REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/th102502101760
Giovanna Rosa Freitas da Silva¹
Monique de Melo Casseb2
Fabyana Vasconcelos de Souza Arruda3
Bruna Queiroz da Silva Prates4
Ives Luis Velásquez Molina5
Anne Beatriz de Brito Barboza6
Daniela Maffei Botega7
Davi Scapin Cadore 8
Raphaela Arantes da Silva9
Ana Beatriz Lima Pinheiro10
Rosanne da Silva Brabo11
Resumo
Introdução: A Síndrome de Crouzon é uma craniossinostose sindrômica caracterizada pela fusão prematura das suturas cranianas, resultando em deformidades esqueléticas que afetam a simetria facial e a oclusão dentária. Dentre as principais alterações, destacam-se a hipoplasia maxilar, o prognatismo mandibular relativo, o exorbitismo e o hipertelorismo, que comprometem tanto a estética quanto funções essenciais como respiração e mastigação. O tratamento envolve uma abordagem multidisciplinar, combinando ortodontia e cirurgia ortognática para corrigir as discrepâncias esqueléticas. O uso de tecnologias digitais tem aprimorado o planejamento e a execução dos procedimentos, aumentando a previsibilidade dos resultados. Objetivo: Avaliar a abordagem cirúrgica e ortodôntica nas assimetrias faciais em pacientes com síndrome de crouzon. Metodologia: Esta revisão de literatura foi realizada com base em artigos científicos dispostos nas bases de dados MEDLINE via PubMed (Medical Literature Analysis and Retrieval System Online), LILACS (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde) e Biblioteca Virtual em Saúde (BVS). Para a seleção dos estudos foram utilizados, como critérios de inclusão, artigos que estivessem dentro da abordagem temática, disponíveis na íntegra e de forma gratuita, nos idiomas inglês, português e espanhol. Como parâmetros de exclusão foram retirados artigos duplicados e que fugiam do tema central da pesquisa. Resultados: Os resultados do tratamento cirúrgico e ortodôntico em pacientes com Síndrome de Crouzon demonstram melhorias significativas na estética facial, na oclusão dentária e na funcionalidade das vias aéreas. O avanço maxilar e as osteotomias mandibulares permitem corrigir assimetrias e restaurar a harmonia facial, enquanto a ortodontia contribui para a estabilidade pós-cirúrgica. Procedimentos como distração osteogênica e expansão maxilar assistida mostram eficácia em casos mais severos. Conclusão: Conclui-se que o uso de técnicas avançadas e planejamento digital aumentam a precisão dos resultados e a segurança dos procedimentos. O tratamento multidisciplinar e o acompanhamento em longo prazo são fundamentais para garantir a estabilidade e a qualidade de vida dos pacientes.
Palavras – Chave: Síndrome de Crouzon; Assimetria Facial; Ortodontia; Cirurgia Reconstrutiva
1 INTRODUÇÃO
A Síndrome de Crouzon é uma disostose craniofacial rara, de origem genética, caracterizada pela fusão prematura das suturas cranianas, um fenômeno conhecido como craniossinostose. Essa condição resulta de mutações no gene FGFR2, ele é o receptor do fator de crescimento de fibroblastos tipo 2, levando a alterações significativas no desenvolvimento ósseo do crânio e da face. O padrão de herança é autossômico dominante, o que significa que um único alelo mutado já é suficiente para desencadear a síndrome. Embora sua incidência seja baixa, os impactos funcionais e estéticos para os pacientes são expressivos, exigindo abordagens terapêuticas complexas e multidisciplinares (Al-namnam et al., 2018).
Dentre as manifestações clínicas mais marcantes da Síndrome de Crouzon, destacam-se as assimetrias faciais resultantes do fechamento precoce e irregular das suturas cranianas. Essas assimetrias podem afetar a região frontal, órbitas oculares, maxila e mandíbula, alterando tanto a aparência estética quanto a funcionalidade do sistema estomatognático. A hipoplasia maxilar é uma das principais características, gerando uma relação desproporcional entre a maxila e a mandíbula, frequentemente associada à mordida cruzada e deficiência no suporte ósseo da região média da face (Bowling; Burstein, 2006).
