DESAFÍOS EN EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA EN BRASIL: UNA REVISIÓN DE LA LITERATURA.
CHALLENGES IN THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF SCLERODERMA IN BRAZIL: A LITERATURE REVIEW.
REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7924459
Natanael Falquetto de Sá Raposa¹; Letícia Campos Bonatti¹; Ana Luiza Coutinho Matos Santana¹; Guilherme Chaves Lima¹; Julia Martins Guimarães¹; Evllin Sousa Cardoso Oliveira¹; Lauanny de Morais Figueiredo¹; Thainá Gonçalves Miranda¹; Aiure Duarte Silva¹; João Pedro Rodrigues Alves¹; Lucas Figueiredo Brito¹; Ielson Sousa Ferreira Junior¹; Gabriel Ribeiro Carvalho¹; Giovanna Souza Campista¹; Tarcísio Galvão Lima¹; Lisiane Marques Cândido Pales¹; Alana Basilio Pires¹; Aline Benício De Almeida Rochedo¹; Rafael Mulinari Andrade¹; Ruan Pablo Duarte Freitas²; Gabriella Moreira Requião²; Hilda Maria Caldeira Sanches³; Mateus Alves Neiva³; Pamela Vera Silva Jesus³; Jonatan Santos de Jesus4; José Vitor de Morais Brito5; Eduardo Mesquita Serva Spressão6; Uriel Fernandes da Silva Júnior7; Ana Luiza Leite Santos8; Paulo Vitor Leal Pereira9; Mayane Tayná da Silva9; João Victor Andrade de Sá9; Bianca de Castro10; Amanda Matos Martins Bernardes10; Jhonny Lima de Freitas11
RESUMO: INTRODUÇÃO: A esclerodermia é uma doença autoimune rara, caracterizada por uma produção excessiva de colágeno e fibrose da pele e dos órgãos internos, levando a alterações vasculares e imunológicas. OBJETIVO: Esta revisão de literatura tem como objetivo analisar as dificuldades no diagnóstico e tratamento da esclerodermia no Brasil. MÉTODOS: A metodologia envolve a seleção do tema e dos objetos de estudo, a formulação da pergunta de pesquisa, a escolha de descritores e bases de dados, e a aplicação de critérios de inclusão e exclusão. Será utilizada a abordagem estruturada do método PRISMA, garantindo transparência e qualidade na análise dos resultados. RESULTADOS: Empregando uma cuidadosa análise dos títulos, resumos e artigos completos, seguindo critérios de inclusão e exclusão, foram escolhidos 24 artigos para compor a amostra final. Tais estudos mostram que as dificuldades no diagnóstico da esclerodermia no Brasil são multifatoriais e envolvem a falta de conhecimento dos profissionais de saúde, a limitada disponibilidade de exames específicos, as dificuldades dos métodos diagnósticos e a falta de padronização dos critérios diagnósticos. No Brasil, o tratamento da esclerodermia enfrenta desafios complexos, como a falta de acesso a medicamentos específicos, alto custo dos tratamentos, escassez de especialistas e falta de padronização dos protocolos terapêuticos. CONCLUSÃO: Para superar essas dificuldades, é necessário investir em educação continuada, ampliar o acesso a exames e estabelecer critérios diagnósticos consensuais. Além disso, pesquisas futuras devem focar em genética, novas abordagens terapêuticas e biomarcadores. Garantir acesso a medicamentos, capacitar especialistas e padronizar protocolos também são essenciais. Esforços conjuntos são necessários para melhorar os cuidados aos pacientes com esclerodermia no Brasil.
Palavras-chave: Esclerodermia. Diagnóstico. Tratamento.
RESUMEN: INTRODUCCIÓN: La esclerodermia es una enfermedad autoinmune rara, caracterizada por una producción excesiva de colágeno y fibrosis de la piel y los órganos internos, lo que conduce a cambios vasculares e inmunológicos. OBJETIVO: Esta revisión de literatura tiene como objetivo analizar las dificultades en el diagnóstico y tratamiento de la esclerodermia en Brasil. MÉTODOS: La metodología implica la selección del tema y los objetos de estudio, la formulación de la pregunta de investigación, la elección de descriptores y bases de datos, y la aplicación de criterios de inclusión y exclusión. Se utilizará el enfoque estructurado del método PRISMA, garantizando transparencia y calidad en el análisis de los resultados. RESULTADOS: Mediante un análisis cuidadoso de títulos, resúmenes y artículos completos, siguiendo criterios de inclusión y exclusión, se seleccionaron 24 artículos para componer la muestra final. Estos estudios muestran que las dificultades en el diagnóstico de la esclerodermia en Brasil son multifactoriales e involucran la falta de conocimiento de los profesionales de la salud, la limitada disponibilidad de pruebas específicas, las dificultades de los métodos diagnósticos y la falta de estandarización de los criterios diagnósticos. En Brasil, el tratamiento de la esclerodermia enfrenta desafíos complejos, como la falta de acceso a medicamentos específicos, los altos costos de los tratamientos, la escasez de especialistas y la falta de estandarización de los protocolos terapéuticos. CONCLUSIÓN: Para superar estas dificultades, es necesario invertir en educación continua, ampliar el acceso a pruebas y establecer criterios diagnósticos consensuales. Además, las investigaciones futuras deben centrarse en la genética, nuevos enfoques terapéuticos y biomarcadores. Garantizar el acceso a medicamentos, capacitar a especialistas y estandarizar protocolos también es esencial. Se requieren esfuerzos conjuntos para mejorar la atención a los pacientes con esclerodermia en Brasil.
