REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ch10202509121310
Thomas Henri Melo Vitorino
Orientadora: Dra. Camila Maria Paiva França Telles
Coorientadora: Dra. Bianca Pires Ihara
RESUMO
A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica, que pode levar a complicações neurológicas, oculares e vasculares de graves magnitudes. Seus sintomas podem variar desde úlceras orais e genitais, lesões cutâneas e até uveíte. Por apresentar essa ampla gama de sintomas, que variam de manifestações leves a formas graves, ocasiona um impacto na qualidade de vida dos pacientes. A sacroileíte é uma lesão inflamatória das articulações sacroilíacas, causando dor e incapacidade de realizar atividades de vida diária. Este estudo de caso procura relatar a evolução do quadro clínico de uma paciente adolescente do sexo feminino, diagnosticada com a doença de Behçet associada à sacroileíte. Assim, considerando a escassez de relatos de casos que abordem a associação dessas patologias e o fato da paciente ser uma adolescente do sexo feminino, esse trabalho pretende contribuir para o conhecimento atual nesse âmbito. Dessa forma, será descrito e discutido o caso da adolescente, abordando os critérios diagnósticos, intervenções terapêuticas e demais desafios enfrentados no manejo desta condição. Além de compartilhar as próprias experiências práticas, comparamos com os achados da literatura existente, visando contribuir para o conhecimento para futuras gestões de casos semelhantes.
Palavras-chave: Adolescente; Doença de Behçet; Sacroileíte.
ABSTRACT
Behçet’s disease is a systemic vasculitis that can lead to severe neurological, ocular, and vascular complications. Its symptoms range from oral and genital ulcers, and skin lesions, to uveitis. Due to its wide spectrum of symptoms, varying from mild manifestations to severe forms, it significantly impacts patients’ quality of life. Sacroiliitis is an inflammatory lesion of the sacroiliac joints, causing pain and inability to perform daily activities. This case study aims to report the clinical evolution of a female adolescent patient diagnosed with Behçet’s disease associated with sacroiliitis. Given the scarcity of case reports addressing the association between these conditions and the fact that the patient is a female adolescent, this study seeks to contribute to current knowledge in this field. Thus, the case of the adolescent will be described and discussed, addressing diagnostic criteria, therapeutic interventions, and other challenges in managing this condition. In addition to sharing practical experiences, we compare our findings with existing literature to contribute to future case management strategies.
Keywords: Adolescent; Behçet’s Disease; Sacroiliitis.
1. INTRODUÇÃO
Descrita em 1937 pelo dermatologista turco Hulusi Behçet, a doença de Behçet é uma condição inflamatória crônica e multissistêmica que pode acometer diversos sistemas, dentre eles: pele, mucosas, olhos, articulações e alguns órgãos. Classificada como uma vasculite sistêmica, que pode levar a complicações neurológicas, oculares e vasculares de graves magnitudes. Seus sintomas podem variar desde úlceras orais e genitais, lesões cutâneas e uveíte. Por apresentar essa ampla gama de sintomas, que variam de manifestações leves a formas graves, podendo impactar a qualidade de vida dos pacientes (Cruz, 2005; Albuquerque, 2002).
A prevalência da Doença de Behçet varia amplamente em diferentes regiões geográficas, sendo particularmente elevada entre as populações situadas ao longo da “Rota da Seda”. Esse corredor geográfico abrange países do Mediterrâneo Oriental, Oriente Médio e Ásia Central. A prevalência é mais alta na Turquia, com cerca de 370 casos por 100.000 habitantes, enquanto em países como Japão, Coreia do Sul e Israel, os índices são consideravelmente menores, mas ainda relativamente significativos. Em contrapartida, nas populações da América do Norte e Europa Ocidental, a doença é rara, com prevalência geralmente abaixo de 1 caso por 100.000 habitantes. Esses dados refletem uma possível interação de fatores genéticos e ambientais, sugerindo que tanto predisposição hereditária quanto exposições regionais desempenham papel no desenvolvimento da condição (Internacional Team dor the Revision of the Internacional Criteria for Behçet’s Disease (ITR-ICBD, 2014).
