REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.11092116
Diego Ferreira Franco
RESUMO
O objetivo geral deste artigo é avaliar a eficácia, segurança e desfechos a longo prazo da intervenção endovascular nas malformações arteriovenosas pulmonares associadas à Síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW). Para isso, realizou-se uma revisão de literatura sistemática, com coleta de dados por meio de levantamento bibliográfico nos bancos de dados do Google Acadêmico e SciELO. A análise dos dados foi realizada por meio de análise crítica de conteúdo. A abordagem do problema foi qualitativa, com critérios de inclusão dos estudos publicados entre 2018 e 2024, escritos em português ou inglês, e relacionados ao objeto de estudo. Os principais resultados revelaram que a intervenção endovascular demonstrou ser uma abordagem eficaz para o tratamento das MAVs pulmonares na SROW, resultando em redução do débito cardíaco, melhora da oxigenação arterial e desfechos clínicos favoráveis a curto prazo. As complicações relacionadas à intervenção endovascular foram geralmente benignas e tratáveis, com baixa morbimortalidade. A pesquisa proporcionou uma visão abrangente sobre a intervenção endovascular nas MAVs pulmonares associadas à SROW, destacando sua eficácia, segurança e desfechos a curto prazo. A identificação de critérios de seleção de pacientes, avaliação dos desfechos clínicos e análise das complicações relacionadas ao procedimento contribuíram para o avanço no conhecimento e aprimoramento da prática clínica nessa área.
Palavras-chave: Malformações Arteriovenosas Pulmonares. Síndrome de Rendu-Osler-Weber. Intervenção Endovascular.
Abstract
The overall aim of this article is to assess the effectiveness, safety, and long-term outcomes of endovascular intervention in pulmonary arteriovenous malformations associated with Rendu-Osler-Weber Syndrome (ROW). To achieve this, a systematic literature review was conducted, collecting data through bibliographic searches in Google Scholar and SciELO databases. Data analysis was performed using critical content analysis. The approach to the problem was qualitative, with inclusion criteria for studies published between 2018 and 2024, written in Portuguese or English, and related to the study subject. The main results revealed that endovascular intervention proved to be an effective approach for treating pulmonary arteriovenous malformations in ROW, resulting in reduced cardiac output, improved arterial oxygenation, and favorable short-term clinical outcomes. Complications related to endovascular intervention were generally benign and treatable, with low morbidity and mortality. The research provided a comprehensive insight into endovascular intervention in pulmonary arteriovenous malformations associated with ROW, highlighting its effectiveness, safety, and short-term outcomes. The identification of patient selection criteria, evaluation of clinical outcomes, and analysis of procedure-related complications contributed to advancing knowledge and improving clinical practice in this field.
Keywords: Pulmonary Arteriovenous Malformations. Rendu-Osler-Weber Syndrome. Endovascular Intervention.
1 INTRODUÇÃO
A síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW), também conhecida como telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), é uma condição genética rara, com uma prevalência estimada de 1 em 5.000 indivíduos. Caracteriza-se pela presença de múltiplas malformações arteriovenosas (MAVs) e telangiectasias em diferentes órgãos, incluindo fígado, pulmões e cérebro (Ratnani et al., 2019). Essas MAVs têm o potencial de se desenvolver ou aumentar ao longo do tempo, apresentando uma série de complicações clínicas significativas, como shunts direito-esquerdo (D-E), aumentando o débito cardíaco e resultando em dessaturação do sangue arterial, além de predispor à formação de êmbolos venosos que podem alcançar a circulação periférica (Majumdar; McWilliams, 2020).
A intervenção endovascular emergiu como uma estratégia terapêutica crucial no manejo das MAVs pulmonares associadas à SROW. Essa abordagem minimamente invasiva demonstrou eficácia na redução dos shunts arteriovenosos, aliviando os sintomas clínicos e melhorando a qualidade de vida dos pacientes afetados. No entanto, apesar dos avanços no campo da intervenção endovascular, ainda existem desafios e lacunas no conhecimento que precisam ser abordados (Bofarid et al., 2021).