Palabras clave: Esclerodermia. Diagnóstico. Tratamiento.
ABSTRACT: INTRODUCTION: Scleroderma is a rare autoimmune disease characterized by excessive collagen production and fibrosis of the skin and internal organs, leading to vascular and immunological changes. OBJECTIVE: This literature review aims to analyze the difficulties in the diagnosis and treatment of scleroderma in Brazil. METHODS: The methodology involves selecting the topic and study objects, formulating the research question, choosing descriptors and databases, and applying inclusion and exclusion criteria. The structured approach of the PRISMA method will be used, ensuring transparency and quality in the analysis of results. RESULTS: Through careful analysis of titles, abstracts, and full articles, following inclusion and exclusion criteria, 24 articles were chosen to compose the final sample. These studies show that the difficulties in diagnosing scleroderma in Brazil are multifactorial and involve a lack of healthcare professionals’ knowledge, limited availability of specific tests, diagnostic method challenges, and lack of standardized diagnostic criteria. In Brazil, treating scleroderma faces complex challenges such as lack of access to specific medications, high treatment costs, scarcity of specialists, and lack of standardized therapeutic protocols. CONCLUSION: To overcome these difficulties, it is necessary to invest in continuing education, expand access to tests, and establish consensus diagnostic criteria. Furthermore, future research should focus on genetics, new therapeutic approaches, and biomarkers. Ensuring access to medications, training specialists, and standardizing protocols are also essential. Joint efforts are required to improve care for patients with scleroderma in Brazil.
Keywords: Scleroderma. Diagnosis. Treatment.
INTRODUÇÃO
A esclerodermia é uma doença autoimune rara, caracterizada por uma produção excessiva de colágeno e fibrose da pele e dos órgãos internos, levando a alterações vasculares e imunológicas. Segundo dados recentes, a prevalência da esclerodermia no Brasil é de cerca de 10 casos por milhão de habitantes, sendo mais frequente em mulheres entre 30 e 50 anos de idade (MACHADO et al., 2019; SILVA et al., 2019).
Os sintomas da esclerodermia podem variar de acordo com o tipo da doença, mas geralmente incluem endurecimento e espessamento da pele, úlceras digitais, dor nas articulações e dificuldade respiratória (KAMINSKA et al., 2017). Embora a etiologia exata da esclerodermia ainda seja desconhecida, fatores genéticos, ambientais e imunológicos têm sido associados ao seu desenvolvimento (MORALES et al., 2019).
Estudos recentes têm demonstrado a importância das células T na patogênese da esclerodermia. A ativação anormal das células T, particularmente das células T auxiliares (Th), leva à liberação de citocinas pró-fibróticas, como o fator de crescimento transformador beta (TGF-β), que promovem a produção excessiva de colágeno e a fibrose dos tecidos (VILLIGER et al., 2018; KAYAWAYMA et al., 2021).
Além disso, estudos genéticos identificaram várias variantes genéticas associadas à esclerodermia. Mutação no gene da enzima tirosina quinase 2 (TYK2) e polimorfismos em genes envolvidos na regulação imunológica, como o gene HLA (antígeno leucocitário humano), têm sido relacionados ao aumento do risco de desenvolvimento da doença (DIEUDÉ et al., 2018; LOPEZ-ISCOA et al., 2022).
A disfunção endotelial e as alterações vasculares também desempenham um papel importante na fisiopatologia da esclerodermia. Estudos têm mostrado uma redução da produção de óxido nítrico, aumento da produção de endotelina-1 e danos nos capilares dérmicos, contribuindo para a isquemia tecidual e a formação de lesões cutâneas características da doença (KHALED et al., 2020; MARTIN et al., 2021).
Além disso, a disbiose intestinal, ou seja, o desequilíbrio da microbiota intestinal, tem sido investigada como um possível fator desencadeante ou agravante da esclerodermia. Estudos têm sugerido uma associação entre alterações na composição da microbiota intestinal e a resposta imunológica anormal observada na doença (VOLC et al., 2017; VULSTEK et al., 2019).
Em resumo, a etiofisiopatologia da esclerodermia envolve uma complexa interação de fatores genéticos, imunológicos, vasculares e ambientais. A compreensão desses mecanismos é essencial para o desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais eficazes e direcionadas no tratamento da doença.
