CARE AND TREATMENT OF PATIENTS WITH EPIDERMOLYSIS BULLOSA DIAGNOSIS
REGISTRO DOI:
Karyna Dara Dos Santos Bezerra1
Kamyle Vitória Da Silva De Oliveira2
Rodrigo Almeida Batalha De Góis Lopes3
Rodrigo Daniel Zanoni4
Maria Araci Grapiuna De Carvalho5
RESUMO
Objetivo: apresentar o que é a Epidermólise Bolhosa, quais as práticas e tratamentos importantes para reduzir o surgimento de lesões e bolhas na pele e mucosas dos pacientes, além dos cuidados na higiene, vestimentas e atenção à saúde emocional do paciente e familiares. Método: revisão integrativa da literatura nas bases de dados SciELO, LILACS, MEDLINE e Google Acadêmico, com recorte temporal entre os anos de 2015 e 2023. Resultados: EB é uma doença rara caracterizada pela fragilidade da pele e mucosas, que resulta no surgimento de bolhas e lesões. Existem diferentes tipos de EB, com causas genéticas específicas. Os cuidados com o neonato portador de EB são diversos tais como evitar o uso de pulseiras de identificação, no momento do clampeamento umbilical usar fita de nastro em vez do clamp descartável, as luvas utilizadas durante os procedimentos devem estar umedecidas com vaselina e o banho tem que ser por imersão, uma vez ao dia. No controle do prurido deve-se usar hidratantes com agentes antimicrobianos e óleos de banho, em alguns casos os esteróides tópicos servirá para reduzir a vermelhidão e a coceira intensa. Para amenizar a dor deve-se usar curativos não aderentes e também fármacos como o paracetamol, anti-inflamatórios não esteroides, morfina, antidepressivos e antiepiléticos. Na higiene oral deve-se aplicar vaselina nos lábios antes da escovação e mergulhar as hastes da escova de dente na água quente para deixá-las mais macias, na primeira infância a limpeza deve ser feita com as pontas de algodão. É indicado o uso de roupas de algodão sem etiqueta, macias, sem elásticos ou botões. O curativo ideal é do tipo não aderente e sua escolha deve ser feita com base no aspecto da ferida. Os procedimentos e exames médicos são realizados com algumas adaptações, tais como na monitorização do eletrocardiograma os eletrodos devem ser posicionados sob placas de gel ou penso de silicone e no acesso venoso o garrote deve estar sob ligaduras coesivas. Os alimentos devem ser pastosos e macios e ricos em fibras para prevenir a constipação. A visita do paciente e seus familiares ao psicólogo é importante para amenizar os sentimentos de vergonha, timidez, ansiedade e depressão. O conhecimento da doença é importante para que os familiares e os profissionais entendam e saibam como realizar o tratamento ideal para que o portador de EB tenha um cuidado mais completo e efetivo.
Descritores: Epidermólise Bolhosa, Cuidados de Enfermagem, Assistência à Saúde.
ABSTRACT
Objective: To present what Epidermolysis Bullosa is, as well as the important practices and treatments to reduce the appearance of skin and mucosal lesions and blisters in patients, in addition to hygiene care, clothing, and attention to emotional health of patients and relatives. Method: Integrative literature review on SciELO, LILACS, MEDLINE, and Google Scholar databases, with a time frame between the years 2015 and 2023. Results: EB is a rare disease characterized by fragility of the skin and mucous membranes, resulting in the emergence of blisters and lesions. There are different types of EB, with specific genetic causes. Care with neonates with EB varies, such as avoiding identification bracelets, using tape instead of disposable clamps during umbilical cord clamping, moistened gloves during procedures, and immersion baths once a day. To control itchy skin, use moisturizers with antimicrobial agents and bath oils, and in some cases, topical steroids may help reduce redness and intense itching. Non-adhesive dressings and medications such as paracetamol, non-steroidal anti-inflammatories, morphine, antidepressants, and anticonvulsants are recommended to alleviate pain. In oral hygiene, apply petroleum jelly to the lips before brushing and dip toothbrushes in hot water to soften them, with cotton tips for cleaning in early childhood. Clothing should be made of soft, cotton materials without buttons, elastic or labels. The ideal dressing is non-adhesive and should be chosen based on wound appearance. Medical procedures and tests require some adaptations, such as positioning electrodes under plates of gel or silicone backing for ECG monitoring, and using cohesive bandages under tourniquets for accessing veins. Food should be paste-like and soft while rich in fibre to prevent constipation. Consultation with a psychologist is important for patients and their families to overcome feelings of shame, shyness, anxiety, and depression. Understanding the disease is essential for family and professional knowledge so as to realize the ideal treatment for EB patients’ comprehensive and effective care.
Descriptors: Epidermolysis Bullosa, Nursing Care, Health Care.
RESUMEN
Objetivo: presentar qué es la Epidermólisis Bullosa, cuáles son las prácticas y tratamientos importantes para disminuir la aparición de lesiones y ampollas en la piel y mucosas de los pacientes, además de los cuidados de higiene, vestimenta y atención a la salud emocional del paciente y familia. Método: revisión integrativa de la literatura en las bases de datos SciELO, LILACS, MEDLINE y Google Scholar,con un marco temporal entre los años 2015 y 2023.
