REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.11569510
Amanda Braga Matos; Rafaela Cardoso De Moraes Fracalossi; Thacyanne Marques Das Mercês; Orientador: Prof. Deusilene Souza Vieira Dallacqua
RESUMO
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica. É mais comum em mulheres, e em crianças abaixo de 10 anos o diagnóstico é raro. Os sintomas de LES são fortes em adultos, em crianças são bem mais agressivos. Sabe-se da dificuldade das crianças em sua adaptação pós diagnóstico, pois seu desenvolvimento é regredido. O LES pode afetar articulações, pele, rins, células sanguíneas, cérebro, coração e pulmão. Devido a esses sintomas, as crianças sofrem por conta do tratamento. O diagnóstico ainda não é definitivo, os médicos fazem exames para calcular os anticorpos antinuclear, pelo exame chamado Fan, os mais específicos são: Anti-SM e o Anti-DNA. O objetivo é entender o motivo de LES ser mais agressivo em crianças.
Palavras-Chave: Lúpus. Lúpus eritematoso sistêmico. Lúpus na infância. Diagnóstico precoce Lúpus.
ABSTRACT
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem autoimmune disease. It is more common in women, and in children under 10 years of age the diagnosis is rare. The symptoms of SLE are strong in adults, in children they are much more aggressive. It is known of the difficulty of children in their adaptation after diagnosis, as their development is regressed. SLE can affect joints, skin, kidneys, blood cells, brain, heart and lung. Due to these symptoms, children suffer from treatment. The diagnosis is not yet definitive, doctors do tests to calculate the antinuclear antibodies, by the test called Fan, the most specific are: Anti-SM and Anti-DNA
Keywords: Lupus. Systemic lupus erythematosus. Lupus in childhood. Early diagnosis Lupus.
1. INTRODUÇÃO
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória autoimune crônica que se origina a partir de fatores genéticos e ambientais (SAWADA; FUJIMORI; YAMAMOTO, 2019). A Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR) reconhece dois tipos principais de lúpus: o cutâneo, que se manifesta somente com manchas na pele, geralmente avermelhadas ou eritematosas (daí o nome lúpus eritematoso), e o sistêmico, que afeta um ou mais órgãos internos (SBR, 2021)
Embora o lúpus eritematoso sistêmico (LES) nas crianças e adolescentes seja a mesma doença que nos adultos e apresente manifestações semelhantes, a evolução do LES em crianças geralmente é mais grave, com uma maior incidência de envolvimento renal e cerebral do que em adultos (PReS, 2016). uando o lúpus eritematoso sistêmico (LES) se manifesta em pessoas com mais de 50 anos, ele é chamado de Lúpus Tardio ou Lúpus Senil (LESS). Nos idosos, o LES pode ser mais delicado devido a circunstâncias relacionadas à idade, como a presença de outras doenças concomitantes e um maior risco de desenvolver problemas cardiovasculares (BORGES; RIBEIRO; MONTEIRO; COSTA; LIMA; AUGUSTO, 2021)
Apesar de ser uma doença que afeta pessoas de diferentes regiões, o diagnóstico da LES ainda é escasso e restrito, principalmente em crianças com idade abaixo de 10 anos. Estudos mostram que a forma mais agressiva da doença em crianças e compromete simultaneamente, vários órgãos ou sistemas (OLIVEIRA, 2018; OLIVEIRA, 2018), apresentando como principais sintomas febre, fadiga ou perda de peso, sendo que os sintomas considerados mais graves são: complicações renais, hematológicos, articulares, lesões na pele (SBR, 2011).
O diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico (LES) é feito pelo reconhecimento dos sintomas pelo médico e também através de alterações específicas nos exames de sangue e urina. Esses exames são importantes não apenas para a definição final do diagnóstico, mas também para avaliar a atividade da doença. Embora não exista um exame específico para o LES, o FAN (fator ou anticorpo antinuclear) é um exame que, especialmente em uma pessoa com sinais e sintomas característicos da doença, permite um diagnóstico com alta precisão. (SBR, 2011)
O tratamento de LES varia de acordo com os órgãos afetados e o nível de atividade da inflamação. A hidroxicloroquina é prescrita a todas as pessoas com LES, pois reduz as exacerbações e o risco de mortalidade (MSD, 2023). Em casos graves com comprometimento dos rins, cérebro ou sangramento pulmonar, é necessário um tratamento imediato com corticosteróides (MSD, 2023).
