CERATODERMIA MARGINADA DAS PALMAS DE RAMOS E SILVA: UM RELATO DE CASO
REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.11660957
Patricia F. Acevedo1
Bárbara Wiese2
Isabella Andrade Marques3
Helena Maria Dutra Campos4
Clarisse Cantarino G. T. Santiago5
João de Brito6
Simone de Abreu Neves Salles7
Luciana Pantaleão8
ABSTRACT
A ceratodermia marginal das palmas (CMP) de Ramos e Silva é um subtipo raro de ceratodermia adquirida, descrita em 1957 por Ramos e Silva, cuja etiologia ainda é pouco conhecida. Clinicamente caracteriza-se pelo espessamento em faixa da camada córnea localizada no limite entre a palma e o dorso das mãos e/ou dos dedos. Possui maior prevalência nos fototipos mais baixos e nos idosos. O presente trabalho propõe-se a relatar um caso com lesões clínicas características e confirmação histopatológica de biópsia de lesão cutânea. O presente relato visa chamar a atenção de clínicos e dermatologistas para essa dermatose pouco conhecida e subdiagnosticada.
PALAVRAS – CHAVES: ceratodermia palmoplantar – hiperqueratose palmar – elastose solar
KEYWORDS: palmoplantar keratoderma – palmar hyperkeratosis – solar elastosis
INTRODUÇÃO:
A ceratodermia marginal das palmas (CMP) foi descrita pela primeira vez em 1957 por Ramos e Silva. Caracteriza-se por um espessamento linear da camada córnea no limite entre a região palmar e o dorso dos dedos (Ramos e Silva, 1957). Classificada como uma forma especial de ceratodermia adquirida, rara e de etiologia ainda controversa (Manela, 1986). É frequentemente observada em trabalhadores rurais, onde a exposição solar intensa e a agressão mecânica no trabalho são fatores determinantes. Acredita-se que seja uma doença negligenciada devido à falta de familiarização da comunidade médica com as alterações cutâneas características.
As ceratodermias palmoplantares fazem parte de um grupo heterogêneo de distúrbios da queratinização, caracterizados clinicamente por espessamento cutâneo na região palmar e plantar. São classificadas como hereditárias ou adquiridas, presença ou ausência de transgressão (extensão da hiperceratose além da pele palmar e plantar), extensão do acometimento epidérmico, podendo este ser focal, difuso ou pontuado e associação com comorbidades (Patel, 2007).
As ceratodermias adquiridas podem ser de etiologias endócrinas, tóxicas, irritação primária (mecânica, física ou química), infecções locais, dermatoses (psoríase, líquen plano) e outras (Manela, 1985). Possuem diferentes fenótipos e níveis de gravidade. Mutações nos genes como a desmogleína 1 (DSG1) têm sido associadas à doença (Lovgren et al., 2017).
A CMP é de especial relevância na população geriátrica, uma vez que sua maior prevalência ocorre a partir da quinta década de vida, diferenciando-a de outras ceratodermias na mesma topografia. Além disso, existe correlação entre esta doença e a fototoxicidade causada pelo dano solar cumulativo ao longo dos anos (Góes et al, 2016). Relatos na literatura da transformação neoplásica localizada sobre a área das lesões cutâneas de CMP corroboram para a importância do dano solar cumulativo (Góes et al, 2016).
RELATO DO CASO:
Paciente do sexo masculino, 72 anos de idade, branco, casado, aposentado, natural de Minas Gerais e residente no Rio de Janeiro. Os antecedentes mórbidos incluem hipertensão arterial sistêmica e deficiência de vitamina B12, sem comorbidades familiares relevantes. Foi encaminhado ao Departamento de Dermatologia do Hospital Universitário Antônio Pedro com queixa de lesões descamativas levemente pruriginosas e dolorosas nas mãos que evoluíam há cinco anos. Nesse período, realizou diversos tratamentos tópicos, os quais não soube informar o nome, com resposta terapêutica permanecendo longos períodos sem lesões ativas. Há um ano apresentou recorrência do quadro. Ao exame físico apresentava intenso fotodano, além de faixas contínuas de espessamento acentuado da borda radial do indicador e da borda cubital do polegar (aspecto hiperceratótico linear). As lesões das palmas eram compatíveis com a CMP de Ramos e Silva. No exame dermatológico das plantas dos pés não foram observadas alterações cutâneas.
O exame histopatológico evidenciou intensa elastose solar e hiperceratose, compatíveis com o diagnóstico clínico. A sorologia negativa para sífilis exclui as ceratodermias palmares por treponematoses e o aparecimento das lesões em idade avançada exclui as ceratodermias palmoplantares de origem congênita. O tratamento proposto com emolientes foi mantido acompanhamento ambulatorial, com melhora clínica.
Legenda: Elastose solar e hiperceratose intensa
DISCUSSÃO:
As ceratodermias palmoplantares (CPP) são classificadas como hereditárias ou adquiridas. Fazem parte de um grupo diverso de distúrbios da queratinização, caracterizados por espessamento cutâneo nas palmas e plantas. As CPP adquiridas ou secundárias compreendem aquelas de natureza não genética, e podem ser classificadas como climatérica, relacionada a medicamentos, associada à desnutrição, induzida quimicamente, relacionada a doenças sistêmicas, associada a malignidade, relacionada a dermatoses, infecciosa e idiopática. (Patel, 2007)
A CMP de Ramos e Silva, descrita pela primeira vez em 1957, é uma ceratodermia palmar adquirida e caracteriza-se por uma faixa hiperceratósica na face lateral interna e externando polegar, face externa do indicador e face lateral externa do dedo mínimo. (Peryassú, 2023) O diagnóstico é clínico e o exame histopatológico, realizado nos casos de dúvida, mostram elastose e hiperceratose características. Sua etiologia envolve a radiação ultravioleta cumulativa e o traumatismo, acometendo, principalmente, indivíduos com a pele fotoenvelhecida. (Peryassú, 2023)
Foi realizado um estudo da expressão das citoqueratinas 10, 14 e 16 na CMP que demonstrou, nos pacientes portadores da doença, que as queratinas 14 e 10 apresentavam expressão fraca, enquanto a queratina 16 expressava-se fortemente na camada suprabasal da epiderme. Aventa-se a possibilidade de o fator de crescimento epidermal e seus receptores específicos estimularem a expressão da queratina 16, como consequência da exposição solar prolongada e dos traumatismos nas mãos (Achiamé Peryassú, 2003).
