo leva o gêmeo doador a um estado de hipovolemia, anemia e restrição de  crescimento; enquanto o receptor mantém um estado de hipovolêmico e  sobrecarga-descompensação circulatória, com possíveis complicações trombóticas  derivadas da hiperviscosidade sanguínea. Ela aparece em 10-15% das gestações gemelares monocoriônicas, o que representa uma em cada 1.500-2.000 gestações,  por isso é considerada uma doença rara. No entanto, a incidência é provavelmente subestimada se considerarmos o número crescente de gestações múltiplas e  interrupções precoces da gravidez atribuídas a esta causa e que não são descritas  nas estatísticas perinatais a nível Municipal e/ou Estadual. Em geral, a frequência  desta patologia é muito limitada, aparecendo em uma em cada 10 gestações  gemelares monocoriônicas1,2,5,6

As características clínicas que se apresentam e se desenvolvem em consequência da distribuição anormal do fluxo sanguíneo entre ambos os fetos faz  com que as manifestações sejam diferentes dependendo se o território placentário  de cada feto é receptor ou doador dessa distribuição desigual do volume sanguíneo.

Portanto, no feto doador de volume sanguíneo, desenvolve-se uma condição  caracterizada por oligoidrâmnio, anemia, ausência de visualização da bexiga por  falta de líquido amniótico, restrição de crescimento em consequência do reduzido  suprimento sanguíneo e o fenômeno do “gêmeo preso” devido ao dobramento da membrana amniótica do feto decorrente do oligoidrâmnio6

Por sua vez, no feto receptor, observa-se quadro inverso, caracterizado por  polidrâmnio, cardiomegalia, fenômenos trombóticos e alterações circulatórias em  consequência do excesso de volume recebido pelo território placentário fetal.  O diagnóstico definitivo é particularmente realizado por ultrassonografia, buscando um diagnóstico precoce e preciso com um estudo detalhado deste tipo de  gestações. Assim, a definição da corionicidade no controle ultrassonográfico do  primeiro trimestre é de grande valia, pois permite identificar todas aquelas gestações  gemelares monocoriônicas, estabelecer um controle mais exaustivo e diagnosticar precocemente as possíveis complicações que possam surgir durante o  desenvolvimento gestacional. Insta salientar, que um dos exames mais importantes  que devem ser realizados no contexto da STFF é a avaliação Doppler dos vasos  fetais, especificamente da artéria umbilical, do ducto venoso e, em alguns casos, o  estudo da presença de pulsações patológicas na veia umbilical. Em referência a este ponto, a ausência ou reversão do fluxo diastólico na artéria umbilical do feto doador  ou da contração atrial do ducto venoso no feto receptor são os sinais mais clássicos  e frequentes de insuficiência cardíaca que devem ser levados em consideração no estadiamento e prognóstico desta patologia. A sensibilidade e a especificidade de  outros marcadores para análise da função cardíaca estão sendo estudadas  atualmente, incluindo o índice de função miocárdica ou IET, a fração de ejeção ou a  velocidade valvar máxima6,7,8

Acredita-se que a STFF não é explicada e nem fundamentada somente pelo  compartilhamento do fluxo sanguíneo placentário entre os fetos doador e receptor,  mas sim pelas repercussões hemodinâmicas que os mediadores endócrinos e  vasoativos produzidos geram. Desse modo, após estabelecido um microambiente  vascular desequilibrado e desfavorável, onde há transfusão sanguínea direta do feto  doador para o receptor, dá-se o pontapé inicial para as manifestações clínicas da  síndrome. Isso porque, no feto doador, como tentativa de restabelecer o volume  intravascular fisiológico, há ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona  (SRAA), bem como aumento da liberação de hormônio antidiurético pelo neuro hipófise (ADH). Resultado dessa ação hormonal, ocorrerá: hipertensão, diminuição  da perfusão renal com consequente oligúria, hipovolemia com inerente lesão de  órgãos alvo, oligoidrâmnio e crescimento intrauterino restrito (CIUR)8.  

