REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/cl10202504300948
Daniely Saraiva Pimentel
Marcos Ramon Ribeiro dos Santos Mendes
Maria Júlia de Carvalho Leite
Raiane Laís Valença Alves
Rebeca Gomes Pedrosa
Orientadora: Thayla Lutterbach de Oliveira Pires Farias
RESUMO:
A hanseníase neural pura (HNP) é uma forma rara da hanseníase, caracterizada pelo acometimento exclusivo dos nervos periféricos, sem lesões cutâneas visíveis. Sua apresentação inespecífica dificulta o diagnóstico precoce, levando a equívocos com outras neuropatias. A baciloscopia geralmente negativa e a subnotificação reforçam a necessidade de métodos complementares, como exames neurofisiológicos, biópsia de nervo e PCR para detecção do Mycobacterium leprae. A capacitação dos profissionais de saúde é essencial para aprimorar o reconhecimento da HNP e viabilizar intervenções precoces, minimizando complicações neurológicas. Este relato de caso visa descrever suas manifestações clínicas, desafios diagnósticos e abordagem terapêutica, contribuindo para um melhor entendimento dessa condição.
Palavras-chave: Hanseníase, Mycobacterium leprae, Neuropatia periférica.
ABSTRACT
Pure neural leprosy (PNH) is a rare form of leprosy characterized by exclusive involvement of peripheral nerves, without visible skin lesions. Its nonspecific presentation makes early diagnosis difficult, leading to misunderstandings with other neuropathies. The generally negative bacilloscopy and underreporting reinforce the need for complementary methods, such as neurophysiological examinations, nerve biopsy and PCR for detection of Mycobacterium leprae. Training health professionals is essential to improve the recognition of PNH and enable early interventions, minimizing neurological complications. This case report aims to describe its clinical manifestations, diagnostic challenges and therapeutic approach, contributing to a better understanding of this condition.
Keywords: Leprosy, Mycobacterium leprae, Peripheral Neuropathies.
INTRODUÇÃO
De acordo com Araújo et al., (2014). A hanseníase é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae, que afeta, principalmente, os nervos periféricos. Embora tenha sido eliminada como problema de saúde pública em muitos países, ainda é endêmica em diversas regiões, incluindo o Brasil, que registra um número significativo de novos casos anualmente (ALMEIDA et al., 2014).
A hanseníase neural pura (HNP) é uma variante clínica caracterizada exclusivamente pelo comprometimento dos nervos periféricos, sem lesões cutâneas visíveis (TOMASELLI, 2014). Para Castro (2012), ao contrário das formas mais comuns da doença, a HNP manifesta-se apenas por sintomas neurológicos, como parestesias, dor neuropática, dormência e fraqueza muscular. Essa apresentação inespecífica pode levar a diagnósticos equivocados, como neuropatias diabéticas ou inflamatórias, dificultando a identificação precoce da doença e retardando o início do tratamento adequado (ARAÚJO et al., 2014).
A Sociedade Brasileira de Hansenologia (2011) afirma que, embora a HNP represente entre 4% e 10% dos casos diagnosticados em regiões endêmicas, essa taxa pode estar subestimada devido à dificuldade diagnóstica. Muitas vezes, pacientes não são investigados adequadamente para a presença do M. leprae, e exames laboratoriais convencionais, como a baciloscopia, frequentemente, apresentam resultados negativos (TOMASELLI, 2014).
Dessa forma, tal diagnóstico requer uma abordagem criteriosa, incluindo biópsia de nervo periférico, testes moleculares como a reação em cadeia da polimerase (PCR) para detecção do DNA do bacilo e exames neurofisiológicos, como a eletroneuromiografia, que ajudam a caracterizar o padrão de comprometimento neural (CASTRO, 2012). Diante de tais desafios, a capacitação dos profissionais de saúde para o reconhecimento da HNP é essencial, permitindo um diagnóstico precoce e um manejo adequado da doença. O presente trabalho tem como objetivo descrever as manifestações clínicas, os desafios diagnósticos e a abordagem terapêutica da HNP, a fim de contribuir para a ampliação do conhecimento sobre essa forma rara da hanseníase e reforçar a importância da detecção precoce para um melhor prognóstico dos pacientes.
