INTEGRATIVE REVIEW OF TETRALOGY OF FALLOT IN NEONATES AND INFANTS: FROM DIAGNOSIS TO TREATMENT
REVISIÓN INTEGRADORA DE LA TETRALOGÍA DE FALLOT EN NEONATOS Y LACTANTES: DEL DIAGNÓSTICO AL TRATAMIENTO
REGISTRO DOI:10.5281/zenodo.12615526
Jabson Seixas de Azevedo Dourado1
Heitor Corrêa Silva2
Isadora Pereira Lima3
Júlia Mendonça Magalhães4
Mariana Galhardo Carneiro5
Vinícius Sant’ana de Souza6
Fábio Vieira de Andrade Borges7
Resumo
Introdução: A Tetralogia de Fallot é uma deformação congênita que possui 4 anomalias cardíacas: comunicação interventricular, estenose pulmonar, hipertrofia ventricular direita e dextroposição da aorta. Objetivo: Esta revisão integrativa visa elucidar a respeito da Tetralogia de Fallot (TF) em neonatos e lactentes até 1 ano de idade. Ademais, foi possível notar a escassez de conhecimento sobre o tratamento e diagnóstico. Conclui-se que, de suma importância mas pesquisas relacionadas à TF. Materiais e métodos: Trata-se de uma revisão integrativa, na qual aplicando os operadores booleanos encontramos 40 artigos inicialmente, após a leitura aprofundada foram selecionados 11 estudos. Resultados: Nota-se que, a melhor alternativa para correção em crianças assintomáticas ou com poucos sintomas é a cirurgia corretiva entre 3 a 6 meses de idade, já para crianças com sintomas severos, quanto antes a operação, melhor o prognóstico Conclusão: A compreensão detalhada dos aspectos fisiopatológicos, diagnóstico precoce, estratégias terapêuticas e cuidados posteriores é essencial para aprimorar os desfechos clínicos e a qualidade de vida dos pacientes com TF, ainda mais quando trata-se de crianças, como é o caso desta revisão.
Palavras–chave: Tetralogia; Neonato; Lactente; Diagnóstico; Tratamento.
Abstract
Introduction: Tetralogy of Fallot is a congenital deformity with four cardiac anomalies: ventricular septal defect, pulmonary stenosis, right ventricular hypertrophy and aortic dextroposition. Objective: This integrative review aims to shed light on Tetralogy of Fallot (TF) in neonates and infants up to 1 year of age. In addition, it was possible to note the scarcity of knowledge about treatment and diagnosis. The conclusion is that further research into TF is of the utmost importance. Materials and methods: This is an integrative review, in which applying Boolean operators we initially found 40 articles, after in-depth reading 11 studies were selected. Results: It can be seen that the best alternative for correction in asymptomatic children or those with few symptoms is corrective surgery between 3 and 6 months of age, while for children with severe symptoms, the earlier the operation, the better the prognosis Conclusion: A detailed understanding of the pathophysiological aspects, early diagnosis, therapeutic strategies and follow-up care is essential to improve clinical outcomes and quality of life for patients with TF, especially when it comes to children, as is the case in this review.
Keywords: Tetralogy; Neonates; Infants; Diagnosis; Treatment.
Resumen
Introducción: La tetralogía de Fallot es una deformidad congénita que cursa con 4 anomalías cardíacas: comunicación interventricular, estenosis pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho y dextroposición de la aorta. Objetivo: Esta revisión integradora tiene como objetivo dilucidar la tetralogía de Fallot (TF) en neonatos y lactantes de hasta 1 año de edad. Además, fue posible notar el desconocimiento sobre el tratamiento y el diagnóstico. Se concluye que es extremadamente importante realizar más investigaciones relacionadas con el TF. Materiales y métodos: Se trata de una revisión integradora, en la que, aplicando operadores booleanos, encontramos inicialmente 40 artículos, luego de una lectura profunda se seleccionaron 11 estudios. Resultados: Se observa que la mejor alternativa de corrección en niños asintomáticos o con pocos síntomas es la cirugía correctiva entre los 3 y 6 meses de edad, mientras que para niños con síntomas severos, cuanto más temprana sea la operación, mejor será el pronóstico. Conclusión: Comprender un análisis detallado La descripción de los aspectos fisiopatológicos, el diagnóstico precoz, las estrategias terapéuticas y los cuidados posteriores es fundamental para mejorar los resultados clínicos y la calidad de vida de los pacientes con TF, más aún cuando se trata de niños, como es el caso de esta revisión.
