LEIOMIOSSARCOMA DE VEIA CAVA INFERIOR: RELATO DE CASO

REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/pa10202502281323


Guilherme Marques Rodrigues1
Gustavo Rego Coelho2
Jose Huygens Parente Garcia3


RESUMO

Objetivos: Relatar um caso raro de sarcoma de veia cava inferior e revisão de literatura sobre o tema. Metodologia: Consulta ao prontuário do paciente e revisão da literatura no PUBMED. Resultados: Paciente feminina, 56 anos, hipertensa, com epigastralgia há 5 meses. Exame físico mostrou abdome globoso sem massas palpáveis. Tomografia de abdome revelou lesão nodular vascularizada na veia cava inferior (7,5 x 6,6 x 5,9 cm), abaixo 4 cm do óstio das veias hepáticas e ao nível das veias renais. Foi realizada ressecção parcial da veia cava com nefrectomia direita, ligadura da veia renal esquerda e reconstrução com prótese de dacron, rim esquerdo drenado por colateral. Leiomiossarcomas vasculares representam 2% dos sarcomas, desses 5% são localizados na veia cava inferior. A ressecção com margens livres é o único tratamento potencialmente curativo, com sobrevida de 31% a 67% em 5 anos. Casos irressecáveis podem ser tratados com citorredução e radioterapia. Neoadjuvância pode ser tentada para redução tumoral. QT adjuvante pode ser utilizada. Imunoterapia, possui eficácia limitada. Conclusão: Relatos como este são fundamentais para ampliar o conhecimento sobre sarcomas de veia cava inferior, destacando a importância do diagnóstico precoce e manejo adequado para melhorar os desfechos clínicos.

Palavras-chave: Veia Cava Inferior. Sarcoma. Revisão. Relato de caso. Nefrectomia Objetivos: Relatar caso raro de Sarcoma de veia cava e revisão bibliográfica sobre o tema.

Metodologia: Consulta ao prontuário e revisão de literatura utilizando a base de dados do PUBMED.

Resultados: Paciente, 56 anos, sexo feminino, has, quadro de dor abdominal em andar superior há cerca de 5 meses. Ao exame abdome globoso, sem massas palpáveis. TC de abdome evidenciando lesão nodular vascularizada centrada no lúmen da veia cava inferior, medindo 7,5 x 6,6 x 5,9 cm, cerca de 4, 0 cm para o nível do óstio das veias hepáticas, estendendo-se inferiormente até o nível dos óstios de drenagem das veias renais. Paciente submetida a ressecção parcial de veia cava inferior, associado a nefrectomia direita e ligadura de veia renal esquerda. Durante avaliação pré-operatório identificado por tomografia veia gonadal calibrosa, garantindo assim drenagem de rim esquerdo.

Reconstrução venosa utilizando prótese de dacron, anastomose termino-terminal. Paciente evoluiu no pós operatório de forma satisfatória, sem necessidade de hemodiálise.

Leiomiossarcomas vasculares são tumores raros, correspondem a cerca de 2% dos sarcomas, desses apenas 5% acometem a veia cava inferior, com menos de 400 casos descritos. Possui origem de células musculares lisas localizadas na camada média da parede venosa. Pode acometer diversos segmentos da veia, dividindo-se em segmento I, mais comum, localizado abaixo das veias renais. segmento II, entre as veias renais e hepáticas, e segmento III, acima das hepáticas. O quadro clínico varia conforme a localização e extensão tumoral, geralmente cursa com dor abdominal, além disso pode ocorrer edema de membros inferiores, trombose de veia renal, hipertensão arterial , síndrome nefrótica ou Sd de Budd-chiari. Avaliação complementar com RM ou TC devem ser realizados para avaliar ressecabilidade.

