REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7291184
Juliana Yassmin Alves da Costa1
Rodrigo Sader Heck2
RESUMO
Introdução: Carcinoma basocelular (CBC) é mais comum na população caucasiana, 30% a mais em homens do que mulheres e aumenta incidência com a idade1,2 O carcinoma basoescamoso (CBE) é uma forma rara de câncer de pele do tipo não melanoma é classificado como carcinoma basocelular com diferenciação escamosa pela Organização mundial da saúde.
Objetivo: Relatar um caso atípico de carcinoma basocelular basoescamoso devido a localização, tamanho e disseminação.
Discussão: Após o diagnóstico da biópsia foi indicada radioterapia pelo tamanho da lesão e o acometimento linfonodal, uma lesão de alto risco com prováveis metástases, porém a presença da hérnia inguinal foi motivo da contraindicação do procedimento por risco de necrose e perfuração de alças. Para os tumores localmente avançados, a metástase é rara, se houver a via mais comum é a via linfática. 15 O paciente em questão teve diagnóstico já metastático para lesão em tórax e cérebro, localmente avançado para região inguinal.
Conclusão: o alto risco desse tipo histológico de câncer de pele e também da agressividade do mesmo faz com que ele mereça atenção e ser tratado precocemente com cirurgia e seguimento posterior rigoroso.
Palavras chave: carcinoma basoescamoso, carcinoma basocelular tipo escamoso, cirurgia, fisiopatologia.
ABSTRACT
Introduction: Basal cell carcinoma (BCC) is more common in the caucasian, 30% more in men than women and increases incidence with age 1,2 Basal squamous cell carcinoma (BSC) is a rare form of non-melanoma skin cancer and is classified as basal cell carcinoma with squamous differentiation by the World Health Organization.
Objective: The case ir to report an atypical case of basal squamous cell carcinoma due to location, size and dissemination and the disclosure after following the patient.
Discussion: After the biopsy diagnosis, radiotherapy was indicated due to the presence of inguinal hernia because of the risk of necrosis and perforation of loops. The size of the lesion and lymph node involvement classified as a high-risk lesion with probable metástases. For advanced tumors, metastasis is rare but if it occurs, the most common route is the lymphatic. 15 The patient in question was diagnosed as having already a tumor that was locally advanced to the inguinal region and ended up with brain metastasis after 4 months of the surgery.
Conclusion: the high risk of this histological type of skin cancer and its aggressiveness makes it worthy of attention and should be treated early with surgery and rigorous follow-up considering risk of metastasis.
Keywords: Basal cell carcinoma, pathogenesis, clinical features, high risk of recurrence, Carcinoma basocelular, basal cell carcinoma, basosquamous metastatic carcinoma.
Introdução
Carcinoma basocelular (CBC) é mais comum na população caucasiana, 30% a mais em homens do que mulheres e aumenta incidência com a idade sendo maior acima de 55anos. Ter pele, cabelos e olhos claros aumenta o risco da doença. 12,8
O fator de risco mais importante é a exposição a radiação ultravioleta e a radiação ionizante utilizada para tratamento de outras doenças. 7 O histórico familiar positivo com apenas um familiar 13 assim como a imunossupressão, após transplante de órgãos sólidos, aumenta o risco com o passar do tempo. 1
Não há estudos suficientes para correlacionar os hábitos de vida como o tabaco, o álcool e o excesso de café ao risco aumentado do câncer de pele.
O carcinoma basoescamoso (CBE) é uma forma rara de câncer de pele do tipo não melanoma e classificado como carcinoma basocelular com diferenciação escamosa pela Organização mundial da saúde. Os pacientes mais acometidos estão na 7ª década de vida são homens e o local mais comum é em face seguido de tronco. Há uma maior chance de desenvolver um segundo tumor em 5 anos Escamoso ou Basocelular. (CBE) é similar ao CBC de alto risco e o tratamento segue a mesma linha. 7
Patogênese da doença ocorre com a ativação aberrante da via de sinalização do gene Hedgehog através do PTCHI, esse é um pré requisito para desenvolver Carcinoma basocelular. A via do gene P53 está presente em metade dos tipos de câncer nos humanos, entre eles os do tipo basoescamoso com desenvolvimento após mutação induzida por radiação ultravioleta. Pacientes com pré disposição genética portadores da síndrome de gorlin tem chances aumentadas de desenvolver esse tipo de carcinoma.
