REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7646767
Patricia Fabiana Zampiva Noedel1
Thairine Hérica Oliveira de Lima2
Natani Santos Leite3
Renata Brito Marinho Perpétuo4
Fábio Henrique Dolzany Rosales5
Silvia Ferreira Rodrigues Muller6
RESUMO
O pioderma gangrenoso (PG) é dermatose crônica, rara, de caráter inflamatório, com etiologia incerta, até o presente momento. Apresenta associação a outras desordens autoimunes em mais da metade dos casos. A ampla variedade de apresentação clínica, dificulta o diagnóstico. Relatamos caso de paciente, 36 anos, com aparecimento de lesões bolhosas que posteriormente alteraram, disseminadas pelo corpo e mucosa. Exame histopatológico de pele evidenciou processo inflamatório crônico, ulcerativo, rico em neutrófilos. Apresentou boa resposta clínica com introdução de imunossupressor e corticoide sistêmico.
Palavras-chave: PIODERMA GANGRENOSO; DOENÇAS AUTO-IMUNES; SÍNDROME MIELODISPLÁSICA; ULCERA CUTANEA; DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL; CORTICOIDE; AZATIOPRINA
INTRODUÇÃO
O pioderma gangrenoso(PG) é uma doença crônica, cutânea, incomum, classificada no grupo das dermatoses neutrofílicas1,2. Sua etiologia permanece incerta. O PG é frequentemente associado a uma variedade de outras doenças imunomediadas, mais comumente doença inflamatória intestinal e artrite reumatoide2.
RELATO DE CASO
Paciente de 36 anos, masculino, trabalhador rural, hígido, com surgimento de bolhas e pústulas há um mês. O quadro teve início nos membros inferiores, progredindo para tórax e membros superiores, associado à prurido. Evoluiu com úlceras de fundo sujo e secretivo. Tratado inicialmente como leishmaniose no município de origem, porém sem resposta ao tratamento. No primeiro atendimento, no serviço de dermatologia, apresentava vesículas e pústulas disseminadas, exulcerações na mucosa e úlceras com borda violácea no abdome (Fig 1). Lesões semelhantes nos membros inferiores, porém maiores e coalescentes, com exposição de tendões. Evoluiu para quadro séptico, necessitando de internação em unidade de terapia intensiva. O exame anatomopatológico evidenciou processo inflamatório crônico, ulcerativo, rico em neutrófilos, com fite-faraco e grocott negativos, favorecendo o diagnóstico de pioderma gangrenoso (Fig 2). Realizou-se investigação sistêmica, porém sem indícios de doenças associadas. Iniciou-se corticoterapia sistêmica 1 mg/kg, associado à dapsona, com posterior suspensão por aparecimento de anemia grave. Substituído por azatioprina com progressão lenta da dose, obtendo boa resposta clínica ao longo dos meses de seguimento (Fig 3). Associou-se aos cuidados locais com a ferida, evitando tópicos irritativos e fenômenos de patergia.
DISCUSSÃO
O pioderma gangrenoso (PG) é a dermatose crônica, rara, de caráter inflamatório e neutrofílico1. Sua etiologia permanece incerta e está associada a doenças inflamatórias (intestinais, articulares), neoplásicas e mielodisplásicas, em 50 a 75% dos casos3,4. São conhecidas 5 variantes clínicas: a forma clássica (ulcerativa), bolhosa, pustulosa, vegetativa e periestomal. A forma ulcerativa é a mais comum, correspondendo a 81,53 % dos casos, seguida pela forma vegetativa (12,5%) apresentando-se como lesões localizadas, não agressivas. O subtipo bolhoso representa 6,25% dos casos e foi reconhecido por estar associado a quadros leucêmicos, enquanto a forma pustular, mais rara, foi frequentemente associada a doenças inflamatórias intestinais1. Ainda não há relatos de sobreposições entre os subtipos, tornando o caso apresentado relevante por ser manifestação atípica do PG, e sem doença sistêmica associada. O paciente deste caso, foi investigado exaustivamente, todavia sem achados patológicos, e nenhuma evidência de imunossupressão.
A apresentação clínica do PG é variável, e, por este motivo apresenta uma ampla variedade de diagnósticos diferenciais, permanecendo a sua identificação um grande desafio. Inicialmente foi tratado com antibióticos, seguido por glucantime, pela diagnose errônea de leishmaniose tegumentar. O diagnóstico do PG se baseia na clínica, achados histopatológicos e exclusão de outras patologias, não havendo critérios patognomônicos desta entidade. Atualmente não existe padrão ouro para o tratamento do PG, e o objetivo da terapêutica é a imunossupressão, com intenção de atenuar a resposta inflamatória local5. Em metade dos pacientes, a monoterapia é insuficiente, sendo necessária associação com outra medicação para controle do quadro5. Orienta-se manter acompanhamento contínuo pelo caráter recidivante desta doença, e, também, porque o PG pode preceder o aparecimento de doenças sistêmicas.
Figura 1: Bolhas e úlceras disseminadas
Figura 2:Processo inflamatório crônico, ulcerativo, rico em neutrófilos.
Figura 3: Após 18 meses do início do tratamento
REFERÊNCIAS
1. Luíz C, Andrade G, Purper M, Kahl A, Rechia M, Chagas D. Pioderma gangrenoso: um artigo de revisão. J Vasc Bras. 2013;12 25-3.
2. Maverakis E, Marzano AV, Le ST, Callen JP, Brüggen MC, Guenova E, Dissemond J, Shinkai K, Langan SM. Pyoderma gangrenosum. Nat Rev Dis Primers. 2020 Oct 8;6(1):81
3. Batista MD, Fernandes RL, Rocha MAD, Ikino JK, Pinheiro RF, Chauffaille MLLF, Michalany NS,Almeida FA. Pioderma gangrenoso bolhoso e síndrome mielodisplásica. An Bras Dermatol. 2006;81(5 Supl 3):S309-12.
4. Rodríguez-Zúñiga MJM, Heath MS, Gontijo JRV, Ortega-Loayza AG. Pyoderma gangrenosum: a review with special emphasis on Latin America literature. An Bras Dermatol. 2019;94:729–43.
5. Vilches, F.S., & Vera-Kellet, C. Pioderma gangrenoso: terapias clásicas y emergentes. 2017. Medicina Clinica, 149, 256-260.