Palabras clave: Tetralogía; Recién nacido; Niño; Diagnóstico; Tratamiento.
Introdução
As malformações congênitas são alterações na estrutura ou no funcionamento que ocorrem durante o desenvolvimento fetal (Sadler, 2021).
O ecocardiograma com Doppler colorido mostrou que, tendo 4.482 pacientes analisados no total, sendo 2.153 na faixa etária que compreende neonatos e lactentes, 65,1% deste grupo e 43,8% do grupo completo apresentavam algum tipo de cardiopatia congênita, dentre esses, 6,9% tinham TF, colocando-a na lista de cardiopatias congênitas acianóticas mais frequentes (Miyague, et al., 2003).
A TF é caracterizada por 4 anomalias cardíacas: comunicação interventricular, estenose pulmonar, hipertrofia ventricular direita e dextroposição da aorta. O principal defeito anatômico ocorre no septo infundibular, que é desviado antero superiormente (Júnior; Burns; Lopez, 2021).
Fisiopatologicamente, o deslocamento do septo interventricular resulta em uma comunicação entre os ventrículos, permitindo a obstrução ou estenose da valva e da artéria pulmonar, a mesma pressão sistólica em ambos os ventrículos (e na aorta) e a entrada de sangue não oxigenado na aorta (Beerman, 2023).
As manifestações clínicas da cardiopatia estão ligadas a anatomia da tetralogia. Assim, se a estenose pulmonar for leve, a pessoa será acianótica e o sopro cardíaco será alto. Se a estenose for grave, haverá cianose e o sopro irá diminuir (Júnior; Burns; Lopez, 2021).
O diagnóstico da malformação congênita é comumente realizado durante o primeiro ano de vida da criança, visto que, na maioria dos casos, os sinais são precoces. Entretanto, alguns casos possuem diagnósticos tardios, o que pode piorar o prognóstico (Guimarães et al., 2016). Contudo, as doenças fetais, como anomalias cardíacas (incluindo TF), estão sendo diagnosticadas mais cedo e de forma mais precisa durante o pré-natal, graças à ecocardiografia (Donofrio et al., 2014).
Além disso, ao perceber que, no exame físico geral, as crianças ficam mais confortáveis na posição de cócoras, pode-se ficar alerta no diagnóstico de TF, uma vez que essa posição alivia a hipóxia generalizada (diminuição do retorno venoso), a qual acompanha as cardiopatias congênitas cianóticas (Porto, 2019).
No tratamento para a TF, existem medidas de alívio rápido e uma cirurgia corretiva, a qual é mais indicada por ser definitiva (Ribeiro et al., 2019). Estudos mostram que 30% dos pacientes afetados por essa cardiopatia e não operados morrem no primeiro ano de vida (Lopez, 2010). Por outro lado, tem-se a cirurgia de Blalock-Taussig, um procedimento paliativo (Kupas; Oldoni; Souza, 2021).
Tendo em vista os pontos mencionados, a TF é a cardiopatia congênita cianótica mais comum em crianças, a qual merece uma maior atenção a respeito das suas manifestações, diagnósticos e tratamentos, de modo que, os profissionais da saúde estejam aptos a atender e tratar esse tipo de anomalia de forma precoce, melhorando o prognóstico dos pacientes. Dessa forma, a justificativa para a realização deste trabalho, é a definição da TF, englobando o início dos seus sintomas até o tratamento da doença, e a importância do diagnóstico precoce, para um bom desenvolvimento infantil.