Primeira linha de tratamento é cirurgia com excisão da lesão, sendo a margem ideal de 5mm, porém 3mm é suficiente para uma taxa de cura de 95%. 6
Metodologia: é um estudo descritivo, retrospectivo e observacional, com objetivo de relatar um caso atípico de carcinoma basocelular basoescamoso devido a localização, tamanho e disseminação, a forma de tratamento proposta e o seguimento clínico. Foi realizada pesquisa na base de dados do UpToDate, Scielo e PubMed sendo encontrados 649 estudos sobre carcinoma bascocelular e destes 96 sobre carcinoma basoescamoso incluindo relatos de caso. A descrição do caso clínico foi com base no prontuário físico e eletrônico do paciente a fim de relatar os procedimentos realizados do diagnóstico até a intervenção cirúrgica proposta, assim como o desfecho clínico do devido as complicações da doença de base e óbito. Foi submetido ao comitê de ética e aprovado sob o número do CAE 63483322.1.0000.5514.
Relato de Caso
Paciente 59 anos, referenciado ao nosso serviço pela rede básica de saúde para realizar biopsia e acompanhamento de lesão em região inguinal esquerda e também uma hernia inguinal a esquerda.
Fez uma biopsia incisional em Julho de 2021 com anatomopatológico descrito como carcinoma pouco diferenciado em região inguinal. Foi solicitada a imunohistoquimica (IMH) de carcinoma basocelular basoescamoso metatípico.
A lesão iniciou com um nódulo em região inguinal, sem associação de outros sintomas. O crescimento foi lento e em 2 anos ulcerou e iniciou a dor local. De antecedentes pessoais apenas o tabagismo e sem comorbidades e alergias.
Ao chegar no nosso serviço a lesão apresentava 20cm de extensão sendo projetada até base de pênis e escroto, com aspecto vegetativo e ulcerado, odor fétido e secreção amarelada. Dor local e linfonodomegalia inguinal bilateral de aproximadamente 2cm o maior, fibroelástico e móvel. Diurese presente e testículos tópicos na bolsa, sem alterações.
Realizou tomografias (TC) de estadiamento, sendo a TC de tórax sem lesões secundárias e de abdome e pelve com contraste, evidenciou hernia inguinal esquerda volumosa e com conteúdo de alças de delgado. Formação expansiva na pele em região inguinal esquerda com íntimo contato com a hernia, extensão para região dorsal do pênis e insinuando-se para região inguinoescrotal e múltiplos linfonodos inguinais bilaterais medindo até 2,6cm a direita o maior.
Após o diagnóstico da biopsia foi indicada radioterapia pelo tamanho da lesão e o acometimento linfonodal, uma lesão de alto risco com prováveis metástases, porém a presença da hernia inguinal foi motivo da contraindicação do procedimento por risco de necrose e perfuração de alças.
Frente a este aspecto foi discutida a abordagem terapêutica para este paciente com um carcinoma basocelular raro na região inguinal e de grandes proporções. Então optado por cirurgia com congelação intraoperatória.
A cirurgia foi realizada com correção da hernia inguinal, linfadenectomia inguinal bilateral e reconstrução com retalho em avanço, sendo locado um dreno portovac, o aspecto do pós operatório imediato é o que segue nas imagens a seguir.
A pré operatório. B intraoperatório, C pós operatório imediato
Anatomopatológico da cirurgia de exerese: Invasão angiolinfática frequente, invasão perineural, focal. Margens profundas e laterais livres. Metastases linfonodais, 4/9 a direita e 8/12 a esquerda com extensão extranodal.
Paciente evoluiu com deiscência da ferida operatória no 7 dia pós operatório, foi iniciado curativos diários com a comissão de curativos, acompanhamento no ambulatório e na Unidade Básica de saúde. Enquanto aguardava total cicatrização por segunda intenção para realizar a radioterapia como terapia complementar ao tratamento evoluiu com alteração do nível de consciência e quedas frequentes. Foi identificada em TC de crânio hemorragia subaracnóidea e lesões nodulares com característica secundária provável metástase. Evoluiu a óbito devido a complicações da internação.