As alterações orbitárias também são bastante evidentes nesses pacientes, sendo a exorbitismo uma das manifestações mais comuns. Esse quadro decorre do desenvolvimento inadequado das cavidades orbitárias, fazendo com que os olhos se projetem excessivamente para frente. Além disso, pode haver hipertelorismo, caracterizado pelo aumento da distância interpupilar, e estrabismo, o que pode comprometer a função visual e estética dos indivíduos afetados (Carinci; Pezzetti; Locci, 2005).
No contexto da oclusão dentária, os pacientes com Síndrome de Crouzon frequentemente apresentam mordida aberta anterior, retrognatismo e apinhamento dentário devido ao crescimento inadequado dos ossos faciais. Essas alterações não apenas interferem na mastigação e na fala, mas também podem levar a problemas respiratórios, como apneia obstrutiva do sono, devido à redução da via aérea superior. Tais complicações reforçam a necessidade de uma abordagem terapêutica precoce e integrada, envolvendo ortodontistas e cirurgiões bucomaxilofaciais (Moyen; Mbika; Makosso, 2006).
O tratamento das assimetrias faciais nesses pacientes envolve tanto estratégias ortodônticas quanto cirúrgicas, dependendo da gravidade da deformidade e da idade do paciente. O tratamento ortodôntico, por meio de dispositivos expansores e aparelhos fixos, busca corrigir desalinhamentos dentários e preparar a arcada para futuras intervenções cirúrgicas. Já a cirurgia ortognática, frequentemente associada a distração osteogênica, é fundamental para corrigir discrepâncias esqueléticas severas e melhorar a estética e funcionalidade da face (Fernandes et al., 2018).
Dessa forma, a abordagem cirúrgica e ortodôntica em pacientes com Síndrome de Crouzon deve ser cuidadosamente planejada, levando em consideração o impacto funcional, estético e psicossocial da condição. A interdisciplinaridade entre diferentes especialidades da saúde é essencial para proporcionar qualidade de vida e restaurar a harmonia facial desses pacientes, garantindo uma reabilitação mais eficaz e satisfatória.
3 REVISÃO DA LITERATURA
A Síndrome de Crouzon é uma das craniossinostoses sindrômicas mais comuns e se caracteriza pelo fechamento prematuro das suturas cranianas, resultando em deformidades esqueléticas que afetam tanto o desenvolvimento do crânio quanto a morfologia da face.. Essas alterações podem ser severas e comprometer funções essenciais, como respiração, mastigação e fala, exigindo intervenções especializadas para sua correção (Al-namnam et al., 2018)
Uma das assimetrias mais comuns em pacientes com Síndrome de Crouzon é a hipoplasia maxilar, outro achado comum é o prognatismo mandibular relativo, que ocorre devido ao crescimento desproporcional entre a mandíbula e a maxila. Como a mandíbula continua seu desenvolvimento normal enquanto a maxila permanece deficiente, há um avanço mandibular aparente, exacerbando a discrepância esquelética. Essa condição pode levar a uma má oclusão de Classe III, impactando diretamente a função mastigatória e a estética facial. A correção dessa assimetria normalmente envolve cirurgia ortognática, como a osteotomia Le Fort I para avanço maxilar, associada à distração osteogênica em casos mais severos (Bowling; Burstein, 2006).
As alterações orbitárias também são características marcantes da Síndrome de Crouzon, sendo o exorbitismo uma das principais manifestações. Essa condição, além do impacto estético significativo, pode predispor os pacientes a problemas oculares, como exposição corneana e ressecamento ocular. A abordagem cirúrgica para correção do exorbitismo pode envolver técnicas de avanço fronto-orbitário, especialmente em pacientes mais jovens, quando o crescimento ósseo ainda pode ser aproveitado para remodelação craniofacial (Moyen; Mbika; Makosso, 2006).