Nessa perspectiva, o objetivo geral deste trabalho é entender, descrever o tratamento e o diagnóstico da Tetralogia de Fallot em neonatos e lactentes até 1 ano de idade.
Materiais e métodos
Trata-se de um estudo de revisão integrativa da literatura, que consiste na síntese de diferentes literaturas, tanto em aspectos quantitativos, quanto em qualitativos, para fundamentar o conhecimento científico (Souza; Silva; Carvalho, 2010). Este tipo de revisão é realizado através de buscas e análises críticas nas evidências disponíveis, compiladas pelo próprio pesquisador através de critérios pertinentes ao tema. Assim, discussões e novas pesquisas são fomentadas e a construção do conhecimento científico torna-se um processo contínuo e unificado (Ercole; Melo; Alcoforado, 2014).
A revisão integrativa é formada por seis fases, cada uma delas compostas por procedimentos que guiam a elaboração deste tipo de estudo. São elas: (1) formulação da pergunta norteadora, (2) busca em base de dados diversas, (3) coleta de dados, (4) apuração crítica dos dados coletados, (5) interpretação e discussão dos resultados e (6) apresentação da revisão integrativa (Souza; Silva; Carvalho, 2010)
Para o presente estudo, os seis passos foram reproduzidos, como forma de assegurar o rigor metodológico. A elaboração da pergunta norteadora foi realizada a partir da observação de uma problemática alarmante, sendo esta: “Quais são as evidências disponíveis na literatura científica sobre diagnóstico e tratamento da Síndrome de Fallot em neonatos e crianças?”. A busca de dados foi realizada em plataformas como National Library of Medicine (Pubmed), Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS) e Scientific Electronic Library Online (SciELO), através da combinação das seguintes palavras chaves: Tetralogy of Fallot; Tetralogia de Fallot; Diagnosis; Diagnóstico; Treatment; Tratamento; Children; Infants; Crianças; Neonatos. Estes termos foram combinados por uma estratégia de busca complexa dos operadores booleanos AND e OR. Os critérios de inclusão referem-se a artigos e revisões sistemáticas em Língua Portuguesa ou Língua Inglesa, publicados a partir de 2000, disponibilizados integralmente online, não abordando outras patologias e que respondam à pergunta norteadora.
A primeira seleção dos dados coletados foi feita a partir da leitura dos títulos, sendo descartados aqueles artigos e revisões sistemáticas que não respondessem à pergunta norteadora ou que tangenciasse o tema. A segunda seleção utilizou a leitura dos resumos como critério de exclusão. A apuração crítica dos dados coletados é resultado da leitura íntegra das pesquisas encontradas de forma rigorosa e detalhada, classificada a partir de uma hierarquia de evidências, sendo o nível mais alto dados obtidos por meio de estudos das revisões sistemáticas e o nível mais baixo caracteriza-se como a opinião de especialistas
Resultados
Houve a seleção de onze artigos após a leitura na íntegra. Na análise das características das publicações selecionadas, foi observado que apenas um (9,09%) artigo da plataforma LILACS, dois (18,18%) da plataforma PubMed e oito (72,72%) da plataforma SciELO enquadraram-se em todos os pré-requisitos para a presente revisão integrativa de literatura. Diante da escassez de publicações disponíveis condizentes com a problemática, houve a necessidade do estabelecimento de um recorte temporal longo, compreendendo 24 anos. Sob esse viés, foi elaborado um gráfico acerca dos anos de publicação das obras selecionadas que contemplam as palavras chaves supracitadas. De acordo com este balanço de dados, o pico de artigos divulgados ocorreu nos anos de 2008 (36,36%) e 2009 (18,18%).