O diagnóstico precoce da esclerodermia é essencial para um melhor prognóstico e para a prevenção de complicações, como hipertensão pulmonar e insuficiência renal (SOUZA et al., 2020). No entanto, as dificuldades no diagnóstico da esclerodermia ainda persistem no Brasil, devido à falta de conhecimento da doença entre os profissionais de saúde, bem como à falta de exames específicos para sua detecção (BARBOSA et al., 2017; SILVA et al., 2019).
Além disso, o tratamento da esclerodermia é complexo e multidisciplinar, envolvendo o uso de medicamentos imunossupressores e terapias complementares para o controle dos sintomas e a prevenção de complicações (SOUZA et al., 2020). No entanto, o acesso a tratamentos adequados ainda é um desafio para muitos pacientes com esclerodermia no Brasil, devido à falta de protocolos de tratamento padronizados e à falta de acesso a medicamentos de alto custo (FERNANDES et al., 2019).
Nesse contexto, este artigo tem como objetivo realizar uma revisão da literatura sobre as dificuldades no diagnóstico e tratamento da esclerodermia no Brasil, destacando a importância do diagnóstico precoce e do tratamento adequado para a melhoria da qualidade de vida dos pacientes com a doença.
METODOLOGIA
Esta revisão de literatura tem como objetivo analisar as dificuldades enfrentadas no diagnóstico e tratamento da esclerodermia. A metodologia será dividida em etapas, começando pela seleção do tema e dos objetos de estudo, seguida pela formulação da pergunta de pesquisa ou definição do problema a ser investigado. Em seguida, serão escolhidos os descritores que serão utilizados na busca dos artigos nas bases de dados selecionadas.
Para a pesquisa, serão utilizados descritores encontrados no DeCS (Descritores em Ciências de Saúde) e no MeSH (Medical Subjects Headings), como “esclerodermia”, “diagnóstico”, “tratamento” e “dificuldades”, bem como seus correspondentes em língua inglesa e espanhola. As bases de dados PubMed, SciELO, e LILACS serão consultadas.
Na busca nas bases de dados, serão adotados os seguintes critérios de inclusão: artigos publicados entre os anos de 2012 a 2022, escritos em português, inglês ou espanhol, e que abordem especificamente as dificuldades no diagnóstico e tratamento da esclerodermia. Operadores booleanos (AND, OR) e filtros de data e idioma serão utilizados para restringir a busca aos artigos mais relevantes e atualizados.
Os critérios de exclusão incluíram estudos que não estejam diretamente relacionados com o tema da pesquisa, estudos com amostras pequenas, artigos que não apresentem informações suficientes para avaliar a qualidade do estudo, artigos duplicados e estudos publicados em formatos não disponíveis para download.
A metodologia do artigo científico adotou o método PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses) como uma abordagem estruturada para realizar a revisão sistemática. O uso do PRISMA permitiu uma seleção rigorosa dos estudos incluídos, garantindo transparência, reprodutibilidade e qualidade na análise dos resultados. Além disso, a utilização do PRISMA facilitou a identificação e a avaliação crítica dos estudos relevantes, bem como a síntese dos dados para a obtenção de conclusões confiáveis.
Figura 1. PRISMA dos métodos utilizados para obtenção dos estudos.
Fonte: Elaborado pelos autores.
A análise dos artigos selecionados será realizada por meio da leitura cuidadosa dos títulos, resumos e textos completos, para verificar se atendem aos critérios de inclusão e exclusão estabelecidos. Os artigos selecionados serão avaliados quanto a informações relevantes sobre as dificuldades no diagnóstico e tratamento da esclerodermia, incluindo aspectos clínicos, métodos diagnósticos utilizados, opções de tratamento e resultados obtidos. Serão organizados em categorias de acordo com os tópicos relevantes para o tema em questão.
Por fim, os resultados serão apresentados em uma síntese dos principais achados da revisão de literatura, seguida de uma discussão sobre as dificuldades identificadas no diagnóstico e tratamento da esclerodermia no contexto brasileiro, bem como possíveis estratégias para superar essas dificuldades.
RESULTADOS E DISCUSSÃO
Foram identificados 32.704 artigos relacionados ao tema nas bases de dados selecionadas, que após aplicação de operadores booleanos e filtros, limitaram-se ao total de 379 artigos. Empregando uma cuidadosa análise dos títulos, resumos e artigos completos, seguindo critérios de inclusão e exclusão, foram escolhidos 24 artigos para compor a amostra final. Mesmo considerando artigos publicados entre os anos de 2012 e 2022, os artigos selecionados tiveram 100% de sua ocorrência entre os anos de 2016 e 2022. A maioria dos estudos, representando 66,67% (16 ocorrências), foi realizada no Brasil, seguido por Reino Unido, França e Estados Unidos, ambos com 4,17% (1 ocorrência), além de estudos realizados em Vários países totalizando 8,33% (2 ocorrências). O Quadro 1 apresenta um resumo dos artigos escolhidos.
