AVALIAÇÃO DAS ABORDAGENS ATUAIS NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO CIRÚRGICO DA HIDROCEFALIA: UMA REVISÃO INTEGRATIVA

Ciências da Saúde, Volume 28 – Edição 135/JUN 2024 / 05/07/2024

REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.12588776

João Guilherme Dorneles Ferraz1; Carolina Garcia Velloso2; Luiz Neves Silveira Filho3; Daniela Ayllon Choque4; Arlindo Gomes de Paula5; Larissa Rodrigues Batista de Oliveira6; Gustavo Zamora Neves de Castro7; Juan Henrique Peixoto Silva8; Anderson Fernandes de Carvalho Farias9

RESUMO:

Introdução: A hidrocefalia é uma condição neurológica caracterizada pelo desequilíbrio entre a produção e a absorção do líquido cefalorraquidiano, resultando na expansão anormal dos ventrículos cerebrais. Há a hidrocefalia adquirida ou congênita e a hidrocefalia comunicante ou obstrutiva. Objetivos: Definir a hidrocefalia. Compreender as causas da hidrocefalia. Indicar os melhores métodos de diagnóstico da hidrocefalia. Apontar as opções de tratamento cirúrgico da hidrocefalia. Metodologia: O presente estudo trata-se de uma revisão integrativa da literatura a respeito da hidrocefalia. Foi utilizada a estratégia PICo para definir a pergunta norteadora. As bases de dados utilizadas foram Pubmed e Medline. Artigos que estavam duplicados ou que não continham os termos de busca foram excluídos do processo de análise. Não foram utilizados filtros como idiomas, tipo de estudo ou data de publicação. Discussão e Resultados: Atualmente, como forma de diagnóstico mais utilizada temos a tomografia computadorizada e a ressonância magnética. Para crianças menores de um ano, o exame mais utilizado é o ultrassom transfontanela. Como instrumento de diagnóstico há o índice de Evans também. Como tratamento cirúrgico há opções como sistemas de derivação com válvula, terceiro-ventriculostomia endoscópica, retirada de fator obstrutivo e como forma temporária há a derivação ventricular externa.

PALAVRAS-CHAVE: Hidrocefalia; Tratamento; Diagnóstico; DVE; DVP.

INTRODUÇÃO:

A hidrocefalia é uma condição neurológica caracterizada pelo desequilíbrio entre a produção e absorção do líquido cefalorraquidiano (LCR) resultando na expansão anormal dos ventrículos cerebrais. Tal doença é uma condição comum porém complexa que é causada pela obstrução física ou funcional do fluxo do LCR.  O líquido cefalorraquidiano é produzido pelos plexos coróides localizados nos ventrículos lateral, terceiro e teto do quarto. Após sua produção, ele percorre o sistema ventricular, sai do quarto ventrículo por meio do forame de Magendie em direção ao espaço subaracnóideo e é absorvido pelas granulações aracnóideas para os seios venosos e a circulação sistêmica1,2. Ademais, o volume do LCR é cerca de 150 ml e são produzidos aproximadamente 450 ml por dia ou seja, o líquido cefalorraquidiano é reposto em torno de 3 vezes em 24 horas. 

Epidemiologicamente, a taxa de prevalência de hidrocefalia no mundo é aproximadamente 8 casos para cada 10.000 indivíduos3 e a taxa de incidência de hidrocefalia em crianças é em torno de 0,1 a 0,6% dos nascidos vivos 4 o que torna tal doença de extrema importância a ser estudada. 

A hidrocefalia pode ser dividida em hidrocefalia adquirida, onde ocorre secundário à alguma condição como hemorragia, infecção ou neoplasia1 e hidrocefalia congênita, ou seja, a patologia já está presente no nascimento. Há também outra classificação: Hidrocefalia comunicante onde o trânsito entre os compartimentos ventriculares está normal porém, a reabsorção nas granulações aracnoideas está alterada e a Hidrocefalia obstrutiva a qual é secundária a alterações nos compartimentos ventriculares5. Há também a hidrocefalia de pressão normal (HPN), hidrocefalia do adulto ou Síndrome de Hakin-Adams que é definida pela tríade: 1. Distúrbio de marcha progressivo, 2. Incontinência urinária e 3. Distúrbio cognitivo o qual é causada devido ao envelhecimento que gera uma atrofia e enrijecimento cerebral levando à perda da pulsatilidade cerebral, levando à estase da circulação liquórica e diminuindo assim, a reabsorção do líquido cefalorraquidiano1,3. 

