EXTRAMEDULAR PLASMOCYTOMA MIMICING THYROID GOITRE: A CONTEXTUALIZED CASE STUDY FROM AN ATYPICAL MANIFESTATION
REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.10493763
Islânia Pires da Paz¹; Julianne Gomes Bezerra²; Layanne Ferreira Monteiro³; Vivianne Gomes Bezerra4; Maria da Conceição Aquino de Sá5; Lucyo Flávio Bezerra Diniz6; Marcos Duarte Guimarães7.
RESUMO
O plasmocitoma trata-se de uma estrutura de composição com crescimento unifocal monoclonal neoplásico das células plasmáticas com características histopatológicas semelhantes às do mieloma múltiplo. O estudo teve como objetivo principal relatar o caso de um paciente acometido por um plasmocitoma extramedular de tireóide e provável plasmocitoma em calota craniana, que foi avaliado e tratado em um Hospital Público da cidade de Juazeiro-BA. Metodologicamente o relato constou de um estudo de caso, evidenciando uma pesquisa documental e descritiva, de abordagem qualitativa, onde docentes e internos realizaram as buscas sobre o caso do paciente a partir do seu prontuário e demais subsídios advindos de exames apresentados pelo mesmo, como também do Hospital onde o mesmo foi tratado. Foi evidenciada lesão óssea permeativa com componente de partes moles acometendo o aspecto frontal direito da calota craniana, evidenciando múltiplas áreas de rotura da cortical óssea, além de imagem nodular sólida e hiperdensa junto ao muro anterior do seio maxilar direito e nódulo com densidade de partes moles, projetando-se na medula óssea da diáfise-metáfise distal do fêmur direito. Após a quimioterapia foi realizado o estudo comparativo entre os exames de imagem, que evidenciou redução inferior a 30% das dimensões das lesões no crânio e no seio maxilar, aspectos relacionados à patologia de base.
Palavras-Chave: Plasmocitoma Extramedular; Bócio Tireoideano; Manifestação Atípica.
ABSTRACT
Plasmacytoma is a structure composed of unifocal monoclonal neoplastic growth of plasma cells with histopathological characteristics similar to those of multiple myeloma. The main objective of the study was to report the case of a patient affected by an extramedullary thyroid plasmacytoma and probable cranial vault plasmacytoma, who was evaluated and treated at a Public Hospital in the city of Juazeiro-BA. Methodologically, the report consisted of a case study, showing documentary and descriptive research, with a qualitative approach, where teachers and interns carried out searches on the patient’s case based on his medical records and other subsidies arising from exams presented by him, as well as of the Hospital where he was treated. A permeative bone lesion with a soft tissue component was evident, affecting the right frontal aspect of the cranial vault, showing multiple areas of cortical bone rupture, in addition to a solid and hyperdense nodular image next to the anterior wall of the right maxillary sinus and a nodule with soft tissue density. projecting into the bone marrow of the distal diaphysis-metaphysis of the right femur. After chemotherapy, a comparative study was carried out between the imaging exams, which showed a reduction of less than 30% in the dimensions of the lesions in the skull and maxillary sinus, aspects related to the underlying pathology.
Keywords: Extramedullary plasmacytoma; Thyroid Goiter; Atypical manifestation.
INTRODUÇÃO
Segundo Standring (2018) a tireoide é uma glândula que controla a regulação da função de órgãos importantes como o coração, o cérebro, o fígado e os rins. Nela são produzidos os hormônios T3 (triiodotironina) e T4 (tiroxina), garantindo o equilíbrio do organismo. A glândula possui dois lobos e se localiza na parte anterior do pescoço. A tireoide, mesmo sendo considerada de certa forma pequena, é uma das maiores glândulas, podendo chegar a até 25 gramas em um adulto.
Quando ocorre uma disfunção da tireoide, hormônios são liberados em quantidade insuficiente (hipotireoidismo) ou em excesso (hipertiroidismo). Em ambos os casos, o volume da glândula é aumentado, formando o bócio. Esses problemas podem acontecer em qualquer momento da vida e são de simples diagnóstico (Standring, 2018).
A glândula tireóidea é rotineiramente alvo de doenças neoplásicas, sendo o linfoma primário de tireoide (LPT) uma das neoplasias mais comuns que acomete esta glândula. Já os Plasmocitomas primários da tireoide (PTP) são tumores raros. No entanto, é importante ressaltar que o LPT pode ser subdivido histopatologicamente em linfoma de células T, plasmocitoma e linfoma de células B, ou seja, os plasmocitomas fazem parte da constituição do LPT (Spielman et al., 2017; Mancuso et al., 2018; Viana Pequeno et al., 2020).