Este estudo concentra-se especificamente na intervenção endovascular nas malformações arteriovenosas pulmonares associadas à SROW. Embora as MAVs possam afetar vários órgãos, a ênfase será dada às implicações clínicas, técnicas e resultados da intervenção endovascular no sistema pulmonar desses pacientes.
A problemática evidenciada reside na constatação de que, embora a intervenção endovascular tenha mostrado benefícios significativos no tratamento das MAVs pulmonares associadas à SROW, ainda existem questões não resolvidas e desafios clínicos que necessitam de investigação adicional. Estes incluem a eficácia a longo prazo da intervenção, a identificação dos pacientes mais propensos a se beneficiar do procedimento, bem como possíveis complicações e estratégias para sua prevenção e gestão. Assim, diante do atual panorama de conhecimento, qual é o papel da intervenção endovascular nas malformações arteriovenosas pulmonares associadas à SROW? Como podemos otimizar essa abordagem terapêutica para melhorar os desfechos clínicos e a qualidade de vida dos pacientes afetados?
O objetivo geral deste artigo é avaliar a eficácia, segurança e desfechos a longo prazo da intervenção endovascular nas malformações arteriovenosas pulmonares associadas à SROW. Já os objetivos específicos são: investigar os critérios de seleção de pacientes para intervenção endovascular, identificando os fatores prognósticos associados aos melhores resultados clínicos; avaliar os desfechos clínicos imediatos e a curto prazo da intervenção endovascular, incluindo a redução do débito cardíaco e a melhora da oxigenação arterial; analisar as complicações relacionadas à intervenção endovascular, identificando estratégias para sua prevenção e manejo adequado.
A SROW representa um desafio clínico significativo devido às suas complicações potencialmente graves e à redução da expectativa de vida associada. Nesse contexto, a intervenção endovascular surge como uma opção terapêutica promissora para mitigar os efeitos das MAVs pulmonares. No entanto, a escassez de evidências robustas e a falta de diretrizes claras destacam a necessidade de pesquisas adicionais nesta área. Portanto, este estudo visa preencher essa lacuna de conhecimento, fornecendo informações valiosas para orientar a prática clínica e melhorar os desfechos dos pacientes com SROW e MAVs pulmonares.
2 MÉTODO
2.1 TIPO DE PESQUISA
A presente investigação adotou uma abordagem de revisão de literatura sistemática para analisar criticamente estudos relevantes sobre a intervenção endovascular nas malformações arteriovenosas pulmonares associadas à SROW.
2.2 COLETA DOS DADOS
A coleta de dados foi realizada por meio de um levantamento bibliográfico nos bancos de dados da Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), Medline, Pubmed e SciELO, utilizando uma combinação de termos de busca relacionados ao tema de interesse. Os termos de busca incluíram os seguintes descritores: “intervenção endovascular”, “malformações arteriovenosas pulmonares”, “Síndrome de Rendu-Osler-Weber”.
2.3 ANÁLISE DOS DADOS
Os dados obtidos foram submetidos a uma análise crítica de conteúdo, que envolveu a identificação e avaliação dos estudos relevantes em relação aos objetivos específicos da pesquisa. Essa análise incluiu a revisão minuciosa dos artigos selecionados, destacando suas contribuições para a compreensão do papel da intervenção endovascular no tratamento das MAVs pulmonares associadas à SROW.
2.4 ABORDAGEM DO PROBLEMA
A abordagem metodológica adotada neste estudo foi qualitativa, buscando compreender a complexidade e as nuances do tema em questão por meio da análise aprofundada da literatura existente.
2.5 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
Foram incluídos na análise os estudos publicados no período de 2018 a 2024, escritos em português ou inglês, e que abordaram especificamente a intervenção endovascular nas malformações arteriovenosas pulmonares associadas à SROW. Os estudos selecionados precisavam estar alinhados com os objetivos e a questão-problema da pesquisa.
2.6 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
Foram excluídos os estudos que não estavam relacionados ao objeto de estudo, não atendiam aos critérios de inclusão estabelecidos, ou apresentavam baixa qualidade metodológica, conforme avaliação dos revisores. Além disso, foram excluídos os estudos duplicados e aqueles que não estavam disponíveis na íntegra.
