REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/cs10202412120735
Renan Martins Paiva1
Mabel de Oliveira Cortez Pereira2
Rodrigo de Vasconcelos Rocha Holanda3
Raimundo Noberto de Lima Neto4
Lindenberg Barbosa Aguiar5
Resumo: Relato de um caso de síndrome de Erasmus e achados radiológicos na tomografia computadorizada do tórax.
Palavras-chave: Síndrome de Erasmus. Pneumoconiose. Silicose. Esclerose Sistêmica. Tomografia Computadorizada do Tórax.
Relato de caso: A.C.J, masculino, 62 anos, com histórico de oito anos de exposição ocupacional à sílica em uma mineradora evoluindo, anos depois da cessação da exposição, com tosse persistente, dispneia progressiva, disfagia, poliartralgia bilateral, deformidades articulares e atrofia da musculatura interóssea nas mãos. Espirometria evidenciou distúrbio restritivo em grau acentuado, sem variação significativa com uso de broncodilatadores. Realizada tomografia computadorizada (TC) do tórax que evidenciou sinais de doença intersticial fibrosante com critérios para padrão de PIU (Pneumonia Intersticial Usual) (Figuras 1 e 2), associados a linfonodos mediastinais e hilares calcificados (Figura 3 e 4) e sinais de transtorno da motilidade esofágica (Figuras 5 e 6). Diante do quadro clínico, espirométrico e radiológico, foi feito o diagnóstico de esclerose sistêmica com fibrose pulmonar e silicose, sendo tais entidades, em conjunto, correspondente à síndrome de Erasmus.
Figuras 1 e 2: Alterações reticulares irregulares difusas, com predomínio periférico e basal, acompanhadas de bronquiectasias de tração, acompanhadas de faveolamento, destacando-se maior aglomerado deste no segmento superior do lobo inferior direito. Nota-se ainda acometimento focal dos achados nas regiões ântero-superiores.
Figura 3 e 4: Linfonodos com microcalcificações puntiformes distribuídos nos hilos pulmonares e mediastino.
Figura 5 e 6: Esôfago com luz patente e acentuado aumento do calibre, acometendo principalmente os dois terços superiores, com presença de conteúdo líquido formando nível no seu interior.
Discussão e resultado: A síndrome de Erasmus é uma condição rara caracterizada pelo desenvolvimento de esclerose sistêmica (ES) após exposição à sílica, com ou sem presença de silicose. O contato prolongado com a sílica gera uma resposta inflamatória que leva à ativação policlonal das células T. A longo prazo, esta estimulação produz linfócitos T auto-reativos que são resistentes à apoptose. Essa cadeia de eventos eventualmente promove o surgimento e a disseminação de doenças autoimunes, como a ES.
A patogênese do acometimento pulmonar na ES relaciona-se a mecanismos distintos, podendo ser por envolvimento direto ou indireto.
No envolvimento direto, destaca-se o padrão de doença pulmonar intersticial que pode apresentar, padrão de PINE (Pneumonia Intersticial Não Específica) ou ainda padrão de PIU (Pneumonia Intersticial Usual), sendo esta última a forma mais comum. Além disso, há alterações pulmonares diretas relacionadas a hipertensão pulmonar relacionadas a esclerodermia, em que ocorre processo inflamatório e angiogênese desregulada, levando à obliteração de arteríolas pulmonares com posterior surgimento de fibrose. O padrão de PIU é caracterizado por faveolamento, com ou sem bronquiectasias; espessamento irregular dos septos interlobulares e opacidades em vidro-fosco. O padrão de distribuição é heterogêneo e predominantemente periférico e basal.
O padrão de PINE caracteriza-se por predomínio de opacidades em vidro-fosco com distribuição bilateral e simétrica, geralmente poupando a região subpleural imediata; espessamento de septos interlobulares e, em casos avançados, bronquiectasias de tração, distorção arquitetural e perda do volume pulmonar.
No mecanismo de acometimento pulmonar indireto, ocorre pneumonite por aspiração secundária ao envolvimento esofágico pela ES, o qual usualmente encontra-se ectasiado e com nível líquido em seu interior. Os achados mais comuns decorrentes de aspiração crônica na TC do tórax são os nódulos centrolobulares, espessamento parietal brônquico, opacidades com atenuação em vidro-fosco e distorção da arquitetura do parênquima pulmonar caracterizadas por espessamento dos septos interlobulares e bronquiectasias/bronquioloectasias, notadamente nos campos pulmonares inferiores.
Conclusões: A pneumoconiose resultante da inalação de sílica ou poeiras minerais que contenham silicatos, que leva a fibrose pulmonar irreversível, está associada a um risco aumentado de desenvolver outras doenças, como tuberculose pulmonar, câncer de pulmão esclerose sistêmica (ES). A síndrome de Erasmus é uma condição rara que descreve o desenvolvimento de esclerose sistêmica em indivíduos expostos previamente à sílica, com ou sem diagnóstico prévio de silicose, sendo possível realizar a prevenção do desenvolvimento desta condição por meio de equipamentos de proteção individual adequados pelos profissionais expostos.
Referências:
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1Médico residente do Programa de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal do Ceará (UFC). E-mail: renanmpaiva@gmail.com
2Médico residente do Programa de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal do Ceará (UFC). E-mail: mabelocp@gmail.com
3Médico residente do Programa de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal do Ceará (UFC). E-mail: rhvrodrigo@hotmail.com
4Preceptor do Programa de Residência de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal do Ceará (UFC). Médico do Hospital Universitário Walter Cantídio da UFC. E-mail: nobertour@gmail.com
5Preceptor do Programa de Residência de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal do Ceará (UFC). Médico do Hospital Universitário Walter Cantídio da UFC. E-mail: map1970@bol.com.br