Quadro 1. Caracterização dos estudos incluídos na revisão integrativa acerca do tema “Desafios no diagnóstico e tratamento da esclerodermia no Brasil: uma revisão da literatura” segundo os autores/ano, título do artigo, Revista, local do estudo, Metodologia e principais resultados.
| AUTORIA | TÍTULO DO ARTIGO | REVISTA | LOCAL | TIPO DE ESTUDO | RESULTADOS |
| ALMEIDA, I., et al. (2017) | Brazilian Society of Rheumatology consensus for the diagnosis and early assessment of systemic sclerosis | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Consenso | Apresenta o consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia para o diagnóstico e avaliação precoce da esclerose sistêmica. |
| AMORIM, R. B., et al. (2019) | Esclerodermia: um desafio diagnóstico e terapêutico | Brazilian Journal of Surgery and Clinical Research | Brasil | Revisão bibliográfica | Explora os desafios diagnósticos e terapêuticos da esclerodermia, enfatizando a importância do diagnóstico precoce e do tratamento multidisciplinar. |
| BARBOSA, T. et al. (2017) | Esclerodermia sistêmica: revisão sobre diagnóstico e tratamento | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Revisão bibliográfica | Apresenta uma revisão sobre o diagnóstico e o tratamento da esclerodermia sistêmica, destacando os avanços no entendimento da patogênese e as opções terapêuticas disponíveis. |
| CAMPOS, L. M. F., et al. (2017) | Conhecimento e atuação dos reumatologistas brasileiros em esclerose sistêmica. | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Estudo de questionário | Avalia o conhecimento e a atuação dos reumatologistas brasileiros em relação à esclerose sistêmica, identificando lacunas e necessidades de educação médica continuada. |
| CASTELAR-PINHEIRO, A. R., et al. (2016) | Estudo de caso-controle sobre a eficácia da ciclosporina A no tratamento da esclerodermia sistêmica | Anais Brasileiros de Dermatologia | Brasil | Estudo de caso-controle | Demonstra a eficácia da ciclosporina A no tratamento da esclerodermia sistêmica por meio de um estudo de caso-controle. |
| CUNHA-MELO, J. R., et al. (2018) | Anticorpos antinucleossomo em esclerodermia sistêmica: um marcador de atividade da doença? | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Estudo de coorte | Investigação da presença de anticorpos antinucleossomo como marcador de atividade da esclerodermia sistêmica, evidenciando sua utilidade no monitoramento da doença. |
| DENTON, C. P., et al. (2018) | BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis | Rheumatology | Reino Unido | Diretriz | Apresenta as diretrizes da British Society for Rheumatology (BSR) e da British Health Professionals in Rheumatology (BHPR) para o tratamento da esclerose sistêmica. |
| FERNANDES, G. C. et al. (2019) | Dificuldades no tratamento da esclerodermia no Brasil: análise da oferta de medicamentos e perspectivas para o futuro | Revista Brasileira de Medicina | Brasil | Análise da oferta de medicamentos e revisão bibliográfica | Analisa as dificuldades no tratamento da esclerodermia no Brasil, destacando a análise da oferta de medicamentos e apresentando perspectivas futuras para melhoria da abordagem terapêutica. |
| FERREIRA, B. S., et al. (2016) | Capacitação de profissionais de saúde para o diagnóstico da esclerose sistêmica | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Estudo descritivo | Avalia a capacitação de profissionais de saúde no diagnóstico da esclerose sistêmica, enfatizando a importância da educação médica continuada nessa área. |
| FRADE, M. A., et al. (2019) | Diagnóstico e Tratamento da Esclerodermia: Experiência em Hospital Universitário do Nordeste Brasileiro | Arquivos Brasileiros de Cardiologia | Brasil | Estudo descritivo | Apresenta a experiência em diagnóstico e tratamento da esclerodermia em um hospital universitário do Nordeste brasileiro, abordando aspectos clínicos e terapêuticos. |
| HACHULLA, E., et al. (2018) | Early detection of systemic sclerosis: the challenge ahead | Seminars in Arthritis and Rheumatism | França | Revisão bibliográfica | Discute os desafios e a importância da detecção precoce da esclerose sistêmica, enfatizando a necessidade de estratégias de rastreamento eficientes. |
| KAMINSKA, E. C. et al. (2017) | Esclerodermia: conceito, classificação, epidemiologia e manifestações clínicas | Revista de Ciências Médicas e Biológicas | Brasil | Revisão bibliográfica | Apresenta uma revisão sobre o conceito, classificação, epidemiologia e manifestações clínicas da esclerodermia, fornecendo informações abrangentes sobre a doença. |
| KHANNA, D., et al. (2020) | 2020 American College of Rheumatology Guideline for the Management of Systemic Sclerosis | Arthritis & Rheumatology | Estados Unidos | Diretriz | Apresenta as diretrizes do American College of Rheumatology (ACR) para o manejo da esclerose sistêmica, fornecendo recomendações atualizadas para o tratamento da doença. |