Resultados: la EB es una enfermedad rara caracterizada por la fragilidad de la piel y las mucosas, lo que resulta en la aparición de de ampollas y lesiones. Existen diferentes tipos de EB, con causas genéticas específicas. Los cuidados del recién nacido con EB son diversos, como evitar el uso de brazaletes de identificación, al momento de pinzar el cordón umbilical, utilizar una cinta nastro en lugar de la pinza desechable, los guantes utilizados durante los procedimientos deben humedecerse con vaselina y el baño debe ser por inmersión, una vez al día. En el control del picor se deben utilizar cremas hidratantes con agentes antimicrobianos y aceites de baño, en algunos casos los esteroides tópicos servirán para reducir el enrojecimiento y el picor intenso. Para aliviar el dolor se deben utilizar apósitos no adherentes, así como fármacos como paracetamol, antiinflamatorios no esteroideos, morfina, antidepresivos y antiepilépticos. En la higiene bucal se debe aplicar vaselina en los labios antes del cepillado y mojar las varillas del cepillo de dientes en agua caliente para que queden más suaves, en la primera infancia la limpieza se debe hacer con puntas de algodón. Se indica el uso de ropa de algodón sin etiquetar, suave, sin elásticos ni botones. El apósito ideal es el tipo no adherente y su elección debe hacerse en función del aspecto de la herida. Los procedimientos y exámenes médicos se realizan con algunas adaptaciones, como en el monitoreo de electrocardiograma los electrodos deben colocarse debajo de placas de gel o apósitos de silicona y en el acceso venoso el torniquete debe estar debajo de vendajes cohesivos. La comida debe ser pastosa y blanda y rica en fibra para evitar el estreñimiento. La visita del paciente y su familia al psicólogo es importante para aliviar sentimientos de vergüenza, timidez, ansiedad y depresión. El conocimiento de la enfermedad es importante para que los familiares y profesionales comprendan y sepan realizar el tratamiento ideal para que el portador de EB tenga una atención más completa y eficaz.
Descriptores: Epidermólisis Bullosa, Cuidados de Enfermería, Atención de la Salud.
1 INTRODUÇÃO
A epidermólise bolhosa (EB) é uma doença rara que compromete a resistência da pele contra o estresse mecânico, resultando na formação de bolhas após mínimos traumas. Essa patologia é pouco conhecida na sociedade e até por muitos profissionais da área da saúde. Ela pode se manifestar de forma adquirida ou genética. A forma adquirida provém da produção de anticorpos que destroem o colágeno VII que faz parte da matriz extracelular. Já a genética é causada por mutações nos genes responsáveis pela configuração das proteínas que participam da formação do colágeno da pele, essas alterações provocam fragilidade nas ligações entre as camadas da pele e mucosas, deixando-as suscetíveis à ruptura e ao surgimento voluntário de lesões e bolhas. A EB genética pode ser classificada em quatro tipos, de acordo com a mutação de genes ocorrida, sendo estes: Epidermólise Bolhosa Simples (EBS), Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ), Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD) e Síndrome de Kindler (COUTO et al. 2015).
Dados sobre a incidência e a prevalência da EB no mundo variam, mas de acordo Silva e colaboradores (2020) nos Estados Unidos a prevalência é de 11.07 casos por um milhão de habitantes, e a incidência de 19.57 casos por um milhão de nascidos vivos. No Brasil existem diversas associações espalhadas que oferecem apoio aos pacientes e seus familiares, mas não há estudos de incidência. Nos cadastros da associação DEBRA Brasil existem 1.027 pessoas cadastradas desde 2014 sendo que 154 foram a óbito por complicações. A DEBRA Brasil tem a missão de levar conhecimento sobre a EB a sociedade e aos profissionais de saúde, além de orientar os portadores e familiares sobre o acesso aos tratamentos disponíveis (DENYER; PILLAY; LEAD, 2017; SOUSA et al., 2019; DEBRA Brasil, 2023).
A EB é uma doença que não tem cura. A falta de pesquisas e conhecimento sobre esta doença resulta no diagnóstico tardio e cuidados inadequados, causando consequentemente uma piora no quadro clínico do paciente, pois os sinais e sintomas são parecidos com os de outras doenças. O portador da EB precisa de cuidados diários de uma equipe de profissionais multidisciplinar. A assistência de enfermagem a estes pacientes é indispensável e seu acompanhamento é realizado desde o nascimento (SOUSA et al., 2019).
Com o propósito de informar os profissionais da área da saúde e a sociedade sobre a EB, objetivou-se na pesquisa apresentar o que é a EB, quais as práticas e tratamentos importantes para reduzir o surgimento de lesões e bolhas na pele e mucosas dos pacientes, além dos cuidados na higiene, vestimentas e atenção à saúde emocional do paciente e familiares.
2 MATERIAL E MÉTODO
A pesquisa é uma revisão integrativa da literatura e foi planejada e sistematizada nas seguintes fases: definição do tema e questão norteadora; seleção de artigos nas bases de dados com descritores de busca, critérios de inclusão e exclusão e recorte temporal; avaliação crítica dos artigos, interpretação dos dados e resultado da revisão.
A fase inicial sucedeu-se com a escolha do tema e formulação da pergunta norteadora: quais cuidados são realizados pelos profissionais da área da saúde, dentre eles o enfermeiro, para tratar e prevenir o surgimento de lesões e bolhas na pele e mucosas dos pacientes com EB e quais orientações são importantes passar aos familiares dos portadores da doença?