A Doença de Behçet (DB) é diagnosticada segundo os critérios do International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD), que utiliza um sistema de pontuação baseado em manifestações clínicas específicas. Cada uma das principais manifestações é pontuada conforme sua relevância: lesões oculares, aftas orais e genitais valem 2 pontos cada; lesões cutâneas, manifestações neurológicas e vasculares somam 1 ponto cada. Adicionalmente, um teste de patergia positivo, embora opcional, pode acrescentar 1 ponto ao escore final. A soma total igual ou superior a 4 pontos é indicativa de DB. Esses critérios apresentam elevada sensibilidade (94,8%) e especificidade satisfatória (90,5%), sendo mais eficazes que os critérios diagnósticos anteriores. A inclusão de múltiplos sistemas afetados reflete a natureza multissistêmica da DB, promovendo diagnósticos mais precoces e confiáveis. O sistema também permite uso em diferentes cenários clínicos, sendo aplicável mesmo em contextos onde o teste de patergia não é amplamente realizado (Internacional Team dor the Revision of the Internacional Criteria for Behçet’s Disease (ITR-ICBD, 2014)
Como mencionado, o diagnóstico clínico é baseado em critérios que incluem úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, lesões oculares e sinais de patergia (hiper-reatividade cutânea em resposta a um trauma mínimo). Para Cruz (2005), naquela época observava-se uma grande ausência de exames laboratoriais específicos, os quais dificultava o diagnóstico, especialmente nas fases iniciais ou apresentações atípicas. Os avanços na área médica e uma série de tecnologias laboratoriais desenvolvidas nos últimos anos vêm colaborando para o diagnóstico e tratamentos específicos. A avaliação pode ser complementada por exames de imagem para excluir outras condições, e o tratamento é ajustado conforme a gravidade e manifestações particulares.
Os critérios estabelecidos pelo Grupo Internacional de Estudo para Doença de Behçet, em 1989, e a sua atualização em 2014, ajudaram ao longo dos anos a padronizar o diagnóstico e orientar o futuro tratamento. As opções terapêuticas incluem: o uso de corticosteroides, imunossupressores e agentes biológicos, com abordagens mais recentes como terapia com interferon alfa e transplante de células-tronco, para aqueles casos mais resistentes (Albuquerque, 2002; Cruz, 2005; Internacional Team for the Revision of the Internacional Criteria for Behçet’s Disease (ITR-ICBD, 2014).
Em crianças a apresentação clínica pode ser complexa e variável, demandando um manejo multidisciplinar para um cuidado eficaz e prevenção de possíveis complicações. Nesses pacientes, o envolvimento ocular e a uveíte são preocupações significativas devido ao risco de perda visual (Pain, 2020).
Neste estudo de caso, para além do panorama da doença em si, foi observado a associação da mesma, com a sacroileíte, que é uma inflamação das articulações sacroilíacas, frequentemente associada a espondiloartrites, como espondilite anquilosante e artrite reativa. Ela pode se manifestar como dor lombar inflamatória e artrite periférica assimétrica, e em casos mais graves, pode levar a anquilose das articulações (Braun; Sieper; Bollow, 2000). A avaliação geralmente envolve técnicas de imagem, com a ressonância magnética sendo mais eficaz na detecção precoce da inflamação, quando comparada com a radiografia convencional. Embora a sacroileíte seja menos comum na Doença de Behçet, pode ocorrer, especialmente em pacientes com manifestações articulares predominantes e recorrentes. A identificação precoce é crucial para direcionar o tratamento, o que pode incluir o uso de anti-inflamatórios e imunossupressores, ajudando a controlar a progressão da inflamação articular.