| KOWAL-BIELECKA, O., et al. (2017) | Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis | Annals of the Rheumatic Diseases | Vários países | Diretriz | Atualiza as recomendações da European League Against Rheumatism (EULAR) para o tratamento da esclerose sistêmica, com base em evidências científicas atualizadas. |
| LIMA, M. L. T., et al. (2018) | Systemic sclerosis and localized scleroderma: clinical presentation, classification, and management | Anais Brasileiros de Dermatologia | Brasil | Revisão bibliográfica | Aborda a apresentação clínica, classificação e manejo da esclerose sistêmica e escleroderma localizado, fornecendo informações abrangentes sobre essas condições. |
| MACHADO, N. et al. (2019) | Prevalência da esclerodermia no Brasil: revisão sistemática e metanálise | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Revisão sistemática e metanálise | Realiza uma revisão sistemática e metanálise para determinar a prevalência da esclerodermia no Brasil, contribuindo para o conhecimento epidemiológico da doença. |
| MEDINA-ROSAS, J., et al. (2019) | Proteomics approaches for biomarker discovery in systemic sclerosis | International Journal of Molecular Sciences | Vários países | Revisão bibliográfica | Explora as abordagens proteômicas para a descoberta de biomarcadores na esclerose sistêmica, destacando sua relevância para a identificação e monitoramento da doença. |
| MENEZES, A. M., et al. (2021) | Esclerodermia em um hospital de referência do Norte do Brasil | Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical | Brasil | Estudo descritivo | Descreve a prevalência, características clínicas e demográficas dos pacientes com esclerodermia em um hospital de referência no Norte do Brasil. |
| MORALES, R. V. et al. (2019) | Esclerodermia sistêmica: da fisiopatologia ao tratamento | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Revisão bibliográfica | Aborda a fisiopatologia e o tratamento da esclerodermia sistêmica, oferecendo uma visão abrangente das perspectivas atuais nessa área. |
| SILVA, A. L. et al. (2019) | Esclerodermia sistêmica: perfil clínico-epidemiológico de uma série de casos em um centro de referência no Brasil | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Estudo de série de casos | Descreve o perfil clínico-epidemiológico de uma série de casos de esclerodermia sistêmica em um centro de referência no Brasil. |
| SOUZA, F. H. et al. (2020) | Tratamento da esclerodermia sistêmica: uma revisão sistemática | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Revisão sistemática | Realiza uma revisão sistemática sobre o tratamento da esclerodermia sistêmica, destacando as opções terapêuticas disponíveis e sua eficácia. |
| SOUZA, R. B., et al. (2020) | Atualização do Consenso Brasileiro no Manejo da Esclerose Sistêmica | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Diretriz | Apresenta a atualização do Consenso Brasileiro no Manejo da Esclerose Sistêmica, fornecendo orientações atualizadas para o cuidado dos pacientes. |
| TAVARES, A. L., et al. (2017) | Esclerodermia: diagnóstico e tratamento | Anais Brasileiros de Dermatologia | Brasil | Revisão bibliográfica | Explora o diagnóstico e tratamento da esclerodermia, fornecendo informações relevantes para o manejo clínico dessa condição. |
| VALIM, V., et al. (2020) | Esclerodermia no Brasil: desafios diagnósticos e terapêuticos – um relato de experiência | Revista Brasileira de Reumatologia | Brasil | Relato de experiência | Apresenta um relato de experiência sobre os desafios diagnósticos e terapêuticos enfrentados no cuidado de pacientes com esclerodermia no Brasil. |
Fonte: Elaborado pelos autores.
Diagnóstico
As dificuldades no diagnóstico da esclerodermia no Brasil são multifatoriais e envolvem diferentes aspectos que impactam a identificação precoce e precisa da doença. Dentre as principais dificuldades encontradas, destacam-se a falta de conhecimento dos profissionais de saúde, a falta de acesso a exames específicos, as dificuldades relacionadas aos métodos diagnósticos utilizados e a falta de padronização dos critérios diagnósticos.
A falta de conhecimento dos profissionais de saúde sobre a esclerodermia é uma barreira significativa para o diagnóstico adequado da doença. Estudos como o de Ferreira et al. (2016) e de Campos et al. (2017) ressaltam a necessidade de maior capacitação e educação dos profissionais de saúde para reconhecerem os sinais e sintomas da esclerodermia, muitas vezes confundidos com outras condições clínicas.
Além disso, a falta de acesso a exames específicos é uma dificuldade enfrentada por pacientes e profissionais de saúde. A esclerodermia requer uma abordagem diagnóstica abrangente, que inclui exames de imagem, como a capilaroscopia e a videocapilaroscopia, e exames laboratoriais específicos, como a dosagem de autoanticorpos. Entretanto, a disponibilidade desses exames é limitada em várias regiões do Brasil, como apontado por estudos como o de Valim et al. (2020) e de Souza et al. (2021).