Em razão disso, de forma crônica, o estado de hipoperfusão no feto doador  juntamente com a reiterada ação do SRAA pode gerar atrofia tubular e disgenesia  renal identificada na pequena porcentagem dos conceptos que sobrevivem até o  final da gestação. Em contrapartida, ao receber um fluxo sanguíneo suprafisiológico,  que causa um aumento importante do volume corrente, resta como consequência a  liberação de substâncias vasoativas (peptídeos natriuréticos atrial e cerebral, por  exemplo) pelo feto receptor, levando ao desenvolvimento de hipervolemia, aumento  do índice de perfusão renal com poliúria e polidramnia, pletora, hidropsia fetal e  insuficiência cardíaca8.

CLASSIFICAÇÃO 

A gravidade da doença é classificada de acordo com critérios  ultrassonográficos e clínicos em cinco estágios (classificação de Quintero). 

Estágio I: polidramnia no feto receptor, bolsão maior de 8cm na cavidade e  oligodramnia no feto doador; 

Estágio II: não visualização da bexiga no feto doador; 

Estágio III: dopplerfluxometria anormal em qualquer um dos fetos caracterizada por:  artéria umbilical zero/reversa no doador; ducto venoso zero/reverso e pulsação na  veia umbilical no receptor; 

Estágio IV: hidropisia fetal; 

Estágio V: óbito de um ou ambos os fetos. 

Frisa-se, que apesar de ser comum a diferença de peso entre os fetos na STFF,  este achado não faz parte dos critérios diagnósticos visto que ele pode não estar  presente nas formas agudas de desenvolvimento da sindrome9

DIAGNÓSTICO 

O critério inicial e obrigatório para diagnóstico da STFF é a discordância de  liquido amniótico existente nas duas cavidades: 

Bolsão maior que 8 cm na cavidade do feto receptor; 

Bolsão menor que 2 cm na cavidade do feto doador. 

Frisa-se, que a STFF acontece mais frequentemente no segundo trimestre,  entre a 16a e a 26a semanas de gestação, entretanto, pode ocorrer fora desse  período. A determinação da corionicidade pela USG de primeiro trimestre, mais  precisamente entre a 10ae 14a semanas, pode ser feita com 96% de acurácia por  meio da identificação de sinais ultrassonográficos bastante sugestivos, como o “sinal  do lambda”, em gestações dicoriônicas, e o “sinal do T”, em monocoriônicas9,10

Definida a corionicidade, sabe-se que uma série de marcadores  ultrassonográficos de primeiro trimestre tem sido propostos como sugestivos indicativos da STFF em gestações gemelares monocoriônicas, sendo os principais,  a seguir: a translucência nucal (TN), o comprimento cabeça nádega (CCN) e a  presença de anormalidades no ducto venoso à dopplerfluxometria. Nesse contexto,  após obtidas as medidas das TNs de ambos os fetos (preferencialmente entre onze  semanas e treze semanas e seis dias de idade gestacional), verificou-se que a  discrepância entre as medidas maior ou igual a 20% aumentou o risco de STFF para  30%9,10.  

Por sua vez, a discordância do CCN em gestações monocoriônicas também  foi demonstrada como um fator preditor de desenvolvimento da síndrome,  principalmente quando ela atinge valores maiores ou iguais a seis milímetros  (≥6mm). Entretanto, tanto a discrepância da TN, quanto do CCN expressaram,  isoladamente, altas taxas de falsos positivos na prática clínica. Em relação às  alterações dopplervelocimétricas, a inversão da “onda a” no ducto venoso de pelo menos um dos fetos gemelares provou estar intimamente relacionado ao  desenvolvimento da STFF, cujo risco corresponde a 30%11