Em adolescentes com Doença de Behçet e sacroileíte associadas, o acompanhamento próximo é essencial para monitorar a progressão da inflamação e avaliar a resposta ao tratamento. Entendemos que uma abordagem multidisciplinar é necessária para debelar os diversos aspectos da doença, visto que a presença de sacroileíte pode exigir intensificação do tratamento imunossupressor para prevenir danos articulares permanentes e melhorar a qualidade de vida do paciente. A conscientização sobre a possível sacroileíte nessa população em específico é fundamental para evitar subdiagnósticos e garantir um tratamento eficaz, possibilitando melhores desfechos clínicos e a manutenção de uma boa qualidade de vida.
2. OBJETIVOS
2.1 Objetivo Geral
O objetivo deste trabalho é relatar a evolução do caso de uma paciente do sexo feminino acometida pela Doença de Behçet associado à sacroileíte, a fim de compartilhar com os dados encontrados com demais pesquisadores da área da saúde, além da experiência vivenciada no atendimento da mesma e dificuldades enfrentadas para chegar ao diagnóstico, proporcionando conhecimentos que possam facilitar a condução de casos semelhantes e trazendo benefícios a futuros pacientes.
2.2 Objetivos Específicos
● Descrever o quadro clínico detalhado da paciente, de modo a destacar os sintomas apresentados, o histórico médico e os exames diagnósticos realizados;
● Analisar as intervenções terapêuticas utilizadas, com foco ao detalhamento dos tratamentos utilizados, como os medicamentos, terapias e outras intervenções aplicadas a paciente;
● Explorar os desafios enfrentados no manejo do caso para discutir sobre as dificuldades encontradas durante o atendimento;
● Comparar os achados com a literatura existente, confrontando os dados encontrados com os relatos disponíveis.
3. JUSTIFICATIVA
Dada a condição rara e complexa da doença de Behçet, caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos que afeta múltiplos sistemas do corpo, ela vai ser caracterizada pela alta variabilidade de sintomas, atingindo de maneira grave os pacientes acometidos. Quando associada à sacroileíte, por mais que seja uma manifestação menos comum, ela pode comprometer seriamente a qualidade de vida dos pacientes, no que tange às dores e limitações de mobilidade.
A necessidade da investigação deste estudo de caso se mostra relevante porque pode contribuir para a educação e treinamento clínico, de modo que outros profissionais da saúde identifiquem outras abordagens práticas no manejo da doença. Ele também apoia o desenvolvimento de novas hipóteses, já que os achados podem incentivar estudos mais amplos sobre o tema.
Este trabalho contribui para a tomada de decisão clínica, uma vez que ao compartilhar essa experiência e os dados, outros profissionais podem futuramente tomar decisões mais ágeis, além de promover a melhoria dos cuidados ao paciente, visto que ao fornecer detalhes sobre a resposta do tratamento e a sua evolução, sugere abordagens terapêuticas mais condizentes. A análise detalhada do caso permitirá uma compreensão mais aprofundada das manifestações clínicas das doenças, abordando os desafios encontrados no diagnóstico e no manejo de uma condição tão particular.
Espera-se que esse relato de caso colabore com a literatura existente, servindo como uma futura ferramenta prática para aprimorar o atendimento e as decisões clínicas em situações semelhantes, trazendo benefícios diretamente aos pacientes.
4. METODOLOGIA
4.1 Natureza da Pesquisa
A metodologia escolhida foi a de “estudo de caso”, que é uma abordagem qualitativa que visa a análise detalhada de um fenômeno específico dentro de seu contexto real. De acordo com Goode e Hatt (1969), um estudo de caso organiza dados sociais preservando a integridade do objeto social estudado. Yin (1989) define o estudo de caso como uma investigação empírica de um fenômeno contemporâneo no contexto da vida real, onde múltiplas fontes de evidência são empregadas para uma compreensão abrangente. Essa metodologia é particularmente útil para responder perguntas “como” e “por que”, explorando relações complexas e contextos que não podem ser facilmente manipulados ou isolados, como em métodos experimentais (Bressan, 2000).