Sintomatologicamente, a hidrocefalia congênita causa macrocrania (há expansão da caixa craniana frente ao excesso de LCR e a presença de fontanelas), há aumento e tensão das fontanelas, há também dilatação de veias do couro cabeludo e o Sinal de Parinaud, conhecida como olhar do sol poente, onde há o olhar conjugado para baixo. Já a hidrocefalia adquirida há sintomas de hipertensão intracraniana como cefaleia, náuseas, vômitos e alteração do equilíbrio, há déficit do VI nervo craniano, papiledema e às vezes o Sinal de Parinaud está presente também6.

Um dos grandes problemas da hidrocefalia é o aumento agudo da pressão intracraniana a qual pode gerar uma herniação de incisura tentorial ou herniação do cerebelo para forame magno gerando diversos sintomas graves como alteração de vigilância, de pupila e do sistema oculomotor, perda de reflexo e até coma2. Ademais, pelo fato de o líquido cefalorraquidiano desempenhar papel fundamental na homeostase e proteção do tecido neural7, uma alteração em sua fisiologia é um grande problema. 

METODOLOGIA:

O presente estudo trata-se de uma revisão integrativa da literatura a respeito da Hidrocefalia. Esse estudo foi realizado com base em artigos científicos encontrados nas bases de dados Pubmed e Medline. Somando as bases de dados, foram encontrados um total de 4.999 artigos, sendo 3512 no Pubmed e 1487 no Medline. Porém, usando os critérios de inclusão e exclusão, 8 artigos ficaram na seleção final e foram úteis para este trabalho. 

Para definir a pergunta norteadora, foi utilizada a estratégia PICo, levando em consideração populações, pacientes ou problemas abordados: P – População (pacientes que possuem hidrocefalia), I- Interesse (Hidrocefalia) e Co – Contexto (diagnóstico e tratamento). Portanto, a questão norteadora a ser respondida é: Quais as abordagens atuais no diagnóstico e tratamento da Hidrocefalia?

Foi realizada uma pesquisa na base de dados Pubmed e Medline. Foram coletados estudos os quais possuem informações relevantes a respeito da Hidrocefalia. O método de busca utilizado foi a partir da combinação de termos de pesquisa, que foram: “Hydrocephalus”, “Surgery”, “Diagnosis”, “Outcome”. O filtro de busca utilizado foi o do ano de 2009 até 2024, o que gera um intervalo de 15 anos.

Os trabalhos que tiveram as palavras chaves “Hidrocefalia”, “Cirurgia”, “Diagnóstico”, “Desfecho” foram separados e analisados individualmente. Artigos que estavam duplicados ou que não continham os termos de busca foram excluídos do processo de análise. Não foram utilizados filtros como idiomas, tipo de estudo ou data de publicação. 

DISCUSSÃO E RESULTADOS:

Atualmente, como forma de diagnóstico da Hidrocefalia, temos a tomografia computadorizada como método mais utilizado e também a ressonância magnética. Achados nos exames de imagem são: 1. Dilatação ventricular; 2. Dilatação dos cornos temporais; 3. Aumento da largura do terceiro ventrículo, a ponto de não possuir o formato de fenda mas sim o formato de um balão ou arco lateral; 4. Cornos posteriores ficam em formato arredondado; 5. Os espaços externos do líquido cefalorraquidiano ficam desproporcionalmente mais finos2. Em crianças menores de 1 ano, o método diagnóstico é por ultrassom transfontanela3. Ademais, quando há extravasamento transepidimário do líquido cefalorraquidiano devido aumento da pressão, encontra-se uma imagem com alterações hipodensas na região dos cornos frontal e posterior na tomografia computadorizada de crânio2. Em casos de suspeita clínica de hidrocefalia aguda, os exames FLAIR são suficientes para excluir a hipótese de uma circulação prejudicada do líquido cefalorraquidiano e para detectar ou descartar extravasamento do LCR como um sinal indireto de hipertensão intracraniana. Outro instrumento utilizado no diagnóstico de hidrocefalia é o índice de Evans, que é calculado pela divisão da maior largura dos ventrículos laterais e maior diâmetro interno do crânio na mesma imagem axial. Um índice de Evans menor que 0,3 é considerado normal. Já um índice de Evans maior que 0,3 pode sugerir hidrocefalia8.

