POROKERATOSIS OF MIBELLI GIANT WITH MALIGNANT DEGENERATION: CASE REPORT.
REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7647171
Renata Brito Marinho Perpetuo
Maraya de Jesus Semblano Bittencourt
Fábio Henrique Dolzany Rosales
Natani Santos Leite
Patricia Fabiana Zampiva Noedel
Suzana Maria Klautau Ferreira
Thairine Herica Oliveira de Lima
Arival Cardoso de Brito
Resumo
As poroceratoses são um grupo heterogêneo e pouco frequente de dermatoses adquiridas ou hereditárias de etiologia desconhecida, caracterizada por um distúrbio de queratinização. Apresentamos caso de paciente feminina, 61 anos, fototipo V, evoluindo há 45 anos com lesão pruriginosa na coxa direita, que apresentou crescimento lento e progressivo. Já havia realizado biópsia prévia não esclarecedora e uso de diversas medicações sem melhora. Ao exame notamos placa eritematosa com placa ulcerada central e borda hiperceratótica acastanhada, medindo 18 cm no joelho direito. A dermatoscopia é uma ferramenta útil no diagnóstico de diversas doenças e evidenciou a presença de faixa periférica acastanhada. A biópsia da borda da lesão foi compatível com poroceratose e da ulceração central com Carcinoma Espinocelular. A poroceratose de Mibelli é uma genodermatose disceratósica crônica, progressiva e rara, pode evoluir para lesão gigante com risco de malignidade, a presença da lamela conoide no histopatológico é sua principal característica. A transformação neoplásica ocorre em 7,5% dos casos de poroceratose, com maior risco nos pacientes idosos e com doença de longa duração, por este motivo é importante o reconhecimento precoce desta patologia, evitando sua progressão e evolução para um desfecho maligno.
Palavras-chave: Poroceratose. Poroceratose de Mibelli. Degeneração maligna.
Abstract
Porokeratosis are a heterogeneous and infrequent group of acquired or hereditary dermatoses of unknown etiology, characterized by a keratinization disorder. We present a case of a female patient, 61 years old, phototype V, who had developed a pruritic lesion on the right thigh for 45 years, which presented slow and progressive growth. She had already performed a previous biopsy that was not clear and had used several medications without improvement. On examination, we observed na erythematous plaque with a central ulcerated plaque and a brownish hyperkeratotic border, measuring 18 cm on the right knee. Dermoscopy is a useful tool in the diagnosis of several diseases and showed the presence of a brownish peripheral band.
The biopsy of the edge of the lesion was compatible with porokeratosis and the central ulceration with squamous cell carcinoma. Porokeratosis of Mibelli is a chronic, progressive and rare dyskeratotic genodermatosis that can evolve into a giant lesion with a risk of malignancy. Neoplastic transformation occurs in 7.5% of cases of porokeratosis, with a higher risk in elderly patients and patients with long-term disease.
Keywords: Porokeratosis. Porokeratosis of Mibelli. Malignant degeneration.
Introdução
As poroceratoses são um grupo heterogêneo e pouco frequente de dermatoses adquiridas ou hereditárias de etiologia desconhecida, caracterizadas por um distúrbio de ceratinização secundário a expansão clonal anormal de ceratinócitos1.
A poroceratose é classicamente subdividida em cinco variantes clínicas: actínica superficial disseminada, clássica de Mibelli, palmo-plantar, linear e puntiforme. A poroceratose de Mibelli é a segunda mais comum, sendo caracterizada pela presença de placas anulares, unilaterais, geralmente nas extremidades e com crescimento progressivo, normalmente iniciam na infância ou adolescência2,3.
O subtipo gigante pode superar os 20 cm e apresenta um maior risco de malignização, desfecho que ocorre em 7,5 a 11% dos casos4. A neoplasia mais frequentemente associada é carcinoma espinocelular, também é descrito associação com doença de Bowen e o carcinoma basocelular1,5.
Os fatores demonstrados como associados a um maior risco de transformação maligna incluem: duração e tamanho das lesões, idade do paciente, lesões grandes nas extremidades, tipo linear e múltiplos padrões de poroceratose4,5.
O diagnóstico é feito através do exame clínico, pela história do paciente, tempo de evolução, precocidade e se tem caso semelhante na família, e através de um exame histopatológico com a presença de lamelas conoides como fator patognomônico6.
O tratamento pode ser tópico, sistêmico, cirúrgico e radioterápico. Algumas opções de tratamento são a crioterapia, laser, retinóides, agentes queratolíticos, 5-fluorouracil, imiquimod e terapia fotodinâmica. A resposta aos diversos tratamentos é variada e geralmente temporária, sendo frequentes as recidivas7.
Desenvolvimento/ Relato do caso
Apresentamos caso de paciente feminina, 61 anos, que apresentava história de lesão pruriginosa na coxa direita desde os seus 16 anos de idade, que evolui com crescimento lento e progressivo. Havia realizado biópsia prévia não esclarecedora e uso de diversas medicações sem melhora. Ao exame dermatológico notamos uma placa eritematosa de superfície descamativa com borda hiperceratótica acastanhada, medindo 18 cm no joelho direito. No centro da lesão havia placa ulcerada central com crostas em sua superfície (Fig 1).
Foi realizado estudo anatomopatológico de biópsia da borda da lesão (Fig 2) que evidenciou a presença de uma coluna de células paraceratóticas na camada córnea, estrutura conhecida como lamela cornóide, achado clássico da poroceratose1
A histologia da placa ulcerada do centro lesão apresentou ceratinócitos atípicos e diferenciação escamosa invadindo a derme, confirmando o diagnóstico de carcinoma espinocelular (Fig 3). Dessa forma, após 45 anos de evolução, a paciente recebeu o diagnóstico de poroceratose de mibeli gigante com degeneração maligna, realizou exames de imagem para investigação de metástases com resultado negativo e foi encaminhada para tratamento cirúrgico.
Conclusão
As poroceratoses são dermatoses raras, com muitas variantes clínicas que devem ser conhecidas para evitar retardo diagnóstico. O seguimento a longo prazo é imprescindível para a detecção precoce de degeneração maligna e evitar maiores prejuízos ao paciente, para isso o médico dermatologista deve reconhecer suas características clínicas e histopatológicas.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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2. Vence L, Thompson CB, Callen JP, Brown TS. Giant Porokeratosis With Malignant Transformation to Squamous Cell Carcinoma. Dermatol Surg. 2018 Apr;44(4):580-581.
3. Sawai T, Hayakawa H, Danno K, Miyauchi H, Uehara M. Squamous cell carcinoma arising from giant porokeratosis: a case with extensive metastasis and hypercalcemia. J Am Acad Dermatol. 1996 Mar;34(3):507-9.
4. Sengupta S, Das JK, Gangopadhyay A. Multicentric squamous cell carcinoma over lesions of porokeratosis palmaris et plantaris disseminata and giant porokeratosis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2005;71:414-6.
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6. Nascimento LV. Pseudocâncer. Lesões pré-cancerosas. Carcinoma in situ. An Bras Dermatol. 2003 Jul;78(4).
7. Rahman MH, Ansari NP, Hadiuzzaman M, Nipa NI, Mumu SA, Chowdhury IJ. A gigant porokeratosis of Mibelli: Successful treatment with topical 5 percent 5-fluorouracil. Egyptian Dermatology Online Journal. Bangladesh 2011;7(2); 1-5.