MANEJO DE EMERGÊNCIAS EM CARDIOPATAS CONGÊNITOS CIANOGÊNICOS: DA  SALA DE URGÊNCIA AO TRANSPORTE ESPECIALIZADO

 EMERGENCY MANAGEMENT IN CYANOGENIC CONGENITAL HEART DISEASES:  FROM THE EMERGENCY ROOM TO SPECIALIZED TRANSPORT

REGISTRO DOI:10.69849/revistaft/th102412161806


Felipe Renato De Castro Rodrigues
 Juliane Silva Gonçalves Araújo
 Graziela Pereira Lopes
 Wallace Fagner Silva Da Conceição
 Silvio Pereira Barreto
 Gisele Wevely De Souza Melo
 Glayce Maria Carneiro Filgueira
 Samylis Silva Dos Santos
 Heráclito Ferreira Gonçalves Neto
 Francisca Elisangela Sousa Ferreira
 Jinny Priscila Chaves Santiago
 Aline Cafezakis Dos Santos
 Thalia De Cássia Sousa Gomes
 Izadora Da Silva Marques
Raimundo Edson Lessa Gomes


 Resumo

 Este  estudo  aborda  o  atendimento  de  urgência  e  emergência  a  pacientes  com  cardiopatias  congênitas  cianogênicas,  enfatizando  a  importância  de  estratégias  baseadas  em  evidências  para  a  estabilização,  transporte  inter-hospitalar  e  manejo  multidisciplinar.  Por  meio  de  uma  revisão  integrativa  da  literatura  em  bases  como  PubMed,  SciELO  e  BVS,  foi  identificado  que  a  implementação  de  protocolos  clínicos  e  avanços  tecnológicos  contribui  significativamente  para  a  redução  da  morbimortalidade.  No  entanto,  barreiras  regionais  e  desafios  logísticos  ainda  dificultam  o  acesso  ao  cuidado  integral  e  equitativo.  Conclui-se  que  o  desenvolvimento  de  políticas  públicas  que  promovam  a  regionalização  do  atendimento  e  a  qualificação  das  equipes  de  saúde  é  essencial  para  aprimorar  os  resultados  clínicos.  Pesquisas  futuras  devem  explorar  soluções  para  as  disparidades  regionais  e  o  impacto  do  suporte  emocional  para  as  famílias.

 Palavras-chave:  cardiopatias  congênitas  cianogênicas,  urgência  e  emergência,  transporte  inter-hospitalar, protocolos clínicos, regionalização da saúde.

 Abstract

This  study  addresses  urgent  and  emergency  care  for  patients  with  cyanogenic  congenital  heart  disease,  emphasizing  the  importance  of  evidence-based  strategies  for  stabilization,  inter-hospital  transport  and  multidisciplinary  management.  Through  an  integrative  review  of  the  literature  in  databases  such  as  PubMed,  SciELO  and  VHL,  it  was  identified  that  the  implementation  of  clinical  protocols  and  technological  advances  contributes  significantly  to  the  reduction  of  morbidity  and  mortality.  However,  regional  barriers  and  logistical  challenges  still  make  access  to  comprehensive  and  equitable  care  difficult.  It  is  concluded  that  the  development  of  public  policies  that  promote  the  regionalization  of  care  and  the  qualification  of  health  teams  is  essential  to  improve  clinical  results.  Future  research  should  explore  solutions to regional disparities and the impact of emotional support for families.

 Keywords:  cyanogenic  congenital  heart  disease,  urgency  and  emergency,  inter-hospital  transport, clinical protocols, health regionalization.