Discussão
A localização mais comum é em face, menos comum em tronco e raros os que são de outro local e a forma de apresentação é o tipo nodular seguido do superficial e do infitrativo, sendo o escamosos mais raro e aquele que está em discussão. Em um estudo comparando CBC localizado na região genital, a variante escamosa foi de 1,8% em um total de 1837 pacientes com CBC sendo 33 pacientes com variante escamosa. E desses pacientes 3 tiveram carcinoma basoescamoso com metástase a distância e sendo a apresentação de nódulo palpável mais comum e a expressão de p53 também e não foi possível relacionar o HPV a esses tipos histológicos. 14
Em linhas gerais o uso de protetor solar e proteção mecânica em horários de maior intensidade são formas de prevenir o câncer de pele dessa linha, porém para aqueles que não tem relação com raios ultravioleta e sim com alteração genética não há forma específica de prevenção e no primeiro ano de seguimento são consultas a cada 6 meses e depois de forma anual. 6
Somente a biopsia pode dar o diagnóstico definitivo e o tipo histológico e o tratamento é de acordo com o risco de recorrência, o ideal é a biopsia incisional. 11 O riscos baixo ou alto dependem da localização, tipo de tumor, fatores relacionados ao paciente, técnica cirúrgica e eficácia do tratamento proposto.15
O tipo baixo risco pode ser tratado com terapia local, como por exemplo o Imiquimod (6 semanas) sem cirurgia, se o paciente preferir e se for contraindicada. Se houver dificuldade de cicatrização e a lesão for em locais de baixa recorrência pode ser feito cirurgia ou eletrodissecção .
Tumores de alto risco são os de qualquer tamanho na cabeça e pescoço, maiores do que 2cm, bordas mal definidas ou que tenham características patológicas agressivas como tipo micronodular, esclerosante ou infiltrativo, basoescamoso (queratinizante) ou carcinossarcomatoso, lesão recorrente e invasão perineural.9 A lesão do paciente tinha 20cm de extensão em região inguinal, de alto risco e pouco descrita na literatura, invadia linfonodos inguinais e era do tipo mais agressivo com alta chance de metástase e mau prognóstico.
Indicado para esses pacientes com tumor de alto risco é a cirurgia de MOHS (permite o controle de 100% das margens do tumor e diminui a quantidade de área de tecido normal ressecada) e a cirurgia de excisão completa uma outra forma de tratar cirurgicamente esses pacientes mantendo as margens livres, é mais barata e rápida do que a de MOHS comparativamente e a margem a ser usada nessa ressecção é de >5mm.6 Indicada a cirurgia de ressecção do tumor com linfadenectomia pelo acometimento regional e também por não ser disponível em nosso serviço a cirurgia de MOHS, rotineiramente utilizamos cirurgia de ressecção completa com congelação única no intraoperatório.
A Radioterapia (RT) exclusiva é indicada para pacientes não cirurgicos e tem uma taxa de efeitos colaterais ao longo do prazo, porém é uma forma de tratamento utilizada em casos avançados e sem indicação de ressecção por qualquer método já citado. A RT foi indicada para o paciente devido a extensão do tumor com acomentimento angiolinfático de cadieias inguinais bilaterais como primeiro tratamento, mas a presença de uma falha de parede posterior em região inguinal formando uma hernia direta, impediu esse caminho para o tratamento e foi optado por cirurgia de ressecção com RT posterior.
Para os tumores localmente avançados, a metástase é rara, se houver a via mais comum é a via linfática, em um estudo comparativo a média de anos até a metástase foi de 9 anos e até o óbito 10 meses após descoberta da lesão. 17 O paciente em questão teve diagnostico já metastático para lesão em tórax e localmente avançado para região inguinal.
Maior chance de desenvolver um segundo câncer primário, recorrência e metástase. Tratamento com radioterapia e cirurgia com margens llivres é a melhor opção de tratamento em primeira excisão com margens comprometidas e linfonodos positivos. 5
Taxa de recorrência foi de 45% e os fatores foram acometimento linfonodal, margens positivas e invasão perineural e sexo masculino. Recorrendo primeiro localmente e menos comumente a distância. Metástase é rara, porém tem uma frequência aumentada em tumores com mais de 3cm. Ainda não há consenso na forma de tratamento a ser considerada além da cirurgia objetivando margens livres, uma possibilidade é realizar Radioterapia para os que são metastáticos e aqueles que não tem proposta cirurgica.11,2
Conclusão: O paciente em questão além das metástases linfonodais inguinais evoluiu com provável metástase cerebral em menos de 6 meses após a ressecção cirúrgica da lesão primária, isso comprova o alto risco desse tipo histológico de câncer de pele e também da agressividade do mesmo devendo ser tratado precocemente com cirurgia e seguimento posterior rigoroso, sendo importante o diagnóstico precoce e a busca ativa de lesões a distância sabendo que o tipo basoescamoso tem comportamento atípico
Conflito de interesses: não há nenhum tipo de conflito de interesses por parte dos autores
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1Juliana Yassmin Alves da Costa, médica residente de cirurgia geral no Hospital Universitário São Francisco da Providência de Deus
2Rodrigo Sader Heck médico cirurgião assistente de cirurgia geral no Hospital Universitário São Francisco da Providência de Deus e Professor da Universidade São Francisco