Além do exorbitismo, o hipertelorismo que é considerado o aumento da distância interpupilar é uma característica recorrente em pacientes com Síndrome de Crouzon. Essa alteração decorre do desenvolvimento anômalo das órbitas, resultando em uma aparência facial desproporcional. A correção cirúrgica do hipertelorismo envolve osteotomias orbitárias para reposicionamento das cavidades orbitárias, geralmente realizadas durante a infância ou adolescência, quando os ossos ainda apresentam plasticidade para remodelação (Moyen; Mbika; Makosso, 2006).
A assimetria mandibular também pode estar presente nesses pacientes, sendo resultado de um crescimento desigual entre os lados da mandíbula. Essa assimetria pode levar a desvios na linha média, afetando tanto a oclusão dentária quanto a harmonia facial. O tratamento pode envolver osteotomias mandibulares assimétricas para realinhamento da mandíbula e melhor equilíbrio estético (Bowling; Burstein, 2006).
No que se refere às abordagens terapêuticas, a intervenção precoce é essencial para minimizar as deformidades progressivas e otimizar os resultados funcionais e estéticos. O tratamento ortodôntico desempenha um papel fundamental na preparação para a cirurgia ortognática, utilizando expansores maxilares para aumentar a largura da maxila e minimizar discrepâncias esqueléticas antes da intervenção cirúrgica definitiva. Além disso, aparelhos ortodônticos fixos são frequentemente utilizados para alinhar os dentes e melhorar a relação intermaxilar (Pary; Pedra; Cal, 2018).
As técnicas cirúrgicas adotadas variam conforme a gravidade da deformidade e a idade do paciente. Em crianças, a distração osteogênica maxilar tem sido uma alternativa eficaz para promover o crescimento ósseo progressivo, permitindo um avanço gradual da maxila e melhorando tanto a estética quanto a função respiratória. Em adultos, a cirurgia ortognática, incluindo a osteotomia Le Fort I para avanço maxilar e a osteotomia sagital da mandíbula para correção de assimetrias, é frequentemente necessária para alcançar um equilíbrio facial adequado (Fernandes et al., 2018).
Nos casos mais graves de craniossinostose, pode ser necessária a realização de expansões cranianas para aliviar a hipertensão intracraniana e permitir um melhor crescimento cerebral. A cirurgia de avanço fronto-facial, utilizando técnicas como a osteotomia monobloc, pode ser realizada para reposicionar simultaneamente a maxila e a região orbitaria, proporcionando uma melhora global na estética e função do paciente (Kahnberg et al., 2015).
Além das cirurgias ósseas, a reabilitação pode envolver enxertos ósseos para preencher defeitos ósseos significativos, especialmente em casos de reabsorção óssea pós-cirúrgica. O uso de biomateriais e implantes customizados têm avançado significativamente, permitindo reconstruções mais precisas e minimizando complicações pós-operatórias (Atik et al., 2016).
A ortodontia pré e pós-cirúrgica desempenha um papel crucial na estabilidade dos resultados obtidos, garantindo que a oclusão seja funcional e que os dentes estejam corretamente posicionados após as osteotomias. O acompanhamento multidisciplinar, incluindo fonoaudiologia e fisioterapia orofacial, também é essencial para otimizar os resultados funcionais e minimizar sequelas pós-operatórias (Mohammadi et al., 2020).
Dessa forma, a abordagem das assimetrias faciais na Síndrome de Crouzon requer um planejamento detalhado e individualizado, levando em consideração tanto as limitações esqueléticas quanto as necessidades funcionais e estéticas de cada paciente. A combinação de ortodontia e cirurgia ortognática permite não apenas a correção das deformidades, mas também a restauração da qualidade de vida, garantindo melhorias na respiração, mastigação e fala (Pary; Pedra; Cal, 2018).
