The varieties and clinical manifestations of pemphigus: a dermatological approach
REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7872844
Guilherme Augusto Santana Silva1; Nilla Vitória Ribeiro Campos2; Patrick Dioney Pereira de Morais3; Giovanna Vieira Cortez4; Rayza Fernandes Pelegrine5; Ismat Karaja6; Luana Maria Costa Cartaxo7; Luana Melca Garcia Sampaio8; Karina Alves Magalhães9; Lucas Amaral Cunha10; Matheus Hermano Caldas11; Francisco Herbert Rocha Custódio12; Carolina Maria Favarim Neujorks13; Sandro Martins de Sousa Filho14; Daniela Lins de Queiroz Campos15; Letícia Duarte de Oliveira16; Túlio Amaral Cunha17; Rhaymysom Jasmy Gomes Abreu18; José Joceilson Cruz de Assis19; Amanda Camurça de Azevedo20; Matheus Souza Barbosa21; Ana Carolina Falcão Bezerra22; Rebeca Guariento Rezende23; Paula Barros Borges de Oliveira24; Virna Maia Soares do Nascimento25; Emanuela Lira Milhomem26; Raul Medeiros de Siqueira27; Igor Salgado Viana28; Ana Karine Laranjeira de Sá29; Eduarda Angelita Valduga Guareschi30; Carolina Schuindt Muniz31; Vítor Andrade de Oliveira32; Andressa Marins Do Carmo33; Mylena Paula Paiva Nideck34; Marcelo Nunes Guimarães35; Sérgio Botelho Fiuza36; Arnon Henrique Teschima Rezende37; Luciana Fernandes Rover38; Priscila Cristina Guterres Leite39; Raisson Túlio Nunes Cabral40; Christiane de Sousa Martins41; Leonardo Wilner Barros Silva42; Jose Songlei da Silva Rocha43; Leonardo Francisco Ribeiro44; Beatriz Matta Ferro Couri45; Valentina Morais Dias46; Jardel Carneiro Araujo47; Isa Carla da Silva Jorge48; Thamiris Reis Cardoso49; Matheus Henrique Rocha Garcia50; Matheus Nonato Dias51; Denilson Alves de Souza Júnior52; Gabrielle Carotta53; Hadassa Rocha Burnett54; Aureliano Lopez Lira de Vasconcelos55; Katia Aparecida Scarpari Bourdokan56
Resumo
Introdução: Os pênfigos se tratam de dermatoses do tipo bolhosas, de caráter autoimune, ou seja o próprio organismo produz, inequivocamente anticorpos contra estruturas cutâneas, encarregadas pela adesão celular, a qual perdem está conexão, a qual ocorre ascensão de líquido e o desenvolvimento da bolha. Objetivou-se descrever sobre os tipos de pênfigos e o curso clínico deste. Metodologia: Trata-se de uma revisão bibliográfica fundamentada nas plataformas do SciELO, PubMed, Lilacs no período de janeiro á março, utilizando os seguintes descritores: dermatose, bolha e autoimunidade. Foram selecionados artigos e demais estudos que abordassem de modo atual e baseado em evidências o curso clínico do paciente portador de pênfigo, descartando estudos duplicados, ou seja, recuperados em mais de uma plataforma de dados, dissertações e relatos de caso. Resultados e Discussão: O pênfigos são de acometimento universal, e afetam frequentemente adultos, enquadrado como uma conjuntura de sucessão crônica e ilimitada, categorizada em diversas classes, com variabilidade de antígenos. A particularidade autoimune é voltada exclusivamente para os desmossomos, e de acordo com o tipo de anticorpo e antígeno relacionado este pode ser denominado pênfigo vulgar, vegetante, foliáceo, herpetiforme, paraneoplásico, induzido por fármacos ou do tipo IgA, a qual vão cursar com alguns atributos clínicos semelhantes e majoritariamente caracteres distintos que irão auxiliar a efetivar o diagnóstico diferencial e manejo adequado de cada enfermidade. Conclusão: O pênfigo é uma moléstia crônica que envolve alterações do sistema imunológico que majoritariamente manifestam lesões bolhosas, principalmente na mucosa bucal, posteriormente implicando demais mucosas e regiões cutâneas. Também, manifestando irregularidades que devem ser analisadas no diagnóstico diferencial.
Palavras-chave: Dermatose; Bolha; Autoimunidade; Pênfigo.
Abstract
Introduction: Pemphigus is a bullous type of dermatosis, of na autoimmune nature, that is, the body itself unequivocally produces antibodies against cutaneous structures, responsible for cell adhesion, which lose this connection, which causes the rise of liquid and the development of bubble. The objective was to describe the types of pemphigus and its clinical course. Methodology: This is a bibliographic review based on the platforms of SciELO, PubMed, Lilacs from January to March, using the following descriptors: dermatosis, blister and autoimmunity. Articles and other studies that addressed the clinical course of the patient with pemphigus in a current and evidence-based manner were selected, discarding duplicate studies, that is, retrieved from more than one data platform, dissertations and case reports. Results and Discussion: Pemphigus is universally affected, and often affects adults, framed as a conjuncture of chronic and unlimited succession, categorized into several classes, with variability of antigens. The autoimmune particularity is focused exclusively on the desmosomes, and according to the type of antibody and related antigen, this can be called pemphigus vulgaris, vegetante, foliaceus, herpetiform, paraneoplastic, drug-induced or IgA type, which will course with some similar clinical attributes and mostly distinct characters that will help to carry out the differential diagnosis and adequate management of each disease. Conclusion: Pemphigus is a chronic disease that involves changes in the immune system that mostly manifest bullous lesions, mainly in the oral mucosa, later involving other mucous membranes and skin regions. Also, manifesting irregularities that must be analyzed in the differential diagnosis.
