PSORÍASE RUPIÓIDE: RELATO DE CASO

Ciências da Saúde, Volume 27 - Edição 128/NOV 2023 / 23/11/2023

RUPIOID PSORIASIS: CASE REPORT

PSORIASIS RUPIOIDE: REPORTE DE CASO

REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.10200032

Ylka Virgínia Ribeiro Gomes1

RESUMO 

Objetivo: Relatar um caso de psoríase rupióide tratado com acitretina associada a fototerapia. Detalhamento do caso: Paciente do sexo masculino, 59 anos, fototipo IV, aposentado, católico, obeso, portador de doença obstrutiva crônica (DPOC) e fumante, procurou atendimento médico no hospital municipal Pedro Primeiro em Campina Grande na Paraíba, para tratamento de lesões eritematosas e descamativas, pruriginosas, distribuídas em tronco e membros. Ao exame dermatológico apresentava inúmeras lesões eritematosas sobrepostas por crostas de queratina firmemente aderida de aspecto cônico. Além de alterações ungueais tipo depressões cupuliformes. Após diagnóstico de psoríase rupióide e realização de avaliação renal, hepática e laboratorial foi introduzido tratamento com acitretina oral associado a fototerapia com psoraleno (oxoralen). O paciente evoluiu com regressão rápida das lesões cutâneas e sintomas associados, apesar da manutenção do uso de corticosteóides devido ao quadro de DPOC. Considerações finais: A psoríase rupióide constitui uma rara apresentação clínica da psoríase e a acitretina e fototerapia representam um tratamento do ponto de vista financeiro e de eficácia uma ótima opção para quadros específicos de psoríase com intensa produção de queratina, tanto em adultos como em crianças, além de não ter efeito na imunidade do paciente.

Palavras-chaves: Psoríase, Fototerapia, Acitretina.

ABSTRACT 

Objective: To report a case of rupioid psoriasis treated with acitretin associated with phototherapy. Case details: Male patient, 59 years old, phototype IV, retired, Catholic, obese, with chronic obstructive disease (COPD) and smoker, sought medical care at the Pedro Primeiro municipal hospital in Campina Grande, Paraíba, for treatment of injuries erythematous and scaly, pruritic, distributed on the trunk and limbs. On dermatological examination, he presented numerous erythematous lesions overlaid by crusts of firmly adhered keratin with a conical appearance. In addition to nail changes like cupuliform depressions. After diagnosis of rupioid psoriasis and renal, hepatic and laboratory evaluations, treatment with oral acitretin associated with phototherapy with psoralen (oxoralen) was introduced. The patient evolved with rapid regression of the skin lesions and associated symptoms, despite the continued use of corticosteroids due to the COPD condition. Final considerations: Rupioid psoriasis is a rare clinical presentation of psoriasis and acitretin and phototherapy represent a treatment from the financial and efficacy point of view a great option for specific psoriasis conditions with intense production of keratin, both in adults and children, besides having no effect on the patient’s immunity.

Keywords: Psoriasis, Phototherapy, Acitretin.

RESUMEN 

Objetivo: Reportar un caso de psoriasis rupioide tratada con acitretina asociada a fototerapia. Datos del caso: Paciente masculino de 59 años fototipo IV, jubilado, católico, obeso, con enfermedad obstructiva crónica (EPOC) y fumador, acudió al hospital municipal Pedro Primeiro de Campina Grande, Paraíba, para tratamiento de lesiones eritematosas y escamosas, pruriginosas, distribuidas en tronco y extremidades. El examen dermatológico mostró numerosas lesiones eritematosas superpuestas por costras de queratina firmemente adherida de aspecto cónico. Además de cambios en las uñas como depresiones cupuliformes. Tras el diagnóstico de psoriasis rupioide y las evaluaciones renales, hepáticas y de laboratorio, se introdujo el tratamiento con acitretina oral asociada a fototerapia con psoraleno (oxoraleno). El paciente evolucionó con rápida regresión de las lesiones cutáneas y síntomas asociados, a pesar del uso continuado de corticoides debido a la enfermedad de la EPOC. Consideraciones finales: La psoriasis rupioide es una rara presentación clínica de la psoriasis y la acitretina y la fototerapia representan un tratamiento desde el punto de vista económico y de eficacia una gran opción para condiciones específicas de psoriasis con intensa producción de queratina, tanto en adultos como en niños, además de no tener ningún efecto. sobre la inmunidad del paciente.

Palabras clave: Psoriasis, Fototerapia, Acitretina.

INTRODUÇÃO

Psoríase é uma doença crônica e recorrente, de etiologia multifatorial e com grande polimorfismo de expressão clínica (RUIZ DG, et al, 2012).