Conforme já narrado, mas pela sua importância, repita-se em outras palavras que o  diagnóstico pré-natal da STFF é feito mediante ultrassonografia que demonstre o  sinal cardinal dessa complicação obstétrica: a discrepância entre o volume dos  líquidos amnióticos dos dois sacos associada às alterações dopplervelocimétricas  sugestivas, em uma gestação gemelar monocoriônica. Desse modo, os principais  critérios diagnósticos são: presença de maior bolsão vertical >8cm em gestação com  até 20 semanas e >10cm após 20 semanas no feto receptor; e de maior bolsão  vertical <2cm no feto doador12

Embora não sejam necessários para cravarem o diagnóstico de STFF, há  certos achados ultrassonográficos adicionais que podem estar presentes no cenário  dessa complicação obstétrica e auxiliar no raciocínio clínico do diagnóstico, como:  discrepância de tamanho fetal (maior do que 20%); inserções anormais de cordão  umbilical, particularmente as inserções velamentosas; e a restrição de crescimento  intrauterino do feto doador (CIUR)12,13

APRESENTAÇÃO CLÍNICA 

A apresentação clínica da STFF é diversa. Apesar de se comportar como uma  doença com amplo espectro de apresentações, alterando desde quadros estáveis e  indolentes até mesmo a casos de progressão aguda fulminante, não sendo possível  até o momento prever com precisão a progressão da STFF em cada gestação.  Embora comumente se comporte de maneira assintomática na gestante, as  principais manifestações clínicas maternas, quando presentes, ocorrem pela sobredistensão uterina pela presença de polidrâmnio, destacando-se logicamente a  insuficiência uteroplacentária, bem como infecção intrauterina e ruptura prematura  de membranas ovulares (RPMO)12,13,14.  

Por sua vez os fetos, por compartilharem a mesma massa placentária com  anastomoses vasculares desbalanceadas em seu fluxo, podem se apresentar  clinicamente com um quadro de hipovolemia, oligúria e oligoidrâmnio no feto doador,  e no feto receptor hipervolemia, poliúria e polidrâmnio. Podendo ainda, o feto  receptor quando se encontre severamente comprometido, apresentar regurgitação  sanguínea na valva mitral e hidropsia fetal14

COMPLICAÇÕES 

Salienta-se, que na falta de diagnóstico, em especial a negligência no  tratamento correto, estaremos diante de complicações severas da STFF, podendo  levar a morte de um dos fetos ou de ambos intrauterina, abortamento espontâneo,  ruptura prematura de membranas ovulares e parto pré-termo. Na prática clínica,  sabe-se que as gestações gemelares naturalmente já apresentam risco aumentado  para ocorrência de parto prematuro, estando igualmente presente nas gestantes  com STFF. Apesar da síndrome ter uma instalação progressivamente lenta na  maioria das vezes, é sabido que aquela pode se manifestar com a morte repentina  de um dos fetos (normalmente o receptor)14,15,16,17

O rol de mortalidade fetal nas gestações não tratadas pode romper a taxa de  80%, nos casos em que a doença tenha se desenvolvido antes da 26a semana de  gestação, bem como nos estágios II, III e IV de Quintero.  

Em conjunto a tal patologia, complicações cardiovasculares também podem estar  presentes nos fetos acometidos pela STFF, principalmente a atresia ou estenose  pulmonar, disfunção ventricular diastólica e insuficiência de valvas atrioventriculares  no feto receptor, e hipertrofia das camadas média e muscular lisa dos vasos  sanguíneos do feto doador16,17

TRATAMENTO 

Existem algumas estratégias terapêuticas na prática médica que são  consideradas como tratamento provisório. Como por exemplo: a amnioinfusão de  soro no saco fetal do doador, amniodrenagem no feto receptor ou interrupção  precoce da gravidez. Entretanto, a única terapia definitiva seja a fotocoagulação a  laser das anastomoses vasculares placentárias por fetoscopia intrauterina, com  maior sucesso entre as semanas 18 e 26 de gestação17,18