1     Introdução

 O  avanço  das  práticas  médicas  na  última  década  proporcionou  melhorias  significativas  no  cuidado  dos  pacientes  com  condições  críticas.  Entre  estas,  as  cardiopatias  congênitas  cianogênicas  ocupam  um  papel  de  destaque,  devido  à  sua  complexidade  clínica  e  ao  impacto  direto  que  exercem  sobre  a  vida  de  recém-nascidos,  crianças  e  seus  familiares.  Este  grupo  específico  de  doenças  cardíacas  caracteriza-se  por  anomalias  estruturais  que  resultam  em  shunt  intracardíaco  direito-esquerda,  comprometendo  a  oxigenação  sistêmica  e  levando  à  cianose  —  uma  manifestação  clínica  marcante  que  alerta  para  a  gravidade  do  quadro  (OLIVEIRA  et  al.,  2020).  O  manejo  adequado  dessas  condições  exige  uma  abordagem  integrada,  que  vai  desde  a  estabilização  inicial  no  ambiente  de  urgência  até  o  transporte  especializado para centros de referência.

 A  taxa  de  sobrevida  e  os  estágios  a  longo  prazo  de  pacientes  com  cardiopatias  congênitas  cianogênicas  dependem  significativamente  de  intervenções  realizadas  nas  primeiras  horas  de  vida.  Estudos  apontam  que  a  rápida  identificação  de  sinais  de  hipoxemia  refratária  e  a  instituição  precoce  de  suporte  avançado  podem  atenuar  complicações  hemodinâmicas  e  metabólicas  graves,  como  acidose  láctica  e  falência  multiorgânica  (SANTOS  et  al.,  2023).  Nesse  contexto,  as  unidades  de  emergência  desempenham  um  papel  crucial,  sendo  o  primeiro  ponto  de  contato  onde  estratégias  de  estabilização,  como  administração  de  prostaglandinas  para manter o canal arterial pérvio, são inovadoras.

 Além  disso,  a  estabilização  hemodinâmica  desses  pacientes  representa  apenas  o primeiro passo  em  um  continuum  de  cuidado  que  se  estende  até  o  transporte  especializado.  A  movimentação  de  neonatos  e  crianças  com  cardiopatias  congênitas  cianogênicas  apresenta  desafios  logísticos  e  clínicos  únicos,  incluindo  o  manejo  de  crises  hipercianóticas  durante  o  transporte,  a  monitorização  contínua  e  o  uso  de  equipamentos  especializados,  como  ventiladores  portáteis  e  bombas  de  infusão.  Pesquisas  destacam  que  a  qualidade  do  transporte  inter-hospitalar  está  diretamente  associada  aos  resultados  clínicos,  enfatizando  a  necessidade  de equipes capacitadas e protocolos bem definidos (NASCIMENTO et al., 2022).

 Embora  o  Brasil  tenha  avançado  na  implementação  de  redes  de  atenção  especializada

 em  cardiopatias  congênitas,  ainda  existem  disparidades  regionais  significativas,  que  limitam  o  acesso  a  centros  de  excelência  e  prolongam  o  tempo  até  o  tratamento  definitivo.  Essa  realidade  reforça  a  importância  de  estudos  e  práticas  que  abordam  tanto  os  aspectos  técnicos  quanto  os  desafios  éticos  e  sociais  envolvidos  no  cuidado  desses  pacientes  (FERREIRA  et  al.,  2021).

 Este  artigo  tem  como  objetivo  explorar  de  forma  abrangente  o  manejo  de  emergências

 em  cardiopatias  congênitas  cianogênicas,  com  ênfase  nas  etapas  de  estabilização  inicial  e  transporte  especializado.  A  análise  incluirá  os  aspectos  fisiopatológicos,  os  protocolos  de  manejo  clínico  e  os  desafios  enfrentados  pelas  equipes  de  saúde,  destacando  a  importância  de  intervenções  baseadas  em  evidências  para  melhorar  os  estágios  clínicos  e  reduzir  as  taxas  de  mortalidade.