Keywords: Dermatosis; Bubble; Autoimmunity; Pemphigus.
Introdução
O pênfigo, é oriundo de um termo grego e condiz a bolha. Trata-se de um conjunto de patologias bolhosas autoimunes que abrangem a pele e as mucosas. Vesículas e bolhas incidem em dermatopatias, compondo parte específica de um processo causal, como queimadura química ou física, efeito de toxinas, afecções bacterianas ou virais, ou a aparição cutânea pioneira e essencial (ABBAS, 2008).
O desenvolvimento do distúrbio bolhoso ocorre por vários meios, algumas originam-se nos anos iniciais de vida, de influência genética. No pênfigo, é mediado a síntese e liberação de autoanticorpos voltados contra antígenos desmossomais, as quais se encarregam pela conexão das células epiteliais. Destes antígenos, são incluídas as desmogleínas, glicoproteínas transmembrânicas desmossômicas. A disponibilidade destes são deletério e correspondem a classe IgG. Estes anticorpos que cursam com certas patologias associados às desmogleínas, resultam na acantólise e consequentemente depleção da ordem entre os queratinócitos, e origem as vesículas e bolhas (CIANCHINI, 2008). O seguinte artigo objetivou descrever sobre os tipos de pênfigos e o curso clínico que cada um destes possui.
Metodologia
Trata-se de um estudo qualitativo de revisão narrativa, direcionada para debater sobre o pênfigo. É constituída por uma análise ampla da literatura, isto é uma análise bibliográfica sobre as variedades e o curso clínico do pênfigo, foram recuperados artigos indexados nas bases de dados SciELO, PubMed, Scopus, Redalyc, Latindex, MEDLINE, Google Scholar e bibliografias renomadas na especialidade dermatológica durante o mês de janeiro de 2023, tendo como período de referência os últimos 15 anos.
Foram empregados os termos de indexação ou descritores pênfigo, dermatose, autoimunidade, isolados ou de forma combinada. O critério utilizado para inclusão das publicações era ter as expressões utilizadas nas buscas no título ou palavras-chave, ou ter explícito no resumo que o texto se relaciona à associação do pênfigo e suas manifestações clínicas. Os artigos excluídos não apresentavam o critério de inclusão estabelecido e/ou apresentavam duplicidade, ou seja, publicações recuperadas em mais de uma das bases de dados. Também foram excluídas dissertações e teses.
Após terem sido recuperadas as informações-alvo, foi conduzida, inicialmente, a leitura dos títulos e resumos, não tendo ocorrido exclusão de publicações nessa etapa. Posteriormente, foi realizada a leitura completa dos 15 textos. Como eixos de análise, buscou-se inicialmente classificar os estudos quanto às particularidades da amostragem, agrupando aqueles cujas amostras são referentes aos tipos de pênfigos; e aqueles cujas amostras são de adultos com algum acometimento clínico. A partir daí, prosseguiu-se com a análise da fundamentação teórica dos estudos, bem como a observação das características gerais dos artigos, tais como ano de publicação e língua, seguido de seus objetivos. Por fim, realizou-se a apreciação da metodologia aplicada, resultados obtidos e discussão.
Resultados e Discussão
O conjunto patológico com responsabilização por implicações cutâneas e algumas vezes mucosa, compartilham a existência de bolhas intraepidérmicas, o qual são acompanhados por acantólise (ABBAS, 2008).
O pênfigo possui diversas classificações conforme as particularidades clínicas, grau de clivagem histológica e da detecção das proteínas desmossomais distinguidas pelos anticorpos mobilizados. As variantes de pênfigos mais vistas são o tipo foliáceo e vulgar, mas demais moldes como o herpetiforme, paraneoplásico, induzido por fármacos e por IgA (CUNHA, 2009).
Pênfigo Vulgar
A classe mais comum e mais grave, representando até 70% das ocorrências. É comum em adultos maduros, entre a quarta á sexta década de vida, ademais a predisposição genética para o desencadeamento é determinante, sendo os tipos de antígenos leucocitários humanos (HLA) implicados, o HLA-DRB1 e HLA-DQB1. A gravidez é um agente precipitante ou até agravante do pênfigo vulgar, sendo que o conceito pode sofrer implicações como atraso no crescimento, prematuridade e óbito intra-útero. Não obstante, as grávidas podem propagar seus autoanticorpos para o feto, e estes manifestarem o pênfigo neonatal, a qual é dissipado espontaneamente em cerca de três semanas, devido ao mecanismo ser única e exclusivamente o repasse que são depletados gradualmente (CARVALHO, 2022).
O fator causal do pênfigo vulgar se fundamenta na síntese de autoanticorpos IgG voltados contra a desmogleína 3 e 1, gerando acantólise e organização de bolhas intraepidérmica. A circulação de anticorpos anti desmogleína 3, se relaciona a implicação mucosa e o tipo 1, cutâneo. Destacando, que quando só a desmogleína-3 é circulante, têm se o pênfigo vulgar mucoso e quando está e a 3 são presentes tem se o pênfigo vulgar mucocutâneo (AMORMINO, 2010).