Resumidamente, a técnica cirúrgica consiste na introdução de um fetoscópio  através de um trocarte de calibre 3-5 mm no saco do feto receptor e na  fotocoagulação das anastomoses vasculares presente entre os territórios placentários. Após, é realizada a drenagem do líquido amniótico existente dentro do saco amniótico do feto receptor e a amnioinfusão de soro no saco amniótico do feto  doador, com o objetivo de restabelecer os volumes de líquido em ambos os sacos  amnióticos. Existem múltiplas variações na execução deste procedimento entre diferentes centros de saúde, mudando o tipo de anestesia, a via de acesso, o laser  ou outros pontos-chave da cirurgia fetal. Algumas técnicas cirúrgica inclui o estudo  do cariótipo das células fetais no líquido amniótico de ambos os fetos, infiltração com  anestésico local das áreas de inserção dos trocartes, e a utilização da via percutânea transplacentária para acesso ao saco amniótico e o laser Nd :YAG para  o processo de fotocoagulação17,18, o mesmo usado em na medicina dermatológica. 

O alvo principal deste tratamento é a coagulação das anastomoses vasculares entre ambos os territórios placentários, com a intenção de evitar o fluxo  sanguíneo desigual de um feto para o outro. Outrora, optou-se pela coagulação ordenada ou seletiva, em sequência dessas anastomoses conforme fossem  arteriovenosas, sendo estas as primeiras a serem fotocoaguladas, após as artério arteriais ou veno-venosas, embora atualmente sejam utilizadas outras técnicas,  como a técnica de Solomon, fundamentada na formação de uma verdadeira linha de  separação na borda de ambos os territórios placentários, formando fluxos  placentários independentes18.  

Entretanto, devemos esclarecer que as complicações mais frequentes neste  tipo de procedimento são ruptura prematura de membranas ovulares, sequência  anemia-policitemia, ameaça de parto prematuro, descolamento prematuro de  placenta, corioamnionite, recidiva do quadro hemorrágico intraoperatório, podendo  ocorrer de forma rara, embolia de líquido amniótico na mãe geralmente durante o  parto ou ascite amniótica na barriga do feto5,7,9

O prognóstico da STFF é altamente variável, dependendo da capacidade de  diagnóstico precoce e tratamento existente naquele momento e logicamente o  período gestacional. Sempre com o objetivo de evitar a entrada da paciente na lista  da taxa de mortalidade sem tratamento, que gira em torno de 80-100%, com uma percentagem de sequelas neurológicas entre 15-50%. Porém, em países de primeiro  mundo, graças aos avanços contínuos e genuínos na terapia fetal e no diagnóstico  pré-natal, o prognóstico é excelente se o tratamento for realizado precocemente e  for eficaz. Na contramão, em países subdesenvolvidos, o prognóstico é péssimo, por isso casos de fetos nascidos com boa qualidade de vida são raros. Dependendo,  logicamente de variáveis, apesar de todos aceitarem uma taxa de sobrevivência,  com tratamento adequado, em torno de 50-60% para ambos os fetos, podendo  chegar em torno de 80-90% para pelo menos um dos fetos5,7,9,10

Por outro lado, cabe destacar que sequelas neurológicas podem surgir em  recém-nascidos sobreviventes em até 6% dos casos, devido à prematuridade, já que  a idade gestacional média de nascimento neste tipo de síndrome gira em torno de  32 semanas de gestação1,2,5,7.  