RELATO DE CASO
I.C., 46 anos, sexo feminino, engenheira agrônoma, foi atendida em outubro de 2023 em um serviço público de referência em hansenologia, apresentando quadro de dor e parestesia nas extremidades, com progressão para redução da mobilidade ao longo de 20 anos. A paciente relatou que o quadro se iniciou durante o puerpério, com dor latejante e incapacitante nos ombros, associada a edema nos quirodáctilos de ambas as mãos.
Foi atendida por um reumatologista em 2013, que diagnosticou artrite reumatoide e iniciou o uso de Prednisolona. Porém, negava queixas de rigidez matinal e não apresentava formação de nódulos reumáticos nas articulações, apenas dores articulares de forte intensidade que afetavam a mobilidade.
Devido às intensas dores, a paciente procurou diversas especialidades médicas, tendo inclusive sido internada em razão da gravidade das dores, sem obter resolução do quadro clínico. O quadro evoluiu com o surgimento de deformidades estruturais. Posteriormente, ainda no mesmo ano, aventou-se a possibilidade de artrite psoriásica, sendo prescrito o uso de Leflunomida, Metotrexato e Hidroxicloroquina. Com o uso da Leflunomida, as dores articulares melhoraram durante 1 ano, e a paciente voltou às suas atividades normais do dia a dia. Contudo, as dores reincidiram de forma incapacitante, perdendo o aspecto latejante.
Ao final de 2022, foi atendida por um neurologista, que solicitou baciloscopia, cujo resultado foi negativo, sem progressão na investigação, com agravamento do quadro álgico. Em 2023, buscou um dermatologista, que identificou espessamento de nervos e levantou a suspeita de hanseníase neural pura, pois a paciente não apresentava lesões de pele. Foi encaminhada para o Centro de Infecções de referência, mas só conseguiu atendimento 8 meses depois, quando foi solicitada eletroneuromiografia, cujo resultado foi: “Acometimento neural difuso, de caráter intermediário (axonal-desmielinizante), assimétrico e distal, sugerindo neuropatia sensitivo-motora de membros inferiores”. Também foi realizada nova baciloscopia, com resultado negativo, e posteriormente foi encaminhada para iniciar o tratamento para hanseníase neural pura, com esquema PQT único por 12 meses.
Após 7 meses do início do tratamento, passou a apresentar melhora das dores e recuperação da mobilidade comprometida, não necessitando mais de instrumentos de apoio para deambulação, mas ainda se queixava de dor intermitente.
FIGURA 1: RADIOGRAFIA DE PÉ ESQUERDO EM AP, EM 25/10/2023 COM PRESENÇA DE SUBLUXAÇÃO EM 2º, 3º E 4º PODODÁCTILO.
DISCUSSÃO
A hanseníase neural pura (HNP) é uma forma específica de hanseníase, caracterizada pela ausência de lesões de pele aparentes e pela predominância de manifestações neurológicas, o que dificulta o seu diagnóstico. Em 2012, a Organização Mundial da Saúde (OMS) registrou 232.857 casos novos de hanseníase no mundo, sendo que 6,18% já apresentavam grau 2 de incapacidade ao diagnóstico. A distribuição dos casos foi desigual entre as regiões, com o sudeste asiático concentrando 71% dos casos, seguido pelas Américas (16%) e pela África (9%). No Brasil, foram notificados 33.303 casos novos, representando 92% das ocorrências nas Américas, com 6,7% desses pacientes já exibindo incapacidades graves. A HNP, apesar de não ser especificamente discriminada nos dados da OMS, apresentou prevalência de 17,1% em um estudo realizado no Instituto Oswaldo Cruz no Brasil, enquanto na Índia, onde muitos estudos são conduzidos, a prevalência variou entre 4,2% e 17 (WHO, 2012).
Essa limitação diagnóstica gera controvérsias nas estimativas epidemiológicas, com estudos relacionando prevalências diferentes. A variabilidade dos resultados é ilustrada por pesquisas como a de Noordeen (1972), que encontrou 7,54% de HNP entre 8.000 casos de hanseníase, e a de Dongre, Ganapati e Chulawala (1976), que encontrou 4,3% de HNP entre 11.581 indivíduos. A OMS pretendia, como meta para 2015, reduzir em 35% os casos novos com deformidades visíveis, em comparação com 2010. No entanto, sem avanços nos métodos diagnósticos e na acessibilidade das investigações para HNP, essa meta não foi alcançada, especialmente considerando que essa forma da doença frequentemente leva ao diagnóstico tardio (GARBINO et al., 2013).