Mesmo sendo conhecida desde as primeiras décadas do século XIX, apenas nos anos 1950 ela passou a ser mais bem estudada, quando Verna Wright notou a associação de psoríase com artrite erosiva e baixa frequência de FR. Em 1959, o mesmo Wright propôs o termo “artrite psoriásica”, e em 1964 o American College of Rheumatology (naquela época ainda sob o nome de American Rheumatism Association) a classificou pela primeira vez como uma entidade clínica distinta da artrite reumatoide (SBD, 2021).

A causa da psoríase é desconhecida. A predisposição à doença é geneticamente determinada. Estudos populacionais mostram marcada agregação familiar com 30% dos doentes referindo um parente afetado (MESQUITA PMA, 2013).

 Afetando de 1 a 3% da população, atinge homens e mulheres, com idade entre 10 a 45 anos (MACHADO ER, et al., 2019). Sua causa é desconhecida, mas se sabe que pode estar relacionada ao sistema imunológico, às interações com o meio ambiente e à suscetibilidade genética (AZULAY DR, 2017; SBD, 2021).

A psoríase envolve a pele e as unhas, e está associada a uma diversidade de comorbidades. As lesões cutâneas são pápulas e placas vermelhas localizadas ou generalizadas, na maior parte simétricas, nitidamente demarcadas, e normalmente recobertas por descamações brancas ou prateadas. As lesões causam prurido, ardência e dor. Entre 1,3% e 34,7% dos indivíduos com psoríase desenvolvem artrite inflamatória crônica (artrite psoríatica), que leva a deformações articulares e incapacidade. Entre 4,2% e 69% de todos os pacientes que sofrem de psoríase desenvolvem alterações ungueais (OMS, 2012).

Estudos epidemiológicos mostram que a psoríase está associada com um maior risco de comorbidades e de mortalidade. As comorbidades classicamente associadas com psoríase são: artrite psoriásica, distúrbios psiquiátricos-psicossociais, linfoma e uveíte. Além disso, devem-se considerar outros fatores de risco cardiovascular, como o tabagismo e o etilismo, que também têm prevalência elevada nos pacientes com psoríase e são considerados fatores agravantes e/ou desencadeantes da psoríase (MIOT HÁ e MIOT LDB, 2014).

Nos últimos anos, a síndrome metabólica (SM) como um todo e seus componentes isolados (a hipertensão, a obesidade central, a resistência à insulina e a dislipidemia) têm sido associados à psoríase, e ainda especialmente em quadros mais graves, como fator independente de agravamento do risco cardiovascular (SANTOS VP, et al., 2016).

Atualmente conhecem-se diversos tipos de psoríase, com diferentes características e níveis de gravidade, sendo a lesão, o prurido e a descamação comuns a todos os tipos. Deste modo, esta doença pode ser classificada segundo a idade de aparecimento, a morfologia das lesões e a severidade da doença, sendo que o diagnóstico é feito com base na morfologia das lesões (SBD, 2021).

São 7 os principais tipos de psoríase: psoríase em placas, psoríase gutata, psoríase invertida, psoríase eritrodérmica, psoríase ungueal, psoríase pustulosa e artrite psoriática (PINHEIRO P, 2020).

Psoríase em placas ou vulgar: manifestação mais comum da doença. Forma placas secas, avermelhadas com escamas prateadas ou esbranquiçadas. Essas placas coçam e, algumas vezes, doem, podendo atingir todas as partes do corpo, inclusive genitais (CESTARI S, 2018). Muitas pessoas com psoríase também têm as unhas deformadas, espessas e pontilhadas (RIVITTI EA, 2014; SHINJITA MD, 2020).

Podem ser encontradas variações na morfologia das placas eritêmato-descamativas. Lesões hiperceratósicas podem ser observadas e verificam-se na literatura diversas denominações para essas lesões, como elefanthine, rupióide, ostrácea e pseudocórnea (MACHADO ER, et al. 2019; PINHEIRO P, 2020). Observa-se, entretanto, que alguns autores não fazem distinção entre essas variações hipertróficas e usam os termos como sinônimos (ESTRADA BD, et al. 2007).

A psoriase ostrácea é uma variante clínica rara de psoriase, descrita pela primeira vez por Deutch, em 1898. Essa forma clínica é caracterizada por lesões córneas exuberantes, com face concava interna que apresenta camadas concêntricas de diferentes cores, assemelhando-se a uma ostra (BERNARDI CDV, et al., 2002).

Na psoríase rupióide, a lesão tem a superfície escamosa que vai se tornando muito espessa e com crostas fortemente aderidas, dando aspecto de uma estrutura cônica semelhante a um tipo de concha (limpet-like) de animais do filo Mollusca (AZEVEDP PMC e AVELEIRA JCR, 2007).

