Drizana Ribeiro1
Jéssica Boaventura1
Marli Sena1
Simone da Hora1
Taiane Nunes1
Sarah Pontes2
Resumo
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa do sistema nervoso, que acarreta paralisia motora progressiva e irreversível de maneira limitante, a ELA é provocada pela degeneração progressiva no primeiro neurônio motor superior no cérebro e no segundo neurônio motor inferior da medula espinhal. Sua incidência na população varia de 0,6- 2,6 por 100.000 habitantes (Chancellor A et al. 1950; Cronin S et al. 2007). A idade é o fator preditor mais importante para sua ocorrência, sendo mais prevalente nos pacientes com idade entre 55 e 75 anos (Phukan J et al., 2009). Objetivo. Revisar as contribuições da fisioterapia na qualidade de vida em pacientes portadores de esclerose lateral amiotrófica. Metodologia. Pesquisa descritiva do tipo revisão literária. Foi realizada nas bases de dados SciELO, LILACS e MEDLINE incluindo apenas os artigos de relevância ao tema. Considerações Finais. Nos 8 artigos divididos entre relato de caso e revisão, todos comprovaram a eficiência do tratamento fisioterapêutico no que diz respeito ao quadro psicomotor paciente atribuindo melhora significativa e/ou diminuição da evolução da doença. Os estudos apresentaram limitações relacionadas à escassez de artigos sobre a contribuição da fisioterapia na qualidade de vida de pacientes portadores de esclerose lateral amiotrófica. Porém, através dos artigos inclusos os achados foram consistentes a ponto de alcançaram respostas satisfatória referente à contribuição da fisioterapia mostrando que o atendimento fisioterapêutico contribuiu para a melhora física e funcional do paciente com esclerose lateral amiotrófica (ELA).
Palavras-chave: Fisioterapia; Esclerose Lateral Amiotrófica; Doença do Neurônio Motor; Reabilitação.
SUMÁRIO: 1. Introdução. 2. Referencial Teórico 3. Metodologia 4. Resultados e Discussão 5. Considerações Finais. Referências.
1. Introdução
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença de caráter degenerativo e de rápida progressão. Segundo a Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (ABRELA) teria surgido em 1848, quando François Aran, um famoso clínico e escritor médico francês, descreveu uma nova síndrome, denominada de Atrofia Muscular Progressiva (AMP), caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurogênica.
Em 1869, Jean Martin Charcot, o primeiro professor de neurologia na Salpêtrière, e Joffroy descreveram dois pacientes com AMP com lesões associadas na porção póstero-lateral da medula nervosa. Eles não deram o nome de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) para esta entidade, mas determinaram as características essenciais para o seu reconhecimento, desde então pouco modificadas.
As descrições subsequentes basearam-se em estudos em pacientes do sexo feminino, em sua maioria, uma vez que o Hospital Salpêtrière era um hospital de mulheres. Também coube a Charcot a descrição de Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e de Esclerose Lateral Primária (ELP), mas ele considerava estas duas entidades separadas da Esclerose Lateral Amiotrófica. Entretanto, outros médicos, também famosos, como Leyden e Gowers, insistiam que estas afecções não eram distintas umas das outras. Em 1933, Brain introduziu o termo Doença do Neurônio Motor (DNM) para todas estas, aparentemente, diferentes doenças.
Em 1969, Brain e Walton consideraram DNM e ELA como sinônimos, embora o termo ELA seja o mais frequentemente utilizado. Nos Estados Unidos da América esta entidade é conhecida como Doença de Lou Gehrig, famoso jogador de beisebol das décadas de 1920 e 1930, que veio a falecer com ELA, em 1941, cerca de três anos após a instalação dos primeiros sintomas da doença.
Neste artigo de revisão foram selecionados 15 artigos, dos quais 8 apresentaram conteúdo satisfatório. Em seguida, foi construída uma tabela para comparar os aspectos positivos e negativos dos mecanismos de tratamento no paciente a curto e longo prazo para cada material selecionado. Nos 8 artigos divididos entre relato de caso e revisão, todos comprovaram a eficiência do tratamento fisioterapêutico no que diz respeito ao quadro psico-motor do paciente atribuindo melhora significativa e/ou diminuição da evolução da doença.
Este trabalho consiste em revisar as contribuições da fisioterapia na qualidade de vida em pacientes portadores de esclerose lateral amiotrófica (ELA), tendo como objetivo demonstrar a importância da fisioterapia em pacientes com ELA progressão visando a melhora, a funcionalidade e a evolução dos pacientes, bem como sua qualidade de vida durante o tratamento fisioterapêutico (ABRELA).
