ASPÉCTO CLÍNICO E FARMACOLÓGICO DO LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO

REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7983311

José Hildoberto de Lima Júnior¹
Orientador(a): Dr. Pedro Victor Sales Porto²

RESUMO:

O Lúpus Eritematoso (LE) é uma doença autoimune que ocorre principalmente em mulheres. O sistema imunológico ataca erroneamente as próprias estruturas celulares do corpo. Na maioria das vezes, a doença é mais ou menos limitada à pele, como é o caso do Lúpus Eritematoso Cutâneo (LEC). As lesões cutâneas no lúpus são polimórficas e são representadas por uma ampla gama de alterações cutâneas, desde uma mancha eritematosa até erupções bolhosas graves. Na literatura, os numerosos sintomas clínicos da doença estão longe de ser totalmente refletidos, o que cria certas dificuldades diagnósticas para terapeutas e dermatologistas. A variedade de manifestações cutâneas do Lúpus frequentemente requer um diagnóstico diferencial dermatológico muito detalhado. Em casos típicos, os sintomas cutâneos são eritema em borboleta persistente ou recorrente na face ou erupções discoides que podem aparecer anos antes de outras manifestações do LE. O objetivo deste trabalho foi conhecer os aspectos clínicos e Farmacológicos do Lúpus Eritematoso Cutâneo (LEC). A metodologia utilizada neste trabalho foi a bibliográfica. Conclui-se que os doentes com Lúpus Eritematoso Cutâneo apresentam uma variedade de sintomas que resultam da atividade e de produção de anticorpos contra diversos antígenos que aparentemente o sistema imune detecta. Em consequência disso o seu diagnóstico confunde-se com o de outras doenças e depende da avaliação de parâmetros clínicos e das reações sorológicas. De acordo com a análise dos artigos, pode-se perceber que o tratamento farmacológico do LEC é baseado no uso de imunossupressores, anti-inflamatórios e antimaláricos.

Palavras-chave: Lúpus Eritematoso Cutâneo. Aspecto clinico. Farmacologia.

ABSTRACT:

Lupus Erythematosus (LE) is an autoimmune disease that occurs mainly in women. The immune system mistakenly attacks the body’s own cellular structures. Most of the time, the disease is more or less limited to the skin, as is the case of Cutaneous Lupus Erythematosus (SCF). Lupus skin lesions are polymorphic and are represented by a wide range of skin changes, from an erythematous spot to severe bullous eruptions. In the literature, the numerous clinical symptoms of the disease are far from being fully reflected, which creates certain diagnostic difficulties for therapists and dermatologists. The variety of cutaneous manifestations of Lupus often requires a very detailed dermatological differential diagnosis. In typical cases, cutaneous symptoms are persistent or recurrent butterfly erythema on the face or discoid rashes that may appear years before other LE manifestations. The objective of this work was to understand the clinical and pharmacological aspects of cutaneous lupus erythematosus (SCF). The methodology used in this work was the bibliographic. It is concluded that patients with Cutaneous Lupus Erythematosus have a variety of symptoms that result from the activity and production of antibodies against various antigens that the immune system apparently detects. As a result, its diagnosis is confused with that of other diseases and depends on the assessment of clinical parameters and serological reactions. According to the analysis of the articles, it can be seen that the pharmacological treatment of SCF is based on the use of immunosuppressants, anti-inflammatory and antimalarial drugs.

Keywords: Cutaneous Lupus Erythematosus. Clinical aspect. Pharmacology.

1 INTRODUÇÃO

O sistema imunológico é um dos sistemas mais complexos que existe, atua nas defesas do organismo defendendo-o contra infecções, porém em alguma ou outra ocasião deixa de atuar eficazmente favorecendo assim o pleno desenvolvimento de doenças. Nesse contexto, as falhas põem induzir ao desenvolvimento de patologias que podem ser tratadas e curadas como qualquer outra afecção, mas essas falhas também podem induzir ao aparecimento de outras patologias que tendem a exacerbar-se continuamente e cronificar-se ainda que tratadas, um exemplo é o lúpus doença autoimune, qualquer seja o seu tipo e que se caracteriza pela ação do sistema imunitário trabalhando contra o próprio organismo.

O risco de desenvolver lúpus também aumenta se alguém for do sexo feminino, com 15 a 45 anos de idade e um membro da família com lúpus. Lembre-se de que o Lúpus não é uma doença contagiosa. A incidência do Lúpus Eritematoso é de cerca de um em 2.500 na população em geral; a proporção entre o sexo feminino e masculino é de 9:1. O LE é considerado uma doença vulgar, pois há uma incidência de 1 em cada 2.500 indivíduos em um universo populacional (GONZALEZ, 2019).

No espectro de ação, o LE predomina no sexo feminino, em fase adulta, numa frequência 1 para cada 700 mulheres em idade fértil e numa proporção de 9:1 de mulheres- para -homens. Na infância, contudo, a proporção mulheres-para-homens é somente de 2:1. Com relação ao gênero racial esses autores acrescentam que o LE é mais incidente e grave em mulheres afro-americanas, na razão de 1 para 25, apesar de que a doença possa manifestar-se em qualquer faixa etária. Nos Estados Unidos essa doença é frequente (6 casos/100.000 pessoas), e embora possa ocorrer em qualquer faixa etária, é mais frequente entre 15 e 40 anos. Fatores de associação familiar são comuns e a coincidência em gêmeos idênticos é de 30% (ALBRECHT; WERTH, 2018).

A patologia LE é uma doença rara de causas desconhecida, porém influenciado por fatores como o estresse, ambientais e hormonais e que acomete 5 a 10 vezes mais mulheres do que os homens. O sexo feminino situado na faixa etária de 15 aos 35-45 anos de idade é gênero sexual mais acometido, e geralmente ocorre no período reprodutivo. Pode segundo esses autores, ocorrer em todas as raças e no mundo todo sendo mais prevalente em asiáticos e negros (ALBRECHT; WERTH, 2018).