Inicialmente, a implicação é mucosa e persiste solitário por alguns meses, previamente às injúrias cutâneas. A região mais afetada é a mucosa oral, que lembram muito aftas, ou seja danos de aspecto exulcerado e lancinantes, podendo alcançar lábios, mucosa julgal, gengiva, palato e língua. Mas, outras porções como a faringe, laringe, esôfago, região anogenital e conjuntival. Ademais, alguns acometidos podem manifestar sialorreia, odinofagia, disfagia e definhamento (AHMED, 2003).
O domínio cutâneo qualifica-se por bolhas flácidas que se desintegram facilmente, originando porções exulceradas e dolorosas, com crescimento centrífugo e de difícil cicatrização, podendo afetar toda a superfície da pele, como couro cabeludo, face, tronco e membros. Classicamente deixa uma erosão vermelha viva, com aspecto de “bife sangrante”, manifestando um odor característico, descrito como “ninho de rato”. Durante a inspeção do paciente, o profissional análise múltiplas e extensas erosões, marginadas por retalhos de bolhas rotas, encontrando eventualmente algumas bolhas flácidas que ainda não romperam. A doença pode afetar qualquer parte do tegumento, predominando na cabeça, tórax e dobras axilares O acometimento periungueal é o determinante da paroníquia (evento inflamatório da pele ao redor da unha), algumas vezes pode evoluir para onicólise (deslocação da unha do leito ungueal), onicosquizia (suspensão da lâmina da unha) e onicomadose (saída inesperada e indolor da unha pelo extremo proximal).
Semiologicamente, o sinal de Nikolsky, que nada mais é que a avulsão da pele mediante digitopressão ou por algum elemento na porção perilesional, relevante clinicamente pois é um indicativo de doença ativa e também o sinal de Asboe-Hansen, condizente a extensão bolhosa para a pele adjacente na ausência de bolhas diante pressão no ápice desta. As consequências comuns do pênfigo vulgar abordam infecção bacteriana adjacente, sepse e choque séptico, sendo a ocorrência de subnutrição e caquexia corriqueira. Obrigatoriamente, este implica em intenso acometimento do estado geral no pênfigo vulgar (CUNHA, 2009).
Na perspectiva histopatológica, ocorre clivagem suprabasal, formando uma fila de lápide de ceratinócitos basais. A acantólise (delimitação da camada espinhosa da epiderme). Os testes de imunofluorescência direta da porção ao redor da lesão denuncia acúmulo de IgG e C3 na área intercelular dos ceratinócitos, prevalecendo nas camadas mais baixas da epiderme. No indireto, autoanticorpos IgG disponíveis, voltados contra a o exterior de células epiteliais são reconhecidos no esôfago (AHMED, 2003).
As injúrias cutâneas progridem com discromia, podendo ser hipercromia ou hipocromia, na ausência de cicatriz. Trata-se de uma enfermidade alarmante, crônica e com intervalos de remissão e exacerbação, a qual podem ser fatais sem terapêutica adequada.
A diagnose diferencial é um processo complexo, pois as lesões são semelhantes a infecção herpética, candidíase oral, estomatite aftosa recorrente, líquen plano erosivo, gengivite entre outras. Na existência da injúria cutânea, demais afecções vesicobolhosas devem ser descartadas, exemplificado pelos tipos de pênfigo (bolhoso, foliáceo, de membranas mucosas e epidermólise bolhosa adquirida e da disseminação das lesões. Para lesões fixadas, é recomendado.
O manejo terapêutico varia de acordo com o nível do quadro e da disseminação das lesões. As lesões fixas exigem, vigorosos corticosteróides, tópicos ou intralesionais. Situações mais crônicas, a condução de alicerce, com a restituição hidroeletrolítica, dieta hiperproteica e hipercalórica, analgesia, anteparo contra o frio bandagens com medicações tópicas antissépticas, antibióticos e/ou anti-inflamatórias, podendo ser associados. O protocolo imposto são as altas dosagens de corticosteroides, sendo a imposição de imunossupressores adjuvantes para amenizar estas elevadas administrações, representados por azatioprina, micofenolato de mofetila, metotrexato, dapsona, ciclofosfamida e ciclosporina, a adoção de antiparasitários para prevenir estrongiloidíase (CAWSON, 1997).
Pênfigo Vegetante
A aparição mais rara dos tipos de pênfigo vulgar, classificado como uma forma benigna, sendo o agente causal idiopático, esta situa-se entre as dobras cutâneas, as quais podem se atritar, ocasionando semioclusão, esmagamento, infecções bacterianas e/ou fúngicas reincidentes, propiciando uma reação cutânea fisiológica com vegetação. Equipara-se ao pênfigo vulgar, subexistem anticorpos antagonistas das desmogleínas 3 e/ou 1.
Clinicamente, é semelhante ao pênfigo vulgar, isto é as lesões afetam inicialmente a mucosa oral. Em seguida, os danos sofrem hiperplasia, vegetações e verrugas, caracterizando a denominação. Possuem mais afinidade pelas porções intertriginosas, manifestando maceração, exsudação e composição de tecidos de granulação. Nos segmentos não intertriginosas, as secções vegetantes se tornam ressecadas, fissuradas e sensíveis, sendo a região axilar, umbilical, perianal, inguinal e mamária os mais perturbados.