Na literatura, são escassos os relatos de ceratodermias palmoplantares adquiridas, especialmente quando se trata da CMP de Ramos e Silva. Questiona-se sobre a real incidência desta patologia, visto que se trata de uma condição negligenciada e desconhecida por muitos médicos. Há relatos na literatura sobre a coexistência de lesões malignas na topografia da ceratodermia, ainda que esta não seja considerada lesão precursora de malignidade (De Oliveira Góes et al., 2016; Zanini, 2006). Tal acometimento pode ser relacionado com o caráter de intenso fotodano que predispõe a ambas condições (Manela, 1986; Marks, 1995). Estes dados demonstram a importância de se conhecer e divulgar as características clínicas da CMP de Ramos e Silva.
CONCLUSÃO:
A ceratodermia marginal das palmas (CMP) é uma condição dermatológica pouco documentada, possivelmente devido à falta de familiaridade dos médicos com ela. No entanto, dada a associação da CMP com transformação maligna em áreas afetadas e exposição solar intensa, é crucial aumentar o conhecimento sobre essa condição, especialmente em relação às suas potenciais causas de malignização.
Este relato de caso destaca a importância de aumentar a conscientização e o conhecimento sobre a CMP entre os dermatologistas, visando aprimorar o diagnóstico precoce, o manejo clínico e os resultados para os pacientes afetados por essa condição dermatológica incomum.
Com o envelhecimento da população mundial e os conhecidos efeitos malignos da exposição solar intensa, especialmente em indivíduos de fototipos mais baixos, é fundamental que o conhecimento das doenças cutâneas com potencial de transformação maligna, como a CMP, seja amplamente difundido.
REFERÊNCIAS:
- RAMOS E SILVA, Joãoamos e Silva J. Queratodermia marginal das palmas. An Brasil DermatolSifilogr. 1957; 32:131-2.
- MANELA, Mônica et al. Ceratodermia marginal das palmas de Ramos e Silva. An. bras.dermatol, p. 103-6, 1986.
- PATEL, Shaily; ZIRWAS, Matthew; ENGLISH, Joseph C. Acquired palmoplantar keratoderma.
- American journal of clinical dermatology, v. 8, p. 1-11, 2007.https://sci-hub.se/10.2165/00128071-200708010-00001 (Patel 2007)
- http://www.anaisdedermatologia.com.br/detalhe-artigo/415/Ceratodermia-marginal-daspalmas-de-Ramos-e-Silva http://www.anaisdedermatologia.com.br/detalhe-artigo/100437/Queratodermia-margina l-das-palmas
- DE OLIVEIRA GÓES, Heliana Freitas et al. Carcinoma de Células Escamosas sobre Queratodermia Marginada Palmar. Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology, v. 74, n. 2, p. 209-210, 2016.
- ZANINI, Maurício. Hiperceratose focal acral: relato de caso e discussão sobre as ceratodermias marginais. Anais brasileiros de dermatologia, v. 81, p. S293-S296, 2006.
- MARKS, Robin. The epidemiology of non‐melanoma skin cancer: who, why and what can we do about it. The Journal of dermatology, v. 22, n. 11, p. 853-857, 1995.
- LOVGREN, M.‐L. et al. Mutations in desmoglein 1 cause diverse inherited palmoplantar keratoderma phenotypes: implications for genetic screening. British Journal of Dermatology, v. 176, n. 5, p. 1345-1350, 2017.
- ACHIAMÉ PERYASSÚ, Marcius, LIMA FIGUEIRA Absolom, COTTA-PEREIRA Gerson. Estudo da expressão das queratinas 10, 14 e 16 na ceratodermia marginal das palmas. An Bras Dermatol. 2005;80(1):101-3.
1 MD,Residente de Dermatologia da Universidade Federal Fluminense/Hospital Universitário Antônio Pedro.
paatiacevedo@hotmail.com
2 MD, Residente de Dermatologia daUniversidade Federal Fluminense/Hospital Universitário Antônio wiesebarbara@outlook.com – ORCID: 0000-0003-1324-6774
3MD, Residente de Dermatologia da Universidade Federal Fluminense/Hospital Universitário Antônio Isabellaandrademarques@gmail.com
4MD, Residente de Dermatologia da Universidade Federal Fluminense/Hospital Universitário Antônio
helena.dc91@gmail.com
5MD, Residente de Dermatologia da Universidade Federal Fluminense/Hospital Universitário Antônio
ccantarino@gmail.com
6 Acadêmico de Medicina da Universidade Federal Fluminense.
jplemos.brito@outlook.com – ORCID 0000-0002-9445-354X
7 MD, Professora de Dermatologia, Departamento de Medicina Clínica da Universidade Federal Fluminense. simonesalles1958@gmail.com
8 MD, PhD, Professora de Patologia, Departamento de Patologia da Universidade Federal Fluminense.
upantaleao@id.uff.br – ORCID: 0000-0001-7480-2530