O estudo aqui apresentado justifica-se por ser o Lúpus Eritematoso Cutâneo uma doença autoimune que inúmeras vezes surpreender o indivíduo devido ser heterogênea e multissistêmica, caracterizada pela produção de auto anticorpos contra várias estruturas do corpo e afetando consideravelmente o modo de vida do seu portador. Sendo assim deu-se o interesse pelo tema de modo a conhecer a patologia e melhor atuar como profissional de farmácia no cuidado e orientações ao seu portador frente ao convívio com essa doença.

O objetivo deste trabalho foi conhecer os aspectos clínicos e Farmacológicos do Lúpus Eritematoso Cutâneo (LEC) e os objetivos específicos foram: entender o Lúpus eritematoso e os mecanismos imunitários em ação, especificar os sintomas, diagnóstico, tratamento e a prevenção do Lúpus Eritematoso Cutâneo e explicar a atuação do farmacêutico na Promoção da Saúde sobre o Lúpus Eritematoso Cutâneo.

A metodologia adotada para o estudo foi a de revisão bibliográfica com uso de literaturas buscadas em acervo de bibliotecas de saúde a inda na Internet, de modo a satisfazer nossos anseios de aprendizagem e conclusão do estudo. Ressalta-se que no estudo foram consideradas abordagens teóricas básicas que abordassem o tema proposto de forma que atendesse as necessidades e também facilitasse a compreensão do leitor.

Com relação à natureza da pesquisa, trata-se de uma pesquisa qualitativa. Esse tipo de pesquisa não busca enumerar ou medir os eventos estudados, nem emprega instrumentos estatísticos para a análise de dados. A pesquisa qualitativa, portanto, é usada em investigações que visam compreender os fenômenos do ponto de vista dos participantes da situação em análise, através da obtenção de dados descritivos sobre o objeto a ser estudado.

2 REFERENCIAL TEÓRICO

2.1 Lúpus eritematoso e mecanismos imunitários em ação

Todas as formas de lúpus têm um bom prognóstico; os órgãos internos são raramente afetados. No entanto, o Lúpus Eritematoso Cutâneo (LEC) é um problema muito incômodo, pois quase todas as formas ocorreram em partes muito visíveis do corpo (áreas expostas à luz), principalmente na face, no couro cabeludo, na parte superior do corpo e / ou na parte externa das extremidades superiores. Todos os formulários podem aparecer individualmente e em vários lugares. A maioria das formas cura sem cicatrizes, mas algumas formas, infelizmente, levam a cicatrizes e, portanto, possivelmente levam à perda de cabelo permanente e alterações de pele cosmeticamente muito desfavoráveis.

Do ponto de vista histórico Kuhn e Landmann (2018) afirmam que, a descrição do Lúpus Eritematoso se deu, em primeiro momento, entre os anos de 1828 e 1833 pelo dermatologista Biett que registrou as primeiras características da doença enquanto enfermidade autoimune, focalizando sua análise nos problemas de pele e por muitos decênios a doença foi caracterizada como dermatológica crônica.

Em 1872, o dermatologista Moriz Kohn Kaposi descreveu a doença e sua ação em órgãos diversos, por isso conceituado como sistêmico devido verificar-se além dos problemas na pele, lesões em órgãos internos. Em 1890 o médico americano William Osler, observou que o lúpus causava lesões de órgãos internos sem incidência sobre a pele. Mais tarde, em 1948, o Dr. Malcom Hargraves da Clínica Mayo, descreveu a célula LE, célula em partículas encontrada no sangue de pacientes com Lúpus eritematoso sistêmico (LES), o que permitiu a identificação de mais casos de LE usando simplesmente um exame sanguíneo (BEIN et al., 2018).

A partir de 1954, diversos anticorpos atuantes sobre os tecidos de alguns pacientes passaram a ser associados ao Lúpus Eritematoso Sistêmico, e, a partir desse fato, a identificação desses arranjos proteicos permitiu adequar exames mais acurados para essa doença. Esses autores citam que, na década de 1970, foram identificados a natureza do ácido nucléico e os antígenos proteicos tanto do Lúpus eritematoso sistêmico quanto de outras doenças. As descobertas com o DNA (Ácido Desoxirribonucleico), principalmente técnicas de DNA recombinante, proporcionaram entender melhor a essência molecular do LES e maior qualidade no diagnóstico precoce da doença.

De acordo com Pedron Marzal e Manes (2019) o sistema imunitário possui um mecanismo específico que identifica e neutraliza determinados microrganismos e substâncias estranhas ao corpo. Os antígenos estimulam respostas imunes do sistema imunológico. Esse sistema tem a capacidade de:

Memória, conseguindo reconhecer um mesmo antígeno e reagir novamente a ele. Os mecanismos de defesa do corpo humano frente a um corpo estranho se apresentar segundo esses autores, de forma específica ou inespecífica, a saber: Inespecíficos: esses mecanismos não diferenciam os patógenos ou corpos invasores uns dos outros; articulam sua linha de defesa, pela pele e pelas membranas mucosas do sistema respiratório, digestório e urogenital (JOLLY et al., 2019, p. 45).

Específicos: esses mecanismos constituem-se de substâncias químicas e células que matam aleatoriamente qualquer agente infeccioso, seja ele vírus, bactéria, fungo, protozoários. Manipulam uma linha de defesa imune, com respostas mais discriminadas (específicas), caracterizam-se pelos órgãos linfoides (timo, baço, tonsilas e linfonodos), os linfócitos e os plasmócitos.

