POTTER’S SYNDROME – CASE REPORT
REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7484321
João Ormond de Miranda
Ronie Veloso Machado
Eduardo Sampaio Vargas
Marcella Okunami Brisolla
Manoel Barbosa Cordeiro dos Santos
INTRODUÇÃO:
O diagnóstico da sequência de Potter com malformações do sistema urinário e demais manifestações extra- renais é uma condição rara com incidência de 0-3/ 1000 nascimentos (Potter, 1946).
A Síndrome ou sequência de Potter guarda íntima relação com oligo âmnio e carreta comprometimento no adequado desenvolvimento fetal, gerando como consequências malformações do sistema urinário, como agenesia renal ou rins policísticos, implantações baixas das orelhas, membros inferiores tortuosos e uma fácies típica. Durante a gestação, investigação com ultrassonografia (US) obstétrica se faz importante devido à chance de detecção precoce quando há anormalidades no desenvolvimento do sistema urinário, já que o acometimento bilateral por agenesia ou displasia dos rins, por exemplo, encerra prognóstico letal. Então, a interrupção precoce da gestação pode ser benéfica (MACEDO, M. L. S et al., 2003).
DESCRIÇÃO DO CASO:
D. K. S. C. C, 27 anos, primigesta (G1, P0, A0), admitida no Hospital Maternidade Cândido Mariano no dia 30/05/18 com idade gestacional de 21 semanas e 1 dia, referindo ausência de sintomas e portando um exame de US realizado 2 dias antes (28/05/18), o qual indicava no laudo: “feto único, apresentação pélvica, situação longitudinal com dorso à esquerda, movimentos cardíacos e fetais presentes, anatomia fetal no estudo morfológico prejudicada devido à ausência de líquido amniótico, notando-se também agenesia renal esquerda e rim direito policístico”. Paciente estava ciente do quadro de malformação renal do feto e seu prognóstico, decidindo então pela interrupção da gestação. Então, foi internada para a indução do aborto. Foram administrados dois comprimidos de misoprostol 200 mcg via vaginal. Após 13 horas houve a expulsão do feto masculino, APGAR 2 no primeiro minuto de vida, evoluindo rapidamente para parada cardiorrespiratória. Optou-se pela não reanimação do concepto. Ao nascimento, feto apresentou a característica fenotípica típica da síndrome com orelhas de implantação baixas, membro inferior direito tortuoso, fácies típica e olhos com simetria, porém relativamente distantes entre si.
DISCUSSÃO:
A realização da ultrassonografia morfológica pela gestante foi fundamental para a detecção do oligo âmnio e da agenesia renal que o feto apresentava. O exame, com indicação absoluta de realização durante o pré-natal, é benéfico por garantir uma melhor datação da gestação, diagnosticar gestações múltiplas e detecção de anomalias fetais (MELETI, D. et al., 2010). Além de também avaliar a quantidade de líquido amniótico, estabelecer o sexo fetal e avaliar as condições placentárias. Assim, diante do laudo de agenesia renal esquerda e rim multicêntrico displásico direito, pela ultrassonografia, a paciente optou pela interrupção da gestação, que se realizada em lugares adequados e se o caso permitir, é importante para diminuir a mortalidade perinatal (MELETI, D et al., 2010).
O principal diagnóstico diferencial da Síndrome de Potter é em relação a Sirenomelia, definida como substituição dos membros inferiores por apenas um mediano, além de também apresentar anomalias geniturinárias como agenesia renal, de ureteres e bexiga. Consideradas malformações graves com letalidade no período perinatal (LIMA, M. A. F. D et al., 2012).
CONCLUSÃO:
A Síndrome de Potter é uma condição rara e detectada principalmente por meio do exame de ultrassonografia obstétrica. Quando detectada, após o estabelecimento dos critérios adequados e o descarte da possibilidade de Sirenomelia (principal diagnóstico diferencial), a interrupção da gestação é válida devido ao prognóstico grave e letal do quadro, bem como à vantagem de reduzir os índices de mortes perinatais.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
MELETI, D.; CAETANO, A. C. R.; NARDOZZA, L. M. M. N.; JÚNIOR, E. A.; MORON, A. F.. A ultrassonografia rotineira em pré-natal de baixo risco colabora com a diminuição das mortalidades maternas e neonatais. 2010.
MACEDO, M. L. S.; CONSONNI, M.; BORGES, V. T. M.; CALDERON, I. M. P.; RUDGE, M. V. C. Resultado perinatal de fetos com malformações do trato urinário. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. vol.25. Rio de Janeiro. 2003.
LIMA, M. A. F. D.; MACHADO, H. N.; DOCK, D. C. A; VILLAR, M. A. M.; JUNIOR, J. C. L. Sirenomelia associada a defeitos congênitos raros: relato de três casos. Bras Patol Med Lab, v. 48, n. 4 , p. 287-292. 2012.
POTTER, E. L. Bilateral Renal Agenesis. J Pediatr.; 29:68; 1946.