REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/fa10202412251104
Cruz, R. A. G. G1
Caminha, R. O. C2
Ramos, P. S.3
Araújo, C. A. A.4
RESUMO
Leiomiomas estão entre os tumores benignos mais comuns em mulheres na idade reprodutiva, sendo frequentemente restrito apenas à parede uterina. Entretanto, existe um espectro clínico desta patologia denominada leiomioma benigno metastático, de fisiopatologia ainda incerta, em que há envolvimento de outros órgãos e tecidos, mais notadamente o pulmão. Trata-se de um achado raro e frequentemente incidental, o qual necessita de investigação complementar por meio de diversos testes diagnósticos. Nesse trabalho, discutimos o caso de um paciente acompanhado em um serviço terciário, apontando elementos necessários na investigação etiológica e no manejo necessário, dando ênfase às abordagens cirúrgicas e farmacológicas.
Palavras-chave: cirurgia torácica. Leiomioma. neoplasias benignas.
INTRODUÇÃO
Miomas uterinos são os tumores benignos mais comuns dos órgãos genitais em mulheres em idade reprodutiva. Essas neoplasias são clinicamente benignas e apresentam baixa capacidade metastática. O leiomioma benigno metastático (LMB) é um tumor benigno de músculo liso, semelhante ao mioma uterino, que ocorre em locais extrauterinos, sendo mais comum no pulmão.
Os leiomiomas, às vezes, se espalham para locais distantes, resultando em envolvimento pulmonar, cardíaco, nervoso, esquelético ou de tecidos moles, sendo os pulmões o local extrauterino mais comum (80% dos casos). Embora a capacidade de metastatizar seja, por definição, uma característica de malignidade, esse fenômeno incomum é, paradoxalmente, descrito como LMB. Desde sua primeira descrição por Steiner em 1939, vários casos foram relatados. Ele afeta principalmente mulheres em idade reprodutiva tardia.
O mecanismo de disseminação dos leiomiomas permanece incerto. A hipótese mais provável postula a disseminação hematogênica, que pode ocorrer, por exemplo, durante procedimentos cirúrgicos. Alternativamente, pode ser resultado de metaplasia celômica, semelhante a alguns casos de endometriose.
O LMB pulmonar é geralmente um achado incidental em radiografias de tórax de rotina em pacientes assintomáticas, apresentando múltiplos nódulos em ambos os pulmões. No entanto, há também casos relatados de pacientes sintomáticas e massas isoladas em apenas um pulmão.
O BML frequentemente representa um desafio diagnóstico, pois outras lesões pulmonares mais comuns, especialmente metástases cancerígenas, precisam ser inicialmente excluídas. Por isso, uma ampla gama de testes diagnósticos é frequentemente aplicada antes de biópsias guiadas por tomografia computadorizada (TC) ou procedimentos cirúrgicos, seguidos de exames histopatológicos.
OBJETIVO
Relatar caso de apresentação atípica de múltiplos nódulos pulmonares bilaterais metastáticos, secundários a Leiomioma Uterino.
MÉTODO
Trata-se de um estudo descritivo, do tipo “relato de caso”, realizado através da revisão de prontuário, consulta ambulatorial e coleta de exames complementares de paciente em ambulatório especializado de um hospital terciário de referência.
RESULTADOS
Paciente, sexo feminino, 47 anos, com antecedente pessoal de histerectomia por Leiomioma ectópico em colo uterino há 17 anos. Apresentou, em dezembro de 2014, quadro de pneumotórax espontâneo à esquerda. Foi realizada na ocasião drenagem pleural e pleurodese ipsilateral, com estudo citopatológico e bioquímico do líquido, bem como envio para cultura. Entretanto, tais resultados revelaram-se inocentes para algum quadro patológico. Realizada investigação com Tomografia Computadorizada (TC) de tórax com contraste, a qual evidenciou múltiplos nódulos pulmonares bilaterais esparsos, com suspeita radiológica de metástases pulmonares.
Diante dos achados, foi realizada biópsia de algumas amostras dos nódulos pulmonares, que revelaram tratar-se histopatologicamente de Leiomioma.