Para crianças, o acompanhamento médico é fundamental, deve incluir a avaliação de especialistas pediátricos, como reumatologistas, nefrologistas e cardiologistas, dependendo dos órgãos afetados. Além disso, é importante garantir uma nutrição adequada, evitar a exposição solar e seguir o tratamento medicamentoso prescrito, que geralmente inclui o uso de corticoides, como prednisolona ou prednisona, e antimaláricos, como cloroquina ou hidroxicloroquina. Em casos graves, a pulsoterapia pode ser necessária (Nery, 2021).
Ainda são poucos os estudos relacionados a essa patologia, o que alavanca perguntas sobre o porquê de LES ser mais agressivo na infância. Para se obter melhores respostas sobre esse tema, este estudo tem como proposição realizar a avaliação dos aspectos clínico-laboratoriais de crianças diagnosticadas com LES, através de uma revisão bibliográfica abordando o perfil clínico associado ao tratamento.
2. METODOLOGIA
Trata-se de uma pesquisa sistemática.
2.2 FONTE DE DADOS E ESTRATÉGIA
O estudo irá se tratar de uma revisão sistemática, que será realizada através de pesquisas de dados eletrônicos, dos quais serão incluídos artigos entre os anos 20x a 2023, nos idiomas português, espanhol e inglês. Para selecionar os descritores, será usado o auxílio do PubMed, da ferramenta de pesquisa Medical Subject Headings (MeSH), Medical Literature Analysis and Retrievel System Online (MEDLINE), Scientific Electronic Library Online (SCIELO), biblioteca virtual em saúde (BVS), irá proporcionar descritores mais frequentemente utilizados para a pesquisa em questão, através disso, será feita uma filtragem mais eficiente, com base no objetivo da revisão.
2.3 SELEÇÃO DE ESTUDOS E CRITÉRIOS DE ELEGIBILIDADE
Serão buscados descritores para melhor resultado de pesquisa, como: Lúpus eritematoso sistêmico, Lúpus eritematoso sistêmico pediátrico, aspectos clínicos de lúpus eritematoso sistêmico, aspectos clínicos de lúpus eritematoso sistêmico pediátrico, o desenvolvimento da criança com LES, internação de lúpus eritematoso sistêmico. Na língua inglesa foram buscados descritores como: systemic lupus erythematosus (SLE), treatmente of systemic lupus erythematosus in a pediatric patient, para resultados de artigos cientificos internacionais. No espanhol foram buscados descritores como: espectro clínico del lupus eritematoso sistémico en ninõs. A pesquisa será realizada através de artigos científicos dos anos de 2010 a 2021. Não serão descartados artigos de anos anteriores com informações e resultados importantes. Estudos que não apresentaram bom desenvolvimento do assunto, que se encontraram incompletos, com informações não necessárias, serão excluídos. A escolha dos artigos será feita após uma revisão detalhada na leitura e análise dos títulos e resumos completos disponíveis. Excluindo os que tinham acesso restritos e os que estavam incompletos.
2.4 IDENTIFICAÇÃO E SELEÇÃO DE ESTUDOS
Será feita uma revisão sistemática com os artigos selecionados, criaremos uma tabela com o título, autores, ano de publicação, objetivos e a finalidade de cada um. Posteriormente, iremos fazer uma leitura minunciosa para extrair o que mais se encaixa no tema proposto. A tabela será fundamental para efetuarmos uma resposta para as dúvidas da pesquisa. Será observado a idade, os sintomas, o tratamento de cada individuo no artigo, para que possamos comparar um com o outro e a partir disso obter resultados.
3. REFERENCIAL TEÓRICO
DOENÇA AUTOIMUNE
Uma doença autoimune consiste na falha do sistema imunológico ao reconhecer agentes estranhos no organismo, ele tenta se defender, mas acaba se auto agredindo (DESLVES, 2020).
Geralmente, são provocadas por processos multifatoriais como, predisposição genética, através de certas exposições ambientais como luz solar e produtos químicos, dietas.
Alguns fatores genéticos capazes de provocar uma doença autoimune estão ligados aos genes responsáveis pela estrutura do MHC II. Ocorrem falhas na tolerância periférica e na tolerância central.