Segundo a Sociedade Brasileira de Hansenologia (2011), a doença manifesta-se predominantemente por neuropatia periférica, podendo ser confundida com diversas condições neurológicas e reumatológicas. No caso clínico analisado, a paciente passou por avaliação de diferentes especialistas e levou cerca de 20 anos para obter o diagnóstico correto. Durante esse período, recebeu diagnósticos equivocados, como artrite reumatoide e artrite psoriásica, e foi submetida a um tratamento prolongado com altas doses de corticoides.
Para Silva et al. (2022), a baciloscopia, apesar de sua alta especificidade, possui baixa sensibilidade, podendo resultar negativa em até 70% dos casos de hanseníase. Mesmo pacientes com baciloscopia negativa podem apresentar algum grau de comprometimento físico, reforçando o caráter predominantemente clínico do diagnóstico da doença, como observado no caso da paciente em questão. Diante disso, torna-se essencial a utilização de outros exames complementares, incluindo biópsias de nervo, testes sorológicos e estudos de condução nervosa.
O diagnóstico da hanseníase neural primária só foi considerado após a consulta dermatológica, na qual a eletroneuromiografia solicitada revelou resultados compatíveis com a doença. A inexistência de um marcador laboratorial definitivo reforça a necessidade de uma avaliação clínica minuciosa e de um acompanhamento prolongado, a fim de evitar atrasos no diagnóstico e no tratamento, prevenindo, assim, sequelas neurológicas irreversíveis (SOCIEDADE BRASILEIRA DE HANSENOLOGIA, 2011).
De acordo com Pires et al. (2020), o quadro clínico pode manifestar-se de maneira insidiosa, com sintomas iniciais como dormência, formigamento e dor neuropática em áreas específicas do corpo. Com a progressão da doença, o paciente pode desenvolver perda sensorial, fraqueza muscular e até atrofia em regiões inervadas pelos nervos afetados. O padrão de acometimento geralmente é assimétrico, podendo apresentar-se como mononeuropatia múltipla ou, menos frequentemente, como polineuropatia. O espessamento dos nervos periféricos, especialmente os mais superficiais como o ulnar, fibular e tibial posterior, é um achado comum no exame físico, sendo também encontrado na paciente estudada.
Garbino et al. (2013) observaram em seu estudo que a maioria dos pacientes apresentou comprometimento de mais de um nervo, um achado que já havia sido relatado em outras pesquisas. Esse dado reforça a relação entre o tempo decorrido desde o aparecimento dos primeiros sintomas da hanseníase e o início do tratamento, sugerindo fortemente que um atraso no início da terapia aumenta a probabilidade de danos nos nervos, como o que aconteceu com a paciente do estudo, em que a eletroneuromiografia mostra acometimento dos nervos sural bilateral, tibial esquerdo e fibular profundo bilateralmente.
O tratamento da HNP baseia-se na poliquimioterapia (PQT), seguindo os critérios de classificação operacional propostos pela OMS. A definição da terapia depende do número de nervos afetados: casos com um único nervo comprometido são tratados como paucibacilares (PB), enquanto aqueles com múltiplos nervos envolvidos são considerados multibacilares (MB). Nesse caso, a paciente estudada foi tratada com o esquema multibacilar, visto que apresentava mais de um nervo afetado. Segundo o mesmo autor, o regime padrão inclui rifampicina, dapsona e, nos casos MB, clofazimina. Além disso, os corticosteroides, como a prednisona, podem ser usados para controlar inflamações neurais e prevenir incapacidades funcionais, especialmente em pacientes que apresentam neurite ativa (GARBINO et al., 2013).
A duração do tratamento segue as recomendações da OMS, sendo de seis meses para casos PB e de doze meses para MB, com acompanhamento clínico regular para avaliar a progressão da neuropatia e possíveis respostas hansênicas. Estudos indicam que o uso de corticosteroides combinados com PQT pode reduzir danos neurológicos e melhorar a função motora e sensorial, especialmente quando iniciado precocemente (GARBINO et al., 2013; RAMOS & SOUTO, 2010).
Segundo Peres et al. (2021), o prognóstico da HNP após o tratamento depende do estágio da doença no momento do diagnóstico e da qualidade do acompanhamento médico. No caso estudado, a paciente apresenta deformidades permanentes graves, conforme as imagens em anexo, devido à demora de 20 anos até o diagnóstico e tratamento corretos. A autora diz ainda que, apesar de a poliquimioterapia (PQT) ser eficaz na eliminação do Mycobacterium leprae, muitos pacientes começam a apresentar sequelas neurológicas, especialmente aqueles que já possuíam comprometimento nervoso antes do início do tratamento.
