SARCOMA HEPÁTICO FUSOCELULAR ATÍPICO: UM RELATO DE CASO

Ciências da Saúde, Volume 29 - Edição 142/JAN 2025 / 17/01/2025

ATYPICAL FUSOCELLULAR HEPATIC SARCOMA: A CASE REPORT

REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/fa10202501152042

Frederico Fonseca Campos1,
Renata Luiza de Medeiros Rodrigues Scocuglia2

RESUMO

O sarcoma hepático primário é um tumor maligno incomum, originado de células mesenquimais. A maioria dos indivíduos apresenta-se assintomática ou oligossintomática. Nos exames de imagem, não se observam achados específicos para este tipo de tumor, nem aumento dos principais marcadores tumorais, nem ligação com hepatites virais. O diagnóstico é realizado com base em resultados histológicos e imunohistoquímicos. O objetivo desse relato é descrever o contexto do caso clínico/cirúrgico, assim como a abordagem adotada no caso específico. Foi conduzido como um estudo retrospectivo descritivo, fundamentado em um relato de caso, acompanhado pela equipe de cirurgia geral em 2014, em um hospital público de Belo Horizonte, em um paciente de 70 anos, do sexo feminino, com queixa de diarreia persistente. A propedêutica imagiológica estabeleceu um tumor que afeta o lobo esquerdo do fígado. Depois de uma análise multidisciplinar, optou-se por realizar uma hepatectomia trissegmentar. Paciente estável na UTI teve alta no quinto dia após a cirurgia (DOP), sendo transferido para a enfermaria e liberado do hospital três semanas após ato cirúrgico, continuando assintomática e sem indícios de recaída da enfermidade após nove meses de monitoramento. Dessa forma restou observado que, o sarcoma hepático primário é uma rara neoplasia identificada em procedimentos cirúrgicos, sendo um assunto pouco abordado na literatura tanto nacional quanto internacional. A base do tratamento é a ressecção cirúrgica, que é o principal fator na recorrência do tumor e no prognóstico.

Palavras-chaves: Sarcoma. Tumor primário do fígado. Sarcoma hepático. Fusocelular. 

ABSTRACT

Primary hepatic sarcoma is a rare malignant tumor originating from mesenchymal cells. Most individuals are asymptomatic or present with few symptoms. Imaging studies do not reveal specific findings for this type of tumor, nor is there an increase in major tumor markers or any association with viral hepatitis. The diagnosis is based on histological and immunohistochemical results. This report aims to describe the clinical and surgical context of a specific case and the approach adopted. It was conducted as a descriptive retrospective study based on a case report managed by the general surgery team in 2014 at a public hospital in Belo Horizonte. The patient was a 70-year-old female presenting with persistent diarrhea. Imaging studies identified a tumor affecting the left lobe of the liver. After multidisciplinary analysis, a trisegmental hepatectomy was performed. The patient, initially stable in the ICU, was discharged to the general ward on the fifth postoperative day and left the hospital three weeks after surgery. She remained asymptomatic with no signs of disease recurrence after nine months of follow-up. This case highlights that primary hepatic sarcoma is a rare neoplasm identified through surgical procedures and is seldom discussed in both national and international literature. The cornerstone of treatment is surgical resection, which plays a crucial role in tumor recurrence and prognosis

Keywords: Sarcoma. Primary liver tumor. Hepatic sarcoma. Spindle cell.

1  INTRODUÇÃO

Os sarcomas, que são tumores malignos raros originados de células mesenquimais, possuem um padrão histológico bastante variado.1,2. A maioria dos sarcomas hepáticos é causada por metástases. O sarcoma primário do fígado representa apenas entre 0,1% e 2% do total.3

A ressecção cirúrgica R0, com margem mínima de um cm, é o tratamento padrão, pois é o único que oferece a possibilidade de cura. O prognóstico está fortemente ligado à classificação histológica, ao nível de diferenciação e à extensão do tumor. 4

A finalidade é relatar o caso de uma paciente com sarcoma hepatocelular fusocelular, que afeta o lobo esquerdo do fígado, que foi tratada com trisseguimentectomia e uma revisão objetiva da literatura a respeito do assunto. Em virtude da raridade de sarcomas hepáticos, a história natural, os fatores prognósticos e a forma de tratamento são pouco definidas.