As exposições ambientais, podem ser provocadas de moléculas toxicas liberadas em alguma infecção, o contato com fatores químicos ou radiação podem interferir nas células e produzir uma resposta de autoagressão.
Fatores relacionados a dieta que podem desencadear uma doença autoimune podem ser, uma dieta rica em gorduras; pobre em ácidos graxos insaturados; e pobre em vitaminas. Ácidos graxos insaturados, monoidratados epoliin saturados. (Autor, 2019)
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune que afeta os sistemas do corpo (figura 2), articulações, células sanguíneas, coração e pulmão. O sistema imunológico do corpo ataca seus próprios tecidos (figura 1) e órgãos (MUNHOZ, 2022). Esta doença tem maior incidência em pessoas do sexo feminino, com a proporção de 2,3: 1 e em pessoas do sexo masculino de 1 a 9: 1. O lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (pLES) é uma forma rara da doença que acomete crianças na faixa dos seus 10 anos de idade e tem característica de acometer simultaneamente, vários órgãos ou sistemas (Oliveira, 2018).
FISIOPATOLOGIA
A sua causa permanece ainda pouco compreendida. O LES é uma doença multifatorial, diversos fatores originam respostas imunes anormais, o que podem levar ao desenvolvimento da doença (FONSECA, 2009) A combinação de vários fatores propicia as alterações nos mecanismos imunorreguladores responsáveis pelas manifestações do pLES. Os principais fatores responsáveis pela etiopatogenia da doença são: herança genética (poligênica ou monogênica), infecções virais (como vírus de Epstein Barr), drogas, imunodeficiências primárias (como deficiência congênita de complemento e deficiência de IgA), fatores hormonais (como estrógeno) e ambientais (como raios ultravioletas, poluentes atmosféricos). (OLIVEIRA,2018).
O reconhecimento das condições especiais relacionadas ao crescimento físico e emocional interfere diretamente na escolha da medicação. A sobrevida esperada para essa faixa etária não é 5 a 10 anos, mas sim de 50 a 60 anos, devendo-se oferecer as condições necessárias para que esses jovens atinjam tal sobrevida como qualquer criança não afetada pela doença. (Appenzeller, 2005).
Atividade todas as manifestações reversíveis que resultem diretamente do processo inflamatório. Define-se como danos causados pela doença, as alterações persistentes resultando em alterações anatômicas, fisiológicas ou patológicas em consequência da atividade inflamatória prévia, causando atrofia, cicatrizes ou fibrose, assim como as complicações do tratamento e outros eventos. As alterações relacionadas com os danos são frequentemente irreversíveis e cumulativas, e/ou presentes por pelo menos seis meses. (Machado, 2005).
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) afeta predominantemente mulheres em idade reprodutiva. Há uma interação imunológica complexa durante a gravidez em pacientes com lúpus. A gravidez tem impacto direto sobre a doença, onde um aumento na taxa de crises é observado. Gestantes com LES apresentam risco aumentado para parto prematuro, restrição de crescimento intrauterino (CIUR), perda fetal e pré-eclâmpsia, além dessa doença estar associada à maior morbimortalidade materna (MAYNARD S, et al., 2019).