O plasmocitoma é uma estrutura de crescimento unifocal monoclonal neoplásico das células plasmáticas com propriedades histopatológicas idênticas às do mieloma múltiplo. Já o plasmocitoma extramedular é uma doença rara, marcada histopatologicamente por infiltrado de células plasmáticas de maturidades diversas e produtoras de imunoglobulina monoclonal fora da medula óssea (Cambruzzi et al., 2012).
As discrasias plasmocitárias são um conjunto de doenças provenientes de uma proliferação anômala de plasmócitos clonais. Quando há um agrupamento macroscópico destes plasmócitos, desenvolvendo uma tumoração, é denominado de plasmocitoma. O plasmocitoma forma parte do mieloma múltiplo (MM) quando está conexo à infiltração medular óssea de plasmócitos ou com outros eventos determinantes de mieloma (Rajkumar et al., 2014).
Segundo Sousa et al. (2022), os plasmocitomas são descritos como tumores constituídos por plasmócitos histologicamente semelhantes ao Mieloma Múltiplo (MM). Podem acontecer em ossos ou em tecidos moles, e quando acontece em tecidos moles é denominado de extramedular. A maioria dos plasmocitomas extramedulares aparece por expansão direta de tumores esqueléticos, por rompimento do osso cortical.
Os plasmocitomas extramedulares são observados em cerca de 7% dos pacientes com Mieloma Múltiplo (MM) quando do diagnóstico. O plasmocitoma se une ao pior prognóstico, especialmente quando presentes ao diagnóstico e nos pacientes que realizam tratamento de forma convencional. Esses tumores se juntam a sintomatologia diversificada, a depender do local em que aparecem (Sousa et al., 2022).
Ressalta-se que o diagnóstico na maioria das vezes é desafiador. Podem acontecer contíguos às vértebras, costelas, esterno, assim como na tireoide e em órgãos, como o fígado, rim, pele, mama, Sistema Nervoso Central, dentre outros. As sintomatologias são diversas e incluem: radiculopatia por compressão medular, parestesia, efeito de massa intracraniana, obstrução intestinal, como também podem se apresentar como massas subcutâneas (Sousa et al., 2022).
Diante do exposto revelou-se a seguinte questão de pesquisa: Quais os elementos a serem investigados no caso clínico em questão, que poderão evidenciar um plasmocitoma extramedular como uma possível manifestação atípica na forma de um bócio tireoideano mergulhante?
O plasmocitoma extramedular compõe de 3% a 5% de todas as neoplasias de plasmócitos. Os plasmocitomas extramedulares da tireoide podem ser diagnosticados por tomografia computadorizada da glândula tireoide. Também devem ser realizados exames de microscopia, e assim o diagnóstico pode ou não ser estabelecido. Considerando que o caso a ser estudado possui um prontuário com todos os exames, registros e evoluções da equipe de acompanhamento do paciente, pode-se ou não evidenciar manifestações atípicas quanto à presença do plasmocitoma extramedular da tireoide.
O objetivo deste trabalho foi relatar o caso de um paciente acometido por um plasmocitoma extramedular de tireóide, avaliado e tratado em um Hospital Público Baiano, onde investigou-se as possibilidades da ocorrência do caso como uma manifestação atípica; avaliando, achados, tratamento e evolução evidenciados no prontuário e exames do paciente.
MÉTODO
Metodologicamente o estudo tratou-se de um relato de caso clínico, evidenciando uma pesquisa documental e descritiva, de abordagem qualitativa. O relato de caso é um método de pesquisa que elucida um assunto específico, consentindo o aprofundamento do conhecimento sobre ele e, assim, trazer subsídios para novas investigações sobre a mesma temática (Gil, 2022).
A pesquisa documental faz uso de fontes primárias, ou seja, dados e informações que antes não foram tratados analítica ou cientificamente. A pesquisa documental tem objetivos específicos e pode ser um robusto complemento à pesquisa bibliográfica (Marconi; Lakatos, 2021).
Para Gil (2022) a pesquisa descritiva é um método onde são coletadas informações mais particulares e detalhadas. A pesquisa qualitativa trata o nível de realidade que não pode ser quantificado, ou seja, ela trabalha com a natureza de significados, de motivações, aspirações, crenças, valores e atitudes (Minayo, 2014).
O estudo foi realizado no Hospital Regional de Juazeiro-BA. Foi realizado um estudo com um paciente do sexo masculino de 51 anos, que foi acometido por um plasmocitoma extramedular de tireoide. O paciente foi acompanhado pela equipe de Docentes Médicos e Discentes do Internato do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro-BA/IDOMED.