Segundo Kuhn e Landmann (2018, p. 118) o sistema imunitário combate os invasores em duas frentes de ação:

Imunidade humoral: o termo humoral provém do latim humor, que significa fluído ou líquido corporal, sendo assim, imunidade humoral é aquela em que participam proteínas específicas presentes no plasma sanguíneo, os anticorpos, produzidos pelos linfócitos B maduros, os quais recebem a denominação de plasmócitos. Os principais agentes da imunidade humoral são os anticorpos, proteínas do grupo das imunoglobulinas cuja forma lembra a letra Y. As extremidades da molécula do anticorpo são capazes de reconhecer e ligar-se especificamente aos antígenos que induziram a formação do anticorpo. A reação entre um anticorpo e o antígeno é altamente especifica, de modo que cada tipo de anticorpo reconhece um único tipo de antígeno. O anticorpo ao ligar-se ao antígeno, inativa-o e favorece a destruição das células fagocitárias. Ressalta-se que cerca de 20% das proteínas presentes no plasma sanguíneo humano são anticorpos produzidos em resposta a um antígeno que penetrou no organismo; Imunidade celular – aquela mediada diretamente pelos linfócitos T matadores (CD8). Nesse tipo de imunidade atuam leucócitos denominados linfócitos T matadores, ou citotóxicos. Essas células possuem, na membrana plasmática, proteínas que reconhecem células anormais ou infectadas por vírus e se ligam a elas, lançando sobre elas uma substancia chamada de perforina, que perfura a membrana plasmática da célula estranha, matando-a.

Sobre o sistema imunológico Vásquez et al. (2018) afirmam que esse sistema é responsável pela retirada das células mortas, renovação de determinadas estruturas, rejeição de enxertos e memória imunológica, destruição de células alteradas, que surgem como resultado de meioses anormais identificadas em certos tumores, sendo ativo ainda, contra células alteradas que diariamente surgem no organismo humano.

O sistema imunitário atua ainda na defesa e combate de um agente ou organismo estranho que queira invadir o corpo, isso se dando através de mecanismos capazes de produzir respostas rápidas aos micróbios e que reagem essencialmente do mesmo modo às infecções. Ressaltam que essas ações dependem de alguns fatores como, a idade, sistema nervoso central, estado emocional, medicamentos entre outros.

Nesse contexto de ação Pedron Marzal e Manes (2019) ressaltam que o sistema imunológico do indivíduo ocorre por todo um ciclo de vida, porém, em determinado momento essa imunidade pode não responder muito bem. Isso pode ser perceptível quando um indivíduo desenvolve algum tipo de problema relacionado ao sistema imunológico, um exemplo são os idosos, frequentemente acometidos por infecções, isso ocorre devido à diminuição da capacidade imunológica. A resposta imunológica é desencadeada por uma substância estranha ao corpo chamada de antígeno.

O sistema imune desenvolve uma complexa rede de controles e equilíbrios que pode ser classificada em duas categorias, e que podem agir de forma independente, são elas: Imunidade natural (inata): aquela oriunda desde o nascimento do ser humano e imunidade adquirida: aquela em que o indivíduo desenvolve imunidade após o nascimento, onde cada tipo de imunidade desempenha papéis específicos na defesa do organismo, (por exemplo, o uso de vacinas, uma vez aplicadas desencadeia resposta imunitária).

Sobre a imunidade, Kuhn e Landmann (2018) referem que, em sentido amplo, ela está relacionada com o reconhecimento de material (vivo ou inerte) que penetra no organismo (por via oral, respiratória ou parenteral) e que não pertence àquele indivíduo. Uma vez reconhecido como estranho, se tentará elimina-lo. O homem quando invadido por substancias que interferem na sua sobrevivência e que se multiplica em seu interior (vírus, bactérias, fungos, etc.), se defende dos invasores mediante mecanismos de defesa que mantém substancias estranhas a distância, e ainda protege o organismo de neoplasia e enxertos.

Esses mecanismos se dividem em dois grupos: Mecanismo de resistência natural ou imunidade inata ou genética (imunidade natural ou inespecífica) – representada por células e substancias químicas, assim como por barreiras naturais como a pele e enzimas das mucosas (lisozimas das lágrimas, por exemplo) e macrófagos que são elementos que formam esse mecanismo imune natural – constitui a primeira linha de defesa, age na fase de invasão dos antígenos e elimina a maioria dos agressores, para os quais o ser humano é naturalmente resistente.

2.2 Sintomas do lúpus eritematoso cutâneo

Um sintoma muito comum do LEC é a alteração cutânea escamosa, avermelhada, bem delimitadas, em forma de disco, apresentando distúrbios de pigmentação, nas quais ocasionalmente aparecem espessas camadas córneas ou crostas, que frequentemente levam ao encolhimento do tecido da pele e cicatrizam.

As manifestações cutâneas do Lúpus Eritematoso são múltiplas. Uma manifestação simbólica, quase sempre associada a uma doença sistêmica, é uma erupção cutânea na face, com formato de borboleta: com asas – nas maçãs do rosto e nas bochechas e no tronco – na ponte do nariz e ponte do nariz. A erupção pode se manifestar com elementos de cor rosa e vermelho-azulado que aumentam ou se situam profundamente nos tecidos (JOLLY et al., 2019).

Há tendência à formação de focos em forma de anel, cobertos por escamas muito densas e dolorosas quando removidos. Em alguns casos, é formado o chamado lúpus eritematoso frio, no qual nódulos cianóticos vermelhos brilhantes e dolorosos aparecem nos dedos dos pés, mãos, nariz e orelhas no frio. Danos aos vasos sanguíneos são acompanhados pelo aparecimento de erupções que se assemelham a hematomas; vasos dilatados podem aparecer no leito ungueal.

Existem também lesões graves com formação de bolhas e descamação da pele, que é mais característica do aparecimento de uma doença sistêmica. As alterações podem afetar as membranas mucosas, especialmente as membranas mucosas dos lábios, cavidade oral. Lesões de lúpus no couro cabeludo podem se manifestar com queda de cabelo. A perda difusa e o enfraquecimento do cabelo também são possíveis (OBERMOSER; SONTHEIMER; ZELGER, 2019).

Outro subtipo comum é o Lúpus eritematoso túmido (LET). As alterações cutâneas inchadas e vermelhas brilhantes geralmente desaparecem em algumas semanas, mas voltam repetidamente sem terapia. LET nunca causa cicatrizes e nunca foi observado abaixo da cintura (MOURA et al., 2019).