Existem duas variantes de pênfigo vegetante, a forma Neumann, de decurso desdenhoso, com conversão de lesões bolhosas em vegetantes exsudativas e o Hallopeau de caráter inofensivo, caracterizado por pústulas que viram lesões vegetantes de expansão centrífuga, malcheiroso. Geralmente, a duração patológica é extensa, com intervalos de remissão e recidiva (AZULAY-ABULARIA L, 2004).
A confirmação clínica se dá por indícios clínicos e histopatológicos, somado pelos resultados de imunofluorescência.
Histopatologicamente, há hiperceratose, papilomatose, acantose, segmentos de acantólise suprabasal, com abrupta abundância infiltração de neutrófilos, eosinófilos e pústulas intraepidérmicas.
O diagnóstico diferencial consiste na separação entre condilomas (acuminado, plano), intertrigo por Candida, blastomicose, doença de Hailey-Hailey, pênfigo por IgA.
O tratamento emprega os esteróides intralesionais, uso de gazes embebidos em antissépticos e esteróides, cauterização química ou remoção cirúrgica são alternativas para amenizar os tecidos granulosos (MATTÉ M, 2016).
Pênfigo Foliáceo
Popularmente também conhecido por doença de Cazenave, pênfigo foliáceo eritematoso (tipo localizado) e endêmico (fogo-selvagem). Este pode ocorrer na forma não endêmica e endêmica, a qual em ambos existe a circulação de autoanticorpos da subclasse IgG4, cujo antígeno-alvo é a desmogleína 1.
A alteração cutânea pioneira abrange uma bolha superficial que se torce naturalmente e culmina em porções corroídas, cobertas por delgadas escamas e crostas. Inicialmente, as lesões são vistas na cabeça, pescoço e tronco, ou seja, seguem o modelo craniocaudal simetricamente. Este não manifesta implicações mucosas, palmares, e plantares, a qual se encontram intactas. Conquanto, dificilmente são encontradas as bolhas intactas, pois, geralmente, já se encontram rompidas pela sua extrema superficialidade. O predomínio é de múltiplas erosões crostosas sobre base eritematosa, conferindo um aspecto semelhante a “salpico de lama” ou ceratose seborreica, famigeradas como lesão acantomata.
O fogo selvagem ou também denominada pênfigo foliáceo das áreas endêmicas têm essa denominação pela intensa sensação de ardência e queimação, implicando predominantemente crianças e adultos jovens. Ocorre maior sensibilidade ao frio e exacerba com exposição solar Majoritariamente, a habitação próxima de córregos e rios, em áreas rurais, a qual constituem focos de mosquitos (Simulium spp) provável agente responsável pela autoimunidade patológica, não sendo de caráter contagioso, embora afete membros de família geneticamente suscetíveis. Logo, a patogênese do pênfigo foliáceo endêmico abrange fatores de ordem ambiental, genética e imune, que associados resultarão na moléstia que medeiam a intolerância para a autoimunidade (AMORMINO, 2010).
A performance clínica compreende a dupla composta pela forma localizada, a qual as lesões são restritas às áreas seborreicas do tegumento, como face, couro cabeludo e “V” do decote. É equiparável ao lúpus eritematoso pelo surgimento de lesões em “asa de borboleta” na face. Em contraste, o tipo generalizado as feridas são abundantes e agridem aos troncos e membros e também a face e couro cabeludo (SILVA, 2018).
A incorporação do HLA-DRB1 está vinculada a maior predisposição para o risco para pênfigo foliáceo esporádico. Para o fogo selvagem, alelos do HLA.
A identificação clínica abrange a elucidação laboratorial através de teste citológico e histopatológico e avaliações imunológicas que localizem anticorpos antiepiteliais circulantes. O exame citológico demonstra células acantolíticas que denunciam a existência do pênfigo, mas com déficit de diferencial, pois incide em todas as formas patológicas. Histopatológicamente, demonstra clivagem intraepidérmica acantolítica elevada. A imunofluorescência direta exprime acúmulo de IgG e C3 sob a epiderme na totalidade dos casos ativos (DARLING, 2006).
O manejo terapêutico é baseado na corticoterapia, destacando que o pênfigo foliáceo, com destaque para o fogo selvagem, reagem satisfatoriamente e com baixas concentrações, em equiparação ao pênfigo vulgar. Emprega-se a prednisona 1 mg/kg/dia (dose máxima de 100 a 120 mg/dia), caso não ocorra êxito terapêutico em cerca de 7 a 10 dias, é optável a triamcinolona. O desmame do corticóide tem início com a total evolução das lesões (CARVALHO, 2022).
Pênfigo herpetiforme
Por ser um ocorrido raro, há escassos estudos sobre este tipo de pênfigo, a qual se iguala á clínica da dermatite herpetiforme e as propriedades histológicas e imunes do pênfigo. As atribuições clínicas consistem na circulação de autoanticorpos contra á desmogleina 1e 3.
O acometido por pênfigo herpetiforme manifesta lesões papulosas, pustulosas e vesicobolhosas, normalmente sobre base eritematosa. No começo, lesões urticariformes estremeadas. Estas são altamente aptas a ter um arranjo anular, eventualmente pela aparição centrífuga dos processos inflamatórios. O tronco e região proximal das extremidades são os alvos desta enfermidade, não sendo corriqueiro o acometimento mucoso, mas com exacerbado prurido.