2. Referencial Teórico
Portal da saúde cita, Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma das principais doenças neurodegenerativas, ao lado das doenças de Parkinson e de Alzheimer.
Segundo Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (AbrELA), A Esclerose Lateral Amiotrófica – (ELA) é considerada uma doença degenerativa do sistema nervoso, que acarreta paralisia motora progressiva, irreversível, de maneira limitante, sendo uma das mais temidas doenças conhecidas.
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa em que o sistema motor é tipicamente o primeiro e o mais drástico afetado. É a doença do neurônio motor mais comum em adultos. Embora reconhecida e caracterizada primeiramente por degeneração dos neurônios motores no córtex, tronco encefálico e medula espinhal (Linden et
al, 2013). A causa da ELA permanece desconhecida. Pesquisas afirmam que cerca de 10% dos pacientes podem ser por fatores genéticos, mas não se sabe a causa exata da doença.
Ainda citando AbrELA (Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica), os dados estáticos mostram que o sexo masculino é mais comprometido que o feminino em uma proporção de 2:1, 1 caso para 100 000 pessoas/ano, brancos são mais afetados que os negros, com média de idade do início aos 57 anos e cerca de 4% a 6% dos casos afetados são pessoas com menos de 40 anos.
O Secretário de Atenção à Saúde, no uso de suas atribuições, aprovou, na forma do Anexo desta Portaria, O PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS – ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA. Nele contém Conceito geral; Critérios de diagnóstico; Exclusão e Inclusão; Tratamento e Mecanismo de regulação; Controle e Avaliação e Medicamento.
A fisiopatologia da doença caracteriza-se pela degeneração no neurônio motor superior (localizados no córtex motor) e inferior (localizados no tronco cerebral e na porção do corno anterior da medula espinhal). Com a progressão da doença ocorre à diminuição da força muscular, os músculos respiratórios, tronco, membros, cabeça e pescoço ficam comprometidos causando dependência funcional ao individuo acometido.
As características clínicas da ELA são bem visíveis ao logo da evolução, porém sua causa não é totalmente esclarecida. Inicialmente surge em um dos lados do corpo, quando evolui para os neurônios mais superiores afetam respiração e deglutição. É uma espécie de fraqueza muscular progressiva. Alguns experimentos têm permitido concluir a correlação da doença com algum fator genético e/ou com a exposição deste indivíduo a algum outro fator ou fatores para o desencadeamento do processo de degeneração do motoneurônio.
A morte é o único prognostico apontado pelos médicos que se deparam com o diagnóstico da Ela. Atualmente, uma abordagem multidisciplinar é preferível. Pacientes que recebem cuidados multidisciplinares demonstram melhores prognósticos (Linden et al, 2013).
É uma doença difícil diagnosticar, o diagnóstico é clinico, tendo que fazer um protocolo para afastar outros tipos de doenças parecidas com os seus sintomas. É feito com base na presença de sinais de comprometimento do neurônio motor superior e inferior concomitantes em diferentes regiões. Muitas vezes o paciente tem que passar por cinco médicos para o diagnóstico definitivo.
Os principais achados neurológicos definem o diagnóstico preciso, o paciente é submetido a estudos de neuroimagem, usando tanto a tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI), e o cérebro por emissão de fóton único tomografia computadorizada (Paulo et al, 2013).
3. Metodologia
Os recursos da busca são os delimitadores, se deu após rastreamento em artigos com palavras chave: Fisioterapia+ Esclerose Lateral Amiotrófica+ Doença do Neurônio Motor+ Reabilitação. Foram obtidos como resultado 8 artigos divididos entre relato de caso e revisão.
Foi realizada uma busca nas base de dados SciELO, LILACS e MEDLINE, selecionando artigos publicados entre 2007 e 2009 nos idiomas inglês, português e espanhol. A presente revisão foi realizada no período de 5 de outubro a 22 de novembro de 2015; tendo como critérios a construção de uma tabela contendo nome do artigo, ano de publicação, autor(es), objetivo(s), metodologia, amostra e resultados para que reunidos apresentem o papel da fisioterapia na reabilitação e prevenção de paciente com esclerose lateral amiotrófica.