Na área médica, o estudo de caso tem sido amplamente utilizado para analisar condições raras ou complexas, onde os dados quantitativos podem ser limitados ou protocolos estabelecidos inexistentes. A abordagem permite uma exploração profunda de manifestações clínicas e a resposta ao tratamento, proporcionando insights detalhados que podem informar práticas clínicas e teorias. Em doenças raras, como a Doença de Behçet, que apresenta um espectro clínico variado e diversos desafios diagnósticos, o estudo de caso é especialmente valioso. Ele possibilita a documentação minuciosa das características da doença e a avaliação das estratégias terapêuticas, contribuindo para a melhoria do manejo e das recomendações de tratamento.
4.2 Procedimentos
No caso descrito, o uso da metodologia de estudo de caso permitirá uma análise aprofundada das doenças, através da coleta e análise de dados clínicos, imagens diagnósticas e evolução do tratamento, o estudo de caso proporciona uma visão detalhada das manifestações clínicas e dos desafios enfrentados no seu manejo. Essa abordagem possibilita a identificação de padrões e a adaptação de estratégias terapêuticas específicas para o caso, contribuindo para o aprimoramento das práticas médicas.
Imagem: Fluxograma dos instrumentos de coleta
Fonte: Elaborado pelo autor (2024)
Além disso, a metodologia do estudo de caso é adequada para explorar aspectos que podem não ser evidentes em pesquisas quantitativas ou estudos controlados. A descrição pormenorizada e a análise crítica das informações coletadas possibilitam uma compreensão mais rica das interações entre as doenças, e como essas condições se manifestam e evoluem em um contexto clínico real. Através desta abordagem, o trabalho visa não apenas documentar um caso único, mas também gerar informações que podem ser aplicados a outras situações semelhantes, ajudando na formação de diretrizes e futuras práticas clínicas mais eficazes.
4.3 Comitê de ética
Visando garantir a ética na pesquisa, os dados foram tratados de maneira confidencial, assegurando o sigilo da identidade da paciente. Por ela ser menor de idade, foi encaminhado o Termo de Assentimento Livre e Esclarecido (TALE) à mesma e o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) para à sua responsável legal. Isso permitiu a análise do caso clínico sob uma perspectiva científica, contribuindo para o avanço das ciências médicas como um todo.
5. ANÁLISE
Através deste relato, descreve-se o caso de uma adolescente de 17 anos portadora da Doença de Behçet (DB) e sacroileíte. Os sintomas iniciais relatados por ela eram de dor nas articulações e recorrência de úlceras orais e genitais, o que permitiu o diagnóstico definitivo de DB. O seguimento clínico e terapêutico mostrou desafios em relação à adesão ao tratamento imunobiológico e à gestão das complicações subjacentes.
De início, importante ressaltar que a DB é uma vasculite sistêmica de etiologia desconhecida, que cursa com manifestações recorrentes, como úlceras orais e genitais, lesões cutâneas, artrite e acometimento ocular. Apesar da baixa prevalência mundial, a DB apresenta distribuição alargada em áreas ao longo da antiga Rota da Seda. O diagnóstico é clínico, e se baseia em critérios definidos pela Internacional Team dor the Revision of the Internacional Criteria for Behçet’s Disease (ITR-ICBD, 2014). O presente relato de caso abordará o quadro de uma adolescente com DB no Brasil, ressaltando os desafios diagnósticos e terapêuticos.