O avanço das tecnologias em planejamento digital e impressão 3D têm proporcionado ganhos significativos na previsibilidade cirúrgica, permitindo simulações pré-operatórias mais precisas e a fabricação de guias cirúrgicos personalizados. Isso tem reduzido os tempos operatórios e melhorado os desfechos clínicos, tornando os procedimentos mais seguros e eficientes (Sancar, 2020).
Portanto, a intervenção em pacientes com Síndrome de Crouzon deve ser realizada por uma equipe multidisciplinar altamente especializada, envolvendo cirurgiões bucomaxilofaciais, ortodontistas, neurocirurgiões e oftalmologistas, garantindo um tratamento abrangente e seguro. A individualização da abordagem e o seguimento a longo prazo são fundamentais para manter a estabilidade dos resultados obtidos e proporcionar uma melhora contínua na qualidade de vida desses pacientes.
3 METODOLOGIA
Esta revisão de literatura foi realizada com base em artigos científicos indexados em três importantes bases de dados: MEDLINE via PubMed (Medical Literature Analysis and Retrieval System Online), LILACS (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde) e a Biblioteca Virtual em Saúde (BVS). Essas fontes foram selecionadas por sua relevância e abrangência no campo da saúde.
A seleção dos estudos seguiu critérios rigorosos de inclusão: foram considerados apenas artigos que tratassem diretamente do tema central da pesquisa, disponíveis na íntegra e de forma gratuita, nos idiomas inglês, português e espanhol. Além disso, foram excluídos artigos duplicados e aqueles cujos conteúdos não se alinhavam ao objetivo da revisão.
A busca pelos artigos foi realizada utilizando as palavras-chave: “Síndrome de Crouzon”, “Assimetria Facial”, “Ortodontia” e “Cirurgia Reconstrutiva”, as quais foram associadas aos Descritores em Ciências da Saúde (DeCS). Para garantir a relevância e a qualidade dos artigos selecionados, foi adotado um filtro para a data de publicação, abrangendo estudos recentes para refletir os avanços mais atuais na área.
4 DISCUSSÕES
O tratamento das assimetrias faciais na Síndrome de Crouzon exige uma abordagem multidisciplinar, combinando intervenções cirúrgicas e ortodônticas para corrigir as deformidades craniofaciais e melhorar a funcionalidade do sistema estomatognático. Como essa condição se caracteriza por uma fusão prematura das suturas cranianas, as intervenções devem ser iniciadas precocemente para evitar agravamentos das deformidades e minimizar impactos funcionais, como dificuldades respiratórias, mastigatórias e visuais (Pary; Pedra; Cal, 2018)
A abordagem cirúrgica pode ser dividida em procedimentos cranianos, orbitários e ortognáticos, dependendo da idade do paciente e da gravidade das alterações. Em crianças pequenas, uma das primeiras intervenções realizadas é a cirurgia de avanço fronto-orbitário, indicada para corrigir o exorbitismo e o desenvolvimento inadequado da região média da face. Esse procedimento permite um melhor posicionamento das órbitas, reduzindo a protrusão ocular e melhorando a proteção da córnea contra ressecamento e lesões (Fernandes et al., 2018).
Nos casos em que há hipertensão intracraniana devido à restrição do crescimento craniano, pode ser necessária a realização de craniectomias e expansões cranianas. Esses procedimentos, muitas vezes conduzidos por neurocirurgiões em conjunto com cirurgiões craniofaciais, têm o objetivo de criar espaço para o crescimento do cérebro e evitar complicações neurológicas associadas à síndrome. A remodelação do crânio nessa fase da vida permite um desenvolvimento mais equilibrado da estrutura óssea e melhora a simetria facial a longo prazo (Sancar, 2020).