2  METODOLOGIA

Trata-se de um estudo retrospectivo descritivode uma paciente de 70 anos com sarcoma hepatocelular fusocelular, que afeta o lobo esquerdo do fígado, que foi tratada com trisseguimentectomia. A coleta de dados foi feita em 2014, em um hospital público de Belo Horizonte. A análise utilizou dados do prontuário do paciente, a entrevista clínica e artigos científicos onde foram obtidas todas as informações necessárias para realização e estudo deste relato de caso.

Para o registro das informações contidas no prontuário médico foi elaborado pelos pesquisadores uma ficha de coleta de dados conforme etapas do Case Report Guideline – Diretriz CARE 2013. 

O procedimento de coleta de dados foi realizado pelos próprios pesquisadores no ano de 2014, por meio de instrumento estruturado de coleta de dados, extraindo informações das fichas de atendimentos médicos, avaliações e evoluções usadas pela cirurgia geral. Ainda, analisaram-se exames realizados em outros centros de saúde que, através da propedêutica imagiológica estabeleceu um tumor que afeta o lobo esquerdo do fígado. Depois de uma análise multidisciplinar, optou-se por realizar uma hepatectomia trissegmentar. Toda coleta de dados do paciente foi autorizada por meio do termo de anuência. Para a análise de dados foi realizada uma revisão da literatura por meio da base de dados, Medline, Lilacs, Scielo e Pubmed no período 2014.

A pesquisa foi norteada pela Resolução nº 466 de 12 de dezembro de 2012, normatizadas pelo Conselho Nacional de Saúde, “Considerando o respeito pela dignidade humana e pela especial proteção devida aos participantes das pesquisas científicas envolvendo seres humanos”e que seguirá com rigor todas as suas recomendações que dizem respeito à normatização da pesquisa em seres humanos: informações sobre os objetivos e o desenvolvimento da pesquisa, o anonimato, o respeito e o sigilo em relação às informações fornecidas e liberdade para desistir de participar da pesquisa em qualquer uma de suas fases. O participante do presente relato foi informado dos objetivos da pesquisa, dos possíveis riscos, benefícios e confidencialidade e assinaram o Termo Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE).

Considerando que o relato de caso foi vinculado a um projeto de pesquisa, submetido ao Comitê de Ética e Pesquisa (CEP) reconhecido e cadastrado no Sistema Plataforma Brasil/Comissão Nacional de Ética e Pesquisa.

3  DESCRIÇÃO DO CASO

G.V.P., mulher, 70 anos, buscou assistência médica em janeiro de 2014, na equipe de cirurgia geral, com um quadro de diarreia crônica. Em uma consulta de Ultrassonografia do Abdome (USG) realizada em 18/10/2013, mostrou-se um fígado com volume aumentado devido a uma grande massa sólida oval, heterogênea e vascularizada, situada na intersecção dos segmentos IVb e V, com um componente exofítico projetando-se inferiormente, com aproximadamente 14,8 X 13,4 X 8,4 cm (FIG. 1); A Tomografia Computadorizada (TC) do abdômen, realizada em 13/11/2013, mostrou um fígado de dimensões ampliadas em detrimento do lobo esquerdo. O parênquima homogêneo exibiu uma lesão expansiva volumosa com contornos lobulados, hipodensa e com tendência a uniformização nas fases mais avançadas. Situada nos segmentos II e IVb, medindo aproximadamente 14,3 X 14,5 X 8,5 cm, se estendendo além dos limites hepáticos, pressionando e deslocando inferiormente o colón transverso e tocando a grande curvatura gástrica (FIG. 2).

Simultaneamente, apresentava uma revisão de laboratório de 27/11/13 que mostrava Ca19.9: 11,1; CEA: 0,68 e alfa-fetoproteína: 3,2. A hipótese de provável Carcinoma Hepatocelular (CHC) foi considerada e a trissegmentectomia foi indicada para tratamento cirúrgico no dia 09/01/2014.

Durante o procedimento cirúrgico, identificou-se uma volumosa massa hepática heterogênea proveniente dos segmentos hepáticos III e IVb, contendo uma pequena quantidade de líquido ascítico (obtido por citologia oncótica). A massa tumoral foi extraída do grande omento através da técnica de Mellyclasia (FIG. 3).