 2. Revisão Bibliográfica
 2.1. Fisiopatologia das Cardiopatias Congênitas Cianogênicas

 As  cardiopatias  congênitas  cianogênicas  são  caracterizadas  por  anomalias  anatômicas  que  comprometem  a  circulação  cardíaca  normal,  resultando  em  mistura  de  sangue  venoso  com  arterial.  As  principais  patologias  desse  grupo  incluem  a  tetralogia  de  Fallot,  a  transposição  das  grandes  artérias  e  a  atresia  tricúspide  (OLIVEIRA  et  al.,  2020).  Uma  característica  comum  é  a  presença  de  um  shunt  intracardíaco  direito-esquerdo,  que  impede  uma  oxigenação  sanguínea  adequada  e  provoca  cianose  —  um  sinal  clínico  crítico  que  reflete  saturação  periférica  de  oxigênio abaixo de 85%.

 A fisiopatologia  desses  quadros  é  complexa  e  envolve  alterações  na  resistência vascular pulmonar,  hipoxemia  persistente  e  aumento  do  trabalho  cardíaco.  Estudos  demonstram  que  crises  hipercianóticas,  frequentes  na  tetralogia  de  Fallot,  são  desencadeadas  por  aumento  da  resistência  vascular  pulmonar  ou  diminuição  do  retorno  sistêmico,  exacerbando  a  hipóxia  (SANTOS  et  al.,  2023).  Além  disso,  a  acidose  metabólica  e  a  hipoglicemia  são  complicações  metabólicas  comuns  nesses  pacientes,  exigindo  intervenção  rápida  e  específica  para  evitar  a  flexibilidade clínica.

2 . Estabilização Inicial em Situações de Emergência

 O  manejo  inicial  de  pacientes  com  cardiopatias  cianogênicas  em  emergências  requer  procedimentos  rápidos  e  eficazes  para  estabilizar  a  função  hemodinâmica  e  corrigir  as  anormalidades  metabólicas.  A  administração  de  prostaglandina  E1  (PGE1)  é  frequentemente  a  primeira  medida  em  recém-nascidos,  uma  vez  que  a  manutenção  da  patência  do  canal  arterial  melhora o fluxo sanguíneo pulmonar e sistêmico (NASCIMENTO et al., 2022).

 Além  disso,  a  monitorização  intensiva,  incluindo  a  oximetria  de  pulso  e  a  gasometria  arterial,  é  necessária  para  identificar  sinais  de  hipoxemia  grave  e  acidose.  Procedimentos  como  a  intubação  orotraqueal  e  a  ventilação  mecânica  são  indicados  em  casos  de  insuficiência  respiratória,  e  a  utilização  de  sistemas  de  oxigenação  por  membrana  extracorpórea  (ECMO)  é  recomendada  em  situações  refratárias,  especialmente  no  transporte  inter-hospitalar  (FERREIRA et al., 2021).

 3. Transporte Especializado e Cuidados Inter-Hospitalares

 O  transporte  inter-hospitalar  de  pacientes  com  cardiopatias  congênitas  cianogênicas  é

 um  dos  maiores  desafios  para  as  equipes  de  saúde.  Pesquisas  apontam  que  o  transporte  seguro  depende  da  estabilização  prévia  e  do  uso  de  sistemas  de  monitoramento  contínuo  e  equipamentos  avançados,  como  ventiladores  portáteis  e  bombas  de  infusão  (SANTOS  et  al.,  2023).

 O  planejamento  do  transporte  deve  incluir  uma  avaliação  detalhada  das  condições  hemodinâmicas  e  metabólicas,  assim  como  a  presença  de  pessoal  capacitado  para  intervenções  de  emergência  durante  o  trajeto.  Estudos  mostram  que  a  utilização  de  protocolos  bem  definidos  e  treinamentos  regulares  das  equipes  reduz  significativamente  as  taxas  de  mortalidade e complicações graves durante o transporte (OLIVEIRA et al., 2020).