O quadro abaixo elucida a síntese dos artigos incluídos na revisão de literatura e este foi organizada de acordo com o país de origem da publicação, objetivo do estudo e resultados e conclusões apresentadas. Assim sendo, nota-se a importância das publicações brasileiras em relação ao tratamento cirúrgico corretivo da TF, representando 72,72% dos artigos selecionados de acordo com a pergunta norteadora. Ademais, dois artigos (18,18%) abordaram a farmacologia envolvida no tratamento da TF e no alívio dos sintomas, como crises cianóticas (Sanches et al., 2006; Senzaki et al., 2008). Por fim, apenas um artigo abordou a histologia patológica presente nas fibras cardíacas nos portadores da Síndrome de Fallot (Farah et al., 2008).
Os resultados encontrados evidenciaram a importância da realização da cirurgia de correção da TF nos primeiros meses de vida, principalmente em pacientes com grave sintomatologia. No entanto, a idade específica dos neonatos e lactentes aconselhada para realização da operação cirúrgica ainda é discutida, devido a uma complexidade de fatores patológicos acarretados pela tetralogia (Moraes Neto et al., 2000; Moraes Neto et al., 2008; Mulinari et al., 2008; Avona et al., 2009; Jacob et al., 2009; Lenko et al., 2018; Martins et al., 2018; Athanasiadis et al., 2019). Assim sendo, mais estudos devem ser conduzidos para melhor compreensão da doença e formulação de um tratamento mais adequado.
A interpretação dos dados foi realizada de forma criteriosa por meio da leitura completa dos artigos e discussão em conjunto. Dessa forma, um fluxograma PRISMA adaptado foi criado para apresentar as publicações escolhidas de maneira sucinta.
Discussão
Após a leitura integral dos onze artigos selecionados, as evidências científicas encontradas na literatura a respeito do diagnóstico e tratamento da TF apontam a importância da realização da cirurgia corretiva em neonatos e lactentes no primeiro ano de vida (Moraes Neto et al., 2000; Moraes Neto et al., 2008; Mulinari et al., 2008; Avona et al., 2009; Jacob et al., 2009; Lenko et al., 2018; Martins et al., 2018; Athanasiadis et al., 2019).
Em relação a organização celular das fibras cardíacas presentes na tetralogia, a hipertrofia ventricular na região do infundíbulo pode ser explicada pela desorganização dos cardiomiócitos e fibrose na região do interstício. As células mais afetadas por essa tetralogia encontram-se na parte subendocárdica da parede infundibular do ventrículo direito. Além disso, a idade do portador e o diâmetro médio dos cardiomiócitos, principalmente os encontrados no ventrículo direito, demonstram correlação, já que em comparação a indivíduos saudáveis, o valor está aumentado. Ademais, a via de entrada do ventrículo direito apresenta frações de colágeno maiores do que a via do ventrículo esquerdo e região do infundíbulo do ventrículo direito, demonstrando um grau elevado de fibrose, comprometendo as funções cardíacas (Farah et al., 2008).
A condição genética supracitada e suas problemáticas associadas, rotineiramente, está ligada a presença de um processo cirúrgico, dessa maneira, ao avaliar dois métodos de reparo cirúrgico da tetralogia, em dois grupos infantis com características similares, sendo representados por neonatos e lactentes entre um a onze meses de vida, de ambos os sexos e com peso entre três a dez quilos, a operação caracterizada pela correção intracardíaca com circulação extracorpórea apresenta inúmeras vantagens quando comparada a operação Blalock-Taussig (Moraes Neto et al., 2000).