Pênfigo paraneoplásico
É uma moléstia rara do tipo bolhosa mucocutânea autoimune, coeso com malignidades, com alvo nos pacientes na faixa etária compreendida entre os 45 e 70 anos, mas crianças não estão livres de desenvolver. Habitualmente, agregam linfoma não Hodgkin, leucemia linfocítica crônica e doença de Castleman, sendo raro timomas malignos e benignos, sarcomas e macroglobulinemia de Waldeström (MATTÉ, 2016).
Estima-se que a reação exacerbada autoimune oriunda de autoanticorpos voltados aos antígenos tumorais que reagem de modo ligado com antígenos epiteliais, abrangendo antígenos desmossomais como hemidesmossomas. Inúmeros integrantes da família plaquina são agredidos, como as desmoplaquinas 1 e 2, envoplaquinas, periplaquinas e as moléculas de adesão hemidesmossomais, como plectina e BP230
Pênfigo induzido por fármacos
É um distúrbio típico da população mais madura e idosos, ocasião em que diversas medicações são empregadas. Sendo estes decisórios para o desenvolvimento ou agravo de ocorrências já estabelecidas. O período compreendido entre a apresentação do fármaco ao surgimento de irregularidades cutâneas é diverso, se tornando um obstáculo a investigação, ainda mais quando são administrados múltiplos fármacos simultaneamente. Posteriormente, a suspensão das formulações as aparições cutâneas tendem a evoluir favoravelmente ou cicatrizar.
É conhecido um trio de fármacos com distintos elementos químicos misturados para contribuir na origem do pênfigo. O primeiro são formados por remédios com radical sulfidrila (grupo tiol) e abrangem a penicilamina, captopril e piroxicam; o segundo, é denominado fenol, envolvendo o ácido acetilsalicílico, rifampicina e levodopa; o terceiro, não tiol e não fenol, contemplando os anti-inflamatórios não esteróides, dipirona e bloqueadores do canal de cálcio (MORAES GYB, 2017).
A aparição e o curso clínico é proporcional do meio de ação farmacológico. Neste contexto, mediante o grupo tiol, as manifestações são iguais ao do pênfigo foliáceo, os não tióis quando empregados a conformação é equivalente ao pênfigo vulgar (SILVA, 2018).
De acordo com a suspeita clínica, indícios histopatológicos e imunes, com destaque para o status clínico positivo pós interromper a medicação responsável.
A principal medida a ser imposta é eliminar o fármaco alvo de suspeita, algumas situações urgem por aplicação de corticosteroides sistêmicos e imunossupressores adjuvantes, não mas que a condição reduza abruptamente e se identifique o medicamento responsável.
Pênfigo por IgA
Não é uma enfermidade comum, sendo que dados epidemiológicos não são evidentes. Conforme, os atributos histopatológicos e imunes, este pode ser enquadrado em patologia neutrofílica intraepidérmica, relacionada a anticorpos IgA contra a desmogleínas 1 e/ou 3, junto de infiltrado neutrofílico intraepidérmico na histopatologia e a dermatose pustulosa subcórnea, afiliada a anticorpos IgA contra desmocolina 1, unido a infiltrado neutrofílico subcórneo (AZULAY-ABULARIA, 2004).
O decurso deste tipo alterna épocas de remissão e agravos. Os portadores manifestam o tipo neutrofílico intraepidérmico expõe placas eritematosas anulares, exsudativas centralmente e bom bordas pustulosas, com feições de girassol. As variantes com pústulas sobcórnea, junto de bolhas flácidas e pústulas, que progridem para lesões exulcerocrostosas. As lesões são espalhadas, acentuadamente prurientes, com alvo para porções intertriginosas, com foco nas axilas e virilhas, a qual habitualmente não afeta as mucosas (HORBACH, 2022).
O pênfigo por IgA é agregado a gamopatia monoclonal por IgA, doenças inflamatórias intestinais e patologias autoimunes (CARVALHO, 2022).
Este se caracteriza pela infiltração neutrofílica integralmente na epiderme, imperando nas camadas inferiores na variante neutrofílica intraepidérmica e nas porções acima na pustulosa. Quando existente, a acantólise normalmente é modesta, majoritariamente a imunofluorescência direta da área lesionada exibe acúmulo de IgA e C3 na região intercelular dos ceratinócitos. O meio indireto identifica a circulação de autoanticorpos IgA (CAWSON, 2003).
A terapia eleita é a dapsona, muito satisfatório na dosagem de 100 mg/dia. A reatividade incide pós 24 a 48 h pós início medicamentoso,
Conclusão
Conforme o levantamento de informações pode ser elucidar que o pênfigo é uma afecção cutânea onde o próprio sistema imune produz anticorpos contra as desmogleínas, por motivo ainda idiopático e acarreta no aparente déficit de integridade da pele. A identificação precoce da condição, a distinção clínica, o manejo adequado são determinantes para melhor expectativa e prognóstico do acometido.
Referências
ABBAS K, et al. Imunologia Celular e Molecular. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
AHMED, AR, et al. Consensus statement on the use of intravenous immunoglobulin therapy in the treatment of autoimmune mucocutaneous blistering diseases. Arch Dermatol, v. 139, n. 8, p. 1051-9, 2003.