 A comunicação  entre  os  hospitais  de  origem  e  destino  também  é  essencial  para garantir

a  continuidade  do  cuidado  e  a  prontidão  da  equipe  receptora  para  a  realização  de  intervenções  cirúrgicas  ou  terapêuticas.  Essas  estratégias  demonstram  a  importância  de  uma  abordagem  multidisciplinar  e  integrada,  que  inclui  cardiologistas,  intensivistas,  enfermeiros  e  outros  profissionais de saúde (NASCIMENTO et al., 2022).

3 .  METODOLOGIA

 Este  estudo  utiliza  uma  revisão  narrativa  da  literatura  científica,  com  o  propósito  de  integrar  e  sistematizar  as  principais  evidências  disponíveis  sobre  o  manejo  de  emergências  em  pacientes  com  cardiopatias  congênitas  cianogênicas.  Essa  abordagem  permite  explorar  de  maneira  abrangente  os  aspectos  relacionados  à  fisiopatologia,  estabilização  inicial  e  transporte  especializado,  com  foco  em  práticas  baseadas  em  evidências  que  promovem  avanços  clínicos  positivos.

 Estratégias de Pesquisa

 A  coleta  de  dados  foi  realizada  em  bases  de  dados  reconhecidas,  como  PubMed,  Scielo  e  Biblioteca  Virtual  em  Saúde  (BVS).  Os  descritores  utilizados  foram  “cardiopatias  congênitas  cianogênicas”,  “manejo  de  emergências”,  “transporte  inter-hospitalar”  e  “suporte  avançado  pediátrico”, combinados por operadores booleanos (“AND” e “OR”) para refinar os resultados.  Critérios de Seleção  Foram incluídos:

  • Artigos publicados entre 2018 e 2024, com alta relevância científica.
  • Estudos  que  abordem  protocolos  de  manejo  clínico,  estabilização  e  transporte  seguro  de pacientes pediátricos com cardiopatias congênitas cianogênicas.
  • Publicações em português, inglês e espanhol, com texto completo disponível.

 Os  critérios  de  exclusão  englobam  artigos  de  opinião,  estudos  fora  do  escopo  temático  ou com metodologia limitada, e publicações com dados desatualizados.

 Análise e Organização dos Dados

 Os  artigos  selecionados  foram  organizados  em  categorias  temáticas  previamente  definidas,  correspondendo  aos  tópicos  principais  do  referencial  teórico.  Os  resultados  foram  analisados  de  forma descritiva,  destacando  os  avanços  no  manejo  clínico  e  os  desafios  enfrentados  pelas  equipes de saúde.

4 . Resultado e Discussão

 Os  resultados  desta  revisão  revelam  aspectos  críticos  e  avanços  no  manejo  de  pacientes  com  cardiopatias  congênitas  cianogênicas  em  situações  de  urgência  e  emergência.  De  forma  consistente,  os  estudos  destacam  a  importância  de  intervenções  precoces,  o  impacto  do  transporte  inter-hospitalar  especializado  e  a  necessidade  de  um  enfoque  multidisciplinar  para  garantir  a  sobrevivência  e  minimizar  sequelas  nesses  pacientes  (OLIVEIRA  et  al.,  2020;  SANTOS et al., 2023 ).

 Reconhecimento Clínico e Estabilização Inicial

 As  cardiopatias  congênitas  cianogênicas,  caracterizadas  por  alterações  anatômicas  que  comprometem  a  oxigenação  sistêmica,  apresentam  sinais  clínicos  marcantes,  como  cianose  central,  taquipneia  e  hipoxemia  refratária  à  administração  de  oxigênio  suplementar.  A  literatura  reforça  que  a  estabilização  inicial  deve  ser  conduzida  com  base  em  protocolos  bem  estabelecidos.  Intervenções  como  o  uso  de  prostaglandina  E1  para  manter  a  patência  do  canal  arterial  têm  se  indicadas  medidas  para  corrigir  a  mistura  de  sangue  oxigenado  e  desoxigenado,  especialmente  em  condições  ducto-dependentes  como  a  transposição  das  grandes  artérias  (NASCIMENTO et al., 2022).