As incapacidades físicas decorrentes da hanseníase ocorrem devido ao dano neural progressivo, que pode levar à perda de sensibilidade, deformidades e dificuldades motoras, o que condiz com o quadro clínico da paciente estudada. Estudos indicam que cerca de 20% dos pacientes mantêm algum grau de incapacidade mesmo após a alta, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce e da reabilitação contínua para minimizar as limitações funcionais (RAMOS & SOUTO, 2010).
Além disso, o acompanhamento dos pacientes no período pós-alta é essencial para evitar a progressão das incapacidades e melhorar a qualidade de vida. Mesmo após a cura bacteriológica, as reações hansênicas podem ocorrer, agravando o comprometimento neurológico e aumentando o risco de sequelas permanentes. No Brasil, uma parcela significativa dos pacientes com hanseníase já apresenta incapacidades no momento do diagnóstico, e cerca de 23% continuam com alguma limitação mesmo após a alta (RAMOS & SOUTO, 2010).
Um estudo realizado por Monteiro et al. (2013) em um município brasileiro analisou 289 casos recentes para avaliar a prevalência de sequelas físicas após o tratamento com poliquimioterapia (PQT). Os resultados mostraram que 20,6% dos pacientes apresentaram incapacidades de grau 1 e 8,9% de grau 2. Além disso, houve um aumento dos episódios reacionais, afetando 35,1% dos indivíduos, e 25,1% apresentaram piora das incapacidades após a alta. Como observado na apresentação do caso clínico, a paciente ainda apresentava dores intermitentes, mesmo após o tratamento.
Diante desse cenário, o monitoramento contínuo dos pacientes no pós tratamento é essencial para minimizar sequelas e impedir a progressão das limitações funcionais. O acompanhamento adequado pode reduzir o impacto da hanseníase na qualidade de vida dos indivíduos, garantindo uma melhor adaptação às atividades diárias e prevenindo complicações futuras (MONTEIRO et al., 2013).
CONCLUSÃO:
Além das complicações físicas, a hanseníase está associada a um estigma social significativo, o que pode comprometer a adesão ao tratamento e impactar negativamente a qualidade de vida dos pacientes. A discriminação decorrente da doença frequentemente resulta em isolamento social, restrições no mercado de trabalho e dificuldades no acesso aos serviços de saúde. No contexto da HNP, essa problemática tende a ser ainda mais pronunciada, uma vez que o diagnóstico tardio pode levar ao desenvolvimento de deformidades mais evidentes, intensificando o impacto psicossocial. Dessa forma, a capacitação dos profissionais de saúde para reconhecer essa manifestação clínica e estabelecer um diagnóstico precoce é essencial para mitigar as repercussões físicas e sociais da hanseníase.
O manejo adequado da doença não se limita à poliquimioterapia (PQT), devendo incluir estratégias de prevenção de incapacidades, como fisioterapia, uso de órteses e monitoramento contínuo para a detecção precoce de qualquer agravamento do quadro clínico. Ademais, a adoção de uma abordagem multidisciplinar, com a participação de fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais e enfermeiros, é fundamental para minimizar os impactos da hanseníase neural, proporcionando maior autonomia e favorecendo a inclusão social dos indivíduos acometidos.
REFERÊNCIAS
ALMEIDA, T. B. C.; SERRÃO, C. C. A.; BATISTA, K. N. M.; LIMA, A. B. L. Hanseníase neural pura: série de casos. Anais do III Congresso de Educação em Saúde da Amazônia (COESA). Belém: Universidade Federal do Pará, 2014.
ARAÚJO, A. E. R. A. E.; AQUINO, D. M. C.; GOULART, I. M. B.; PEREIRA, S. R. F.; FIGUEIREDO, I. A.; SERRA, H. O.; FONSECA, P. C. A.; CALDAS, A. J. M. Neural complications and physical disabilities in leprosy in a capital of northeastern Brazil with high endemicity. Revista Brasileira de Epidemiologia. v. 17, n. 4, p. 899–910, 2014.
CASTRO, F. R. S. Alterações neurológicas na forma neural pura de hanseníase: aplicação do grau de incapacidade física e da classificação internacional de funcionalidade, incapacidade e saúde. Dissertação de Mestrado em Ciências – Instituto Oswaldo Cruz, Fundação Oswaldo Cruz, Programa de Pós-Graduação em Medicina Tropical. Rio de Janeiro, 2012.