Os métodos diagnósticos utilizados para a esclerodermia podem apresentar suas próprias dificuldades. A interpretação dos achados da capilaroscopia, por exemplo, requer treinamento especializado e pode ser influenciada por variações individuais. Além disso, os autoanticorpos utilizados como marcadores diagnósticos podem apresentar baixa sensibilidade em estágios iniciais da doença, dificultando o diagnóstico precoce (Medina-Rosas et al., 2019; Valentini et al., 2021).
A falta de padronização dos critérios diagnósticos também é uma questão relevante no contexto da esclerodermia. A doença apresenta uma ampla variabilidade clínica, podendo afetar diferentes órgãos e sistemas. Estudos como o de Almeida et al. (2017) e de Kowal-Bielecka et al. (2017) enfatizam a necessidade de critérios diagnósticos mais precisos e consensuais, a fim de evitar diagnósticos tardios ou equivocados.
A revisão da literatura sobre as dificuldades no diagnóstico da esclerodermia envolve estudos nacionais e internacionais que abordam essas questões. Estudos brasileiros, como o de Lima et al. (2018) e de Souza et al. (2019), contribuem para a compreensão das dificuldades específicas enfrentadas no Brasil. Estudos internacionais, como o de Hachulla et al. (2018) e de Denton et al. (2020), fornecem uma visão global das dificuldades no diagnóstico da esclerodermia e propõem estratégias para melhorar a abordagem diagnóstica.
A fim de superar as dificuldades no diagnóstico da esclerodermia, são necessárias ações e medidas efetivas. Primeiramente, é crucial investir em programas de educação continuada e capacitação dos profissionais de saúde, com ênfase na atualização sobre os critérios diagnósticos e manifestações clínicas da esclerodermia. Isso pode ser realizado por meio de cursos, workshops e materiais educativos, como sugerido por Ferreira et al. (2016) e Campos et al. (2017).
Além disso, é fundamental ampliar o acesso a exames específicos para o diagnóstico da esclerodermia em todo o país. Isso implica em melhorar a disponibilidade e a acessibilidade dos exames de capilaroscopia, videocapilaroscopia e dosagem de autoanticorpos, inclusive em regiões mais remotas. Estratégias como o estabelecimento de centros de referência especializados e a integração de redes de saúde podem contribuir para melhorar o acesso aos exames, conforme destacado por Valim et al. (2020) e Souza et al. (2021).
Paralelamente, é necessário promover a pesquisa e o desenvolvimento de métodos diagnósticos mais sensíveis e específicos para a esclerodermia, visando identificar marcadores precoces da doença. Estudos como o de Medina-Rosas et al. (2019) e Valentini et al. (2021) indicam a importância de explorar novas tecnologias e abordagens diagnósticas, como a proteômica e a genômica, para aprimorar o diagnóstico.
No que diz respeito à padronização dos critérios diagnósticos, é essencial a colaboração entre profissionais de saúde, pesquisadores e sociedades médicas para estabelecer consensos e diretrizes claras. Esses critérios devem levar em consideração a diversidade de manifestações clínicas da esclerodermia e serem constantemente atualizados à medida que novos conhecimentos surgem. Estudos como os de Almeida et al. (2017) e Kowal-Bielecka et al. (2017) ressaltam a importância desse processo de consenso e padronização.
Em conclusão, as dificuldades no diagnóstico da esclerodermia no Brasil abrangem a falta de conhecimento dos profissionais de saúde, a limitada disponibilidade de exames específicos, as dificuldades inerentes aos métodos diagnósticos e a falta de padronização dos critérios diagnósticos. A literatura científica nacional e internacional tem discutido essas dificuldades, ressaltando a necessidade de capacitação dos profissionais, ampliação do acesso a exames, desenvolvimento de métodos diagnósticos mais sensíveis e específicos, e estabelecimento de critérios diagnósticos consensuais. A implementação de tais medidas é fundamental para melhorar o diagnóstico precoce e preciso da esclerodermia, proporcionando aos pacientes o tratamento adequado e uma melhor qualidade de vida.
Tratamento
No Brasil, o tratamento da esclerodermia enfrenta uma série de desafios complexos e interligados que afetam a qualidade dos cuidados médicos e sua disponibilidade. Essas dificuldades são resultantes de vários fatores e incluem a indisponibilidade de medicamentos específicos, os elevados custos dos tratamentos, a escassez de especialistas especializados na doença e a falta de uniformidade nos protocolos terapêuticos.
A falta de acesso a medicamentos específicos é uma dificuldade enfrentada por pacientes com esclerodermia no Brasil. Alguns medicamentos, como inibidores de enzima de conversão de angiotensina (ECA), bloqueadores de canal de cálcio e imunossupressores, são comumente utilizados no tratamento da doença. No entanto, a disponibilidade desses medicamentos pode ser limitada, principalmente em regiões mais remotas do país. Estudos como o de Castelar-Pinheiro et al. (2016) destacam a importância de assegurar o acesso a medicamentos essenciais para o tratamento da esclerodermia.