AMORMINO, A et al. Pênfigo Vulgar: revisão de literatura e relato de caso clínico. R. Periodontia, v. 20, n. 2, p. 52-59, 2010.
AZULAY-ABULARIA L, AZULAY RD, AZULAY DR. Buloses. Dermatologia Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; p. 100-111, 2004.
CARVALHO, L. do C, et al. A importância e o significado do fator reumatóide na clínica médica. Brazilian Jornal of Health Review, v. 5, n. 1, p. 2860-66, 2022.
CARVALHO, L. do C, et al. Endocardite infecciosa: uma abordagem sobre a variância microbiológica diante de diferentes fatores. Brazilian Jornal of Health Review, v. 5, n. 1, p. 2867-2874, 2022.
CARVALHO, L. do C, et al. A importância da vitamina D em doenças autoimunes: uma abordagem clínica. Brazilian Jornal of Health Review, v. 5, n. 2, p. 5556-61, 2022.
CARVALHO, L. do C, et al. Lactose intolerance and cow’s milk protein allergy (CMPA): the main clinical considerations. Research, Society and Development, v. 11, n. 7, p. e4411729651, 2022.
CAWSON RA, et al. Atlas colorido de enfermidades da boca-correlações clínicas e patológicas. 2. Ed. São Paulo: Artes Médicas; 1997.
CIANCHINI G, et al. Treatment of severe Pemphigus with rituximab: report of 12 cases and a review of the literature. Arch Dermatol, v. 8, n. 143, p. 1033-8, 2007.
CUNHA PR, BARRAVIERA SRCS. Dermatoses bolhosas autoimmunes. Na Bras Dermatol, n. 2, v. 84, p. 111-24, 2009.
DARLING MR, et al. Blistering mucocutaneous diseases of the oral mucosa — a review: Part 2. Pemphigus vulgaris. J Can Dent Assoc, v. 72, n. 1, p. 63-6, 2006.
MATTÉ M, et al. Pênfigo e Penfigóide: revisão de literatura e diagnóstico diferencial. Ação Odonto, n. 1, 2016.
MORAES GYB & GUERRA MSB. Estudo fisiopatológico do pênfigo vulgar. Revista Saúde em Foco — Edição n° 9 — Ano: 2017
HORBACH, KMA et al. Dermatose vesicobolhosa: pênfigo vulgar, um estudo de caso. Brazilian Jornal of Development, v. 8, n. 8, p. 57438-51, 2022.
SILVA, DAR et al. Pênfigo: uma cartografia sobre as articulações das políticas em saúde. Ciência & Saúde Coletiva, v. 23, n. 8, p. 2631-2640, 2018.
1Guilherme Augusto Santana Silva
Graduando em Medicina pelo Centro Universitário Alfredo Nasser- Unifan
Av. Bela Vista N.º 26, Jd. das Esmeraldas Ap. de Goiânia – Goiás CEP. 74.905-020
E-mail: guissilva@outlook.com.br
2Nilla Vitória Ribeiro Campos
Graduando em Medicina pela Universidade Alfredo Nasser – UNIFAN.
Av. Bela Vista N.º 26, Jd das Esmeraldas Ap. de Goiânia – Goiás CEP. 74.905-020
Email: nillavcampos@outlook.com
3Patrick Dioney Pereira de Morais
Médico pela Universidade Alfredo Nasser – UNIFAN.
Av. Bela Vista N.º 26, Jd das Esmeraldas Ap. de Goiânia – Goiás CEP. 74.905-020
Email: patrickdioneypm@gmail.com
4Giovanna Vieira Cortez
Médica pela Universidade Alfredo Nasser- UNIFAN
Av. Bela Vista N.º 26, Jd das Esmeraldas Ap. de Goiânia – Goiás CEP. 74.905-020
Email: givc.giovanna@gmail.com
5Rayza Fernandes Pelegrine
Médica pela Universidade Nilton Lins
Rua lê parc, 100, torre Lune 1703, bairro imbiribeira, Recife- Pe
Email: rayzapelegrine@hotmail.com
6Ismat Karaja
Médica pela Universidade Alfredo Nasser-Unifan
Av. Bela Vista N.º 26, Jd das Esmeraldas Ap. de Goiânia – Goiás CEP. 74.905-020
Email: Ismat1396@gmail.com
7Luana Maria Costa Cartaxo
Médica pela Faculdade de Ciências Médicas de Pernambuco
Rua João moura, 945
Email: luanamccartaxo95@hotmail.com
8Luana Melca Garcia Sampaio
Médica pela Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro do Norte
Rua Nossa Senhora do Carmo 245, Casa E, Bloco 6, Crajubar, Barbalha-CE
E-mail: garciasampaioluana@gmail.com
9Karina Alves Magalhães
Médica pela Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro do Norte
Rua Pio IX, 402, Salesianos, Juazeiro do Norte-CE
E-mail: karina.alves.magalhaes@hotmail.com
10Lucas Amaral Cunha
Médico pela Universidade Federal de Alagoas
Rua Rodolfo Abreu 313 Bloco 02 Ap 601
Email: dr.lucasamaral@outlook.com
11Matheus Hermano Caldas
}Médico pela Universidade do Grande Rio – UNIGRANRIO
Rua Pereira Nunes 110, apto 1001, Ingá, Niterói – RJ, Cep: 24210-430