4. Resultados e Discussão
A Intervenção fisioterapêutica na fase inicial da esclerose lateral amiotrófica segundo ALMEIDA et al (2008), verificou uma melhora significativa na coordenação motora, constância na hipotrofia muscular e autoestima. Não ocorreu mudança no padrão respiratório ou sinais de hipoventilação, indicando manutenção do nível de força da musculatura respiratória e da expansibilidade pulmonar prevenindo maiores complicações funcionais e melhorando o aspecto emocional do paciente. Os resultados obtidos foram apenas durante os oitos primeiros meses de tratamento na fase inicial doença. Após esse período, novos tratamentos foram traçados, no entanto, não foram relatados, assim como seus efeitos prolongados no paciente.
O paciente ELA é extremamente delicado, por isso, precisa de cuidados eficientes com profissionais preparados. O cuidador tem um papel importante nesta fase do tratamento, pois tem contato direto e constante com o paciente. Sendo assim, PIMENTEL et al. (2009), pesquisaram a Qualidade de Vida (QV) de pacientes com ELA e seus cuidadores. Afirmam que em geral, a capacidade física demonstra pouca relação com a QV, enquanto que fatores psicológicos, existenciais, e o suporte recebido parecem ser os fatores preponderantes. O (Medical Outcome Study Short Form-36) SF-36 permanece como um instrumento recomendado para avaliação da QV na ELA.
SF-36 (Medical Outcomes Study 36 – Item Short – Form Health Survey) é um instrumento genérico de avaliação da qualidade de vida que consiste em um questionário multidimensional formado por 36 itens, englobados em 8 escalas ou domínios, que são: capacidade funcional, aspectos físicos, dor, estado geral da saúde, vitalidade, aspectos sociais, aspectos emocionais e saúde mental. Apresenta um escore final de 0 (zero) á 100 (obtido por meio de cálculo do Raw Scale), onde o zero corresponde ao pior estado geral de saúde e o 100 corresponde ao melhor estado de saúde. (NIKEL, Renato; BIADOLA, Thiago. 26 mar, 2007).
Recentemente foram avaliados diferentes métodos e instrumentos que foram utilizados para a QV na ELA. Dos artigos encontrados não foi possível a realização de uma meta-análise que comprovasse a eficácia dos métodos através das evidências disponíveis, os instrumentos mais adequados para a avaliação de QV são genéricos SF-36 e o específico (Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire) ALSAQ – 40.
FREGONEZI et al. (2013), estudaram a relação entre a força muscular respiratória e da capacidade vital forçada (CVF) – o volume máximo de ar exalado com esforço máximo, a partir do ponto de máxima inspiração. Segundo CASTRO (2009), em pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA) versus indivíduos saudáveis. Selecionaram pacientes diagnosticados com ALS por um neurologista, tratados na Clínica Multidisciplinar para Doenças Neuromusculares e indivíduos saudáveis recrutados na Comunidade universitária. Foram avaliados de janeiro de 2009 a julho de 2011, e indivíduos saudáveis foram recrutados e avaliados durante o mesmo período, pareados por sexo, idade, altura e peso corporal. Concluíram que a avaliação antropométrica, capacidade vital forçada e teste de força muscular respiratória são eficientes para o diagnóstico precoce da disfunção em detrimento do uso da Capacidade Vital Física (CVF) isolada.
ALBUQUERQUE et al. (2013), observaram os efeitos de um programa de hidroterapia na capacidade vital forçada de pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica, na Clínica Escola da USJT, em piscina aquecida de 33º a 35ºC e profundidade de 1,28. O programa teve duração de 6 meses com frequência de 2 vezes por semana, duração de 40 minutos cada sessão, totalizando 49 atendimentos. Foi utilizado técnicas de PNF, RPG, Método Halliwick e cinesioterapia para membros superiores. A CVF antes do início do
programa (tempo 0) foi de 100,7% do predito e após a realização de 25 sessões de hidroterapia (tempo 1) a CVF passou a 69%. Ao final, na 49ª sessão (tempo 2) a CVF foi para 55,5%, no entanto não foram utilizadas escalas de avaliação, pois não existem instrumentos validados para avaliação de portadores de ELA em piscina.
A necessidade de uma escala que pudesse avaliar a independência funcional do paciente tornou importante a tradução e validação da Escala de gravidade da esclerose lateral amiotrófica (Egela). A Egela é uma escala ordinal com quatro dimensões: extremidade inferior (EI), extremidade superior (ES), fala (F) e deglutição (D). Cada dimensão é pontuada pelo examinador de 10 a 1, seguindo o declínio da função, adaptações funcionais, dispositivos auxiliares e necessidade do cuidador. A pontuação total varia de 40 (normal) a 4 (pior função) e não há escore classificatório de comprometimento pela Egela. O escore espinhal inclui as dimensões EI e ES e o escore bulbar é a soma dos escores F e D. Esta escala é de rápida aplicação e foi validada nos EUA quanto à confiabilidade, relações com o óbito do paciente.