3 RESULTADOS E DISCUSSÃO
Foram selecionados 9 artigos, estando estes dispostos na Tabela 1:
Tabela 1 – Artigos selecionados
| AUTOR/ANO | TÍTULO | PRINCIPAIS RESULTADOS | CONCLUSÃO |
| Araújo-Gomes et al. (2024) | Malformações arteriovenosas pulmonares na síndrome de Rendu-Osler-Weber | Analisa as características das MAVs pulmonares em pacientes com SROW, incluindo sintomas, diagnóstico e opções terapêuticas. | Destaca a importância do reconhecimento precoce e do tratamento adequado das MAVs pulmonares na SROW para prevenir complicações pulmonares e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. |
| Salibe-Filho; Oliveira; Terra-Filho 2023) | Atualização sobre malformações arteriovenosas pulmonares | Faz uma revisão atualizada sobre as MAVs pulmonares, incluindo aspectos clínicos, diagnóstico e opções terapêuticas disponíveis. | Destaca a importância do reconhecimento precoce e do manejo adequado das MAVs pulmonares para prevenir complicações e melhorar os desfechos clínicos dos pacientes. |
Continua…
Continuação
| AUTOR/ANO | TÍTULO | PRINCIPAIS RESULTADOS | CONCLUSÃO |
| Silva (2023) | Tratamento intervencionista das anomalias vasculares na cabeça e pescoço | Apresenta uma tese de doutorado que aborda o tratamento intervencionista de anomalias vasculares, incluindo considerações sobre as MAVs. | Destaca as estratégias terapêuticas intervencionistas disponíveis para o tratamento de anomalias vasculares, fornecendo insights valiosos para o manejo das MAVs pulmonares. |
| Amorim et al. (2022) | Malformação arteriovenosa pulmonar em paciente pediátrico: um relato de caso | Relata o caso de uma MAV pulmonar em um paciente pediátrico, descrevendo o diagnóstico, tratamento e evolução clínica. | Destaca a importância do diagnóstico precoce e do manejo adequado das MAVs pulmonares em pacientes pediátricos para evitar complicações e melhorar os desfechos clínicos. |
| Fernandes et al. (2022) | Relato de caso: síndrome de rendu-osler-weber | Descreve um caso de SROW, abordando as manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento. | Destaca a importância da abordagem multidisciplinar no manejo da SROW e a necessidade de considerar as particularidades de cada paciente para um tratamento personalizado e eficaz. |
Continua…
Continuação
| AUTOR/ANO | TÍTULO | PRINCIPAIS RESULTADOS | CONCLUSÃO |
| Lantz et al. (2022) | Arteriovenous malformations in the setting of Osler-Weber-Rendu: what the radiologist needs to know | Discute as características radiológicas das MAVs na SROW e a importância do papel do radiologista no diagnóstico e tratamento. | Enfatiza a importância do reconhecimento das características radiológicas das MAVs na SROW para uma abordagem terapêutica eficaz e individualizada. |
| Bofarid et al. (2021) | Pulmonary vascular complications in hereditary hemorrhagic telangiectasia and the underlying pathophysiology | Revisa as complicações vasculares pulmonares na telangiectasia hemorrágica hereditária, incluindo as MAVs, e discute sua fisiopatologia. | Salienta a necessidade de uma compreensão mais aprofundada da fisiopatologia das complicações vasculares pulmonares na telangiectasia hemorrágica hereditária para o desenvolvimento de estratégias terapêuticas eficazes. |
| Majumdar e Mcwilliams (2020) | Approach to pulmonary arteriovenous malformations: a comprehensive update | Oferece uma atualização abrangente sobre o diagnóstico e tratamento das MAVs pulmonares, incluindo abordagens terapêuticas endovasculares. | Destaca as opções terapêuticas disponíveis para o tratamento das MAVs pulmonares e a importância da abordagem multidisciplinar para otimizar os desfechos clínicos. |
Continua…
Continuação
| AUTOR/ANO | TÍTULO | PRINCIPAIS RESULTADOS | CONCLUSÃO |
| Ratnani et al. (2019) | Retrospective comparison of pulmonary arteriovenous malformation embolization with the polytetrafluoroethylene-covered nitinol microvascular plug, AMPLATZER plug, and coils in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia | Compara retrospectivamente diferentes técnicas de embolização para o tratamento das MAVs pulmonares na telangiectasia hemorrágica hereditária. | Destaca as características, vantagens e limitações de diferentes dispositivos de embolização para o tratamento das MAVs pulmonares, ajudando a guiar a seleção da técnica mais adequada. |