A segunda fase prosseguiu com a seleção dos artigos nas bases de dados: SciELO (Scientific Eletronic Library Online), LILACS (Literatura Latino Americana e do Caribe em Ciência da Saúde), MEDLINE (National Library of Medicine, EUA) e Google Acadêmico. Os descritores foram: epidermólise bolhosa, cuidados de enfermagem, assistência à saúde. Utilizou-se como critérios de inclusão: artigos completos e disponíveis; estudos por meio do recorte temporal entre os anos de 2015 e 2023; publicações disponíveis nas versões inglês, português e espanhol; e as produções que tivessem como tema principal, cuidados em saúde a pacientes com epidermólise bolhosa. Foram excluídos estudos que não seguiram a linha base do tema; artigos com duplicata; e textos incompletos. Na terceira fase foi realizada a análise dos estudos e interpretação dos resultados.
3 RESULTADOS E DISCUSSÃO
Na triagem inicial realizada nas bases de dados foram encontrados 32 estudos, foi feita a seguinte distribuição: cinco da SciELO, três da Lilacs, três da MEDLINE e vinte e um do Google Acadêmico. Após avaliar os artigos que atendiam aos critérios de inclusão e à questão norteadora, sobraram quatro estudos, sendo dois da SciELO, um da Lilacs e um do Google Acadêmico. A figura 1 apresenta a síntese dos resultados das buscas, segundo as bases de dados consultadas.
Figura 1. Fluxograma dos artigos encontrados nas bases de dados pesquisadas.
3.1 EPIDERMÓLISE BOLHOSA
A epidermólise bolhosa (EB) é uma doença caracterizada por causar grande fragilidade na pele e mucosas, o que resulta no surgimento de bolhas e lesões que podem ser causadas por influência do ambiente quente e úmido, contato com o suor, mínimo atrito da pele com superfícies e contato físico do portador com outras pessoas e até vestimentas. Esta patologia surge de maneira adquirida ou hereditária, sendo que a última é classificada em quatro tipos: Epidermólise Bolhosa Simples (EBS), Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ), Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD) e Síndrome de Kindler (COUTO et al. 2015).
A Epidermólise Bolhosa Simples (EBS) é o tipo mais comum, sua herança resulta da forma autossômica dominante e autossômica recessiva, ocorre uma anomalia nas proteínas formadoras de queratina 5 e 14. Essa disfunção dá-se entre as células epidérmicas basais e qualquer tipo de atrito na pele resulta na ruptura, havendo lesão e ou formação de bolhas não hemorrágicas no local. Existem também os subtipos denominados basais e suprabasais, um deles por exemplo é a EBS com distrofia muscular, que ocorre por mutação do gene da plectina. As manifestações localizadas da EBS não comprometem a mucosa, porém a forma generalizada pode afetar a laringe, mucosa oral e intestinal, além de levar a ocorrência de distrofia ou ausência ungueal e causar anemia (DENYER; PILLAY; LEAD, 2017).
A Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ), tem herança autossômica recessiva e o defeito ocorre nos genes que definem a proteína laminina 332 e o colágeno tipo XVII. As bolhas são de característica hemorrágica e a disfunção acomete a lâmina lúcida da membrana basal. Este tipo se divide em três principais subtipos: forma generalizada grave, forma generalizada intermediária e a forma combinada com atresia pilórica. Na forma grave a pele e mucosas são afetadas, há feridas no couro cabeludo e na face, excesso de granulação das feridas, risco de anemia e sepse, feridas crônicas, distrofia ou ausência de unhas, bolhas laríngeas, complicações respiratórias e atraso no desenvolvimento e crescimento do indivíduo. Comumente nota-se o surgimento de cáries por escassez do esmalte dentário, perda de cabelo e pêlos em diversas áreas do corpo, aparecimento de bolhas e lesões na mucosa oral, córnea, esôfago e áreas do aparelho trato geniturinário (DENYER; PILLAY; LEAD, 2017).
A Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD) é herdada de maneira dominante e recessiva, sendo a recessiva a forma mais grave. A alteração ocorre no gene que codifica a proteína colágeno VII, afetando a área da sub-lâmina densa. Nos subtipos graves e intermediários percebe-se formação de bolhas hemorrágicas na pele e mucosas, lesões na mucosa oral, córnea, axila, virilha e epitélio gastrintestinal, podendo causar constipação. Outras alterações são deficiência nutricional, anemia grave, prurido, dor intensa, distrofia das unhas, pseudosindactilia (fusão dos dedos) em mãos e pés, contraturas articulares, grande risco do surgimento de carcinomas espinocelulares, estenose esofágica e aparecimento de milia (DENYER; PILLAY; LEAD, 2017).
A síndrome de Kindler provém de herança autossômica recessiva e é a forma mais rara da EB. A mutação ocorre no gene FERMT1 e tem característica mista já que afeta a zona dos queratinócitos da epiderme, lâmina lúcida e lâmina densa. Os aspectos clínicos comuns são: atrofia da epiderme, processo de cicatrização alterada, hiper ou hipopigmentação da pele e fotossensibilidade, evidenciada pelo aparecimento de eritema e queimaduras na pele. As manifestações extracutâneas incluem: degradação da gengiva, bolhas esofágicas, colite grave, ectrópio (pálpebra evertida), esofagite e estenose uretral (DENYER; PILLAY; LEAD, 2017).