O relato teve como instrumento de coleta um diário de campo e caderno de anotações, onde os Docentes e Internos realizaram as buscas sobre o caso do paciente em questão, a partir do seu prontuário e demais subsídios como exames de rotina e complementares, apresentados pelo participante, como também do Hospital onde o mesmo foi tratado.
DETALHAMENTO DO CASO
O paciente em questão é do sexo masculino, de 51 anos de idade, de etnia parda, natural de uma cidade do nordeste brasileiro, sem antecedentes relevantes, recorreu ao Serviço Único de Saúde (SUS) da cidade de Juazeiro na Bahia, sendo admitido pela Hematologia do Hospital Regional de Juazeiro no dia 01 de novembro de 2022, com diagnóstico de Plasmocitoma em Tireóide, e provável Plasmocitoma em Calota Craniana.
Em 01/11/2022 o paciente deu entrada no serviço hospitalar acima referido, tendo sido encaminhado pela Cirurgia de Cabeça e Pescoço, por achado de Plasmocitoma em Anatomopatológico de Tiroeidectomia. Naquele momento negava dor óssea, e seus exames laboratoriais não apresentaram alterações. O paciente apresentou exame de Tomografia Computadorizada (TC) datado de 28/06/2022, onde a suspeita diagnóstica foi de Bócio mergulhante com deslocamento de vasos da base.
O exame anatomopatológico de 12/08/2022 mostrou resultado de infiltrado linfocítico atípico difuso, e IHQ (imunohistoquímico) de 28/09/2022, evidenciando Plasmocitoma com restrição de cadeia leve (KAPPA), lesão em lobo esquerdo e direito da tireoide, lesão com alto índice proliferativo (40% de positividade de ki-67), e que ao longo de todo órgão associava-se à tireoidite linfocítica Hashimoto-like (Figura 1), foram descartadas as hipóteses de carcinoma, linfoma e neoplasia neuroendócrina. A equipe solicitou avaliação complementar de mieloma (laboratorial e imagem), além de biópsia de medula óssea.
Em 29/11/2022 a evolução do paciente apresentava os resultados da biópsia com data de 09/11/2022 evidenciando medula óssea normomaturativa e presença de plasmócitos ocasionais, além de uma TC de corpo inteiro datada de 16/11/2022 mostrando lesão óssea permeativa acometendo osso frontal à direita com múltiplas lesões líticas em calota ocasionando abaulamento de 4,7X3cm; imagem nodular sólida junto ao seio maxilar direito medindo 2,2X2,0cm, compatível com pólipo; nódulo com densidade de partes moles, sendo bem delimitado, de 2,5cm, projetando-se na medula óssea da diáfise distal do fêmur direito.
Figura 1. Painel de anticorpos do exame IHQ (imunohistoquímico) utilizando a plataforma Dako, Kit Envision Flex®.
Em 30/11/2022 após nova avaliação da equipe realizada em 27/11/2022, o paciente inicia a quimioterapia em seu ciclo 01, continuando nos dias 07, 14 e 21/12/2022. Em 04/01/2023 iniciou o ciclo 02, continuando nos dias 11, 18 e 25/01/2022. E em 09/02/2023 foi iniciado o ciclo 03 da quimioterapia, dando seguimento nos dias 16 e 24/02/2023, sendo concluído o ciclo em 03/03/2023.
As medicações envolvidas no processo dos ciclos da quimioterapia foram: No ciclo 01 – Pré-QT (Ondasentrona 16mg + AD EV 30 min. antes, SF 0,9% 500ml, EV em paralelo à infusão. Em seguida na quimioterapia: Bortezomibe, 2,2mg, SC; Ciclofosfamida 595mg+100ml SF EV em paralelo à infusão; Dexametasona 40mg+100ml SF EV e Ácido Zoledronico 4mg+100ml SF EV em 15 min).
No ciclo 02 e no ciclo 03 as medicações foram: (Ondasentrona 16mg + AD EV 30 min. antes, SF 0,9% 500ml, EV em paralelo à infusão. Em seguida na quimioterapia: Bortezomibe, 2,2mg, SC; Ciclofosfamida 600mg+100ml SF EV em paralelo à infusão; Dexametasona 40mg+100ml SF EV e Ácido Zoledronico 4mg+100ml SF EV em 15 min).
Ressalta-se que no dia 08/03/2023, após os ciclos da quimioterapia foi realizada TC de corpo inteiro, diante da indicação de Mieloma Múltiplo, após a análise, obtiveram-se como achados principais: Lesão óssea permeativa com componente de partes moles acometendo o aspecto frontal direito da calota craniana, evidenciando múltiplas áreas de rotura da cortical óssea, condicionando leve abaulamento subgaleal adjacente, medindo cerca de 3,8X1,6cm (LLXAP), antes medindo 4,7X3,0cm (LLXAP) nos maiores eixos axiais, relacionada à patologia de base.