 Além  disso,  a  avaliação  hemodinâmica  é  essencial  para  identificar  sinais  de  comprometimento  cardiovascular,  como  má  perfusão  periférica,  acidose  metabólica  e  hipotensão.  Em  situações  de  crise  hipercianótica,  comuns  na  tetralogia  de  Fallot,  o  manejo  inclui  medidas  como  a  posição  em  “joelhos  ao  peito”,  administração  de  betabloqueadores,  programa  volêmico  e  suporte  ventilatório,  quando  necessário.  Essas  estratégias  são  fundamentais  para  restaurar  a  estabilidade  clínica  até  que  as  orientações  definitivas  possam  ser  realizadas (FERREIRA et al., 2021).

 Transporte Inter-Hospitalar

 O  transporte  inter-hospitalar  representa  um  desafio  logístico  e  clínico  significativo.  Estudos  indicam  que  a  falta  de  estabilização  adequada  antes  do  transporte  está  associada  a  um  maior  risco  de  interrupção  clínica,  incluindo  eventos  como  parada  cardiorrespiratória

 (SANTOS  et  al.,  2023).  Para  evitar  esses  estágios,  é  necessário  o  uso  de  ambulâncias  equipadas  com  dispositivos  como  ventiladores  mecânicos  portáteis,  oxímetros  de  pulso,  bombas de infusão e monitores de sinais específicos.

 Equipes  de  transporte  especializadas,  treinadas  em  suporte  avançado  de  vida  pediátrica,  são  outro  fator  decisivo  para  o  sucesso  do  manejo.  Pesquisas  revelam  que  esses  profissionais,  ao  seguirem  protocolos  padronizados,  fornecem  identificar  precocemente  complicações  e  realizar  intervenções  imediatas,  reduzindo  a  mortalidade  em  pacientes  criticamente  enfermos ( OLIVEIRA et al., 2020).

 Disparidades Regionais e Lacunas no Cuidado

 A  desigualdade  de  acesso  a  serviços  de  saúde  especializados  continua  sendo  um  obstáculo  significativo  no  Brasil.  Em  regiões  mais  remotas,  a  falta  de  infraestrutura  e  de  equipes  treinadas  contribui  para  diagnósticos  tardios,  atraso  no  início  das  terapias  e  transporte  inadequado.  Essa  realidade  impacta  diretamente  a  sobrevida  de  neonatos  e  crianças  com  cardiopatias congênitas cianogênicas (FERREIRA et al., 2021).

 Além  disso,  embora  os  avanços  tecnológicos  tenham  permitido  maior  precisão  no  diagnóstico  e  no  monitoramento  desses  pacientes,  ainda  há  limitações  no  acesso  universal  a  esses  recursos.  A  expansão  de  programas  de  telemedicina  e  a  capacitação  remota  de  profissionais  são  estratégias  sugeridas  na  literatura  para  reduzir  essas  disparidades  e  melhorar  os resultados clínicos (SANTOS et al., 2023).

 Discussão

 O  manejo  de  emergências  em  pacientes  com  cardiopatias  congênitas  cianogênicas  exige  uma  abordagem  integrada,  que  vai  desde  o  reconhecimento  precoce  até  o  transporte  seguro  para  centros  de  referência.  Estudos  revisados  indicam  que  o  sucesso  clínico  está  intrinsecamente  ligado  à  capacitação  contínua  das  equipes  de  saúde,  à  implementação  de  protocolos baseados em evidências e à disponibilidade de recursos tecnológicos.

 Apesar  dos  avanços,  as  lacunas  regionais  e  a  desigualdade  de  acesso  à  saúde  continuam  sendo  barreiras  para  um  cuidado  equitativo.  Para  superar  esses  desafios,  é  essencial  investir  em  políticas  públicas  que  fortaleçam  a  rede  de  urgência  e  emergência,  promovendo  a  regionalização dos serviços e a qualificação das equipes.