O uso sequencial da escala pode mensurar a função de estudos longitudinais terapêuticos. Ocorreu uma progressão no grupo controle de – 11,3 pontos/ano e uma variação de – 3,4 a – 24 pontos/ano na Egela. Entre as limitações da Egela sublinha-se a ausência da contemplação da função respiratória. A Egela não apresenta manual de aplicação, afirma VIEIRA et al. (2009).
Quando se trata de reabilitação em treinamento físico, deve-se considerar os riscos que poderão ser implicados no paciente ELA. FACCHINETTI et al. (2009), em sua atualização de literatura disse que um programa de exercícios de fortalecimento pode ser um componente essencial do tratamento; variáveis como estágio da doença, intensidade e carga dos exercícios devem ser consideradas antes da elaboração de um plano de tratamento e frequentemente revisadas; a prática regular de exercícios de carga e intensidade moderadas pode resultar em melhora do déficit motor, da capacidade funcional e da qualidade de vida. Entretanto, existem poucos estudos voltados para a eficácia das intervenções da cinesioterapia motora nos pacientes com ELA. A recomendação de exercícios físicos regulares para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) não é consenso na comunidade científica.
Ainda sobre a reabilitação com treinamentos físicos foi visto que para traçar um exercício de boa qualidade é preciso classificar a ELA quanto a seus estágios. ORSINI et al. (2009), concluiu que o uso de escalas que avaliam objetivamente o déficit neurológico, o nível de independência funcional e, principalmente, que enquadre tais indivíduos em estágios de gravidade específicos é de fundamental importância. Tais escalas podem ser específicas ou não. As específicas são: escala de avaliação funcional da ELA (ALSFRS), o exame neuromuscular quantitativo de Tufts (TQNE), a ALS Severity Scale (ALSSS), a escala de Norris e A ALS Health State (ALSHSS). Dentre as não específicas podem ser citadas: a medida de independência funcional (MIF), o índice de Barthel, o teste neuromuscular (Medical Research Council – MRC) e o Maximal Voluntary Isometric Contraction (MVIC). Também cita a escassez de estudos de intervenção envolvendo exercícios para ganho de força em indivíduos com ELA devido ao curso variável e ao envolvimento bulbar, assim como a falta de relatos que apontem ganhos funcionais com esses indivíduos, logicamente por apresentarem uma doença de caráter progressivo e degenerativo.
5. Considerações Finais
Foram inclusos 8 artigos pois tinham correlação com o objetivo proposto ao estudo. Foram exclusos artigos que não apresentaram texto na íntegra e pela falta de elegibilidade que o estudo exige.
A escassez de artigos relacionados às contribuições da fisioterapia na qualidade de vida de pacientes portadores de esclerose lateral amiotrófica foi fator determinante e limitante para a pesquisa. No entanto, nos estudos reunidos foi verificada a melhora física e funcional de pacientes com ELA através do atendimento fisioterapêutico, afirmando a importância da fisioterapia na qualidade de vida deste pacientes, entendendo que este é um trabalho multidisciplinar e a atuação do cuidador também interfere positivamente agindo na área emocional, incentivando o paciente a manter as sessões fisioterapêuticas.
Nos materiais reunidos entre estudos de caso e atualizações bibliográficas, a importância da qualidade de vida foi bastante acentuada e mensurada através da Egela (escala de gravidade da esclerose lateral amiotrófica) e do SF – 36, instrumento avaliador da qualidade de vida não havendo grandes incidências entre a escolha dos sexos e faixa etária para avaliação, muito embora, o sexo feminino tenha sido o primeiro grupo a ser estudo e diagnosticado com ELA, porém, teorias baseadas em evidências mostram que o sexo masculino é mais comprometido que o feminino em uma proporção de 2:1 segundo AbrELA (Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica).
O tratamento fisioterapêutico abrange a fisioterapia motora na realização de alongamentos, exercícios aeróbicos, conforto e órteses de adaptações promovendo a manutenção muscular e na parte respiratória uma ação preventiva melhorando a assim a capacidade pulmonar, melhora das trocas gasosas, manter a mobilidade da caixa torácica, equilíbrio muscular toraco abdominal e manter a força inspiratória e expiratória.
Baseado nas coletas de dados, a fisioterapia se mostrou um grande recurso para a reabilitação e prevenção da esclerose lateral amiotrófica promovendo melhor qualidade de vida aos seus pacientes.
REFERÊNCIAS
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