Pacientes com lúpus têm uma alta taxa de complicações no decorrer da gravidez, incluindo pré-eclâmpsia, que afeta 16% a 30% das mulheres com LES em comparação com 5% a 7% das mulheres saudáveis. Fatores que favorecem o desenvolvimento dessa condição são: o próprio lúpus, nefrite lúpica específica, alteração dos marcadores da doença, presença de anticorpos antifosfolipídes, trombocitopenia e atenuação dos níveis de complemento, além das outras causas predisponentes, como idade materna elevada, história de doença hipertensiva na gravidez anterior, hipertensão arterial sistêmica, diabetes e obesidade preexistentes. A pré-eclâmpsia representa um desafio clínico único, dado a semelhança entre pré-eclâmpsia e sofrimento fetal e morte fetal, principalmente em mulheres com nefrite lúpica, ambas caracterizadas por deterioração da função renal, aumento da proteinúria, hipertensão e queda dos números de plaquetas (BETZ RF e SPWCKER C, 2017);
O tratamento é os GC (glicocorticoides) e antimaláricos (difosfato de cloroquina e a hidroxicloroquina). (MINISTERIO DA SAUDE,2013);
Manifestações na gestação:
As reações adversas que o lúpus gestacional frequentemente ocasiona, podem ser minimizados pelo uso de algumas drogas aprovadas durante a gravidez, como os corticoides, a hidroxicloroquina e a azatioprina. Para aquelas complicações que levam a doenças hipertensivas, à gestante será encaminhada a uma terapia apropriada e, em casos de pacientes com síndromes antifosfolípides, o uso de anticoagulantes pode ser necessário o uso (DALAL DS, et al., 2019);
Manifestações neonatal:
O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma enfermidade imunológica, descrita pela presença de anticorpos maternos IgG específicos anti-Ro, anti-La e anti-U1RNP, capazes de atravessar a barreira placentária e causar lesões no feto. Manifesta-se por mutações cardíacas, cutâneas, hepáticas ou hematológicas. (FREIRE,2018)
É uma posição clinica qualificada em graus variados de obstrução cardíaco é a manifestação mais frequente, grave e frequentemente. As manifestações não cardíacas são momentâneas e desaparecem até aos 6 ou 8 meses de vida. O diagnóstico é feito, principalmente, com o auxílio da clínica e presença de anticorpos específicos na circulação materna e fetal. O prognóstico e o método dependeram das manifestações retratadas e do grau de acometimento sistêmico. A maioria das manifestações requisita uma conduta expectante, em virtude de que são autorresolutivas, sendo a fase de envolvimento cardíaco o fator mais solene de mortalidade do LEN.(FREIRE,2018)
Procedimento do bloqueio cardíaco fetal deriva da seriedade e é realizado com o uso de GC (glicocorticoides) que atravessem a barreira placentária, especificamente dexametasona ou betametasona, em doses que variam de acordo com ao grau do paciente . As demais manifestações pretendem a ser leves e normalmente são resolvidas até o 6° ou 8° mês de vida do paciente. (MINISTERIO DA SAUDE,2018)
TRATAMENTO
– Sem uso de medicação:
– Prestar amparo, suporte e orientação por meio de tratamento multidisciplinar para o paciente e seus familiares, informar sobre a enfermidade e sua evolução, possíveis riscos e recursos disponíveis para diagnóstico e tratamento; transmitir otimismo e motivação para estimular a aceitação do tratamento e o implemento dos projetos de vida.
– Dar preferência a uma alimentação saudável e balanceada;
– Estimular exercícios físicos regulares aeróbicos para melhorar o condicionamento físico dos pacientes; evitar exercícios nos períodos de importante atividade sistêmica da doença;
– Adotar proteção contra a exposição solar e outros tipos a irradiação ultravioleta, através de barreiras físicas, como blusas com mangas longas, gola alta e uso de chapéus; evitar ficar amostra direta com a luz solar ou indireta ao sol e a lâmpadas fluorescentes ou alógenas.
– Realizar exames ginecológicos anual, com testes clínico das mamas e do colo do útero para detecção de displasia cervical causada por HPV.
– Executar avaliação oftalmológica a cada 6 a 12 meses, principalmente especialmente para pacientes que faz o uso de antimaláricos.
– Realizar avaliação odontológica frequente para a preservação da saúde oral.
– Efetuar a vacinação anual contra o vírus da gripe e vacinação pneumocócica a cada 5 anos. Em pacientes com LES e em uso de imunossupressores, evitar vacinas com vírus vivos atenuados.
– Proibido o tabagismo.
– Adquirir orientações a respeito da anticoncepção. Havendo necessidade do uso de anticoncepcionais orais, dar escolha para os sem ou com baixa dose de estrogênio. Não é advertido o uso de anticoncepcionais orais em pacientes com LES e história de problemas cardiovascular ou risco incorporada para a ocorrência de episódios tromboembólicos. É necessário evitar a concepção nos estágios de atividade da doença ou durante o tratamento com medicamentos exclusão na gestação.
– Submeter a teste de tuberculose cutâneo;
– Investigar sorológica para hepatite B, hepatite C e HIV antes do início do tratamento.
– Executar tratamento empírico com anti-helmíntico para estrongiloidíase antes de começar o uso dos imunossupressores.