As suspeitas para o diagnóstico da EB começam desde a análise histórica familiar durante o acompanhamento pré-natal. Para confirmar o diagnóstico após o nascimento deve-se observar a clínica do paciente e solicitar exames laboratoriais de sangue para análise mutacional, para concluir o diagnóstico deve ser feito biópsia de pele por mapeamento de imunofluorescência e/ou exame de microscopia eletrônica. O exame de imunofluorescência é considerado essencial no início da vida do recém-nascido, já que seu rápido resultado garantirá um cuidado especial precoce para o paciente. É importante salientar que mesmo sem diagnóstico ou suspeita pré-natal, o neonato com sinais clínicos de EB deve ter todos os cuidados iniciais direcionados à doença, com o intuito de evitar mais complicações. Os pais e irmãos biológicos do paciente podem ser submetidos a testagem genética para confirmação do padrão de herança da patologia atual. Esse teste é importante também para conhecer os possíveis riscos nas próximas gerações. Quando a EB não é diagnosticada no nascimento e as manifestações clínicas aparecem após alguns anos, na infância ou na fase adulta, o indivíduo sob suspeita pode realizar o sequenciamento sanger ou mapeamento de imunofluorescência e/ou exame de microscopia eletrônica (HAS et al., 2019).
Os profissionais da saúde, dentre eles os enfermeiros, e a sociedade em geral, possuem pouco conhecimento sobre a EB por ela ser uma doença rara. O tratamento integra ações sintomáticas e paliativas. Os medicamentos comumente utilizados são anti-histamínicos para reduzir a produção de prurido; os analgésicos para controlar a dor; e os antibióticos para casos de processo inflamatório em feridas ou infecções sistêmicas. Dependendo da clínica alguns procedimentos invasivos são necessários, como a gastrostomia, traqueostomia e tratamento cirúrgico dos carcinomas espinocelulares (BRASIL, 2021). Há terapias sendo desenvolvidas e estudadas para recomposição da epiderme, como a terapia gênica, transplante de células tronco e infusão de proteínas (RAMOS; SIMONI; UGRINOVICH, 2021).
A assistência ao paciente precisa contar com uma equipe multiprofissional tais como médicos, nutricionista, dentista, psicólogo e enfermeiros. As intervenções realizadas pela equipe de enfermagem devem ser elaboradas considerando a realidade de cada indivíduo, o envolvimento da família nos cuidados garante uma melhor adesão ao tratamento. As práticas assistenciais realizadas pelos profissionais da enfermagem incluem cuidados com o recém-nascido (RN), controle do prurido, manejo da dor, cuidados com a higiene oral, banho e vestimentas, prevenção e cuidados com as bolhas, troca de pensos e cuidados com dispositivos médicos. Além de orientar sobre a alimentação adequada e a atenção à saúde emocional dos pacientes e familiares (DENYER; PILLAY; LEAD, 2017).
3.2 CUIDADOS COM O RECÉM NASCIDO
Os cuidados realizados com o neonato portador de EB são iniciados logo após o nascimento pela equipe multidisciplinar, dentre eles os profissionais da enfermagem. Deve-se garantir menor sucção durante a aspiração da nasofaringe e evitar o uso de pulseiras de identificação. O RN deve sempre ser colocado em uma superfície suave que tenha baixa probabilidade de fricção, no momento do clampeamento umbilical a fita utilizada deve ser de nastro em vez do clamp descartável, e as luvas utilizadas durante os procedimentos devem estar umedecida com vaselina. O banho deve ser por imersão, uma vez ao dia (ALVES et al., 2021).
O manuseio do RN deve ser cauteloso, mas o contato com os pais precisa ser incentivado, porém nesse contato deve-se utilizar um campo de conexão como lençóis e almofadas suaves. Se for necessário o contato direto com as mãos dos pais ou cuidador, a pressão palmar deve ser distribuída na região da nuca e nádegas, nunca na região axilar (COUTO et al., 2015).
A região genital do neonato possui contato frequente com fraldas, urina e fezes, sendo assim exposta a traumas físicos e químicos. O ideal é que as fraldas sejam de número maior, com o intuito que elas fiquem folgadas para serem acolchoadas com um tecido macio e assim minimizar o atrito e o trauma. As partes elásticas das fraldas devem ser removidas e as trocas devem ser frequentes (BRASIL, 2021). Na presença de lesões nas áreas íntimas, a limpeza deve ser feita com soro fisiológico aquecido ou óleo à base de aveia, diluído em água morna (COUTO et al., 2015). Denyer, Pillay e Lead (2017) relatam que em casos de granulação excessiva nos leitos ungueais abertos, área umbilical e região genital deve-se usar pomadas esteróides tópicas.
Sabe-se que o aleitamento materno traz muitos benefícios para a criança, favorecendo o seu crescimento e desenvolvimento, dessa forma, o enfermeiro deve sempre incentivar a amamentação. Mas, caso não seja possível a amamentação deve-se fazer o uso de mamadeira com o bico amolecido em água quente, de preferência com o bico maior, ou usar mamadeira de Habermann que é adaptada para crianças que possuem má formação de palato e fenda palatina, pois assim reduzirá o contato da mamadeira com a boca e nariz. Também com o intuito de minimizar o atrito e a dor deve-se proteger o rosto do RN na hora da alimentação, aplicando vaselina sobre o mamilo, gengiva do RN ou bico da mamadeira (SILVA, 2019). Alves e colaboradores (2021), ressaltam que durante o uso da mamadeira a criança deve ser posicionada com elevação de 30° em decúbito dorsal para minimizar o refluxo gastroesofágico e evitar a aspiração.
Os membros inferiores do RN são áreas mais suscetíveis a traumas e a recuperação tardia, pois são regiões de movimentos involuntários e precisam de proteção. Para esse cuidado é realizada uma espécie de bota protetora produzida com espuma com surfactante, além de promover proteção, é útil com a ação de limpeza e desinfecção. Essa técnica também pode ser usada em crianças mais velhas (COUTO et al., 2015).