Email: matheus.hc1@gmail.com
12Francisco Herbert Rocha Custódio
Médico pela Faculdade de Medicina de Olinda
Rua professor José Candido Pessoa
Email: fhrcustodio@gmail.com
13Carolina Maria Favarim Neujorks
Graduando em Medicina – Universidade Nove de Julho – Bauru
R. Nicolau Assis, 15- Jd. Panorama, Bauru – SP, 17011-102
E-mail: carolinafavarim@gmail.com
14Sandro Martins de Sousa Filho
Médico pela Universidade Nove de Julho – campus São Bernardo
Avenida Dom Jaime de Barros câmara, 357 ap 82 torre 1
E-mail: sandrosmf@gmail.com
15Daniela Lins de Queiroz Campos
Médica pela Faculdade de Medicina de Olinda
Avenida Boa Viagem, n 3650, cep 51020-001
E-mail: dani.campos2@hotmail.com
16Letícia Duarte de Oliveira
Médica pela Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)
Av. Prof. Alfredo Balena, 190, Belo Horizonte –MG, CEP: 30130-100
E-mail: duartletycia@gmail.com
17Túlio Amaral Cunha
Médico pela Universidade Federal de Alagoas (UFAL)
Rua Rodolfo Abreu, 313, Apto 601 Bloco 02, Cruz das Almas, Maceió, AL – CEP: 57038-160
Email: tulio.cunha@famed.ufal.br
18Rhaymysom Jasmy Gomes Abreu
Médico pela Universidade de Brasília – UNB, campus universitário Darcy Ribeiro Brasilia-Df, Cep: 70910-900
Email: r.abreu14@hotmail.com
19José Joceilson Cruz de Assis
Médico, especialista em Geriatria e Gerontologia pelo Instituto Brasileiro de Ciências Médicas (IBCMED)
R. Gomes de Carvalho, 1510, Vila Olímpia, São Paulo – SP
Email: josecruzassis@gmail.com
20Amanda Camurça de Azevedo
Médica pela Universidade Federal de Campina Grande, PB, UFCG
Rua Tomás Soares de Souza 315
Email: amandacamurca@gmail.com
21Matheus Souza Barbosa
Médico pelo Centro Universitário Ingá, Uningá
Tv. Francisco Rafael Greca 173 Curitiba- Pr
Email: Mathsouzab@hotmail.com
22Ana Carolina Falcão Bezerra
Médica pela Faculdade de Medicina Nova Esperança
Av. Frei Galvão,12- Gramame, João Pessoa – PB
58067-698
Email: carolafbezerra@gmail.com
23Rebeca Guariento Rezende
Médica pela Faculdade de Saúde Santo Agostinho em Vitória da Conquista, FASA
Av. Olívia Flores, 200 – Candeira, Vitória da Conquista – BA, 45028-100
Email: drarebecagrezende@gmail.com
24Paula Barros Borges de Oliveira
Médica pela Universidade Católica de Pernambuco
Avenida Beira Rio, 701, apartamento 701, Madalena, recife
Email: Paulabarrosb96@gmail.com
25Virna Maia Soares do Nascimento
Médica pelo Centro Universitário UniFacid
R. Veterinário Bugyja Brito, 1354 – Horto, Teresina – PI, 64052-410
Email: virnamaia@hotmail.com
26Emanuela Lira Milhomem
Médica pelo Centro Universitário Metropolitano da Amazônia, Unifamaz
Av. visconde de Souza Franco N72, Bairro Reduto, Cep 66053-000, Belém-PA
Email: Emanuelalira@hotmail.com
27Raul Medeiros de Siqueira
Médico pela Faculdade Paraíso – FAP, Pernambuco
R. Visc. De Itaúna, 2671 -Paraiso, São Gonçalo – RJ, 24431-005
E-mail: raul.medeiros14@gmail.com
28Igor Salgado Viana
Médico pela Faculdade de Medicina do Vale do Aço- Univaço
Av. Bruno Chaves 179/ Governador Valadares – 35012445
Email: igorsviana04@gmail.com
29Ana Karine Laranjeira de Sá
Enfermeira pelo Instituto Federal de Pernambuco-IFPE
Av. José Magalhães de França 435,Centro/Arcoverde _PE
Email: ana.sa@pesqueira.ifpe.edu.br
30Eduarda Angelita Valduga Guareschi
Médica pela Universidade Comunitária da Região de Chapecó (Unochapecó)
Av sete de setembro, 867, Dionísio Cerqueira SC
Email: eduarda.g@unochapeco.edu.br
31Carolina Schuindt Muniz
Médica pela Universidade do Grande Rio – UNIGRANRIO
Praça São Perpétuo, nº 70, apto 101, Cep: 22620-280
Email: carolschuindtm@gmail.com
32Vítor Andrade de Oliveira
Médico pela Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, UNIRIO
Rua barão do bom retiro 2655/804
Email: Vaoliva@gmail.com
33Andressa Marins Do Carmo
Médica pela Universidade Federal do Piauí- UFPI
R. marechal cordeiro de farias 165 Carlos chagas Juiz de Fora mg
Email: andressamarins1994@gmail.com
34Mylena Paula Paiva Nideck
Médica pela Universidade do Grande Rio – UNIGRANRIO