Sobre o tratamento, há três opções de tratamento para a hidrocefalia: 1. Retirada do fator obstrutivo, porém só pode ser utilizada caso haja fator obstrutivo, ou seja, não é utilizado na hidrocefalia comunicante; 2. Sistemas de derivação com válvula podendo ser ela peritoneal (DVP), atrial ou pleural. A válvula possui a finalidade de controle do volume do LCR que será drenado, para evitar drenagem excessiva e uma consequente hipotensão craniana; 3. Terceiro-ventriculostomia endoscópica (TVE), indicado somente quando há obstrução no aqueduto cerebral ou no 4º ventrículo; Já como medida temporária, tem-se a Derivação ventricular externa (DVE) que é um sistema de drenagem externa temporário a fim de prevenir infecções do sistema nervoso central como meningite ou ventriculite. Indicações do DVE são: Infecção vigente, sangramento agudo ventricular e pré-operatório, para facilitar a abordagem cirúrgica3.

CONCLUSÃO:

A hidrocefalia é uma condição neurológica causada pelo desequilíbrio entre a produção e absorção do líquido cefalorraquidiano (LCR) o qual gera uma expansão anormal dos ventrículos cerebrais. Seu volume é de cerca de 150 ml porém são produzidos 450 ml por dia, significando que o LCR é reposto em torno de 3 vezes ao dia. A hidrocefalia pode ser adquirida ou congênita. Pode ser também comunicante ou obstrutiva. Porém há também outro tipo de hidrocefalia que é chamada de hidrocefalia de pressão normal (HPN). A hidrocefalia gera sintomas como macrocrania, sintomas de hipertensão intracraniana, sinal de Parinaud, entre outros. Para seu diagnóstico, faz-se Tomografia computadorizada ou Ressonância magnética, porém em crianças menores de 1 ano, é preferível o Ultrassom Transfontanela. Como tratamento cirúrgico há Sistemas de derivação com válvula, Retirada do fator obstrutivo, Terceiro-ventriculostomia endoscópica e como medida temporária há a Derivação ventricular externa. 

REFERÊNCIAS:

  1. Tully HM, Dobyns WB. Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes. Eur J Med Genet. 2014 Aug;57(8):359-68. doi: 10.1016/j.ejmg.2014.06.002. Epub 2014 Jun 13. PMID: 24932902; PMCID: PMC4334358.
  2. Langner S, Fleck S, Baldauf J, Mensel B, Kühn JP, Kirsch M. Diagnosis and Differential Diagnosis of Hydrocephalus in Adults. Rofo. 2017 Aug;189(8):728-739. English. doi: 10.1055/s-0043-108550. Epub 2017 May 16. PMID: 28511266.
  3. Dutra M, da Silva SC, Beggiora PDS, Santos MV, Machado HR, Lopes LDS. Epidemiology of hydrocephalus in Brazil. J Pediatr (Rio J). 2023 May-Jun;99(3):228-234. doi: 10.1016/j.jped.2022.10.008. Epub 2022 Dec 6. PMID: 36493803; PMCID: PMC10202733.
  4. Hochstetler A, Raskin J, Blazer-Yost BL. Hydrocephalus: historical analysis and considerations for treatment. Eur J Med Res. 2022 Sep 1;27(1):168. doi: 10.1186/s40001-022-00798-6. PMID: 36050779; PMCID: PMC9434947.
  5. Estey CM. Congenital Hydrocephalus. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2016 Mar;46(2):217-29. doi: 10.1016/j.cvsm.2015.10.003. Epub 2015 Dec 17. PMID: 26704658.
  6. Bruni, J. E., Montpetit, V. J., & Barth, P. G. (1991). Hydrocephalus: Clinical Features, Pathogenesis and Treatment. New York: Springer) e (Forbes, M. L., & Schuster, J. M. (2018). Pathophysiology, Diagnosis, and Management of Hydrocephalus. In Youmans and Winn Neurological Surgery (7th ed.). Elsevier.).
  7. Filis AK, Aghayev K, Vrionis FD. Cerebrospinal Fluid and Hydrocephalus: Physiology, Diagnosis, and Treatment. Cancer Control. 2017 Jan;24(1):6-8. doi: 10.1177/107327481702400102. PMID: 28178707.
  8. DeCarli, C., Murphy, D. G. M., Teichberg, D., Campbell, G., & Sobering, G. (1996). Localized changes in human cerebrovascular volume during aging. In Neurobiology of Aging (Vol. 17, Issue 3, pp. 445-451

1Graduado em Medicina, FUNORTE-ICS, Jgdferraz@gmail.com
2Graduanda em Medicina, Universidade do Oeste Paulista 
3Enfermeiro Mestre
4Graduada em Medicina, Universidad Mayor de San Simón 
5Licenciatura plena em pedagogia e Licenciatura plena em letras/libras, UFSC
6Graduanda em Medicina, FCMMG
7Graduando em Medicina, FCMMG
8Graduando em Medicina, UFV
9Bacharel em Enfermagem, HE UFPEL EBSERH