Outro achado foi o de imagem nodular sólida e hiperdensa junto ao muro anterior do seio maxilar direito, medindo cerca de 1,9X0,7cm (LLXAP), antes medindo 2,2X2,0cm (LLXAP) nos maiores eixos axiais. Evidenciou-se também nódulo com densidade de partes moles, bem delimitado, medindo cerca de 2,5cm de diâmetro, projetando-se na medula óssea da diáfise-metáfise distal do fêmur direito, possivelmente relacionado à patologia de base.
Desta forma o estudo comparativo com a TC do dia 16/11/2022 evidenciou redução inferior a 30% das dimensões das lesões no crânio e no seio maxilar, aspectos relacionados à patologia de base.
DISCUSSÃO
No presente relato, o quadro do paciente de 51 anos foi evidenciado a partir dos exames de imagem, com presença de Plasmocitoma em Calota Craniana. A proliferação irreversível de plasmócitos na medula óssea se distingue como uma neoplasia de células plasmocitárias, podendo se apresentar como uma lesão isolada, denominada de plasmocitoma, ou como lesões múltiplas, chamada de mieloma múltiplo (MM). Plasmocitomas são do ponto de vista histológico semelhantes ao MM e pode ser ósseo, o plasmocitoma ósseo solitário, ou de tecidos moles, o plasmocitoma extramedular (Maganhoto; Correia; Pasquarelli Neto, 2018).
De acordo com Milani e Fernandes (2018) os critérios revisados da International Myeloma Working Group, publicados em 2016, definem o diagnóstico de mieloma múltiplo a partir da presença de um ou mais eventos definidores de mieloma e 10% ou mais de células plasmocitárias monoclonais na biópsia de medula óssea ou um plasmocitoma provado por biópsia, além da realização do IHQ mostrando restrição de cadeia leve Kappa, o que se evidenciou no relato de caso apresentado.
O exame anatomopatológico e o IHQ mostraram infiltrado linfocítico atípico difuso com evidência de Plasmocitoma com restrição de cadeia leve Kappa, lesão em lobo esquerdo e direito da tireoide, com alto índice proliferativo (40% de positividade de ki-67), e que ao longo de todo órgão associava-se tireoidite linfocítica Hashimoto-like.
O achado corrobora com o estudo de Oertel et al. (2019) quando relatam um caso de plasmocitoma caracterizado por infiltrado plasmocitário associado a imunohistoquímica com restrição de cadeia kappa positivo. Tais alterações comprovam o diagnóstico histológico e a clonalidade plasmocitária concomitantemente. Os autores relatam anda que a restrição de cadeia kappa é evidenciada na maioria dos casos.
Segundo o estudo de Mariano et al. (2021) o plasmocitoma é uma discrasia rara de células plasmáticas que atinge pacientes acima de 40 anos com uma maior prevalência nos homens. A manifestação de plasmocitoma adicional após a retirada de outros plasmocitomas com desenvolvimento de MM evidente é uma probabilidade, o que foi uma evidência no relato de caso aqui descrito.
Quanto ao tratamento de pacientes com plasmocitomas e MM com a quimioterapia, a evidência existente sobre a eficácia e segurança do bortezomibe como parte da QT de primeira linha é baseada em revisões sistemáticas, com confiabilidade moderada a alta. Desta forma, os resultados expostos pelos estudos indicam que bortezomibe melhora os desfechos nos casos desses pacientes (Brasil, 2020).
O protocolo da quimioterapia do caso relatado incluiu a Ciclofosfamida 595mg+100ml SF EV em paralelo à infusão, como também a Dexametasona 40mg+100ml SF EV, o que está posto no estudo de Sousa et al. (2020), quando descreve o protocolo de terapêutica medicamentosa para MM de um serviço de hematologia em um hospital universitário.
REFERÊNCIAS
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¹ Interna do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro-BA/IDOMED. E-mail: islaniapires@gmail.com
² Interna do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro-BA/IDOMED. E-mail: Juju_bezerra@hotmail.com
³ Interna do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro-BA/IDOMED. E-mail: layanneferreira_19@hotmail.com
4 Interna do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro-BA/IDOMED. E-mail:
5 Docente do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro-BA/IDOMED. E-mail: aquino.maria@estacio.br
6 Docente do Internato do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro-BA/IDOMED. E-mail: lucyoflaviodiniz@gmail.com
7 Docente do Curso de Medicina da Universidade Federal do Vale do São Francisco, Brasil. E-mail: marcosduarte500@gmail.com.