Dentro do grupo submetido a cirurgia com a técnica Blalock-Taussig, houve dois óbitos imediatos dentre 26 crianças, sendo eles devido ao desenvolvimento do quadro pulmão de choque e a insuficiência respiratória. Além disso, no pós-operatório tardio, uma criança foi submetida novamente à operação de Blalock-Taussig por causa de crises cianóticas intensas. Já no grupo referente a cirurgia corretiva, houve dois casos de óbitos imediatos por falência renal e uma criança faleceu após sete meses da cirurgia devido a meningite. A melhora dos casos referentes ao primeiro grupo é justificada pelo aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. Contudo, é válido destacar, o aumento da função ventricular esquerda quando comparada a lactentes saudáveis e ao segundo grupo, fator que pode desencadear uma disfunção ventricular. Em contrapartida, a correção intracardíaca apresenta menor morbidade e mortalidade e não demonstrou outras disfunções associadas à técnica cirúrgica (Moraes Neto et al., 2000).
Para a melhora da evolução dos pacientes submetidos a cirurgia corretiva, houveram estudos relacionados ao uso do homoenxerto descelularizado na técnica cirúrgica Ross. Abordagem caracterizada pelo uso de um retalho transanular de uma monocúpida de origem bovina para a ampliação da via de saída do ventrículo direito, obstruída previamente por uma estenose. Os pacientes foram acompanhados através de avaliações clínicas e por meio do ecocardiograma, análises que avaliaram sinais de insuficiência pulmonar, função do ventrículo direito, gradiente da via de saída do ventrículo direito, mobilidade da cúspide em questão, espessamento da cúspide, presença de calcificação e tamanho do anel pulmonar. Os resultados dessa operação demonstraram que o homoenxerto descelularizado não esteve relacionado com o aparecimento de arritmia e apresentou menor resposta do sistema imune contra a cirurgia e boa função da valva pulmonar em curto e médio prazo. Além de permanecerem com boa funcionalidade por um período superior aos homoenxertos criopreservados (Mulinari et al., 2008).
Existem casos na literatura que demonstram especificidades associadas à TF. A complicação desta patologia pode levar ao aparecimento da agenesia da artéria pulmonar esquerda e a operação de correção tradicional com circulação extracorpórea é recomendada (Avona et al., 2009). Há ainda casos em que o defeito do septo atrioventricular exige a ampliação da via de saída do ventrículo direito por meio da placa de pericárdio bovino, devido a estenose encontrada nesta região cardíaca. Podem ser utilizadas duas formas de reparo no procedimento cirúrgico padrão: primária e em etapas, sendo cada uma delas designada de acordo com a anatomia e condição do paciente (Jacob et al., 2009; Lenko et al., 2017).
A partir de uma análise da literatura pesquisada, foi proposto também a utilização da dexmedetomidina em pacientes pediátricos com crises hiper cianóticas – que são mediadas por uma obstrução elevada nos pulmões causada por uma contração do músculo cardíaco influenciada por uma estimulação simpática – que causa uma maior instabilidade da capacidade respiratória do indivíduo. Entende-se que o modelo de sedação ideal em eventuais crises com o excesso de cianose está associado ao controle da resistência vascular e sistêmica, o que diminui os efeitos na respiração e o bom acompanhamento dos efeitos simpatolíticos bem exercidos. Baseado em um relato de caso, o uso de dexmedetomidina trouxe estabilidade a pressão arterial, a frequência respiratória e a SpO2 de um paciente recém-nascido, um agonista α2-adrenérgico altamente seletivo atende as demandas de sedação ideal, bem como se mostra viável na utilização de hipóxia em pacientes com tetralogia de Fallot. No entanto, até o presente momento, a medicação supracitada – dexmedetomidina – só permitida a utilização em adultos incubados ou com ventilação mecânica dentro de um tratamento totalmente intensivo (Senzaki et al., 2008). Além do uso da medicação supracitada para manejo da cianose nas crianças afetadas pela tetralogia, estudos utilizaram a monitorização do propranolol no plasma, um importante bloqueador beta-adrenérgico, útil para ataques de dispneia e melhora do quadro clínico dos neonatos e lactentes que aguardam a realização da operação cirúrgica (Sanches et al., 2006).