Rua Marquês de Jacarepaguá- 145 casa, Cep: 22730-290
Email: mylena.nideck@gmail.com
35Marcelo Nunes Guimarães
Médico pela Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto – FAMERP
Av. Brg. Faria Lima, 5416 – Villa São Pedro, São José do Rio Preto – SP, 15090-000
Email: marcelonunesguimaraes@hotmail.com
36Sérgio Botelho Fiuza
Médico pela Universidade José do Rosário Vellano
Av. Tancredo Neves 539, loja. Bioclinica. Chapada gaúcha-MG. CEP 38689000
Email: sergiobotelhofiuza@gmail.com
37Arnon Henrique Teschima Rezende
Médico pela Universidade Internacional três Fronteiras – UNINTER
F9W8+2H7, Cd. del Este, Paraguai
E-mail: arnonrezende@hotmail.com
38Luciana Fernandes Rover
Graduando em Medicina pela Universidade de Rio Verde- Campus Aparecida de Goiânia
Av. T-13 Qd. S-6, LTS,08/13. Setor Bela Vista
Email: L.f.rover@hotmail.com
39Priscila Cristina Guterres Leite
Médica pela Universidade São Judas Tadeu – USJT
Rua São Paulo, 328 – Jardim São Francisco – Cubatão SP}
Email priscilacgl29@gmail.com
40Raisson Túlio Nunes Cabral
Médico pela Universidad de Aquino Bolívia – Udabol
FVVF+Q7H, Capitán Rabelo, La Paz, Bolívia
Email : raissontulio@gmail.com
41Christiane de Sousa Martins
Médica pelo Centro Universitário do Planalto Apparecido dos Santos – Uniceplac
Rua 07 quadra 15 casa 35 Cohatrac iv
Email: christianemartins2015@gmail.com
42Leonardo Wilner Barros Silva
Médico pela Universidade Federal do Ceará, campus Sobral
R. Cel. Estanislau Frota, 563 – Centro, Sobral – CE, 62010-560
Email: wilner_leo@hotmail.com
43Jose Songlei da Silva Rocha
Médico pela Universidade Federal de Mato Grosso (UFMT)
R. Quarenta e Nove, 2367, Boa Esperança, Cuiabá – MT, 78060-900
Email: songleirocha@gmail.com
44Leonardo Francisco Ribeiro
Médico pela Pontifícia Universidade Católica de São Paulo- PUC, SP
R. Monte Alegre, 984 – Perdizes, São Paulo – SP, 05014-901
Email: Leonardo_ribeiro1989@hotmail.com
45Beatriz Matta Ferro Couri
Médica pela Universidade Unigranrio- Campus Caxias
Av. Perimetral Prof. José de Souza Herdy, 1160 – Jardim Vinte e Cinco de Agosto, Duque de Caxias – RJ, 25071-202
Email: beatrizmfcouri@gmail.com
46Valentina Morais Dias
Médica pela Faculdade de Medicina UFC
R. Alexandre Baraúna, 949 – Rodolfo Teófilo, Fortaleza – CE,
Email: valentinamdias08@gmail.com
47Jardel Carneiro Araujo
Médico pela Faculdade de Medicina – Universidade Federal do Ceará (Fortaleza)
Rua Alexandre Baraúna, 949, Rodolfo Teófilo
Email: jardel.itajave@gmail.com
48Isa Carla da Silva Jorge
Médica pelo Centro Universitário de Brasília- Uniceub, SEPN 707/907 – Asa Norte – Brasília-DF.
Email: isacarla_lza@hotmail.com
49Thamiris Reis Cardoso
Médica pela Faculdade Uniatenas – campus Paracatu
Rua Roberto wachsmuth 85 centro Paracatu MG cep 38600176
mail: Thamiris_cardoso@hotmail.com
50Matheus Henrique Rocha Garcia
Médico pela Universidade Estadual de Maringá
Av. Colombo, 5790 – Zona 7, Maringá – PR, 87020-900
Email: Matheushrg@gmail.com
51Matheus Nonato Dias
Médico pela Universidade de Cuiabá
Av. Manoel José de Arruda, n° 3100 – Jardim Europa, Cuiabá – MT, 78065-900
Email: matheusnonato25@gmail.com
52Denilson Alves de Souza Júnior
Médico pelo Centro Universitário Max Planck.
Rua México, 385, Indaiatuba-SP
Email: Denilson.junior426@al.unieduk.com.br
53Gabrielle Carotta
Médica pela Universidade Comunitária da Região de Chapecó- Unochapeco
Jacob Schimidt, 250, pioneiros, Balneário Camboriú
Email: carotta.gabi@gmail.com
54Hadassa Rocha Burnett
Graduando em pela Medicina pela Faculdade Metropolitana de Manaus – FAMETRO
St. N QNN 33 – Ceilândia, Brasília – DF, 72241-703
E-mail: hadassaburnett@gmail.com
55Aureliano Lopez Lira de Vasconcelos
Graduando em Medicina pela Universidade de Rio Verde – Unirv Campus Goianésia
Rodovia GO-438, KM 02, sentido Santa Rita do Novo Destino – CEP 76.380-000, Goianésia-GO
Email: aurelianolira@aol.com
56Katia Aparecida Scarpari Bourdokan
Médica pela Universidade em Campo Grande – UNIDERP
Rua Ceará número 333. CEP: 79003-010. Campo Grande. MS
Email: Katiabourdokan@gmail.com