A paciente do sexo feminino, atualmente com 17 anos, procedente de Manaus, capital do Amazonas, foi encaminhada aos 13 anos de idade para o serviço de Reumatologia com relato de que apresentava úlceras orais dolorosas desde lactente, com maior exacerbação na adolescência. Aos 13 anos começou a sentir dores no pé direito, que a mãe relacionava após queda do muro. Foi avaliada por ortopedista, que adotou conduta expectante, pois não havia sinais inflamatórios ou de trauma. Neste mesmo período teve sua menarca, quando iniciou ulcerações em região vaginal, sangrantes e dolorosas. Procurou atendimento médico, quando foi encaminhada ao serviço de reumatologia em 2021, recebendo o diagnóstico de Doença de Behçet em 19/11/2021, iniciando prednisona e azatioprina. Negava internações prévias, comorbidades ou histórico de alergia. Na história fisiológica, nasceu de parto cesáreo, à termo, pesando 4450 gramas, com 51 centímetros de comprimento, permaneceu internada por 5 dias em investigação para diabetes neonatal devido a macrossomia, sendo descartado posteriormente. Apresentou desenvolvimento neuropsicomotor adequado. Tem histórico familiar de pai e mãe hipertensos, com sobrepeso e pré-diabéticos, e irmã mais velha com diagnóstico de psoríase. Ao exame físico na sua primeira consulta apresentava-se em bom estado geral, com presença de ulceras orais cicatriciais, úlcera genital única em região dos grandes lábios e dor a mobilização de coxofemorais.
Os primeiros exames realizados para investigar os sintomas da paciente incluíram uma série de análises laboratoriais e de imagem, que corroboraram com o diagnóstico de DB. A paciente passou por exames como hemograma, marcadores inflamatórios, testes de função hepática e renal, e testes para doenças infecciosas que pudessem explicar suas manifestações clínicas. Entre os exames de imagem, foram solicitadas radiografias e ressonâncias magnéticas (RNM) para avaliar as articulações e possíveis inflamações. Inicialmente, os exames laboratoriais revelaram os seguintes aspectos:
● Testes para doenças infecciosas: Anti-HBs negativo, HIV 1 e 2 não reagente, sorologia para Citomegalovírus imune, HBSAG não reagente, Anti-HBc negativo, Herpesvírus I e II não reagente.
● Autoanticorpos: Anti-TPO negativo. FAN negativo, anti-DNA dupla hélice, Anti- La e Anti-Lo negativos.
● Exames inflamatórios: VHS e PCR dentro dos limites da normalidade.
Tabela 1: Exames Laboratoriais
Do mesmo modo, os exames de imagem incluíram:
● Radiografia de tornozelos e pés (10/05/2021): sem alterações.
● RNM do tornozelo direito (29/06/2021): evidência de deformidade de Haglund no aspecto postero-superior do calcâneo e discreto edema ósseo associado. ● RNM de pé direito: bursite intermetatarsal do 1º espaço interósseo.
● RNM da pelve (29/12/2021): sinais de sacroileíte com derrame articular, sinovite, edema subcondral e esclerose, sugerindo atividade inflamatória crônica nas articulações sacroilíacas.
Os exames de imagem foram realizados para avaliar o estado das articulações e dos tecidos afetados. Ressaltando-se achados de sacroileíte ativa e edema ósseo subcondral. Esses exames iniciais ajudaram a identificar sinais de inflamação articular e ausência de causas infecciosas, o que colaborou para direcionar o diagnóstico para uma doença autoimune inflamatória.
O tratamento inicial incluiu o manejo terapêutico de corticosteroides (prednisona), azatioprina e colchicina, com controle parcial do quadro, mantendo dor em região sacro-ilíaca e úlceras genitais. Devido à refratariedade do quadro, em fevereiro de 2023 foi associado o imunobiológico Adalimumabe, subcutâneo, a cada 14 dias. um agente biológico inibidor de TNF-alfa, indicado para manejo de condições autoimunes com manifestações articulares e sistêmicas, como úlceras orais e genitais, artrite e vasculite.