– Se submeter ao controle e tratamento dos fatores de risco cardiovasculares, tais como hipertensão arterial, diabetes melito, obesidade e dislipidemia. (MINISTERIO DA SAUDE,2018)
Manifestações cutâneas:
O tratamento para manifestações cutâneas depende da gravidade. Para pessoas que possuem lesões disseminadas é recomendado GC sistêmicos junto com imunossupressores. A hidroxicloroquina deve ser o medicamento utilizado como primeira escolha, em pacientes que exibem manifestações cutâneas refratárias a GC e a antimaláricos, pode ser relacionado MTX. A talidomida é uma opção para casos com lesões cutâneas refratárias, se a paciente não apresentar gravidez. (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2013)
O tratamento para manifestações articulares é feito com AINES, antimaláricos ou GCs. Se tiver caso refratário da doença, pode ser usado MXT, o qual foi comprovado com melhores resultados clínicos. (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2013)
Manifestações neuropsiquiátras:
Para as manifestações neuropsiquiátricas, o tratamento é conforme a gravidade. Se for um caso mais grave que envolva convulsões , psicose, distúrbios de movimento, deve ser utilizado medicamentos específicos como anticonvulsivante e antipsicóticos, GC sistêmicos e ciclofosfamida (na falta de resposta nos exames usados o medicamento GC, usa-se CCF). (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2013)
Manifestações renais:
Esse tratamento tem como objetivo normalizar e prevenir a perda da função renal além de induzir remissão da atividade renal e impedir a toxidade do tratamento. Algumas medidas gerais que são tomadas: tratamento da HAS com inibidores da enzima conservadora da angiotensina. Tratamento da dislipidemia com orientação diética, com o objetivo de diminuir a ingestão de carboidratos e lipídios. (MINISTERIO DA SAUDE, 2018)
Manifestações hematológicas:
Pode haver manifestações como anemia hemolítica autoimune ou plaquetopenia, cujo tratamento é GC com a quantidade de doses determinada a partir da gravidade. O período de tratamento varia de 4-6 semanas sujeito a mudança dependendo da resposta. Em casos graves é usado pulsoterapia com metilprednisoona. (MINISTERIO DA SAUDE,2018)
Manifestações cardiopulmonares:
Em casos de pericardite é feito o tratamento com AINES desde que não comprometa o sistema renal. Em casos mais graves pode ser utilizado GC em dose moderada e imunossupressores poupadores de GC. Na miocardite é feito o tratamento com GC em dose alta por via oral ou em pulsoterapia na fase inicial. (MINISTERIO DA SAUDE,2018)
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO PEDIÁTRICO
O lúpus eritematosos sistêmico pediátrico (pLES) afeta crianças e adolescentes, pode ser diagnosticadas em qualquer idade. (LIMA, 2018)
O LES tem prevalência baixa entre crianças sendo 20% a 30% dos casos iniciam nessa fase da vida. Nessa fase, as manifestações mais frequentes são: nefrológicas, neurológicas, respiratórias, cardiovasculares e hematológicas. Portanto, se tem a necessidade de tratamentos imunossupressores geralmente energéticos e prolongados para melhor prognóstico, a grande maioria utiliza corticóides no tratamento, o que causa vários efeitos colaterais como, agitação, nervosismo, inflamação do pâncreas e esôfago, diabetes, pressão alta, fragilidade nos ossos, entre outros. Para evitar complicações frequentes é necessário o controle clínico e laboratorial periódico além de boa adesão ao tratamento. (LIMA, 2018)
CAUSA
A causa da doença ainda é desconhecida. As manifestações são por: genética, infecções virais, drogas, imunodeficiências primárias, fatores hormonais e ambientais. (LIMA,2018)
Diagnóstico
O diagnostico é feito através de diversos exames sorológicos e laboratoriais, manifestações clínicas e outros. São dois os critérios de classificação para diagnóstico: Critérios de classificação do American College of Rheumatology (ACR) e Critérios clínicos de classificação do SLICC. (LIMA,2018)
TRATAMENTO
O tratamento é individual, dependendo da necessidade do paciente. Pode ser citado, a proteção ao sol em pacientes sensíveis a luz solar e com lesões. A prática de atividade físicas é indicada para todos os pacientes, juntamente com dieta específica. (LIMA,2018)
Antimalárico é indicados para todos com pacientes. Em pacientes mais graves é utilizado a pulspterapia endovenosa com metilprednisolona. (LIMA,2018)
PROGNÓSTICO
O prognóstico tem melhores resultados nas ultimas décadas, com uma taxa positiva de sobrevivência entre pacientes de 10 a 15 anos. (LIMA,2018)
O pediatra é de suma importância para que possa identificar a doença precocemente, podendo assim, ter o encaminhamento para especialistas como, reumatologista. A partir disso, deve-se ter um acompanhamento regular para que possa ser avaliado a situação do paciente. (LIMA,2018)
Alguns fatores podem influenciar no prognóstico, são eles: sexo, raça e o nível socioeconômico. Vários estudos mostram menor taxa de sobrevivência em pacientes do sexo masculino que apresentam maior incidência de morte por nefrite lúpica indicando um pior prognóstico. (ROCHA, 2010)
A desigualdade socioeconômica pode resultar em complicações no prognóstico. Isso se dá pela dificuldade de acesso aos cuidados da saúde, falta de conhecimento e compreensão da doença tem forte interferência na evolução e prognóstico. (ROCHA, 2010)
A taxa de sobrevivência para faixa etária mais jovem é elevada. Estudos mostram um aumento relativo na taxa de sobrevivência em pacientes com 10 anos de idade. A taxa de sobrevivência em pacientes com 5 anos de idade, entre 1995 a 2004, aumentou de 50% a 90% (ROCHA, 2010).