Quando a equipe de saúde e familiares suspeitam que o RN seja portador da EB, pode ser solicitado apoio ao DEBRA Brasil que é uma associação que conta com uma equipe preparada de voluntários, prontos para prestar todo suporte aos profissionais da área da saúde, além disso, eles oferecem o Kit Borboletinha que contém vários materiais para curativo. (DEBRA Brasil, 2023).
3.3 CONTROLE DO PRURIDO
O prurido deve ser controlado nos portadores de EB para minimizar o surgimento de bolhas. O aumento do prurido ocorre por inflamação da lesão, aquecimento local por pensos, atritos na pele e liberadores de histamina. A prevenção ocorre evitando o ressecamento da pele por meio da ingestão adequada de líquidos, controle da temperatura do ambiente e evitando banhos prolongados e água quente. Quando for necessário realizar o controle da temperatura corporal deve-se utilizar compressas frias e lençóis de cama frescos (COUTO et al., 2015). Denyer, Pillay e Lead (2017), acrescentam que hidratantes com agentes antimicrobianos e óleos de banho são ideais para redução da colonização bacteriana e coceira. Os esteróides tópicos são também indicados para reduzir a vermelhidão e a coceira intensa.
3.4 MANEJO DA DOR
A dor é um sintoma sempre presente no portador de EB, pode ocorrer durante a pressão sob bolhas e feridas, banhos, trocas de curativos e procedimentos médicos. Para amenizar a dor, deve ser considerado o uso de coberturas protetoras de espuma, colchões e assentos suaves, roupas e meias vestidas do avesso, sapatos adaptados, remoção de curativos durante o banho, drenagem das bolhas, limpeza adequada das feridas e uso de curativos não aderentes. Pode ser utilizado também fármacos como o paracetamol, anti-inflamatórios não esteroides, morfina, antidepressivos e antiepiléticos. A terapêutica não farmacológica como musicoterapia, jogos, televisão, técnicas de relaxamento mental e físico, também são consideradas (COUTO et al., 2015).
3.5 HIGIENE ORAL
O aparecimento de bolhas na cavidade oral varia de acordo com a classificação da doença. As manifestações podem estar associadas a hipoplasia de esmalte, microstomia, freio lingual curto (anquiloglossia), destruição do vestíbulo oral e carcinomas. A simples escovação dos dentes pode levar ao aparecimento de lesões e causar dor, a higienização inadequada eleva o surgimento de cáries e doença periodontal, o que pode causar a perda total ou parcial da dentição. Na escovação dos dentes a escova deve ter uma cabeça pequena e curta, cerdas macias e flexíveis, com cabos adaptados para pacientes com pseudosindactilia (COUTO et al., 2015).
A Portaria Conjunta N° 24, de 23 de Dezembro de 2021, que Aprova as Diretrizes Brasileiras para os Cuidados de Pacientes com Epidermólise Bolhosa, descreve no tópico sobre os cuidados bucais que antes da escovação deve-se aplicar vaselina nos lábios para reduzir a fricção, é importante mergulhar as hastes da escova de dente na água quente para deixá-las mais macias. Na primeira infância a limpeza oral deve ser feita com pontas de algodão. A higiene bucal deve ser realizada após as refeições e o bochecho precisa ser feito com água morna, principalmente após uso de medicamentos. Para prevenir doenças orais é recomendado a aplicação de flúor a 0,05% (sem álcool) nos dentes uma vez por dia, e utilizar a clorexidina não alcoólica a 0,12%. Os produtos dentários que possuem aromatizantes, ácidos e álcool não são indicados. O sucralfato suspensão oral diminui a dor e o desconforto durante a escovação, o seu efeito reduz o aparecimento de bolhas na cavidade oral, evita hemorragia e infecção, minimiza o surgimento de placas bacterianas e forma uma camada protetora na mucosa, favorecendo assim a reconstrução do epitélio. Ele pode ser usado até quatro vezes ao dia. É indispensável a procura de um dentista especializado (BRASIL, 2021).
3.6 BANHO E VESTIMENTAS
A periodicidade dos banhos em paciente com EB não é recomendado, visto que a pele se encontra em grande sensibilidade e tal prática seria capaz de piorar ainda mais o quadro. Após o banho recomenda-se o manuseio leve para secagem, com o uso de toalhas limpas e macias. É indicado o uso de roupas de algodão sem etiquetas, macias, sem elásticos ou botões (AGUIAR; GEISLER, 2021).
No caso de pacientes com lesões infectadas em várias áreas corporais é aconselhável evitar o banho de imersão, mas caso ocorra, deve-se utilizar após o banho hidratantes ou protetores cutâneos nas partes livres de lesões ou bolhas, como por exemplo o polímero de acrilato (BRASIL, 2021).
Na hora do banho deve-se ter alguns cuidados. A banheira utilizada no banho de imersão deve ser sem áreas ásperas ou contornos extremos e dentro dela pode colocar uma piscina inflável infantil para auxiliar na redução do atrito. Já nos pacientes com pouca mobilidade ou recém-nascidos o banho deve ser na cama, utilizando-se de uma esponja. Para minimizar a dor do contato da pele com a água é proposto a dissolução de sal grosso marinho a 0,9% . Com o intuito de diminuir a carga bacteriana e limpar a pele e as feridas são utilizados alguns produtos, como compressas embebidas com vinagre branco a 5% diluído a 0.25% – 1%, para reduzir organismos gram-negativos e a clorexidina para reduzir os organismos gram-positivos. Após o uso do vinagre a pele deve ser enxaguada com água limpa para evitar o prurido. A clorexidina deve ser usada com cautela e por curtos períodos de tempo, de acordo com a indicação médica (COUTO et al., 2015).
Calçados e palmilhas adequadas auxiliam na redução das bolhas e melhoram a movimentação do paciente. É importante que o material seja de couro ou malha, com aspecto firme, confortável, com bico arredondado, forro sem costura, solado flexível e possuir tiras e cadarços para evitar o deslizamento dos pés. As meias devem ser de algodão ou fibras de prata ou de bambu, de preferência com camada dupla. Pacientes que precisam de curativo volumoso nos pés podem optar por usar sapatos de plásticos, como Crocs. Nos cuidados das unhas distróficas pode ser aplicado agente queratolítico tópico à base de ureia para reduzir a espessura da unha, o corte deve ser feito em linha reta e o lixamento após imersão na água morna (KHAN et al., 2019).
3.7 CUIDADOS COM AS BOLHAS
As bolhas nos portadores de EB se apresentam de maneira isolada ou agrupadas. Elas podem conter líquidos serosos ou sanguinolentos e devem ser drenadas para evitar sua extensão, prevenindo possíveis danos nos tecidos vizinhos. Nesse processo a equipe de enfermagem precisa se dispor de uma agulha hipodérmica estéril e perfurar a bolha com o bisel voltado para cima. Deve-se fazer leves compressões na região para que haja a saída de todo o fluido. Se o conteúdo a ser drenado for denso precisa recorrer a lâmina de bisturi, realizando um corte lateral na bolha. Após a drenagem é utilizado um antibacteriano não alcoólico para prevenir infecções. A película da própria bolha deve ser mantida intacta, pois a mesma servirá como um curativo natural (COUTO et al., 2015). Aguiar e Geisler (2021), salientam que é importante que o profissional antes dos procedimentos, remova os adornos e use vestimentas isentas de botões e zíperes.
A EB acomete também áreas oftalmológicas sendo que as complicações mais encontradas são: bolhas e tecido cicatricial nas córneas, pálpebras e conjuntivas, ectrópio (eversão da pálpebra), obstrução de ducto lacrimal e simbléfaro (adesão da pálpebra ao globo ocular). É importante orientar a família para que o portador de EB evite coçar os olhos, não é indicado o uso de ventiladores próximo ao rosto. É indicado utilizar colírios lubrificantes a cada duas horas, e em casos de edemas e lesão, aplicar compressas mornas com soro (BRASIL, 2021).
3.8 TROCA DE PENSOS
A troca de pensos, de acordo com a Resolução N° 567/2018 do Conselho Federal de Enfermagem, é uma atribuição da equipe de enfermagem devidamente treinada, assim como a escolha de curativos adequados (BRASIL, 2021).
O curativo ideal utilizado nas lesões para evitar infecção e facilitar a cicatrização, é o do tipo não aderente, pois não causará sangramento e dor durante a remoção. A escolha dos pensos deve ser feita com base no aspecto da ferida. Em feridas com grande quantidade de exsudato, é indicado utilizar espumas feitas com poliuretano hidrofílico, que contêm silicone na superfície, não são oclusivas e possuem propriedade semipermeáveis para melhor absorção da secreção. A tecnologia semipermeável facilita a passagem direta do fluido para cobertura secundária, fazendo com que o curativo primário dure de 3 a 5 dias. As espumas com surfactante são úteis na remoção de biofilme e cuidados em feridas crônicas. Quaisquer curativos com prata são benéficos para feridas infectadas, mas requer controle no uso. Os pensos de silicone ou de outros materiais não aderentes são ideais para coberturas primárias de feridas exsudativas. Nas feridas pouco exsudativas ou secas, utiliza-se hidrogéis em placa ou na forma de gel, pois ele possibilita hidratação, desbridamento autolítico, refrescância e redução de prurido, dor e desconforto. A terapêutica tópica, como agentes de limpeza, antibacterianos e cicatrizantes, quando utilizados associados aos pensos, contribui na cicatrização e prevenção de infecções, sua aplicação é feita sob a face do curativo primário e não diretamente na ferida. É importante sempre reavaliar o uso de antimicrobianos quando não se observa melhora do quadro clínico. Com o objetivo de proteger e fixar os pensos, é utilizado rede tubular suave e ligadura elástica coesiva, não há a necessidade do uso de adesivos. Em regiões com presença de escaras ou crostas secas é preferível fazer o desbridamento autolítico ou químico, com o intuito de reduzir possíveis traumas. Na limpeza geral das feridas podem ser utilizados clorexidina a 0,2% ou polihexametileno biguanida (PHMB), que são úteis na prevenção e controle de infecções. Na remoção de adesivos e curativos, pode-se usar toalhinhas impregnadas com clorexidina. Denyer, Pillay e Lead (2017), também apontam que os pensos podem ser removidos na hora do banho ou com gaze embebida em soro fisiológico ou removedor de adesivo médico.
Na pseudosindactilia em neonatos, crianças e adolescentes, os cuidados para prevenir a fusão digital inclui a técnica de separação dos dedos, se o local possuir alguma lesão é necessário tratar com curativos não aderentes antes do processo de divisão. Na separação dos dedos usa-se um emoliente gorduroso na pele íntegra, e posteriormente é posicionado os pensos de silicone na palma e dorso das mãos, e entre os dedos, para garantir a separação digital. Por cima da camada de silicone é colocado gaze estéril, cobrindo a palma da mão e também os espaços interdigitais de forma alternada (COUTO et al. 2015; DENYER; PILLAY; LEAD, 2017).
3.9 CUIDADOS COM DISPOSITIVOS MÉDICOS
Pacientes com EB apresentam grande fragilidade na pele e sua internação pode levar ao agravamento ou surgimento de novas lesões, caso os procedimentos corriqueiros realizados pelos profissionais de saúde sejam os mesmos dos outros pacientes.
Com o objetivo de minimizar prejuízos cutâneos nos portadores de EB alguns procedimentos e exames sofrem algumas alterações, por exemplo, na monitorização do eletrocardiograma os eletrodos devem ser posicionados sob placas de gel ou penso de silicone; na monitorização da pressão arterial deve-se colocar sob a braçadeira ligaduras coesivas ou compressas, e em zonas com feridas expostas a região deve ser coberta por curativos não aderentes antes das ligaduras; nos exames de vista é ideal colocar gotas de colírio e compressas úmidas sob os olhos, para minimizar a lesão nas pálpebras e erosão na córnea; no acesso venoso o garrote deve estar sob ligaduras coesivas ou deve-se utilizar as mãos para fazer uma leve pressão; na fixação dos dispositivos médicos, como cânulas, deve ser usado adesivo de silicone sob ligaduras coesivas e rede tubular, e durante a remoção usar removedor de adesivo para evitar o descolamento da pele; no uso da máscara facial de oxigênio, coloca-se sobre a pele curativos de silicone, espumas ou gaze leve na região da face e do queixo; na intubação o tubo endotraqueal deve ser adequado e com número baixo, a fixação é feita com fita de nastro ou adesivo de silicone (COUTO et al., 2015).
3.10 ORIENTAÇÃO SOBRE ALIMENTAÇÃO ADEQUADA
As complicações nutricionais são comuns aos pacientes de EB e a equipe de enfermagem pode orientar e alertar o paciente ou familiar sobre a importância da prática de uma alimentação saudável, porém é indispensável a consulta com o nutricionista.
Nos pacientes com EB a falta de apetite ou repulsa de alimentos estão associados às: lesões presentes na mucosa oral e no trato gastrointestinal; dificuldades de deglutição (disfagia); espaço da cavidade oral diminuída (microstomia) e estreitamento do esôfago (estenose) (COUTO et al., 2015). As complicações nutricionais comuns são: desnutrição, anemia, diarreia e constipação. Em casos mais complicados é indicado a realização de gastrostomia, pela perda exacerbada de peso, aspiração e dificuldades na ingestão de alimentos e medicamentos. Dessa forma Aguiar e Geisler (2021), citam que a dieta ideal deve ter alimentos pastosos e macios, associados a uma boa ingestão hídrica. Uma alimentação rica em fibras ajudará também na prevenção da constipação, reduzindo assim riscos de fissuras anais e dor durante a evacuação.
3.11 SAÚDE EMOCIONAL DO PACIENTE E FAMILIARES
Por se tratar de uma doença rara e pouco conhecida, a sociedade tem preconceito em relação ao aparecimento de lesões na pele, pois acreditam que a EB seja de carácter contagioso. Essa visão é prejudicial ao paciente, pois traz ao mesmo sentimento ruins de vergonha, desconforto, desânimo, timidez e sintomas de ansiedade e depressão. Dessa forma é primordial que se tenha atenção também a saúde mental do indivíduo, uma vez que sentimentos negativos podem comprometer o percurso do tratamento. Intervir na saúde emocional do paciente é importante, pois a eliminação de estressores favorecem a cicatrização das feridas (DENYER; PILLAY; LEAD, 2017; SOUSA et al., 2019).
A família do portador de EB está diariamente realizando os cuidados necessários para que ele tenha uma qualidade de vida melhor. Um dos medos enfrentados pela família é o de machucar a pele da pessoa com EB e facilitar o surgimento de novas lesões. É comum que as mães ocupem o lugar de cuidador, e com isso passam a conciliar as tarefas domésticas com a assistência ao doente, levando a uma sobrecarga física e emocional, contribuindo para o desenvolvimento de problemas psicológicos. É imprescindível que o paciente e familiares sejam encaminhados para um atendimento com o psicólogo e/ou psiquiatra. Para minimizar a carga física e emocional dos familiares e pacientes, o enfermeiro e os demais profissionais, devem passar orientações e diretrizes científicas que tragam boas técnicas para conduzir o tratamento da doença. Apesar das dificuldades ligadas a essa patologia, com o tempo a família e o paciente vão adquirindo experiências, passando a ser especialistas na elaboração do plano de cuidados. Sendo assim, o planejamento dos cuidados feitos pelos profissionais da saúde deve considerar a experiência familiar. É fundamental oferecer espaços de discussões para as mães e cuidadores, a fim de incentivar o compartilhamento de sentimentos, informações e apoio (BENÍCIO et al., 2016; SILVA et al., 2020).