Tendo em vista o quadro exposto, foi discutido tal caso entre cirurgia torácica e cirurgia oncológica do serviço de origem, que optaram por realizar, em julho de 2015, ooforectomia bilateral, objetivando-se a redução volumétrica das lesões pulmonares, considerando que Leiomiomas são lesões dependentes de hormônios sexuais femininos para seu desenvolvimento.
Desde então, a paciente permanece em acompanhamento ambulatorial com cirurgia torácica, com realização periódica de exames de imagem de controle (TC de tórax sem contraste) e provas de função pulmonar (Espirometria), tendo sido evidenciado ao longo do tempo redução volumétrica dos nódulos pulmonares, bem como necrose de alguns desses nódulos, além de melhora dos parâmetros de função pulmonar (Espirometria, 07/07/2015: VEF1/CVF: 0,74; VEF1: 1,08L (40%); CVF: 1,46L (46%) FEF 25-75%: 0,78L/s (26%) | Espirometria, 13/01/2023: VEF1/CVF: 0,75; VEF1: 1,3L (49%); CVF: 1,73L (54%) FEF 25-75%: 0,97L/s (38%).
Há 1 ano, está em uso de Sirolimus (inibidor da mTOR quinase) para controle do crescimento de tais nódulos, uma vez que este medicamento é utilizado no tratamento de Linfangioleiomiomatose (LAM), com boa adesão ao tratamento e sem efeitos adversos de tal medicação.
CONCLUSÕES
LMB é uma doença rara associada ao leiomioma uterino. Um local comum de metástase inclui pulmões. Trata-se de uma doença de natureza benigna das células musculares lisas proliferantes no leiomioma.
BML aparece em mulheres pré-menopáusicas com histórico de leiomioma uterino, e as metástases podem aparecer de 3 meses a 20 anos após a cirurgia uterina. Esta doença é geralmente assintomática. Achados radiológicos típicos mostram nódulos pulmonares bilaterais bem circunscritos, não calcificados, variando de alguns milímetros a vários centímetros. Lesões císticas grandes com múltiplos nódulos também podem ocorrer.
Ao contrário de outros tumores de músculo liso extrauterinos, os BMLs (Benign Metastasizing Leiomyoma) são positivos para receptores de estrogênio (ER) e progesterona (PR) (receptores de estrogênio e progesterona). Os resultados de um teste de inativação do cromossomo X mostraram que os BMLs têm origem monoclonal com um perfil citogenético compartilhado. Esses resultados sugerem que um leiomioma poderia ser a origem de um BML.
Embora a patogênese do tumor não tenha sido totalmente elucidada, as hipóteses atuais incluem disseminação linfática e vascular, disseminação peritoneal e metaplasia celômica. Entre essas hipóteses, a disseminação hematogênica induzida cirurgicamente é a mais amplamente aceita, pois a metástase de um BML ocorre mais frequentemente em pacientes com histórico de cirurgia uterina e metástase pulmonar. No entanto, BMLs também foram relatados em mulheres sem histórico de cirurgia ginecológica.
Além disso, BMLs foram documentados em homens e crianças, o que levanta questões sobre a hipótese de disseminação hematogênica exclusivamente cirúrgica. A teoria da disseminação peritoneal, por sua vez, apresenta limitações para explicar metástases nos pulmões, já que os pulmões, sendo o local metastático mais frequente, não têm comunicação direta com a cavidade peritoneal.
A teoria da metaplasia celômica postula que células mesenquimais subcelômicas sofrem metaplasia sob a influência de hormônios e depois se diferenciam em miofibroblastos. Dada a complexidade, a patogênese de um BML é provavelmente multifatorial, o que ressalta a necessidade de pesquisas multidisciplinares adicionais.
O tratamento clássico consiste em cirurgia pulmonar, terapia hormonal (Tamoxifeno, progesterona, inibidores da aromatase), Sirolimus ou oforectomia bilateral.
REFERÊNCIAS
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1https://orcid.org/0009-0006-5802-8526
2https://orcid.org/0000-0001-6408-2883