Ao analisar as amostras destacadas na literatura, a correção intracardíaca da TF com baixas taxas de mortalidade e diminuição dos índices de morbidade pode estar associada, em muitas situações, com a realização nos primeiros meses de vida. Compreende-se que essas as vantagens intrínsecas existentes da cirurgia de correção estão associadas tanto com evitar problemas socioeconômicos, como também danos psicossociais no indivíduo futuramente.
Além disso, o processo cirúrgico realizado nos primeiros 18 meses de vida irá resguardar o bebê com suas funções neurológicas sem alterações significativas, bom funcionamento dos ventrículos cardíacos, uma diminuição na ocorrência de arritmias, irá ocorrer a limitação e até interromper o processo de hipertrofia do coração, em específico do ventrículo direito, bem como atenuar e trazer a normalidade da saturação arterial de oxigênio que evita a hipoxemia crônica de outros órgãos. Infere-se que, dessa forma, quanto mais precocemente for realizada a cirurgia na vida do bebê, pode-se evitar deletérios imediatos e futuras comorbidades cardíacas e sistêmicas (Moraes Neto et al., 2008).
Conclusão
Nessa revisão integrativa, busca-se apresentar um panorama completo das evidências que estão disponíveis desde o ano 2000 sobre a TF em crianças, destacando a importância da abordagem multidisciplinar, como tratamento cirúrgico, farmacológico e na histologia patológica presente nas fibras cardíacas nos portadores da Síndrome de Fallot (Farah et al., 2008) no tratamento dessa doença. Ao reunir informações provenientes de diversas fontes, desde estudos clínicos até relatos de casos, foi possível identificar lacunas no conhecimento e áreas que requerem maior investigação. A compreensão detalhada dos aspectos fisiopatológicos, diagnóstico precoce, estratégias terapêuticas e cuidados posteriores é essencial para aprimorar os desfechos clínicos e a qualidade de vida dos pacientes com TF, ainda mais quando se trata de crianças, como é o caso desta revisão. Este estudo ressalta a importância de uma abordagem integral e colaborativa para lidar com os desafios associados a essa condição cardíaca congênita, visando sempre melhorar constantemente o atendimento prestado aos pacientes e suas famílias.
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1Graduando do terceiro período do curso de Medicina pela Universidade de Rio Verde (UniRV) – Campus Rio Verde, Rio Verde, Goiás, Brasil. jabson.dourado@academico.unirv.edu.br. E-mail principal para correspondência.
2Graduando do terceiro período do curso de Medicina pela Universidade de Rio Verde (UniRV) – Campus Rio Verde, Rio Verde, Goiás, Brasil. heitor.c.silva@academico.unirv.edu.br.
3Graduanda do terceiro período do curso de Medicina pela Universidade de Rio Verde (UniRV) – Campus Rio Verde, Rio Verde, Goiás, Brasil. isadora.p.lima@academico.unirv.edu.br.
4Graduanda do terceiro período do curso de Medicina pela Universidade de Rio Verde (UniRV) – Campus Rio Verde, Rio Verde, Goiás, Brasil. julia.magalhaes@academico.unirv.edu.br.
5Graduanda do terceiro período do curso de Medicina pela Universidade de Rio Verde (UniRV) – Campus Rio Verde, Rio Verde, Goiás, Brasil. mariana.carneiro@academico.unirv.edu.br.
6Graduando do terceiro período do curso de Medicina pela Universidade de Rio Verde (UniRV) – Campus Rio Verde, Rio Verde, Goiás, Brasil. vinicius.souza@academico.unirv.edu.br.
7Professor Titular da Faculdade de Eng. de Produção, Docente no curso de Medicina pela Universidade de Rio Verde (UniRV) – Campus Rio Verde, Rio Verde, Goiás, Brasil. fabiovieira@unirv.edu.br.