As lesões de psoríase elefantina são definidas como placas grandes, espessas e planas de longa duração, geralmente encontradas na área dorsal, nádegas, membros superiores (KOLEY S, et al., 2015).

Quase todas as formas de psoríase podem cursar com artrite. A incidência de artrite nos doentes é de cerca de 10% a 20%. Não há estudos os quais estabelecem essa frequência conforme a forma clínica da doença. A artrite pode preceder o quadro cutâneo. Mais continuamente, no entanto, surge após meses ou anos do início da psoríase na pele (ROMITH R, et al., 2020). 

O diagnóstico da psoríase é clínico e pelo exame físico, e nos casos atípicos pela biópsia da lesão (REIS LCR e OLIVEIRA AC, 2021).

O quadro histológico da lesão totalmente desenvolvida da psoríase é caracterizado por acantose com alongamento regular das cristas da rede com espessamento nas porções inferiores, adelgaçamento suprapapilar da epiderme com pústulas espongiformes ocasionais, diminuição da camada granular ausente, paraqueratose confluente, microabscessos de Munro, alongamento e edema das papilas dérmicas, e  capilares dilatados e tortuosos (KOLEY S, et al., 2015).

O tratamento da psoríase tem por objetivo o controle da enfermidade e a melhora da qualidade de vida do doente. Para se determinar o melhor esquema terapêutico, deve-se considerar sexo, idade, quadro clínico, gravidade da doença, sinais e sintomas associados, comorbidades, medicações concomitantes, tratamentos prévios, efeitos adversos ocorridos e a participação dos pais ou responsáveis no tratamento. Inicialmente, devem-se esclarecer os doentes e os pais ou responsáveis sobre as características da enfermidade e o seu curso, bem como orientá-los sobre a importância da exposição solar. Para alguns doentes, o acompanhamento psicoterápico pode ser necessário (PINHEIRO P, 2020 e ROMITH R, et al., 2020).

Existem três formas de terapia principais – terapia tópica; fototerapia; e terapia sistêmico. A psoríase leve normalmente é tratada com terapia tópica, com progressão para a fototerapia em caso de resposta insuficiente. A psoríase moderada a grave requer uma terapia sistêmica. As drogas de primeira linha comumente utilizadas incluem metotrexato, ciclosporina, acitretina e etretinato. (ESTRADA BD, et al. 2007).

O maior conhecimento da fisiopatologia da doença permitiu, nos últimos anos, a criação de novas terapias, mais específicas e selectivas, como os agentes biológicos. Apesar de os agentes biológicos serem eficazes na maioria dos casos, existe uma percentagem de doentes que evidenciam perda ou ausência de resposta (TEXEIRA FJM, 2018).

A fototerapia é definida como terapia com radiações ultravioleta A e B (R-UVA e UVB) indicada no controle das dermatoses, seguindo normas e critérios e com variações metodológicas (frequência, uso de emoliente, controle da dose, aferição do equipamento) (SOUSA CC, 2018).

A acitretina é um retinoide sintético de segunda geração. Sendo metabólito ativo do etretinato, é menos lipofílico. Atua com forte afinidade nos receptores de retinoide. Modifica a ação de ≥ 500 genes e reduz a proliferação, aumenta a diferenciação do queratinócito, e estimula a normalização da diferenciação epidérmica. Reduz a liberação de leucotrienos e inibe a quimiotaxia de neutrófilos para a epiderme. Inibe a produção de fator de crescimento endotelial vascular pelos queratinócitos e reduz a atividade de proteinaquinases dependentes de AMP cíclico nos fibroblastos (ROMITH R, et al, 2020).

A combinação com fototerapia tem eficácia superior a ambos os tratamentos isolados (ROMITH R, et al., 2020) Há mais de 100 anos, são conhecidos os benefícios da radiação solar na psoríase, e a exposição ao sol, sempre que possível deve ser orientada (RUIZ DG, et al, 2012).

A psoríase pode piorar repentinamente, sem razão aparente, ou como resultado de uma variedade de circunstâncias. Essas exacerbações repentinas são, muitas vezes, resultado de quadros clínicos que irritam a pele, como lesões de pouca gravidade e queimaduras solares graves. Por vezes, as exacerbações ocorrem depois de infecções, como resfriados e faringite estreptocócica. As exacerbações são muito frequentes durante o inverno, depois do consumo de álcool e de situações de tensão. Vários medicamentos, como medicamentos antimaláricos, lítio, inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), terbinafina, interferon alfa e betabloqueadores, também podem causar o desencadeamento da psoríase. As exacerbações também são mais comuns entre pessoas obesas, infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) ou que fumam tabaco (RIVITTI EA, 2018).