CONDUTA EXPECTANTE 

A conduta expectante pode ser adotada mediante ao acompanhamento  criterioso e contínuo da gestação, onde não se observa deterioração da condição  clínica dos fetos sob avaliação da USG e da dopplerfluxometria. Assim, é passível  de ser adotada nos casos classificados como Quintero I, apresentando taxas de  sobrevida de 86%. Em contrapartida, a conduta expectante não deve ser  considerada para casos classificados como Quintero II, III ou IV7,8,9,10

AMNIORREDUÇÃO SERIADA 

A amniorredução seriada é um procedimento terapêutico classificado como  paliativo que consiste na drenagem seriada do líquido do saco amniótico do feto  receptor, podendo ser adotado após a 14a semana de gestação. A drenagem acaba  por promover uma redução da pressão dentro da cavidade amniótica e diminuição  da distensão uterina materna, o que em primeira instância reduz o risco de parto  pré-termo, que está intimamente relacionado e ligada a diversas complicações  neonatais1,2,4. A implicação na redução da pressão intra-amniótica, também gera  redução da sintomatologia materna relacionada aos hidrâmnios, bem como  descompressão dos vasos placentários. Essa melhora da perfusão, especialmente  para o feto doador, é apontada por alguns autores como um aumento de até 74% do  fluxo da artéria uterina. Portanto, a amniorredução seriada é tida como uma opção  terapêutica paliativa, por não interferir de forma direta no processo fisiopatológico da  STFF, limitando-se a oferecer uma medida que tenta restabelecer o equilíbrio  pressórico intra-amniótico entre os fetos1,2,4

SEPTOSTOMIA 

A septostomia é um procedimento fundamentado na ruptura terapêutica da  membrana amniótica no local em que há a divisão das duas cavidades amnióticas.  Essa conduta visa sempre equilibrar o volume de líquido entre os dois sacos  amnióticos, o que tem como vantagem primária a melhora do estado hemodinâmico fetal, principalmente do feto doador, possibilitando a reidratação oral e promovendo  uma maior reabsorção de fluidos. Atualmente, a septostomia na prática médica tem  sido desprezada em virtude do risco intrínseco de se romper totalmente a membrana  amniótica, o que geraria uma gestação monoamniótica e de altíssimo risco1,2,3,7,9

FETICÍDIO SELETIVO 

Derradeiramente, em casos graves de STFF, como os estágios III e IV de  Quintero, o feticídio seletivo que consiste na interrupção iatrogênica do fluxo  sanguíneo do cordão umbilical de um dos fetos, na tentativa de otimizar as chances  de sobrevida do outro feto, na prática médica global, pesando a ética e a moral, bem  como as consequências psíquicas em especial a materna, à decisão por esse  método terapêutico, só pode ser cogitado quando a morte de um dos fetos é  inevitável ou provável1,4,6. Nessa linha, a legislação brasileira veta qualquer tipo de  procedimento envolvendo redução embrionária ou fetal nas gestações múltiplas, o  que torna a realização do feticídio seletivo para as gestantes com STFF uma  alternativa terapêutica inviável do ponto de vista legal no Brasil. Logicamente, se  fosse levada em consideração a analogia, abriríamos uma grande discussão em  casos análogos de microcefalia/anencefalia em um dos fetos. 

PARTO E PUERPÉRIO  

Aqui um ponto chave, isso porque, nas gestações gemelares não  complicadas, recomenda-se que a idade gestacional do parto seja estratificada, de  acordo com o respectivo risco perinatal. Para gestações dicoriônicas, 38 semanas;  para gestações monocoriônicas diamnóticas, 36-37 semanas, e monoamnióticas,  entre 32 e 34 semanas. Para gestações que apresentem complicações, como  restrição do crescimento ou anomalia fetal, a idade gestacional para realização do  parto deve ser individualizada, conforme a complicação associada1,2,3,6. Devendo ser  realizada se possível em hospitais que tenham estrutura apropriada para isso, em  virtude do alto risco, tanto materno, quanto neonatal, inclusive com UTI  neonatal. Nessa linha, as indicações de parto pela via alta, aplicáveis em gestações  únicas, são indicações específicas nas gestações gemelares: fetos unidos, gestação  monoamniótica e quando o primeiro gemelar não se encontra em apresentação  cefálica no segundo período do parto, ou seja, expulsivo1,2,3,6

Para contribuir, alguns estudos realizados de forma randomizada, comparou,  o parto cesariano e o parto vaginal planejados, chegando na conclusão que não  demonstrou diferenças significativas nos desfechos perinatais. Assim, para a  escolha da via de parto são levadas em consideração, principalmente, as  apresentações dos fetos e a idade gestacional, principalmente a dinâmica fetal. 