Procedimentos cirúrgicos muitas vezes cursam com ressecção de mais de um órgão, mais comum o rim direito, seguido pela adrenal direita e hepatectomias parciais. Segundo Perhavec et al. a irressecabilidade técnica ocorre geralmente por envolvimento dos vasos mesentéricos superiores, seguido pelo envolvimento do osso, veia porta ou eixo hepático. A ressecção cirúrgica com margem livres parece ser a única opção com maior probabilidade de cura, com taxa de sobrevida em 5 anos variando entre 31 e 67%. Nos casos onde a ressecção completa é inviável, a citorredução e a radioterapia podem ser utilizadas como terapia paliativa. Lesões no segmento II possuem melhor prognóstico, pois apresentam início de sintomas mais precoce pela compressão de órgãos adjacentes. Grau histológico não influencia no prognóstico pois esses tumores são agressivos independentemente. Os benefícios do tratamento sistêmico é indefinido. Neoadjuvância pode ser usada para redução tumoral e melhorar ressecabilidade. Pode-se utilizar na terapia adjuvante uma combinação de agentes como dacarbazina, doxorrubicina, ifosfamida/cisplatina, epirrubicina ou ciclofosfamida. A imunoterapia é uma opção emergente para o tratamento, porém apresenta eficácia limitada, principalmente devido a baixa imunogenicidade dos antígenos do sarcoma, o microambiente tumoral imunossupressor e a falta de biomarcadores preditivos.

Conclusões: Considerando raridade do caso, este relato ajuda na disseminação do conhecimento sobre o tema na literatura e reforça a importância da identificação precoce e o manejo adequado podem ter impacto na sobrevida dos pacientes

Bibliografia

1. Castellanos LD, Tabbara MM, Livingstone AS, Salerno TA, Gonzalez J, Ciancio G. Unresectable leiomyosarcoma of the inferior vena cava with right atrium tumor thrombus: when to deem this tumor inoperable? A case report and literature review. Front Oncol. 2024 Jan 4;13:1331896. doi: 10.3389/fonc.2023.1331896. PMID: 38282675; PMCID: PMC10811722.

2. Gafarli S, Igna D, Wagner M, Nistor A, Glanemann M, Stange B. Dispneia devido a um tumor vascular incomum: leiomiossarcoma da veia cava inferior infra-hepática. Surg Case Rep (2020) 6:136. doi: 10.1186/s40792-020-00896-9

3. Jain S, Xu R, Prieto VG, Lee P. Classificação molecular de sarcomas de tecidos moles e suas aplicações clínicas. Int J Clin Exp Pathol (2010) 3(4):416–29.

4. Saltus CW, Calingaert B, Candrilli S, Lorenzo M, D’yachkova Y, Otto T, et al. Epidemiologia dos sarcomas de tecidos moles em adultos na Alemanha. Sarcoma (2018) 2018:5671926. doi: 10.1155/2018/5671926

5. Roland CL, Boland GM, Demicco EG, Lusby K, Ingram D, May CD, et al. Clinical observations and molecular variables of primary vascular leiomyosarcoma. JAMA Surg (2016) 151(4):347–54. doi: 10.1001/jamasurg.2015.4205

6. Perhavec A, Provenzano S, Baia M, Sangalli C, Morosi C, Barisella M, et al. Inoperable primary retroperitoneal sarcomas: clinical characteristics and reasons against resection at a single referral institution. Ann Surg Oncol (2021) 28(2):1151–7. doi: 10.1245/s10434-020-08789-9

7. Pautier P, Italiano A, Piperno-Neumann S, Chevreau C, Penel N, Firmin N, et al. Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial. Lancet Oncol (2022) 23(8):1044–54. doi: 10.1016/S1470-2045(22)00380-1

8. Kieffer E, Alaoui M, Piette JC, Cacoub P, Chiche L. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Ann Surg (2006) 244(2):289–95. doi: 10.1097/01.sla.0000229964.71743.db

9. Rusu CB, Gorbatâi L, Szatmari L, Koren R, Bungărdean CI, Feciche BO, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Our experience and a review of the literature. Rom J Morphol Embryol (2020) 61(1):227–33. doi: 10.47162/RJME.61.1.25

10. Mingoli A, Cavallaro A, Sapienza P, Di Marzo L, Feldhaus RJ, Cavallari N. International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma: analysis of a world series on 218 patients. Anticancer Res (1996) 16(5B):3201–5.