O pLES traz muitos impedimentos para as crianças que obtém esta doença, pois, com a fraqueza muscular, as dores, interfere significativamente na adaptação escolar, bem como nos aspectos psicossociais. (Claros; Martínez, 2010)
A partir de manifestações renais, miocárdias, no pulmão e sistema nervoso foi observado e geralmente se apresenta como uma doença com manifestações sistêmicas graves, principalmente nas citadas acima, necessitando de hospitalização (figura 3) e tratamento de remissão (AI) oportuno. (Pernía; Lucena, 2018)
Para melhor avaliação da doença são usados critérios como: avaliação global pelo médico; avaliação da qualidade de vida,; avaliação da atividade pelos pais/paciente; avaliação renal; avaliação global da atividade por instrumento específico. Essas e outras variáveis foram testadas para que mostrem propriedades estatísticas adeequadas de responsividade e validade descritiva. Porém, sabe-se que cada organismo reage de uma forma, logo, cada paciente é avaliado com um olhar diferente (Machado, Cláudia, 2004).
(CLAROS; MARTÍNES, 2010) Foi observado o que é mais comum no LESp, desenvolvimento de complicações renais, articulares e cutâneos, e logo diagnosticado, é possível uma melhora na qualidade de vida, porém o uso de medicamentos corticosteróide para o tratamento de LESp associado com transtorno de ansiedade ou depressão é considerado fator de risco para o desenvolvimento de psicopatologia. (HENÁNDEZ; DÍAS; VÁSQUEZ, 2018).
Para melhor avaliação da doença são usados critérios como: avaliação global pelo médico; avaliação da qualidade de vida; avaliação da atividade pelos pais/paciente; avaliação renal; avaliação global da atividade por instrumento específico. Essas e outras variáveis foram testadas para que mostrem propriedades estatísticas adequadas de responsividade e validade descritiva. Porém, sabe-se que cada organismo reage de uma forma, logo, cada paciente é avaliado com um olhar diferente (Machado, Cláudia, 2004).
A saúde psicológica do paciente e de sua família é fundamental durante o tratamento do LES. A doença pode afetar profundamente a vida da pessoa e é importante informá-la e aos familiares sobre a evolução da doença, os recursos disponíveis para diagnóstico e tratamento, bem como fornecer apoio psicológico e encorajamento para o tratamento (FERREIRA, et al., 2008 ).
Neste estudo, foi constatado que o comprometimento renal é a manifestação mais grave em crianças e adolescentes com LES, e o tratamento é semelhante ao de adultos. As crianças tendem a apresentar mais doenças e tolerantes, hematológicas, cardiovasculares e fotossensibilidade, enquanto os adultos apresentam mais doenças reumatológicas. Apesar de o LES afetar mais frequentemente os adultos, é mais grave em crianças, podendo levar ao óbito. (ALVARADO; SAIZ; CRUZ, 2017). A doença se manifesta por meio de sintomas em diversos órgãos, principalmente nos rins, coração, pulmões e sistema nervoso, motivação para hospitalização e tratamento oportuno para remissão (Pernía; Lucena, 2018).
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