Os sintomas do Lúpus Eritematoso dependem em grande parte do curso da doença. A doença pode ser limitada à pele, mas também pode afetar órgãos internos.

2.3 O farmacêutico na promoção da saúde sobre o lúpus eritematoso cutâneo

O ser humano de acordo com Vezzoli et al. (2020, p. 174) passa por muitas situações que:

Exigem o desenvolvimento de mecanismos de compensação e adaptação, tanto por parte do ambiente interno quanto do externo. O adoecimento de um órgão ou sistema pode ser visto como um dos mecanismos de adaptação do corpo a uma condição adversa (de agressão) que ameaça o equilíbrio do todo. Esses mecanismos, no entanto, nem sempre são capazes de conter e reverter todos os desequilíbrios presentes interna e externamente ao indivíduo e em algumas situações esses mecanismos agem contra o próprio organismo.

É possível estabelecer medidas de prevenção voltadas para a fase anterior ao adoecimento como para o posterior. Quando se fala da natureza de uma doença transmissível ou não, interessa-nos conhecer não apenas o seu comportamento entre os indivíduos, mas também suas peculiaridades: o agente, de onde e por que meios? Além de outras questões importantes para o doente e a coletividade. Essas respostas fazem diferença em relação às ações e cuidados implementados quando da instalação e desenvolvimento da doença. Se por um lado o corpo age e reage às agressões de agentes biopatogênicos, por outro, medidas terapêuticas podem e devem ser adotadas. O mesmo segundo essa autora, deve acontecer na presença de doenças agudas e crônicas e crônico-degenerativas.

Determinar sinais e sintomas e características de adoecimento tem sido constante prática realizada pelos profissionais de saúde. Construir quadros clínicos capazes de agrupar semelhanças e diferenças no modo de adoecer dos indivíduos é tentar de alguma forma descrever e ordenar acontecimentos, resgatando assim a história natural da doença, ou seja, conhecer o agente causador de doença, o indivíduo suscetível à doença, o meio ambiente (repleto de interações e subjetividades humanas que objetivam o ato de viver) (KLEIN et al. 2020, p. 92).

No âmbito da saúde, a prevenção significa atuar antecipadamente para impedir desfechos indesejados como invalidez, cronicidade ou a morte. Inserida no nível de prevenção primária, a promoção da saúde inclui o conjunto de medidas que não se dirigem a uma doença específica, mas à manutenção do bem-estar geral. Exemplos de medidas de promoção da saúde incluem: saneamento básico; habitação adequada; recreação, lazer; remuneração e condições de trabalho favoráveis e seguras; planejamento familiar. As ações de proteção específica incluem o conjunto de medidas voltadas para combater uma doença ou de um conjunto de doenças específicas e incluem, por exemplo, acompanhamento pré-natal, imunização, etc.

Vezzoli et al., (2020) afirma que na prevenção secundária e terciária as ações desenvolvidas visam impedir a evolução de uma doença já existente e suas complicações. Enquadram-se nesses níveis de atenção: diagnóstico e exames seletivos radiológicos e laboratoriais tratamento adequado como objetivo de prevenir complicações e sequelas e hospitalização se necessário.

Uma vez instalada a doença e o seu desenvolvimento causar alguma sequela, as medidas envolverão ações voltadas para a limitação do dano e reabilitação do indivíduo e ainda controle da doença e reintegração do indivíduo ao trabalho e um novo estilo de vida. Entre as ações voltadas para a limitação de danos, sequelas e complicações causadas pela doença incluem-se: terapia ocupacional, dietas especiais, educação ao doente e família para o cuidado ao doente.

Ainda conforme Albrecht e Werth (2018) sobre os agravos específicos, estes não apresentam necessariamente um esquema ou uma sequência a ser seguida. Muitas vezes na ocorrência de agravos ou doenças específicas não há como separar os níveis de atenção, que podem devido às necessidades do doente, ser oferecidos simultaneamente. As estratégias de prevenção de doenças e promoção da saúde devem levar em conta os vários fatores que podem predispor um organismo sadio à doença. Esses fatores refletem o estilo e as condições de vida de um indivíduo ou de um grupo.

Os fatores determinantes biológicos (idade, sexo, fator hereditário, etc.), fatores psicossociais (relação entre o corpo e a mente agressividade, raiva, depressão, isolamento), fatores culturais (estilo de condições de vida – educação, crenças e hábitos de vida), determinantes socioeconômicos (habitação, lazer, emprego, alimentação e acesso à saúde), fatores determinantes ambientais (ar, água, solo, clima, alimentos, por exemplo, a associação entre as características do ambiente e a ocorrência de vários tipos de câncer e doenças cardiovasculares, respiratórias, imunodepressoras, etc.) (VERA-RIVERO; CHIRINO-SANCHEZ; MARTINEZ LASTRE, 2019).

Segundo Bein et al. (2018) outrora, doenças como artrite reumatoide e o lúpus, eram vistos, a primeira como doença comum aos idosos e a segunda como uma doença rara. No contexto são facilmente encontradas em consultórios e ambulatórios e quase sempre diagnosticadas incorretamente e consequentemente tratadas tardiamente. O tratamento muitas vezes é adotado após uma sequência de situações que envolvem quadros de dor, alterações sistêmicas variáveis que debilitam o corpo de seu portador.

Essas situações causam além de insegurança, uma revolta, principalmente, em relação aos serviços de saúde e profissionais que ali atuam que segundo o doente não correspondem adequadamente às necessidades prementes destes. Acrescenta-se à doença física, o desânimo, e dificuldade em aderir ao tratamento. É importante, portanto, que o paciente, ao buscar atendimento, encontre informação sobre a doença e tratamento adequado às suas manifestações clínicas. Devem ser considerados que as manifestações da doença, não se limitam somente ao corpo, afetam também o psíquico da pessoa devido as constantes exacerbações desta ao longo de sua vida.