Por sua vez, nas gestações gemelares com mais de 32 semanas, e estando o  primeiro gemelar em apresentação cefálica, não se observam diferenças no  desfecho materno ou perinatal segundo a via de parto planejada (cesárea x vaginal),  desde que se garanta a presença de obstetra experiente e familiarizado com as  manobras de versão interna podálica e extração pélvica, bem como na existência de estrutura adequada hospitalar1,2,3,6. Já para as gestações gemelares menores que  32 semanas, não há estudos de qualidade que permitam concluir sobre diferenças entre as vias de parto. É prática médica habitual permitir o parto vaginal quando  ambos os fetos são cefálicos, bem como realizar a cesárea quando o primeiro  gemelar não é cefálico ou na presença de distócia. Assim, nos casos em que o  primeiro feto estiver em apresentação cefálica e o segundo não cefálico, a literatura  é controversa e inconclusiva1,2,3,5

Por fim, na assistência ao trabalho de parto das gestações gemelares,  recomenda-se monitorização intraparto com equipamento que permita o registro  simultâneo das frequências cardíacas fetais, disponibilidade de analgesia, manejo  ativo do parto do segundo gemelar e terceiros períodos realizado conforme  protocolo, além da pronta disponibilidade para realização de cesárea de emergência. Logicamente, o profissional sempre deverá estar atento e monitorando o período de  Greenberg, ou seja, monitorar eventual hemorragia, atonia, hipotonia uterina1,2,4,5,7

CONCLUSÃO 

A síndrome da transfusão feto-fetal é uma síndrome rara de gestações monocoriônicas, que consiste no desequilíbrio hemodinâmico entre os dois fetos,  devido à passagem de volume sanguíneo de um para o outro por anastomoses  vasculares unidirecionais. Podendo, ocorrer em 1 em cada 2.000 gestações gemelares, uma incidência provavelmente subestimada se considerarmos o número  crescente de gestações múltiplas e interrupções precoces da gravidez atribuídas a  essa causa e que não são sublinhadas nas estatísticas perinatais do Ministério da  Saúde.  

O diagnóstico da STFF é exclusivamente ultrassonográfico e se baseia na discordância de fluidos, na presença ou ausência de bexiga e em alterações no  estudo Doppler da artéria umbilical e do ducto venoso fetal. O estadiamento é  baseado nos achados ultrassonográficos e é utilizada a classificação de Quintero,  cujo objetivo é especificar o prognóstico com base na gravidade do quadro, bem  como indicar tratamento.  

Nos dias atuais, o único tratamento curativo é a fotocoagulação a laser das anastomoses vasculares por fetoscopia, realizada por especialistas em cirurgia fetal com larga experiência. Idealmente tal tratamento deveria ser realizado entre 18ª e  26ª semanas de gestação, pois o prognóstico depende diretamente do momento em que a intervenção for realizada.  

Em linhas gerais, a STFF caracteriza por alta morbimortalidade fetal sem tratamento eficaz. Por sua vez, com terapia fetal bem-sucedida, pelo menos um feto  sobrevive com taxa de até 85% dos casos, e ambos podem chegar em torno de 60%  dos casos. Em 5-6% dos casos, os fetos sofrem lesões neurológicas significativas, especialmente associadas à prematuridade neonatal.  

Destaca-se a importância de um diagnóstico precoce, correto, criterioso e  realizado por uma equipe médica capacitada para tal fim, pois, como bem  explanado, o desfecho almejado do quadro depende diretamente do diagnóstico  precoce, do estadiamento correto, do tratamento eficaz e do momento em que é  realizado.

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