Ato cirúrgico sem complicações e direcionado ao CTI para assistência. O material foi enviado para a anatomia patológica, onde se constatou uma neoplasia formada por células fusocelulares com atipias moderadas e poucas mitoses. A Citologia Oncótica de Líquido Ascítico não identificou células atípicas; a imuno-histoquímica (19/02/14) mostrou expressão apenas para actina de músculo liso, com positividade em poucas células para citoceratina. Não há necrose e são observadas três de cinco figuras de mitose por campo de grande ampliação, o que facilita o diagnóstico de Sarcoma.

Paciente estável na UTI teve alta no quinto dia de observação para a enfermaria, progredindo com TVP e TEP no nono dia de observação (FIG. 4). Após tratamento clínico, o paciente manteve-se estável, recebendo alta para o segmento ambulatorial no vigésimo primeiro dia de observação.

4 DISCUSSÃO

Os sarcomas de partes moles (SPM) são raros tumores malignos originados de tecido mesenquimal, resultantes da transformação maligna de estruturas originadas do mesoderma e neuroectoderma. Este representa 1% das neoplasias malignas em adultos, sendo mais frequente em crianças e adolescentes, onde a taxa é de 10%. Este grupo é marcado por um alto índice de mortalidade e uma alta taxa de recorrência tanto local quanto à distância¹.A maior parte dos sarcomas de partes moles (SPM) se origina nas extremidades (60% das ocorrências), geralmente nas inferiores. Também podem se desenvolver no tronco (30% das ocorrências), enquanto a região de cabeça, pescoço e outras áreas representa apenas 10% do total².

Em adultos, aproximadamente 95% dos tumores hepáticos primários são Carcinoma hepatocelular (CHC), o quinto tumor sólido mais frequente globalmente.³ Contudo, os Sarcomas hepáticos primários constituem apenas de 0,1% a 2% do total de tumores hepáticos. Se levarmos em conta todos os sarcomas hepáticos, a maior parte é resultado de metástase, enquanto uma pequena porção é proveniente do sarcoma primário do fígado. 4

A Organização Mundial da Saúde (OMS) estabelece mais de 50 subtipos de SPM, além dos ossos. A correta categorização dessas neoplasias é essencial, pois elas exibem comportamentos biológicos distintos e diferenças na resposta a várias formas de tratamento.1,4 Por outro lado, existe um desafio em realizar um diagnóstico preciso dos tumores mesenquimais, devido à falta de marcadores imuno-histoquímicos específicos para cada subgrupo histológico. Se o mesmo material for enviado para diversos patologistas, a diferença no diagnóstico pode atingir 25%.¹.

Os tipos histológicos mais frequentes de SPM incluem: angiossarcoma, sarcoma embrionário, hemangioendotelioma epitelioide, fibrossarcoma, rabdomiossarcoma e histiossarcoma fibroso maligno 5.

Da mesma forma que em nosso relato de caso, o sarcoma hepático primário é mais frequente em mulheres, com incidência de 2×1 e após a quinta década de vida. Ademais, a maioria dos pacientes diagnosticados são assintomáticos (diagnosticados em exames de rotina, especialmente a ultrassonografia abdominal) ou oligossintomáticos (sintomas vagos como: desconforto ou dor abdominal, perda de peso e febre). 6,7,8,9.   

Diferentemente do CID, que atualmente estão ligados ao consumo de álcool, cirrose e hepatite crônica, a origem e os fatores de risco dos sarcomas hepáticos ainda são desconhecidos para a maioria dos pacientes 10,11.

De acordo com a literatura, a nossa paciente exibiu todos os marcadores tumorais comuns (Antígeno Carcinoembrionário – CEA, alfa-fetoproteína e Ca19,9) negativos tanto antes quanto após a cirurgia. Isso contrasta com o diagnóstico principal de câncer hepatocelular (CHC), que em 70% dos casos ao ser diagnosticado, apresenta níveis elevados de alfa-fetoproteína. ³ 

A maioria dos pacientes com sarcoma hemático primário apresenta sorologias negativas para hepatites virais, conforme demonstrado no relato de caso. Nos estudos de imagem, não existe uma imagem específica para este tipo de neoplasia. No entanto, a apresentação mais frequente é um tumor solitário intra-hepático de diâmetro maior que cinco centímetros, o que está em concordância com nosso caso clínico. 4 Mesmo com os progressos nos procedimentos de diagnóstico por imagem, o diagnóstico é resultado de análises histopatológicas e imuno-histoquímicas. Ainda há controvérsia sobre o diagnóstico de neoplasias hepáticas por meio de biópsia percutânea, já que uma amostra negativa não descarta a presença de neoplasia. O perigo de danos a vasos e vias biliares graves não pode ser negligenciado, assim como se suspeita que possa ser o responsável pela disseminação do tumor 12. Em vista disso, atualmente se sugere a ressecção do tumor, preferencialmente guiada por ultrassonografia intra-operatória. Nos casos em que a ressecção é contraindicada, recomenda-se a realização de biopsia por laparoscopia ou a cirurgia tradicional 4.