Para corrigir a hipoplasia maxilar, a cirurgia ortognática é frequentemente necessária, sendo a osteotomia Le Fort I o procedimento mais utilizado para o avanço maxilar. Em casos mais graves, pode-se recorrer à distração osteogênica, uma técnica que promove o alongamento gradual do osso maxilar por meio de um dispositivo de tração, permitindo uma maior previsibilidade e adaptação dos tecidos moles ao novo posicionamento ósseo (Kahnberg et al., 2015).
A ortodontia desempenha um papel fundamental na preparação para a cirurgia ortognática e na manutenção dos resultados pós-operatórios. Em muitos casos, é necessário realizar uma fase de tratamento ortodôntico pré-cirúrgico para alinhar os dentes e posicioná-los corretamente dentro das bases ósseas, garantindo que a mordida esteja adequada após a cirurgia. O uso de aparelhos fixos é essencial para controlar o torque dentário e evitar recidivas após o procedimento cirúrgico (Mohammadi et al., 2020)
Além do preparo ortodôntico, a expansão maxilar assistida cirurgicamente pode ser indicada em pacientes com deficiência transversal da maxila. Esse procedimento envolve a realização de cortes ósseos na região palatina, permitindo a separação controlada das hemimaxilas e ampliando a largura da arcada superior. Isso melhora a relação intermaxilar e proporciona um suporte ósseo adequado para a reabilitação dentária e funcional (Mohammadi et al., 2020)
No pós-operatório, a fase de contenção ortodôntica é crucial para a estabilidade dos resultados. Após a cirurgia ortognática, o paciente deve continuar o acompanhamento ortodôntico para refinamentos oclusais e ajustes necessários. Além disso, a fonoaudiologia pode ser indicada para reeducação da musculatura orofacial, melhorando funções como deglutição, respiração e fala, que podem ter sido comprometidas devido às alterações esqueléticas da síndrome (Pary; Pedra; Cal, 2018)
O uso de softwares de planejamento tridimensional permite simulações precisas dos resultados cirúrgicos, possibilitando um planejamento mais detalhado e individualizado. A impressão 3D de guias cirúrgicos e modelos anatômicos também tem facilitado a execução dos procedimentos, reduzindo tempos operatórios e aumentando a previsibilidade dos resultados (Fernandes et al., 2018).
Dessa forma, a combinação entre cirurgia ortognática e tratamento ortodôntico representa a abordagem mais eficaz para a correção das assimetrias faciais em pacientes com Síndrome de Crouzon. O sucesso do tratamento depende de um planejamento integrado e de um acompanhamento rigoroso, garantindo não apenas a melhora estética, mas também a funcionalidade e qualidade de vida desses pacientes.
5 CONCLUSÃO/CONSIDERAÇÕES FINAIS
A abordagem cirúrgica e ortodôntica no tratamento das assimetrias faciais em pacientes com Síndrome de Crouzon é fundamental para restaurar a funcionalidade e a harmonia estética da face. A fusão prematura das suturas cranianas gera deformidades significativas, impactando não apenas a estética, mas também funções essenciais como respiração, mastigação e fala. A combinação de técnicas avançadas, como a cirurgia ortognática, distração osteogênica e expansão maxilar assistida, juntamente com um tratamento ortodôntico bem planejado, permite corrigir as discrepâncias esqueléticas de forma eficaz e segura.
O sucesso do tratamento depende de uma abordagem multidisciplinar e do uso de tecnologias digitais que auxiliam no planejamento e na execução dos procedimentos. O acompanhamento a longo prazo é essencial para garantir a estabilidade dos resultados e a adaptação funcional dos pacientes. Dessa forma, a integração entre ortodontia e cirurgia craniofacial não apenas melhora a qualidade de vida dos indivíduos afetados, mas também proporciona avanços significativos na previsibilidade e segurança dos tratamentos, consolidando um modelo terapêutico cada vez mais eficiente e personalizado.
REFERÊNCIAS
AL-NAMNAM, N. M.; HARIRI, F.; THONG, M. K.; RAHMAN, Z. A. Crouzon syndrome: genetic and intervention review. Journal of Oral Biology and Craniofacial Research, [s. l.], v. 9, n. 1, p. 37-39, 2018.