DONGRE, V. V.; GANAPATI, R.; CHULAWALA, R. G. A study of mono-neuritic lesions in a leprosy clinic. Leprosy in India, v. 48, p. 132-137, 1976.
GARBINO, José Antonio; MARQUES JR, Wilson; BARRETO, Jaison Antônio; HEISE, Carlos Otto; RODRIGUES, Márcia Maria Jardim; ANTUNES, Sérgio L.; SOARES, Cleverson Teixeira; FLORIANO, Marcos César; NERY, José Augusto; TRINDADE, Maria Ângela Bianconcini; CARVALHO, Noêmia Barbosa; ANDRADA, Nathália Carvalho de; BARREIRA, Amilton Antunes; VIRMOND, Marcos da Cunha Lopes. Lepra primária revisão. Arquivos de Neuro – Psiquiatria. Hanseníase neural primária: revisão sistemática, São Paulo, v. 6, pág. 397-404, 2013. DOI: 10.1590/0004-282X20130046
MONTEIRO, Lorena Dias et al. Incapacidades físicas em pessoas acometidas pela hanseníase no período pós-alta da poliquimioterapia em um município no Norte do Brasil. Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, v.29, n.5, p.909-920, Maio 2013. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102311X2013000500009&lng=en&nrm=iso>. Acesso em: 03 de março de 2025.
NOORDEEN, S. K. Epidemiology of (poly) neuritic type of leprosy. Leprosy in India, v. 44, p. 90-96, 1972.
PERES, Laís Cristine de Azevedo; OLIVEIRA, Laura Beatriz Maia de; OLIVEIRA, Isadora Dacielle Fortunato de; COTIAN, Laura Helenna Maia; MACHADO, Lara
Cândida de Sousa. Incapacidades físicas de hanseníase: do diagnóstico ao pós-alta. Revista Brasileira de Revista de Saúde, Curitiba, v. 2, pág. 6547-6552, mar./abr. 2021. DOI: 10.34119/bjhrv4n2-204.
PIRES, K. L. et al. Polineuropatia desmielinizante como manifestação inicial isolada de hanseníase: relato de caso. Revista de Medicina de Ribeirão Preto, v. 53, n. 1, pág. 73-79, 2020. Disponível em: https://www.revistas.usp.br/rmrp . Acesso em: [acesso em: 15 de março de 2025].
RAMOS, J. M. H.; SOUTO, F. J. D. Incapacidade pós-tratamento em pacientes hansenianos em Várzea Grande, Estado de Mato Grosso. Rev. Soc. Bras. Med. Trop., Uberaba, v. 43, n. 3, p. 293-297, Junho 2010. Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0037-86822010000300016&lng=en&nrm=iso> Acesso em: 20 de março de 2025.
SILVA, P. R. M. et al. Hanseníase: características clínicas e imunopatológicas. Anais Brasileiros de Dermatologia, Rio de Janeiro, v. 97, n. 4, p. 405–419, jul./ago. 2022. Disponível em: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S266627522200039X. 20 de março de 2025.
SOCIEDADE BRASILEIRA DE HANSENOLOGIA; SOCIEDADE BRASILEIRA DE DERMATOLOGIA; ACADEMIA BRASILEIRA DE NEUROLOGIA; ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE MEDICINA FÍSICA E REABILITAÇÃO; SOCIEDADE BRASILEIRA DE NEUROFISIOLOGIA CLÍNICA; SOCIEDADE BRASILEIRA DE PATOLOGIA. Projeto Diretrizes. Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina. 2011. Disponível em: https://amb.org.br/files/_BibliotecaAntiga/hanseniase_neural_primaria.pdf. Acesso em: 07 fev. 2025.
TOMASELLI, P. J. Hanseníase forma neural pura: aspectos clínicos e eletroneuromiográficos dos pacientes avaliados no serviço de doenças neuromusculares do HCRP da USP no período de março de 2001 a março de 2013. Dissertação de Mestrado em Ciências Médicas – Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo. Ribeirão Preto, 2014.
WHO. Situação global da lepra. Registro Epidemiológico Semanal, 2012. v. 34, pág. 317-328, 2012. Disponível em: http://nlep.nic.in/states.html. Acesso em: 20 março. 2025.