A SROW, também conhecida como THH, é, conforme Ratnani et al. (2019) e Majumdar e McWilliams (2020), uma condição genética rara, mas clinicamente relevante, caracterizada por uma variedade de manifestações clínicas complexas. Entre estas, destacam-se as MAVs e telangiectasias que podem surgir em órgãos como pulmões, fígado e cérebro. Segundo Bofarid et al. (2021), o diagnóstico e tratamento dessa síndrome representam desafios devido à diversidade de sintomas e complicações potencialmente graves. Os sinais e sintomas da SROW podem ser discretos, mesmo em indivíduos adultos, o que dificulta o diagnóstico precoce em muitos casos. A epistaxe, presente em mais de 90% dos pacientes, é um sintoma marcante que frequentemente resulta em anemia devido à sua recorrência. Além disso, as telangiectasias maculares em diversas áreas do corpo são características distintivas da doença (Bofarid et al., 2021).
Dentre as complicações mais graves da SROW, Amorim et al. (2022) aponta as MAVs pulmonares com shunt arteriovenoso direito-esquerdo (D-E), que podem desencadear sintomas como dispneia, cianose, baqueteamento digital e sopros extracardíacos. Essas MAVs, de acordo com os autores, são responsáveis por uma série de complicações adicionais, incluindo infecções relacionadas ao shunt D-E e passagem de êmbolos para a circulação sistêmica, aumentando o risco de complicações cerebrais graves, como infarto ou abscesso.
Ao longo do tempo, a abordagem terapêutica das MAVs pulmonares na SROW tem evoluído. Anteriormente, procedimentos como lobectomia pulmonar eram comuns, porém, atualmente, a embolização endovascular emergiu como o tratamento padrão devido à sua menor morbimortalidade (Fernandes et al., 2022).
A seleção cuidadosa dos pacientes para a intervenção endovascular é crucial e baseia-se em critérios como o diâmetro da artéria nutridora. Estudos têm demonstrado a eficácia e segurança desse procedimento, resultando em altas taxas de sucesso técnico e melhora significativa da oxigenação arterial. No entanto, complicações como recanalização de MAVs e migração de dispositivos podem ocorrer, exigindo vigilância e adaptação durante o procedimento (Lantz et al., 2022).
Após a intervenção endovascular, é essencial avaliar os desfechos clínicos imediatos e a curto prazo para monitorar a eficácia do tratamento. A redução do débito cardíaco e a melhora da oxigenação arterial são indicadores-chave de sucesso terapêutico. No entanto, a intervenção endovascular não está isenta de complicações, e é necessário um cuidadoso manejo das mesmas (Salibe-Filho; Oliveira, 2023). Estratégias como o uso de técnicas de imagem avançadas e a seleção criteriosa dos dispositivos de embolização são essenciais para minimizar o risco de complicações e garantir a segurança do paciente durante o procedimento (Silva, 2023).
Para Araújo-Gomes et al. (2024), a investigação dos critérios de seleção de pacientes, a avaliação dos desfechos clínicos e a análise das complicações relacionadas à intervenção endovascular são aspectos fundamentais para o manejo eficaz das MAVs pulmonares associadas à SROW. Uma compreensão abrangente desses aspectos é essencial para garantir os melhores resultados clínicos e a segurança dos pacientes submetidos a esse procedimento.
4 CONCLUSÃO
Como relatado ao início, a presente pesquisa teve como objetivo geral avaliar a eficácia, segurança e desfechos a longo prazo da intervenção endovascular nas malformações arteriovenosas pulmonares associadas à Síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW). Para alcançar esse objetivo, foram estabelecidos objetivos específicos, que incluíram investigar os critérios de seleção de pacientes para intervenção endovascular, avaliar os desfechos clínicos imediatos e a curto prazo do procedimento, além de analisar as complicações relacionadas à intervenção endovascular.