3 METODOLOGIA

4 RESULTADOS

Tratou-se de revisão da literatura, baseando-se na busca de artigos publicados entres 2013 a 2021. As bases de dados utilizadas serão: BIREME (Biblioteca Virtual de Saúde); LILACS (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde) e SCIELO (Scientific Electronic Library Online).

Figura 1: Fluxograma para seleção dos artigos.

Fonte: Elaborado pelo autor.

A técnica para se coletar dados utilizado neste projeto será: pesquisa bibliográfica, devido à eficácia e precisão das informações, pesquisa doutrinaria, porém também serão usadas pesquisas em artigos acadêmicos, notícias relacionadas ao tema, site de internet. Quanto à abordagem do estudo, tendo em consideração os objetivos definidos, considerou-se mais adequada a adoção de uma metodologia qualitativa.

O quadro 1 clarifica tal distribuição e apresenta o nível de evidência, o autor(es), o ano de publicação, assim como o objetivo dos estudos e os principais achados.

Quadro 1. Quadro sinóptico com a distribuição e organização dos artigos selecionados considerando ano, autor(es), país, nível de evidência, população e/ou amostra, objetivo e principais achados.

Autor(es)/ano/país	Nível de evidência	População e/ou Amostra	Objetivo	Principais achados
KLUMB, E.M. et al. 2015. Brasil.		Os artigos foram submetidos a extensa revisão da literatura e seleção com base em evidências científicas e opiniões dos membros do Comitê de Lúpus Eritematoso Sistêmico da Sociedade Brasileira de Reumatologia.	Desenvolver recomendações para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica no Brasil.	1) A biópsia renal deve ser realizada sempre que possível e houver indicações, caso não seja possível, o tratamento deve ser guiado pela inferência do tipo histológico. 2) Medidas e precauções devem ser implementadas preferencialmente antes de iniciar o tratamento, com foco no risco de infecção. 3) Os riscos e benefícios do tratamento devem ser compartilhados com pacientes e familiares. 4) Hidroxicloroquina (preferencialmente) ou difosfato de cloroquina são recomendados para todos os pacientes (exceto contra-indicações) durante as fases de indução e manutenção. 5) A avaliação do efeito terapêutico deve ser baseada em critérios objetivos de resposta (remissão completa/remissão parcial/refratário). 6) Os inibidores da ECA e/ou BRA são recomendados como drogas antiproteinúricas em todos os pacientes (a menos que haja contraindicação). 7) A identificação de sinais clínicos e/ou laboratoriais sugestivos de GN com exames laboratoriais sugestivos de glomerulonefrite proliferativa ou membranosa deve indicar o início imediato de terapia específica, incluindo corticosteroides e imunossupressores, mesmo que não seja possível a confirmação histológica. 8) Os imunossupressores devem ser usados por pelo menos 36 meses, mas podem ser mantidos por períodos mais longos. A droga deve ser descontinuada somente quando o paciente atingir e manter uma remissão completa sustentada. 9) A nefrite lúpica refratária deve ser considerada quando a remissão completa ou parcial não for alcançada após 12 meses de terapia adequada, momento em que uma nova biópsia renal deve ser considerada para ajudar a determinar a causa da refratária e tomar decisões de tratamento.
SOUZA, V.A. et al. 2014. Brasil.		Estudo transversal avaliando 45 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e 24 controles livres de doença. Um nível de 25-hidroxivitamina D [25(OH)D] abaixo de 30 mg/mL é considerado deficiente. A atividade da doença foi avaliada pelo Índice de Atividade da Doença do Lúpus Eritematoso Sistêmico (SLEDAI). Proteína C reativa de alta sensibilidade (PCRus) e interleucina-6 (IL-6) também foram avaliadas para verificar o estado inflamatório. Para avaliar o envolvimento renal, foram realizadas análise de componentes anormais e microscopia do sedimento urinário (EAS), hematúria e piúria quantitativas, proteinúria e depuração de creatinina em urina de 24 horas e soro anti-DNA dupla hélice.	Avaliar a associação entre insuficiência de vitamina D e marcadores de LES e inflamação.	A prevalência de insuficiência de 25(OH)D foi de 55% em pacientes com LES e 8% em participantes do grupo controle (p = 0,001). A mediana de 25(OH)D foi menor nos pacientes do que nos controles. Pacientes com deficiência de 25(OH)D apresentaram níveis mais elevados de IL-6 e maior prevalência de hematúria SAE. Não houve associação entre vitamina D, nefrite lúpica e SLEDAI.
JUNIOR, G.J.A.T.; SILVA, C.E.F.; MAGALHÃES, V. 2020. Brasil.		Foi realizado um estudo epidemiológico de pacientes recém-diagnosticados com hanseníase multibacilar que deram entrada no ambulatório de hanseníase do Ambulatório de Dermatologia (UFPE) da Universidade Federal de Pernambuco durante o período de coleta de dados, além de calcular a Especificidade e o número de falsos positivos	Abordar a aplicação dos critérios diagnósticos do lúpus eritematoso sistêmico em pacientes com hanseníase multibacilar.	Incluir 100 pacientes. A prevalência de certos critérios do LES é alta. Os critérios mais prevalentes foram rash malar (44%), artrite (23%), fotossensibilidade (29%), linfopenia (19%) e anticorpos antifosfolípides (20%) incluídos nos critérios imunológicos. A especificidade encontrada (84%) foi inferior à atribuída aos critérios pelo ACR em 1997.
SEGALLA, N.R.C.; BARBOSA, R.C. 2014. Brasil.		Portanto, foi realizada uma revisão da literatura sobre o tema com o objetivo de avaliar a capacidade para o trabalho em pacientes com serosite lúpica.	O objetivo deste estudo foi distinguir quando a serosite lúpica leva à incapacidade, o que leva à emissão de benefícios da Previdência Social.	A atividade lúpica pode causar incapacidade. A maioria das pessoas com LES pode levar uma vida normal e produtiva, porém alguns pacientes têm uma evolução mais complexa e tornam-se improdutivos. Alguns dos sinais e sintomas da serosite lúpica podem indicar incapacidade. Pode-se concluir que a incapacidade por doença ativa costuma ser total e temporária, necessitando de reavaliações periódicas com o objetivo de validação clínica e laboratorial da evolução da doença.