Dentre as doenças que devem ser consideradas no momento do diagnóstico estão as dermatites seborreicas e de contacto, eczemas, sífilis secundária, micoses, intoxicações e líquen simples crónico, retardando o diagnóstico definitivo ou afetando a sua evolução por uso inadequado de medicamentos (MESQUITA PMA, 2013).

Seu impacto vai além da pele, ocasionando prejuízos psicossociais e ocupacionais, decorrentes do preconceito e estigma social (CRUZ ALA, 2016). O impacto da psoríase também pode ser observado sob o ponto de vista econômico. Nos Estados Unidos, aproximadamente 56 milhões de horas de trabalho são perdidas por portadores da doença, e até 3,2 bilhões de dólares são gastos por ano em seu tratamento (SBD, 2021).

Relato um caso de paciente obeso, hipertenso, com dislipidemia e doença obstrutiva crônica que apresentou quadro de psoríase rupioide sendo tratado com excelente resposta cutânea com acitretina em associação a fototerapia com psoralênicos.

DETALHAMENTO DO CASO 

Paciente sexo masculino 59 anos de idade, fototipo IV, aposentado, católico, obeso, hipertenso, portador de doença obstrutiva crônica, apresentava lesões eritematosas sobrepostas por escamas amareladas aderidas em tronco, membros superiores, membros inferiores com prurido e queimor intensos associados. As lesões haviam iniciado há seis meses. Quando procurou o serviço municipal de dermatologia do Hospital Pedro Primeiro, já havia feito uso de corticosteroides de alta potência tópicos sem melhora do quadro.

Ao exame dermatológico foram observadas múltiplas lesões eritematosas sobrepostas por hiperceratose com conformação de lâminas espessas concêntricas semelhantes a conchas em tronco, membros superiores e inferiores de tamanhos variados, entre três e cinco centímetros de diâmetro, algumas isoladas outras confluentes. Além de sinais nítidos de escoriação por prurido em todo corpo e alterações ungueais do tipo depressões cupuliformes. 

Em acompanhamento com pneumologista para controle de quadro respiratório de doença pulmonar obstrutiva crônica e com cardiologista para hipertensão arterial e dislipidemia.

Medicações em uso: captopril, hidroclorotiazida, metformina, sinvastatina, alenia, prednisona oral e fluticasona inalatório

Não apresentava alergias.  Sem antecedentes familiares de psoríase.

Fumante há quarenta e cinco anos (meio maço de cigarro ao dia).

Foram realizados exames para avaliação laboratorial, hepática, renal com resultados dentro da normalidade, e optou-se por realizar terapia não imunossupressora combinando acitretina com fototerapia utilizando psoralênico (oxoralen). Além de mantida hidratação diária da pele com fisioge loção.

O paciente evoluiu com rápida resposta cutânea e com ausência do prurido em trinta dias. As grossas escamas se desprenderam, as placas eritematosas regrediram e deixaram áreas esbranquiçadas nos locais. O paciente ainda se mantém com esse tratamento, estando no sexto mês de uso das drogas e mantendo remissão do quadro.

DISCUSSÃO 

A psoríase é uma doença crônica e estigmatizante que acomete tegumento e articulações. E conforme consta na literatura pacientes com hipertensão, obesidade central, dislipidemia têm sido associados a quadros mais graves, inclusive com variantes na morfologia da lesão com exuberância de hiperceratose.

Neste caso relatado o paciente apresenta comorbidades associadas, além de um fator agravante importantíssimo, que se trata do uso de corticosteroides, já que utiliza essa droga para o controle do quadro respiratório (DPOC). E evoluiu com lesões hiperceratósicas semelhantes a conchas marinhas, firmemente aderidas e espessas, configurando psoríase rupióide.

Já que trata-se de uma doença que não tem cura, o objetivo do tratamento é manter o controle da doença e espaçar ao máximo os períodos de remissão. O tratamento deve sempre considerar a gravidade do quadro clínico, o impacto que as lesões causam na qualidade de vida do paciente, a presença ou não de comprometimento articular, a existência de comorbidades, o uso de medicações concomitantes, e resultados de terapias  prévias.

A associação de acitretina e fototerapia com psorelênicos representa uma opção terapêutica valiosa, com rápidos resultados (mesmo neste caso onde o paciente fazia uso de corticosteroides) e bom custo benefício, conseguindo assim uma melhora na qualidade de vida dos pacientes.

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1Centro Universitário UNIFACISA, Campina Grande – PB. E-mail: ylkavirginia@hotmail.com