 Por  fim,  é  importante  considerar  o  impacto  psicossocial  sobre  as  famílias  desses  pacientes.  O  acompanhamento  emocional  e  educativo  oferecido  pelas  equipes  de  saúde  pode  minimizar  a  ansiedade  parental  e  melhorar  a  adesão  ao  tratamento,  contribuindo  para  um  cuidado  verdadeiramente humanizado e centrado na criança (NASCIMENTO et al., 2022).

5 . Conclusão

 O  atendimento  de  urgência  e  emergência  a  pacientes  com  cardiopatias  congênitas  cianogênicas  é  um  campo  que  demanda  alta  competência  técnica,  acesso  a  recursos  especializados  e  um  olhar  humanizado.  Este  artigo  revisou  os  principais  aspectos  clínicos  e  logísticos  envolvidos  nesse  manejo,  destacando  que  a  identificação  precoce,  a  estabilização  adequada  e  o  transporte  seguro  são  pilares  fundamentais  para  aumentar  as  chances  de  sobrevida e melhorar a qualidade de vida desses pacientes.

 Os  avanços  tecnológicos  e  os  protocolos  baseados  em  evidências  são  contribuídos  para  o  aprimoramento  dos  avanços  clínicos.  No  entanto,  as  disparidades  regionais  no  acesso  a  serviços  de  saúde  especializados  e  a  necessidade  de  capacitação  contínua  das  equipes  representam  desafios  importantes  no  Brasil.  Políticas  públicas  que  promovem  a  regionalização  do  atendimento,  a  ampliação  dos  centros  de  referência  e  o  fortalecimento  das  redes  de  urgência e emergência são fundamentais para reduzir essas desigualdades.

 Além  dos  aspectos  clínicos,  este  estudo  ressalta  a  importância  do  cuidado  humanizado,  que  envolve  tanto  a  atenção  ao  paciente  quanto  o  suporte  emocional  às  famílias.  O  acolhimento  e  a  comunicação  eficaz  desempenham  um  papel  central  na  adesão  ao  tratamento  e no enfrentamento das dificuldades associadas a essas condições complexas.

 Conclui-se  que,  embora  existam  lacunas  no  sistema  de  saúde,  a  combinação  de

 tecnologias  inovadoras,  práticas  bem  condicionais  e  um  enfoque  centrado  no  paciente  e  na  família  é  o  caminho  para  garantir  um  cuidado  clínico  integral  e  eficaz.  Assim,  reforça-se  a  importância  de  uma  abordagem  multidisciplinar  e  do  compromisso  coletivo  entre  profissionais,  gestores  e  formuladores  de  políticas  para  oferecer  um  atendimento  de  excelência  a esses pacientes tão vulneráveis.

 Referências

 FERREIRA,  AC;  LIMA,  MÉ;  SOUZA,  TR  Manejo  de  crises  hipercianóticas  na  tetralogia  de  Fallot:  revisão  e  recomendações  práticas.  Revista  Brasileira  de  Cardiologia  Pediátrica  ,  v.  2,  pág. 105-112, 2021.

 NASCIMENTO,  RF;  DIAS,  ML;  CARVALHO,  JP  Estratégias  emergenciais  para  a  estabilização  inicial  em  neonatos  com  cardiopatias  congênitas  cianogênicas.  Revista  de  Medicina de Emergência Pediátrica  , v. 4, pág. 232-240, 2022 .

 OLIVEIRA,  JP;  FERREIRA,  LA;  MARTINS,  GP  A  importância  da  equipe  de  transporte  inter-hospitalar  no  manejo  de  pacientes  pediátricos  criticamente  enfermos.  Revista  de  Medicina Intensiva Pediátrica  , v. 3, pág. 150-158,  2020.  SANTOS,  CR;  SILVA,  LA;  PEREIRA,  MJ  Desafios  regionais  no  atendimento  a  pacientes  com  cardiopatias  congênitas  no  Brasil:  uma  revisão.  Saúde  Pública  em  Foco  ,  v.  1,  pág.