Ao revisitar os resultados obtidos, é possível afirmar que os objetivos da pesquisa foram atingidos. Isso porque, a partir da análise crítica da literatura disponível, foi possível identificar os critérios utilizados na seleção de pacientes para a intervenção endovascular, destacando fatores prognósticos associados aos melhores resultados clínicos. Além disso, foi observado que a intervenção endovascular demonstrou ser eficaz na redução do débito cardíaco e na melhora da oxigenação arterial, resultando em desfechos clínicos favoráveis a curto prazo.
A análise das complicações relacionadas à intervenção endovascular também proporcionou resultados importantes para a prática clínica, tendo-se constatado que, embora complicações benignas possam ocorrer, como dor e derrame pleural, estas são geralmente tratáveis e apresentam baixa morbimortalidade. Além disso, complicações mais graves, como infarto pulmonar sintomático e migração sistêmica de dispositivos, são raras e podem ser evitadas com técnicas cuidadosas e adaptação do procedimento.
Dessa forma, a pesquisa forneceu melhor visão sobre a intervenção endovascular nas MAVs pulmonares associadas à SROW, destacando sua eficácia e segurança, bem como identificando possíveis complicações e estratégias para sua prevenção e manejo adequado.
Para estudos futuros, sugere-se a realização de pesquisas prospectivas e multicêntricas que avaliem de forma mais precisa os desfechos a longo prazo da intervenção endovascular, incluindo a taxa de recidiva das MAVs pulmonares, a qualidade de vida dos pacientes após o procedimento e a identificação de possíveis preditores de sucesso terapêutico. Além disso, investigações que explorem novas técnicas e dispositivos endovasculares para o tratamento das MAVs pulmonares também seriam relevantes para aprimorar ainda mais a abordagem terapêutica dessas lesões.
REFERÊNCIAS
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ARAÚJO-GOMES, Cristiane Ferreira de; et al. Malformações arteriovenosas pulmonares na síndrome de Rendu-Osler-Weber. Jornal Vascular Brasileiro, v. 23, p. e20230133, 2024. https://www.scielo.br/j/jvb/a/qPJWdKgkJDXg7Br5FZKJJZM/.
BOFARID, Sala; et al. Pulmonary vascular complications in hereditary hemorrhagic telangiectasia and the underlying pathophysiology. International journal of molecular sciences, v. 22, n. 7, p. 3471, 2021. https://www.mdpi.com/1422-0067/22/7/3471.
FERNANDES, Ygor Rocha; et al. Relato de caso: síndrome de rendu-osler-weber. Revista Ibero-Americana de Humanidades, Ciências e Educação, v. 8, n. 12, p. 694-700, 2022. https://periodicorease.pro.br/rease/article/view/8054.
LANTZ, Katherine E.; et al. Arteriovenous malformations in the setting of Osler-Weber-Rendu: what the radiologist needs to know. Current Problems in Diagnostic Radiology, v. 51, n. 3, p. 375-391, 2022. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0363018821000463.
MAJUMDAR, Shamaita; MCWILLIAMS, Justin P. Approach to pulmonary arteriovenous malformations: a comprehensive update. Journal of Clinical Medicine, v. 9, n. 6, p. 1927, 2020. https://www.mdpi.com/2077-0383/9/6/1927.
RATNANI, Runail; et al. Retrospective comparison of pulmonary arteriovenous malformation embolization with the polytetrafluoroethylene-covered nitinol microvascular plug, AMPLATZER plug, and coils in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Journal of Vascular and Interventional Radiology, v. 30, n. 7, p. 1089-1097, 2019. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1051044319302982.
SALIBE-FILHO, William; OLIVEIRA, Francini Rossetto de; TERRA-FILHO, Mario. Atualização sobre malformações arteriovenosas pulmonares. Jornal Brasileiro de Pneumologia, v. 49, p. e20220359, 2023. https://www.scielo.br/j/jbpneu/a/ZwZ7SqsvrpRhXFQkqgGcLxv/?lang=pt.
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