11. Auerbach I, Tenenbaum A, Fisman EZ, Shemesh J, Feinmeser M, Herz Y, et al. Leiomyosarcoma of the right atrium masked by a covering thrombus: conflicting results of echocardiography and transvenous biopsy-in favor of echocardiography. Echocardiogr Mt Kisco N (1997) 14(6 Pt 1):607–10. doi: 10.1111/j.1540-8175.1997.tb00769.x

12. Wang MX, Menias CO, Elsherif SB, Segaran N, Ganeshan D. Current update on IVC leiomyosarcoma. Abdom Radiol N Y. (2021) 46(11):5284–96. doi: 10.1007/s00261-021-03256-9

13. Clinical practice guidelines in oncology (NCCN guidelines®) for soft tissue sarcoma V.2.2023 (2023). © National Comprehensive Cancer Network, Inc. Available at: https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail (Accessed September 2, 2023). To view the most recent and complete version of the guideline, go online to NCCN.org. NCCN.

14. Wachtel H, Gupta M, Bartlett EK, Jackson BM, Kelz RR, Karakousis GC, et al. Outcomes after resection of leiomyosarcomas of the inferior vena cava: a pooled data nalysis of 377 cases. Surg Oncol (2015) 24(1):21–7. doi: 10.1016/j.suronc.2014.10.007

15. Hishida T, Masai K, Kaseda K, Asakura K, Asamura H. Debulking surgery for Malignant tumors: the current status, evidence and future perspectives. Jpn J Clin Oncol (2021) 51(9):1349–62. doi: 10.1093/jjco/hyab107

16. Stauffer JA, Fakhre GP, Dougherty MK, Nakhleh RE, Maples WJ, Nguyen JH. Pancreatic and multiorgan resection with inferior vena cava reconstruction for retroperitoneal leiomyosarcoma. World J Surg Oncol (2009) 7(1):3. doi: 10.1186/1477-7819-7-3

17 Ito H, Hornick JL, Bertagnolli MM, George S, Morgan JA, Baldini EH, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: survival after aggressive management. Ann Surg Oncol (2007) 14(12):3534–41. doi: 10.1245/s10434-007-9552-z

18. Groisberg R, Hong DS, Behrang A, Hess K, Janku F, Piha-Paul S, et al. Characteristics and outcomes of patients with advanced sarcoma enrolled in early phase immunotherapy trials. J Immunother Cancer (2017) 5:100. doi: 10.1186/s40425-017-0301-y

19. Joung HS, Nooromid MJ, Eskandari MK, Wayne JD. Surgical approach, management, and oncologic outcomes of primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava: An institutional case series. J Surg Oncol (2020) 122(7):1348–55. doi: 10.1002/jso.26163

20. Ong CAJ, Smith MJ, Snow HA, Benson C, Jones RL, Hayes AJ, et al. Primary iliocaval leiomyosarcomas: The path beyond surgery. Eur J Surg Oncol J Eur Soc Surg Oncol Br Assoc Surg Oncol (2020) 46(5):893–7. doi: 10.1016/j.ejso.2020.01.034


1 Médico residente do Programa de Cirurgia do Aparelho Digestivo pela Universidade Federal do Ceará (UFC). E-mail: guilhermemr12@hotmail.com
2 Orientador. Preceptor do Programa de Cirurgia do Aparelho Digestivo. Médico do Hospital Universitário Walter Cantídio da UFC. E-mail: gustavorego@ufc.br
3 Coautor. Chefe do Programa de Cirurgia do Aparelho Digestivo. Médico do Hospital Universitário Walter Cantídio da UFC.