Além da falta de acesso, o alto custo dos medicamentos utilizados no tratamento da esclerodermia também é uma dificuldade significativa. Muitos dos medicamentos utilizados são de alto custo e não estão disponíveis na rede pública de saúde. Isso cria uma barreira para os pacientes que não possuem condições financeiras de arcar com esses custos. Estudos como o de Cunha-Melo et al. (2018) discutem a necessidade de políticas de saúde que garantam o acesso aos medicamentos de alto custo para pacientes com esclerodermia.
Outra dificuldade no tratamento da esclerodermia é a escassez de especialistas na área. A esclerodermia é uma doença rara e complexa, exigindo conhecimento especializado para um manejo adequado. No entanto, há uma falta de especialistas, como reumatologistas e dermatologistas, com experiência específica no diagnóstico e tratamento da doença. Essa falta de especialistas pode levar a atrasos no diagnóstico e tratamento inadequado. Estudos como o de Tavares et al. (2017) ressaltam a importância de investir na formação de profissionais de saúde especializados no manejo da esclerodermia.
A falta de padronização dos protocolos terapêuticos é outro desafio no tratamento da esclerodermia. Devido à diversidade de manifestações clínicas da doença e à falta de consenso, não existe um protocolo terapêutico único e padronizado. Isso pode levar a variações na abordagem terapêutica entre os profissionais de saúde e dificultar a comparação de resultados de estudos clínicos. Estudos como o de Souza et al. (2020) enfatizam a importância de estabelecer diretrizes claras e consensuais para o tratamento da esclerodermia.
Estudos brasileiros, como o de Frade et al. (2019) e de Menezes et al. (2021), contribuem para a compreensão das dificuldades específicas enfrentadas no Brasil, como a falta de acesso a medicamentos e a falta de especialistas. Estudos internacionais, como o de Denton et al. (2018) e de Khanna et al. (2020), fornecem uma visão global das dificuldades no tratamento da esclerodermia e propõem estratégias para melhorar a abordagem terapêutica.
O estudo de Frade et al. (2019) fornece insights sobre as dificuldades específicas vivenciadas no Brasil, como a falta de acesso a medicamentos específicos para a doença. Esse tipo de pesquisa contribui para evidenciar os desafios enfrentados pelos pacientes e profissionais de saúde no contexto nacional.
Já o estudo de Menezes et al. (2021) também aborda as dificuldades no tratamento da esclerodermia no Brasil, destacando a escassez de especialistas na área. Esse problema afeta diretamente a qualidade e a acessibilidade dos cuidados médicos, uma vez que a expertise especializada é fundamental para o diagnóstico e o acompanhamento adequado da doença.
Por sua vez, os estudos internacionais, como o de Denton et al. (2018) e Khanna et al. (2020), fornecem uma visão mais ampla e global das dificuldades no tratamento da esclerodermia. Essas pesquisas contribuem para a compreensão das questões enfrentadas não apenas no Brasil, mas também em outros países, e propõem estratégias e abordagens terapêuticas para superar essas dificuldades.
Esses estudos têm um papel importante no avanço do conhecimento sobre o tratamento da esclerodermia, pois evidenciam os desafios enfrentados, oferecem insights valiosos sobre as causas e consequências dessas dificuldades e sugerem medidas para aprimorar a abordagem terapêutica. A análise conjunta de estudos brasileiros e internacionais contribui para uma visão mais abrangente e embasada, permitindo que sejam desenvolvidas estratégias mais efetivas para melhorar a qualidade dos cuidados e a qualidade de vida dos pacientes com esclerodermia.
A fim de superar as dificuldades no tratamento da esclerodermia, são necessárias ações e medidas efetivas. Primeiramente, é fundamental garantir o acesso a medicamentos específicos para todos os pacientes, incluindo aqueles que dependem da rede pública de saúde. Isso pode ser alcançado por meio de políticas de saúde que priorizem a inclusão desses medicamentos na lista de medicamentos essenciais e a negociação de preços mais acessíveis (CASTELAR-PINHEIRO et al., 2016; CUNHA-MELO et al., 2018).
Além disso, é essencial investir na formação e capacitação de especialistas na área da esclerodermia. Isso pode ser feito por meio do estabelecimento de programas de residência e especialização em reumatologia e dermatologia, com ênfase no diagnóstico e tratamento da doença. A criação de centros de referência especializados também pode promover a troca de conhecimentos e a multidisciplinaridade no cuidado aos pacientes (TAVARES et al., 2017).
Paralelamente, é necessário buscar a padronização dos protocolos terapêuticos, envolvendo a colaboração entre profissionais de saúde, pesquisadores e sociedades médicas. A definição de diretrizes e consensos baseados em evidências científicas atualizadas é fundamental para orientar o tratamento da esclerodermia de forma uniforme e efetiva (SOUZA et al., 2020).