Além disso, foi prescrita a suplementação de Vitamina D 50.000 UI/semana para corrigir níveis baixos, comuns em doenças autoimunes, devido às suas propriedades imunomoduladoras. Também foi solicitado um PPD (Teste Tuberculínico) para descartar infecção tuberculosa latente, visto que o uso de Adalimumabe pode aumentar o risco de reativação da tuberculose. Essas medidas visaram reduzir a atividade da doença e melhorar a qualidade de vida da paciente, com monitoramento contínuo para ajustes terapêuticos.
Durante o tratamento, houve períodos de melhora significativa, com remissão das úlceras orais e genitais, assim como das dores articulares. A seguir, colocou-se a cronologia da evolução clínica, para melhor entendimento do caso relata.
6. EVOLUÇÃO CLÍNICA
Primeira Consulta de Retorno (16 anos e 1 mês)
Após o início do Adalimumabe, a paciente apresentou melhora dos sintomas, particularmente das úlceras orais e genitais. Desde a consulta de fevereiro de 2023, relatou ausência de novas aftas e dores articulares, porém apresentou corrimento vaginal com odor fétido, sem prurido ou dor. Para tanto os exames laboratoriais tiveram que ser atualizados, trazendo os seguintes resultados:
Tabela 2: Exames Laboratoriais
Como conduta terapêutica para a paciente, incluiu a manutenção do esquema com Adalimumabe e foi acrescentado Metotrexato 5mg/semana, assegurando o controle contínuo da DB, e das suas manifestações associadas. Além disso, foi instituído o tratamento para ITU e vaginose, uma condição que havia sido relatada. Recomendada a revacinação contra hepatite B para garantir a proteção imunológica, considerando a importância de manter a saúde geral da paciente durante o tratamento imunossupressor. Essas abordagens visaram otimizar a resposta clínica e minimizar o risco de complicações associadas à terapia em uso.
Segunda Consulta de Retorno (16 anos e 6 meses)
A paciente relata que há cerca de 2 meses não consegue receber a medicação prescrita na última consulta (Adalimumabe). Queixa-se de cefaleia de caráter pulsátil, que exacerba em momentos de estresse. Relata ainda menor acuidade visual, de caráter transitório e retorno de ulceras orais.
Tabela 3: Exames Laboratoriais
Evolução Clínica Recente
A conduta estabelecida envolveu a manutenção do tratamento da paciente com Adalimumabe, Metotrexato, Ac. Fólico e Vitamina D, além de oferecer suporte para facilitar o acesso ao medicamento biológico. Também está sendo realizado acompanhamento conjunto com oftalmologista, com exame de fundo de olho, com o objetivo de investigar possíveis complicações oculares associadas à DB, assegurando assim uma avaliação clínica abrangente e adequada.
A paciente está fazendo acompanhamento quadrimestral, sem novas queixas relacionadas a atividades da doença de base e sacroileíte, e sem alterações significativas nos exames laboratoriais e de imagem.
Tabela 4: Exames Laboratoriais e Resultados de Imagem
Tabela 5: Medicações e Mudanças Terapêuticas
7. DISCUSSÃO
Através deste relato, foi descrito o caso de uma adolescente de 17 anos portadora da Doença de Behçet (DB) e Sacroileíte. A Doença de Behçet (DB) é uma condição inflamatória sistêmica rara, caracterizada principalmente por ulcerações orais e genitais recorrentes, inflamação ocular e envolvimento cutâneo. No entanto, a doença pode se manifestar de forma variada, incluindo manifestações musculoesqueléticas, como a sacroileíte, que é menos frequentemente descrita na literatura, especialmente em adolescentes do sexo feminino. Dessa forma, este relato destaca-se por sua raridade de associações, nesta faixa etária e neste sexo.