BERBERT, A.L.C.V.; MANTESE, S.A.O. 2015. Brasil.			Este artigo descreve as diversas formas clínicas do lúpus eritematoso cutâneo e as correlaciona com achados histopatológicos, imunofluorescência direta e sorológico.	O lúpus eritematoso é uma doença autoimune do tecido conjuntivo com manifestações cutâneas agrupadas ou multissistêmicas e possível excesso de autoanticorpos. As lesões cutâneas do lúpus eritematoso são pleomórficas e podem ser específicas ou inespecíficas. A diversidade de manifestações clínicas da doença se reflete nos extensos achados laboratoriais.
BORBA, E.F. et al. 2018. Brasil.		Dez reumatologistas que atuam em um serviço que atende grande número de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, alguns deles com pesquisas e publicações científicas na área, foram convidados a integrar o grupo de trabalho. As pessoas se reúnem para discutir tratamentos para as diferentes manifestações da doença e são divididas em grupos de trabalho, cada um encarregado de encontrar a melhor evidência para o tratamento de uma ou mais lesões da doença. A última edição de Dubois Lupus Erythematosus (Lippincott Williams & Wilkins) editada por Wallace D e Hahn B em 2007 foi utilizada como base para a discussão. MedLine foi pesquisado por artigos publicados nos últimos cinco anos. Devido à frequência e heterogeneidade das manifestações da doença, a maioria dos estudos de tratamento não permite grandes inferências, nem são randomizados e controlados. Como a apresentação e a gravidade da doença variam em diferentes populações, devemos avaliar cuidadosamente os estudos realizados em diferentes populações.	Formular recomendações para o tratamento de todas as manifestações do lúpus eritematoso sistêmico com base nas melhores evidências científicas.	A detecção de danos irreversíveis ou sequelas da doença pode ser medida usando o SLICC/ACR Injury Index (SLICC/ACR: Systemic Lupus International Collaborating Clinic/American College of Rheumatology)(146)(B),(147)(B). O índice pode ser estável ou aumentar ao longo do tempo, com pontuação máxima de 47 pontos.
MEINÃO, I.M.; SATO, E.I. 2018. Brasil.		Sabendo que a infecção pelo vírus da hepatite C é a causa de muitas reações autoimunes, apresentamos o caso de um homem de 64 anos que apresentou uma síndrome endémica associada a pancitopenia (anemia e leucopenia) e derrame pleural Internação em investigação. Bilateral, cuja investigação revelou tratar-se de LES associado à infecção pelo VHC.	Analisar o Lúpus eritematoso sistêmico de início tardio.	A associação entre infecção viral e doença autoimune é clinicamente comprovada, sendo conhecida a infecção viral pelo vírus da hepatite C (HCV), mas não o lúpus eritematoso sistêmico. .Em análise clínica, observou-se que o lúpus eritematoso sistêmico (LES) associou-se significativamente à hepatite C, observando-se que os pacientes com LES apresentaram maior proporção de infecção crônica pelo VHC em comparação aos sem a doença.
VARGAS, K.S.; ROMANO, M.A. 2019. Brasil.			O objetivo deste trabalho foi revisar a literatura sobre os aspectos epidemiológicos e diagnósticos do lúpus eritematoso sistêmico.	A conclusão tirada neste trabalho é que o lúpus é uma doença que ainda precisa de mais pesquisas para ser totalmente compreendida.
JOLLY, M, et al. 2019. Brasil.		Os levantamentos bibliográficos foram realizados por meio da busca de artigos científicos indexados em bases de dados gerais de ciências da saúde, como Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), MEDLINE/Pubmed e Scientific Electronic Library Online (SCIELO). Foram utilizados os seguintes descritores: avaliação e lúpus, qualidade de vida e lúpus, lesão e lúpus, índice de atividade e lúpus, desfecho do paciente e lúpus.	Este estudo teve como objetivo investigar as medidas de avaliação do LES disponíveis na literatura com base em uma revisão abrangente da literatura.	As publicações selecionadas mostram três domínios de avaliação da doença: Medidas de avaliação da atividade da doença, Medidas de avaliação do comprometimento da doença e Medidas de avaliação da qualidade de vida. O estudo demonstra que as percepções dos pacientes sobre o estado de saúde e qualidade de vida, bem como o impacto da doença e seu tratamento, podem ser melhor avaliados usando as medidas propostas pelos autores.
OBERMOSER, G; SONTHEIMER, R. D; ZELGER, B. 2019. Brasil.			O objetivo desta revisão é discutir o diagnóstico clínico e laboratorial desta patologia que requer tratamento urgente.	O tratamento dessas manifestações é descrito a seguir, juntamente com todos os cuidados necessários durante o acompanhamento inicial. O manejo do LES na sala de emergência é uma das maiores preocupações devido à dificuldade em distinguir a atividade da doença de uma condição infecciosa subjacente. A exclusão da infecção é essencial para iniciar o tratamento do LES, especialmente se forem usados medicamentos imunossupressores. Portanto, em uma emergência, todos os esforços devem ser feitos para diagnosticar com precisão as manifestações do LES para evitar consequências desastrosas causadas por erros de julgamento.

Fonte: Autoria própria, 2022.

5 DISCUSSÃO

Segundo a Sociedade Brasileira de Reumatologia, os sintomas do LES são variados e típicos, variando de intensidade conforme a fase ativa ou de remissão da doença. Os portadores geralmente apresentam sinais gerais de cansaço, apatia, febre baixa (mas raramente febre alta), perda de peso e perda de apetite, bem como: articulações), rins, nervos, cérebro e pulmões (pleura) e coração (pericárdio) membrana (KLUMB et al., 2015).