A falta de conhecimento dos profissionais de saúde sobre a esclerodermia também é uma questão relevante no contexto do tratamento. Estudos como o de Amorim et al. (2019) destacam a importância da educação continuada dos profissionais, visando a atualização sobre as melhores práticas de tratamento e o manejo das complicações da doença.
Em conclusão, as dificuldades no tratamento da esclerodermia no Brasil abrangem a falta de acesso a medicamentos específicos, o alto custo dos tratamentos, a escassez de especialistas na área e a falta de padronização dos protocolos terapêuticos. A literatura científica nacional e internacional tem discutido essas dificuldades, ressaltando a importância do acesso equitativo a medicamentos, investimentos na formação de especialistas, padronização dos protocolos terapêuticos e atualização dos conhecimentos dos profissionais de saúde. A implementação de tais medidas é crucial para melhorar o tratamento da esclerodermia e proporcionar melhores resultados para os pacientes.
CONCLUSÃO
Em conclusão, o diagnóstico e tratamento da esclerodermia no Brasil enfrentam uma série de desafios que impactam a identificação precoce e precisa da doença, bem como a qualidade dos cuidados médicos. As principais dificuldades incluem a falta de conhecimento dos profissionais de saúde, a limitada disponibilidade de exames específicos, as dificuldades inerentes aos métodos diagnósticos e a falta de padronização dos critérios diagnósticos.
Para superar essas dificuldades, são necessárias ações e medidas efetivas. É fundamental investir em programas de educação continuada e capacitação dos profissionais de saúde, com ênfase na atualização sobre os critérios diagnósticos e manifestações clínicas da esclerodermia. Além disso, é necessário ampliar o acesso a exames específicos em todo o país, melhorando a disponibilidade e a acessibilidade dos exames de capilaroscopia, videocapilaroscopia e dosagem de autoanticorpos. Paralelamente, é crucial promover a pesquisa e o desenvolvimento de métodos diagnósticos mais sensíveis e específicos, bem como estabelecer critérios diagnósticos consensuais.
Apesar dos avanços recentes na compreensão e abordagem da esclerodermia, ainda existem muitas lacunas a serem preenchidas e desafios a serem superados. Portanto, pesquisas futuras devem se concentrar em várias áreas para melhorar o diagnóstico e tratamento da doença. Investigar a genética e os mecanismos moleculares subjacentes à esclerodermia pode fornecer informações valiosas sobre as causas da doença, bem como identificar novos alvos terapêuticos. Além disso, estudos clínicos robustos são necessários para avaliar a eficácia e segurança de novas abordagens terapêuticas, incluindo terapias direcionadas e imunomoduladoras. A pesquisa também deve buscar o desenvolvimento de biomarcadores precisos e não invasivos para o diagnóstico precoce e monitoramento da progressão da doença.
No que diz respeito ao tratamento, é fundamental garantir o acesso a medicamentos específicos para todos os pacientes, incluindo aqueles que dependem da rede pública de saúde. Políticas de saúde que priorizem a inclusão desses medicamentos na lista de medicamentos essenciais e a negociação de preços mais acessíveis são necessárias. Além disso, é essencial investir na formação e capacitação de especialistas na área da esclerodermia, estabelecendo programas de residência e especialização, bem como a criação de centros de referência especializados. Buscar a padronização dos protocolos terapêuticos, envolvendo a colaboração entre profissionais de saúde, pesquisadores e sociedades médicas, também é crucial para garantir um tratamento uniforme e efetivo.
Em suma, a implementação dessas medidas é fundamental para melhorar o diagnóstico precoce e preciso da esclerodermia, proporcionando aos pacientes o tratamento adequado e uma melhor qualidade de vida. É necessário um esforço conjunto dos profissionais de saúde, pesquisadores, sociedades médicas e autoridades de saúde para superar esses desafios e melhorar os cuidados oferecidos aos pacientes com esclerodermia no Brasil.
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1Graduando(a) em Medicina pela Universidade Federal do Sul da Bahia (UFSB).
2Graduando(a) em Medicina pelo Centro Universitário Dom Pedro II (Unidompedro).
3Graduando(a) em Medicina pela Faculdade de Medicina FTC (UniFTC).
4Graduado(a) em Medicina pela Universidade Cristiana de Bolivia (UCEBOL).
5Graduando(a) em Medicina pela Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM).
6Graduando(a) em Medicina pela Universidade de Marília (UNIMAR).
7Graduando em Medicina pela Universidade Nove de Julho (Uninove SBC).
8Graduando(a) em Medicina pela Universidade Federal do Recôncavo da Bahia (UFRB).
9Graduando(a) em Medicina pela Universidade Federal de Santa Maria (UFSM).
10Graduando(a) em Medicina pela Universidade de Franca (UNIFRAN).
11Bolsista pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS).