NURSING KNOWLEDGE ABOUT HEMOPHILIA: AN INTEGRATIVE REVIEW.
REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.8381830
Djenane Cristovam Souza1, Camila Mahara Dias da Masceno2
Sinicley Emenezes Sousa3, Ana Vitória Félix da Silva4
Breno Oliveira Amorim4, Élida Cristina Barroso Cruz4
Elisandra de Castro Silva4, Ioneide Barbosa Coelho4
João Vitor Lacerda dos Santos4 Tainara Tejada Camacho5
RESUMO
A hemofilia é descrita como uma doença genética recessiva, ligada ao cromossomo X e afeta especialmente os pacientes do sexo masculino. Ela é uma doença causada pelas deficiências dos fatores de coagulação VIII e IX que ocasiona aos seus portadores sangramentos espontâneos ou consequências de maior gravidade. Quando não tratada, a hemofilia pode resultar em morte por hematomas graves que atingem órgãos internos e hematomas intracranianos. Trata-se de uma revisão integrativa da literatura que se fundamenta na síntese das pesquisas disponíveis referentes ao tema estudado. No que diz respeito à percepção da comunidade a respeito da hemofilia, chama a atenção o fato de a metade da amostra entrevistada em cada artigo nunca ter ouvido falar sobre essa condição clínica. Dentre as principais ações relacionadas ao cuidado prestado por profissionais de saúde a pessoas com hemofilia estão, o acesso a informações direcionadas ao programa global de concentrado de fator ofertado a essas pessoas no Brasil, o conhecimento do profissional enfermeiro sobre a necessidade de implantação da sistematização da assistência de enfermagem a esse público, bem como a atuação de outros profissionais de saúde que fazem parte da equipe do cuidado a estes indivíduos Observa-se pouco conhecimento desses profissionais a respeito do tema no que se refere à assistência de enfermagem. Devido a isso, há a necessidade de capacitação as equipes para que elas estejam aptas a atender e gerenciar na condução do tratamento ao hemofílico.
PALAVRAS CHAVES: Enfermagem. Hemofilia A. Hemofilia B. Cuidados de Enfermagem
ABSTRACT
Hemophilia is described as a recessive genetic disease, linked to the X chromosome, and it especially affects male patients. It is a condition caused by deficiencies in coagulation factors VIII and IX, resulting in spontaneous bleeding or more severe consequences for its carriers. When left untreated, hemophilia can lead to death due to severe hematomas affecting internal organs and intracranial hematomas. This is an integrative literature review based on the synthesis of available research on the studied topic. Regarding the community’s perception of hemophilia, it is noteworthy that half of the sample interviewed in each article had never heard of this clinical condition. Among the main actions related to the care provided by healthcare professionals to people with hemophilia are access to information related to the global factor concentrate program offered to these individuals in Brazil, the knowledge of the nurse regarding the need for implementing a systematic nursing care approach for this population, and the involvement of other healthcare professionals as part of the care team for these individuals. There is a lack of knowledge among these professionals regarding the subject concerning nursing care. Therefore, there is a need to train the teams to ensure they are capable of providing and managing hemophilic patients’ treatment effectively.
KEYWORDS: Nursing. Hemophilia A. Hemophilia B. Nursing Care.
1. INTRODUÇÃO
A hemofilia é descrita como uma doença genética recessiva, ligada ao cromossomo X e afeta especialmente os pacientes do sexo masculino. Ela é uma doença causada pelas deficiências dos fatores de coagulação VIII e IX que ocasiona aos seus portadores sangramentos espontâneos ou consequências de maior gravidade. Quando não tratada, a hemofilia pode resultar em morte por hematomas graves que atingem órgãos internos e hematomas intracranianos (SAYAGO, 2020).
O primeiro artigo publicado sobre transtorno de hemorragia familiar afetando somente membros do sexo masculino foi publicado em 1908 pelo Dr. John Conrad Otto. A doença hemorrágica recebeu a denominação de hemofilia em 1828, durante os estudos realizados na Universidade de Zurique por Friedrich Hopff e o Dr. Schonlein (SOUZA et al., 2022).
Diante as possibilidades de riscos relacionados a gravidades desta doença, se faz necessário conhecer o cenário epidemiológico dela. Na última estimativa, segundo o Relatório da Pesquisa Global Anual da Federação Mundial de Hemofilia (2017) relata a existência de cerca de 196 mil pessoas portadoras de hemofilia, difundidos em 116 países ao redor do mundo. (FEDERAÇÃO MUNDIAL DE HEMOFILIA, 2019).
O registro fala ainda sobre a subnotificação de alguns países e dos levantamentos de dados sobre incidência acerca da hemofilia, sobretudo na África. Dados atuais mostram que há 10.984 mil pacientes com hemofilia A no Brasil, sendo o país com a terceira maior população de hemofilia A do mundo (RUSSO et al., 2023).
A sua classificação clínica é dada pela gravidade da doença, que é dividida em leve, moderada e grave, dependendo da atividade do fator coagulante (SILVA et al., 2021). Leve (> 5% a 40% de atividade coagulante); moderada (1% a 5% de atividade coagulante) e grave (< 1% de atividade coagulante). A hemofilia A é mais comum que a hemofilia B, representando cerca de 80% a 85% dos casos (DOS SANTOS et al., 2022).
A hemofilia afeta quase exclusivamente homens. As filhas de homens hemofílicos são portadoras obrigatórias, mas os filhos são normais. Cada filho de uma portadora tem 50% de probabilidade de ter hemofilia e cada filha tem 50% de probabilidade de ser uma portadora (VALADARES et al., 2021).
Clinicamente, os indivíduos apresentam sangramento sendo os principais locais afetados as articulações e os músculos esqueléticos. Incluem também a dificuldade de movimentação motora e artralgia, traumas com sangramento espontâneo ou hematomas, e em todos os casos há a dificuldade da coagulação, causando sangramento por tempo prolongado (DE OLIVEIRA et al., 2022).
A doença hemofilia, independentemente de ser amplamente estudada, envolve muitos mecanismos complexos de serem entendidos, o que dificulta no exato diagnóstico dessa doença. Os métodos padrão de diagnósticos laboratoriais recentemente utilizados para a detecção e acompanhamento das hemofilias possibilitam resultados restritos devido às dificuldades como quantificação de baixos níveis de anticorpos inibidores e diferenciação da hemofilia com as demais coagulopatias.
O diagnóstico dos indivíduos portadores de hemofilia se dá algumas vezes após trauma. No caso da hemofilia tipo A, o diagnóstico depende da confirmação laboratorial da deficiência do fator de coagulação VIII. É fundamental observar história de sangramento espontâneo ou prolongado após pequenos traumas e, inclusive, história de sangramento excessivo após procedimentos cirúrgicos ou extração dentária (CAVALCANTE et al., 2020).
O tratamento consiste em realizar a infusão intravenosa dos fatores de coagulação. O indicado é, em casos severos de uma a três doses por semana durante tempo indeterminado, já em casos moderados ou leves, de uma dose por uma semana em um período compreendido de 3 a 12 meses (DA SILVEIRA RIBEIRO et al., 2021).
A hemofilia é uma doença que requer acompanhamento e orientação, tanto ao paciente como ao cuidador e/ou familiares. Sendo a enfermagem a categoria de referência no processo de cuidar, este estudo teve como objetivo analisar evidências científicas a respeito do conhecimento da enfermagem acerca da hemofilia bem como da assistência multiprofissional visando à qualidade de vida de pessoas com essa patologia. Espera-se que os resultados possam contribuir para que estas pessoas e seus cuidadores e familiares possam compreender seu diagnóstico e tratamento, com a garantia de ter profissionais habilitados e aptos a ajudá-los no gerenciamento de seu diagnóstico.
2. MÉTODOS
Trata-se de uma revisão integrativa da literatura que se fundamenta na síntese das pesquisas disponíveis referentes ao tema estudado. Para selecionar os textos incluídos na pesquisa, foram utilizadas seis etapas de pesquisa: elaboração da pergunta norteadora, busca ou amostragem na literatura, coleta de dados, análise crítica dos artigos incluídos, discussão dos resultados e apresentação da revisão integrativa.
Na primeira etapa da pesquisa de acordo com o tema e o objetivo do estudo determinou-se a pergunta norteadora: qual a abordagem da literatura sobre os conhecimentos dos enfermeiros sobre a hemofilia? Na segunda etapa foi realizada a busca por artigos sobre o tema nas seguintes bases de dados bibliográficos: Google Acadêmico, Scielo e PubMed utilizando descritores selecionados através dos Descritores em Ciências da Saúde (DeCS) ou Medical Subject Headings (Mesh): “hemophilia” AND “nursing” AND “knowledge” AND “treatment”. A busca foi feita entre artigos publicados 2016 – 2022, que abrange a temática e que os textos estivessem completos e gratuitos disponíveis na internet em língua portuguesa, inglesa ou espanhola.
A pesquisa foi realizada no mês de maio de 2023 e setembro de 2023. Durante a terceira etapa foram definidas as informações a serem extraídas dos artigos selecionados que serão registradas no quadro de informações: autor, título, objetivo e tipo de estudo. Na etapa seguinte foi feita análise crítica dos artigos selecionados.
Na quarta etapa foi realizada a interpretação dos resultados e na quinta e última etapa foi realizada a apresentação da revisão e síntese do conhecimento, apontando os principais resultados obtidos através da análise dos artigos.
3. RESULTADOS
Foram encontrados 30 estudos, após a exclusão de alguns artigos que não abordavam a temática e publicações antigas. Foi realizada a leitura de títulos e resumos e excluídos 15 estudos por não se adequar ao tema abordado, os 15 artigos restantes foram lidos na íntegra e dentre eles foram elegíveis 11 no estudo, já que respondiam à pergunta norteadora. A compilação sintética dos artigos com os nomes dos autores, ano de publicação, título e objetivo encontra-se demonstrada no quadro 1.
Quadro 1: Artigos sobre o conhecimento da enfermagem relacionado a hemofilia.
| Autor/ano | Título | Objetivo |
| Geraldes; Gonzaga; Dias. (2019) | O autocuidado do escolar hemofílico. | Verificar como escolares com hemofilia A e B realizam o autocuidado. |
| Sayago et al. (2020). | O acesso global e nacional ao tratamento da hemofilia: reflexões da bioética crítica sobre exclusão em saúde. | Produzir uma discussão sobre o acesso global ao concentrado de fator e sobre o programa de tratamento ofertado aos hemofílicos no Brasil. |
| Souza et al. (2016) | Conhecimento das Enfermeiras de ambulatórios de Hemofilia sobre a sistematização da assistência de Enfermagem. | Avaliar o conhecimento das enfermeiras sobre a Sistematização da Assistência de Enfermagem aos portadores hemofílicos. |
| Nobrega et al. (2018) | Práticas de Enfermeiros na assistência a pessoa com hemofilia. | Descrever as práticas dos enfermeiros na assistência aos pacientes com hemofilia. |
| Ferreira et al. (2020) | Análise de custo do tratamento de Hemofilia em Hemocentro público Brasileiro. | Avaliar os custos diretos do tratamento da hemofilia na perspectiva do Sistema Único de Saúde, destacando o impacto dos custos das novas modalidades terapêuticas. |
| ALVES et al. (2020) | Hemofilia: fisiopatologia e diagnósticos | Realizar um levantamento bibliográfico para relatar sobre a hemofilia, mostrando as técnicas laboratoriais para detecção e acompanhamento dos hemofílicos. |
| Dos Santos et al. (2020) | Avaliação da qualidade de vida do paciente hemofílico infantil e adolescente. | Avaliar a qualidade de vida do paciente hemofílico infantil e adolescente em um Centro de Hematologia e Hemoterapia do Estado do Piauí. |
| Nobre et al. (2020) | Atuação de Médicos e Enfermeiros no atendimento de emergência ao paciente hemofílico. | Descrever a atuação de médicos e enfermeiros no atendimento de emergência ao paciente hemofílico. |
| Da Silva Ribeiro et al. (2021) | Aspectos genéticos da hemofilia a Revisão de literatura | Revisar a literatura recente acerca do tema hemofilia. |
| Dos Santos Melo; De Souza; Da Silva. (2020) | Fatores associados ao desenvolvimento de anticorpos do tipo inibidores em pacientes com hemofilia. | Verificar quais as principais características das hemofilias e como ocorre o desenvolvimento de anticorpos inibidores. |
| Ferreira et al. (2021) | Perfil dos hemofílicos de uma associação de pacientes de Brasília-DF,Brasil. | Caracterizar o perfil de hemofílicos vinculados a uma associação de pacientes em Brasília – DF, Brasil. |
Fonte: Autores.
4. DISCUSSÃO
Dentre as principais ações relacionadas ao cuidado prestado por profissionais de saúde a pessoas com hemofilia estão, o acesso a informações direcionadas ao programa global de concentrado de fator ofertado a essas pessoas no Brasil, o conhecimento do profissional enfermeiro sobre a necessidade de implantação da sistematização da assistência de enfermagem a esse público, bem como a atuação de outros profissionais de saúde que fazem parte da equipe do cuidado a estes indivíduos (SAYAGO, 2020; SOUZA, 2016; DOS SANTOS, 2020).
Após análise crítica dos estudos, percebeu-se que a atenção a programas de educação permanente com foco na hemofilia direcionada a profissionais de saúde, em especial ao profissional enfermeiro, que é o responsável por orientações e cuidados durante todo o tratamento, pode trazer benefícios a saúde e a qualidade vida destes sujeitos (NOBRE, 2020).
Outro sim, os cuidados direcionados a esse público se dá através de profissionais enfermeiros e médicos, Nóbrega et al. (2018), descreveram a atuação de médicos e enfermeiros no atendimento de emergência ao paciente hemofílico, em estudo descritivo quantitativo, que abordou as práticas do enfermeiro na assistência aos pacientes com hemofilia, destacando a assistência adequada, abordando diversos aspectos, como a história da doença, diagnóstico e tratamento, visando a qualidade de vida dessas pessoas e puderam evidenciar a fragilidade no conhecimento dos profissionais acerca da hemofilia, como também suporte insuficiente das unidades de saúde relacionados a oferta do cuidado ao hemofílico, como ausência de protocolo de atendimento para atendê-los, prejudicando a prática do cuidado ao paciente com hemofilia, deixando clara a necessidade de capacitação quanto aos medicamentos específicos e orientação aos profissionais, como a presença de hematologistas nas equipes melhorando e garantido qualidade e segurança na assistência.
Ademais, a qualidade da assistência está ligada a consciência da responsabilidade, Nóbrega et al. (2018), com intuito de conscientizar profissionais de saúde do Vale do São Francisco acerca da identificação, orientação, tratamento e assistência a pessoas com hemofilia, em estudo descritivo qualitativo, que abordou práticas do enfermeiro na assistência aos pacientes com hemofilia. Categorizam as práticas de enfermagem em duas categorias: cuidados físicos e apoio emocional, a categoria de cuidados físicos teve foco no alívio e diminuição da dor, através da administração dos analgésicos prescritos, prevenção e controle de sangramentos durante diversos procedimentos. A categoria de apoio emocional foi associada ao apoio ao paciente e familiares. Completando que, por ser uma doença que traz alterações biológicas, psicológicas e sociais, a equipe de enfermagem possui importante papel no cuidado, com responsabilidade sob o apoio integral, no entanto, se faz necessário possuir conhecimento sobre a patologia para que seja possível prestar adequada assistência a estes pacientes.
Com efeito, a assistência adequada implica beneficamente na qualidade de vida, Dos santos et al. (2020), avaliaram a qualidade de vida de 11 pacientes (crianças e adolescentes) com hemofilia A e B e 11 responsáveis legais em um Centro de Hematologia e Hemoterapia do Estado do Piauí, através de coleta de dados que ocorreu entre março a julho de 2019, com a aplicação de questionário uma única vez nos 22 participantes do estudo, constatando que os pacientes ao receberem a medicação de seu tratamento, recém também assistência multidisciplinar, acabando por evoluir com menos intercorrências o que acarreta a uma diminuição na frequência de atendimento por não apresentarem complicações. O estudo pôde constatar que pacientes com hemofilia estão satisfeitos com gerenciamento do tratamento e com a assistência prestada pelo referido centro, no entanto, foi observado que ainda existem desafios a autonomia, associada à superproteção da família, assim como a necessidade de acompanhamento de questões como ansiedade e frustrações.
Acrescentando-se questões relacionadas a ansiedade e frustrações, é preciso estar atento ao autocuidado, Geraldes et al. (2019), verificaram como estudantes com hemofilia A e B realizam o autocuidado, através de uma revisão integrativa de literatura, entre os meses de outubro a novembro de 2018, podendo concluir que os paciente com hemofilia, não possuem autonomia no gerenciamento do seu autocuidado, centrando a importância do papel da Enfermagem na educação dos familiares e cuidadores e dos pacientes hemofílicos.
Além disso, Dos Santos Melo; De Souza e Da Silva. (2020), analisaram quais as principais características das hemofilias e como ocorre o desenvolvimento de anticorpos inibidores, através de revisão bibliográfica integrativa, descritivo e qualitativo em 35 artigos, encontrados nas bases de dados Scientific Eletronic Library (SciELO), EBSCO, MEDLINE e Periódicos CAPES, constatando que os anticorpos inibidores são confrontos a serem superados pela medicina transfusional, percebendo que o diagnóstico genético é pouco frequente devido ao alto custo e a necessidade de adesão a especialização por parte dos profissionais de saúde, além do mais, a literatura dispõe de protocolos mais voltados para hemofilia A, porém ambos os tipos de hemofilia A e B necessitam de protocolos, sendo de fundamental importância atentar para as características individuais de cada paciente, concluindo que dentre os estudos analisados sobre desenvolvimento de anticorpos do tipo inibidores em pessoas com hemofilia, em decorrência da variação genética e imunológica de cada paciente, a Imunotolerância-IT não pode ser validado em todos os casos, dessa forma, é notório a necessidade de outros tratamentos, pois a Imunotolerância-IT é uma excelente técnica a ser utilizada.
Ainda sobre tratamento, Da Silva Ribeiro et al. (2021), tem revisão de literatura, identificou dois tipos de tratamento, o profilático e o de episódios hemorrágicos com recombinação genética. Este último, previne as hemorragias repentinas e incontroláveis com a aplicação de injeções do fator de coagulação VIII de 2 a 3 vezes por semana, este tratamento promove diminuição das hemorragias na articulação, da dor e internação em hospitais. A imunotolerância é o tratamento utilizado aos pacientes com hemofilia A congênita com desenvolvimento de inibidores contra o fator VIII, que se dá através da infusão do fator referido fator três vezes por semana, em tempo prolongado, podendo ocorrer a cura do inibidor em até 80% dos casos. O tratamento com recombinação gênica também chamado de “terapia de reposição de fatores” é constituído de uma mistura dos concentrados do plasma do doente hemofílico, fabricados por engenharia recombinante, até se obter um produto final, o fator VIII recombinante, conhecido como Hemo-8r, que é considerado o tratamento para hemofilia A mais moderno no mundo.
Salienta-se ainda sobre o tratamento abordado por Sayago., et al (2020), onde produziram discussão sobre o acesso global ao concentrado de fator e sobre o programa de tratamento oferecido às pessoas com hemofilia no Brasil, tendo como referencial os parâmetros analíticos da Bioética Crítica, utilizando busca na base de dados PubMed em novembro de 2018 pelo cruzamento dos descritores “bioethics” e “haemophilia” , encontraram apenas 12 artigos, percebendo que apenas 25% dos hemofílicos no mundo possuem tratamento apropriado, sendo os outros 75% prejudicados em seu tratamento pelo custo elevado deste. No Brasil, 85% a 90% das pessoas com hemofilia, encontram-se em vulnerabilidade social, bem como pessoas com baixa renda. Pois ainda domina de tecnologia capaz de produzir esses concentrados, com esses achados, foi possível perceber que a solução dos conflitos éticos em torno da saúde global desse público, depende de uma compreensão mais aprofundada das relações de dominação, determinadas, entre países e povos. A difícil e longa superação desses conflitos necessita de uma produção científica e de uma regulação de desenvolvimento e incorporação de tecnologias comprometidas no plano internacional com a emancipação dos excluídos e com o cumprimento do direito fundamental a uma vida digna.
Ainda por cima, Ferreira et al. (2020), avaliou os custos diretos do tratamento da hemofilia no Sistema Único de Saúde (SUS), destacando seu efeito nos custos das novas modalidades terapêuticas. Noventa e oito pacientes do sexo masculino foram avaliados, sendo 76 com hemofilia A e 22 com hemofilia B. No primeiro ano de acompanhamento, a idade média dos pacientes com hemofilia A foi maior do que a dos pacientes com hemofilia B (29,5 anos e 15,3 anos). A média de idade de qualquer paciente sorologicamente positivo (40,9 anos) também é maior do que a de todos os grupos de resultados negativos (17,7 anos), podendo identificar que a contaminação de hemocomponentes e hemoderivados ocorreu na década de 1980. A implementação da prevenção é um avanço no manejo de pacientes com hemofilia, a artrite pode ser prevenida ou retardada com a reposição do fator indicado. Também pôde-se perceber entre os anos de 2011 e 2015, que houve redução de 21% no número de consultas e 37,3% no número de infusões, a frequência de eventos hemorrágicos foi diminuída em pacientes em prevenção e quase nenhum cuidado médico foi necessário. Acrescenta-se que os pacientes que receberam treinamento em infusão em casa procuraram o centro de transfusão de sangue com menos frequência. Os resultados puderam indicar que os consumo de concentrados de fator de coagulação-CFCs são as causas que mais elevam os custos na hemofilia, junto com as novas tecnologias.
A saber, Casuriaga et al. (2021), descreveram as características epidemiológicas e clínicas de crianças menores de 18 anos com hemofilia atendidas no Departamento de Medicina Transfusional (DMT) do Centro Hospitalar Pereira Rossell (CHPR) entre 1º de janeiro de 2016 e 31 de dezembro de 2018. Sendo 57 pacientes apresentando a hemofilia tipo A e tipo B e 61 pacientes hemofilia grave, moderada 2 e leve 4, em estudo descritivo e retrospectivo, onde foram analisadas idade no momento da coleta de dados, departamento de origem, história médica familiar da mãe, idade e condição do diagnóstico, tipo e gravidade da hemofilia, saúde e medidas de controle, frequência de diagnóstico e tratamento no setor de hemotransfusão, pesquisa complementar sobre medidas de controle, existência e tipos de complicações, produção de inibidores, frequência e causas de internação atual, a cura e a morte. Identificando que pessoas com hemofilia A grave, têm história familiar de coagulopatia e recebem tratamento preventivo com fatores de coagulação, essa informação auxilia no manejo clínico e nas estratégias de planejamento para melhorar a qualidade do atendimento. Concluindo que a hemofilia requer abordagem interdisciplinar, para a correta melhor adesão ao tratamento e controle, fornecendo informações valiosas relacionadas as características dessas pessoas, ajudando perceber dificuldades ou fragilidades no processo de cuidar, o que permitirá a implementação de estratégias para melhorar a qualidade da assistência prestada.
Outro sim, Dos Santos et al, (2017), observou o aumento de estudantes com patologia crônica participando do ambiente escolar, observando a necessidade de uma investigação sobre o bullying e a criança com hemofilia, existindo uma carência de referenciais que englobasse situações de preconceitos vividas na escola, foi utilizada a metodologia empregada na procura de informações e a pesquisa bibliográfica sistematizada em estudo sobre bullying e criança com hemofilia. Pesquisando achados da literatura portuguesa foi encontrado artigos que falam que crianças com doenças crônicas são mais atingidas pelo bullying do que as saudáveis. O propósito da criação do referido estudo, foi estimular o debate e elaboração de publicações que mostrassem situações vividas por crianças com hemofilia com objetivo de diminuir ou acabar com o bullying no seu ambiente escolar. O estudo dos referenciais escolhidos permitiu finalizar que, crianças com uma doença crônica, em destaque a hemofilia, infelizmente sofrem bullying pelos alunos e professores por não conhecerem a doença e não saberem como agir diante de tantas ausências na escola e situações de prováveis alterações de saúde.
Por fim, Souza et al. (2016), averiguaram o conhecimento das oito enfermeiras de um ambulatório de hemofilia sobre a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE), em estudo descritivo, com abordagem qualitativa, desenvolvido no período de setembro a outubro de 2014, no estado do Ceará. Os dados foram produzidos através da utilização de um questionário impresso, notou-se que 3 (37,5%) dos enfermeiros não usa a SAE na prestação da assistência e 5 (62,5 %) fazem o uso de algumas etapas, mas não de forma coerente, padronizada e sistemática. Diante ao exposto, foi percebida que a implementação da SAE, poderia organizar e melhorar a assistência, fortalecendo o cuidado individual ao paciente, permitindo uma assistência organizada, fortalecendo a credibilidade da equipe de enfermagem com os pacientes portadores de hemofilia atendidos nos ambulatórios e ainda puderam perceber, que para sua implementação faz-se necessário a qualificação e avaliação dos enfermeiros sobre o assunto abordado.
5. Limitações do estudo
Ao analisar os resultados da pesquisa baseados em dados bibliográficos sobre a hemofilia, foi evidenciado que o estudo acerca da hemofilia apresenta uma escassez de publicações a respeito do tema na literatura, que se encontram fora da faixa temporal de eficiência científica. Encontrando assim, com mais frequência, periódicos antigos de 2012-2015.
No que diz respeito à percepção da comunidade a respeito da hemofilia, chama a atenção o fato de a metade da amostra entrevistada em cada artigo nunca ter ouvido falar sobre essa condição clínica. Esse completo desconhecimento a respeito da hemofilia, mais frequente entre indivíduos de baixo nível socioeconômico e de escolaridade, talvez isente muitos portadores da hemofilia de discriminações e preconceitos. É possível, por exemplo, que esse fato esteja relacionado a boa adaptação no meio social da maioria dos indivíduos com hemofilia, no que diz respeito ao estabelecimento de vínculos conjugais estáveis, à procriação e às amizades, dentro do seu contexto social. De fato, não deixando de lado os preconceitos contra a hemofilia relatados pelas pessoas entrevistadas e que traduzem, evidentemente, os seus próprios preconceitos, enfatizam a necessidade de afastamento do convívio social e o medo do contágio.
7. Considerações finais
Torna-se relevante o estudo sobre a hemofilia diante do perfil epidemiológico que alcança números expressivos em ser uma coagulopatia rara. Diante disso, o profissional enfermeiro deve estar habilitado a lidar na prestação de cuidados ao portador hemofílico, sendo o responsável também pela equipe técnica de enfermagem.
Observa-se pouco conhecimento desses profissionais a respeito do tema no que se refere à assistência de enfermagem. Devido a isso, há a necessidade de capacitação as equipes para que elas estejam aptas a atender e gerenciar na condução do tratamento ao hemofílico. Faz necessária, a utilização de abordagens de educação permanente em saúde a respeito do tema para que haja empoderamento, participação, liderança e segurança no atendimento ao hemofílico, ocasionando assim, o cuidado humano, acarretando para que os serviços de saúde e equipe interdisciplinar ofereçam assistência digna e promova a qualidade de vida dos hemofílicos no processo saúde doença.
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1Enfermeira, Doutoranda em Reabilitação Cardíaca e Metabólica pela Universidade do Estado de Pernambuco.
2Enfermeira, Doutoranda no Programa de Pós-Graduação em Reabilitação e Desempenho Funcional da Universidade de Pernambuco.
3Enfermeiro, Docente da Faculdade de Saúde de Petrolina – Soberana.
4Discente, Enfermagem, Soberana – Faculdade de Saúde de Petrolina.
5 Especialista em Odontologia em Saúde Coletiva, Albert Einstein. Mestranda em Ciências dos Materiais, Universidade Federal do Vale do São Francisco, UNIVASF.