Pain realizou um estudo em 2020, que trouxe uma comparação entre diferentes coortes pediátricos de pacientes com a doença de Behçet, mostrando a variabilidade de manifestações clínicas e os padrões de diagnóstico utilizados nestes casos. Neste estudo, a média de idade para o aparecimento dos primeiros sintomas variou entre 5 e 12 anos, sendo que o tempo médio até o diagnóstico foi de 2 a 4 anos, como visto no presente caso relatado. A proporção entre mulheres e homens variou ligeiramente entre os estudos, porém pessoas do sexo feminino desenvolviam com maior frequência ulcerações genitais, e maior gravidade da doença. Nota-se que existe uma considerável diversidade para identificação da doença, que pode ser influenciada pelo acesso aos serviços de saúde, pelas variações geográficas, além dos critérios de diagnóstico que foram utilizados (Pain, 2020).
Os dados epidemiológicos sobre a DB em adolescentes ainda são limitados, mas estudos indicam que a apresentação clínica pode variar conforme a região geográfica e a população estudada. A prevalência da doença é maior em países ao longo da antiga Rota da Seda, incluindo Turquia, Irã e Japão, enquanto na Europa e nos Estados Unidos a doença é menos frequente (Maldini, 2018), sendo raros os relatos na Região Amazônica Brasileira.
Acerca das manifestações clínicas, Pain verificou que as úlceras orais foram as mais recorrentes, presente em quase 100% da amostra analisada, assim como na paciente descrita neste trabalho. Sobre as úlceras genitais, a frequência variou entre 33,6% e 82,7% do total (média de 64,8%), indicando que, embora um critério importante, nem todos os pacientes apresentavam esse sintoma. Com frequência entre 22% e 82%, as lesões cutâneas demonstraram grande variação, incluindo por exemplo a pseudofoliculite (Pain, 2020).
Para Kone-Paut, as manifestações musculoesqueléticas ocorrem em 20 a 40% das crianças com a doença e, muitas vezes, aparecem como um achado precoce. As principais manifestações articulares incluem: artrite periférica detectada em 47,4% dos pacientes pediátricos e envolvimento do esqueleto axial, presente em apenas 16,6% dos casos. Dentre as articulações mais afetadas, joelho e tornozelo são as mais frequentemente acometidas. E sobre os padrões articulares, podem ser oligoarticulares ou poliarticulares, com envolvimento ocasional da articulação sacroilíaca e entesopatia (Kone-Paut, 2016), mostrando a raridade do nossa paciente.
Outros achados clínicos relatados na DB dizem respeito a acometimento ocular, vascular, neurológico e gastrointestinal. Ibidem notou que o envolvimento ocular, incluindo uveíte e vasculite retiniana, tem prevalência variável (8,7% no Reino Unido a 66,2% no Irã). Manifestações neurológicas e vasculares são menos comuns na infância, mas podem estar associadas a maior morbidade. Por fim, as complicações gastrointestinais apresentam uma variância de 4,8% e 56,5%, dependendo da população estudada. Em decorrência da multiplicidade de sintomas, reforça-se a necessidade de um acompanhamento detalhado para melhor manejo no tratamento da doença (Ibidem, 2020).
A paciente teve sua primeira consulta com ortopedista, resultando no diagnóstico de dor de crescimento, levando a uma abordagem conservadora do tratamento. No entanto, a persistência dos sintomas e o surgimento de outras manifestações clínicas a levaram a ser avaliada por diversos especialistas, incluindo um otorrinolaringologista, que considerou a presença de úlceras orais e genitais recorrentes, levantando a hipótese de DB. Foi então encaminhada a um reumatologista, que confirmou o diagnóstico com base nos sintomas apresentados, como úlceras orais e genitais recorrentes, artrite nos tornozelos, sinais de vasculite cutânea e manifestações lombares.
Sobre o tratamento, Yildiz (2021) descreve que tem como principal objetivo a supressão da inflamação e a prevenção de danos aos órgãos e surtos da doença. Devido ao seu caráter multissistêmico, uma abordagem multidisciplinar é essencial para um manejo adequado.