Podem ocorrer manifestações adicionais de diminuição das células sanguíneas (glóbulos vermelhos e brancos) devido a anticorpos contra essas células. Esses sintomas podem aparecer sozinhos, também podem aparecer simultaneamente, também podem aparecer simultaneamente, também podem aparecer sucessivamente (SOUZA et al., 2014).

Segundo o Ministério da Saúde é necessário ter um entendimento abrangente da doença, pois vários órgãos podem ser danificados. Pode-se observar que a atividade do LES evolui com sintomas como febre, fadiga, perda de peso, edema, alopecia, ulceração da mucosa, vasculite cutânea, fenômeno de Raynaud, telangiectasia, eritema multiforme, poliartrite, nefrite, comprometimento neurológico e mental, manifestado na digestão, fígado, sangue, cardiovascular, pleuropulmonar, olhos, etc (JUNIOR; SILVA; MAGALHÃES, 2020).

Segundo a Sociedade Brasileira de Reumatologia, as lesões de pele ocorrem com uma frequência de cerca de 80 por cento e são caracterizadas por manchas vermelhas nas maçãs do rosto e no dorso do nariz chamadas de lesões em asa de borboleta que não deixam cicatrizes. Além de comuns, as lesões cutâneas podem ser variadas. A fotossensibilidade se desenvolve na maioria dos pacientes após exposição ao sol ou radiação artificial (lâmpadas fluorescentes ou halógenas) (SEGALLA; BARBOSA, 2014).

As manifestações cutâneas são classificadas como específicas ou inespecíficas com base em suas características clínicas e histológicas. As lesões específicas são divididas em: lesões agudas, subagudas e crônicas, lesões inespecíficas também são encontradas em outras doenças. O envolvimento cutâneo no LES constitui a apresentação inicial em aproximadamente 20% dos casos (BERBERT; MANTESE, 2015).

A forma aguda do LE cutâneo manifesta-se como eritema malar, lesões maculares ou papulares difusas e LE bolhoso nos casos de LES, sendo essas lesões de duração mais curta do que as formas discóide e subaguda. Lesões nas articulações causam dor e possível inchaço nas articulações, especialmente nas mãos, joelhos e pés, o que geralmente é muito doloroso e cerca de 90% dos pacientes melhoram e pioram com o tempo (BORBA et al., 2018).

A inflamação da pleura e do pericárdio também é comum e pode causar sintomas como dor no peito, dor ao respirar, tosse seca e falta de ar e palpitações. Os distúrbios neuropsiquiátricos são menos comuns e podem resultar em convulsões, psicose, alterações de humor ou comportamento, depressão e distúrbios periféricos e da medula espinhal. O envolvimento do sistema nervoso periférico ocorre em aproximadamente 18% e pode se apresentar como mononeurite única ou múltipla (JOLLY et al., 2019).

As alterações hematológicas incluem alterações nas células sanguíneas e ocorrem em decorrência da atuação de anticorpos sobre essas células fazendo com que sejam destruídas e causando sintomas como: anemia, plaquetas baixas, pele e mucosas pálidas, fadiga, aumento do sangramento menstrual, hematomas e gengivas. As alterações hematológicas estão relacionadas ao surgimento e progressão da doença, podem ou não ser imunomediadas, e envolvem elementos periféricos e medula óssea (OBERMOSER; SONTHEIMER; ZELGER, 2019).

Na série vermelha, a anemia é proeminente e pode ser deficiência de ferro, hemólise autoimune ou anemia aplástica. A leucopenia pode ter leucopenia, granulocitopenia, leucocitose e alterações plaquetárias, como púrpura trombocitopênica idiopática, trombocitopenia e trombocitose. A vasculite foi relatada em 20% a 40% dos casos, ocorre durante a doença ativa e geralmente envolve artérias de pequeno calibre, principalmente a mucosa nasal e oral, mãos e pés (VARGAS, 2019).

6 CONCLUSÃO

O Lúpus Eritematoso Cutâneo por ser uma doença de origem desconhecida tem gerado ao longo dos anos inúmeras pesquisas, haja vista o grande leque de alterações e acometimentos que promove. Os doentes apresentam uma variedade de sintomas que resultam da atividade e de produção de anticorpos contra diversos antígenos que aparentemente o sistema imune detecta.

Em consequência disso o seu diagnóstico confunde-se com o de outras doenças e depende da avaliação de parâmetros clínicos e das reações sorológicas. A crescente evolução do conhecimento da patogênese do lúpus tem aberto um novo leque de oportunidades para novos conceitos e posturas, empreendidos no diagnóstico e classificação da doença, proporcionando assim, maior uniformização nas estratégias terapêuticas, contudo revela-se para alguns profissionais de saúde, uma doença complexa e de difícil compreensão.

De acordo com a análise dos artigos, pode-se perceber que o tratamento farmacológico do LEC é baseado no uso de imunossupressores, anti-inflamatórios e antimaláricos. Além disso, deve-se acrescentar medidas não farmacológicas, como evitar exposição à luz solar, realizar uma dieta equilibrada e controlar os fatores de risco cardiovascular.

Com base no exposto, esse estudo forneceu algumas evidências para assistir no desenvolvimento de planos de cuidados ao portador de LEC com a finalidade de proporcionar melhorias no desenvolvimento da prática assistencial e da qualidade de vida do paciente.

Nas literaturas adotadas para desenvolvimento do estudo observou-se rica fonte de informação bibliográfica sobre o Lúpus Cutâneo, contudo, as ações de são pouco abordadas e mínimas, apesar disso não se pode deixar de atender o portador do lúpus de forma humanizada e compreensível já que assim como os profissionais, o doente nada sabe sobre a doença e quando o sabe tem dificuldades de adaptar-se aos tratamentos prescritos e suas reações a ele.