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BOWLING EL, BURSTEIN FD. Crouzon syndrome. Amer Optometric Assoc. 2006, 77(5).
CARINCI F, PEZZETTI F, LOCCI P, et al. Apert and Crouzon Syndromes: Clinical Findings, Genes and Extracellular Matrix. J Craniofac Surg. 2005, 3(16):361-6.
FERNANDES, M.; et al. Airway management in a patient with Crouzon syndrome proposed to orthognathic surgery. BMJ Case Reports. 2018.
KAHNBERG, KARL-ERIK et al. Orthognathic surgery in patients with craniofacial syndrome. I. A 5-year overview of combined orthodontic and surgical correction. Journal of Plastic Surgery,[Stockholm], v. 44, n. 6, p. 282-288, 2015.
MOHAMMADI, F.; et al. Patient with syndrome treated with modified Le Fort III osteotomy
without previous orthodontic treatment: case report and a review of the literature. Case Reports in Dentistry, [s. l.], v. 2020, p. 1-9, 2020.
MOYEN G, MBIKA CA, MAKOSSO E. Forme congénitale de la maladie de Crouzon. Arch Péd. 2006, 13:395-8.
PARY, A.; PEDRA, J. C.; CAL NETO, J. Tratamento ortodôntico-cirúrgico da síndrome de
Crouzon em paciente adulto: relato de caso clínico. Rev Clín Ortod Dental Press, [s. l.], v. 17,n. 2, p. 43-54, 2018.
SANCAR, BAHADIR. Treatment of the patient with Crouzon syndrome with orthognathic surgery. The Journal of Craniofacial Surgery, [s. l.], v. 31, n. 3, p. 806-808, 2020.
1 Formada no curso superior de Odontologia pela Faculdade Sete Lagoas (FACSETE) – Campus Sete Lagoas, Sete Lagoas – MG, Brasil. E-mail:giovannagrfs@yahoo.com.br;
2 Formada no curso superior de Odontologia pela Universidade Federal do Pará (UFPA) – Campus Belém, Belém – PA, Brasil. E-mail:moniquecasseb@gmail.com;
3 Discente no curso superior de Odontologia pela Universidade UNIFAVIP WA – Campus Caruaru, Caruaru – PE, Brasil. E-mail: sapatariasouzass@gmail.com;
4 Formada no curso superior de Odontologia pelo Centro Universitário do Estado do Pará (CESUPA) – Campus 09 de janeiro, Belém – PA, Brasil. E-mail: bruqueiroz@outlook.com.br;
5 Formado no curso superior de Odontologia pela Universidad Peruana Los Andes – Campus Huancayo, Huancayo – Junín, Brasil. E-mail: iveslui@gmail.com;
6 Discente no curso superior de Odontologia pela Universidade Maurício de Nassau – Campus Caxangá, Recife – PE, Brasil. E-mail: barboza_anne@outlook.com;
7 Formada no curso superior de Odontologia pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) – Campus Saúde, Porto Alegre – RS, Brasil. E-mail: danimaffei@yahoo.com;
8 Formado no curso superior de Odontologia pela Universidade Unochapeco – Campus Chapecó, Chapecó – SC, Brasil. E-mail: davicadoree@gmail.com;
9 Discente no curso superior de Odontologia pela Universidade Paraense (UNIPAR) – Campus Umuarama, Umuarama – PR, Brasil. E-mail:raphaelaarantessilva@gmail.com.
10 Formada no curso superior de Odontologia pela Universidade Federal do Piauí (UFPI) – Campus Ministro Petrônio Portella, Teresina – PI, Brasil. E-mail:aaanabeatriz2019@gmail.com.
11 Discente no curso superior de Odontologia pelo Centro Universitário do Pará (CESUPA) – Campus Belém, Belém – PA, Brasil. E-mail:nursingrosanne@hotmail.com.