REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.10019953
Giovane Amui Fernandes;
João Vitor Falchetti;
Pedro Reis Gutler;
Flávia Martins Lima
INTRODUÇÃO E OBJETIVO:
O Sequestro Broncopulmonar (SBP) é uma anomalia congênita rara, onde há um tecido pulmonar não funcionante, sem comunicação com a árvore traqueobrônquica normal, que possui suprimento sanguíneo advindo de uma artéria sistêmica anômala. No relato em questão, o paciente apresentou uma rara afecção de SBP concomitante a malformação adenomatóide cística (MAC). O objetivo do presente trabalho é gerar discussão e mais informações sobre o tema, visto a raridade da patologia.
Palavras chaves: sequestro broncopulmonar; malformação adenomatóide cística; malformações congênitas pulmonares; lobectomia; cirurgia pediátrica; cirurgia torácica.
RELATO DE CASO:
J.V.V.M, 2 anos, sexo masculino, portador de imunodeficiência primária tipo 36, com diagnóstico pré-natal de MAC. Após o nascimento, apresentou infecções recorrentes do trato respiratório, sendo realizada angiotomografia de tórax, onde foi evidenciado SBP intralobar no lobo inferior direito, com lesões císticas parenquimatosas associadas. Observou-se três suprimentos arteriais, ramos da aorta torácica descendente, e retorno venoso tributário da veia pulmonar direita. Tendo em vista múltiplos episódios de infecção respiratória, além do risco aumentado de evolução neoplásica, o paciente foi submetido a lobectomia inferior direita, via toracotomia, com ligadura dos ramos arteriais anômalos.
DISCUSSÃO:
As displasias congênitas do trato respiratório baixo são raras, acomete 1 a cada 10.000-35.000 nascidos vivos. O SBP é o segundo tipo de anomalia congênita pulmonar mais comum, tendo incidência de 0,15 a 6,4%, com mecanismo de formação ainda incerto. A sintomatologia depende do tipo, tamanho e localização da lesão, porém, a maioria dos recém-nascidos são assintomáticos, e o diagnóstico é realizado durante ultrassonografia (USG) obstétrica de rotina. Quando sintomáticos, ocorrem infecções respiratórias de repetição, podendo haver desconforto respiratório por compressão da porção pulmonar funcionante ou até mesmo insuficiência cardíaca. O SBP é caracterizado pela nutrição arterial anômala, derivada da circulação sistêmica, e divide-se em intralobar (SIL) e extralobar (SEL). No SIL, 75-90% dos casos, uma artéria sistêmica supre um tecido pulmonar, sem ligação à árvore brônquica normal, e a drenagem venosa é realizada mais frequentemente pelas veias pulmonares. Enquanto a SEL, 10-25%, caracteriza-se por tecido sequestrado com envoltório pleural próprio, na cavidade torácica, como diafragma, pericárdio, mediastino, lobos pulmonares, ou, até mesmo, na cavidade abdominal e cervical. A USG obstétrica é bastante útil no diagnóstico pré e pós-natal. Outros exames também usados são angiotomografia e ressonância, permitindo melhor análise e planejamento pré-operatório. O tratamento é cirúrgico e consiste na ressecção do tecido pulmonar acometido, seja via toracotomia ou videotoracoscopia.
CONCLUSÕES:
O aumento dos casos de SBP assintomáticos nos últimos anos pode estar associado à melhoria e realização dos exames de USG pré-natal de rotina, possibilitando intervenção cirúrgica precoce. Alguns autores sugerem que a abordagem ideal é entre 6 e 12 meses; faixa etária com menor índice de infecções, reduzindo assim o risco de complicações e aumentando a taxa de sucesso do procedimento.
REFERÊNCIAS:
1. Zhang, N., Zeng, Q., Chen, C., Yu, J., & Zhang, X. Distribution, diagnosis, and treatment of pulmonary sequestration: Report of 208 cases. Journal of pediatric surgery 2019, 54(7), 1286–1292.
2. Christopher M Oermann, MD, et al. Sequestro Broncopulmonar. Revisão da literatura em agosto de 2022. UpToDate. Acesso em 15 de setembro de 2022.
3. Palla J, Sockrider MM. Malformações Congênitas do Pulmão. Pediatr Ann 2019; 48:e169.
4. Desembarque BH, Dixon LG. Malformações congênitas e distúrbios genéticos do trato respiratório (laringe, traqueia, brônquios e pulmões). Am Rev Respir Dis 1979; 120:151.
5. Stocker JT, Drake RM, Madewell JE. Doença pulmonar cística e congênita no recém-nascido. Perspect Pediatr Pathol 1978; 4:93.