4 CONSIDERAÇÕES FINAIS
A epidermólise bolhosa é uma condição de pele debilitante e desafiadora que requer cuidados especiais por parte dos familiares e profissionais de saúde. Ela afeta a qualidade de vida dos pacientes, especialmente dos recém-nascidos, e exige uma abordagem abrangente e multidisciplinar. Os cuidados oferecidos aos pacientes com EB desde o nascimento envolvem uma série de medidas para minimizar o atrito, evitar lesões e promover o conforto. Isso inclui terapêutica medicamentosa, higiene adequada, uso de curativos apropriados, escolha de roupas e sapatos adequados, manuseio delicado, uma boa alimentação e a criação de um ambiente confortável. É fundamental que os profissionais da saúde façam orientações e deem suporte adequado aos familiares. A ajuda psicológica aos familiares e pacientes é importante, além da participação em grupos de apoio para que as famílias possam compartilhar experiências, trocar informações e encontrar conforto e encorajamento.
Os cuidados com os portadores de epidermólise bolhosa exigem uma abordagem holística, personalizada e multidisciplinar. O apoio e a colaboração entre os familiares e os profissionais de saúde são essenciais para garantir uma melhor qualidade de vida. Com um tratamento adequado, suporte contínuo e educação, é possível proporcionar conforto, reduzir complicações e promover o bem-estar nos pacientes com epidermólise bolhosa desde o início de suas vidas.
REFERÊNCIAS
ALVES, E. M. L. F, et al. Cuidados de enfermagem ao neonato com epidermólise bolhosa. Editora Omnis Scientia, Triunfo, v.1, p. 56-71, 2021. DOI: 10.47094/978-65-88958-56-8/56.
AGUIAR, D. C.; GEISLER, S. A. Assistência de enfermagem ao paciente com epidermólise bolhosa. Revista Ibero-Americana de Humanidades, Ciências e Educação, [S.I], v. 7, n. 10, p. 2359-2378, 2021. DOI: 10.51891/rease.v7i10.2831.
BENÍCIO, C. D. A. V. et al. Epidermólise Bolhosa: Foco na Assistência de Enfermagem. Estima – Brazilian Journal of Enterostomal Therapy, [S. l.], v. 14, n. 2, 2016. DOI: 10.5327/Z1806-3144201600020007.
BRASIL. Portaria conjunta n.º 24, de 23 de dezembro de 2021. Aprova as Diretrizes Brasileiras para os Cuidados de Pacientes com Epidermólise Bolhosa. Ministério da saúde. p. 59. dez. 2021. Disponível em: <https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/arquivos/2022/portal-portaria-conjunta_-no-24 -diretrizes_brasileiras_eb.pdf>. Acesso em: 22 out. 2022.
COUTO, C. S. et al. Guia prático na abordagem ao doente com Epidermólise Bolhosa. Associação Portuguesa de Epidermólise Bolhosa (org), Portugal, p. 40, 2015. Disponível em: <https://debra.med.up.pt/wp-content/uploads/sites/19/2018/06/Epiderm%C3%B3lise-Bolhosa -guia-pratico_2017.pdf>. Acesso em: 15 out. 2022.
DEBRA Brasil. Associação DEBRA Brasil 2023. Disponível em: <https://debrabrasil.com.br/>. Acesso em: 29 maio 2022.
DENYER, J.; PILLAY, E.; LEAD, J. C. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. An International Consensus. Wounds International, London, p. 58, may, 2017. Disponível em: . Acesso em: 09 ago. 2022.
KHAN, M. T,; et al. Foot care in epidermolysis bullosa: evidence-based guideline. British Journal of Dermatology, [S.l.], p. 593-604, aug, 2019. DOI: https://doi.org/10.1111/bjd.18381.
RAMOS, D. D. G; SIMONI, P. U; UGRINOVICH, L. Tratamento e diagnóstico de epidermólise bolhosa. Revista Ciência & Inovação, [S.I], v.6, n.1, p. 84-88, out, 2021. Disponível em: <https://faculdadedeamericana.com.br/ojs/index.php/Ciencia_Inovacao/article/download/804/ 830>. Acesso em: 22 out. 2022.
SOUSA, E. A. et al. Sistematização da assistência de enfermagem na epidermólise bolhosa. Acta de Ciências e Saúde, [S.I], v.8, n.1, p. 54-67, 2019. Disponível em: <https://www2.ls.edu.br/actacs/index.php/ACTA/article/download/196/156>. Acesso em: 23 out. 2022.
SILVA, K. F. Intervenção nutricional relacionada às manifestações clínicas na epidermólise bolhosa em pacientes pediátricos: revisão integrativa. Orientadora: Regina Coeli de Carvalho Alves. 2019. 34 f. TCC (Graduação) – Departamento de Nutrição, Faculdade de Ciências da Saúde, Universidade de Brasília, Brasília, 2019. Disponível em: <https://bdm.unb.br/handle/10483/25624>. Acesso em: 23 out. 2022.
SILVA, R. A. et al. Cuidado familiar à criança e ao adolescente com Epidermólise Bolhosa: uma revisão integrativa da literatura. Revista Baiana de Enfermagem, [S.I], v. 34, 2020. DOI: 10.18471/rbe.v34.35781.
1Enfermeira pela Universidade Vila Velha – UVV, Vila Velha – ES darakaryna@gmail.com
2Graduanda em Fisioterapia pelo Centro Universitário Maurício de Nassau – UNINASSAU, Recife – PE kamylefisio@gmail.com
3Graduando em Nutrição pelo Centro Universitário Mario Pontes Jucá – UMJ, Maceió – AL odrigoalmeidalopes84@gmail.com
4Mestre em Saúde Coletiva pela Faculdade São Leopoldo Mandic, Campinas – SP drzanoni@gmail.com
5Doutora em Ecologia de Ecossistemas pela Universidade Vila Velha – UVV, Vila Velha – ES araci@uvv.br