Em virtude da escassez de relatos de sarcoma hepático primário na literatura, atualmente não há uma terapia padrão estabelecida. Contudo, pesquisas apontam que a principal estratégia de tratamento é a ressecção cirúrgica R0, com margem mínima de um cm, semelhante à dos outros tumores malignos do fígado. Hoje em dia, a taxa de morbimortalidade da ressecção hepática tem caído graças ao desenvolvimento de novas técnicas cirúrgicas e a um entendimento mais abrangente do cuidado pós-operatório. Existem poucos casos em que o tratamento é realizado através da enucleação do tumor (cirurgia R1), porém com uma alta taxa de recaída local. O transplante hepático, frequentemente empregado no tratamento de outros tumores hepáticos, permanece incerto como terapia para o sarcoma hepático primário, que apresenta altas taxas de metástase. A nossa paciente, com um tumor que pode ser removido, funções hepáticas normais e um bom estado cirúrgico, optou por uma hepatectomia do tipo trisseguimentectomia R0, um procedimento cirúrgico sem complicações. 6,7,8,9. 

A quimioterapia e/ou radioterapia neoadjuvante e/ou adjuvante ainda não possuem um tratamento padrão estabelecido. Alguns estudos indicam o uso de quimioterapia adjuvante para tumores mal diferenciados, metástase a distância e recidiva tumoral com: Doxorribicina, Ciclosfamida, Fosfato de Etoposídio e Orifosfamide, uma vez que parece atrasar a progressão da enfermidade. No que diz respeito à terapia radioterápica, os sarcomas hepáticos primários parecem ser resistentes à radiação13.A nossa cliente foi encaminhada para o serviço de radioterapia e oncologia clínica, e considerando os resultados histológicos de ressecção com margens livres e o fato de ser um tumor de baixa gravidade, optou por um acompanhamento clínico, sem a necessidade de terapia complementar.

A recidiva e a sobrevida estão fortemente ligadas ao tipo histológico, ao nível de diferenciação e ao tipo de ressecção (R0, R1 e R2). Angiossarcoma tem o pior prognóstico, devido à sua alta agressividade e à possibilidade de causar metástase precoce. A maior parte dos pacientes com metástase manifesta-se nos dois primeiros anos após a cirurgia de ressecção, tendo como principal local o pulmão. A taxa de sobrevivência média para os pacientes que passaram pela ressecção R0 foi de 77% em 5 anos. Em contrapartida, os pacientes que passaram pela ressecção R1 apresentaram uma taxa de mortalidade próxima a 100% em 3 anos. 14,15,16 Uma pesquisa com 22 pacientes revelou que 50% deles tiveram uma sobrevida médica de 5 anos, e destes, 41% não apresentaram sinais de lesão após 10 anos de acompanhamento4. A paciente está no nono mês de monitoramento sem apresentar sintomas e sem sinais de lesão.

5 CONCLUSÃO

O sarcoma fusocelular hepático é um subtipo histológico raro com poucos casos documentados na literatura. Portanto, é crucial conhecer as experiências de casos isolados em diversos centros para aprimorar as técnicas cirúrgicas, analisar as vantagens da terapia neoadjuvante e/ou adjuvante com quimioterapia e/ou radioterapia, além de sugerir estratégias de tratamento mais eficientes. A ressecção cirúrgica R0 constitui o alicerce do tratamento, sendo o principal fator na reincidência do tumor e no prognóstico.

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1Médico titular da sociedade brasileira endoscopia digestiva – SOBED e cirurgião geral. Coordenador serviço endoscopia avançada Hospital municipal Santa Isabel. E-mail: ffcamposmed@gmail.com

2Discente Interna do curso superior de Medicina pelo Instituto Paraibano de Educação -UNIPÊ. E-mail: scocugliamed@gmail.com