Os tratamentos convencionais incluem o uso de corticosteroides, que podem ser administrados de forma tópica, oral ou intravenosa, dependendo da gravidade da manifestação. Os corticosteroides tópicos, como o creme de acetonida de triancinolona, são indicados para lesões aftosas orais e genitais, enquanto os esteroides sistêmicos são utilizados em manifestações mais graves, como envolvimento gastrointestinal, arterial e neurológico.
Pain (2020) destaca a eficiência dos imunossupressores e dos agentes biológicos, combinando corticoides com azatioprina. Além disso, em casos refratários, foram utilizados ciclosporina, agentes anti-TNF e interferón. Os dados levantados demonstraram que essa abordagem medicamentosa contribuiu para o controle das doenças oculares na maioria dos casos. A escolha dos tratamentos pediátricos estão influenciadas por aqueles realizados em adultos, devido a falta de estudos randomizados com essa população específica. O presente trabalho se apresenta como contribuição relevante para a compreensão dessa lacuna, ressaltando a importância de uma abordagem mais aprofundada sobre a doença.
Sobre o acometimento neurológico, o tratamento se baseia no uso de corticoides em alta dose em combinação com imunossupressores como azatioprina ou anti-TNF. O uso de ciclosporina deve ser evitado, pois foi observado um aumento do risco de acometimento no sistema nervoso central. Essa diversidade de tratamento reflete na complexidade no manejo da doença.
“O regime de tratamento mais frequente para a uveíte associada à Doença de Behçet pediátrica foi a combinação de corticosteroide e azatioprina, em um estudo retrospectivo de centro único. A doença refratária foi tratada com ciclosporina em quatro pacientes, anti-TNF em dois pacientes e interferon em cinco pacientes. Todos os casos de uveíte foram tratados com sucesso” (Pain, 2020. P.6 – tradução nossa)
Com tudo isso, notamos que a DB é uma condição inflamatória crônica que requer uma abordagem terapêutica multiprofissional. A presença de úlceras orais e genitais recorrentes, combinada com artrite e sacroileíte, indicou a necessidade de uma intervenção mais combativa na paciente descrita. A terapia com Adalimumabe, um anticorpo monoclonal anti-TNF, mostrou-se eficaz na redução de inflamações sistêmicas e articulares, embora a irregularidade na sua administração tenha contribuído para a variabilidade na resposta ao tratamento.
Os achados de sacroileíte, visualizados em exames de imagem, reforçam a importância de monitoramento contínuo das articulações para evitar complicações a longo prazo. A introdução do metotrexato visou complementar o tratamento imunobiológico para melhor controle da doença.
8. CONCLUSÃO
Este relato de caso destaca a complexidade do diagnóstico e manejo da DB em adolescentes. A necessidade de uma abordagem terapêutica combinada, incluindo imunobiológicos e terapias de suporte, é essencial para o controle dos sintomas e prevenção de complicações, além de que a adesão ao tratamento continua sendo um desafio significativo e necessita de estratégias integradas para sua superação (HATEMI, et al. 2018).
A sacroileíte, embora se apresente em menos de 20% dos casos com alterações articulares, pode estar presente como parte do envolvimento musculoesquelético, especialmente em adolescentes. O tratamento da DB em jovens ainda se baseia em extrapolações de estudos em adultos, destacando a necessidade de mais pesquisas para entender melhor a relação entre DB e sacroileíte e otimizar as abordagens terapêuticas para essa população.
A irregularidade na adesão ao Adalimumabe ressalta os desafios no manejo de condições crônicas que dependem de medicações dispensadas pelo sistema de saúde público. A necessidade de suporte contínuo para garantir a regularidade do tratamento é crucial para evitar complicações futuras e manter a qualidade de vida do paciente.
Ressalta-se, também, a relevância da realização de mais estudos para divulgação de dados epidemiológicos, compreensão de fatores fisiopatológicos e prognósticos em pacientes da faixa etária pediátrica, além de estudos de casos como este apresentado neste trabalho, dado as lacunas ainda existentes no conhecimento sobre a associação dessas afecções.
9. REFERÊNCIAS
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