Considera-se a partir dessa revisão de literatura sobre o LEC termos atingido os objetivos propostos, mas também ter desenvolvido a compreensão do quanto o portador necessita ser educado para o convívio com essa doença. Os profissionais de farmácia situam-se como grupos especialmente capacitados para educar o doente na busca de melhor qualidade de vida.

Essa capacitação deve estar para possibilitar ao doente a reflexão necessária sobre seu estilo e mudanças de hábitos de vida. O farmacêutico em especial, podem contribuir através da educação para a melhoria e melhor aceitação da doença e suas manifestações, informando sobre seus aspectos fisiológicos, clínicos e de desenvolvimento da doença e frente a essas exposições sensibilizar o doente a dirigir ações na melhoria da sua saúde.

REFERÊNCIAS

ALBRECHT, J; WERTH, V. P. Medidas de resultados clínicos para lúpus eritematoso cutâneo. Rev. Lupus, v. 21, n. 6, p. 1137-1143, 2018.

BEIN, D; KUEHN, E; MEUTH, A. M; AMLER, S; HAUST, M. Avaliação da atividade e danos da doença em diferentes subtipos de lúpus eritematoso cutâneo por meio do CLASI. J Eur Acad Dermatol Venereol, v. 26, n. 8, p. 652-659, 2018.

BERBERT, A.L.C.V.; MANTESE, S.A.O. Lúpus eritematoso cutâneo – Aspectos clínicos e laboratoriais. An Bras Dermatol. 2015 Fev;80(2):119-31.

BORBA, E.F. et al. Consenso de Lúpus Eritematoso Sistêmico. Rev Bras Reumatol. 2018 Ago;48(4):196-207.

GONZALEZ, D. Índice revisado de área e gravidade de lúpus cutâneo (RCLASI): O que podemos observar: O que encontramos? Rev. argent. dermatol., v. 98, n. 4, p. 1-22, 2019.

JOLLY, M; KAZMI, N; MIKOLAITIS, R. A; SEQUEIRA, W; BLOCO, J. A. Validação do Índice de Área e Gravidade da Doença de Lúpus Cutâneo (CLASI) usando medidas de resultados de saúde avaliadas por médicos e pacientes. J Am Acad Dermatol, v. 68, n. 6, p. 618-623, 2019.

JUNIOR, G.J.A.T.; SILVA, C.E.F.; MAGALHÃES, V. Aplicação dos critérios diagnósticos do lúpus eritematoso sistêmico em pacientes com hanseníase multibacilar. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical. 2020 Out;44(1):85-90.

KLEIN, R; MOGHADAM-KIA, S. L; MONICO, J; OKAWA, J; COLEY, C; TAYLOR, L; TROXEL, A. B; WERTH, V. P. Desenvolvimento do CLASI como uma ferramenta para medir a gravidade da doença e a capacidade de resposta à terapia no lúpus eritematoso cutâneo. Arch Dermatol, v. 147, n. 5, p. 203-208, 2020.

KLUMB, E.M. et al. Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica. Rev Bras de Reumatol. 2015 Nov;55(1):1- 21.

KUHN, A; LANDMANN, A. A classificação e diagnóstico de lúpus eritematoso cutâneo. J Autoimmun, v. 48, n. 7, p. 14-19, 2018.

MEINÃO, I.M.; SATO, E.I. Lúpus eritematoso sistêmico de início tardio. Einstein. 2018; 6(1):40-47.

MOURA, J. P; PEIXOTO, R. L; MARTINS, L. G; MELO, S. D; CARVALHO, L. L; PEREIRA, A. K; FREIRE, E. A. Lúpus eritematoso: considerações sobre aspectos clínicos, cutâneos e terapêuticos. An Bras Dermatol, v. 92, n. 4, p. 118-125, 2019.

OBERMOSER, G; SONTHEIMER, R. D; ZELGER, B. Visão geral das manifestações comuns, raras e atípicas do lúpus eritematoso cutâneo e correlatos histopatológicos. Rev. Lupus, v. 20, n. 14, p. 1050-1070, 2019.

PEDRON MARZAL, G. M; MANES, J. Y. Lesões cutâneas diagnósticas de doença sistêmica transitória. Rev. Pediatr Aten Primaria, v. 21, n. 82, pág. 159-162, 2019.

SEGALLA, N.R.C.; BARBOSA, R.C. Avaliação médico pericial da capacidade laborativa dos portadores de serosite lúpica. Revista Saúde, Ética e Justiça. 2014;19(1):12-20.

SOUZA, V.A. et al. Associação de Hipovitaminose D com Lúpus Eritematoso Sistêmico e inflamação. J Bras Nefrol. 2014;36(4):430-436.

VARGAS, K.S. Lúpus eritematoso sistêmico: aspectos epidemiológicos e diagnósticos. Revista Salus Guarapuara (PR). 2019 Jun;3(1):15-22.

VÁSQUEZ, R; WANG, D; TRAN, Q. P; ADAMS-HUET, B; CHREN, M. M; COSTNER, M. I. Um estudo transversal, multicêntrico, sobre a qualidade de vida em pacientes com lúpus eritematoso cutâneo. Br J Dermatol, v. 168, n. 6, p. 145-153, 2018.

VERA-RIVERO, D. A; CHIRINO-SANCHEZ, L.; MARTINEZ LASTRE, A. Medição da atividade lúpica e danos acumulados em pacientes com lúpus eritematosos sistêmico. Rev. Cuba Reumatol, v. 21, n. 2, p. 88-112, 2019.

VEZZOLI, P; VIOLETTI, S. A; SERINI, S. M; MURATORI, S; BERTI, E; CROSTI, C. Lúpus eritematoso cutâneo induzido por adalimumab. J. Dermatol, v. 41, n. 3, p. 283-4, 2020.

1 Acadêmico(s) do 10º período do curso de Farmácia. da Faculdade de Imperatriz – FACIMP WYDEN, junior_hildobertolima@hotmail.com.
2 Professor do curso de Farmácia. da Faculdade de Imperatriz – FACIMP WYDEN,